Kuvimba kwa Ulimi kwa Kizuizi cha ACE na Dharura za Njia ya Angani ya Angioedema ya Kurithi¶

Uvimbe wa haraka na usio na uchungu wa midomo, ulimi, sakafu ya mdomo, au zoloto bila mizinga au kuwasha ni hali ya dharura inayohatarisha maisha ya njia ya juu ya kupumua inayosababishwa na mkusanyiko wa bradykinin badala ya kutolewa kwa histamini. Wakati mgonjwa anayetumia dawa ya shinikizo la damu inayoishia na "-pril" (kama vile lisinopril, enalapril, au ramipril) au mgonjwa aliye na Angioedema ya Kurithi (HAE) anapopatwa na uvimbe mdogo wa mucosal, dawa za kawaida za anaphylaxis kama vile epinephrine, antihistamines, na corticosteroids mara nyingi hushindwa kabisa kusimamisha uvimbe. Iwapo wewe au mtu aliye karibu nawe atapata upanuzi wa ulimi unaoendelea, ugumu kumeza mate, sauti isiyo na sauti ya "viazi moto", au sauti ya juu ya kupumua, piga nambari ya dharura ya eneo lako mara moja kupitia nambari za dharura. Kagua itifaki zinazohusiana za njia ya hewa ndani athari ya mzio na anaphylaxis, epiglottitis, croup, na kizuizi kikubwa cha njia ya hewa ya juu, na jipu la peritonsillar na angina ya Ludwig.

Fanya hivi sasa¶

1. Pigia nambari yako ya dharura ya eneo lako mara moja (911 nchini Marekani na Kanada, 112 kote Umoja wa Ulaya, 999 nchini Uingereza) ikiwa uvimbe wowote utaathiri ulimi, kaakaa laini, uvula, sakafu ya mdomo, shingo, au sauti. Usijiendeshe mwenyewe hospitalini wakati wa uvimbe wa mdomo au koo, kwa sababu njia ya hewa inaweza kuziba ndani ya gari linalosonga ndani ya dakika.
2. Toa dawa ya uokoaji ya Hereditary Angioedema (HAE) mara moja ikiwa mgonjwa amebeba moja. Iwapo mtu huyo amejua HAE au amepata upungufu wa kiviza C1-esterase, msaidie kujidunga kwa njia ya chini ya ngozi icatibant (miligramu 30 kwenye ngozi ya tumbo) au toa ndani ya mshipa au 1-plasma-recombinseantride ya C1. (C1-INH)** au ecallantide sasa hivi. Kila ucheleweshaji wa dakika 15 katika kutoa tiba inayolengwa na bradykinin huruhusu uvimbe wa laryngeal kukuza zaidi.
3. Tumia kidunga kiotomatiki cha epinephrine ikiwa chanzo cha uvimbe hakijulikani au ikiwa kuna mizinga, kuwasha, au kupumua kwa pumzi. Ingawa angioedema ya bradykinin-mediated haijibu kwa kutegemewa kwa epinephrine, watu walio karibu hawawezi kutofautisha histamini anaphylaxis kila wakati na angioedema ya bradykinin katika dakika za kwanza za shida. Kutoa epinephrine ndani ya misuli kwenye sehemu ya nje ya paja ni salama na kunaokoa maisha ikiwa uvimbe utageuka kuwa anaphylaxis ya mzio.
4. Mkalishe mgonjwa wima au ukiegemea mbele kidogo katika mkao wa tripod. Usimlazimishe kamwe mtu aliye na ulimi au koo iliyovimba kulalia chali. Nguvu ya uvutano huvuta ulimi uliopanuliwa, mzito kuelekea nyuma dhidi ya ukuta wa koromeo wa nyuma ukiwa umelala, na kuzuia mtiririko wa hewa papo hapo. Wape kikombe au taulo ili waweze kudondosha au kutema mate badala ya kujaribu kumeza.
5. Simamisha tembe zote za shinikizo la damu zinazozuia ACE, sacubitril-valsartan, dawa za kisukari za gliptin, na dawa za estrojeni mara moja. Mletee mgonjwa chupa halisi za vidonge (hasa lisinopril, enalapril, ramipril, benazepril, perindopril, captopril) kwa daktari wa dharura na quinapril moja kwa moja kwa chumba cha dharura.
6. Usifanye mgonjwa kabisa kwa mdomo (NPO) na epuka kugusa au kuchungulia sehemu ya nyuma ya koo. Usimpe tembe za kumeza antihistamine, maji, au tembe za kusagwa ili kumeza wakati ulimi au koromeo imevimba, kwani kukaba na kuvuta pumzi kunaweza kusababisha laryngospasm mbaya.
7. Watahadharisha wahudumu wa afya na wahudumu wa uchunguzi wa dharura mara moja kwamba unashuku angioedema ya bradykinin-mediated inayohitaji maandalizi ya mapema ya kuamka ya fiberoptic. Iambie timu ya ufufuo kwa uwazi ikiwa mgonjwa atachukua kizuizi cha ACE au ana HAE hivyo wataalamu wa anesthesiolojia waandae bronchoscope ya fiberoptic inayonyumbulika kabla ya kuziba kwa ulimi kwenye mdomo wa upasuaji.

