Udhaifu unaoongezeka kwa kasi, Ugonjwa wa Guillain-Barre, na Mgogoro wa Myasthenic¶

Udhaifu wa misuli unaoendelea kwa kasi ambao hutambaa kuelekea juu kutoka kwa miguu na miguu kuelekea kifuani (kupanda kupooza katika Guillain-Barre Syndrome, au GBS) au kudhoofisha kope, taya, koo, shingo na misuli ya kupumua kwa ghafla (Mgogoro wa Myasthenic katika Myasthenia ya mfumo wa moyo wa dharura wa neva) Tofauti na kiharusi au mshtuko wa moyo, kushindwa kupumua kwa neuromuscular mara chache husababisha kupumua kwa kasi au idadi ya oksijeni ya chini mwanzoni; badala yake, kiwambo na misuli ya ukuta wa kifua hudhoofika kimya kimya hadi mtu hawezi kusafisha mate au kupumua nje kaboni dioksidi, na hivyo kusababisha kukamatwa kwa kupumua kwa ghafla. Vituo vya huduma ya kwanza wakati wa utambuzi wa mapema, usafiri wa gari la wagonjwa hadi kwenye Chumba cha Wagonjwa Mahututi (ICU), ukiwa umesimama wima ili kupakua kiwambo, kuepuka chakula au vinywaji vikali, na kufanya kando ya kitanda Mtihani wa Kuhesabu Pumzi Moja ili kufuatilia hifadhi ya misuli ya kupumua kabla ya wahudumu wa afya kuwasili.

Fanya hivi sasa¶

1. Piga simu kwa nambari yako ya dharura ya eneo lako mara moja ikiwa udhaifu wa kiungo unaoendelea unaambatana na kupumua, kumeza au mabadiliko yoyote ya sauti. Piga 911 nchini Marekani na Kanada, 112 kote Umoja wa Ulaya, 999 nchini Uingereza, au uone yote. nambari za dharura. Mwambie msafirishaji: "Mgonjwa ana udhaifu wa neva unaoendelea kwa kasi [ugonjwa wa Guillain-Barre unaoshukiwa / Mgogoro wa Myasthenic] na hatari ya kushindwa kupumua kwa diaphragmatic." Omba ambulensi ya hali ya juu ya usaidizi wa maisha.
2. Melekeze mtu wima kwa pembe ya digrii 45 hadi 90 (usiwe gorofa mgongoni mwake) isipokuwa kama amepoteza fahamu. Wakati mtu aliye na diaphragm dhaifu amelazwa chali (chali), viungo vizito vya tumbo vinasukuma juu dhidi ya kiwambo kilichopooza, kupunguza sauti ya mapafu (*au kulazimishwa hadi 5% hadi FVC 2) na uwezo wa juu wa mapafu. kuchochea kupumua kwa papo hapo. Waweke wima wakiwa wameegemeza kichwa na shingo.
3. Fanya Jaribio la Kuhesabu Pumzi Moja (SBCT) kando ya kitanda sasa hivi na uandike nambari. Mwombe mtu huyo apumue kwa kina iwezekanavyo na ahesabu kwa sauti kubwa kuanzia \(1\) kwenda juu (\(1, 2, 3, 4...\)) kwa mwendo wa utulivu wa namba mbili kwa sekunde bila kuvuta pumzi tena. Mtu mzima mwenye afya njema huhesabiwa hadi \(30\text{ hadi }50\); kutoweza kuhesabu zaidi ya \(20\) kwa pumzi moja kunaonyesha kuharibika kwa misuli ya kupumua, na hesabu ya \(15\) au chini ya hapo inaonyesha hitaji la karibu la kuingiza ICU na uingizaji hewa wa kiufundi.
4. Usimzuie mtu chochote kwa mdomo (NPO) na umsaidie kutema mate yaliyokusanywa pamoja. Usimpe maji, chakula, au vidonge vya kumeza (pamoja na tembe za ziada za pyridostigmine/Mestinon wakati wa shida). Udhaifu wa misuli ya koo na kaakaa (udhaifu wa balbu) husababisha vimiminika kwenda moja kwa moja kwenye bomba hadi kwenye mapafu, na pyridostigmine iliyozidi hutokeza ute mzito wa kikoromeo ambao hufurika njia ya hewa iliyodhoofika.
5. Fuatilia mapigo ya moyo na shinikizo la damu kwa ukaribu kwa mabadiliko ya ghafla ya ghafla (Autonomic Dysfunction). Katika ugonjwa wa Guillain-Barre, shambulio la kinga mara kwa mara huondoa uwekaji wa mishipa inayojiendesha inayodhibiti moyo na mishipa ya damu, hivyo kusababisha mapigo ya moyo kwenda mbio ghafla, shinikizo la damu kuongezeka, au kuzirai ghafla na mapigo ya moyo polepole (**brady). Usiruhusu mtu kusimama haraka.
6. Kusanya chupa zote za sasa za dawa na historia ya maambukizo kwa ajili ya timu ya hospitali. Andika mafua yoyote ya tumbo, kuhara, maambukizo ya kupumua au chanjo katika kipindi cha wiki 1 hadi 6 zilizopita (vichochezi muhimu vya ugonjwa wa Guillain-Barre), na uangalie ikiwa mgonjwa aliye na Myasthenia Gravis alipewa kiuavijasumu au dawa (kama vile fluoroquinoline, magnesiamu, magnesiamu, amino) hivi majuzi. beta-blockers).

