სწრაფად აღმავალი სისუსტე, გილენ-ბარის სინდრომი და მიასთენიური კრიზისი¶

სწრაფად პროგრესირებადი კუნთების სისუსტე, რომელიც ფეხებიდან და ფეხებიდან მკერდისკენ მიიწევს ზემოთ (აღმავალი დამბლა Guillain-Barre სინდრომის დროს, ან GBS) ან მოულოდნელად ასუსტებს ქუთუთოებს, ყბას, ყელს, კისრის და სასუნთქი კუნთების (**მიასთენია) სიცოცხლისთვის საშიში ნეირომუსკულური გადაუდებელი შემთხვევა. ინსულტის ან გულის შეტევისგან განსხვავებით, ნეირომუსკულური რესპირატორული უკმარისობა თავდაპირველად იშვიათად იწვევს დრამატულ სუნთქვას ან ჟანგბადის დაბალ რაოდენობას; სამაგიეროდ, დიაფრაგმის და გულმკერდის კედლის კუნთები ჩუმად სუსტდება მანამ, სანამ ადამიანი ვერ ასუფთავებს ნერწყვს ან არ ამოისუნთქავს ნახშირორჟანგს, რაც იწვევს სუნთქვის უეცარ გაჩერებას. პირველადი დახმარება მიზნად ისახავს ადრეულ ამოცნობას, სასწრაფო დახმარების სასწრაფო გადაყვანას ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში (ICU), თავდაყირა პოზიციონირებას დიაფრაგმის განტვირთვისთვის, საკვების ან სითხეების მკაცრ თავის არიდებაზე და საწოლთან ერთი სუნთქვის დათვლის ტესტის ჩატარებაზე, რათა თვალყური ადევნოთ სუნთქვის კუნთების რეზერვს, სანამ მედპერსონალის მოსვლამდე.

გააკეთე ეს ახლა¶

1. ** დაუყონებლივ დარეკეთ ადგილობრივ გადაუდებელ ნომერზე, თუ კიდურების პროგრესირებად სისუსტეს თან ახლავს სუნთქვა, ყლაპვა ან ხმის ცვლილება.** აკრიფეთ 911 შეერთებულ შტატებსა და კანადაში, 112 ევროკავშირში, 999 გაერთიანებულ სამეფოში, ან იხილეთ ყველა გადაუდებელი ნომრები. პირდაპირ უთხარით დისპეჩერს: "პაციენტს აქვს სწრაფად პროგრესირებადი ნეირომუსკულური სისუსტე [საეჭვოა გილენ-ბარის სინდრომი / მიასთენიური კრიზისი] დიაფრაგმული რესპირატორული უკმარისობის რისკით." მოითხოვეთ სასწრაფო დახმარება.
2. ** დააწექით პირს ვერტიკალურად 45-დან 90-გრადუსამდე კუთხით (არასოდეს ბრტყელი ზურგზე), თუ ის უგონო მდგომარეობაშია.** როცა სუსტი დიაფრაგმის მქონე პირი წევს ზურგზე (ზურგზე წევს), მუცლის მძიმე ორგანოები ზევით აწვება პარალიზებულ დიაფრაგმას, ამცირებს F მოცულობას () და ამცირებს ფილტვის მოცულობას () 25-დან 50 პროცენტამდე და იწვევს მყისიერ დახრჩობას. დაიდეთ ისინი თავდაყირა, თავით და კისრით მხარდაჭერით.
3. გააკეთეთ საწოლის ერთჯერადი ამოსუნთქვის დათვლის ტესტი (SBCT) ახლავე და ჩაწერეთ რიცხვი. სთხოვეთ ადამიანს ჩაისუნთქოს რაც შეიძლება ღრმად და ხმამაღლა დათვალოს \(1\)-დან ზემოთ (\(1, 2, 3, 4...\)) სტაბილური ტემპით ორი რიცხვი წამში ჩასუნთქვის გარეშე. ჯანმრთელი ზრდასრული ითვლის \(30\text{}50\)-მდე; \(20\)-ზე მეტის დათვლის შეუძლებლობა ერთი ამოსუნთქვით მიუთითებს რესპირატორული კუნთების ძლიერ დაქვეითებაზე და \(15\) ან ნაკლები რაოდენობა მიუთითებს ICU ინტუბაციისა და მექანიკური ვენტილაციის გარდაუვალ აუცილებლობაზე.
4. ** პირის ღრუში არაფრით არ მიიღება პირი (NPO) და დაეხმარე მას ნერწყვის გამოფურთხებაში.** არ მისცეთ წყალი, საკვები ან პერორალური აბები (დამატებითი პირიდოსტიგმინის/მესტინონის ტაბლეტების ჩათვლით კრიზისის დროს). ხახისა და სასის კუნთების სისუსტე (ბულბარული სისუსტე) იწვევს სითხეებს პირდაპირ სასუნთქი მილით ფილტვებში, ხოლო ჭარბი პირიდოსტიგმინი ქმნის სქელ ბრონქულ ლორწოს, რომელიც დატბორავს დასუსტებულ სასუნთქ გზებს.
5. ** ყურადღებით დააკვირდით გულისცემას და არტერიულ წნევას უეცარი ველური რყევებისთვის (ავტონომიური დისფუნქცია).** გიენ-ბარეს სინდრომის დროს, იმუნური შეტევა ხშირად აშორებს იზოლაციას ავტონომიურ ნერვებს, რომლებიც აკონტროლებენ გულს და სისხლძარღვებს, რაც იწვევს უეცრად აჩქარებულ გულისცემას, მძიმე არტერიული წნევის აწევას ან გულის შენელებას**. არ დაუშვათ ადამიანი სწრაფად ადგეს.
6. შეაგროვეთ ყველა არსებული მედიკამენტის ბოთლი და ინფექციის ისტორია საავადმყოფოს გუნდისთვის. ჩაწერეთ კუჭის გრიპი, დიარეა, რესპირატორული ინფექცია ან ვაქცინაცია ბოლო 1-დან 6 კვირამდე (გიენ-ბარეს სინდრომის ძირითადი გამომწვევი მიზეზები) და შეამოწმეთ, მიასთენია გრავისით დაავადებულ პაციენტს ახლახან მისცეს უკუნაჩვენები ანტიბიოტიკები, კროუჩინოდები ამინოგლიკოზიდები, მაგნიუმი ან ბეტა-ბლოკატორები).

