എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ നാവ് വീക്കവും പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ എയർവേ എമർജൻസികളും¶

ചുണ്ടുകൾ, നാവ്, വായയുടെ തറ, അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസനാളം എന്നിവയിൽ തേനീച്ചക്കൂടുകളോ ചൊറിച്ചിലോ ഇല്ലാതെ വേഗത്തിലുള്ള വേദനയില്ലാത്ത വീക്കം, ഹിസ്റ്റാമിൻ റിലീസിന് പകരം ബ്രാഡികിനിൻ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അപ്പർ എയർവേ അടിയന്തരാവസ്ഥയാണ്. "-pril" (lisinopril, enalapril, അല്ലെങ്കിൽ ramipril പോലുള്ളവ) എന്നതിൽ അവസാനിക്കുന്ന രക്തസമ്മർദ്ദത്തിനുള്ള മരുന്ന് കഴിക്കുന്ന ഒരു രോഗി അല്ലെങ്കിൽ പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ (HAE) ഉള്ള ഒരു രോഗിക്ക് ആഴത്തിലുള്ള സബ്മ്യൂക്കോസൽ എഡിമ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, സാധാരണ അനാഫൈലക്സിസ് മരുന്നുകളായ എപിനെഫ്രിൻ, ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈൻസ്, കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ എന്നിവ പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതാകുന്നു. നിങ്ങളോ നിങ്ങളുടെ സമീപമുള്ള ആരെങ്കിലുമോ നാവിൻ്റെ പുരോഗതി, ഉമിനീർ വിഴുങ്ങാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, "ചൂടുള്ള ഉരുളക്കിഴങ്ങ്" ശബ്ദം അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന ശ്വാസോച്ഛ്വാസം എന്നിവ അനുഭവപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ നിങ്ങളുടെ പ്രാദേശിക എമർജൻസി നമ്പറിൽ വിളിക്കുക. അടിയന്തര നമ്പറുകൾ. ബന്ധപ്പെട്ട എയർവേ പ്രോട്ടോക്കോളുകൾ അവലോകനം ചെയ്യുക അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളും അനാഫൈലക്സിസും, epiglottitis, croup, തീവ്രമായ അപ്പർ എയർവേ തടസ്സം, ഒപ്പം പെരിറ്റോൺസില്ലർ കുരുവും ലുഡ്‌വിഗിൻ്റെ ആൻജീനയും.

