快速加重的虛弱、格林巴利症候群和肌無力危象¶
緊急電話號碼因國家而異. 此頁面使用 911,這是美國和加拿大的號碼。許多其他國家使用 112、999 或其他號碼。 尋找您所在國家/地區的電話號碼.
快速進行性肌肉無力從腳和腿向上蔓延至胸部(吉蘭-巴利綜合徵或 GBS 中的上行麻痺)或突然削弱眼瞼、下巴、喉嚨、頸部和呼吸肌(重症肌無力中的肌無力危象**)是一種危及生命的神經肌肉急症。與中風或心臟病不同,神經肌肉性呼吸衰竭一開始很少會導致劇烈喘息或低氧含量。相反,膈肌和胸壁肌肉會悄悄減弱,直到患者無法清除唾液或呼出二氧化碳,導致呼吸突然停止。急救的重點是早期識別、立即用救護車運送到重症監護室 (ICU)、直立定位以卸下隔膜、嚴格避免食物或液體,以及在護理人員到達之前進行床邊單次呼吸計數測試以跟踪呼吸肌肉儲備。
請勿等到脈搏血氧計下降後再致電緊急服務
對於格林-巴利症候群和肌無力危象,手指脈搏血氧儀 (\(SpO_2\)) 是一個危險的晚期警告信號。因為肺部本身是健康的,所以患有神經肌肉無力的人可以在室內空氣中維持 \(96\%\text{ 至 }99\%\) 的正常氧氣讀數,同時他們的隔膜衰竭並且血液中二氧化碳 (\(CO_2\)) 達到致命水平(高碳酸血症呼吸衰竭)。當脈搏血氧計最終降至 92\%$ 以下時,呼吸完全停止通常只需幾秒鐘或幾分鐘。始終以單次呼吸計數測試、音量和吞嚥唾液的能力來判斷呼吸肌肉力量,切勿僅通過脈搏血氧飽和度來判斷。
現在就這樣做¶
- **如果進行性肢體無力伴隨任何呼吸、吞嚥或聲音變化,請立即撥打您當地的緊急電話號碼。 ** 在美國和加拿大撥打 911,在歐盟撥打 112,在英國撥打 999,或查看全部 緊急號碼。明確告訴調度員:*「病人有快速進展的神經肌肉無力[疑似格林-巴利症候群/肌無力危象],有膈肌呼吸衰竭的風險。」*請求高級生命支持救護車。
- **將患者以 45 度到 90 度角支撐直立(切勿平躺),除非他們失去意識。 ** 當膈肌無力的人平躺(仰臥)時,沉重的腹部器官向上推壓癱瘓的膈肌,使肺容量(用力肺活量,或 FVC)減少高達 25% 到 50%,並立即引發窒息。讓他們坐直,頭部和頸部受到支撐。
- **立即執行床邊單次呼吸計數測試 (SBCT) 並記下數字。 ** 請患者盡可能深呼吸,並以 每秒兩個數字 的穩定速度從 1 美元向上(1 美元、2 美元、3 美元...$)大聲數數,無需進行第二次呼吸。一個健康的成年人的價值為 \(30\text{ 到 }50\); 單次呼吸無法計數超過 20 美元表明呼吸肌嚴重受損,計數為 15 美元或更少則表明迫切需要 ICU 插管和機械通氣。
- **嚴禁患者經口進食 (NPO),並協助他們吐出積聚的唾液。 ** 不要餵食病人水、食物或口服藥(包括在危機期間額外服用吡斯的明/Mestinon 片劑)。喉嚨和上顎肌肉無力(延髓無力)會導致液體直接沿著氣管進入肺部,過量的吡斯的明會產生濃稠的支氣管粘液,淹沒脆弱的氣道。
- **密切監測心率和血壓是否突然劇烈波動(自主神經功能障礙)。 ** 在吉蘭-巴利綜合症中,免疫攻擊經常會剝奪控制心臟和血管的自主神經的絕緣性,導致心率突然加快、血壓嚴重峰值或突然昏厥和心率緩慢(心動過緩)。不要讓該人快速站起來。