Mti wa uamuzi: Kuongezeka kwa angioedema ya mdomo, ulimi, na njia ya hewa¶

flowchart TD
    Start["Uvimbe Mkali wa Midomo, Ulimi, Uso, au Koo"] --> AirwayCheck{"Angalia Bendera Nyekundu za Njia ya Ndege: Kubadilika kwa sauti, kukojoa, kulegea, upungufu wa kupumua, au sehemu ya ulimi / sakafu ya uvimbe mdomoni?"}

    AirwayCheck -->|"NDIYO: Kizuizi cha Njia ya Hewa Kinachokaribia"| CallEMS["1. Piga 911 / 112 / 999 Mara moja. 2. Keti mvumilivu wima ukiegemea mbele. 3. Toa dawa ya kuokoa HAE (icatibant / C1-INH) ikiwa inajulikana HAE, au Epinephrine ikiwa sababu isiyojulikana."]

    AirwayCheck -->|"HAPANA: Midomo ya mbele au uvimbe wa uso pekee"| MediatorCheck{"Tathmini Utaratibu: Mizinga (urticaria), kuwasha sana, au kuanza kwa ghafla baada ya chakula, kuumwa, au antibiotiki?"}

    CallEMS --> HospitalPrep["Ujaribio wa Hospitali ya Tahadhari: Andaa Intubation ya Fiberoptic ya Nasotracheal iliyoamka Mapema + Setup Double Upasuaji Cricothyrotomy Tray"]

    MediatorCheck -->|"NDIYO: Mizinga na Kuwasha Ipo"| HistaminePath["HISTAMINE-MEDIATED (MAST CELL) ANGIOEDEMA / ANAPHYLAXIS: 1. Chonga IM Epinephrine (0.3 hadi 0.5 mg ya paja la upande). 2. Mpe H1/H2 antihistamines + corticosteroids. 3. Uchunguzi wa Idara ya Dharura kwa majibu ya pande mbili."]

    MediatorCheck -->|"HAPANA: Uvimbe usio na uchungu au wenye kubana usiokuwasha BILA mizinga"| DrugHistory{"Angalia Dawa & Historia ya Kibinafsi/Familia"}

    DrugHistory -->|"Kuchukua Lisinopril, Enalapril, Ramipril, Sacubitril-Valsartan, au Kizuizi cha DPP-4"| ACEIPath["ACE-INHIBITOR / BRADYKININ ANGIOEDEMA: 1. Piga simu kwa EMS kwa ufuatiliaji wa njia ya anga ya Idara ya Dharura. 2. Acha kutumia kizuizi cha ACE kabisa. 3. Epinephrine/steroids kutofanya kazi; fikiria Plasma Fresh Frozen au TXA katika mwendo mkali wa njia ya hewa."]

    DrugHistory -->|"Historia ya Angioedema ya Kurithi (HAE), historia ya familia, au mashambulizi ya mara kwa mara ya maumivu ya tumbo"| HAEPath["UPUNGUFU WA KURITHI AU UNAOPATIKANA WA C1-INH (HAE): 1. Simamia Subcutaneous Icatibant (30 mg) au IV C1-Esterase Inhibitor mara moja. 2. Usafiri hadi Idara ya Dharura ikiwa kuna uhusika wowote wa mdomo, lugha, au laryngeal."]

Pathofiziolojia: Bradykinin dhidi ya histamini katika uvimbe wa njia ya juu ya hewa¶

Kuelewa ni kwa nini baadhi ya matukio ya uvimbe mkubwa wa ulimi hujibu epinephrine ndani ya dakika chache huku mengine yakiendelea kuvimba licha ya kurudiwa na dozi ya epinephrine, antihistamines na steroids inahitaji kuchunguza njia mbili tofauti za kibayolojia zinazodhibiti upenyezaji wa mishipa.

Njia ya histamini na seli ya mlingoti (angioedema ya mzio)¶

Katika angioedema ya asili ya mzio, kizio kama vile protini ya karanga, sumu ya nyuki, au kingamwili za immunoglobulin E (IgE) kwenye seli za mlingoti na basofili. Ndani ya dakika chache, seli hizi hutupa histamine, leukotrienes, tryptase, na prostaglandini kwenye tishu zinazozunguka. Histamini hufunga kwa vipokezi vya H1 na H2 kwenye vena za baada ya kapilari, na kusababisha uwekundu, kuwasha sana, na magurudumu yaliyoinuliwa (urticaria au mizinga). Kwa sababu uharibifu wa seli ya mlingoti unakomeshwa na kichocheo cha adreneji ya beta-2 na mgandamizo wa vasoconstriction ya alpha-1, ndani ya misuli epinephrine husimamisha kwa haraka uvimbe wa njia ya hewa inayopata histamini, huku dawa za antihistamine na steroidi zikizuia kurudi tena.

Njia ya kallikrein-kinin na bradykinin (angioedema isiyo ya mzio)¶

Katika angioedema ya bradykinin-mediated, seli za mlingoti na histamine huchukua jukumu sifuri. Mhalifu ni bradykinin, peptidi ya vasoactive ya asidi-amino-asidi tisa inayozalishwa na mfumo wa mawasiliano wa kallikrein-kinin. Wakati bradykinin inapojifunga kwa bradykinin B2 vipokezi kwenye endothelium ya mishipa, huchochea kutolewa kwa oksidi ya nitriki, usanisi wa prostacyclin, na fosforasi ya kadherini ya endothelial ya mishipa (VE-cadherin). Hii inafungua miunganisho mikali kati ya seli za mwisho wa damu, na kusababisha kiowevu cha plazima kumwagika kwenye submucosa ya kina ya ulimi, zoloto, uso, ncha, au ukuta wa matumbo.