ഇപ്പോൾ ഇത് ചെയ്യുക¶

1. ഏതെങ്കിലും വീക്കം നാവ്, മൃദുവായ അണ്ണാക്ക്, ഉവുല, വായ, കഴുത്ത് അല്ലെങ്കിൽ ശബ്ദം എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ ** നിങ്ങളുടെ പ്രാദേശിക എമർജൻസി നമ്പറിൽ ഉടൻ വിളിക്കുക** (യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സിലും കാനഡയിലും 911, യൂറോപ്യൻ യൂണിയനിലുടനീളം 112, യുണൈറ്റഡ് കിംഗ്ഡത്തിൽ 999). വായിലോ തൊണ്ടയിലോ നീർവീക്കം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഒരിക്കലും ആശുപത്രിയിലേക്ക് സ്വയം ഡ്രൈവ് ചെയ്യരുത്, കാരണം ചലിക്കുന്ന വാഹനത്തിനുള്ളിൽ മിനിറ്റുകൾക്കുള്ളിൽ എയർവേ അടച്ചുപൂട്ടും.
2. രോഗി ഒരെണ്ണം ചുമക്കുകയാണെങ്കിൽ, നിർദ്ദേശിച്ചിട്ടുള്ള ഹെറിഡിറ്ററി ആൻജിയോഡീമ (HAE) റെസ്ക്യൂ മരുന്ന് ഉടനടി നൽകുക. വ്യക്തിക്ക് HAE അറിയാമോ അല്ലെങ്കിൽ C1-esterase ഇൻഹിബിറ്ററിൻ്റെ കുറവ് ഉണ്ടെങ്കിലോ, subcutaneous icatibant (30 മില്ലിഗ്രാം അടിവയറ്റിലെ ചർമ്മത്തിൽ) സ്വയം കുത്തിവയ്ക്കാൻ അവരെ സഹായിക്കുക. C1-esterase inhibitor (C1-INH)** അല്ലെങ്കിൽ ecalantide ഇപ്പോൾ. ബ്രാഡികിനിൻ-ടാർഗെറ്റഡ് തെറാപ്പി നൽകുന്നതിനുള്ള ഓരോ 15 മിനിറ്റ് കാലതാമസവും ആഴത്തിലുള്ള ലാറിഞ്ചിയൽ എഡിമ വികസിപ്പിക്കാൻ അനുവദിക്കുന്നു.
3. വീക്കത്തിൻ്റെ കാരണം അജ്ഞാതമാണെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ തേനീച്ചക്കൂടുകൾ, ചൊറിച്ചിൽ, ശ്വാസതടസ്സം എന്നിവ ഉണ്ടെങ്കിലോ ഒരു എപിനെഫ്രിൻ ഓട്ടോ-ഇൻജക്റ്റർ ഉപയോഗിക്കുക. ബ്രാഡികിനിൻ-മധ്യസ്ഥതയുള്ള ആൻജിയോഡീമ എപിനെഫ്രിനിനോട് വിശ്വസനീയമായി പ്രതികരിക്കുന്നില്ലെങ്കിലും, ആദ്യ മിനിറ്റുകൾക്കപ്പുറം കാഴ്ചക്കാർക്ക് ഹിസ്റ്റാമിൻ അനാഫൈലക്സിസ് എപ്പോഴും പറയാൻ കഴിയില്ല. തുടയുടെ പുറംഭാഗത്തേക്ക് ഇൻട്രാമുസ്‌കുലർ എപിനെഫ്രിൻ നൽകുന്നത് സുരക്ഷിതവും ജീവൻ രക്ഷിക്കുന്നതുമാണ്.
4. രോഗിയെ നിവർന്നു ഇരിക്കുക അല്ലെങ്കിൽ ട്രൈപോഡ് പൊസിഷനിൽ അൽപ്പം മുന്നോട്ട് ചായുക. വീർത്ത നാവോ തൊണ്ടയോ ഉള്ള ഒരാളെ ഒരിക്കലും പുറകിൽ മലർത്തി കിടക്കാൻ നിർബന്ധിക്കരുത്. ഗുരുത്വാകർഷണം വിശാലവും ഭാരമേറിയതുമായ നാവിനെ പിൻഭാഗത്തെ തൊണ്ടയിലെ ഭിത്തിക്ക് നേരെ പിന്നിലേക്ക് വലിക്കുന്നു, ഇത് വായുപ്രവാഹത്തെ തൽക്ഷണം തടയുന്നു. ഒരു കപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ തൂവാല നൽകുക, അങ്ങനെ അവർക്ക് ഉമിനീർ വിഴുങ്ങാൻ ശ്രമിക്കുന്നതിനുപകരം തുപ്പുകയോ തുപ്പുകയോ ചെയ്യാം.
5. എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ബ്ലഡ് പ്രഷർ ഗുളികകൾ, സാക്യൂബിട്രിൽ-വൽസാർട്ടൻ, ഗ്ലിപ്റ്റിൻ ഡയബറ്റിസ് മരുന്നുകൾ, ഈസ്ട്രജൻ മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഉടൻ നിർത്തുക. രോഗിയുടെ കൃത്യമായ ഗുളിക കുപ്പികൾ (പ്രത്യേകിച്ച് ലിസിനോപ്രിൽ, എനലാപ്രിൽ, റാമിപ്രിൽ, ബെനാസെപ്രിൽ, പെരിൻഡോപ്രിൽ, പാരാ ക്വിറ്റോപ്രിൽ, ഹാൻഡ്‌ക്വിറ്റോപ്രിൽ, ഹാൻഡ്‌ക്വിറ്റോപ്രിൽ, ഹാൻഡ്‌ക്വിറ്റോപ്രിൾ, ഹാൻഡ്‌ക്വിറ്റോപ്രിൽ, ഹാൻഡ്‌ക്വിറ്റോപ്രിൽ എന്നിവിടങ്ങളിൽ നേരിട്ട് എത്തിക്കുക. വൈദ്യൻ.
6. ** രോഗിയെ വായകൊണ്ട് പൂർണ്ണമായി സൂക്ഷിക്കരുത് (NPO) കൂടാതെ തൊണ്ടയുടെ പിൻഭാഗത്ത് തൊടുകയോ പരിശോധിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നത് ഒഴിവാക്കുക.** നാവോ ശ്വാസനാളമോ വീർക്കുമ്പോൾ, ശ്വാസംമുട്ടലും ശ്വാസോച്ഛ്വാസവും മാരകമായ ശ്വാസനാളത്തിന് കാരണമാകുമെന്നതിനാൽ, വാക്കാലുള്ള ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈൻ ഗുളികകളോ വെള്ളമോ ചതച്ച ഗുളികകളോ വിഴുങ്ങാൻ നൽകരുത്.
7. ** ബ്രാഡികിനിൻ-മധ്യസ്ഥതയുള്ള ആൻജിയോഡീമയ്ക്ക് നേരത്തെയുള്ള ഉണർന്നിരിക്കുന്ന ഫൈബർ ഒപ്റ്റിക് ഇൻട്യൂബേഷൻ തയ്യാറാക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നതായി നിങ്ങൾ സംശയിച്ചാൽ ഉടനടി പാരാമെഡിക്കുകളും എമർജൻസി ട്രയേജ് സ്റ്റാഫും അലേർട്ട് ചെയ്യുക.** രോഗിക്ക് എസിഇ ഇൻഹിബിറ്റർ എടുക്കുകയോ HAE ഉണ്ടെങ്കിലോ പുനർ-ഉത്തേജന സംഘത്തോട് വ്യക്തമായി പറയുക. വായ തടയുന്നു.