- 為醫院團隊收集所有當前的藥瓶和感染史。 記下過去 1 至 6 週內的任何腸胃流感、腹瀉、呼吸道感染或疫苗接種(格林-巴利綜合徵的關鍵觸發因素),並檢查重症肌無力患者最近是否服用了禁忌的抗生素或藥物(例如氟喹諾酮類、大環內酯類、氨基糖苷類、鎂或 β 受體阻滯劑)。
緊急分診與神經肌肉呼吸決策樹¶
使用此臨床流程圖可區分吉蘭-巴利症候群、肌無力危象、脊髓壓迫和下行神經毒素(如肉毒中毒或蜱麻痺),並及早發現即將發生的呼吸衰竭。
flowchart TD
Start["雙腿/手臂或眼瞼/喉嚨/頸部急性或快速進展的肌肉無力<br/>"] --> AirwayScreen{"立即球桿和隔膜螢幕:<br/>1。單次呼吸數 <= 20(或 <= 15 臨界)? <br/>2.鼻音、言語含糊、吞嚥時咳嗽? <br/>3.頸部無力(頭部向前傾或無法離開枕頭)? <br/>4.無法平躺而不喘氣(端坐呼吸)? <br/>5.吸氣時腹部向內下沉(異常呼吸)?"}
AirwayScreen -->|"是:任 1 件禮物"| RespEmerg["即將發生的神經肌肉呼吸衰竭:<br/>1.立即撥打 911 / 112 / 999 尋求 ALS 救護車<br/>2。讓患者坐直,呈 45-90 度(支撐脆弱的頸部)<br/>3.嚴格的 NPO(不要用嘴;將唾液吐到杯子/毛巾中)<br/>4。不要給予額外的吡斯的明(Mestinon)或鎮靜劑"]
AirwayScreen -->|"否:呼吸和吞嚥目前完好無損"| PatternCheck{"無力的解剖方向<br/>和模式是什麼?"}
PatternCheck -->|"上升(自下而上):<br/>從腳趾/手指刺痛開始 -> 對稱腿部無力<br/>-> 爬到臀部/手臂;腱反射喪失;<br/>腹瀉或呼吸道病毒性疾病後 1-4 週"| SuspectGBS["疑似格林巴利症候群 (GBS):<br/>- 今天緊急轉急診<br/>- 每 30-60 分鐘重複一次呼吸計數<br/>- 監測自主血壓波動和嚴重背部/神經疼痛"]
PatternCheck -->|"眼球波動:<br/>眼瞼下垂(上眼瞼下垂)、複視、下巴/咀嚼無力、<br/>鼻音、頸部下垂;勞累或晚上時情況更糟;<br/>已知重症肌無力或最近出現新的抗生素/感染"| SuspectMG["疑似重症肌無力惡化/危機:<br/>- 緊急急診科評估<br/>- 檢查氟喹諾酮類、大環內酯類、β-受體阻斷劑的藥物清單<br/>- 為 ICU IVIG 或血漿置換 (PLEX) 做準備"]
PatternCheck -->|"下降(由上而下),瞳孔固定:<br/>複視、瞳孔放大、口乾 -> 喉嚨 -> 手臂 -> 腿;<br/>無感覺麻木;最近的家庭罐頭/醃製食品"| SuspectBot["疑似肉毒桿菌中毒或蜱蟲麻痺:<br/>- 搜尋頭皮/髮際線/身體縫隙中是否有隱藏的充血蜱蟲<br/>- 請參閱肉毒桿菌中毒和神經毒素指南;撥打 911 / 112 / 999"]
PatternCheck -->|"敏銳的感覺水平+膀胱保留:<br/>特定胸部/腰線以下的麻木+嚴重的背痛<br/>+無法排尿或鞍部麻木"| SuspectCord["疑似急性脊髓壓迫/馬尾:<br/>- 請參閱馬尾和脊髓壓迫指南<br/>- 致電 911 / 112 / 999 進行緊急脊椎 MRI 檢查"]