Ujaribio wa dharura na mti wa uamuzi wa kupumua kwa neuromuscular¶

Tumia chati hii ya mtiririko ya kimatibabu ili kutofautisha kati ya ugonjwa wa Guillain-Barre, ugonjwa wa myasthenic, mgandamizo wa uti wa mgongo, na sumu ya neva inayoshuka (kama vile ugonjwa wa botulism au kupooza kwa tiki), na kugundua kushindwa kupumua mapema.

flowchart TD
    Start["Udhaifu wa Misuli Papo hapo au Unaoendelea kwa Haraka<br/>katika Miguu/Mikono Yote AU Kope/Koo/Shingo"] --> AirwayScreen{"Upau wa Mara Moja na Skrini ya Diaphragm:<br/>1. Hesabu ya Pumzi Moja <= 20 (au <= 15 muhimu)?<br/>2. Sauti ya puani, usemi dhaifu, au kukohoa wakati wa kumeza?<br/>3. Shingo dhaifu (kichwa kinaanguka mbele au hakiwezi kunyanyua mto)?<br/>4. Je, huwezi kulala gorofa bila kuhema (Orthopnea)?<br/>5. Kuzama kwa tumbo ndani wakati wa kuvuta pumzi (Paradoxical breathing)?"}

    AirwayScreen -->|"NDIYO: Yeyote 1 aliyepo"| RespEmerg["KUSHINDWA KWA HARAKA KWA UPUMUAJI WA NEUROMUSCULAR:<br/>1. Piga 911 / 112 / 999 Mara moja kwa Ambulance ya ALS<br/>2. Keti mvumilivu ILIYO sawa kwa digrii 45-90 (unga mkono shingo dhaifu)<br/>3. NPO kabisa (hakuna chochote kwa mdomo; mate mate ndani ya kikombe/taulo)<br/>4. USITOE pyridostigmine ya ziada (Mestinon) au dawa za kutuliza"]

    AirwayScreen -->|"HAPANA: Kupumua na kumeza kwa sasa ni sawa"| PatternCheck{"Je, mwelekeo wa anatomiki ni nini<br/>na muundo wa udhaifu?"}

    PatternCheck -->|"KUPANDA (Chini-Juu):<br/>Huanza kwa kutetemeka kwa vidole/vidole -> udhaifu wa mguu unaolingana<br/>-> hupanda hadi kwenye nyonga/mikono; kupoteza kwa tendon reflexes;<br/>wiki 1-4 baada ya kuhara au ugonjwa wa virusi vya kupumua"| SuspectGBS["INAYODHANIWA YA GUILLAIN-BARRE SYNDROME (GBS):<br/>- Uhamisho wa Haraka wa Idara ya Dharura leo<br/>- Rudia Hesabu ya Kupumua Moja kila baada ya dakika 30-60<br/>- Fuatilia mabadiliko ya BP ya kujitegemea na maumivu makali ya mgongo/nerve"]

    PatternCheck -->|"KUTENGENEZA OCULO-BULBAR:<br/>Makope yanayodondosha (ptosis), kuona mara mbili, taya/kutafuna dhaifu,<br/>sauti ya puani, kushuka kwa shingo; mbaya zaidi kwa kujitahidi au jioni;<br/>inayojulikana Myasthenia Gravis au kiuavijasumu/maambukizi mapya ya hivi majuzi"| SuspectMG["INAYODHANIWA KUONGEZEKA KWA MYASTHENIA GRAVIS / MGOGORO:<br/>- Tathmini ya Haraka ya Idara ya Dharura<br/>- Angalia orodha ya dawa za fluoroquinolones, macrolides, beta-blockers<br/>- Jitayarishe kwa ICU IVIG au Plasma Exchange (PLEX)"]

    PatternCheck -->|"KUSHUKA (Juu-Chini) na Wanafunzi Waliobadilika:<br/>Kuona mara mbili, wanafunzi waliopanuka, kinywa kikavu -> koo -> mikono -> miguu;<br/>hakuna ganzi ya hisi; chakula cha hivi karibuni cha makopo/kilichohifadhiwa nyumbani"| SuspectBot["UNAODHANIWA WA KUPANDA AU KUPOOZA KWA TICK:<br/>- Tafuta ngozi kwenye ngozi ya kichwa/nywele/mwili ili upate tiki iliyofichwa<br/>- Tazama Botulism & Neurotoxin Guide; Piga simu 911/112/999"]

