Skip to content

ACE-inhibitor የቋንቋ እብጠት እና በዘር የሚተላለፍ angioedema የአየር መንገድ ድንገተኛ አደጋዎች

የአደጋ ጊዜ ቁጥሮች እንደ አገር ይለያያሉ።. ይህ ገጽ ለዩናይትድ ስቴትስ እና ለካናዳ ቁጥር 911 ይጠቀማል። ሌሎች ብዙ አገሮች 112፣ 999 ወይም ሌላ ቁጥር ይጠቀማሉ። ቁጥሩን ለአገርዎ ይፈልጉ.

ፈጣን፣ ህመም የሌለው የከንፈር፣ ምላስ፣ የአፍ ወለል ወይም ማንቁርት ያለ ቀፎ ወይም ማሳከክ በሂስታሚን መለቀቅ ሳይሆን ብራዲኪኒን በመከማቸት የሚከሰት ለሕይወት አስጊ የሆነ የላይኛው የአየር መተላለፊያ ድንገተኛ አደጋ ነው። በ"-pril" (እንደ ሊሲኖፕሪል፣ ኢንአላፕሪል ወይም ራሚፕሪል ያሉ) ወይም በዘር የሚተላለፍ angioedema (HAE) ያለበት በሽተኛ የደም ግፊትን የሚወስድ መድሀኒት በሚወስድበት ጊዜ ጥልቅ የሆነ የንዑስmucosal edema ያዳብራል፣ እንደ epinephrine፣ antihistamines እና corticosteroids ያሉ መደበኛ አናፊላክሲስ መድሐኒቶች አብዛኛውን ጊዜ እብጠቱን ማቆም አይችሉም። እርስዎ ወይም በአቅራቢያዎ ያለ ሰው ተራማጅ የምላስ መጨመር፣ ምራቅ የመዋጥ ችግር፣ የታፈነ "የድንች ድንች" ድምጽ ወይም ከፍተኛ የአተነፋፈስ ድምጽ ካጋጠመዎት ወዲያውኑ በአከባቢዎ የድንገተኛ አደጋ ቁጥር ይደውሉ። የአደጋ ጊዜ ቁጥሮች. ተዛማጅ የአየር መተላለፊያ ፕሮቶኮሎችን ይመልከቱ የአለርጂ ምላሾች እና anaphylaxis, ኤፒግሎቲቲስ፣ ክሩፕ እና አጣዳፊ የላይኛው የመተንፈሻ ቱቦ መዘጋት, እና የፔሪቶንሲላር እብጠቶች እና የሉድቪግ angina.

ይህንን አሁን ያድርጉ

  1. ** ማንኛውም እብጠት ምላስን፣ ለስላሳ ምላጭ፣ uvula፣ የአፍ፣ የአንገት፣ ወይም ድምጽን የሚጎዳ ከሆነ ወዲያውኑ ወደ አካባቢዎ የድንገተኛ አደጋ ቁጥር ይደውሉ** (911 በዩናይትድ ስቴትስ እና ካናዳ፣ 112 በመላው አውሮፓ ህብረት፣ 999 በዩናይትድ ኪንግደም)። በአፍ ወይም በጉሮሮ እብጠት ወቅት እራስዎን ወደ ሆስፒታል በጭራሽ አይነዱ ፣ ምክንያቱም የአየር መንገዱ በሚንቀሳቀስ ተሽከርካሪ ውስጥ በደቂቃ ውስጥ ሊዘጋ ይችላል።
  2. ** የታዘዘ በዘር የሚተላለፍ angioedema (HAE) የታዘዘ መድኃኒት በሽተኛው አንድ ከያዘ ወዲያውኑ ያስተዳድሩ።** ሰውየው HAE ካወቀ ወይም የC1-esterase inhibitor ጉድለት ካገኘ፣ ራሳቸውን ከቆዳ በታች ያለውን icatibant (30 ሚሊ ግራም በሆድ ቆዳ ውስጥ) እንዲወጉ እርዷቸው ወይም ከደም ውስጥ ፕላዝማ ቢንስተርቭድ ወይም 1 መድሐኒት (C1-INH) ወይም ecallantide አሁን። ብራዲኪኒን የታለመ ሕክምናን ለመስጠት በየ15 ደቂቃው መዘግየት ጥልቅ የሆነ የላሪንክስ እብጠት እንዲፈጠር ያደርጋል።
  3. የእብጠቱ መንስኤ ካልታወቀ ወይም ቀፎ፣ማሳከክ ወይም ጩኸት ከተገኙ የኢፒንፊን አውቶማቲክ መርፌ ይጠቀሙ። ብራዲኪኒን-መካከለኛ የሆነ angioedema ለኤፒንፍሪን በአስተማማኝ ሁኔታ ምላሽ ባይሰጥም፣ ተመልካቾች ሁል ጊዜ በችግር የመጀመሪያ ደቂቃዎች ውስጥ ብራዲኪኒን angioedema ከ bradykinin angioedema በስተቀር ሊለዩ አይችሉም። እብጠቱ ወደ አለርጂክ አናፊላክሲስነት ከተለወጠ በጡንቻ ውስጥ epinephrine ወደ ውጭው መሃል ባለው ጭኑ ውስጥ መስጠት ደህንነቱ የተጠበቀ እና ህይወትን ያድናል ።
  4. **በሽተኛውን ቀጥ ብለው ይቀመጡ ወይም በትንሹ ወደ ፊት ዘንበል ብለው በሶስትዮሽ ቦታ ላይ። ስበት ወደ ኋላ የሚጎተት ከባድ ምላስ ከኋላ በኩል ባለው pharyngeal ግድግዳ ላይ ወደ ኋላ ይጎትታል፣ ይህም ወዲያውኑ የአየር ፍሰት ይዘጋል። ምራቅን ለመዋጥ ከመሞከር ይልቅ እንዲፈስሱ ወይም እንዲተፉ አንድ ኩባያ ወይም ፎጣ ያቅርቡ።
  5. ** ሁሉንም የ ACE-inhibitor የደም ግፊት ክኒኖች፣ ሳኩቢትሪል-ቫልሳርታን፣ ግሊፕቲን የስኳር ህመም መድሃኒቶች እና የኢስትሮጅን መድሃኒቶች ወዲያውኑ ያቁሙ።
  6. በሽተኛውን ሙሉ በሙሉ ምንም ነገር በአፍ እንዳትይዘው (NPO) እና የጉሮሮ ጀርባን ከመንካት ወይም ከመመርመር ተቆጠብ። ምላስ ወይም pharynx ሲያብጥ በአፍ የሚወሰድ ፀረ-ሂስታሚን ታብሌቶች፣ ውሃ ወይም የተቀጠቀጠ ክኒኖች አይስጡ፣ ምክንያቱም መታነቅ እና ምኞቶች ለሞት የሚዳርግ ላንሪንጎስፓስም ሊያስከትሉ ይችላሉ።
  7. በብራዲኪኒን መካከለኛ የሆነ angioedema ቀድሞ የነቃ ፋይበርዮፕቲክ intubation ዝግጅት እንደሚያስፈልግ ለፓራሜዲክ ባለሙያዎች ወዲያውኑ ያሳውቁ። በሽተኛው ACE inhibitor ከወሰደ ወይም HAE ካለበት ለመተንፈሻ ቡድኑ በግልፅ ይንገሩ።

Danger

በ ACE አጋቾቹ ወይም በዘር የሚተላለፍ angioedema ያበጠውን ምላስ እስኪቀንስ ኤፒንፊን አውቶ-ኢንጀክተር፣ ዲፈንሀድራሚን (Benadryl) ወይም ደም ወሳጅ ስቴሮይድ አይጠብቁ። በ Bradykinin መካከለኛ እብጠት ሂስታሚን እና ስቴሮይድ መንገዶችን ሙሉ በሙሉ ችላ ይላል። የምላስ ወይም ማንቁርት ግርጌ ካበጠ በኋላ መደበኛ ቀጥተኛ የላሪንጎኮስኮፒ የማይቻል ይሆናል፣ እና ወዲያውኑ የነቃ ፋይበርዮፕቲክ ናሶትራክቸል intubation ወይም ድንገተኛ የቀዶ ጥገና አየር መንገድ (cricothyrotomy) ከታለመ ብራዲኪኒን የማዳን ሕክምና ጋር ተዳምሮ ማደንዘዣን ይከላከላል።

የውሳኔ ዛፍ፡ የከፍተኛ ከንፈር፣ ምላስ እና የአየር መተላለፊያ angioedema መለየት

flowchart TD
    Start["አጣዳፊ የከንፈር፣ የቋንቋ፣ የፊት ወይም የጉሮሮ እብጠት"] --> AirwayCheck{"የአየር መንገድ ቀይ ባንዲራዎችን ይፈትሹ፡ የድምጽ ለውጥ፣ መውደቅ፣ ስትሮክ፣ የትንፋሽ ማጠር፣ ወይም የምላስ መሰረት/የአፍ እብጠት?"}

