Urxencias das vías aéreas con inhibidores da ECA. Inchazo da lingua e angioedema hereditario¶

A inflamación rápida e indolora dos beizos, da lingua, do chan da boca ou da larinxe sen urticaria ou comezón é unha emerxencia das vías aéreas superiores que ameaza a vida causada pola acumulación de bradicinina en lugar da liberación de histamina. Cando un paciente que toma un medicamento para a presión arterial que termina en "-pril" (como lisinopril, enalapril ou ramipril) ou un paciente con angioedema hereditario (HAE) desenvolve edema submucoso profundo, os fármacos anafiláxicos estándar como adrenalina, antihistamínicos e corticosteroides adoitan deter completamente a inflamación. Se vostede ou alguén preto de vostede desenvolve un agrandamento progresivo da lingua, dificultade para tragar saliva, unha voz apagada de "pataca quente" ou sons respiratorios agudos, chame inmediatamente ao seu número de emerxencia local a través de números de emerxencia. Revisar os protocolos relacionados coas vías aéreas reaccións alérxicas e anafilaxia, epiglotite, crup e obstrución aguda das vías aéreas superiores, e absceso periamigdalino e angina de Ludwig.

Fai isto agora¶

1. Chame inmediatamente ao teu número de emerxencia local (911 nos Estados Unidos e Canadá, 112 en toda a Unión Europea, 999 no Reino Unido) se algunha inchazón afecta a lingua, o padal brando, a úvula, o piso da boca, o pescozo ou a voz. Nunca conduza ao hospital durante o inchazo oral ou da garganta, xa que as vías respiratorias poden pecharse dentro dun vehículo en movemento en cuestión de minutos.
2. Administre inmediatamente un medicamento de rescate prescrito para o angioedema hereditario (HAE) se o paciente ten un. Se a persoa coñeceu AEH ou adquiriu deficiencia de inhibidor da C1-esterasa, axúdalle a autoinxectarse icatibant subcutáneo (30 miligramos na pel abdominal) ou infundir icatibante por vía intravenosa (inhibidor de C1-IN)** ou inhibidor de plasmase recombinante**. ou ecallantide agora mesmo. Cada 15 minutos de atraso na administración da terapia dirixida a bradicinina permite que se desenvolva un edema laríngeo máis profundo.
3. Utiliza un autoinxector de epinefrina se se descoñece a causa do inchazo ou se hai urticaria, comezón ou sibilancias. Aínda que o angioedema mediado pola bradicinina non responde de forma fiable á epinefrina, os espectadores non sempre poden distinguir a anafilaxia da histamina ademais do angioedema por bradicinina nos primeiros minutos dunha crise. Administrar adrenalina intramuscular na parte media externa da coxa é seguro e salva vidas se o inchazo resulta ser anafilaxia alérxica.
4. Sente o paciente en posición vertical ou inclinado lixeiramente cara adiante na posición do trípode. Nunca forzas a alguén coa lingua ou a gorxa inchadas a deitarse de costas. A gravidade tira unha lingua agrandada e pesada cara atrás contra a parede posterior da farínxea cando está en posición supina, bloqueando instantáneamente o fluxo de aire. Proporcione unha cunca ou unha toalla para que poidan babear ou cuspir saliva en lugar de tratar de tragala.
5. Pare todas as pílulas inhibidoras da ECA para a presión arterial, sacubitril-valsartán, fármacos para diabetes con gliptina e medicamentos con estróxenos. Traia os frascos de pílulas exactas do paciente (especialmente lisinopril, enalapril, ramipril, benazepril, perindopril, captopril ou quinapril) aos médicos e aos paramédicos directamente á sala de urxencias.
6. Non manteña o paciente por vía oral (NPO) e evite tocar ou sondar a parte posterior da garganta. Non lle dea comprimidos antihistamínicos orais, auga ou pílulas trituradas para tragar cando a lingua ou a farinxe estean inchadas, xa que o atrago e a aspiración poden provocar un laringoespasmo fatal.
7. ** Avise inmediatamente aos paramédicos e ao persoal de triaxe de emerxencias de que sospeita de angioedema mediado por bradicinina que require unha preparación de intubación por fibra óptica esperta cedo.** Infórmele ao equipo de reanimación de forma explícita se o paciente toma un inhibidor da ECA ou ten AEH para que os anestesiólogos preparen un broncoscopio de fibra óptica flexible e un tractoscopio cirúrxico antes do bloqueo da tomingue bucal.