了解兩種主要的神經肌肉緊急情況¶
1. 格林巴利症候群 (GBS):急性上行神經攻擊¶
吉蘭-巴利綜合症 (GBS)(也稱為 急性發炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病變,或 AIDP,以及軸突變異 AMAN 和 AMSAN)是一種針對脊髓外周神經和神經根的急性自體免疫攻擊。 - 它是如何觸發的(「分子擬態」): 在大約 70% 的患者中,GBS 在普通感染後 1 至 4 週開始,最著名的是由空腸彎曲菌(通常來自未煮熟的家禽)引起的食源性腹瀉,或呼吸道感染,例如流感、鉅細胞病毒 (CMV)、EB 肺炎病毒 (CoV-2、寨病毒病毒或肺炎病毒病毒 (VARS-CV-2)。免疫系統產生的對抗細菌的抗體意外地與人類周圍神經上的神經節苷脂發生交叉反應,剝離絕緣的髓鞘(就像剝離電線上的橡膠絕緣層)或直接損壞神經軸突。 - GBS 進展如何: 1. 早期感覺和疼痛階段(數小時至數天): 大多數患者首先註意到對稱的「針刺感」(感覺異常)或腳趾和指尖麻木,通常伴隨下背部、臀部和大腿的深部酸痛、痙攣性疼痛(由脊神經根發炎引起,經常被誤診為坐骨神經痛或椎間盤突出)。 2. 上行運動麻痺(數天至 2 至 4 週): 對稱性無力始於雙腿(被路緣絆倒、爬樓梯困難或從馬桶座上站起來),並在數小時至數天內穩步向上爬升至大腿、軀幹、手臂、面部神經(通常導致雙側面部麻痺、閉閉,使患者無法向上爬升到任何一隻眼睛。 3. 深部肌腱反射喪失(無反射): 當醫生用反射錘敲擊膝蓋或腳踝肌腱時,反射消失或嚴重減弱。 4. 自主神經系統不穩定: 多達三分之二的 GBS 患者出現危險的不自主神經系統不穩定,導致血壓極度波動、心率突然緩慢(心搏過緩/心搏停止)、尿瀦留或麻痺性腸阻塞(排便停止)。 - 米勒費雪症候群 (MFS) 變體: GBS 的特定變體,其運動自上而下而不是自下而上,其特徵為經典三聯徵:眼肌麻痺(眼球運動麻痺導致嚴重複視)、共濟失調(嚴重不穩定和失去協調性)和反射消失(反射消失**)。
2. 肌無力危象:神經肌肉接頭衰竭¶
重症肌無力 (MG) 是一種自體免疫疾病,其中抗體(最常見的是抗乙醯膽鹼受體 [AChR] 抗體或抗 MuSK 抗體)阻斷或破壞肌纖維上的微觀化學受體,神經在肌纖維上釋放神經傳導物質乙醯膽鹼。 - 標誌性疲勞無力:因為肌肉的工作受器太少,最初幾次肌肉收縮可能感覺幾乎正常,但重複使用會迅速耗盡連接處(疲勞性)。通常,症狀在早上休息後最輕微,並在當天晚些時候或在持續說話、咀嚼或向上看時惡化。 - 什麼是肌無力危象: 肌無力危象是一種危及生命的惡化,無力蔓延至球肌(喉嚨、舌頭、腭、下巴)和呼吸肌(膈肌和胸壁),嚴重程度足以威脅氣道保護或需要機械通氣。大約 15% 至 20% 的重症肌無力患者至少經歷過一次肌無力危象,對某些患者來說,危像是第一次診斷出重症肌無力症。 - 肌無力危機的常見誘因: - 急性呼吸道或泌尿道感染和發燒。 - 手術、情緒創傷、懷孕或分娩。 - 開始使用高劑量皮質類固醇(潑尼松可能會導致前 5 至 14 天內 MG 無力的短暫矛盾惡化)。 - 服用阻礙神經肌肉傳遞的禁忌藥物(請參閱下面的藥物危險表)。
綜合比較:吉蘭-巴利症候群、肌無力危機、肉毒桿菌中毒、脊髓壓迫症¶