გადაუდებელი ტრიაჟი და ნეირომუსკულური რესპირატორული გადაწყვეტილების ხე¶

გამოიყენეთ ეს კლინიკური დიაგრამა გილენ-ბარეს სინდრომის, მიასთენიური კრიზისის, ზურგის ტვინის შეკუმშვისა და დაღმავალი ნეიროტოქსინების (როგორიცაა ბოტულიზმი ან ტკიპის დამბლა) ერთმანეთისგან განასხვავებლად და მოსალოდნელი სუნთქვის უკმარისობის ადრეული გამოვლენისთვის.

flowchart TD
    Start["მწვავე ან სწრაფად პროგრესირებადი კუნთების სისუსტე<br/>ორივე ფეხის/მკლავის ან ქუთუთოების/ყელის/კისრის"] --> AirwayScreen{"უშუალო ბოლქვი და დიაფრაგმის ეკრანი:<br/>1. ერთჯერადი ამოსუნთქვის რაოდენობა <= 20 (ან <= 15 კრიტიკული)?<br/>2. ცხვირის ხმა, დაბნეული მეტყველება ან ხველა ყლაპვისას?<br/>3. სუსტი კისერი (თავი წინ ეშვება ან ბალიშს ვერ ასწევს)?<br/>4. არ შეგიძლია დაწოლა სუნთქვის გარეშე (ორთოპნოე)?<br/>5. მუცლის შიგნით ჩაძირვა ინჰალაციის დროს (პარადოქსული სუნთქვა)?"}

    AirwayScreen -->|"დიახ: ნებისმიერი 1 საჩუქარი"| RespEmerg["გარდაუვალი ნეირომუსკულარული რესპირატორული უკმარისობა:<br/>1. დარეკეთ 911 / 112 / 999 სასწრაფოდ ALS სასწრაფო დახმარებისთვის<br/>2. დაჯექით პაციენტი თავდაყირა 45-90 გრადუსზე (სუსტი კისრის მხარდაჭერა)<br/>3. მკაცრად NPO (არაფერი პირით; ნერწყვი ჩააფურთეთ ჭიქაში/პირსახოცში)<br/>4. არ მისცეთ ზედმეტი პირიდოსტიგმინი (მესტინიონი) ან სედატიური საშუალებები"]

    AirwayScreen -->|"არა: სუნთქვა და ყლაპვა ამჟამად ხელუხლებელია"| PatternCheck{"როგორია ანატომიური მიმართულება<br/>და სისუსტე?"}

    PatternCheck -->|"აღმავალი (ქვემოდან ზევით):<br/>იწყება თითების/თითების ჩხვლეტით -> ფეხის სიმეტრიული სისუსტე<br/>-> ადის თეძოებზე/მკლავებზე; მყესის რეფლექსების დაკარგვა;<br/>1-4 კვირის შემდეგ დიარეა ან რესპირატორული ვირუსული დაავადება"| SuspectGBS["საეჭვო გილენ-ბარის სინდრომი (GBS):<br/>- გადაუდებელი გადაუდებელი დახმარების განყოფილება დღეს<br/>- გაიმეორეთ ერთჯერადი ამოსუნთქვის დათვლა ყოველ 30-60 წუთში<br/>- მონიტორი ავტონომიური BP-ის რყევებისთვის და ზურგის/ნერვის ძლიერი ტკივილისთვის"]

    PatternCheck -->|"მერყევი ოკულო-ბულბარი:<br/>ქუთუთოების დაქვეითება (პტოზი), ორმაგი მხედველობა, სუსტი ყბა/ღეჭვა,<br/>ცხვირის ხმა, კისრის ვარდნა; უარესი ვარჯიშის დროს ან საღამოს;<br/>ცნობილი Myasthenia Gravis ან ბოლო ახალი ანტიბიოტიკი/ინფექცია"| SuspectMG["მიასთენიის გრავისის საეჭვო გამწვავება / კრიზისი:<br/>- გადაუდებელი გადაუდებელი დახმარების დეპარტამენტის შეფასება<br/>- შეამოწმეთ მედიკამენტების სია ფტორქინოლონებისთვის, მაკროლიდებისთვის, ბეტა-ბლოკერებისთვის<br/>- მოემზადეთ ICU IVIG ან პლაზმური გაცვლისთვის (PLEX)"]

    PatternCheck -->|"დაღმავალი (ზემოდან ქვევით) ფიქსირებული მოსწავლეებით:<br/>ორმაგი ხედვა, გაფართოებული გუგები, პირის სიმშრალე -> ყელი -> მკლავები -> ფეხები;<br/>სენსორული დაბუჟების გარეშე; ბოლოდროინდელი სახლში დაკონსერვებული/კონსერვირებული საკვები"| SuspectBot["საეჭვო ბოტულიზმი ან ტკიპის დამბლა:<br/>- მოძებნეთ სკალპის/თმის ხაზის/სხეულის ნაპრალები ფარული ტკიპისთვის<br/>- იხილეთ ბოტულიზმისა და ნეიროტოქსინის სახელმძღვანელო; დარეკეთ 911/112/999"]

    PatternCheck -->|"მკვეთრი სენსორული დონე + შარდის ბუშტის შეკავება:<br/>დაბუჟება მკერდის/წელის სპეციფიკური ხაზის ქვემოთ + ზურგის ძლიერი ტკივილი<br/>+ შარდის შეუძლებლობა ან უნაგირს დაბუჟება"| SuspectCord["ზურგის ტვინის მწვავე შეკუმშვა / CAUDA EQUINA:<br/>- იხილეთ Cauda Equina & ზურგის ტვინის შეკუმშვის სახელმძღვანელო<br/>- დარეკეთ 911 / 112 / 999 გადაუდებელი ხერხემლის MRI-სთვის"]