    AirwayCheck -->|"አዎ፡ በቅርብ የአየር መንገድ መዘጋት"| CallEMS["1. ወዲያውኑ 911/112/999 ይደውሉ። 2. በሽተኛ ወደ ፊት ቀና ብላ ተቀመጥ። 3. የሚታወቅ ከሆነ HAE አድን መድሀኒት (icatibant/C1-INH)፣ ወይም ምክንያቱ ካልታወቀ ኤፒንፍሪን ይስጡ።"]

    AirwayCheck -->|"አይ፡ የፊት ከንፈር ወይም የፊት እብጠት ብቻ"| MediatorCheck{"ሜካኒዝምን ይገምግሙ፡ ቀፎ (urticaria)፣ ኃይለኛ ማሳከክ፣ ወይም ከምግብ፣ ንክሻ፣ ወይም አንቲባዮቲክ በኋላ ድንገተኛ ጅምር?"}

    CallEMS --> HospitalPrep["የማንቂያ ሆስፒታል ልዩነት፡- ቀደምት ንቁ ፋይብሮፕቲክ ናሶትራክቸል ኢንቱቤሽን + ድርብ ማዋቀር የቀዶ ሕክምና ክሪኮቲሮቶሚ ትሪ ያዘጋጁ"]

    MediatorCheck -->|"አዎ፡ ቀፎዎች እና ማሳከክ አሉ።"| HistaminePath["ሂስታሚን-ሚዲያድድ (ማስት ሴል) አንጂኦኤዴማ/አናፊላክሲስ፡ 1. IM Epinephrine (ከ 0.3 እስከ 0.5 ሚ.ግ የጎን ጭን) በመርፌ። 2. H1/H2 ፀረ-ሂስታሚኖችን + ኮርቲሲቶይዶችን ይስጡ. 3. የድንገተኛ ክፍል ምልከታ ለሁለት ጊዜ ምላሽ."]

    MediatorCheck -->|"አይ፡ ያለ ህመም ወይም ጥብቅ የማያሳክክ እብጠት ያለ ቀፎ"| DrugHistory{"መድሃኒቶችን እና የግል/የቤተሰብ ታሪክን ያረጋግጡ"}

    DrugHistory -->|"Lisinopril, Enalapril, Ramipril, Sacubitril-Valsartan, ወይም DPP-4 Inhibitor መውሰድ."| ACEIPath["ACE-INHIBITOR / BRADYKININ ANGIOEDEMA: 1. ለድንገተኛ ክፍል የአየር መንገድ ክትትል ወደ EMS ይደውሉ። 2. ACE ማገጃውን በቋሚነት ያቁሙ። 3. ኤፒንፊን / ስቴሮይድ ውጤታማ ያልሆነ; በከባድ የአየር መተላለፊያ ሂደት ውስጥ ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማን ወይም TXAን ያስቡ።"]

    DrugHistory -->|"በዘር የሚተላለፍ angioedema (HAE), የቤተሰብ ታሪክ, ወይም ተደጋጋሚ የሆድ ህመም ጥቃቶች ታሪክ"| HAEPath["በዘር የሚተላለፍ ወይም የተገኘ C1-INH ጉድለት (HAE): 1. Subcutaneous Icatibant (30 mg) ወይም IV C1-Esterase Inhibitor ወዲያውኑ ያስተዳድሩ። 2. ማንኛውም የቃል፣ የቋንቋ ወይም የሎሪክስ ተሳትፎ ካለ ወደ ድንገተኛ ክፍል ማጓጓዝ።"]

ፓቶፊዚዮሎጂ: Bradykinin እና ሂስተሚን በላይኛው የመተንፈሻ ቱቦ እብጠት

አንዳንድ የጅምላ ምላስ እብጠት በደቂቃዎች ውስጥ ለኤፒንፊን ምላሽ ሲሰጡ ሌሎች ደግሞ ኢፒንፍሪን፣ ፀረ-ሂስታሚኖች እና ስቴሮይድ ተደጋጋሚ መጠን ቢወስዱም እብጠትን የሚቀጥሉበትን ምክንያት ለመረዳት የደም ቧንቧን የመቆጣጠር ችሎታን የሚቆጣጠሩ ሁለት የተለያዩ ባዮኬሚካላዊ መንገዶችን መመርመርን ይጠይቃል።

ሂስታሚን እና ማስት ሴል መንገድ (አለርጂ angioedema)

በጥንታዊ የአለርጂ angioedema ውስጥ፣ እንደ የኦቾሎኒ ፕሮቲን፣ የንብ መርዝ ወይም የፔኒሲሊን ክሮስ-ሊንኮች ኢሚውኖግሎቡሊን ኢ (IgE) ፀረ እንግዳ አካላት በ mast cells እና basophils ያሉ አለርጂዎች። በደቂቃዎች ውስጥ እነዚህ ህዋሶች ** ሂስተሚን**፣ ሉኮትሪን፣ ትራይፕታሴ እና ፕሮስጋንዲን ወደ አካባቢያቸው ሕብረ ሕዋሳት ይጥላሉ። ሂስታሚን ከኤች 1 እና ኤች 2 ተቀባይዎች ጋር በድህረ-ካፒላሪ ደም መላሽ ቧንቧዎች ላይ ይጣመራል, ይህም መቅላት, ኃይለኛ ማሳከክ እና ከፍ ያለ ዊልስ (** urticaria ወይም ቀፎዎች**). የማስት ሴል መበስበስ በቤታ-2 አድሬነርጂክ ማነቃቂያ እና በአልፋ-1 ቫሶኮንስተርክሽን ስለሚቆም፣ በጡንቻ ውስጥ ያለው epinephrine በሂስተሚን መካከለኛ የአየር መተላለፊያ እብጠት በፍጥነት ያቆማል፣ አንቲሂስተሚን እና ስቴሮይድ ደግሞ ሁለተኛ ዳግም መመለስን ይከላከላል።

የካሊክሬን-ኪኒን እና ብራዲኪኒን መንገድ (አለርጂ ያልሆነ angioedema)

በብራዲኪኒን መካከለኛ የሆነ angioedema, mast cells እና histamine ዜሮ ሚና ይጫወታሉ. ወንጀለኛው ** ብራዲኪኒን **, ዘጠኝ-አሚኖ-አሚኖ-አሲድ vasoactive peptide በካሊክሬን-ኪኒን ግንኙነት ስርዓት የተፈጠረ ነው. ብራዲኪኒን ከ ** bradykinin B2 ተቀባይዎች ** ጋር ሲገናኝ በቫስኩላር endothelium ላይ የናይትሪክ ኦክሳይድ ልቀት ፣ ፕሮስታሲክሊን ሲንተሲስ እና የቫስኩላር endothelial cadherin (VE-cadherin) ፎስፈረስላይዜሽን ያነሳሳል። ይህ በሴሎች መካከል ያሉ ጥብቅ ግንኙነቶችን ይከፍታል ፣ ይህም የፕላዝማ ፈሳሽ ወደ ጥልቅ ንዑስ ምላስ ፣ ሎሪክስ ፣ ፊት ፣ ጽንፍ ወይም አንጀት ግድግዳ ውስጥ እንዲገባ ያደርጋል።

ብራዲኪኒን የሂስታሚን ማሳከክ ፋይበርን ወይም የሱፐርፊሻል ደርማል ማስት ሴሎችን ስለማያነቃቃ ብራዲኪኒን መካከለኛ የሆነ angioedema ዜሮ ቀፎ እና ዜሮ ማሳከክ ይፈጥራል። ቆዳው ወይም ምላሱ የገረጣ ወይም የተለመደ ቀለም ያለው ይመስላል፣ ከማሳከክ ይልቅ ጥብቅ ወይም እንጨት ይሰማል፣ እና ከ2 እስከ 12 ሰአታት ውስጥ ያለማቋረጥ ይገነባል። ብራዲኪኒን በቀጥታ በ B2 endothelial receptors ላይ ስለሚሰራ፣ ዲፊንሀድራሚን፣ methylprednisolone እና epinephrine ዚፕ ያልተከፈቱትን የኢንዶቴልየም መጋጠሚያዎችን መዝጋት አይችሉም።