    PatternCheck -->|"KIWANGO KALI CHA HIHISI + KUHIFADHI KIBOFU:<br/>Kufa ganzi chini ya mstari mahususi wa kifua/kiuno + maumivu makali ya mgongo<br/>+ kushindwa kukojoa au kufa ganzi"| SuspectCord["INAYODHANIWA INAYODHANIWA KUWA NA UTI WA UTI WA MGOGO / CAUDA EQUINA:<br/>- Tazama Mwongozo wa Cauda Equina & Mwongozo wa Ukandamizaji wa Uti wa Mgongo<br/>- Piga 911 / 112 / 999 kwa MRI ya dharura ya Mgongo"]

Kuelewa dharura mbili za msingi za neuromuscular¶

1. Ugonjwa wa Guillain-Barre (GBS): Shambulio Kali la Kupanda kwa Neva¶

Guillain-Barre Syndrome (GBS) (pia inajulikana kama Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, au AIDP, pamoja na lahaja za axonal AMAN na AMSAN) ni shambulio kali la kingamwili kwenye neva za pembeni na mizizi ya neva inayotoka kwenye uti wa mgongo. - Jinsi inavyoanzishwa ("Molecular Mimicry"): Katika takriban asilimia 70 ya wagonjwa, GBS huanza wiki 1 hadi 4 baada ya maambukizo ya kawaida, kuhara maarufu kwa chakula kunakosababishwa na Campylobacter jejuni (mara nyingi hutokana na kuku ambao hawajaiva vizuri), au magonjwa ya kupumua kama vile mafua ya mafua), virusi vya Ebrstein, MVCrstein Mycoplasma pneumoniae, virusi vya Zika, au SARS-CoV-2. Kingamwili zinazozalishwa na mfumo wa kinga ili kupambana na vijidudu hivyo hubadilika kwa bahati mbaya na lipids za ganglioside kwenye neva za pembeni za binadamu, na kuondoa sehemu ya kuhami ya miyelini (kama vile kung'oa insulation ya mpira kwenye waya wa umeme) au kuharibu axoni za neva moja kwa moja. - Jinsi GBS inavyoendelea: 1. Awamu ya Mapema ya Hisia na Maumivu (Saa hadi Siku): Wagonjwa wengi huona kwa mara ya kwanza "pini na sindano" (paresthesias) zenye ulinganifu au kufa ganzi kwenye vidole vya miguu na ncha za vidole, mara nyingi huambatana na maumivu ya kina, kuuma, kubana kwenye sehemu ya chini ya mgongo, matako, na mapaja (husababishwa na kuvimba kwa uti wa mgongo au mishipa ya fahamu mara kwa mara. diski iliyoteleza). 2. Kupanda kwa Kupooza kwa Magari (Siku hadi Wiki 2 hadi 4): Udhaifu wa ulinganifu huanza katika miguu yote miwili (kujikwaa kwenye kingo, ugumu wa kupanda ngazi au kusimama kutoka kwenye kiti cha choo) na kupanda kwa kasi kwenda juu kwa saa kadhaa hadi siku kwenye mapaja, shina, mikono, mishipa ya usoni ambapo mtu hawezi kutabasamu, na kusababisha mtu kupooza au kutabasamu usoni. misuli, na hatimaye misuli intercostal na diaphragm. 3. Kupoteza Reflex ya Tendon ya Kina (Areflexia): Wakati daktari anapogonga goti au tendon ya kifundo cha mguu kwa nyundo ya reflex, reflex haipo au imepungua sana. 4. Kuyumba kwa Mfumo wa Neva wa Kujiendesha: Hadi theluthi mbili ya wagonjwa wa GBS hupata kuyumba kwa hatari kwa mfumo wa neva bila hiari, na kusababisha mabadiliko makubwa ya shinikizo la damu, mapigo ya ghafla ya moyo (bradycardia/asystole), kubaki kwenye mkojo, au ileus iliyopooza (kuacha haja kubwa). - Lahaja ya Ugonjwa wa Miller Fisher (MFS): Lahaja mahususi ya GBS inayosogea juu-chini badala ya kutoka chini kwenda juu, inayojulikana kwa utatu wa kawaida wa ophthalmoplegia (miguu ya macho iliyopooza na kusababisha uoni mara mbili mbaya), ataxia (kuyumba sana na kupoteza uwezo wa kuratibu), na kubadilika badilika* **absentsia