ഡിസിഷൻ ട്രീ: അക്യൂട്ട് ലിപ്, നാവ്, എയർവേ ആൻജിയോഡീമ എന്നിവയുടെ ട്രയേജ്¶

flowchart TD
    Start["ചുണ്ടുകൾ, നാവ്, മുഖം അല്ലെങ്കിൽ തൊണ്ട എന്നിവയുടെ രൂക്ഷമായ വീക്കം"] --> AirwayCheck{"എയർവേ റെഡ് ഫ്ലാഗുകൾ പരിശോധിക്കുക: വോയിസ് മാറ്റം, ഡ്രൂളിംഗ്, സ്ട്രൈഡോർ, ശ്വാസതടസ്സം, അല്ലെങ്കിൽ നാവിൻ്റെ അടിഭാഗം / വായയുടെ തറ എന്നിവ വീർക്കുന്നുണ്ടോ?"}

    AirwayCheck -->|"അതെ: ആസന്നമായ എയർവേ തടസ്സം"| CallEMS["1. 911 / 112 / 999 എന്ന നമ്പറിൽ ഉടൻ വിളിക്കുക. 2. ക്ഷമയോടെ മുന്നോട്ട് കുനിഞ്ഞ് ഇരിക്കുക. 3. HAE അറിയാമെങ്കിൽ HAE റെസ്ക്യൂ മരുന്ന് (icatibant / C1-INH) അല്ലെങ്കിൽ കാരണം അജ്ഞാതമാണെങ്കിൽ എപിനെഫ്രിൻ നൽകുക."]