Kwa sababu bradykinin haichochei nyuzinyuzi za histamini za kuwasha au seli za mlingoti wa juu za ngozi, angioedema inayoingiliana na bradykinini hutoa mizinga sifuri na kuwasha sifuri. Ngozi au ulimi huwa na rangi iliyopauka au ya kawaida, huhisi kuwa ngumu au ngumu badala ya kuwasha, na huendelea kukua kwa zaidi ya saa 2 hadi 12. Kwa sababu bradykinin hutenda moja kwa moja kwenye vipokezi vya mwisho vya B2, diphenhydramine, methylprednisolone, na epinephrine haziwezi kufunga makutano ya mwisho ya mwisho ambayo hayajafungwa.

Jinsi vizuizi vya ACE husababisha sumu ya bradykinin¶

Kwa kawaida, bradykinin huwa na nusu ya maisha ya takriban sekunde 15 kwa sababu huzimwa kwa haraka na Angiotensin-Converting Enzyme (ACE, pia huitwa kininase II) na aminopeptidase P (APP), na kupasuka kwa chelezo kwa **dipeptidyl peptidase-4 (DPP-neprily) - Mgonjwa anapochukua kizuizi cha ACE (lisinopril, enalapril, ramipril, benazepril, quinapril, perindopril, captopril, fosinopril, au trandolapril), dawa hiyo huzuia ACE kubadilisha angiotensin I hadi angiotensin II, ambayo wakati huo huo huzima dutu ya msingi ya bradys na Pkinisal. - Katika asilimia 0.1 hadi 0.7 ya wagonjwa kwa jumla, na katika asilimia 1.5 hadi 5 ya wagonjwa wa asili ya Weusi na Waafrika (ambao mara nyingi hubeba upolimishaji wa kijeni katika aminopeptidase P au neprilysin), vimeng'enya chelezo hushindwa kuondoa bradykinin iliyokusanyika. - Viwango vya Bradykinin huongezeka mara 5 hadi 10 katika tishu za mdomo, kwa kuchagua kulenga ulimi, midomo, nafasi ya lugha ndogo, uvula na zoloto.

Jinsi Angioedema ya Kurithi (HAE) na Upungufu Unaopatikana wa Kizuizi cha C1 husababisha mashambulizi¶

Katika Angioedema ya Kurithi (HAE), wagonjwa hurithi mabadiliko makubwa ya kiotomatiki (au mabadiliko ya moja kwa moja katika asilimia 25 ya matukio) yanayoathiri C1-esterase inhibitor (C1-INH), kizuizi cha serine protease kinachotengenezwa na ini. C1-INH ndio breki ya msingi inayozuia iliyoamilishwa Factor XIIa na plasma kallikrein. Wakati viwango vya utendaji vya C1-INH vinashuka chini ya asilimia 50 ya kawaida: 1. Jeraha ndogo la kimwili, kazi ya meno, mfadhaiko, maambukizo ya virusi, au ongezeko la estrojeni huwasha Factor XII kuwa Factor XIIa. 2. Kipengele cha XIIa ambacho hakijachunguzwa hubadilisha prekallikrein kuwa plasma kallikrein amilifu, ambayo hupasuka kininojeni yenye uzito wa juu wa Masi (HMWK) ili kutoa mawimbi makubwa ya bradykinin. 3. Kuna aina tatu za maumbile za HAE: - HAE Aina ya I (asilimia 85): Kiwango cha chini cha protini ya antijeni ya C1-INH, shughuli ya chini ya C1-INH ya utendaji, na inayosaidia kidogo C4. - HAE Aina II (asilimia 15): Kiwango cha protini cha C1-INH cha kawaida au kilichoinuliwa, shughuli ya chini ya C1-INH ya utendaji na C4 ya chini. - HAE yenye C1-INH ya Kawaida (nadra): Kawaida C1-INH na C4, yenye mabadiliko katika Factor XII (F12), plasminogen (PLG), angiopoietin-1 (ANGPT1), au kininogen-1 (KNG1) iliyosababishwa sana na estrojeni au ujauzito. 4. Angioedema (AAE) Iliyopatikana: Huanza baada ya umri wa miaka 40 ikiwa na hakuna historia ya familia, inayoendeshwa na matatizo ya lymphoproliferative ya seli za B (lymphoma, CLL, au MGUS) au kingamwili zinazotumia C1-INH na C1q zinazosaidia protini.