ორი ძირითადი ნეირომუსკულური გადაუდებელი შემთხვევის გაგება¶

1. გილენ-ბარის სინდრომი (GBS): მწვავე აღმავალი ნერვის შეტევა¶

Guillain-Barre სინდრომი (GBS) (ასევე ცნობილი, როგორც მწვავე ანთებითი დემიელინაციური პოლირადიკულონევროპათია, ან AIDP, აქსონალურ ვარიანტებთან ერთად AMAN და AMSAN) არის მწვავე აუტოიმუნური შეტევა პერიფერიულ ნერვებზე და ნერვულ ფესვებზე გამომავალი ტვინში. - როგორ ხდება ის ("მოლეკულური მიმიკა"): პაციენტების დაახლოებით 70 პროცენტში GBS იწყება 1-დან 4 კვირამდე ჩვეულებრივი ინფექციიდან, ყველაზე ცნობილი საკვებით გამოწვეული დიარეა, გამოწვეული Campylobacter jejuni (ხშირად არასაკმარისად მოხარშული ფრინველისგან), ან რესპირატორული ინფექციები, როგორიცაა გრიპი. ეპშტეინ-ბარის ვირუსი (EBV), Mycoplasma pneumoniae, Zika ვირუსი ან SARS-CoV-2. ანტისხეულები, რომლებიც წარმოიქმნება იმუნური სისტემის მიერ ჩანასახთან საბრძოლველად, შემთხვევით ჯვარედინი რეაქცია აქვთ განგლიოზიდურ ლიპიდებთან ადამიანის პერიფერიულ ნერვებზე, აშორებენ საიზოლაციო მიელინის გარსს (როგორიცაა რეზინის იზოლაციის ამოღება ელექტრო მავთულიდან) ან უშუალოდ აზიანებენ ნერვის აქსონებს. - როგორ ვითარდება GBS: 1. ** ადრეული სენსორული და ტკივილის ფაზა (საათიდან დღეებამდე):** პაციენტების უმეტესობა პირველად ამჩნევს სიმეტრიულ „ნემსებს“ (პარესთეზია) ან დაბუჟებას თითებსა და თითებში, ხშირად თან ახლავს ღრმა, მტკივნეული, კრუნჩხვითი ტკივილი წელის ქვედა ნაწილში, დუნდულოებსა და ბარძაყებში (რომელიც გამოწვეულია ფესვის ნერვის ანთებით. რადიკულიტი ან გაცურებული დისკი). 2. ** აღმავალი საავტომობილო პარალიზი (დღიდან 2-დან 4 კვირამდე):** სიმეტრიული სისუსტე იწყება ორივე ფეხიდან (ბორდიურებზე გადახტომა, კიბეებზე ასვლის გაძნელება ან ტუალეტის სავარძლიდან ადგომა) და სტაბილურად ადის ზემოთ ზევით საათების განმავლობაში. ადამიანს არ შეუძლია გაიღიმოს ან დახუჭოს არც ერთი თვალი), ყლაპავს კუნთებს და ბოლოს ** ნეკნთაშუა კუნთებს და დიაფრაგმას**. 3. ღრმა მყესის რეფლექსების დაკარგვა (არეფლექსია): როდესაც ექიმი მუხლს ან ტერფის მყესს ურტყამს რეფლექსური ჩაქუჩით, რეფლექსი არ არსებობს ან ძლიერ მცირდება. 4. ავტონომიური ნერვული სისტემის არასტაბილურობა: GBS პაციენტების ორ მესამედს აღენიშნება უნებლიე ნერვული სისტემის საშიში არასტაბილურობა, რაც იწვევს არტერიული წნევის უკიდურეს ცვალებადობას, უეცარ შენელებულ გულისცემას (ბრადიკარდია/ასისტოლია), შარდის შეკავებას ან პარალიზურ ნაწლავებს (ნაწლავის მოძრაობის შეჩერება). - მილერ ფიშერის სინდრომის (MFS) ვარიანტი: GBS-ის სპეციფიკური ვარიანტი, რომელიც მოძრაობს ზემოდან ქვევით და არა ქვემოდან ზევით, ხასიათდება კლასიკური ტრიადით ოფთალმოპლეგია (თვალის პარალიზებული მოძრაობები, რომლებიც იწვევს მძიმე ორმაგ მხედველობას), ატაქსია (მძიმე არასტაბილურობა და რეფლექსია (რეფლექსია და კოორდინაციის დარღვევა).