Árbore de decisión: triaxe de angioedema agudo de beizo, lingua e vía aérea¶

flowchart TD
    Start["Inchazo agudo dos beizos, lingua, cara ou garganta"] --> AirwayCheck{"Comprobar as bandeiras vermellas das vías respiratorias: cambio de voz, babeo, estridor, falta de aire ou inchazo da base da lingua ou do piso da boca?"}

    AirwayCheck -->|"SI: obstrución inminente das vías aéreas"| CallEMS["1. Chame inmediatamente ao 911 / 112 / 999. 2. Senta-se o paciente en posición vertical inclinado cara adiante. 3. Administre un fármaco de rescate de HAE (icatibant / C1-INH) se se coñece AAE, ou epinefrina se se descoñece a causa."]

    AirwayCheck -->|"NON: só inchazo do beizo anterior ou da cara"| MediatorCheck{"Mecanismo de avaliación: urticaria (urticaria), comezón intensa ou aparición repentina despois da comida, picadura ou antibiótico?"}

    CallEMS --> HospitalPrep["Triaxe hospitalaria de alerta: prepare a intubación nasotraqueal de fibra óptica de espertar temperán + bandexa de cricotirotomía cirúrxica de dobre configuración"]

    MediatorCheck -->|"SI: urticaria e comezón presentes"| HistaminePath["ANGIOEDEMA / ANAFILAXIS MEDIADO POR HISTAMINA (MASTOCILOS): 1. Inxectar adrenalina IM (0,3 a 0,5 mg lateral da coxa). 2. Dar antihistamínicos H1/H2 + corticoides. 3. Observación de Urxencias por reacción bifásica."]

    MediatorCheck -->|"NON: Inchazo indoloro ou axustado sen comezón SEN urticaria"| DrugHistory{"Consulta os medicamentos e o historial persoal/familiar"}

    DrugHistory -->|"Tomando Lisinopril, Enalapril, Ramipril, Sacubitril-Valsartan ou Inhibidor DPP-4"| ACEIPath["ANXIEDEMA ACE-INHIBITOR / BRADIQUININA: 1. Chamar ao Servicio de Emerxencias para a vixilancia das vías respiratorias. 2. Suspender permanentemente o inhibidor da ECA. 3. Epinefrina/esteroides ineficaces; considerar Plasma Fresco Conxelado ou TXA en progresión severa das vías respiratorias."]

    DrugHistory -->|"Antecedentes de angioedema hereditario (AHE), antecedentes familiares ou ataques de dor abdominal recorrente"| HAEPath["DEFICIENCIA DE C1-INH HEREDITARIA OU ADQUIRIDA (HAE): 1. Administrar inmediatamente Icatibant subcutáneo (30 mg) ou inhibidor da C1-Esterase IV. 2. Traslado ao servizo de Urxencias en caso de afectación oral, lingual ou laríngea."]

Fisiopatoloxía: bradicinina versus histamina na inflamación das vías aéreas superiores¶

Comprender por que algúns casos de inchazo masivo da lingua responden en poucos minutos á adrenalina mentres que outros continúan inchando a pesar das doses repetidas de epinefrina, antihistamínicos e esteroides require examinar as dúas vías bioquímicas distintas que controlan a permeabilidade vascular.

A vía da histamina e dos mastocitos (angioedema alérxico)¶

No angioedema alérxico clásico, un alérgeno como a proteína de cacahuete, o veleno de abella ou a penicilina entrecruza os anticorpos da inmunoglobulina E (IgE) nos mastocitos e basófilos. En poucos minutos, estas células botan histamina, leucotrienos, triptase e prostaglandinas no tecido circundante. A histamina únese aos receptores H1 e H2 das vénulas postcapilares, causando vermelhidão, comezón intensa e ronchas elevadas (urticaria ou urticaria). Debido a que a desgranulación dos mastocitos é detida pola estimulación adrenérxica beta-2 e a vasoconstricción alfa-1, a epinefrina intramuscular detén rapidamente o edema das vías respiratorias mediado por histamina, mentres que os antihistamínicos e os esteroides evitan o rebote secundario.