2. Mgogoro wa Myasthenic: Kushindwa kwenye Makutano ya Neuromuscular¶

Myasthenia Gravis (MG) ni ugonjwa wa kingamwili ambapo kingamwili (mara nyingi kipokezi cha acetylcholine [AChR] antibodies au kingamwili za kupambana na MuSK) huzuia au kuharibu vipokezi vya kemikali hadubini kwenye nyuzi za misuli ambapo neva hutoa neurotransmita asetilikolini. - Alama ya udhaifu unaoweza kuchoshwa: Kwa sababu misuli ina vipokezi vichache sana vya kufanya kazi, mikazo michache ya kwanza ya misuli inaweza kuhisi karibu kawaida, lakini matumizi ya mara kwa mara hupunguza haraka makutano (fatigability). Dalili kawaida huwa hafifu asubuhi baada ya kupumzika na huwa mbaya zaidi wakati wa mchana au wakati wa kuzungumza kwa kudumu, kutafuna, au kuangalia juu. - **Je. Mgogoro wa Myasthenic ni nini:*Mgogoro wa myasthenic ni ongezeko la kutishia maisha ambapo udhaifu huenea hadi kwenye misuli ya balbu (koo, ulimi, kaakaa, taya) na misuli ya kupumua (diaphragm na ukuta wa kifua) kiasi cha kutishia ulinzi wa njia ya hewa au kuhitaji uingizaji hewa wa mitambo. Takriban asilimia 15 hadi 20 ya wagonjwa walio na Myasthenia Gravis wanapata angalau shida moja ya myasthenic, na kwa wagonjwa wengine, shida ni mara ya kwanza kwa Myasthenia Gravis yao kugunduliwa. - Vichochezi vya kawaida vya Mgogoro wa Myasthenic: - Maambukizi ya kupumua kwa papo hapo au ya njia ya mkojo na homa. - Upasuaji, kiwewe cha kihisia, ujauzito, au kuzaa. - Kuanza kwa corticosteroids ya kiwango cha juu (prednisone inaweza kusababisha hali mbaya ya muda mfupi ya udhaifu wa MG katika siku 5 hadi 14 za kwanza). - Utawala wa dawa zisizoruhusiwa zinazozuia maambukizi ya mishipa ya fahamu (tazama Jedwali la Hatari ya Dawa hapa chini).

Ulinganisho wa kina: Ugonjwa wa Guillain-Barre dhidi ya Mgogoro wa Myasthenic dhidi ya Botulism dhidi ya Ukandamizaji wa Uti wa Mgongo¶

Kwa sababu udhaifu mkubwa unaweza kutokea kwenye uti wa mgongo, neva za pembeni, au makutano ya mishipa ya fahamu, matabibu hutumia ishara hizi za kutofautisha za kando ya kitanda:

Jinsi ya kugundua kushindwa kupumua kwa neuromuscular nyumbani (Kabla ya Matone ya Oximeter)¶

Kwa mtu aliye na pumu au nimonia, shida ya kupumua ni dhahiri: wanapumua, wanakohoa kwa sauti kubwa, na kueneza kwao kwa oksijeni hupungua. Kwa mtu aliye na ugonjwa wa Guillain-Barre au Myasthenia Gravis, misuli ambayo hutokeza mshituko au kikohozi kikuu ndio misuli yenyewe inayopooza. Tazama ishara hizi tano mahususi za mapema za bulbar na diaphragmatic kushindwa:

1. Jaribio la Hesabu ya Pumzi Moja ya Kitanda (SBCT): Seva Imeidhinishwa ya Uwezo wa Mapafu (FVC)¶

Katika hospitali ya ICU, madaktari hupima Uwezo wa Kulazimishwa wa Mapafu (FVC) na Nguvu Hasi ya Kuvuta pumzi (NIF) kwa kutumia spirometer inayoshikiliwa kwa mkono (kwa kutumia "Kanuni ya 20/30/40": intubation inahitajika wakati Uwezo wa Mapafu Yanayolazimishwa unaposhuka chini ya \(20\text{ mL/kg} ni dhaifu kuliko Pressure\) \(-30\text{ cmH}_2\text{O}\), au Upeo wa Shinikizo la Kumaliza Muda ni chini ya \(40\text{ cmH}_2\text{O}\)). Nyumbani, Mtihani wa Kuhesabu Pumzi Moja unahusiana moja kwa moja na Uwezo wa Kulazimika Kupumua (kila nambari inayohesabiwa ni sawa na takriban \(100\text{ hadi }115\text{ milliliters}\) ya uwezo wa mapafu): - Jinsi ya kuitekeleza: Mruhusu mtu huyo aketi wima, vuta pumzi ya juu zaidi ndani, na uhesabu kwa sauti kubwa (\(1, 2, 3, 4, 5...\)) kwa mwendo wa namba 2 kwa sekunde (kulingana na mkono wa pili wa saa) hadi apumue tena. - Jinsi ya kutafsiri alama: - Hesabu \(> 30\): Hifadhi ya kawaida ya misuli ya kupumua (endelea kukagua tena kila baada ya saa 1 hadi 2 ikiwa GBS inaendelea). - Hesabu \(20\maandishi{ hadi }25\): Udhaifu wa mapema wa misuli ya kupumua (Tathmini ya dharura ya Idara ya Dharura inahitajika mara moja). - Hesabu \(\le 15\) hadi \(20\): Inalingana na Uwezo wa Mapafu Yanayolazimishwa (FVC) chini ya \(15\maandishi{ hadi }20\text{ mL/kg}\) (Hatari Muhimu: Piga 911 / 112 / 999 mara moja; huenda mgonjwa atahitaji ulinzi wa ICU kwenye njia ya hewa). - Mtindo wa kushuka: Mgonjwa ambaye hesabu yake inashuka kutoka \(35\) saa sita mchana hadi \(22\) saa 3:00 PM anazorota kwa kasi na lazima awe katika chumba cha wagonjwa mahututi (ICU) kabla ya usiku kuingia.