    AirwayCheck -->|"ഇല്ല: മുൻ ചുണ്ടിൻ്റെയോ മുഖത്തിൻ്റെയോ വീക്കം മാത്രം"| MediatorCheck{"മെക്കാനിസം വിലയിരുത്തുക: തേനീച്ചക്കൂടുകൾ (ഉർട്ടികാരിയ), തീവ്രമായ ചൊറിച്ചിൽ, അല്ലെങ്കിൽ ഭക്ഷണം, കുത്ത് അല്ലെങ്കിൽ ആൻറിബയോട്ടിക്കിന് ശേഷം പെട്ടെന്നുണ്ടാകുന്നത്?"}

    CallEMS --> HospitalPrep["അലേർട്ട് ഹോസ്പിറ്റൽ ട്രയേജ്: എർലി വേക്ക് ഫൈബറോപ്റ്റിക് നാസോട്രാഷ്യൽ ഇൻട്യൂബേഷൻ + ഡബിൾ സെറ്റപ്പ് സർജിക്കൽ ക്രിക്കോതൈറോടോമി ട്രേ തയ്യാറാക്കുക"]

    MediatorCheck -->|"അതെ: തേനീച്ചക്കൂടുകളും ചൊറിച്ചിലും ഉണ്ട്"| HistaminePath["ഹിസ്റ്റമിൻ-മെഡിയേറ്റഡ് (മാസ്റ്റ് സെൽ) ആൻജിയോഡീമ / അനാഫൈലക്സിസ്: 1. IM എപിനെഫ്രിൻ (0.3 മുതൽ 0.5 മില്ലിഗ്രാം വരെ ലാറ്ററൽ തുട) കുത്തിവയ്ക്കുക. 2. H1/H2 ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈൻസ് + കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ നൽകുക. 3. ബൈഫാസിക് പ്രതികരണത്തിനുള്ള എമർജൻസി ഡിപ്പാർട്ട്‌മെൻ്റ് നിരീക്ഷണം."]

    MediatorCheck -->|"ഇല്ല: തേനീച്ചക്കൂടുകളില്ലാതെ വേദനയില്ലാത്തതോ ഇറുകിയതോ ആയ ചൊറിച്ചിൽ ഇല്ലാത്ത വീക്കം"| DrugHistory{"മരുന്നുകളും വ്യക്തിഗത/കുടുംബ ചരിത്രവും പരിശോധിക്കുക"}

    DrugHistory -->|"Lisinopril, Enalapril, Ramipril, Sacubitril-Valsartan അല്ലെങ്കിൽ DPP-4 ഇൻഹിബിറ്റർ എടുക്കൽ"| ACEIPath["എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ / ബ്രാഡികിനിൻ ആൻജിയോഡീമ: 1. എമർജൻസി ഡിപ്പാർട്ട്‌മെൻ്റ് എയർവേ നിരീക്ഷണത്തിനായി ഇഎംഎസിലേക്ക് വിളിക്കുക. 2. എസിഇ ഇൻഹിബിറ്റർ ശാശ്വതമായി നിർത്തുക. 3. എപിനെഫ്രിൻ/സ്റ്റിറോയിഡുകൾ ഫലപ്രദമല്ല; കഠിനമായ എയർവേ പുരോഗതിയിൽ ഫ്രഷ് ഫ്രോസൺ പ്ലാസ്മ അല്ലെങ്കിൽ TXA പരിഗണിക്കുക."]

    DrugHistory -->|"പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ (HAE), കുടുംബ ചരിത്രം അല്ലെങ്കിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള വയറുവേദന ആക്രമണങ്ങളുടെ ചരിത്രം"| HAEPath["പാരമ്പര്യമോ നേടിയെടുത്തതോ ആയ C1-INH കുറവ് (HAE): 1. സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് ഇക്കാറ്റിബാൻ്റ് (30 മില്ലിഗ്രാം) അല്ലെങ്കിൽ IV C1-Esterase ഇൻഹിബിറ്റർ ഉടൻ നൽകുക. 2. വാക്കാലുള്ള, ഭാഷാ, അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസനാളത്തിൽ എന്തെങ്കിലും ഇടപെടൽ ഉണ്ടെങ്കിൽ അത്യാഹിത വിഭാഗത്തിലേക്കുള്ള ഗതാഗതം."]