Vía calicreína-quinina e bradicinina (angioedema non alérxico)¶

No angioedema mediado por bradicinina, os mastocitos e a histamina xogan un papel cero. O culpable é a bradicinina, un péptido vasoactivo de nove aminoácidos xerado polo sistema de contacto calicreína-quinina. Cando a bradicinina se une aos receptores de bradicinina B2 do endotelio vascular, desencadea a liberación de óxido nítrico, a síntese de prostaciclina e a fosforilación da cadherina endotelial vascular (VE-cadherina). Isto descomprime as unións estreitas entre as células endoteliais, facendo que o líquido plasmático se derrame na submucosa profunda da lingua, a larinxe, a cara, as extremidades ou a parede intestinal.

Debido a que a bradicinina non estimula as fibras de coceira da histamina nin os mastocitos dérmicos superficiais, o angioedema mediado pola bradicinina produce cero urticaria e cero comezón. A pel ou a lingua parecen pálidas ou de cor normal, séntese apretada ou leñosa en lugar de comezón, e constrúese de forma constante durante 2 a 12 horas. Debido a que a bradicinina actúa directamente sobre os receptores endoteliais B2, a difenhidramina, a metilprednisolona e a adrenalina non poden pechar as unións endoteliais descomprimidas.

Como os inhibidores da ECA causan toxicidade da bradicinina¶

Normalmente, a bradicinina ten unha vida media duns 15 segundos porque é rapidamente inactivada pola enzima convertidora de angiotensina (ACE, tamén chamada cinenasa II) e a aminopeptidase P (APP), coa escisión de apoio pola dipeptidil peptidase-4 (DPP-4) e **neprilysin. - Cando un paciente toma un inhibidor da ECA (lisinopril, enalapril, ramipril, benazepril, quinapril, perindopril, captopril, fosinopril ou trandolapril), o fármaco impide que a ACE converta anxiotensina I en anxiotensina II, o que simultaneamente desactiva a vía de eliminación primaria do corpo e a substancia P da bradykin. - No 0,1 ao 0,7 por cento dos pacientes en xeral, e nun 1,5 a 5 por cento dos pacientes de orixe negra e africana (que con máis frecuencia portan polimorfismos xenéticos na aminopeptidase P ou na neprilisina), as encimas de reserva non logran eliminar a bradicinina acumulada. - Os niveis de bradicinina aumentan de 5 a 10 veces nos tecidos orais, dirixíndose selectivamente á lingua, os beizos, o espazo sublingual, a úvula e a larinxe.

Como o angioedema hereditario (HAE) e a deficiencia adquirida do inhibidor C1 provocan ataques¶

No Angioedema hereditario (HAE), os pacientes herdan unha mutación autosómica dominante (ou unha mutación espontánea no 25 por cento dos casos) que afecta ao inhibidor da esterasesa C1 (C1-INH), un inhibidor da serina protease fabricado polo fígado. C1-INH é o freo principal que inhibe o Factor XIIa e a calicreína plasmática activadas. Cando os niveis funcionais de C1-INH caen por debaixo do 50 por cento do normal: 1. Trauma físico menor, traballo dental, estrés, infección viral ou aumentos de estróxenos activan o Factor XII en Factor XIIa. 2. O factor XIIa non controlado converte a precalicreína en calicreína plasmática activa, que escinde o quininóxeno de alto peso molecular (HMWK) para liberar aumentos masivos de bradicinina. 3. Existen tres tipos xenéticos de AAE: - HAE Tipo I (85 por cento): Baixo nivel de proteína antixénica C1-INH, baixa actividade funcional C1-INH e baixo complemento C4. - HAE Tipo II (15 por cento): Nivel de proteína C1-INH mutado normal ou elevado, actividade funcional C1-INH baixa e C4 baixo. - HAE con C1-INH normal (raro): C1-INH e C4 normais, con mutacións no Factor XII (F12), plasminóxeno (PLG), angiopoietina-1 (ANGPT1) ou quininóxeno-1 (KNG1) activadas fortemente polo estróxeno ou o embarazo. 4. Angioedema adquirido (AAE): Comeza despois dos 40 anos sen antecedentes familiares**, provocado por trastornos linfoproliferativos de células B (linfoma, LLC ou MGUS) ou autoanticorpos que consumen proteínas do complemento C1-INH e C1q.