由於急性無力可能起源於脊髓、週邊神經或神經肌肉接頭,臨床醫師會使用以下區分床邊徵象:
| 臨床特徵 | 格林巴利症候群 (GBS) | 肌無力危象(重症肌無力) | 食源性或傷口肉毒桿菌中毒 | 急性脊髓壓迫/橫貫性脊髓炎 | 蜱蟲麻痺 |
|---|---|---|---|---|---|
| 弱點進展方向 | 上升(自下而上):從腳/腿開始,爬到軀幹、手臂、臉部和橫膈膜(米勒費雪變體除外)。 | 眼延髓到全身:從眼瞼/眼睛、下巴、喉嚨和頸部開始,然後蔓延到肩膀、橫膈膜和四肢。 | 下降(由上而下):從眼睛、瞳孔和喉嚨開始,然後向下移動到頸部、手臂、橫膈膜和腿部。 | 低於特定脊椎等級:受壓椎骨下方雙腿(或全部 4 個肢體,如果是頸椎)突然癱瘓。 | 上升(自下而上):從步態不穩定和腿部無力開始,在 24-48 小時內爬升至軀幹、手臂和呼吸。 |
| 感覺症狀(麻木/刺痛) | 目前:腳趾和指尖刺痛+嚴重的背部/大腿深部神經根疼痛。 | 完全不存在 (0%):感覺和觸覺 100% 正常;沒有麻木或刺痛感。 | 完全消失 (0%):感覺 100% 正常(除非單獨的傷口疼痛)。 | 尖銳的「感覺水平」:胸部、腹部或腹股溝上有明顯的水平線,低於該水平線時觸摸/針刺感消失。 | 輕微或不存在:通常沒有感覺喪失(可能有輕微的刺痛感);沒有發燒或背痛。 |
| 眼睛和瞳孔線索 | 正常學生;米勒費雪變體可能會出現雙側臉部無力(無法閉合眼瞼)或眼肌麻痺。 | **上眼瞼下垂(上眼瞼下垂)**和複視,向上看 30 秒時會加重; 學生對光反應正常。 | 瞳孔散大、呆滯/固定(瞳孔散大) + 眼瞼下垂、複視和極度口乾。 | 眼睛和瞳孔正常(除非高頸病變導緻小瞳孔霍納氏症候群)。 | 學生通常正常;後期可能會出現複視或臉部無力。 |
| 深部肌腱反射(膝蓋/腳踝) | 疾病早期不存在或嚴重減少(無反射)。 | **正常(完整)**腱反射。 | 早期正常,然後隨著肌肉完全癱瘓而減少。 | 早期減少(脊髓休克),然後過度活躍(輕快),巴賓斯基趾徵上升。 | 不存在(無反射),與格林-巴利症候群非常相似。 |
| 膀胱和腸道功能 | 通常最初是完好的(儘管在嚴重的情況下後來可能會出現自主尿瀦留)。 | 完整:膀胱和腸道控制正常。 | 由於自主神經阻斷,便秘和尿瀦留很常見。 | 早期、明顯的尿液滯留或尿失禁 + 直腸張力喪失(參見 馬尾症候群)。 | 膀胱和腸道控制正常。 |
| 立即急救和最終修復 | 撥打 911 / 112 / 999;坐直;單次呼吸計數; ICU 用於 IVIG 或血漿置換 (PLEX)。 | 撥打 911 / 112 / 999;坐直;非營利組織;保留額外的 Mestinon;ICU ** IVIG 或 PLEX **。 | 撥打 911 / 112 / 999;ICU 通氣 + 立即馬七價肉毒桿菌抗毒素(參見 肉毒桿菌中毒指南)。 | 撥打 911 / 112 / 999;保持脊椎不動;緊急 MRI + 手術減壓或靜脈注射類固醇。 | 搜尋整個頭皮、髮際線、耳後和皮膚褶皺,尋找充血的蜱蟲:清除蜱蟲可在數小時內治愈癱瘓。 |
如何在家發現無聲神經肌肉呼吸衰竭(血氧計下降前)¶