Ulinganisho wa kina: Histamini dhidi ya Kizuizi cha ACE dhidi ya Angioedema ya Kurithi¶

Mitego muhimu ya kliniki katika angioedema ya kizuizi cha ACE¶

Mtego 1: Kuchukua dawa iliyochukuliwa kwa usalama kwa miaka haiwezi kuwa sababu¶

Mojawapo ya imani potofu hatari zaidi zinazoshikiliwa na wagonjwa na matabibu ni kudhani kuwa athari ya mzio au ya dawa hutokea tu katika wiki ya kwanza ya kuanza kwa maagizo mapya. Kwa angioedema ya ACE-inhibitor, wakati takriban asilimia 50 ya kesi hutokea ndani ya siku 30 za kwanza za kuanza kwa lisinopril au enalapril, **asilimia 50 iliyobaki hutokea miezi, miaka, au hata zaidi ya miaka kumi baada ya mgonjwa kuchukua kidonge sawa kila siku bila shida **. Athari ya pili, kama vile kazi ndogo ya meno, maambukizo ya virusi ya kupumua kwa juu, kiwewe cha kukoroma kwenye uvula, kuanza kutumia dawa sanjari na uzee, au kupungua kwa vimeng'enya chelezo vinavyohusiana na uzee, humwongoza mgonjwa kwa ghafla juu ya kizingiti cha bradykinin baada ya miaka 8 ya matibabu thabiti.

Mtego wa 2: Dawa za synergistic zinazozidisha hatari ya angioedema ya ACE-inhibitor¶

Michanganyiko fulani ya dawa huzuia wakati huo huo vimeng'enya vingi vinavyohusika na kuvunja bradykinin, na kusababisha kuongezeka kwa kasi kwa ulimi unaohatarisha maisha na uvimbe wa laryngeal: 1. Sacubitril-Valsartan (Dawa ya Entresto / ARNI ya kushindwa kwa moyo): Sacubitril huzuia neprilysin (neutral endopeptidase). Kuchukua sacubitril-valsartan wakati huo huo kama kizuizi cha ACE husababisha mkusanyiko mbaya wa bradykinin. Mamlaka ya Kliniki: Kipindi madhubuti cha kuosha saa 36 kinahitajika kati ya kipimo cha mwisho cha kizuizi chochote cha ACE na kipimo cha kwanza cha sacubitril-valsartan (na kinyume chake). Kwa kuongeza, sacubitril-valsartan ni kinyume chake kwa mtu yeyote aliye na historia ya awali ya angioedema ya ACE-inhibitor. 2. Vizuizi vya DPP-4 ("Gliptins" kwa Aina ya 2 ya Kisukari): Dawa kama vile sitagliptin, saxagliptin, linagliptin, na alogliptin huzuia dipeptidyl peptidase-4 (DPP-4), kimeng'enya chelezo cha msingi ambacho huharibu bradykinin na dutu P wakati ACE imezuiwa. Kuongeza gliptin kwa mgonjwa ambaye tayari anachukua lisinopril au ramipril huongeza hatari ya angioedema ya bradykinin kwa mara 3 hadi 4. 3. MTOR Inhibitors (Sirolimus na Everolimus katika Wagonjwa wa Kupandikizwa kwa Kiungo): Wapokeaji wa upandikizaji wanaotumia sirolimus au everolimus pamoja na kizuizi cha ACE hupata viwango vya juu vya angioedema kali ya lingual kutokana na kuharibika kwa kizuizi cha endothelial. 4. Kiamilisho cha Plasminogen ya Tishu Recombinant (Alteplase / Tenecteplase kwa Kiharusi Papo Hapo): Mgonjwa wa kiharusi ambaye anapata kizuizi cha ACE anapopokea thrombolysis ya mishipa (tPA), uzalishaji wa plasmin huwasha mteremko wa kallikrein-bradykinin moja kwa moja. Hadi asilimia 5 ya wagonjwa wa kiharusi kwenye vizuizi vya ACE hupata angioedema ya papo hapo ya orolingual ndani ya dakika 30 hadi 120 baada ya kupokea alteplase ya IV, mara nyingi isiyo na ulinganifu na mbaya zaidi kwa upande wa kinyume na hekta ya ubongo ya ischemic. 5. Dawa zisizo za steroidal za Kuzuia Kuvimba (NSAIDs): Ibuprofen, naproxen, na aspirini zinaweza kusababisha mabadiliko ya leukotriene ya seli ya mlingoti au kuzidisha uvimbe wa kiviza-ACE.

Mtego wa 3: Dirisha la kurudi nyuma baada ya kukomesha (hadi wiki 6)¶

Mgonjwa anapopatwa na kipindi cha angioedema ya vizuizi vya ACE, ni lazima asitumie dawa yoyote katika darasa la vizuizi vya ACE tena kwa maisha yake yote (kubadilisha kutoka lisinopril hadi enalapril au ramipril kutasababisha athari sawa kwa sababu ni athari ya enzymatic ya darasa zima, sio mzio wa muundo maalum wa kemikali). Hata baada ya kizuizi cha ACE kusimamishwa kabisa, viwango vya kininase vya tishu huchukua wiki ili kuzaliwa upya; wagonjwa wanasalia katika hatari ya kupata matukio ya mara kwa mara ya uvimbe wa mdomo au ulimi kwa hadi wiki 4 hadi 6 baada ya kidonge cha mwisho. Kubadili hadi Angiotensin Receptor Blocker (ARB) kama vile losartan au valsartan inapaswa kufanywa kwa tahadhari na daktari baada ya utatuzi kamili, kwani athari ndogo ya mtambuka au kiwango cha kawaida cha angioedema cha msingi (takriban asilimia 2 hadi 8) huzingatiwa wakati wa kipindi cha mpito.