Comparación completa: histamina vs inhibidor da ECA vs angioedema hereditario¶

Trampas clínicas críticas no angioedema inhibidor da ECA¶

Trampa 1: asumir que un medicamento tomado con seguridade durante anos non pode ser a causa¶

Un dos equívocos máis perigosos dos pacientes e dos médicos é asumir que unha reacción alérxica ou medicamentosa só ocorre durante a primeira semana de comezar unha nova receita. Con angioedema inhibidor da ECA, mentres que aproximadamente o 50 por cento dos casos ocorren nos primeiros 30 días de comezar con lisinopril ou enalapril, ** o 50 por cento restante ocorre meses, anos ou incluso máis dunha década despois de que o paciente tomase exactamente a mesma pílula todos os días sen problemas**. Un golpe secundario, como un traballo dental menor, unha infección vírica das vías respiratorias superiores, un trauma por ronquidos na úvula, o inicio dun medicamento concomitante ou o descenso das enzimas de reserva relacionadas co envellecemento, de súpeto fai que o paciente supere o limiar de bradicinina despois de 8 anos de terapia estable.

Trampa 2: medicamentos sinérxicos que multiplican o risco de angioedema dos inhibidores da ECA¶

Algunhas combinacións de fármacos bloquean simultaneamente múltiples encimas responsables da descomposición da bradicinina, causando un aumento dramático na lingua e inchazo da laringe que ameazan a vida: 1. Sacubitril-Valsartan (medicamento para insuficiencia cardíaca Entresto / ARNI): Sacubitril inhibe neprilisina (endopeptidase neutral). Tomar sacubitril-valsartán ao mesmo tempo que un inhibidor da ECA provoca unha acumulación catastrófica de bradicinina. ** Mandato clínico: ** Requírese un estrito período de lavado de 36 horas entre a última dose de calquera inhibidor da ECA e a primeira dose de sacubitril-valsartán (e viceversa). Ademais, o sacubitril-valsartán está contraindicado en calquera persoa con antecedentes de angioedema inhibidor da ECA. 2. Inhibidores da DPP-4 ("Gliptins" para a diabetes tipo 2): Medicamentos como sitagliptina, saxagliptina, linagliptina e alogliptina bloquean a dipeptidil peptidase-4 (DPP-4), a enzima de reserva primaria que degrada a bradicinina e a substancia P cando se bloquea a ACE. Engadir unha gliptina a un paciente que xa está tomando lisinopril ou ramipril aumenta o risco de angioedema por bradicinina de 3 a 4 veces. 3. Inhibidores de mTOR (sirolimus e everolimus en pacientes con transplante de órganos): Os receptores de transplantes que toman sirolimus ou everolimus xunto cun inhibidor da ECA experimentan altas taxas de angioedema lingual grave debido á alteración da reparación da barreira endotelial. 4. Activador de plasminóxeno tisular recombinante (Alteplase/Tenecteplase para accidente cerebrovascular agudo): Cando un paciente con ictus que toma un inhibidor da ECA recibe trombólise intravenosa (tPA), a xeración de plasmina activa directamente a cascada calicreína-bradicinina. Ata o 5 por cento dos pacientes con ictus que reciben inhibidores da ECA desenvolven angioedema orolingual agudo dentro de 30 a 120 minutos despois de recibir alteplasa IV, frecuentemente asimétrico e peor no lado contralateral do hemisferio cerebral isquémico. 5. Fármacos antiinflamatorios non esteroides (AINE): Ibuprofeno, naproxeno e aspirina poden desencadear cambios de leucotrienos dos mastocitos ou exacerbar a inflamación subxacente do inhibidor da ECA.

Trampa 3: a xanela de rebote posterior á interrupción (ata 6 semanas)¶

Unha vez que un paciente sofre un episodio de angioedema inhibidor da ECA, debe non volver a tomar ningún medicamento da clase dos inhibidores da ECA durante o resto da súa vida (cambiar de lisinopril a enalapril ou ramipril desencadeará exactamente a mesma reacción porque é un efecto enzimático de toda a clase, non unha alerxia a unha estrutura química específica). Mesmo despois de que o inhibidor da ECA se deteña por completo, os niveis de quininase do tecido tardan semanas en rexenerarse; os pacientes seguen en risco de episodios espontáneos recorrentes de inchazo dos beizos ou da lingua durante ata 4 a 6 semanas despois da súa última pílula. O cambio a un bloqueador do receptor de angiotensina (BRA) como o losartán ou o valsartán só debe ser feito con precaución por un médico despois da resolución completa, xa que durante o período de transición se observa unha pequena reactividad cruzada ou unha taxa de angioedema recorrente (aproximadamente entre 2 e 8 por cento).