對於患有氣喘或肺炎的人來說,呼吸困難是顯而易見的:他們喘息、大聲咳嗽、血氧飽和度下降。對於患有吉蘭-巴利綜合症或重症肌無力的人來說,產生喘息或大聲咳嗽的肌肉正是變得癱瘓的肌肉。留意延髓和橫膈膜衰竭的這五個具體早期跡象:
1. 床邊單次呼吸計數測試 (SBCT):經過驗證的肺活量 (FVC) 替代指標¶
在醫院 ICU,醫生使用手持式肺活量計測量 用力肺活量 (FVC) 和 負吸氣力 (NIF)(應用**“20/30/40 規則”**:當用力肺活量低於 \(20\text{ mL/kg}\)、最大吸氣壓弱於 \(-30\text{ cmH}_2\text{ cmH}_2\text{O}\))。 在家裡,單次呼吸計數測試與用力肺活量直接相關(每個計數的數字大約等於 \(100\text{ 到 }115\text{ 毫升}\) 肺活量): - 如何執行: 讓患者坐直,最大程度地深吸一口氣,然後以每秒 2 個數字(與手錶的秒針匹配)的速度大聲數數(\(1、2、3、4、5...\)),直到他們必須再次呼吸。 - 如何解讀分數: - 計數 \(> 30\): 正常呼吸肌肉儲備(如果 GBS 正在進展,則繼續每 1 至 2 小時複查一次)。 - 數 \(20\text{ 至 }25\): 早期呼吸肌無力(需要立即進行緊急急診評估)。 - 計數 \(\le 15\) 至 \(20\): 對應於低於 \(15\text{ 至 }20\text{ mL/kg}\) 的用力肺活量 (FVC)(嚴重危險:立即致電 911 / 112 / 999;病人可能需要 ICU 氣道保護)。 - 下降趨勢: 計數從中午的 35 美元下降到下午 3:00 的 22 美元的患者病情迅速惡化,必須在夜幕降臨前入住 ICU。
2. 頸屈肌無力(「頭低下/枕頭抬起」徵兆)¶
將頭部抬離枕頭或抬起下巴的肌肉(頸屈肌和伸肌,由頸神經根 C2 至 C5 提供)與為橫膈膜提供動力的膈神經 (C3、C4、C5) 共享完全相同的脊神經根區域(「C3、4、5 使橫膈膜保持活力」)。 - **測試:**如果人以 30 度角躺著,並且 5 秒內無法將頭從枕頭上抬起,或者如果他們坐著時下巴不斷向前垂到胸部(頭下垂),那麼他們的橫膈膜幾乎肯定會沿著頸部肌肉減弱。
3.延髓無力(氣道保護失敗的跡象)¶
在橫膈膜完全失效之前,喉嚨、舌頭和軟顎的無力(延髓麻痺)會破壞人阻止唾液進入肺部的能力: - 聲音變化: 他們的聲音突然聽起來鼻音過多(「透過鼻子說話」)、輕柔、沙啞或含糊不清,尤其是在說話 30 秒後。 - 鼻腔逆流: 當他們嘗試喝水時,液體會透過鼻子回流,因為軟顎較弱無法密封鼻道。 - 微弱的「牛式」咳嗽: 當要求用力咳嗽時,咳嗽聲音空洞、空洞且微弱(無法清除喉嚨中的痰)。 - 咀嚼疲勞(重症肌無力): 他們的下巴在用餐過程中疲勞,迫使他們用手撐住下巴。
4. 異常腹式呼吸與端坐呼吸¶
- **端坐呼吸:**當人們平躺在床上時,他們會突然驚慌或感到無法呼吸,因為重力不再將腹部器官拉離脆弱的橫膈膜。
- 矛盾呼吸(腹部悖論):通常,當您深呼吸時,橫膈膜會向下推,腹部會向外。當橫膈膜麻痺時,胸部肌肉試圖吸入空氣,實際上將鬆軟的橫膈膜向上拉入胸部,導致上腹部在吸氣過程中向內下沉。這是絕對緊急情況,需要立即派遣救護車運輸。
5. 二氧化碳滯留的晚期跡象(高碳酸血症)¶