Uwekaji wa anatomiki wa ulimi na angioedema ya njia ya hewa: Uainishaji wa Ishoo¶

Katika idara ya dharura, madaktari hutathmini eneo halisi la anatomiki la uvimbe ndani ya kinywa na koo badala ya kutegemea oximetry ya pigo pekee. Pulse oximetry (\(SpO_2\)) ni kiashirio cha kuchelewa kwa hatari katika kuziba kwa njia ya juu ya hewa: mgonjwa aliye na larynx iliyoziba kwa asilimia 90 atadumisha mjazo wa oksijeni wa asilimia 98 kwa kufanya kazi kwa hasira ili kuvuta hewa kupitia shimo la tundu, na ataacha tu sekunde zake za \(SpO_2\) kabla ya kukosa hewa ya kutosha na kukamatwa kwa moyo.

Timu za njia ya dharura ya hewa hutumia Mfumo wa Hatua za Kliniki wa Ishoo ili kubaini ni nani anayeweza kuangaliwa kwenye wodi ya jumla ya matibabu dhidi ya nani anayehitaji kulazwa katika Kitengo cha Uangalizi Maalumu (ICU) na kuamka kwa uangalifu:

Kwa nini uingizaji wa kawaida wa mlolongo wa haraka (RSI) unaweza kuwa mbaya katika angioedema ya lingual na laryngeal¶

Katika hali nyingi za dharura za kimatibabu zinazohitaji mrija wa kupumulia, madaktari wa dharura hufanya Mfuatano wa Haraka wa Kuingiza (RSI) kwa kutoa dawa ya kutuliza inayofanya kazi haraka (kama vile etomidate au ketamine) na dawa ya kupooza ya neva (kama vile rocuronium au succinylcholine), kusubiri sekunde 45 kwa apnea ya apnea na kuingiza mdomo.

Katika Awamu ya III au Awamu ya IV angioedema ya ulimi au zoloto, RSI ya kawaida yenye kupooza kwa mishipa ya fahamu ni sababu kuu ya "Cannot Intubate, Cannot Oxygenate" (CICO) mshtuko wa moyo: 1. Kupoteza Toni ya Misuli ya Koromeo Wakati wa Kupooza: Wakati mgonjwa aliye na uvimbe mkali wa msingi wa ulimi au uvimbe wa sehemu ya juu ya ulimi akiwa macho na ameketi wima, yeye hutumia kikamilifu misuli ya ndani ya shingo, taya, na koromeo ili kushikilia mkondo mdogo wa hewa wa milimita 3 wazi. Wakati wakala wa kupooza huanza kufanya kazi na mgonjwa amelazwa gorofa, sauti ya misuli hupotea na msingi wa ulimi mzito na mikunjo ya aryepiglottic huanguka pamoja. 2. Kushindwa kwa Laryngoscopy ya Oral Direct na Video: Wakati ulimi wa mbele na sakafu ndogo ya mdomo imevimba hadi unene wa kawaida mara mbili au tatu, tishu hubadilika kuwa ngumu na kutotii. Kuna chumba sifuri ndani ya mdomo cha kuingiza kibao cha kawaida cha Macintosh au video laryngoscope, na ulimi hauwezi kubanwa kwenye nafasi ndogo ya chini ya macho ili kuona nyuzi za sauti. 3. Kushindwa kwa Supraglottic Airways (LMA) na Uingizaji hewa wa Bag-Valve-Mask: Kusukuma hewa kutoka juu kwa vali ya begi-mask hulazimisha epiglotti iliyovimba kushuka chini, wakati Laryngeal Mask Airway (LMA) haiwezi kupita ulimi mkubwa au kuinua tishu zilizovimba za supraglottic.

Kiwango cha dhahabu: Amka nyuzinyuzi za nasotracheal na "kuweka mipangilio mara mbili"¶

Wakati njia ya hewa lazima iwekwe kwenye kizuizi kali cha ACE au angioedema ya HAE: - Mfanye mgonjwa kukaa sawa na kupumua papo hapo. - Andaa "Uwekaji Mara Mbili": Kabla ya kugusa pua au koo kwa upeo, daktari au daktari wa upasuaji huweka alama ya cricothyroid membrane shingoni kwa kalamu ya upasuaji, kusafisha ngozi kwa kutumia klorhexidine, kuingiza lidocaine ya ndani juu ya utando huo, na kufungua klzzwxh:0060. - **Topicize kifunguha pua na zoloto: Vasoconstrictor (oxymetazolini) na anesthesia ya ani yenye atomized (asilimia 4 lidocaine) hutumiwa kwenye tundu la pua na koromeo safi zaidi ili kuzuia kuziba au laryngospasm. - Upitishaji wa Nasotracheal wa Fiberoptic Flexible: Kupitisha bronchoscope ndogo inayonyumbulika ya nyuzinyuzi iliyopakiwa na mrija wa mwisho wa mwisho wa sikio (\(6.0\maandishi{ hadi }7.0\maandishi{ mm}\) kipenyo cha ndani) kupitia **pua (njia ya nasotracheal)**na kudumaza mdomo wa mdomo kupitia sehemu ya mbele inayoonekana. kamba za sauti kabla ya dawa yoyote ya kutuliza au kupooza kutolewa.