2. Udhaifu wa Neck Flexor (Ishara ya "Kudondosha Kichwa / Kuinua Mto")¶

Misuli inayoinua kichwa kutoka kwenye mto au kushikilia kidevu juu (vinyunyuzi vya seviksi na virefusho, vinavyotolewa na mizizi ya neva ya seviksi C2 hadi C5) hushiriki ujirani wa mizizi ya neva ya uti wa mgongo sawa na mshipa wa phrenic (C3, C4, C5) ambao huwezesha diaphragm ("C53, phragm, "C53, 4). - Jaribio: Iwapo mtu huyo amelala kwa pembe ya digrii 30 na hawezi kuinua kichwa chake kutoka kwenye mto kwa sekunde 5, au kidevu kikiendelea kushuka mbele kwenye kifua chake akiwa amekaa (tone la kichwa), diaphragm yao inakaribia kudhoofika kando ya misuli ya shingo zao.

3. Udhaifu wa Bulbar (Ishara za Kushindwa kwa Ulinzi wa Njia ya Ndege)¶

Kabla ya kiwambo kushindwa kabisa, udhaifu wa koo, ulimi, na kaakaa laini (bulbar palsy) huharibu uwezo wa mtu huyo wa kuzuia mate kutoka kwenye mapafu yake: - Mabadiliko ya sauti: Sauti yao ghafla inasikika hypernasal ("wanazungumza kupitia pua zao"), laini, sauti ya sauti au iliyolegea, hasa baada ya kuongea kwa sekunde 30. - Kurudi kwa pua: Wanapojaribu kunyonya maji, kioevu hurudi kupitia pua zao kwa sababu kaakaa hafifu laini haliwezi kuziba njia ya pua. - Kikohozi dhaifu cha "ng'ombe": Anapoombwa kukohoa kwa nguvu, kikohozi kinasikika kikiwa tupu, chenye hewa na dhaifu (hakiwezi kuondoa kohozi kwenye koo). - Uchovu wa kutafuna (katika Myasthenia Gravis): Taya zao huchoka katikati ya mlo, hivyo kuwalazimisha kufunga kidevu kwa mikono yao.

4. Kupumua kwa Tumbo kwa Paradoxical na Orthopnea¶

• Orthopnea: Mtu huyo huingiwa na hofu ghafla au anahisi kushindwa kupumua mara tu anapoegemea kitandani, kwa sababu nguvu ya uvutano haiondoi tena viungo vyake vya tumbo kutoka kwenye njia ya kiwambo dhaifu.
• Kitendawili cha Kupumua (Kitendawili cha Tumbo): Kwa kawaida, unapopumua ndani sana, kiwambo chako kinasukuma chini na tumbo lako linasogea kwenda nje. Wakati diaphragm imepooza, misuli ya kifua hujaribu kunyonya hewa ndani na kwa kweli kuvuta diaphragm ya floppy juu ndani ya kifua, na kusababisha tumbo la juu kuzama NDANI wakati wa kuvuta pumzi. Hii ni dharura kabisa inayohitaji usafiri wa haraka wa gari la wagonjwa.

5. Dalili za Marehemu za Uhifadhi wa Dioksidi ya Kaboni (Hypercapnia)¶

Kupumua kunapokuwa duni sana kuweza kulipua kaboni dioksidi (\(CO_2\)), tazama kutokwa jasho (diaphoresis), mapigo ya moyo haraka, shinikizo la damu kidogo, maumivu ya kichwa asubuhi, wasiwasi, kukosa utulivu, na hatimaye kusinzia au kuchanganyikiwa kwa ghafla. Kamwe usimpe tembe za wasiwasi au usingizi mgonjwa asiyetulia na GBS au Myasthenia Gravis; hawana utulivu kwa sababu wanakosa hewa kwa upole kutokana na kupanda kwa kaboni dioksidi.