ACE ማገጃዎች ብራዲኪኒን መርዝን እንዴት እንደሚያስከትሉ

በተለምዶ ብራዲኪኒን በ ** Angiotensin-Converting Enzyme (ACE, also called kininase II)** እና aminopeptidase P (APP)* የመጠባበቂያ ክላቭጅ በ ** dipeptidyl peptidase-4 (DPP-4)**sin እና neprily ስለሚሰራ የግማሽ ህይወት 15 ሰከንድ ያህል ነው። - አንድ ታካሚ ** ACE inhibitor (ሊዚኖፕሪል፣ ኢንአላፕሪል፣ ራሚፕሪል፣ ቤናዜፕሪል፣ ኩዊናፕሪል፣ ፔሪንዶፕሪል፣ ካፕቶፕሪል፣ ፎሲኖፕሪል፣ ወይም ትራዶላፕሪል) ሲወስዱ፣ መድኃኒቱ ACE ኤንጂኦቴንሲንን ወደ angiotensin II እንዳይቀይር ይከለክላል። - በአጠቃላይ ከ 0.1 እስከ 0.7 በመቶ የሚሆኑ ታካሚዎች እና በ ** ከ 1.5 እስከ 5 በመቶው ጥቁር እና አፍሪካዊ ህሙማን *** (በአሚኖፔፕቲዳሴ ፒ ወይም ኔፕሪሊሲን ውስጥ የጄኔቲክ ፖሊሞርፊዝምን በብዛት የሚይዙ) የመጠባበቂያ ኢንዛይሞች የተጠራቀመ ብራዲኪኒንን ማጽዳት ተስኗቸዋል። - የ Bradykinin መጠን በአፍ ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ከ5-እጥፍ ወደ 10-እጥፍ ይጨምራል፣በተመረጠው ምላስን፣ከንፈሮችን፣ንዑሳን ቦታን፣ኡቫላ እና ማንቁርትን ያነጣጠረ ነው።

በዘር የሚተላለፍ angioedema (HAE) እና የተገኘ C1-inhibitor ጉድለት እንዴት ጥቃቶችን ያስከትላሉ

በ ** በዘር የሚተላለፍ angioedema (HAE)** ታማሚዎች በራስ-ሰር የበላይነት ሚውቴሽን ይወርሳሉ (ወይንም በ25 በመቶ ጉዳዮች ላይ ድንገተኛ ሚውቴሽን) C1-esterase inhibitor (C1-INH)፣ በጉበት የተሰራውን ሴሪን ፕሮቲኤዝ ኢንቢክተር ይጎዳል። C1-INH የነቃውን ፋክተር XIIa እና ፕላዝማ ካሊክሬይን የሚከለክለው ዋና ብሬክ ነው። ተግባራዊ C1-INH ደረጃዎች ከመደበኛው ከ50 በመቶ በታች ሲወድቁ፡- 1. አነስተኛ የአካል ጉዳት፣ የጥርስ ህክምና፣ ጭንቀት፣ የቫይረስ ኢንፌክሽን ወይም የኢስትሮጅን መጨናነቅ ፋክተር XIIን ወደ ፋክተር XIIa ያንቀሳቅሰዋል። 2. ምልክት ያልተደረገበት ምክንያት XIIa prekallikreinን ወደ ንቁ ፕላዝማ kallikrein ይለውጣል፣ ይህም ** ከፍተኛ-ሞለኪውላዊ ክብደት kininogen (HMWK)** ከፍተኛ የ ** bradykinin ጭማሪዎችን ለመልቀቅ ነው። 3. ሶስት የ HAE ዘረመል ዓይነቶች አሉ፡- - ** HAE ዓይነት I (85 በመቶ):** ዝቅተኛ C1-INH አንቲጂኒክ ፕሮቲን ደረጃ፣ ዝቅተኛ የC1-INH ተግባራዊ እንቅስቃሴ እና ዝቅተኛ ማሟያ C4። - ** HAE ዓይነት II (15 በመቶ)፦** መደበኛ ወይም ከፍ ያለ የC1-INH ፕሮቲን ደረጃ፣ ዝቅተኛ የC1-INH ተግባራዊ እንቅስቃሴ እና ዝቅተኛ C4። - ** HAE ከመደበኛ C1-INH ጋር (አልፎ አልፎ):** መደበኛ C1-INH እና C4፣ በ ** Factor XII (F12)፣ plasminogen (PLG)፣ ** angiopoietin-1 (ANGPT1)፣ ወይም kininogen-1 (KNG1) በኤስትሮጅን ወይም በእርግዝና ምክንያት የሚከሰቱ ሚውቴሽን። 4. Acquired Angioedema (AAE): ከ40 አመት በኋላ ይጀምራል የቤተሰብ ታሪክ የለም፣ በ B-cell lymphoproliferative disorders (ሊምፎማ፣ CLL፣ ወይም MGUS) ወይም C1-INH እና C1q ፕሮቲኖችን የሚያሟሉ አውቶአንቲቦዲዎች።

አጠቃላይ ንጽጽር፡ ሂስተሚን vs. ACE-inhibitor vs. በዘር የሚተላለፍ angioedema

ክሊኒካዊ ባህሪ ሂስተሚን / አለርጂ angioedema (አናፊላክሲስ) ACE-inhibitor Bradykinin angioedema በዘር የሚተላለፍ angioedema (HAE ዓይነቶች I፣ II እና መደበኛ C1-INH)
ዋና ባዮኬሚካል አስታራቂ ** ሂስተሚን **, ትራይፕቴስ, ሉኮትሪን, ፕሮስጋንዲን (ከማስት ሴል እና ባሶፊል ዲግሬንላይዜሽን). ** ብራዲኪኒን ** እና ንጥረ ነገር P (በ kininase II / ACE መከልከል ምክንያት የታገደ መበስበስ)። ** ብራዲኪኒን *** (ያልተከለከለው የፕላዝማ ካሊክሬን የ HMWK ክላቭጅ) ከመጠን በላይ ማምረት።
የቀፎዎች መኖር (urticaria) እና ማሳከክ አዎ ከ80% እስከ 90% ከሚሆኑት ጉዳዮች (ቀይ፣ ከፍ ያለ፣ በቆዳ ላይ በጣም የሚያሳክክ ዊልስ)። አይ (በጥብቅ የማያሳከክ፣ ቀዳዳ የሌለው ገረጣ ወይም ሥጋ ቀለም ያለው እብጠት፣ ዜሮ ቀፎዎች)። አይ (ዜሮ ቀፎዎች፤ 30% ታካሚዎች ከጥቃት በፊት erythema marginatum የሚባል ጠፍጣፋ፣ የማያሳክክ፣ የዶሮ ሽቦ እባብ መቅላት ሊያስተውሉ ይችላሉ።)
** የምልክት ጅምር ፍጥነት** ፈንጂ (ከ5 እስከ 60 ደቂቃ) ለምግብ፣ ለነፍሳት መርዝ፣ ላቲክስ ወይም አንቲባዮቲክ ከተጋለጡ በኋላ። ** ቀስ በቀስ ወደ ንዑስ ይዘት (ከ2 እስከ 12 ሰአታት)**; ታካሚዎች ከጠዋቱ 3፡00 ሰዓት ላይ ከንፈር ወይም ምላስ ያበጠ ይነቃሉ። ** ፕሮግረሲቭ (ከ6 እስከ 24 ሰአታት በላይ ይገነባል)**፣ ከ24 እስከ 36 ሰአታት የሚደርስ ከፍተኛ እና ካልታከመ ከ2 እስከ 5 ቀናት ውስጥ ይፈታል።
አናቶሚካል ቦታዎች ላይ ያነጣጠረ የዐይን መሸፈኛዎች፣ ከንፈሮች፣ ፊት፣ ምላስ፣ ሎሪክስ፣ በተጨማሪም ** የታችኛው የመተንፈሻ ቱቦ ብሮንካይተስ (ትንፋሽ)** እና የስርዓት ሃይፖቴንሽን። በዋነኛነት ጭንቅላት እና አንገት (95%+): የፊት እና የኋላ ምላስ፣ ከንፈር፣ የአፍ ወለል፣ uvula፣ pharynx እና larynx። አልፎ አልፎ አንጀትን ይነካል. ** ሶስት አንጋፋ ቦታዎች:** 1. ከቆዳ በታች ቆዳ (እጆች, እግሮች, ፊት, ብልቶች); 2. ** የአንጀት ግድግዳ (ከባድ የሆድ ቁርጠት, ማስታወክ, አስከሬን) **; 3. ኦሮፋሪንክስ እና ሎሪክስ።
የመድሃኒት እና የጊዜ ታሪክ ቤታ-ላክቶም አንቲባዮቲክ፣ NSAID ወይም ንፅፅር ቀለም ከወሰዱ በ1 ሰአት ውስጥ አፋጣኝ ምላሽ። **Lisinopril፣Enalapril ወይም Ramipril ሲወስዱ በ1ኛው ቀን ወይም ከ5-10+ ዓመታት በኋላ ሊከሰት ይችላል። በተለምዶ የሚጀምረው በ ** ልጅነት ወይም ጉርምስና *** (ከ 5 እስከ 20 ዕድሜ); አዎንታዊ የቤተሰብ ታሪክ በ 75% (25% ድንገተኛ * ደ ኖቮ* ሚውቴሽን ናቸው)።
** ለኤፒንፊን ፣ አንቲስቲስታሚኖች እና ስቴሮይድስ ምላሽ ** እጅግ በጣም ጥሩ እና ፈጣን ** በጡንቻ ውስጥ ኤፒንፍሪን ምላሽ; ስቴሮይድ እና H1/H2 አጋጆች ተደጋጋሚነትን ይከላከላሉ. ደሃ/ምንም። ብዙ የኢፒንፍሪን፣ ዲፊንሀድራሚን እና ሜቲልፕሬድኒሶሎን መጠን ቢወስዱም እብጠት እየባሰ ይሄዳል። ** ምንም።** ኤፒንፍሪን፣ ፀረ-ሂስታሚኖች እና ኮርቲሲቶይድስ በጉሮሮ ውስጥ እድገት ወይም መትረፍ ላይ ምንም ተጽእኖ የላቸውም።
** ልዩ የታለመ የማዳን ሕክምና** ** በጡንቻ ውስጥ ኤፒንፊሪን ** ($ 0.3 ጽሑፍ { ወደ } 0.5 ጽሑፍ {mg}$ በአዋቂዎች)) ፣ አልቡቴሮል ኔቡላይዘር ፣ IV ፈሳሾች ፣ H1/H2 ፀረ-ሂስታሚኖች ፣ corticosteroids። የ ACE ማገገሚያውን ቋሚ ማቆም; ቀደም ብሎ ንቁ ፋይብሮፕቲክ ኢንቱቤሽን; ከስያሜ ውጪ ** ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ (ኤፍኤፍፒ፣ 2 ክፍሎች)**፣ ትራኔክሳሚክ አሲድ (TXA)፣ ወይም C1-INH/Icatibant በተመረጡ ፕሮቶኮሎች። ** Subcutaneous Icatibant ($ 30 ጽሑፍ {mg}\()**፣ **IV ፕላዝማ የተገኘ C1-INH (\)20\ጽሁፍ{U/kg}\()**፣ **IV Recombinant C1-INH (\)50\text{ U/kg}\()**፣ ወይም **SC Ecallantide (\)30})