Tiba ya dawa ya dharura inayolengwa: Jinsi ya kuacha uvimbe wa bradykinin¶

1. Tiba ya kwanza ya uokoaji kwa Angioedema ya Kurithi (HAE) na Upungufu wa C1-INH uliopatikana¶

Mwongozo wa Kimataifa wa WAO/EAACI (Shirika la Mizio Ulimwenguni / Chuo cha Ulaya cha Allergy na Kinga ya Kinga ya Kitabibu) huamuru kwamba kila mgonjwa aliye na HAE kubeba angalau dozi mbili za dawa ya uokoaji inayolengwa wakati wote na apokee matibabu katika ishara ya mapema ya shambulio lolote la mdomo, usoni, laryngeal, au tumbo kali:

• Icatibant (Firazyr): Kiteuzi cha sintetiki kipinzani cha kipokezi cha bradykinin B2 ambacho huzuia moja kwa moja bradykinin kutoka kwa kushikamana na vipokezi vya mwisho vya B2. Hutolewa kama sindano moja ya 30-miligramu (\(3\text{ mL}\)) chini ya ngozi kwenye ngozi ya fumbatio (kipimo cha watoto hutegemea uzito kutoka \(10\text{ hadi }30\text{ mg}\)). Wagonjwa na wanafamilia wamefunzwa kudunga sindano hii nyumbani kabla ya gari la wagonjwa kufika. Dozi ya kurudia inaweza kutolewa baada ya masaa 6 ikiwa inahitajika (kiwango cha juu cha dozi 3 ndani ya masaa 24). Husitisha kuendelea kwa uvimbe ndani ya dakika 15 hadi 30.
• Kivizio cha C1-Esterase Inayotokana na Plasma (Berinert, Cinryze): Huchukua nafasi ya protini ya C1-INH ya binadamu inayokosekana moja kwa moja, na kuzima Factor XIIa na plasma kallikrein. Inasimamiwa kwa njia ya mishipa kwa kipimo cha uzani cha \(20\text{ Vitengo vya Kimataifa kwa kilo moja}\) (\(20\text{ IU/kg}\)) kwa zaidi ya dakika 5 hadi 10.
• Kizuizi cha Recombinant Human C1-Esterase Inhibitor (Ruconest): Inasimamiwa kwa mishipa kwa \(50\text{ IU/kg}\) (hadi \(4,200\text{ IU}\)); contraindicated kwa wagonjwa na inayojulikana allergy sungura.
• Ecallantide (Kalbitor): Kizuizi fulani cha plasma kallikrein kilichoidhinishwa nchini Marekani kwa wagonjwa walio na umri wa miaka 12 na zaidi; inatolewa kama miligramu 30 kupitia sindano tatu za \(1\text{ mL}\) (\(10\text{ mg}\)) chini ya ngozi na daktari aliye na vifaa vya kudhibiti hatari yake ya asilimia 3 hadi 4 ya anaphylaxis.

2. Chaguo za dharura za mstari wa pili wakati C1-INH au Icatibant hazipatikani¶

Katika hospitali za vijijini au kinzani ACE-inhibitor angioedema ambapo biolojia inayolengwa ya HAE haijahifadhiwa, madaktari wa dharura hutumia mawakala wawili wanaopatikana kwa wingi: - Asidi ya Tranexamic (TXA, \(1,000\text{ mg}\) IV kwa zaidi ya dakika 10): Huzuia ubadilishaji wa plasminojeni hadi plasmin, na hivyo kupunguza kasi ya usanisi wa Factor XII na kallikrein-bradykinin. - Plasma Iliyogandishwa Safi (FFP, vitengo 2 [\(10\text{ hadi }15\text{ mL/kg}\)] IV): Plasma ya wafadhili ina utendaji asilia C1-esterase inhibitor na amilifu kininase II (ACE) na aminopeptidase P kimeng'enya ambacho huanza kumwita ankikini mara moja. angioedema. (Katika HAE, FFP inatumika tu ikiwa C1-INH na icatibant hazipatikani).

Kutambua mashambulizi ya Angioedema ya Urithi wa Tumbo (Kuzuia upasuaji usio wa lazima)¶

Ingawa angioedema ya ACE-inhibitor haisababishi uvimbe wa matumbo pekee, mashambulizi ya Angioedema ya Kurithi (HAE) huathiri njia ya utumbo kwa zaidi ya asilimia 80 ya wagonjwa. - Uvimbe wa ukuta wa utumbo mdogo huzuia lumeni ya matumbo na kuvuja lita za maji kwenye patiti ya peritoneal (** ascites papo hapo**), na kusababisha maumivu ya 10/10 ya colicky, kutapika bila kuchoka, msisimko, kuhara kwa maji, na mshtuko wa hypovolemic. - Mtego wa Upasuaji: Kwa sababu mgonjwa ana tumbo nyororo na chembechembe nyeupe za damu zilizoinuliwa (kutoka hemoconcentration) na uvimbe usioonekana usoni wakati wa shambulio hilo, hadi theluthi moja ya wagonjwa wa HAE ambao hawajatambuliwa hupitia laparotomi za uchunguzi au viambatisho visivyo vya lazima. - Jinsi ya Kutofautisha: Tofauti na peritonitis ya bakteria (ona appendicitis na peritonitis), shambulio la fumbatio la HAE kwa kawaida hukosa homa kali, huonyesha ulinganifu wa sehemu unene wa ukuta wa matumbo (mwonekano wa "sarafu iliyorundikwa") na ascites kwenye CT, na huisha ndani ya dakika 30 hadi 90 baada ya icatibant chini ya ngozi au C1-INH ya mishipa.