പാത്തോഫിസിയോളജി: മുകളിലെ ശ്വാസനാളത്തിലെ വീക്കത്തിലെ ബ്രാഡികിനിനും ഹിസ്റ്റാമിനും¶

എപിനെഫ്രിൻ, ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈൻസ്, സ്റ്റിറോയിഡുകൾ എന്നിവയുടെ ആവർത്തിച്ചുള്ള ഡോസുകൾ നൽകിയിട്ടും ചിലത് എപിനെഫ്രിനിനോട് മിനിറ്റുകൾക്കുള്ളിൽ പ്രതികരിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ടാണെന്ന് മനസിലാക്കാൻ, രക്തക്കുഴലുകളുടെ പ്രവേശനക്ഷമതയെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന രണ്ട് വ്യത്യസ്ത ജൈവ രാസപ്രവർത്തന പാതകൾ പരിശോധിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

ഹിസ്റ്റമിൻ, മാസ്റ്റ് സെൽ പാത (അലർജി ആൻജിയോഡീമ)¶

ക്ലാസിക് അലർജിക് ആൻജിയോഡീമയിൽ, നിലക്കടല പ്രോട്ടീൻ, തേനീച്ച വിഷം അല്ലെങ്കിൽ പെൻസിലിൻ പോലുള്ള അലർജികൾ മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളിലും ബാസോഫിലുകളിലും ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ E (IgE) ആൻ്റിബോഡികളെ ക്രോസ്-ലിങ്ക് ചെയ്യുന്നു. മിനിറ്റുകൾക്കുള്ളിൽ, ഈ കോശങ്ങൾ ഹിസ്റ്റമിൻ, ല്യൂക്കോട്രിയൻസ്, ട്രിപ്റ്റേസ്, പ്രോസ്റ്റാഗ്ലാൻഡിൻ എന്നിവ ചുറ്റുമുള്ള ടിഷ്യുവിലേക്ക് വലിച്ചെറിയുന്നു. ഹിസ്റ്റമിൻ എച്ച് 1, എച്ച് 2 റിസപ്റ്ററുകളെ പോസ്റ്റ്-കാപ്പിലറി വെന്യൂളുകളിൽ ബന്ധിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് ചുവപ്പ്, തീവ്രമായ ചൊറിച്ചിൽ, ഉയർന്ന വീലുകൾ (ഉർട്ടികാരിയ അല്ലെങ്കിൽ തേനീച്ചക്കൂടുകൾ) എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. ബീറ്റാ-2 അഡ്രിനെർജിക് ഉത്തേജനവും ആൽഫ-1 വാസകോൺസ്ട്രിക്ഷനും വഴി മാസ്റ്റ് സെൽ ഡീഗ്രാനുലേഷൻ നിർത്തുന്നതിനാൽ, ഇൻട്രാമുസ്‌കുലർ ** എപിനെഫ്രിൻ** ഹിസ്റ്റമിൻ-മധ്യസ്ഥതയുള്ള എയർവേ എഡിമയെ അതിവേഗം നിർത്തുന്നു, അതേസമയം ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈനുകളും സ്റ്റിറോയിഡുകളും ദ്വിതീയ തിരിച്ചുവരവിനെ തടയുന്നു.