በ ACE-inhibitor angioedema ውስጥ ወሳኝ ክሊኒካዊ ወጥመዶች

ወጥመድ 1፡ ለዓመታት በአስተማማኝ ሁኔታ የተወሰደ መድሃኒት መውሰድ ምክንያቱ ሊሆን አይችልም።

በሁለቱም ታካሚዎች እና ክሊኒኮች ከተያዙት በጣም አደገኛ የተሳሳቱ አመለካከቶች አንዱ የአለርጂ ወይም የመድሃኒት ምላሽ አዲስ ማዘዣ በተጀመረበት የመጀመሪያ ሳምንት ውስጥ ብቻ ነው ብሎ ማሰብ ነው። በ ACE-inhibitor angioedema ፣ በግምት 50 በመቶ የሚሆኑት ጉዳዮች ሊዚኖፕሪል ወይም ኢንአላፕሪል በጀመሩ በመጀመሪያዎቹ 30 ቀናት ውስጥ ይከሰታሉ ፣ ** ቀሪው 50 በመቶው ከወራት ፣ ከዓመታት ወይም ከአስር ዓመት በላይ በሽተኛው ያለምንም ችግር በየቀኑ ተመሳሳይ የሆነ ክኒን ከወሰደ በኋላ ይከሰታል ። እንደ ጥቃቅን የጥርስ ሥራ፣ የቫይራል የላይኛው የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽን፣ በማህፀን ውስጥ የሚደርሰውን ጉዳት ማንኮራፋት፣ ተጓዳኝ መድሀኒት መጀመር ወይም ከእርጅና ጋር የተያያዘ የመጠባበቂያ ኢንዛይሞች ማሽቆልቆል፣ ከ 8 አመታት የተረጋጋ ህክምና በኋላ በሽተኛውን በድንገት ወደ ብራዲኪኒን ጣራ ጠቁሟል።

ወጥመድ 2፡ ACE-inhibitor angioedema ስጋትን የሚያባዙ የተዋሃዱ መድኃኒቶች

የተወሰኑ የመድኃኒት ውህደቶች ብራዲኪኒንን ለመስበር ኃላፊነት ያላቸውን በርካታ ኢንዛይሞች በአንድ ጊዜ ይዘጋሉ፣ ይህም ለሕይወት አስጊ በሆነ ምላስ እና በሊንጊን እብጠት ላይ ከፍተኛ ጭማሪ ያስከትላል። 1. ** Sacubitril-Valsartan (Entresto / ARNI የልብ ድካም መድሃኒት):** Sacubitril ** ኔፕሪሊሲን** (ገለልተኛ endopeptidase) ይከላከላል። ከ ACE ማገገሚያ ጋር በተመሳሳይ ጊዜ sacubitril-valsartan ን መውሰድ አስከፊ የሆነ የ bradykinin ክምችት ያስከትላል. ** ክሊኒካዊ ማዘዣ፡** ጥብቅ 36-ሰዓት የማጠብ ጊዜ ከማንኛውም የ ACE ማገገሚያ የመጨረሻ መጠን እና የመጀመሪያው የ sacubitril-valsartan መጠን (እና በተቃራኒው) መካከል ያስፈልጋል። በተጨማሪም, sacubitril-valsartan ቀደም ሲል ACE-inhibitor angioedema ታሪክ ላለው ማንኛውም ሰው የተከለከለ ነው. 2. DPP-4 አጋቾች ("ግሊፕቲን" ለ 2 ዓይነት የስኳር በሽታ)፡ እንደ ** sitagliptin፣ saxagliptin፣ linagliptin እና alogliptin** dipeptidyl peptidase-4 (DPP-4) የሚያግዱ መድኃኒቶች፣ ACE በሚታገድበት ጊዜ ብራዲኪኒንን እና ንጥረ ነገር ፒን የሚቀንስ ዋና የመጠባበቂያ ኢንዛይም ነው። ሊሲኖፕሪል ወይም ራሚፕሪል ለሚወስድ ታካሚ ግሉፕቲንን መጨመር ብራዲኪኒን angioedema የመያዝ እድልን ከሶስት እጥፍ እስከ አራት እጥፍ ይጨምራል። 3. mTOR Inhibitors (Sirolimus እና Everolimus በኦርጋን ትራንስፕላንት ታማሚዎች): ትራንስፕላንት ተቀባዮች ከ ACE ማገገሚያ ጋር በመሆን ሲሮሊመስን ወይም ቬሎሊመስን የሚወስዱ ሰዎች ከፍተኛ የሆነ የቋንቋ angioedema ችግር ያጋጥማቸዋል። 4. ** ሪኮምቢንንት ቲሹ ፕላስሚኖጅን አግብር (አልቴፕላስ / ቴኔክቴፕላዝ ለአጣዳፊ ስትሮክ):** ACE inhibitor የወሰደ የስትሮክ ታማሚ ደም ወሳጅ ደም ወሳጅ ቧንቧ (ቲ.ፒ.ኤ) ሲቀበል የፕላዝማን ትውልድ የካሊክሬን-ብራዳይኪኒን ካስኬድን በቀጥታ ያንቀሳቅሰዋል። እስከ ** 5 በመቶ የሚሆኑ በ ACE ማገገሚያዎች ላይ የስትሮክ ህመምተኞች IV alteplase በወሰዱ ከ 30 እስከ 120 ደቂቃዎች ውስጥ አጣዳፊ የኦሮሊንጓል angioedema ይይዛቸዋል ፣ ብዙውን ጊዜ ተመሳሳይነት ያለው እና ከጎን ischaemic brain hemisphere ጋር ተቃራኒ ነው። 5. ** ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች (NSAIDs)፡** ኢቡፕሮፌን፣ ናፕሮክሲን እና አስፕሪን ማስት-ሴል ሉኮትሪን ለውጦችን ሊያደርጉ ወይም ከስር ያለውን ACE-inhibitor እብጠትን ሊያባብሱ ይችላሉ።

ወጥመድ 3፡ ከተቋረጠ በኋላ ያለው የማገገሚያ መስኮት (እስከ 6 ሳምንታት)

አንድ በሽተኛ የ ACE-inhibitor angioedema ችግር ካጋጠመው በህይወት ዘመናቸው በ ACE-inhibitor ክፍል ውስጥ ምንም አይነት መድሃኒት በጭራሽ አይውሰዱ (ከሊሲኖፕሪል ወደ ኢንአላፕሪል ወይም ራሚፕሪል መቀየር ትክክለኛውን ምላሽ ያስነሳል ምክንያቱም ክፍል-ሰፊ የኢንዛይም ተጽእኖ እንጂ ለአንድ የተወሰነ ኬሚካላዊ መዋቅር አለርጂ አይደለም)። የ ACE ማገገሚያው ሙሉ በሙሉ ካቆመ በኋላ እንኳን, የቲሹ ኪናሴስ ደረጃዎች እንደገና ለማደስ ሳምንታት ይወስዳሉ; ታካሚዎች ከመጨረሻው ክኒናቸው በኋላ እስከ 4 እና 6 ሳምንታት ድረስ በተደጋጋሚ ለሚከሰት የከንፈር ወይም የምላስ እብጠት ስጋት ይቆያሉ። ወደ Angiotensin Receptor Blocker (ARB) መቀየር ለምሳሌ ሎሳርታን ወይም ቫልሳርታን ሙሉ በሙሉ መፍትሄ ካገኘ በኋላ በጥንቃቄ በሀኪም ብቻ መደረግ አለበት ምክንያቱም በሽግግሩ ወቅት ትንሽ ተሻጋሪ ምላሽ ወይም ተደጋጋሚ የመነሻ angioedema መጠን (ከ 2 እስከ 8 በመቶ ገደማ) ይታያል።