當呼吸變得太淺而無法排出二氧化碳 (\(CO_2\)) 時,請注意前額出汗(出汗)、脈搏加快、輕度高血壓、早晨頭痛、焦慮、煩躁,最後突然出現困倦或意識混亂。切勿給焦躁不安的 GBS 或重症肌無力患者服用抗焦慮藥或安眠藥;他們焦躁不安,因為不斷上升的二氧化碳使他們窒息。
重症肌無力的特殊危險:禁忌藥物與膽鹼能危機¶
1. 可能引發致命肌無力危機的藥物¶
如果您或您的親人患有重症肌無力,大量日常處方藥和非處方藥可能會阻斷剩餘的神經肌肉接頭,並在數小時內導致呼吸突然停止。請務必根據 美國重症肌無力基金會 (MGFA) 和國際神經病學指南制定的高風險清單檢查任何最近開始使用的藥物:
| 高風險藥物類別 | 嚴格避免或僅在 ICU 中使用的特定藥物 | 為什麼它會引發重症肌無力危機 |
|---|---|---|
| 氟喹諾酮類抗生素(黑框警告) | 環丙沙星、左氧氟沙星、莫西沙星、氧氟沙星 | 直接阻斷神經肌肉傳遞;附有美國 FDA 官方黑框警告,禁止用於重症肌無力。 |
| 大環內酯和酮內酯抗生素 | 阿奇黴素 (Z-Pak)、克拉黴素、紅黴素、泰利黴素 | 損害突觸前乙醯膽鹼的釋放並迅速惡化延髓和呼吸無力。 |
| 氨基糖苷類抗生素 | 慶大霉素、妥布黴素、阿米卡星、新黴素、鏈黴素 | 抑制鈣進入神經末梢,阻止乙醯膽鹼的釋放。 |
| 靜脈注射和高劑量鎂 | 靜脈注射硫酸鎂(用於治療子癇前症或心律不整),大劑量的鎂瀉藥/抗酸劑(氧化鎂乳、瀉鹽) | 鎂直接與神經肌肉接合處的鈣競爭,導致重症肌無力患者迅速癱瘓。 |
| 心血管藥物(β-阻斷劑和鈣阻斷劑) | 普萘洛爾、美托洛爾、阿替洛爾、拉貝洛爾、噻嗎洛爾滴眼液、維拉帕米、地爾硫卓和普魯卡因酰胺/奎尼丁 | 降低神經肌肉傳輸效率,並可能暴露或加重肌無力。 |
| 肉毒桿菌注射 | OnabotulinumtoxinA (Botox) 和所有化妝品或偏頭痛肉毒桿菌 | 永久裂解釋放乙醯膽鹼所需的 SNARE 蛋白,導致 MG 患者全身無力。 |
| 癌症免疫檢查點抑制劑 | 帕博利珠單抗、納武單抗、伊匹單抗、阿替利珠單抗 | 可引發嚴重的「從頭」自體免疫重症肌無力,通常伴隨致命的心肌炎(心肌發炎)和肌炎。 |
| 鎮靜劑、鴉片類藥物和肌肉鬆弛劑 | 苯二氮平類藥物(勞拉西泮、地西泮、阿普唑侖)、鴉片類藥物(嗎啡、羥考酮、芬太尼)、環苯扎林、巴氯芬 | 抑制中樞呼吸驅動並放鬆上呼吸道肌肉,將邊緣無力轉變為完全呼吸停止。 |
2. 為什麼在危機期間不能給予額外的吡斯的明(Mestinon)¶
許多重症肌無力患者每天口服吡斯的明(Mestinon),這是一種乙醯膽鹼酯酶抑制劑,可暫時提高肌肉受體的乙醯膽鹼水平。當患者開始吞嚥或呼吸困難時,家人往往會想壓碎並給予額外的 Mestinon 片劑。 在嚴重危機時切勿這樣做: 1. 吸入危險: 如果喉嚨肌肉虛弱,吞嚥藥丸和水會立即導致窒息和吸入性肺炎。 2. 黏液氾濫(毒蕈鹼超載):吡啶斯的明刺激唾液腺和支氣管粘液腺流出濃稠的水狀分泌物(流涎和支氣管溢液),同時也收縮支氣管。咳嗽微弱的患者無法清除大量的唾液和黏液,實際上可能會淹沒在自己的分泌物中。 3. 膽鹼能危機:服用過量吡斯的明過度刺激和去極化肌肉受體,直到它們鎖定並完全失效(膽鹼能危機),導致癱瘓惡化並伴隨淤泥症狀:大量S流淚,L流淚,**排尿,D腹瀉/腹部絞痛,GI窘迫,E嘔吐(嘔吐)、瞳孔縮小(瞳孔縮小)、肌肉抽搐(肌束震顫)和危險的緩慢心率(心動過緩)。