Estadificación anatómica do angioedema da lingua e das vías respiratorias: a clasificación de Ishoo¶

No departamento de emerxencias, os médicos avalían a localización anatómica exacta do inchazo dentro da boca e da gorxa en lugar de depender só da oximetría de pulso. A oximetría de pulso (\(SpO_2\)) é un indicador perigosamente tardío na obstrución das vías aéreas superiores: un paciente cunha larinxe ocluída ao 90 por cento manterá unha saturación de osíxeno do 98 por cento traballando furiosamente para tirar o aire a través dunha abertura estenopeica, e só deixará caer a súa \(SpO_2\) segundos antes da parada cardíaca de hipoxixia.

Os equipos de emerxencia das vías aéreas usan o Sistema de estadificación clínica de Ishoo para determinar quen se pode observar nunha sala médica xeral fronte a quen require ingreso inmediato na Unidade de Coidados Intensivos (UCI) e intubación proactiva esperta:

Por que a intubación de secuencia rápida estándar (RSI) pode ser fatal no angioedema lingual e laríngeo¶

Na maioría das emerxencias médicas que requiren un tubo de respiración, os médicos de emerxencia realizan a Intubación de secuencia rápida (RSI) administrando un sedante de acción rápida (como etomidato ou ketamina) e un fármaco paralizante neuromuscular (como rocuronio ou succinilcolina), esperando 45 segundos para introducir unha apnea e un blagoscopio a través do langoscopio.

No angioedema en fase III ou IV da lingua ou da larinxe, o RSI estándar con parálise neuromuscular é unha das principais causas de parada cardíaca "Non se pode intubar, non se pode osixenar" (CICO): 1. Perda do ton do músculo farínxeo tras a parálise: Mentres un paciente con base da lingua grave ou inchazo supraglótico está esperto e sentado erguido, usa activamente os músculos intrínsecos do pescozo, a mandíbula e a farinxe para manter aberta unha pequena canle de vía aérea de 3 milímetros. No momento en que un axente paralizante fai efecto e o paciente é deitado, o ton muscular desaparece e a base da lingua pesada e os pregos ariepiglóticos colapsan xuntos. 2. Fallo da laringoscopia oral directa e video: Cando a lingua anterior e o chan sublingual da boca están inchados ata dúas ou tres veces o grosor normal, o tecido vólvese leñoso e non conforme. Non hai espazo físico dentro da boca para inserir un Macintosh estándar ou unha lámina de videolaringoscopio, e a lingua non se pode comprimir no espazo submandibular para ver as cordas vocais. 3. **Fallo das vías aéreas supraglóticas (LMA) e da ventilación de bolsa-válvula-máscara: ** Empuxar o aire desde arriba cunha máscara-válvula-bolsa forza a epiglote inchada cara abaixo, mentres que unha vía aérea con máscara laríngea (LMA) non pode evitar unha lingua masiva nin levantar tecidos supraglóticos inchados.

O estándar de ouro: intubación nasotraqueal de fibra óptica esperta cunha "configuración dobre"¶

Cando se debe asegurar unha vía aérea en casos de angioedema grave con inhibidores da ECA ou AEH: - Mantén o paciente sentado e respirando espontáneamente. - Prepare unha "Configuración dobre": Antes de tocar o nariz ou a gorxa cun endoscopio, un médico ou cirurxián marca a membrana cricotiroidea no pescozo cun bolígrafo cirúrxico, limpa a pel con clorhexidina, inxecta lidocaína local sobre a membrana e abre un equipo cirúrxico de bisturí ao leito de cri-cothyro. - Topicaliza o paso nasal e a larinxe: Aplícanse un vasoconstrictor (oximetazolina) e un anestésico local atomizado (4 por cento de lidocaína) na fosa nasal e na farinxe máis claras para evitar náuseas ou laringoespasmo. - Intubación nasotraqueal de fibra óptica flexible Awake: pasar un broncoscopio de fibra óptica flexible e delgado cargado cun tubo endotraqueal reforzado (6,0\text{ a }7,0\text{ mm}$ de diámetro interno) a través do nariz (vía nasotraqueal) evita completamente a lingua anterior e o chan da boca anterior e o chan visuais. cordas vocais antes de administrar calquera fármaco sedante ou paralítico.