Warning

erythema marginatum በዘር የሚተላለፍ Angioedema ለአለርጂ ቀፎዎች በጭራሽ አትሳሳት። ከኤኤኢኤ ታካሚዎች አንድ ሶስተኛ ያህሉ እብጠት ጥቃት ከመጀመሩ ከሰዓታት በፊት በግንዱ ወይም በእጃቸው ላይ ጠፍጣፋ፣ ያልተነሳ፣ የማያሳክክ፣ የሚወዛወዝ ሮዝ ቀለበት የመሰለ ሽፍታ ይይዛቸዋል። ከቀፎዎች (urticaria) በተለየ መልኩ erythema marginatum ጣቶችዎን በላዩ ላይ ሲያሽከረክሩት ሙሉ በሙሉ ጠፍጣፋ ነው እና አያሳክም። ይህን የፕሮድሮማል ሽፍቶች በተሳሳተ መንገድ መመርመር በፀረ-ሂስታሚን መድሃኒት ወደ ከንቱ ህክምና ሲመራ ለሕይወት አስጊ የሆነ የላሪንክስ ብራዲኪኒን እብጠት ግን ቁጥጥር ሳይደረግበት ይሄዳል።

የቋንቋ እና የአየር መተላለፊያ angioedema አናቶሚካል ደረጃ: የ Ishoo ምደባ

በድንገተኛ ክፍል ውስጥ ሐኪሞች በ pulse oximetry ላይ ብቻ ከመተማመን ይልቅ በአፍ እና በጉሮሮ ውስጥ እብጠት ያለበትን ትክክለኛ የሰውነት አቀማመጥ ይገመግማሉ። Pulse oximetry (\(SpO_2\)) በላይኛው የመተንፈሻ ቱቦ መዘጋት ላይ በአደገኛ ሁኔታ ዘግይቶ አመላካች ነው፡ 90 በመቶው የተዘጋ ማንቁርት ያለው በሽተኛ በፒንሆል ቀዳዳ በኩል አየር ለመሳብ በቁጣ በመስራት የኦክሲጅን ሙሌት 98 በመቶ ይይዛል፣ እና ሙሉ መተንፈስ እና ሃይፖክሲክ ከመያዙ በፊት የ\(SpO_2\) ሰከንድ ብቻ ይጥላል።

የአደጋ ጊዜ የአየር መንገድ ቡድኖች Ishoo Clinical Staging System በአጠቃላይ የህክምና ክፍል ላይ ማን ሊታዘብ እንደሚችል እና ማን አፋጣኝ የፅኑ እንክብካቤ ክፍል (ICU) መግባት እና ንቁ የነቃ intubation እንደሚፈልግ ለማወቅ ይጠቀማሉ።

ኢሾ መድረክ የአናቶሚካል ቦታ እብጠት ክሊኒካዊ ምልክቶች እና የምርመራ ግኝቶች የአየር መንገድ ስጋት እና የግዴታ አቀማመጥ
ደረጃ I ፊት፣ ሽፍታ ወይም የፊተኛው ከንፈር ብቻ እብጠት የላይኛው ወይም የታችኛው ከንፈር ፣ ጉንጭ ወይም የዐይን ሽፋኖች ላይ ብቻ የተገደበ ነው። ምላሱ በመጠን መጠኑ ሙሉ በሙሉ መደበኛ ነው፣ ለስላሳ ምላጭ እና uvula በግልጽ ይታያሉ (ማላምፓቲ ክፍል I/II)፣ ድምፁ የተለመደ ነው፣ እናም በሽተኛው ውሃውን ያለምንም ጥረት ይውጣል። ** ዝቅተኛ የወዲያውኑ የአየር መንገድ ስጋት:** ከህክምናው በኋላ በድንገተኛ ክፍል ውስጥ ለ ** ከ 4 እስከ 6 ሰዓታት ውስጥ ይመልከቱ ። በዜሮ የቋንቋ ወይም የፍራንክስ ስርጭት እብጠት ከረጋ ወይም ወደ ኋላ ከተመለሰ፣ የተመላላሽ ታካሚ ከ ACE-inhibitor ማቋረጥ እና የድርጊት መርሃ ግብር ጋር ደህንነቱ የተጠበቀ።
ደረጃ II ** ለስላሳ ምላጭ ወይም ኡቫላ ኤድማ** uvula ያበጠ፣ የገረጣ፣ ገላጭ ("ወይን የሚመስል" ሃይድሮፕስ) ወይም አንደበቱ ላይ የተለጠፈ ይመስላል። ለስላሳ የላንቃ ቅስቶች ቦግ ናቸው. ድምጽ ትንሽ አፍንጫ ሊመስል ይችላል, ወይም በሽተኛው በሚውጥበት ጊዜ የውጭ ሰውነት ስሜት ("እብጠት") ይሰማዋል. መጠነኛ ስጋት፡ የረዥም ጊዜ የአደጋ ጊዜ ክፍል ምልከታ (ከ6 እስከ 12+ ሰአታት) ወይም የታካሚ የቴሌሜትሪ መግቢያ በየ 1 እስከ 2 ሰዓቱ ተከታታይ ተጣጣፊ ናሶፍፊሪያንኮፒ ምርመራ ያስፈልገዋል።
*ደረጃ III የፊት ምላስ እና የአፍ ወለል (ንዑስ ምላስ) የምላስ ፊት ሁለት ሦስተኛው በሚታይ ወፍራም ነው፣ በጥርሶች (ማክሮግሎሲያ) የተጠለፈ ወይም በከንፈሮች መካከል የወጣ ነው። ከምላስ በታች ያለው ቲሹ (** የአፍ ወለል ***) ከፍ ያለ እና ጠንካራ ነው። ንግግር ደብዛዛ ወይም ወፍራም ነው፣ እና መዋጥ ከባድ ይሆናል። ** ከፍተኛ የኢሚሚንት የአየር መንገድ አደጋ: ** ** የግዴታ የICU መግቢያ።** ወዲያውኑ ይዘጋጁ Fiberoptic Nasotracheal Intubation በአልጋው አጠገብ። የወለል-አፍ እብጠት ወደ ላይ እና ወደ ኋላ ሲሰፋ ምላሱን ወደ ጠንካራ ምላጭ በመግፋት የአፍ ውስጥ ላሪንጎስኮፒን የማይቻል ያደርገዋል።
ደረጃ IV ** የቋንቋ መሰረት፣ የኋለኛው ፋሪንክስ፣ ሱፐላግሎቲክ ላሪንክስ ወይም አርቲኖይድስ** **የታፈነ "ትኩስ ድንች" ድምፅ፣ መጎርነን፣ ምራቅን መዋጥ አለመቻል (ወደ ተፋሰስ ውስጥ መውደቅ/መትፋት)፣ orthopnea (በመዋሸት ጊዜ መደናገጥ)፣ የሱፕራስተር ሪትራክሽን፣ ወይም መነሳሳት ስትሮር። ወሳኝ የአየር መንገድ ድንገተኛ አደጋ፡ **ወዲያውኑ ንቁ ፋይብሮፕቲክ ናሶትራሄል በቀዶ ጥገና ክፍል ውስጥ ወይም ሬሳሲቴሽን ቤይ ውስጥ ባለ ሁለት ማዋቀር የቀዶ አየር መንገድ (ክሪኮቲሮቶሚ) ትሪ ክፍት እና አንገት ተዘጋጅቷል።

ለምን መደበኛ የፈጣን ቅደም ተከተል intubation (RSI) በቋንቋ እና ማንቁርት ውስጥ ገዳይ ሊሆን ይችላል angioedema

በአብዛኛዎቹ የሕክምና ድንገተኛ የአተነፋፈስ ቱቦ የሚያስፈልጋቸው የድንገተኛ ህክምና ዶክተሮች ** ፈጣን ቅደም ተከተል Intubation (RSI)** ፈጣን እርምጃ የሚወስድ ማስታገሻ (እንደ ኢቶሚዳት ወይም ኬቲን ያሉ) እና ኒውሮሞስኩላር ሽባ መድሀኒት (እንደ ሮኩሮኒየም ወይም ሱኪኒልኮሊን ያሉ) በመስጠት ለአፕኒያ 45 ሰከንድ በመጠበቅ እና በ laryngoscope.