等待救護車時的逐步急救¶
第 1 步:最佳氣道和隔膜定位¶
- 如果清醒並自行呼吸: 讓患者以 45 度到 90 度角保持直立,或讓他們稍微向前傾斜,將前臂放在桌子或枕頭上(三腳架姿勢),這樣重力會將腹部內容物向下拉,並為隔膜提供最大的擴張空間。
- 支撐無力的頸部: 如果患者頸部無力(頭部向前傾),請輕輕地將捲起的毛巾放在他們的脖子後面或支撐他們的前額和下巴,這樣氣管就不會扭結。
- 處理聚集的唾液:給患者一條毛巾、紙巾或杯子,並指導他們稍微向前傾並吐出唾液而不是試圖吞嚥它。
- 如果失去知覺或主動嘔吐:立即將其側翻至側向恢復位置,並清除口腔前部任何可見的嘔吐物或濃稠粘液。
步驟2:進行「冰袋測試」(眼瞼下垂的可選診斷線索)¶
如果有人出現一側或兩側上眼瞼突然下垂(下垂),而您正在等待醫療評估(如果呼吸或吞嚥受到影響,請立即撥打緊急電話): - 用薄布包裹一個冰袋或一袋冷凍豌豆,輕輕地放在閉合的下垂眼瞼上 2 分鐘,然後將其取出並立即查看眼瞼。 - 意義: 低溫會減慢分解乙醯膽鹼的酵素(乙醯膽鹼酯酶)。如果在取出冰袋後幾分鐘內下垂的眼瞼明顯張開(改善 \(2\text{ 毫米}\) 或更多),這是 重症肌無力 的典型陽性體徵(大約 80% 的敏感度)。告訴急診室醫師您觀察到的情況。
步驟 3:針對護理人員和醫生的嚴重醫院警報(琥珀膽鹼警告)¶
如果患有吉蘭-巴利綜合症(或任何持續超過 48 至 72 小時的亞急性去神經麻痺)的患者需要在救護車或醫院進行緊急氣管插管,急診醫生絕不能使用去極化肌鬆劑琥珀酰膽鹼(琥珀膽鹼): - 原因: 吉蘭-巴利症候群的去神經肌肉上調整個肌肉膜上的乙醯膽鹼受體。給予琥珀膽鹼會導致這些肌肉中的每個鉀通道立即將鉀轉入血液中,從而在 60 秒內觸發瞬時致命的高鉀性心臟驟停。相反,臨床醫生使用非去極化肌肉鬆弛劑(例如調整劑量的羅庫溴銨)。在交接時明確提及*「疑似格林-巴利症候群」*可以保護患者免受這種致命的藥物反應。
911 / 112 / 999 和醫院分診的精確通訊腳本¶
由於患有早期吉蘭-巴利綜合症或肌無力危象的患者通常脈搏血氧計完全正常(\(98\%\))並且說話輕聲,因此緊急分診人員可能會低估他們距離呼吸停止有多近。使用這種確切的臨床語言:
-
對於疑似格林-巴利症候群:
*「我需要[確切地址]的救護車。患者是一名[年齡]歲[男性/女性],患有快速上升的對稱性麻痺和刺痛,從[X小時/天]前的腳部開始,現在已經到達[大腿/手臂/面部/呼吸]。[他/她][他/她][X ]週前患有[腹瀉/病毒性疾病]。
-
對於疑似肌無力危象:
*「我需要在[確切地址]派一輛救護車來應對肌無力危機。患者患有重症肌無力,並出現嚴重的延髓和呼吸無力,包括[鼻音含糊/被唾液噎住/低垂的頭/無法平躺]。[他/她]單次呼吸計數已降至[數量]。不要只依賴肺活量監測心氧測量 IV/ICU/PICU 呼吸量。或血漿置換術。
等待 EMS 期間的醫院準備清單¶
- 單次呼吸計數測驗分數與時鐘時間的書面記錄(例如,“下午 1:00 計數 = 26;下午 2:30 計數 = 17”)。
- 無力進展的確切時間線(當刺痛感開始時、當行走失敗時、當吞嚥或言語改變時)。
- 過去 6 週內有任何近期感染、食物中毒或疫苗接種史。