Farmacoterapia de emerxencia dirixida: como deter o inchazo da bradicinina¶

1. Terapia de rescate de primeira liña para o angioedema hereditario (HAE) e a deficiencia adquirida de C1-INH¶

As directrices internacionais da WAO/EAACI (Organización Mundial de Alerxias/Academia Europea de Alerxias e Inmunoloxía Clínica) obrigan a que cada paciente con AEE leve polo menos dúas doses dun medicamento de rescate dirixido a demanda en todo momento e reciba tratamento no primeiro sinal de calquera ataque oral, facial, laríngeo ou abdominal grave:

• Icatibant (Firazyr): Un antagonista do receptor B2 da bradicinina selectivo sintético que bloquea directamente a bradicinina para que se una aos receptores B2 endoteliais. Adminístrase nunha única inxección subcutánea de 30 miligramos (\(3\text{ mL}\)) na pel abdominal (a dosificación pediátrica está baseada no peso de \(10\text{ a }30\text{ mg}\)). Os pacientes e familiares están adestrados para inxectar isto na casa antes de que chegue a ambulancia. Se é necesario, pódese repetir unha dose despois de 6 horas (máximo 3 doses en 24 horas). Detén a progresión da inflamación en 15 a 30 minutos.
• Concentrado de inhibidor de C1-esterase derivado do plasma (Berinert, Cinryze): Substitúe a proteína C1-INH humana que falta directamente, desactivando o factor XIIa e a calicreína plasmática. Adminístrase por vía intravenosa cunha dose baseada en peso de \(20\text{ Unidades internacionais por quilo}\) (\(20\text{ UI/kg}\)) durante 5 a 10 minutos.
• Inhibidor recombinante de C1-esterase humana (Ruconest): Administrado por vía intravenosa a \(50\text{ UI/kg}\) (ata \(4,200\text{ IU}\)); contraindicado en pacientes con alerxia coñecida ao coello.
• Ecallantide (Kalbitor): Un inhibidor de calicreína plasmática selectivo aprobado nos Estados Unidos para pacientes de 12 ou máis anos; administrado como 30 miligramos mediante tres inxeccións subcutáneas de \(1\text{ mL}\) (\(10\text{ mg}\)) por un médico equipado para xestionar o seu risco de anafilaxia entre o 3 e o 4%.

2. Opcións de emerxencia de segunda liña cando C1-INH ou Icatibant non estean dispoñibles¶

Nos hospitais rurais ou angioedema con inhibidores de ACE refractarios nos que non se almacenan produtos biolóxicos específicos para AAE, os médicos de urxencias usan dous axentes amplamente dispoñibles: - Ácido tranexámico (TXA, \(1.000\text{ mg}\) IV durante 10 minutos): Bloquea a conversión de plasminóxeno en plasmina, retardando aínda máis a síntese do factor XII e da calicreína-bradicinina. - Plasma fresco conxelado (FFP, 2 unidades [\(10\text{ a }15\text{ mL/kg}\)] IV): O plasma do doador contén inhibidor C1-esterasa funcional natural e encimas activos quininase II (ACE) e aminopeptidase P que inmediatamente comezan a escindir no bradicinema ACE bradicinema acumulado. (En HAE, FFP só se usa se C1-INH e icatibant non están dispoñibles).

Recoñecemento de ataques de angioedema hereditario abdominais (prevención da cirurxía innecesaria)¶

Aínda que o angioedema inhibidor da ECA raramente causa edema intestinal illado, Os ataques de angioedema hereditario (HAE) afectan o tracto gastrointestinal en máis do 80 por cento dos pacientes. - A inflamación da parede submucosa do intestino obstruye a luz intestinal e filtra litros de líquido na cavidade peritoneal (ascitis aguda), causando dor cólico 10/10, vómitos implacables, distensión, diarrea acuosa e shock hipovolémico. - A trampa cirúrxica: Debido a que o paciente ten un abdome sensible e glóbulos brancos elevados (por hemoconcentración) con cero inchazo facial visible durante ese ataque, ata un terzo dos pacientes con AEE non diagnosticados son sometidos a laparotomías ou apendicectomías exploratorias innecesarias. - Como diferenciar: A diferenza da peritonite bacteriana (ver apendicite e peritonite), un ataque abdominal de AEH normalmente carece de febre alta, mostra engrosamento da parede do intestino segmentario simétrico (aspecto de moeda apilada) con ascitis na TC e resolve en 30 a 90 minutos de icatibant subcutáneo ou C1-INH intravenoso.