በደረጃ III ወይም በአራተኛ ደረጃ የምላስ ወይም ማንቁርት angioedema መደበኛ RSI ከኒውሮሞስኩላር ሽባ ጋር "Cannot Intubate, Cannot Oxygenate" (CICO) የልብ ድካም ዋና መንስኤ ነው: 1. ** በፓራላይዝስ ላይ የፍራንክስ ጡንቻ ቃና ማጣት:** ከባድ የምላስ መሰረት ያለው ወይም የሱፐሮግሎቲክ እብጠት ያለው ታካሚ ነቅቶ ቀጥ ብሎ ሲቀመጥ የአንገት፣ የመንገጭላ እና የፍራንክስ ውስጣዊ ጡንቻዎችን በመጠቀም ትንሽ የ3-ሚሊሜትር የአየር መተንፈሻ ቦይ ይከፍታል። ሽባ የሆነ ኤጀንት በሰራበት እና በሽተኛው ጠፍጣፋ በሆነበት ቅጽበት፣ ጡንቻማ ቃና ይጠፋል እና የከባድ ምላስ መሰረት እና ቦግ አሪዬፒግሎቲክ እጥፋት አብረው ይወድቃሉ። 2. የቃል ቀጥተኛ እና ቪዲዮ ላሪንጎስኮፒ አለመሳካት፡ የፊተኛው ምላስ እና የአፍ ንዑሳን ወለል ወደ ሁለት ወይም ሶስት እጥፍ መደበኛ ውፍረት ሲያብጡ ቲሹው እንጨት ያበዛል እና የማይታዘዝ ይሆናል። መደበኛውን ማኪንቶሽ ወይም ቪዲዮ ላሪንጎስኮፕ ምላጭ ለማስገባት በአፍ ውስጥ ዜሮ የአካል ክፍል የለም፣ እና ምላሱን ወደ ንዑስmandibular ክፍተት በመጨመቅ የድምፅ ገመዶችን ለማየት አይቻልም። 3. ** የሱፕራግሎትቲክ አየር መንገድ (ኤልኤምኤ) እና የቦርሳ-ቫልቭ-ጭምብል አየር ማናፈሻ አለመሳካት፡** አየርን በቦርሳ-ቫልቭ ጭንብል መግፋት ያበጠውን ኤፒግሎቲስ ወደ ታች እንዲወርድ ያስገድዳል፣ የላሪንክስ ማስክ አየር መንገድ (ኤልኤምኤ) ግን ግዙፍ ምላስን ማለፍ ወይም ያበጠ የሱፕራግሎቲክ ቲሹዎችን ማንሳት አይችልም።

የወርቅ ደረጃው፡- ፋይበርዮፕቲክ ናሶትራክቸል ኢንቱቦሽን በ"ድርብ ቅንብር" ንቁ

በከባድ ACE-inhibitor ወይም HAE angioedema ውስጥ የአየር መተላለፊያው የተጠበቀ መሆን ሲኖርበት፡- - በሽተኛው ቀጥ ብሎ እንዲቀመጥ እና በድንገት እንዲተነፍስ ያድርጉት። - ** "ድርብ ማዋቀር" ያዘጋጁ: አፍንጫን ወይም ጉሮሮውን በስፔስ ከመንካትዎ በፊት ሀኪም ወይም የቀዶ ጥገና ሀኪም ** cricothyroid membrane ** በቀዶ ሕክምና እስክሪብቶ አንገት ላይ ምልክት በማድረግ ቆዳውን በክሎሄክሲዲን ያጸዳዋል እና በአካባቢው ሊዶካይን በመርፌ ሽፋኑ ላይ በመርፌ ** scalpel-bougie-Tube cricothy berorgiside ኪንታሮቲሚ. - የአፍንጫውን ምንባብ እና ማንቁርት ላይ ማጉላት፡ ቫሶኮንስተርክተር (ኦክሲሜታዞሊን) እና አቶሚዝድ የአካባቢ ማደንዘዣ (4 በመቶ ሊዶካይን) ጥርት ባለው የአፍንጫ ቀዳዳ እና pharynx ላይ በመተግበር ማነስን ወይም ማንቁርትን ይከላከላል። - ተለዋዋጭ ፋይብሮፕቲክ ናሶትራክሽናል ኢንቱቦሽን ንቁ: በተጠናከረ የኢንዶትራክቸል ቱቦ (\(6.0\text{ እስከ }7.0\text{mm}\) ውስጣዊ ዲያሜትር) የተጫነ ቀጭን ተጣጣፊ ፋይበርዮፕቲክ ብሮንኮስኮፕ በአፍንጫ (በአፍንጫው ናሶትራክሽናል መስመር) በኩል ማለፍ ወይም ምላሱን በማበጥ እና በምስላዊ ገመድ በኩል ሙሉ በሙሉ ማለፍ ማንኛውም ማስታገሻ ወይም ሽባ የሆነ መድሃኒት ከመሰጠቱ በፊት.

የታለመ የአደጋ ጊዜ ፋርማኮቴራፒ: ብራዲኪኒን እብጠትን እንዴት ማቆም እንደሚቻል

1. በዘር የሚተላለፍ Angioedema (HAE) እና የተገኘ የC1-INH ጉድለት የመጀመሪያ መስመር የማዳን ሕክምና

አለምአቀፍ WAO/EAACI (የአለም የአለርጂ ድርጅት/የአውሮፓ የአለርጂ እና ክሊኒካል ኢሚውኖሎጂ አካዳሚ) መመሪያዎች እያንዳንዱ ሀኢ ያለበት ታካሚ ቢያንስ ሁለት መጠን በትዕዛዝ ላይ ያነጣጠረ የማዳን መድሀኒት እንዲወስድ እና በማንኛውም የአፍ፣ የፊት፣ የላሪንክስ ወይም ከባድ የሆድ ህመም ምልክቶች የመጀመሪያ ምልክት ላይ ህክምና እንዲያገኝ ያዛል፡

  • ** ኢካቲባንት (Firazyr):** ብራዲኪኒንን ከኢንዶቴልያል B2 ተቀባይ ተቀባይ ጋር በቀጥታ የሚያግድ ሰው ሰራሽ መራጭ bradykinin B2 receptor antagonist። እንደ ነጠላ 30-ሚሊግራም (\(3\ጽሑፍ{ mL}\)) ከቆዳ በታች መርፌ በሆድ ቆዳ ላይ የሚሰጥ (የህፃናት ህክምና በክብደት ላይ የተመሰረተ ከ\(10\text{ እስከ }30\text{ mg}\)) ነው። ታካሚዎች እና የቤተሰብ አባላት አምቡላንስ ከመድረሱ በፊት ይህንን በቤት ውስጥ እንዲወጉ የሰለጠኑ ናቸው. አስፈላጊ ከሆነ ከ 6 ሰአታት በኋላ መድገም (በ 24 ሰዓታት ውስጥ ከፍተኛው 3 መጠን) ሊሰጥ ይችላል. በ15-30 ደቂቃ ውስጥ የእብጠት እድገትን ያቆማል።
  • ** ከፕላዝማ የተገኘ C1-Esterase Inhibitor Concentrate (Berinert, Cinryze):** የጎደለውን የሰው C1-INH ፕሮቲን በቀጥታ በመተካት ፋክተር XIIa እና ፕላዝማ kallikreinን ይዘጋል። የሚተዳደረው ** በደም ውስጥ በክብደት ላይ የተመሰረተ የ\(20 ጽሑፍ{አለምአቀፍ ክፍሎች በኪሎ}\) (\(20\ጽሁፍ{IU/kg}\))** ከ5 እስከ 10 ደቂቃዎች በላይ።
  • ** Recombinant Human C1-Esterase Inhibitor (Ruconest):** የሚተዳደረው ** በደም ሥር በ\(50\text{IU/kg}\)** (እስከ \(4,200\ጽሁፍ{IU}\)); የታወቀ ጥንቸል አለርጂ ላለባቸው ታካሚዎች የተከለከለ.
  • Ecallantide (Kalbitor): በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ ዕድሜያቸው 12 እና ከዚያ በላይ ለሆኑ ታካሚዎች የተፈቀደ የተመረጠ plasma kallikrein inhibitor; ከ3 እስከ 4 በመቶ የሚሆነውን የአናፊላክሲስ ስጋትን ለመቆጣጠር በተዘጋጀ ክሊኒክ እንደ ** 30 ሚሊግራም በሶስት \(1\text{ mL}\) (\(10\text{ mg}\)) ከቆዳ በታች መርፌዎች** ይሰጣል።