- 目前的所有藥瓶(尤其是過去 7 天內開始使用的任何新抗生素、吡斯的明/Mestinon、潑尼松、硫唑嘌呤、黴酚酸酯、efgartigimod 或 eculizumab)。
- 快速檢查頭皮和髮際線是否有蜱蟲(特別是對於快速上行麻痺且無感覺喪失的兒童或徒步旅行者)。
參加課程
參加紅十字會、美國心臟協會、聖約翰救護車或當地緊急培訓機構認證的急救和心肺復甦課程,可以讓您掌握處理氣道阻塞、安全定位反應遲鈍的患者以及在發生呼吸驟停時進行人工呼吸和胸部按壓的實用技能。
常見問題¶
當吉蘭巴利症候群或重症肌無力患者處於呼吸停止邊緣時,為什麼手指脈搏血氧儀可以讀取 98% 的氧氣?¶
脈搏血氧儀測量血液中的氧飽和度,只要肺部的氣囊暢通,血液中的氧飽和度就會保持正常。在格林-巴利症候群和肌無力危像中,肺部是健康的,但膈肌和胸部肌肉變得太弱而無法深呼吸(**通氣不足**)。這會導致血液中二氧化碳 ($CO_2$) 的有毒濃度悄悄累積,而氧氣含量仍為 96% 至 98%;一旦隔膜最終完全耗盡,氧氣會在幾分鐘內急劇下降並導致心臟驟停。
如何在家進行單次呼吸計數測試?緊急號碼是多少?¶
讓患者坐直,盡可能深呼吸,並以每秒兩個數字的穩定速度從 1 向上(1、2、3、4...)大聲數數,直到他們必須再次呼吸。一個健康的成年人通常可以數到 30 到 50 之間;無法達到 20 表明嚴重的呼吸肌無力,需要立即進行急診室護理,而計數為 15 或更低則表明即將發生呼吸衰竭,需要立即救護車和 ICU 氣道支持。
為什麼重症肌無力患者在吞嚥或呼吸困難時不應額外服用 Mestinon(吡斯的明)藥片?¶
在喉嚨肌肉無力的情況下吞嚥藥丸可能會立即導致窒息和吸入肺部。此外,過量的吡斯的明會導致唾液腺和肺部排出濃稠的黏液分泌物,虛弱的患者無法咳出這些分泌物,並可能引發“膽鹼能危機”,實際上會加劇肌肉麻痺。
如果吉蘭巴利症候群和脊髓損傷都會導致腿部癱瘓,醫生該如何區分兩者呢?¶
格林巴利症候群會攻擊週邊神經,導致從腳趾向上的上行無力、膝關節和踝關節肌腱反射喪失、手腳刺痛,但軀幹上沒有明顯的水平麻木線。相反,急性脊髓壓迫通常會導致胸部或腹部出現明顯的水平“感覺水平”,低於該水平“感覺水平”就會喪失所有感覺、早期無法排尿(膀胱滯留)以及嚴重的局部脊柱疼痛,這可以立即通過緊急脊柱 MRI 確認。
來源已檢查¶
- 歐洲神經病學學會 (EAN) 和周邊神經學會 (PNS): 2023/2024 EAN/PNS 格林-巴利綜合症診斷和治療指南(周圍神經系統雜誌 / 歐洲神經病學雜誌,van Doorn 等人)。
- 美國重症肌無力基金會(MGFA,美國)和國際共識指引: 重症肌無力管理國際共識指引(Sanders 等人/Narayanaswami 等人,神經病學,包括 MGFA 慎用藥物清單和肌無力危象方案)。
- 神經重症監護協會 (NCS): 吉蘭-巴利綜合症和肌無力危像神經肌肉呼吸衰竭的急性處理指南(20/30/40 規則和床邊單次呼吸計數測試的驗證)。
- 國家健康與護理卓越研究所(英國尼斯)和英國神經病學家協會 (ABN): 急性神經肌肉無力和疑似格林-巴利綜合徵緊急分診指南。
- 世界衛生組織 (WHO) 和疾病管制與預防中心(美國 CDC): 吉蘭巴利症候群和肉毒桿菌中毒鑑別診斷的臨床識別和監測。