Desencadenantes de ataques de AEH e profilaxe previa ao procedemento¶

Os pacientes con AEH ou deficiencia de inhibidor C1 adquirido deben prepararse para os desencadenantes mecánicos e hormonais coñecidos que activan o factor XII: 1. Extraccións dentais, cirurxía bucal e intubación (risco máis alto): Sen tratamento previo, o 20 ao 40 por cento dos pacientes con HAE desenvolven edema laríngeo que ameaza a vida entre 4 e 48 horas despois da extracción do dente. Os pacientes deben recibir profilaxe a curto prazo (\(1.000\text{ a }2.000\text{ UI}\) ou \(20\text{ UI/kg}\) de concentrado C1-INH derivado do plasma intravenoso) de 1 a 6 horas antes de calquera procedemento dental, cirurxía oral, endoscopia, ou manterse na cama para o rescate na cama. horas. 2. Medicamentos con estróxenos: Os anticonceptivos orais combinados e a substitución de hormonas estróxenas elevan o Factor XII e desencadean ataques; prefírense as opcións de só proxestina ou non hormonais. 3. Inhibidores da ECA: estrictamente contraindicados en todos os pacientes con AEH.

Números de emerxencia rexionais e protocolos da axencia¶

Cando solicite axuda durante a inflamación aguda da lingua, dos beizos ou da gorxa, indique claramente que o paciente ten angioedema agudo das vías aéreas superiores:

• Estados Unidos e Canadá: Marque 911 para obter unha ambulancia paramédica de soporte vital avanzado (ALS). Segundo os protocolos FDA, AAAAI e US HAEA, trae a casa subministracións de icatibant, Berinert, Cinryze ou Ruconest á ambulancia para que os paramédicos ou os médicos de emerxencia poidan administrar o propio medicamento do paciente inmediatamente.
• Reino Unido: Marque 999 (ou 112). Segundo as directrices de NHS, Resuscitation Council UK e BSACI, os equipos de ambulancia administran o C1-INH ou icatibant dos pacientes e alertan ao departamento de emerxencias receptor cunha chamada "Airway Standby" para un anestesista de garda e un cirurxián ORL.
• Unión Europea: Marque 112. As directrices WAO e EAACI recomendan levar unha tarxeta europea de emerxencia AAE multilingüe que detalla a dosificación de C1-INH baseada no peso (\(20\text{ IU/kg}\) IV) e icatibant (\(30\text{ mg}\) SC).
• Australia e Nova Zelanda: Marque 000 en Australia ou 111 en Nova Zelanda e siga os plans de acción para o angioedema ASCIA.
• India e Asia-Pacífico: Marque 112 na India, 119 en Xapón e Corea do Sur ou 995 en Singapur. Se non hai C1-INH ou icatibant, informe ao médico de emerxencia sobre os protocolos de rescate de ácido tranexámico intravenoso (\(1\text{ g}\) IV) e plasma fresco conxelado (\(2\text{ units}\)IV).

Vexa números de emerxencia para todos os números de envío internacional.

Preguntas frecuentes¶

Por que o lisinopril ou o ramipril poden causar inchazo da lingua de súpeto despois de que o tomei con seguridade durante cinco anos?¶

O angioedema inhibidor da ECA non é unha alerxia inmune clásica; é un efecto secundario bioquímico causado polo bloqueo do encima ACE que degrada a bradicinina. Podes tomar lisinopril, enalapril ou ramipril durante anos mentres as encimas de reserva apenas seguen o ritmo da eliminación da bradicinina, ata que un segundo desencadeante menor como un resfriado viral, un traballo dental, un trauma por ronquidos ou engadir unha diabetes ou un medicamento antiinflamatorio desborda eses encimas de reserva e provoca unha inflamación aguda da lingua.

Debo seguir usando un EpiPen se a lingua de alguén está inchada e non estou seguro de se é unha alerxia ou un inhibidor da ECA?¶

Si, se se descoñece a causa da inchazo da lingua ou da garganta ou pode ser alérxica, inxecta adrenalina intramuscular na parte media externa da coxa inmediatamente despois de chamar ao 911, 112 ou 999. Aínda que a epinefrina non deterá o inchazo de bradicinina pura por un inhibidor da ECA ou un angioedema hereditario, se é a mastocelular. anafilaxia, e aínda debes trasladar inmediatamente á sala de urxencias.