Hatari maalum ya Myasthenia Gravis: Dawa Zilizopingana na Mgogoro wa Cholinergic¶

1. Dawa Zinazoweza Kusababisha Mgogoro Mbaya wa Myasthenic¶

Ikiwa wewe au mpendwa wako ana Myasthenia Gravis, dawa nyingi za kila siku na dawa za dukani zinaweza kuzuia makutano ya neuromuscular iliyobaki na kusababisha kukamatwa kwa kupumua kwa ghafla ndani ya masaa. Angalia kila mara dawa yoyote iliyoanzishwa hivi majuzi dhidi ya orodha hii hatarishi iliyoanzishwa na Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) na miongozo ya kimataifa ya neurology:

2. Kwa Nini USIPE Pyridostigmine ya Ziada (Mestinon) Wakati wa Mgogoro¶

Wagonjwa wengi walio na Myasthenia Gravis huchukua mdomo kila siku pyridostigmine (Mestinon), kizuizi cha acetylcholinesterase ambacho huongeza kwa muda viwango vya asetilikolini kwenye kipokezi cha misuli. Mgonjwa anapoanza kuhangaika kumeza au kupumua, mara nyingi familia huhisi kujaribiwa kuponda na kutoa vidonge vya ziada vya Mestinon. Kamwe usifanye hivi wakati wa shida kubwa: 1. Hatari ya Kuvuta pumzi: Iwapo misuli ya koo ni dhaifu, kumeza tembe na maji husababisha kubanwa mara moja na nimonia ya kutamani. 2. Mafuriko ya Kamasi (Muscarinic Overload): Pyridostigmine huchochea tezi za mate na kamasi ya bronchi kumwaga ute mzito, wenye majimaji (mate na bronchorrhea) huku pia ikibana mirija ya kikoromeo. Mgonjwa aliye na kikohozi dhaifu hawezi kufuta mafuriko haya ya mate na kamasi na anaweza kuzama katika siri zao wenyewe. 3. Mgogoro wa Kicholinergic: Kuchukua dozi nyingi za pyridostigmine huchangamsha na kupunguza upole wa vipokezi vya misuli hadi vinafunga na kushindwa kabisa (cholinergic crisis), na kusababisha kupooza zaidi pamoja na dalili za SLUDGE: profuse Salivation, Lacrimation (kuchanika), **D/**kukakamaa GI dhiki, Emesis (kutapika), baini wanafunzi (miosis), kutetemeka kwa misuli (fasciculations), na mapigo ya moyo polepole (bradycardia) hatari.

Msaada wa kwanza wa hatua kwa hatua wakati wa kusubiri gari la wagonjwa¶

Hatua ya 1: Njia Bora ya Hewa na Msimamo wa Diaphragm¶

• Ikiwa yuko macho na anapumua peke yake: Mkalishe mtu wima kwa pembe ya digrii 45 hadi 90, au umfanye aegemee mbele kidogo huku mikono yake ikiegemea juu ya meza au mito (mkao wa tripod) ili uzito wa mvuto uvuta yaliyomo ya fumbatio chini na kuipa kiwambo nafasi ya juu zaidi ya kupanuka.
• Isaidie shingo dhaifu: Iwapo mtu huyo ana udhaifu wa shingo (kichwa kikianguka mbele), weka kwa upole kitambaa kilichoviringishwa nyuma ya shingo yake au shikilia paji la uso na kidevu chake ili bomba lisizike.
• Kushughulika na mate yaliyounganishwa: Mpe mtu huyo taulo, tishu, au kikombe na uwaelekeze kuegemea mbele kidogo na kutema mate badala ya kujaribu kumeza.
• Iwapo amepoteza fahamu au anatapika sana: Vizungushe mara moja kwenye ubavu wao hadi kwenye msimamo wa kurejesha tena na ufagie matapishi yoyote yanayoonekana au kamasi nene kutoka mbele ya mdomo.

Hatua ya 2: Tumia "Jaribio la Kifurushi cha Barafu" (Kidokezo cha Hiari cha Utambuzi kwa Makope ya Kuteleza)¶

Iwapo mtu atashuka ghafla kwa kope moja au zote mbili za juu (ptosis) na unasubiri tathmini ya matibabu (bila kuchelewesha simu za dharura ikiwa kupumua au kumeza kutaathiriwa): - Funga pakiti ya barafu au mfuko wa mbaazi waliohifadhiwa kwenye kitambaa nyembamba na ushikilie kwa upole juu ya kope lililofungwa lililofungwa kwa muda wa ** dakika 2 **, kisha uiondoe na uangalie mara moja kope. - Inachomaanisha: Joto la ubaridi hupunguza kasi ya kimeng'enya (acetylcholinesterase) kinachovunja asetilikolini. Endapo kope lililoinama litafunguka kwa upana zaidi (inaboreshwa kwa \(2\text{ milimita}\) au zaidi) kwa dakika chache baada ya kuondoa kifurushi cha barafu, ni ishara chanya ya Myasthenia Gravis (takriban asilimia 80 ya unyeti). Mwambie daktari wa dharura kile ulichoona.