2. მიასთენიური კრიზისი: მარცხი ნეირომუსკულარულ შეერთებაზე¶

მიასთენია გრავისი (MG) არის აუტოიმუნური დაავადება, როდესაც ანტისხეულები (ყველაზე ხშირად ანტი-აცეტილქოლინის რეცეპტორის [AChR] ანტისხეულები ან ანტი-MuSK ანტისხეულები) ბლოკავს ან ანადგურებს მიკროსკოპულ ქიმიურ რეცეპტორებს კუნთების ბოჭკოებზე, სადაც ნერვები ათავისუფლებს ნეიროტრანსმიტერსაცეტილქო. - ** დამახასიათებელი დაღლილობის სისუსტე: იმის გამო, რომ კუნთს აქვს ძალიან ცოტა მომუშავე რეცეპტორები, კუნთების პირველი რამდენიმე შეკუმშვა შეიძლება თითქმის ნორმალური იყოს, მაგრამ განმეორებითი გამოყენება სწრაფად ასუსტებს შეერთებას (დაღლილობა). სიმპტომები კლასიკურად ყველაზე მსუბუქია დილით დასვენების შემდეგ და უარესდება მოგვიანებით დღის განმავლობაში ან მუდმივი საუბრის, ღეჭვის ან ზევით ყურების დროს. - რა არის მიასთენიური კრიზისი: მიასთენიური კრიზისი არის სიცოცხლისათვის საშიში გამწვავება, როდესაც სისუსტე ვრცელდება ბულბარულ კუნთებზე (ყელი, ენა, სასის, ყბა) და რესპირატორული კუნთები (დიაფრაგმა და გულმკერდის კედელი) საკმარისად საფრთხის შემცველი სასუნთქი გზების დაცვას. მიასთენია გრავისით დაავადებული პაციენტების დაახლოებით 15-დან 20 პროცენტს აღენიშნება მინიმუმ ერთი მიასთენიური კრიზი და ზოგიერთ პაციენტში კრიზისი პირველია, როდესაც დიაგნოზირებულია მიასთენია გრავისი. - ** მიასთენიური კრიზისის საერთო გამომწვევები: - მწვავე რესპირატორული ან საშარდე გზების ინფექციები და ცხელება. - ქირურგია, ემოციური ტრავმა, ორსულობა ან მშობიარობა. - მაღალი დოზებით კორტიკოსტეროიდების დაწყება (პრედნიზონმა შეიძლება გამოიწვიოს MG სისუსტის გარდამავალი პარადოქსის გაუარესება პირველი 5-დან 14 დღის განმავლობაში). - უკუჩვენებადი მედიკამენტების მიღება, რომლებიც ბლოკავს ნეირომუსკულარულ გადაცემას (იხილეთ მედიკამენტების საშიშროების ცხრილი ქვემოთ).

ყოვლისმომცველი შედარება: გილენ-ბარის სინდრომი მიასთენიური კრიზისის წინააღმდეგ ბოტულიზმის წინააღმდეგ ზურგის ტვინის შეკუმშვის წინააღმდეგ¶

იმის გამო, რომ მწვავე სისუსტე შეიძლება წარმოიშვას ზურგის ტვინში, პერიფერიულ ნერვებში ან ნეირომუსკულარულ შეერთებაზე, ექიმები იყენებენ ამ განმასხვავებელ ნიშნებს:

როგორ ამოვიცნოთ ჩუმი ნეირომუსკულური სუნთქვის უკმარისობა სახლში (სანამ ოქსიმეტრი დაეცემება)¶

ასთმის ან პნევმონიის მქონე ადამიანში აშკარაა სუნთქვის პრობლემები: ხიხინი, ხმამაღლა ხველა და ჟანგბადით გაჯერება ეცემა. გილენ-ბარის სინდრომის ან მიასთენია გრავისის მქონე ადამიანში ** კუნთები, რომლებიც ქმნიან სუნთქვას ან ხმამაღალ ხველას, სწორედ კუნთები ხდება პარალიზებული **. დააკვირდით **ბულბარული და დიაფრაგმული უკმარისობის ამ ხუთ სპეციფიკურ ადრეულ ნიშანს:

1. საწოლის გვერდით ერთჯერადი ამოსუნთქვის დათვლის ტესტი (SBCT): დადასტურებული პროქსი ფილტვის ტევადობისთვის (FVC)¶

საავადმყოფოს ICU-ში ექიმები ზომავენ ფილტვის იძულებითი ტევადობას (FVC) და ნეგატიურ ინსპირაციულ ძალას (NIF) ხელის სპირომეტრის გამოყენებით ("20/30/40 წესის" გამოყენებით: საჭიროა ინტუბაცია, როდესაც ფილტვის იძულებითი ტევადობა მცირდება $20/kg მაქს. \(-30\text{cmH}_2\text{O}\), ან მაქსიმალური ამოსუნთქვის წნევა \(40-ზე ნაკლებია\text{cmH}_2\text{O}\)). სახლში, ერთჯერადი ამოსუნთქვის დათვლის ტესტი პირდაპირ კორელაციაშია ფილტვის იძულებითი ტევადობასთან (თითოეული დათვლილი რიცხვი უდრის დაახლოებით \(100\text{ ფილტვის ტევადობის }115\text{ მილილიტრი}\)): - როგორ შეასრულოთ ეს: დაჯექით ვერტიკალურად, ჩაისუნთქეთ მაქსიმალური ღრმად და დათვალეთ ხმამაღლა (\(1, 2, 3, 4, 5...\)) 2 ნომრის ტემპით წამში (შეესაბამება საათის მეორე ხელს), სანამ არ მოუწევს კიდევ ერთხელ ამოსუნთქვა. - როგორ განვსაზღვროთ ქულა: - ** დაითვალეთ $> 30 $: ** ნორმალური რესპირატორული კუნთების რეზერვი (გააგრძელეთ შემოწმება ყოველ 1-2 საათში, თუ GBS პროგრესირებს). - ** დაითვალეთ \(20\text{ }25\)-მდე:* რესპირატორული კუნთების ადრეული სისუსტე (გადაუდებელი სასწრაფო დახმარების დეპარტამენტის შეფასება საჭიროა სასწრაფოდ). - დათვლა \(\le 15\)-დან \(20\)-მდე: შეესაბამება ფილტვის იძულებითი ტევადობას (FVC) \(15\)-ზე ქვემოთ\text{}20\text{mL/kg}$-მდე (კრიტიკული საფრთხე: დაუყონებლივ დარეკეთ 911 / 112 / 999; პაციენტს სავარაუდოდ ესაჭიროება ICU სასუნთქი გზების დაცვა). - შემცირების ტენდენცია: პაციენტი, რომლის რაოდენობა მცირდება \(35\)-დან შუადღისას \(22\)-მდე 15:00 საათზე, სწრაფად უარესდება და დაღამებამდე უნდა იყოს ICU-ში.