Vichochezi vya mashambulizi ya HAE na prophylaxis ya kabla ya utaratibu¶

Wagonjwa walio na HAE au Upungufu Uliopatikana wa Kizuizi cha C1 lazima wajitayarishe kwa vichochezi vinavyojulikana vya kimitambo na homoni ambavyo huwasha Factor XII: 1. Uchimbaji wa Meno, Upasuaji wa Kinywa, na Kuingiza (Hatari ya Juu Zaidi): Bila matibabu ya awali, **asilimia 20 hadi 40 ya wagonjwa wa HAE hupata edema ya laryngeal ya kutishia maisha ndani ya saa 4 hadi 48 baada ya kung'oa jino **. Ni lazima wagonjwa wapokee *kinga ya muda mfupi (\(1,000\maandishi{ hadi }2,000\text{ IU}\) au \(20\text{ IU/kg}\) ya C1-INH inayotokana na plasma ya mshipa) saa 1 hadi 6 kabla ya utaratibu wowote wa meno, upasuaji wa mdomo, endoscopy kwa saa 8 na kuweka dozi ya kitandani. 2. Dawa za Estrojeni: Vidhibiti mimba vilivyochanganywa na uingizwaji wa homoni ya estrojeni huinua Factor XII na kusababisha mashambulizi; chaguzi za projestini pekee au zisizo za homoni zinapendekezwa. 3. Vizuizi vya ACE: Vimezuiliwa kabisa kwa wagonjwa wote wa HAE.

Nambari za dharura za kikanda na itifaki za wakala¶

Unapoomba usaidizi wakati wa uvimbe mkali wa ulimi, midomo, au koo, sema kwa uwazi kwamba mgonjwa ana angioedema ya njia ya juu ya kupumua:

• Marekani na Kanada: Piga 911 ili upate ambulensi ya hali ya Juu ya Usaidizi wa Maisha (ALS). Chini ya FDA, AAAAI, na itifaki za US HAEA, huleta vifaa vya nyumbani vya icatibant, Berinert, Cinryze, au Ruconest kwenye ambulensi ili wahudumu wa dharura au madaktari wa dharura waweze kumpa mgonjwa dawa mwenyewe mara moja.
• Uingereza: Piga 999 (au 112). Chini ya NHS, Miongozo ya Baraza la Ufufuo la Uingereza, na BSACI, wafanyakazi wa gari la wagonjwa husimamia C1-INH inayoshikiliwa na mgonjwa au icatibant na kutahadharisha Idara ya Dharura inayopokea kwa simu ya "Airway Standby" kwa daktari wa upasuaji wa ENT na anapopigiwa simu.
• Umoja wa Ulaya: Piga 112. Mwongozo wa WAO na EACI unapendekeza kubeba Kadi ya Dharura ya HAE ya Ulaya yenye lugha nyingi yenye maelezo ya C1-INH (\(20\text{ IU/kg}\) IV) na icatibant (\(30\text{ mg}\) SC) ya kipimo.
• Australia na New Zealand: Piga 000 nchini Australia au 111 nchini New Zealand na ufuate mipango ya utekelezaji ya ASCIA ya angioedema.
• India na Asia-Pasifiki: Piga 112 nchini India, 119 nchini Japani na Korea Kusini, au 995 nchini Singapore. Ambapo C1-INH au icatibant haijajazwa, mjulishe daktari wa dharura kuhusu itifaki ya Tranexamic Acid (\(1\text{ g}\) IV) na Plasma Fresh Frozen (\(2\text{ units}\) IV) itifaki za uokoaji.

Tazama nambari za dharura kwa nambari zote za kimataifa za kutuma.

Maswali yanayoulizwa mara kwa mara¶

Kwa nini lisinopril au ramipril inaweza kusababisha uvimbe wa ulimi ghafla baada ya kuichukua kwa usalama kwa miaka mitano?¶

Angioedema ya kizuizi cha ACE sio mzio wa kawaida wa kinga; ni athari ya upande wa biokemikali inayosababishwa na kuzuia kimeng'enya cha ACE ambacho huharibu bradykinin. Unaweza kuchukua lisinopril, enalapril, au ramipril kwa miaka mingi huku vimeng'enya chelezo vikiendana na kibali cha bradykinin, hadi kichocheo kidogo cha pili kama vile homa ya virusi, kazi ya meno, majeraha ya kukoroma, au kuongeza ugonjwa wa kisukari au dawa ya kuzuia uchochezi hulemea vimeng'enya hivyo vya ziada na kusababisha uvimbe wa ulimi.

Je, bado nitumie EpiPen ikiwa ulimi wa mtu unavimba na sina uhakika kama ni mzio au kizuizi cha ACE?¶

Ndiyo, ikiwa sababu ya uvimbe wa ulimi au koo haijulikani au inaweza kuwa ya mzio, weka epinephrine ndani ya misuli kwenye sehemu ya nje ya paja mara tu baada ya kupiga 911, 112 au 999. Ingawa epinephrine haitasitisha uvimbe wa bradykinin kutoka kwa kizuizi cha ACE au Angioedema ya Kurithi, ni lazima uvimbe wa maisha. bado usafiri kwa chumba cha dharura mara moja.