2. C1-INH ወይም Icatibant በማይገኙበት ጊዜ የሁለተኛ መስመር የአደጋ ጊዜ አማራጮች

በገጠር ሆስፒታሎች ወይም refractory ACE-inhibitor angioedema የታለሙ HAE ባዮሎጂስቶች በማይከማቹበት ቦታ፣ የድንገተኛ ሐኪሞች ሁለት በስፋት የሚገኙ ወኪሎችን ይጠቀማሉ፡- - ትራኔክሳሚክ አሲድ (TXA፣ \(1,000\ጽሑፍ{mg}\) IV ከ10 ደቂቃ በላይ): ፕላዝማኖጅንን ወደ ፕላዝማን መለወጥን ያግዳል፣ ይህም ተጨማሪ ፋክተር XII እና የ kallikrein-bradykinin ውህደትን ይቀንሳል። - ** ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ (ኤፍኤፍፒ፣ 2 ክፍሎች [\(10\ጽሑፍ{እስከ }15\ጽሑፍ{ml/kg}\)] IV):** ለጋሽ ፕላዝማ ተፈጥሯዊ ተግባር ያለው C1-esterase inhibitor እና ንቁ kininase II (ACE) እና aminopeptidase P ብራዲማጂዮ ማፅዳትን የሚጀምሩ ኢንዛይሞችን ይዟል። (በ HAE ውስጥ፣ FFP ጥቅም ላይ የሚውለው C1-INH እና icatibant ከሌሉ ብቻ ነው)።

Tip

በዘር የሚተላለፍ Angioedema ካለብዎ ሁል ጊዜ ** የታዘዘልዎትን በፍላጎት የማዳኛ መድሀኒት ሁለት ሙሉ ዶዝ ይውሰዱ**(የማይታዘዙ መርፌዎች ወይም የ C1-INH ጠርሙሶች) እና **የእርስዎን የምርመራ እና ክብደትን መሰረት ያደረገ የዶሲንግ ፕሮቶኮል የሚገልጽ ኦፊሴላዊ የድንገተኛ ክፍል ደብዳቤ በ Immunologist የተፈረመ።

በሆድ ውስጥ በዘር የሚተላለፍ angioedema ጥቃቶችን ማወቅ (አላስፈላጊ ቀዶ ጥገናን መከላከል)

ACE-inhibitor angioedema የነጠላ አንጀት እብጠትን እምብዛም አያመጣም, ** በዘር የሚተላለፍ angioedema (HAE) ጥቃቶች ከ 80 በመቶ በላይ ታካሚዎች በጨጓራና ትራክት ላይ ተጽዕኖ ያሳድራሉ . - የከርሰ ምድር ግድግዳ ማበጥ የአንጀትን ብርሃን ያደናቅፋል እና ሊትር ፈሳሽ ወደ ፐርቶናል አቅልጠው (acute ascites) ያፈሳል፣ይህም 10/10 ኮሊኪ ህመም፣ የማያቋርጥ ትውከት፣ መወጠር፣ የውሃ ተቅማጥ እና ሃይፖቮሌሚክ ድንጋጤ ያስከትላል። - የቀዶ ሕክምና ወጥመድ፡ በሽተኛው ለሆድ ስስ እና ከፍ ያለ ነጭ የደም ሴሎች (ከሄሞኮንሴንትሬሽን) ጋር ** ዜሮ የሚታይ የፊት እብጠት በዛ ጥቃት ወቅት ** ያልታወቀ የ HAE ሕመምተኞች እስከ አንድ ሦስተኛ የሚደርሱ አላስፈላጊ ገላጭ ላፓሮቶሚዎች ወይም appendectomies ይወስዳሉ። - ** እንዴት እንደሚለይ: ከባክቴሪያ ፐርቶኒተስ በተለየ (ተመልከት appendicitis እና peritonitis), የ HAE የሆድ ህመም ብዙውን ጊዜ ከፍተኛ ትኩሳት የለውም፣ ሲሜትሪክ ክፍል ** የአንጀት ግድግዳ ውፍረት ("የተቆለለ ሳንቲም" ገጽታ) በሲቲ ላይ ባለው ascites ላይ ያሳያል እና ከ30 እስከ 90 ደቂቃዎች ውስጥ ከቆዳ በታች የሆነ ኢካቲባንት ወይም በደም ሥር ያለው C1-INH ይፈታል።

የ HAE ጥቃቶች ቀስቅሴዎች እና ቅድመ-ሂደት ፕሮፊሊሲስ

HAE ወይም Acquired C1-Inhibitor ጉድለት ያለባቸው ታካሚዎች ፋክተር XIIን የሚያነቃቁ ለሚታወቁ ሜካኒካል እና ሆርሞናዊ ቀስቅሴዎች መዘጋጀት አለባቸው፡- 1. የጥርስ ማውጫዎች፣ የአፍ ውስጥ ቀዶ ጥገና እና ወደ ውስጥ መግባት (ከፍተኛ ስጋት): ያለ ቅድመ-ህክምና ** ከ20 እስከ 40 በመቶ የሚሆኑ የ HAE ታካሚዎች ከጥርስ ከተነጠቁ በኋላ ከ4 እስከ 48 ሰአታት ውስጥ ለሕይወት አስጊ የሆነ የሎሪክስ እብጠት ያጋጥማቸዋል**። ታካሚዎች ከማንኛውም የጥርስ ህክምና ሂደት ከ 1 እስከ 6 ሰአታት ቀደም ብሎ ከ1 እስከ 6 ሰአታት በፊት የአፍ ውስጥ ቀዶ ጥገና፣ ኢንዶስኮፒ፣ እና 8 ሰአታት በቱቦ ውስጥ ማስቀመጥ አለባቸው። 2. ** የኢስትሮጅን መድኃኒቶች: ** የተዋሃዱ የአፍ ውስጥ የወሊድ መከላከያ እና የኢስትሮጅን ሆርሞን መተካት ምክንያት XII ን ከፍ ያደርገዋል እና ጥቃቶችን ያስነሳል; ፕሮጄስቲን-ብቻ ወይም ሆርሞናዊ ያልሆኑ አማራጮች ይመረጣል. 3. ** ACE ማገጃዎች: ** በሁሉም የ HAE ታካሚዎች ውስጥ በጥብቅ የተከለከለ.

የክልል የአደጋ ጊዜ ቁጥሮች እና የኤጀንሲ ፕሮቶኮሎች

አጣዳፊ ምላስ፣ ከንፈር ወይም ጉሮሮ ሲያብጥ ለእርዳታ ሲጠሩ በሽተኛው አጣዳፊ የላይኛው የመተንፈሻ ቱቦ angioedema እንዳለበት በግልጽ ይናገሩ።

  • ዩናይትድ ስቴትስ እና ካናዳ፡ ለከፍተኛ የህይወት ድጋፍ (ALS) ፓራሜዲክ አምቡላንስ ይደውሉ 911። በ FDA**AAAAI እና US HAEA ፕሮቶኮሎች ስር ፓራሜዲኮች ወይም የድንገተኛ ህክምና ሐኪሞች የታካሚውን የራሱን መድሃኒት ወዲያውኑ እንዲሰጡ የኢካቲባንት፣ ቤሪንርት፣ ሲንሪዜ ወይም ሩኮንስት የቤት አቅርቦቶችን ወደ አምቡላንስ አምጡ።
  • ** ዩናይትድ ኪንግደም:** ይደውሉ 999 (ወይም 112). በNHS*፣ Resuscitation Council UK እና BSACI መመሪያዎች፣ የአምቡላንስ ሰራተኞች በትዕግስት የሚያዙ C1-INH ወይም icatibant ያስተዳድራሉ እና ተቀባዩ የድንገተኛ አደጋ ክፍልን በጥሪ ላይ ማደንዘዣ እና ENT የቀዶ ጥገና ሀኪም በ"አየር መንገድ ተጠባባቂ" ጥሪ ያስጠነቅቃሉ።
  • የአውሮፓ ህብረት: ይደውሉ 112። WAO እና EAACI መመሪያዎች በክብደት ላይ የተመሰረተ C1-INH (\(20\text{IU/kg}\) IV) እና icatibant (\(30\text{mg}\) SC)) መጠን የሚገልጽ ባለብዙ ቋንቋ ተናጋሪ የአውሮፓ HAE የድንገተኛ ጊዜ ካርድ እንዲይዙ ይመክራሉ።
  • አውስትራሊያ እና ኒውዚላንድ: በአውስትራሊያ ውስጥ 000 ይደውሉ ወይም በኒውዚላንድ ውስጥ 111 ይደውሉ እና ASCIA angioedema የድርጊት መርሃ ግብሮችን ይከተሉ።
  • ህንድ እና እስያ-ፓሲፊክ፡ ይደውሉ 112 በህንድ፣ 119 በጃፓን እና ደቡብ ኮሪያ፣ ወይም 995 በሲንጋፖር። C1-INH ወይም icatibant በማይከማቹበት ጊዜ ስለ ** የደም ሥር ትራኔክሳሚክ አሲድ (\(1\text{g}\) IV) እና Fresh Frozen Plasma (\(2\text{ units}\) IV)** የማዳን ፕሮቶኮሎችን ለድንገተኛ ሀኪም ያሳውቁ።

ተመልከት የአደጋ ጊዜ ቁጥሮች ለሁሉም ዓለም አቀፍ መላኪያ ቁጥሮች።

በተደጋጋሚ የሚጠየቁ ጥያቄዎች

ለአምስት ዓመታት በደህና ከወሰድኩ በኋላ ሊሲኖፕሪል ወይም ራሚፕሪል ለምን በድንገት ምላስ ያብጣል?