2. კისრის მოქნილის სისუსტე (ნიშანი "თავის ვარდნა / ბალიშის ამწევი")¶

კუნთები, რომლებიც თავს აწევენ ბალიშიდან ან აჭერენ ნიკაპს (საშვილოსნოს ყელის მომხრეები და გამაფართოებლები, რომლებიც უზრუნველყოფილია საშვილოსნოს ყელის ნერვული ფესვებით C2-დან C5-მდე), აქვთ ზუსტად იგივე ზურგის ნერვის ფესვის მიმდებარე ტერიტორია, როგორც ფრენიული ნერვი (C3, C4, C5), რომელიც აძლიერებს დიაფრამს ("3sg,4 diaphrag. ცოცხალი"). - ტესტი: თუ ადამიანი წევს 30 გრადუსიანი კუთხით და ** არ შეუძლია აწიოს თავი ბალიშიდან 5 წამის განმავლობაში**, ან თუ ნიკაპი ჯდომის დროს კვლავ ეშვება მკერდზე (თავის ვარდნა), მათი დიაფრაგმა თითქმის სუსტდება კისრის კუნთებთან ერთად.

3. ბულბარული სისუსტე (სასუნთქი გზების დაცვის უკმარისობის ნიშნები)¶

სანამ დიაფრაგმა სრულ უკმარისობას განიცდის, ყელის, ენისა და რბილი სასის სისუსტე (ბულბარული დამბლა) ანადგურებს პირის უნარს, შეინარჩუნოს ნერწყვი ფილტვებში: - ხმა იცვლება: მათი ხმა უეცრად ჟღერს ჰიპერნაზალური ("ცხვირით ლაპარაკი"), რბილი, უხეში ან ბუნდოვანი, განსაკუთრებით 30 წამის განმავლობაში საუბრის შემდეგ. - ცხვირის რეგურგიტაცია: როდესაც ისინი ცდილობენ წყლის დალევას, სითხე გამოდის ცხვირიდან, რადგან სუსტი რბილი სასის არ შეუძლია ცხვირის გასასვლელის დალუქვა. - სუსტი "მსხვილფეხა რქოსანი" ხველა: როდესაც სთხოვენ ძლიერ ხველას, ხველა ჟღერს ღრუ, ჰაეროვანი და სუსტი (არ შეუძლია ნახველის გაწმენდა ყელიდან). - ღეჭვის დაღლილობა (მიასთენია გრავისში): მათი ყბა იღლება შუა კვებაზე, რაც აიძულებს მათ ხელით ნიკაპი დახურონ.

4. პარადოქსული მუცლის სუნთქვა და ორთოპნოე¶

• ** ორთოპნოე:** ადამიანი მოულოდნელად აწუხებს პანიკას ან გრძნობს, რომ არ შეუძლია სუნთქვა იმ მომენტში, როდესაც ის საწოლზე დაწვა, რადგან გრავიტაცია აღარ აშორებს მის მუცლის ორგანოებს სუსტი დიაფრაგმის გზიდან.
• ** პარადოქსული სუნთქვა (აბდომინალური პარადოქსი):** ჩვეულებრივ, როდესაც ღრმად ისუნთქავთ, თქვენი დიაფრაგმა ქვევით იწევს და მუცელი მოძრაობს გარეთ. როდესაც დიაფრაგმა პარალიზებულია, გულმკერდის კუნთები ცდილობენ ჰაერის შეწოვას და ფაქტობრივად მიიზიდონ ფლოპიური დიაფრაგმა ზევით მკერდში, რაც იწვევს ზედა მუცელი ჩაძირვას შიგნით ჩასუნთქვისას. ეს არის აბსოლუტური გადაუდებელი შემთხვევა, რომელიც მოითხოვს სასწრაფო დახმარების სასწრაფო ტრანსპორტირებას.

5. ნახშირორჟანგის შეკავების გვიანი ნიშნები (ჰიპერკაპნია)¶

როდესაც სუნთქვა ზედმეტად არაღრმა ხდება ნახშირორჟანგის გასაქრობად (\(CO_2\)), დააკვირდით შუბლის ოფლიანობას (დიაფორეზი), აჩქარებულ პულსს, ზომიერ მაღალ წნევას, დილის თავის ტკივილს, შფოთვას, მოუსვენრობას და ბოლოს უეცარ ძილიანობას ან დაბნეულობას. არასოდეს მისცეთ შფოთვის საწინააღმდეგო აბები ან საძილე აბები მოუსვენარ პაციენტს GBS ან Myasthenia Gravis-ით; ისინი მოუსვენარი არიან, რადგან ისინი ნაზად ახრჩობენ ნახშირორჟანგის მატებას.

განსაკუთრებული მიასთენია გრავისის საფრთხეები: უკუნაჩვენები წამლები და ქოლინერგული კრიზისი¶

1. მედიკამენტები, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს ფატალური მიასთენიური კრიზისი¶

თუ თქვენ ან თქვენს საყვარელ ადამიანს აქვს მიასთენია გრავისი, ყოველდღიურად გაცემულმა და ურეცეპტოდ გაცემულმა მედიკამენტმა შეიძლება დაბლოკოს დარჩენილი ნეირომუსკულური კვანძები და გამოიწვიოს სუნთქვის უეცარი გაჩერება რამდენიმე საათში. ყოველთვის შეამოწმეთ ნებისმიერი ახლახან დაწყებული პრეპარატი ამ მაღალი რისკის სიის წინააღმდეგ, რომელიც შედგენილია მიასთენია გრავისის ამერიკის ფონდის (MGFA) და ნევროლოგიის საერთაშორისო გაიდლაინებით:

2. რატომ არ უნდა მისცეთ დამატებითი პირიდოსტიგმინი (მესტინიონი) კრიზისის დროს¶

Myasthenia Gravis-ით დაავადებული ბევრი პაციენტი ყოველდღიურად ღებულობს პერორალურ პირიდოსტიგმინს (მესტინონი), აცეტილქოლინესთერაზას ინჰიბიტორს, რომელიც დროებით ზრდის აცეტილქოლინის დონეს კუნთების რეცეპტორებში. როდესაც პაციენტს უჭირს გადაყლაპვა ან სუნთქვა, ოჯახებს ხშირად უჩნდებათ ცდუნება, გაანადგურონ და მისცენ მესტინონის დამატებითი ტაბლეტები. არასოდეს გააკეთო ეს მწვავე კრიზისის დროს: 1. ასპირაციის საშიშროება: თუ ყელის კუნთები სუსტია, აბების და წყლის გადაყლაპვა იწვევს დაუყოვნებლივ დახრჩობას და ასპირაციულ პნევმონიას. 2. ლორწოს დატბორვა (მუსკარინის გადატვირთვა): პირიდოსტიგმინი ასტიმულირებს სანერწყვე ჯირკვლებს და ბრონქული ლორწოვანი ჯირკვლების სქელი, წყლიანი სეკრეციის გამოდევნას (ნერწყვდენა და ბრონქორეა), ამასთან, ასევე ავიწროებს ბრონქულ მილებს. სუსტი ხველის მქონე პაციენტს არ შეუძლია ნერწყვისა და ლორწოს ამ ნაკადის გაწმენდა და შეიძლება ფაქტიურად დაიხრჩოს საკუთარ სეკრეტში. 3. ქოლინერგული კრიზისი: პირიდოსტიგმინის გადაჭარბებული დოზების მიღება ასტიმულირებს და დეპოლარიზაციას უკეთებს კუნთების რეცეპტორებს, სანამ ისინი არ იკეტება და სრულად არ ჩაიშლება (ქოლინერგული კრიზისი), რაც იწვევს დამბლას გამწვავებას, ნალექის სიმპტომებთან ერთად: უხვი Salivation, **გამონაყარი (შლილობა) Dარეა/მუცლის კრუნჩხვები, GI დისტრესი, Eმეზისი (ღებინება), თვალის გუგა (მიოზი), კუნთების კრუნჩხვა (ფასციკულაციები) და სახიფათოდ შენელებული გულისცემა (ბრადიკარდია).

ნაბიჯ-ნაბიჯ პირველადი დახმარება სასწრაფო დახმარების მოლოდინში¶

ნაბიჯი 1: სასუნთქი გზებისა და დიაფრაგმის ოპტიმალური განლაგება¶

• თუ იღვიძებს და დამოუკიდებლად სუნთქავს: დაასვენეთ ადამიანი ** ვერტიკალურად 45-დან 90-გრადუსამდე კუთხით**, ან ოდნავ წინ დაიხარეთ წინამხრებით მაგიდაზე ან ბალიშებზე (სამფეხის პოზა), ასე რომ, სიმძიმის ძალებმა მუცლის შიგთავსი ქვევით ჩამოიწიოს და მაქსიმალური სივრცე გაფართოვდეს.
• ** მხარი დაუჭირეთ სუსტ კისერს:** თუ ადამიანს აქვს კისრის სისუსტე (თავი წინ ეშვება), ნაზად მოათავსეთ ნაგლინი პირსახოცი კისრის უკან ან დაუჭირეთ შუბლსა და ნიკაპს, რათა სასუნთქი მილი არ დაიხუროს.
• ** ნერწყვთან გამკლავება:** მიეცით ადამიანს პირსახოცი, ხელსახოცი ან ჭიქა და ასწავლეთ ** ოდნავ წინ დაიხაროს და ნერწყვი გამოაფურთხოს** მის გადაყლაპვის ნაცვლად.
• ** უგონო მდგომარეობაში ან აქტიური პირღებინების შემთხვევაში:** დაუყონებლივ გადაიტანეთ ისინი გვერდზე ** გვერდითი აღდგენის მდგომარეობაში** და ამოიღეთ ნებისმიერი ხილული ღებინება ან სქელი ლორწო პირის წინა მხრიდან.

ნაბიჯი 2: გამოიყენეთ "ყინულის პაკეტის ტესტი" (სურვილისამებრ დიაგნოსტიკური მტკიცებულება ჩამოვარდნილი ქუთუთოებისთვის)¶

თუ ვინმეს განუვითარდება ერთი ან ორივე ზედა ქუთუთოს უეცარი დავარდნა (პტოზი) და თქვენ ელოდებით სამედიცინო შეფასებას (გადაუდებელი ზარების გადადების გარეშე, თუ სუნთქვა ან ყლაპვა დაზარალდება): - შეფუთეთ ყინულის პაკეტი ან გაყინული ბარდის ტომარა თხელ ქსოვილში და ნაზად დაიდეთ დახურულ ქუთუთოზე 2 წუთის განმავლობაში, შემდეგ ამოიღეთ და დაუყოვნებლივ შეხედეთ ქუთუთოს. - რას ნიშნავს: ცივი ტემპერატურა ანელებს ფერმენტს (აცეტილქოლინესტერაზა), რომელიც ანგრევს აცეტილქოლინს. თუ დავარდნილი ქუთუთო შესამჩნევად ფართოდ იხსნება (უმჯობესდება \(2\text{ მილიმეტრით}\) ან მეტი) რამდენიმე წუთის განმავლობაში ყინულის პაკეტის ამოღებისთანავე, ეს მიასთენია გრავისის კლასიკური დადებითი ნიშანია (დაახლოებით 80 პროცენტი მგრძნობელობა). უთხარით სასწრაფო დახმარების ექიმს, რაც დააკვირდით.