Je, ninaweza kubadili kutoka lisinopril hadi kizuizi kingine cha ACE kama enalapril au ramipril baada ya kuwa na uvimbe wa mdomo au ulimi?¶

Hapana, hupaswi kamwe kutumia dawa yoyote katika darasa la vizuizi vya ACE tena. Kwa sababu dawa zote zinazoishia na "-pril" huzuia kimeng'enya sawa kabisa (kininase II / ACE), kubadili kutoka lisinopril hadi enalapril au ramipril hubeba hatari kubwa ya kusababisha shambulio la laryngeal mbaya; daktari wako lazima akubadilishe hadi kwenye kundi tofauti la dawa kama vile kizuia chaneli ya kalsiamu au atathmini kwa uangalifu kizuizi cha vipokezi vya angiotensin (ARB).

Madaktari hupimaje Angioedema ya Kurithi ikiwa mdomo, ulimi, au tumbo langu linaendelea kuvimba bila mizinga?¶

Mtaalamu wa kinga huagiza vipimo vitatu mahususi vya damu: **kiwango kijazi cha C4** (jaribio bora zaidi la uchunguzi, chini ya zaidi ya asilimia 95 ya wagonjwa wa HAE Aina ya I na II), **C1-esterase inhibitor (C1-INH) kiwango cha protini ya antijeni**, na **C1-esterase inhibitor (C1-INH) kwa ajili ya kuangalia kiwango cha utendakazi* cha angioemia* kupata kiwango cha utendakazi* cha angioemia*. katika watu wazima). Mchomo wa kawaida wa ngozi au paneli za IgE haziwezi kugundua HAE.

Kwa nini mashambulizi mengi ya uvimbe wa lugha ya vizuizi vya ACE huanza katikati ya usiku au mapema asubuhi?¶

Kulala gorofa huongeza shinikizo la hydrostatic ya vena kichwani na shingoni, ilhali kotisoli ya usiku hupungua kati ya usiku wa manane na 4:00 Asubuhi na kiwewe kidogo cha mtetemo kwenye kaakaa laini na ulimi kutoka kwa kukoroma huongeza kasi ya kuvuja kwa kiowevu cha bradykinini kwenye submucosa ya mdomo iliyolegea.

Je, ni ratiba gani ya kupona mara baada ya shambulio la uvimbe wa ulimi wa ACE au HAE kufika hospitalini?¶

Bila dawa zinazolengwa za uokoaji za bradykinin, uvimbe wa ACE-kiviza au uvimbe wa HAE unazidi kuwa mbaya kwa saa 12 hadi 24 na huchukua saa 48 hadi 72 kusuluhisha, kwa hivyo wagonjwa walioingia ndani kwa kawaida husalia kwenye kipumuaji katika chumba cha ICU kwa siku 2 hadi 4 hadi kipimo cha uvujaji wa kamba kitakapothibitisha kuwa larynx imepungua. Wakati icatibant ya chini ya ngozi au C1-INH inapotolewa mapema, maendeleo yanakoma ndani ya dakika 30 na uvimbe huisha ndani ya saa 4 hadi 12.

Miongozo inayohusiana¶

• Athari ya mzio na anaphylaxis
• Epiglottitis, croup, stridor, na kizuizi kikubwa cha njia ya juu ya hewa
• Jipu la peritonsillar, angina ya Ludwig, na maambukizi ya shingo ya kina
• Kusonga na kuziba njia ya hewa huduma ya kwanza

Vyanzo na mwongozo rasmi¶

• Shirika la Mzio Ulimwenguni (WAO) na Chuo cha Ulaya cha Mzio na Kinga ya Kitabibu (EAACI): Mwongozo wa Kimataifa wa WAO/EAACI kwa ajili ya Kudhibiti Angioedema ya Kurithi (Maurer et al., Allergy 2022; kuanzisha icatibant inapohitajika, viwango vya plasma-derived/pre-procedinH) na pre-laxiedema ya awali).
• Chuo cha Marekani cha Madaktari wa Dharura (AAEM) na Chuo cha Madaktari wa Dharura cha Marekani (ACEP, Marekani): Tamko la Mazoezi ya Kitabibu na Miongozo ya Makubaliano kuhusu Tathmini na Usimamizi wa Bradykinin-Mediated na ACE-Inhibitor Iliyosababishwa na Angioedema katika Idara ya Dharura (Ishoosteroids antihibitory, awamineke ajamiiana na kutokuwepo kwa nyuzinyuzi itifaki).
• Bodi ya Ushauri ya Kitiba ya Chama cha Urithi wa Angioedema cha Marekani (US HAEA): Mwongozo wa 2020 wa Usimamizi wa Angioedema ya Kurithi (Busse et al., Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice).
• Mashirika ya Moyo ya Marekani (AHA) na Chama cha Kiharusi cha Marekani (ASA, Marekani): Mwongozo wa Usimamizi wa Mapema wa Wagonjwa Walio na Kiharusi Kikali cha Ischemic (udhibiti wa angioedema ya bradykinin ya papo hapo inayosababishwa na alteplase/tenecteplase ya mishipa kwa wagonjwa wanaotumia vizuizi vya ACE).
• Jumuiya ya Uingereza ya Allergy na Kinga ya Kliniki (BSACI, Uingereza) na Baraza la Ufufuo Uingereza: Mwongozo wa Kudhibiti Upungufu wa Kizuizi cha C1 na Angioedema ya Njia ya Juu ya Ndege.