ACE-inhibitor angioedema የተለመደ የበሽታ መከላከያ አለርጂ አይደለም; ብራዲኪኒንን የሚቀንስ የ ACE ኢንዛይም በመዝጋት የሚከሰት ባዮኬሚካላዊ የጎንዮሽ ጉዳት ነው። ትንሽ ሰከንድ እንደ ቫይረስ ጉንፋን፣ የጥርስ ስራ፣ የማንኮራፋት ጉዳት፣ ወይም የስኳር በሽታ ወይም ፀረ-ብግነት መድሀኒት መጨመር መጠባበቂያ ኢንዛይሞችን እስኪያሸንፍ እና አጣዳፊ የምላስ እብጠት እስኪያመጣ ድረስ ሊሲኖፕሪል፣ ኢንአላፕሪል ወይም ራሚፕሪል ለዓመታት መውሰድ ይችላሉ።

የአንድ ሰው ምላስ እያበጠ ከሆነ እና አለርጂ ወይም ACE አጋቾቹ እርግጠኛ ካልሆኑ አሁንም ኤፒፔን መጠቀም አለብኝ?

አዎ፣ የምላስ ወይም የጉሮሮ እብጠት መንስኤ ካልታወቀ ወይም አለርጂ ሊሆን የሚችል ከሆነ፣ 911፣ 112፣ ወይም 999 ከደወሉ በኋላ ወዲያውኑ ኢንትሮሲኩላር ኤፒንፊሪንን ወደ ውጫዊው ጭኑ መሃል ያስገቡ። ወዲያው።

የከንፈር ወይም የምላስ እብጠት ካለብኝ በኋላ ከሊሲኖፕሪል ወደ ሌላ ACE inhibitor እንደ ኤንላፕሪል ወይም ራሚፕሪል መቀየር እችላለሁን?

አይ፣ በ ACE-inhibitor ክፍል ውስጥ ምንም አይነት መድሃኒት እንደገና መውሰድ የለብዎትም። በ "-pril" የሚጨርሱ ሁሉም መድሃኒቶች አንድ አይነት ኢንዛይም (kininase II / ACE) ስለሚገድቡ, ከሊሲኖፕሪል ወደ ኢንአላፕሪል ወይም ራሚፕሪል መቀየር ለሞት የሚዳርግ የሊንክስ ጥቃትን የመቀስቀስ ከፍተኛ አደጋ አለው. ሐኪምዎ ወደ ሌላ የመድኃኒት ክፍል ለምሳሌ የካልሲየም ቻናል ማገጃ ወይም የ angiotensin receptor blocker (ARB) በጥንቃቄ መገምገም አለበት።

ከንፈሬ፣ ምላሴ ወይም ሆዴ ያለቀፎ እብጠት ከቀጠለ ዶክተሮች በዘር የሚተላለፍ angioedema እንዴት ይመርምሩ?

የበሽታ መከላከያ ባለሙያ ሶስት ልዩ የደም ምርመራዎችን ያዝዛል፡- ** ማሟያ C4 ደረጃ *** (ምርጥ የማጣሪያ ምርመራ፣ ከ 95 በመቶ በላይ የ HAE ዓይነት I እና II ታካሚዎች ዝቅተኛ)፣ የ **C1-esterase inhibitor (C1-INH) አንቲጂኒክ ፕሮቲን መጠን** እና **C1-esterase inhibitor (C1-INH)* የተግባር እንቅስቃሴ ደረጃን ለመፈተሽ * (plus) አዋቂዎች). መደበኛ የአለርጂ የቆዳ መወጋት ወይም IgE ፓነሎች HAE ማግኘት አይችሉም።

ለምንድነው ብዙ የ ACE-inhibitor የምላስ እብጠት ጥቃቶች የሚጀምሩት በእኩለ ሌሊት ወይም በማለዳ ነው?

ጠፍጣፋ መዋሸት በጭንቅላቱ እና በአንገቱ ላይ የደም ስር ያለ የደም ስር ግፊትን ይጨምራል ፣ የሌሊት ኮርቲሶል ከእኩለ ሌሊት እስከ 4:00 AM መካከል ዝቅ ይላል እና ለስላሳ የላንቃ እና ምላስ ላይ የንዝረት መጎዳት ለስላሳ የላንቃ እና ምላስ ከማንኮራፋት የተነሳ የአካባቢ ብሬዲኪኒን ፈሳሽ ወደ ልቅ የአፍ ውስጥ ንዑስ-mucosa መፍሰስን ያፋጥናል።

አንድ ACE-inhibitor ወይም HAE የምላስ እብጠት ጥቃት ወደ ሆስፒታል ከደረሰ በኋላ የማገገሚያ ጊዜ ምንድን ነው?

የታለሙ ብራዳይኪኒን ማዳን መድኃኒቶች ከሌለ ACE-inhibitor ወይም HAE እብጠት ከ 12 እስከ 24 ሰአታት ውስጥ እየባሰ ይሄዳል እና ለመፍታት ከ 48 እስከ 72 ሰአታት ይወስዳል ስለዚህ በደም ውስጥ ያሉ ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ በ ICU ውስጥ በአየር ማናፈሻ ውስጥ ከ 2 እስከ 4 ቀናት ውስጥ ይቆያሉ - የ cuff-leak test ማንቁርት መቀነሱን ያረጋግጣል። subcutaneous icatibant ወይም intravenous C1-INH ቀደም ብሎ ሲሰጥ እድገቱ በ30 ደቂቃ ውስጥ ይቆማል እና እብጠቱ ከ4 እስከ 12 ሰአታት ውስጥ ይጠፋል።

ተዛማጅ መመሪያዎች

ምንጮች እና ኦፊሴላዊ መመሪያ

  • ** የዓለም የአለርጂ ድርጅት (ዋኦ) እና የአውሮፓ የአለርጂ እና ክሊኒካል ኢሚውኖሎጂ አካዳሚ (EAACI):** * ዓለም አቀፍ WAO/EAACI በዘር የሚተላለፍ angioedema አስተዳደር መመሪያ* (Maurer et al., Allergy 2022; በማቋቋም ላይ-ጥያቄ icatibant, ፕላዝማ-የተወሰደ/recombinant, precombinant, 1-proxislaxis) C.
  • ** የአሜሪካ የድንገተኛ ህክምና አካዳሚ (AAEM) እና የአሜሪካ የድንገተኛ ህክምና ሐኪሞች ኮሌጅ (ኤሲኢፒ, ዩናይትድ ስቴትስ):** * የክሊኒካል ልምምድ መግለጫ እና የጋራ ስምምነት መመሪያዎች Bradykinin-mediated and ACE-inhibitor ያነሳሳው angioedema በአስቸኳይ ክፍል ውስጥ ፕሮቶኮሎች)።
  • ** የዩናይትድ ስቴትስ በዘር የሚተላለፍ Angioedema ማህበር (US HAEA) የሕክምና አማካሪ ቦርድ:** * 2020 በዘር የሚተላለፍ angioedema አስተዳደር መመሪያዎች * (Busse et al., * የአለርጂ እና ክሊኒካል ኢሚውኖሎጂ ጆርናል: በተግባር *).
  • የአሜሪካ የልብ ማህበር (AHA) እና የአሜሪካ የስትሮክ ማህበር (አሳ፣ ዩናይትድ ስቴትስ): አጣዳፊ ኢስኬሚክ ስትሮክ ላለባቸው ታማሚዎች ቅድመ አያያዝ መመሪያ (አጣዳፊ የኦሮሊንግ ብራዲኪኒን angioedema አያያዝ በ ACE ማገጃዎች ላይ ባሉ ታማሚዎች በደም ወሳጅ alteplase/tenicteplase)።
  • ** የብሪቲሽ ማህበር ለአለርጂ እና ክሊኒካል ኢሚውኖሎጂ (BSACI, ዩናይትድ ኪንግደም) እና የመልሶ ማቋቋም ምክር ቤት ዩኬ: ** የ C1-inhibitor ጉድለት እና አጣዳፊ የላይኛው አየር ኤንጂኦኤድማ አስተዳደር መመሪያ *.

Note

ይህ መመሪያ ትምህርታዊ የአደጋ ጊዜ መለያ መረጃን ይሰጣል እና ሙያዊ የሕክምና እንክብካቤን ወይም የልዩ ባለሙያ መመሪያን አይተካም። በቀይ መስቀል፣ በሴንት ጆን አምቡላንስ፣ ወይም በአካባቢያዊ የድንገተኛ አደጋ ማሰልጠኛ ድርጅት አማካኝነት የተረጋገጠ የመጀመሪያ ዕርዳታ እና የአየር መንገድ ምላሽ ኮርስ ለመውሰድ ያስቡ ሕይወትን የማዳን ክህሎቶችን ለመገንባት።