ნაბიჯი 3: კრიტიკული საავადმყოფოს გაფრთხილება პარამედიკოსებისა და ექიმებისთვის (სუქცინილქოლინის გაფრთხილება)¶

თუ გილენ-ბარის სინდრომის მქონე პაციენტს (ან ნებისმიერი ქვემწვავე დენერვაციული დამბლა, რომელიც გრძელდება 48-დან 72 საათზე მეტხანს) საჭიროებს სასწრაფო ენდოტრაქეულ ინტუბაციას სასწრაფო დახმარების მანქანაში ან საავადმყოფოში, ** სასწრაფო დახმარების ექიმებმა არასოდეს გამოიყენონ დეპოლარიზებელი მიორელაქსანტი სუქცინილქოლინი (საქსამეთიუმი)*: - რატომ: გილენ-ბარის სინდრომის დენერვაციული კუნთები არეგულირებს აცეტილქოლინის რეცეპტორებს მთელ კუნთის მემბრანაზე. სუქცინილქოლინის მიცემა იწვევს ამ კუნთების ყველა კალიუმის არხს სისხლში კალიუმის ერთდროულად გადაყრას, რაც იწვევს მყისიერი, ფატალური ჰიპერკალიემიური გულის გაჩერებას 60 წამში. ამის ნაცვლად, ექიმები იყენებენ არადეპოლარიზაციულ მიორელაქსანტებს (როგორიცაა როკურონიუმი მორგებული დოზებით). "საეჭვო გილენ-ბარის სინდრომის" ნათლად ხსენება გადაცემის დროს იცავს პაციენტს ამ ფატალური მედიკამენტური რეაქციისგან.

ზუსტი საკომუნიკაციო სკრიპტი 911 / 112 / 999 და ჰოსპიტალ ტრიაჟისთვის¶

იმის გამო, რომ ადრეული გილენ-ბარის სინდრომის ან მიასთენიური კრიზისის მქონე პაციენტს ხშირად აქვს სრულიად ნორმალური პულსოქსიმეტრი (\(98\%\)) და ჩუმად საუბრობს, გადაუდებელი ტრიაჟის პერსონალმა შეიძლება არ შეაფასოს რამდენად ახლოს არიან ისინი სუნთქვის გაჩერებასთან. გამოიყენეთ ეს ზუსტი კლინიკური ენა:

• ** საეჭვო გილენ-ბარის სინდრომისთვის:**

  *„სასწრაფო დახმარება მჭირდება [ზუსტ მისამართზე]. პაციენტი არის [ასაკი] წლის [მამაკაცი/ქალი] სწრაფად აღმავალი სიმეტრიული დამბლა და ჩხვლეტით, რომელიც დაიწყო ფეხებში [X საათის/დღის] წინ და ახლა მიაღწია [თეძოებს/მკლავებს/სახეზე/სუნთქვას]. ამჟამად, [მისი] ერთჯერადი ამოსუნთქვა არის მხოლოდ [ნომერი] და [მას] აქვს [ყლაპვის პრობლემა / სუსტი ხველა / ბალიშიდან თავის აწევის უუნარობა].

• ** საეჭვო მიასთენიური კრიზისისთვის:**

  "სასწრაფო დახმარება მჭირდება [ზუსტ მისამართზე] მიასთენიური კრიზისისთვის. პაციენტს აქვს მიასთენია გრავისი და განუვითარდა ძლიერი ბუშტუკოვანი და სუნთქვის სისუსტე, მათ შორის [ნაზალური მეტყველების დახშობა / ნერწყვის დახრჩობა / ბრტყელად დაწოლის უუნარობა]. მხოლოდ იმპულსური ოქსიმეტრია [მას] ესაჭიროება გადაუდებელი ICU შეფასება ფილტვის იძულებითი ტევადობის (FVC) მონიტორინგისთვის, სუნთქვის მხარდაჭერისთვის და IVIG ან პლაზმაფერეზისთვის."

საავადმყოფოს მომზადების ჩამონათვალი EMS-ის მოლოდინში¶

• ერთი ამოსუნთქვის დათვლის ტესტის ქულების ჩაწერილი ჟურნალი საათის დროით (მაგ., "1:00 PM რაოდენობა = 26; 2:30 PM რაოდენობა = 17").
• სისუსტის პროგრესირების ზუსტი ვადები (როდესაც დაიწყო ჩხვლეტა, როცა სიარული ვერ მოხერხდა, როცა გადაყლაპვა ან მეტყველება შეიცვალა).
• ** ნებისმიერი ბოლოდროინდელი ინფექციის, საკვებით მოწამვლის ან ვაქცინაციის ისტორია ** ბოლო 6 კვირის განმავლობაში.
• ყველა მიმდინარე მედიკამენტის ბოთლი (განსაკუთრებით ნებისმიერი ახალი ანტიბიოტიკი დაწყებული ბოლო 7 დღის განმავლობაში, პირიდოსტიგმინი/მესტინიონი, პრედნიზონი, აზათიოპრინი, მიკოფენოლატი, ეფგარტიგიმოდი ან ეკულიზუმაბი).
• სკალპის და თმის ხაზის სწრაფი შემოწმება მიმაგრებული ტკიპისთვის (განსაკუთრებით ბავშვებში ან ლაშქრობებში სწრაფი აღმავალი დამბლით და მგრძნობელობის დაკარგვის გარეშე).

ხშირად დასმული კითხვები¶

რატომ შეუძლია თითის პულსის ოქსიმეტრს 98% ჟანგბადის წაკითხვა, როცა გილენ-ბარის სინდრომით ან მიასთენია გრავისის მქონე ადამიანი სუნთქვის გაჩერების ზღვარზეა?¶

პულსოქსიმეტრი ზომავს სისხლში ჟანგბადის გაჯერებას, რაც ნორმალურად რჩება მანამ, სანამ ფილტვებში ჰაერის ტომრები სუფთაა. გილენ-ბარის სინდრომისა და მიასთენიური კრიზისის დროს ფილტვები ჯანმრთელია, მაგრამ დიაფრაგმა და გულმკერდის კუნთები ძალიან სუსტდება ღრმა სუნთქვისთვის (**ჰიპოვენტილაცია**). ეს იწვევს სისხლში ნახშირორჟანგის შხამიანი დონეების ($CO_2$) დაგროვებას, მაშინ როცა ჟანგბადის რიცხვი კვლავ 96%-დან 98%-მდეა; როგორც კი დიაფრაგმა საბოლოოდ ამოიწურება, ჟანგბადი იკლებს და გულის გაჩერება რამდენიმე წუთში მოდის.