Podo cambiar de lisinopril a outro inhibidor da ECA como enalapril ou ramipril despois de ter inchazo de beizos ou linguas?¶

Non, nunca máis debe tomar ningún medicamento na clase de inhibidores da ECA. Debido a que todos os medicamentos que terminan en "-pril" bloquean exactamente o mesmo encima (quininase II / ACE), o cambio de lisinopril a enalapril ou ramipril ten un alto risco de provocar un ataque laríngeo mortal; o seu médico debe cambiarlle a unha clase de fármaco diferente, como un bloqueador de canles de calcio ou avaliar coidadosamente un bloqueador do receptor de angiotensina (ARA).

Como proban os médicos para detectar o angioedema hereditario se o meu beizo, lingua ou estómago seguen inchando sen urticaria?¶

Un inmunólogo ordena tres análises de sangue específicas: un **nivel de complemento C4** (a mellor proba de detección, baixo en máis do 95 por cento dos pacientes con HAE tipo I e II), un **nivel de proteína antixénica do inhibidor de C1-esterasa (C1-INH)** e un **nivel de actividade funcional do inhibidor de C1-esterasa (C1-INH)** (máis un nivel de actividade funcional do inhibidor de C1-esterasa (C1-INH)** (máis un control de nivel de C1 para adultos con angioemia 1). Os paneis de IgE ou a punción cutánea de alerxia rutineira non poden detectar AAE.

Por que moitos ataques de inchazo da lingua con inhibidores da ECA comezan no medio da noite ou cedo da mañá?¶

Estar deitado aumenta a presión hidrostática venosa na cabeza e no pescozo, mentres que o cortisol nocturno baixa entre a medianoite e as 4:00 AM e os sutís traumas por vibración do padal brando e da lingua provocados polos ronquidos aceleran a fuga local de fluído de bradicinina na submucosa oral solta.

Cal é o prazo de recuperación unha vez que chega ao hospital un ataque de inchazo da lingua con inhibidores de ACE ou AEE?¶

Sen fármacos de rescate de bradicinina dirixidos, a inflamación dos inhibidores da ECA ou do HAE empeora durante 12 a 24 horas e tarda entre 48 e 72 horas en resolverse, polo que os pacientes intubados adoitan permanecer cun ventilador na UCI durante 2 ou 4 días ata que unha proba de fuga do manguito confirma que a larinxe se encolle. Cando se administra icatibant subcutáneo ou C1-INH intravenoso precozmente, a progresión detense en 30 minutos e a inflamación resolve en 4 a 12 horas.

Guías relacionadas¶

• Reaccións alérxicas e anafilaxia
• Epiglotite, crup, estridor e obstrución aguda das vías aéreas superiores
• Absceso periamigdalino, angina de Ludwig e infeccións profundas do pescozo
• Primeiros auxilios por asfixia e obstrucción das vías respiratorias

Fontes e orientacións oficiais¶

• Organización Mundial de Alerxias (WAO) e Academia Europea de Alerxias e Inmunoloxía Clínica (EAACI): A International WAO/EAACI Guideline for the Management of Hereditary Angioedema (Maurer et al., Allergy 2022; establecendo estándares icatibant baixo demanda, derivados do plasma/recombinantes, C11-IN recombinantes e profilácticos).
• American Academy of Emergency Medicine (AAEM) e American College of Emergency Physicians (ACEP, Estados Unidos): Clinical Practice Statement and Consensus Guidelines on the Evaluation and Management of Bradykinin-Medied and ACE-Induced Induced Angioedema in the Emergency Department (Ishoo stadification, inutilidade da fiberoterapia, inutilidade da fibra óptica, inutilidade da fibra óptica, inutilidade do angioedema inducido por inhibidores de la ECA) protocolos).
• Consello Consultivo Médico da Asociación de Angioedema Hereditario dos Estados Unidos (US HAEA): Directrices de 2020 para a xestión do angioedema hereditario (Busse et al., Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice).
• American Heart Association (AHA) e American Stroke Association (ASA, Estados Unidos): Guidelines for the Early Management of Patients With Acute Ischemic Stroke (manexo do angioedema agudo de bradicinina orolingual desencadeado por alteplase/tenecteplase intravenosa en pacientes con inhibidores da ECA).
• British Society for Allergy and Clinical Immunology (BSACI, Reino Unido) e Resuscitation Council UK: Directrices for the Management of C1-Inhibitor Deficiency and Acute Upper Airway Angioedema.