Hatua ya 3: Arifa Muhimu ya Hospitali kwa Wahudumu na Madaktari (Onyo la Succinylcholine)¶

Iwapo mgonjwa aliye na Guillain-Barre Syndrome (au ulemavu wowote wa kupooza unaodumu kwa zaidi ya saa 48 hadi 72) anahitaji upitishaji wa dharura wa endotracheal kwenye ambulensi au hospitali, madaktari wa dharura HAWAPASWI KAMWE kutumia dawa ya kutuliza misuli ya suksinikolini (suxamethonium): - Kwa nini: Misuli iliyolegea katika ugonjwa wa Guillain-Barre hudhibiti vipokezi vya asetilikolini kwenye utando mzima wa misuli. Kutoa succinylcholine husababisha kila chaneli ya potasiamu kwenye misuli hiyo kumwaga potasiamu kwenye mfumo wa damu mara moja, na hivyo kusababisha papo hapo, mshtuko wa moyo wa hali ya juu ndani ya sekunde 60. Badala yake, matabibu hutumia vipumzisho vya misuli visivyopunguza depolarizing (kama vile rocuronium katika vipimo vilivyorekebishwa). Kutaja "Ugonjwa unaoshukiwa wa Guillain-Barre" kwa uwazi katika mkono humlinda mgonjwa kutokana na athari hii mbaya ya dawa.

Hati halisi ya mawasiliano ya 911 / 112 / 999 na Triage Hospitali¶

Kwa sababu mgonjwa aliye katika hali ya awali ya ugonjwa wa Guillain-Barre au Mgogoro wa Myasthenic mara nyingi ana kipigo cha mpigo cha kawaida kabisa (\(98\%\)) na anaongea kwa utulivu, wafanyakazi wa uchunguzi wa dharura wanaweza kudharau jinsi walivyo karibu na kushindwa kupumua. Tumia lugha hii kamili ya kliniki:

• Kwa Ugonjwa Unaoshukiwa wa Guillain-Barre:

  *"Nahitaji gari la wagonjwa [Anwani Hasa]. Mgonjwa ni [Umri] mwenye umri wa miaka [mwanamume/mwanamke] mwenye kupooza kwa ulinganifu unaopanda kwa kasi na kuwashwa ambako kulianza miguuni [saa X/siku] zilizopita na sasa amefika [mapaja / mikono / uso / kupumua].[He/She] alikuwa na [viral agodrhea] [viral agorrhea] sasa hivi [viral agorrhea]X. Hesabu ya Kupumua Moja ni [Nambari] pekee, na [yeye] ana [tatizo la kumeza / kikohozi dhaifu / hawezi kuinua kichwa kutoka kwenye mto] Tunashuku Ugonjwa wa Guillain-Barre na kushindwa kwa diaphragmatic."

• Kwa Mgogoro Unaoshukiwa wa Myasthenic:

  "Ninahitaji gari la wagonjwa katika [Anwani Halisi] kwa Mgogoro wa Myasthenia. Mgonjwa ana Myasthenia Gravis na amepata udhaifu mkubwa wa balbu na kupumua, ikiwa ni pamoja na [kusongamana kwa pua/kusongamana na mate / kichwa kilicholegea / kutoweza kulala gorofa]. [His/Her] Single-Pumzi Countly imeshuka kwa kasi ya kupumua. [yeye] anahitaji tathmini ya haraka ya ICU kwa ufuatiliaji wa Uwezo wa Kulazimishwa wa Mapafu (FVC), usaidizi wa kupumua, na IVIG au plasmapheresis."

Orodha ya ukaguzi ya maandalizi ya hospitali wakati wa kusubiri EMS¶

• Kumbukumbu iliyoandikwa ya alama za Mtihani wa Hesabu Moja ya Pumzi yenye saa za saa (k.m., "hesabu 1:00 PM = 26; 2:30 PM = 17").
• Ratiba kamili ya maendeleo ya udhaifu (wakati kutetemeka kulianza, wakati kutembea kumeshindwa, wakati wa kumeza au hotuba ilibadilika).
• Historia ya maambukizi yoyote ya hivi majuzi, sumu ya chakula, au chanjo katika kipindi cha wiki 6 zilizopita.
• Chupa zote za sasa za dawa (hasa antibiotics yoyote mpya ilianza katika siku 7 zilizopita, pyridostigmine/Mestinon, prednisone, azathioprine, mycophenolate, efgartigimod, au eculizumab).
• Kuangalia kwa haraka ngozi ya kichwa na mstari wa nywele kwa tiki iliyoambatanishwa (hasa kwa watoto au wasafiri walio na ulemavu wa kupanda kwa kasi na hakuna kupoteza hisia).

Maswali yanayoulizwa mara kwa mara¶

Kwa nini kipimo cha mpigo cha kidole kinaweza kusoma oksijeni 98% wakati mtu aliye na ugonjwa wa Guillain-Barre au Myasthenia Gravis yuko karibu na kushindwa kupumua?¶

Oximita ya kunde hupima mjazo wa oksijeni katika damu, ambayo hukaa kawaida mradi vifuko vya hewa ndani ya mapafu viwe wazi. Katika ugonjwa wa Guillain-Barre na mgogoro wa myasthenic, mapafu yana afya, lakini misuli ya diaphragm na kifua huwa dhaifu sana kuchukua pumzi kubwa (**hypoventilation**). Hii husababisha viwango vya sumu vya kaboni dioksidi ($CO_2$) kujilimbikiza kwenye damu ilhali idadi ya oksijeni bado inasoma 96% hadi 98%; mara tu diaphragm inapoisha kabisa, oksijeni hupungua na mshtuko wa moyo hufuata ndani ya dakika.