როგორ ჩავატარო ერთჯერადი ამოსუნთქვის დათვლის ტესტი სახლში და რა ნომერია გადაუდებელი?¶

სთხოვეთ ადამიანს დაჯდეს ვერტიკალურად, ჩაისუნთქოს რაც შეიძლება ღრმად და ხმამაღლა დათვალოს 1-დან ზემოთ (1, 2, 3, 4...) სტაბილური ტემპით, ორი რიცხვი წამში, სანამ არ მოუწევს კიდევ ერთხელ ამოსუნთქვა. ჯანმრთელ ზრდასრულ ადამიანს ჩვეულებრივ შეუძლია 30-დან 50-მდე დათვლა; 20-ის მიღწევის შეუძლებლობა მიუთითებს რესპირატორული კუნთების სერიოზულ სისუსტეზე, რომელიც საჭიროებს სასწრაფო სამედიცინო დახმარებას, ხოლო 15 ან ნაკლები რაოდენობა მიუთითებს გარდაუვალ სუნთქვის უკმარისობაზე, რომელიც საჭიროებს სასწრაფო დახმარებას და სასუნთქი გზების სასწრაფო დახმარებას.

რატომ არ უნდა მიიღოს მიასთენია გრავისით დაავადებულმა მესტინონის (პირიდოსტიგმინის) დამატებითი აბები, როდესაც მათ დაიწყებენ ყლაპვის ან სუნთქვის პრობლემები?¶

ყელის სუსტი კუნთების მქონე აბების გადაყლაპვამ შეიძლება გამოიწვიოს დაუყოვნებელი დახრჩობა და ფილტვებში ასპირაცია. გარდა ამისა, ჭარბი პირიდოსტიგმინი იწვევს სანერწყვე ჯირკვლებსა და ფილტვებში სქელი ლორწოს სეკრეციის გამოდევნას, რომელსაც დასუსტებული პაციენტი ვერ ახველებს და შეიძლება გამოიწვიოს "ქოლინერგული კრიზისი", რომელიც რეალურად აუარესებს კუნთების დამბლას.

როგორ შეუძლიათ ექიმებს განასხვავონ გილენ-ბარის სინდრომი და ზურგის ტვინის დაზიანება, თუ ორივე იწვევს ფეხის დამბლას?¶

Guillain-Barre სინდრომი აზიანებს პერიფერიულ ნერვებს, იწვევს აღმავალ სისუსტეს ფეხის თითებიდან ზემოთ, მუხლის და ტერფის მყესის რეფლექსების დაკარგვას და ჩხვლეტას ფეხებსა და ხელებში ტანზე დაბუჟების მკვეთრი ჰორიზონტალური ხაზის გარეშე. ამის საპირისპიროდ, ზურგის ტვინის მწვავე შეკუმშვა ჩვეულებრივ იწვევს მკაფიო ჰორიზონტალურ „სენსორული დონეს“ მკერდზე ან მუცელზე, რომლის ქვემოთაც ყველა შეგრძნება იკარგება, შარდვის ადრეულ უუნარობას (შარდის ბუშტის შეკავება) და ხერხემლის მწვავე ლოკალიზებულ ტკივილს, რაც დაუყოვნებლივ დასტურდება ხერხემლის გადაუდებელი MRI-ით.

წყაროები შემოწმდა¶

• ევროპის ნევროლოგიის აკადემია (EAN) და პერიფერიული ნერვების საზოგადოება (PNS): 2023/2024 EAN/PNS გზამკვლევი გიენ-ბარეს სინდრომის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის შესახებ (Journal of the Peripheral Nervous System / *European al. Doornology, Journal of Neuropean).
• ** ამერიკის მიასთენია გრავისის ფონდი (MGFA, შეერთებული შტატები) და საერთაშორისო კონსენსუსის სახელმძღვანელო: ** საერთაშორისო კონსენსუსის სახელმძღვანელო მიასთენია გრავისის მართვისთვის (Sanders et al. / Narayanaswami et al., Neurology, MGFA Cautionary Drugs List და Myasthenic Crisis).
• *ნეიროკრიტიკული მზრუნველობის საზოგადოება (NCS): ** გაიდლაინები ნეირომუსკულური რესპირატორული უკმარისობის მწვავე მენეჯმენტისთვის გილენ-ბარეს სინდრომისა და მიასთენიური კრიზისის დროს (20/30/40 წესის დადასტურება და საწოლის ერთჯერადი ამოსუნთქვის დათვლის ტესტი).
• ჯანმრთელობისა და ზრუნვის ბრწყინვალების ეროვნული ინსტიტუტი (NICE, გაერთიანებული სამეფო) და ბრიტანელი ნევროლოგთა ასოციაცია (ABN): მწვავე ნეირომუსკულური სისუსტე და გილენ-ბარეს სავარაუდო სინდრომის გადაუდებელი ტრიაჟის სახელმძღვანელო მითითებები.
• ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაცია (WHO) და დაავადებათა კონტროლისა და პრევენციის ცენტრები (CDC, შეერთებული შტატები): გილენ-ბარეს სინდრომისა და ბოტულიზმის დიფერენციალური დიაგნოზის კლინიკური აღიარება და ზედამხედველობა.

დაკავშირებული გიდები¶

• ბოტულიზმი, სიგუატერა, სკომროიდი და მოლუსკები ნეიროტოქსინით მოწამვლა
• Cauda equina სინდრომი და ზურგის ტვინის მწვავე შეკუმშვის წითელი დროშები
• ინსულტის ამოცნობა (FAST) და სასწრაფო რეაგირება
• ტკიპასა და ობობის ნაკბენი პირველადი დახმარება
• კარდიოფილტვის რეანიმაცია (CPR) და AED გზამკვლევი