Je, ninawezaje kufanya Jaribio la Hesabu ya Kupumua Moja nyumbani, na ni nambari gani ya dharura?¶

Acha mtu huyo aketi wima, avute pumzi ya kina awezavyo, na uhesabu kwa sauti kubwa kuanzia 1 kwenda juu (1, 2, 3, 4...) kwa mwendo wa utulivu wa nambari mbili kwa sekunde hadi inabidi apumue tena. Mtu mzima mwenye afya anaweza kuhesabu kati ya 30 na 50; kutokuwa na uwezo wa kufikia 20 kunaonyesha udhaifu mkubwa wa misuli ya kupumua inayohitaji huduma ya haraka ya chumba cha dharura, na hesabu ya 15 au chini inaonyesha kushindwa kwa kupumua kwa karibu inayohitaji ambulensi ya haraka na usaidizi wa njia ya hewa ya ICU.

Kwa nini mtu aliye na Myasthenia Gravis asinywe vidonge vya ziada vya Mestinon (pyridostigmine) anapoanza kupata shida ya kumeza au kupumua?¶

Kumeza tembe zilizo na misuli dhaifu ya koo kunaweza kusababisha choking mara moja na kutamani kwenye mapafu. Kwa kuongezea, pyridostigmine ya ziada husababisha tezi za mate na mapafu kumwaga ute mzito wa kamasi ambao mgonjwa dhaifu hawezi kukohoa, na inaweza kusababisha "mgogoro wa kicholinergic" ambao unazidisha ulemavu wa misuli.

Madaktari wanawezaje kutofautisha kati ya ugonjwa wa Guillain-Barre na jeraha la uti wa mgongo ikiwa zote husababisha kupooza kwa mguu?¶

Ugonjwa wa Guillain-Barre hushambulia neva za pembeni, na kusababisha udhaifu unaopanda kutoka kwa vidole kwenda juu, kupoteza reflexes ya kano ya goti na kifundo cha mguu, na kuwashwa kwa miguu na mikono bila mstari mkali wa mlalo wa kufa ganzi kwenye kiwiliwili. Kinyume chake, mgandamizo mkali wa uti wa mgongo kwa kawaida husababisha usawa tofauti "ngazi ya hisia" kwenye kifua au tumbo chini ambayo hisia zote hupotea, kutoweza kukojoa mapema (uhifadhi wa kibofu), na maumivu makali ya uti wa mgongo, ambayo huthibitishwa mara moja na MRI ya dharura ya mgongo.

Vyanzo vimeangaliwa¶

• Chuo cha Ulaya cha Neurology (EAN) na Jumuiya ya Mishipa ya Pembeni (PNS): 2023/2024 Mwongozo wa EAN/PNS kuhusu Utambuzi na Matibabu ya Ugonjwa wa Guillain-Barré (Journal of the Peripheral Nervous System / European Journal of Neurology, van Doorn et al.).
• Wakfu wa Myasthenia Gravis wa Amerika (MGFA, Marekani) & Mwongozo wa Makubaliano ya Kimataifa: Mwongozo wa Makubaliano ya Kimataifa kwa Usimamizi wa Myasthenia Gravis (Sanders et al. / Narayanaswami et al., Neurology, ikijumuisha Orodha ya Dawa za Tahadhari ya MGFA na itifaki za Mgogoro wa Myasthenic).
• Jumuiya ya Utunzaji wa Neurocritical (NCS): Mwongozo wa Udhibiti Mkali wa Kushindwa kwa Kupumua kwa Neuromuscular katika Ugonjwa wa Guillain-Barré na Mgogoro wa Myasthenic (uthibitishaji wa sheria ya 20/30/40 na Jaribio la Kuhesabia Pumzi Moja).
• Taasisi ya Kitaifa ya Afya na Ubora wa Utunzaji (NICE, Uingereza) & Muungano wa Madaktari wa Neurolojia wa Uingereza (ABN): Udhaifu Mkali wa Mishipa ya Mishipa na Miongozo ya Majaribio ya Dharura ya Guillain-Barré.
• Shirika la Afya Ulimwenguni (WHO) na Vituo vya Kudhibiti na Kuzuia Magonjwa (CDC, Marekani): Utambuaji wa Kitabibu na Ufuatiliaji wa Ugonjwa wa Guillain-Barré na Utambuzi wa Tofauti wa Botulism.

Miongozo inayohusiana¶

• Botulism, ciguatera, scombroid, na sumu ya neurotoxin ya samakigamba
• Ugonjwa wa Cauda equina na bendera nyekundu za mgandamizo wa uti wa mgongo
• Utambuzi wa kiharusi (FAST) na majibu ya dharura
• Kupe na buibui kuumwa msaada wa kwanza
• Ufufuo wa moyo na mapafu (CPR) na mwongozo wa AED