കല്ലിക്രീൻ-കിനിൻ, ബ്രാഡികിനിൻ പാത (അലർജി അല്ലാത്ത ആൻജിയോഡീമ)¶

ബ്രാഡികിനിൻ-മെഡിയേറ്റഡ് ആൻജിയോഡീമയിൽ, മാസ്റ്റ് സെല്ലുകളും ഹിസ്റ്റാമിനും പൂജ്യമായ പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. കല്ലിക്രെയിൻ-കിനിൻ കോൺടാക്റ്റ് സിസ്റ്റം സൃഷ്ടിച്ച ഒമ്പത് അമിനോ ആസിഡ് വാസോ ആക്റ്റീവ് പെപ്റ്റൈഡായ ബ്രാഡികിനിൻ ആണ് കുറ്റവാളി. വാസ്കുലർ എൻഡോതെലിയത്തിലെ **ബ്രാഡികിനിൻ ബി 2 റിസപ്റ്ററുകളുമായി ബ്രാഡികിനിൻ ബന്ധിപ്പിക്കുമ്പോൾ, അത് നൈട്രിക് ഓക്സൈഡ് റിലീസ്, പ്രോസ്റ്റാസൈക്ലിൻ സിന്തസിസ്, വാസ്കുലർ എൻഡോതെലിയൽ കാഥറിൻ (VE-കാദറിൻ) ഫോസ്ഫോറിലേഷൻ എന്നിവയെ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നു. ഇത് എൻഡോതെലിയൽ കോശങ്ങൾക്കിടയിലുള്ള ഇറുകിയ ജംഗ്‌ഷനുകൾ അൺസിപ്പ് ചെയ്യുന്നു, ഇത് പ്ലാസ്മ ദ്രാവകം നാവിൻ്റെ, ശ്വാസനാളത്തിൻ്റെ, മുഖത്തിൻ്റെ, കൈകാലുകളുടെ അല്ലെങ്കിൽ കുടലിൻ്റെ ഭിത്തിയുടെ ആഴത്തിലുള്ള സബ്‌മ്യൂക്കോസയിലേക്ക് ഒഴുകുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു.

ബ്രാഡികിനിൻ ഹിസ്റ്റമിൻ ചൊറിച്ചിൽ നാരുകളെയോ ഉപരിപ്ലവമായ ചർമ്മ മാസ്റ്റ് കോശങ്ങളെയോ ഉത്തേജിപ്പിക്കാത്തതിനാൽ, ബ്രാഡികിനിൻ-മധ്യസ്ഥതയുള്ള ആൻജിയോഡീമ പൂജ്യം തേനീച്ചക്കൂടുകളും പൂജ്യം ചൊറിച്ചിലും ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ചർമ്മമോ നാവോ വിളറിയതോ സാധാരണതോ ആയ നിറത്തിൽ കാണപ്പെടുന്നു, ചൊറിച്ചിൽ ഉണ്ടാകുന്നതിനുപകരം ഇറുകിയതോ തടിയോ അനുഭവപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ 2 മുതൽ 12 മണിക്കൂർ വരെ സ്ഥിരത കൈവരിക്കുന്നു. B2 എൻഡോതെലിയൽ റിസപ്റ്ററുകളിൽ ബ്രാഡികിനിൻ നേരിട്ട് പ്രവർത്തിക്കുന്നതിനാൽ, ഡിഫെൻഹൈഡ്രാമൈൻ, മെഥൈൽപ്രെഡ്നിസോലോൺ, എപിനെഫ്രിൻ എന്നിവ അൺസിപ്പ് ചെയ്ത എൻഡോതെലിയൽ ജംഗ്ഷനുകൾ അടയ്ക്കാൻ കഴിയില്ല.

എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ എങ്ങനെയാണ് ബ്രാഡികിനിൻ വിഷബാധയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നത്¶

സാധാരണഗതിയിൽ, ബ്രാഡികിനിന് ഏകദേശം 15 സെക്കൻഡ് അർദ്ധായുസ്സുണ്ട്, കാരണം ഇത് ആൻജിയോടെൻസിൻ-കൺവേർട്ടിംഗ് എൻസൈം (ACE, kininase II എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു), aminopeptidase P (APP) എന്നിവയാൽ വേഗത്തിൽ നിർജ്ജീവമാക്കപ്പെടുന്നു, **dipeptidyl and-4 (DP*Pepidase and-4) നെപ്രിലിസിൻ. - ഒരു രോഗി എസിഇ ഇൻഹിബിറ്റർ (ലിസിനോപ്രിൽ, എനാലാപ്രിൽ, റാമിപ്രിൽ, ബെനാസെപ്രിൽ, ക്വിനാപ്രിൽ, പെരിൻഡോപ്രിൽ, ക്യാപ്‌ടോപ്രിൽ, ഫോസിനോപ്രിൽ, അല്ലെങ്കിൽ ട്രാൻഡോലാപ്രിൽ) എടുക്കുമ്പോൾ, ആൻജിയോടെൻസിൻ I-നെ ആൻജിയോടെൻസിൻ II ആക്കി മാറ്റുന്നതിൽ നിന്ന് മരുന്ന് ACE തടയുന്നു. ബ്രാഡികിനിൻ, പി. - മൊത്തത്തിൽ 0.1 മുതൽ 0.7 ശതമാനം രോഗികളിലും, 1.5 മുതൽ 5 ശതമാനം വരെ കറുത്തവരിലും ആഫ്രിക്കൻ വംശജരിലും (അമിനോപെപ്റ്റിഡേസ് പി അല്ലെങ്കിൽ നെപ്രിലിസിനിൽ ജനിതക പോളിമോർഫിസങ്ങൾ കൂടുതലായി വഹിക്കുന്നവർ), ബാക്കപ്പ് എൻസൈമുകൾ ബ്രാഡികിനിൻ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് മായ്‌ക്കുന്നതിൽ പരാജയപ്പെടുന്നു. - ബ്രാഡികിനിൻ്റെ അളവ് വാക്കാലുള്ള ടിഷ്യൂകളിൽ 5 മടങ്ങ് മുതൽ 10 മടങ്ങ് വരെ വർദ്ധിക്കുന്നു, ഇത് നാവ്, ചുണ്ടുകൾ, സബ്ലിംഗ്വൽ സ്പേസ്, യൂവുല, ശ്വാസനാളം എന്നിവയെ തിരഞ്ഞെടുത്ത് ലക്ഷ്യമിടുന്നു.

പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമയും (HAE) C1-ഇൻഹിബിറ്ററിൻ്റെ കുറവും എങ്ങനെയാണ് ആക്രമണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നത്¶

ഹെഡിറ്ററി ആൻജിയോഡീമയിൽ (HAE), കരൾ നിർമ്മിക്കുന്ന സെറിൻ പ്രോട്ടീസ് ഇൻഹിബിറ്ററായ C1-എസ്റ്ററേസ് ഇൻഹിബിറ്ററിനെ (C1-INH) ബാധിക്കുന്ന ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനൻ്റ് മ്യൂട്ടേഷൻ (അല്ലെങ്കിൽ 25 ശതമാനം കേസുകളിലും ഒരു സ്വാഭാവിക മ്യൂട്ടേഷൻ) രോഗികൾക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നു. സജീവമാക്കിയ Factor XIIa, plasma kallikrein എന്നിവയെ തടയുന്ന പ്രാഥമിക ബ്രേക്കാണ് C1-INH. പ്രവർത്തനപരമായ C1-INH ലെവലുകൾ സാധാരണ 50 ശതമാനത്തിൽ താഴെയാകുമ്പോൾ: 1. ചെറിയ ശാരീരിക ആഘാതം, ദന്തസംബന്ധമായ ജോലി, സമ്മർദ്ദം, വൈറൽ അണുബാധ, അല്ലെങ്കിൽ ഈസ്ട്രജൻ സർജുകൾ എന്നിവ ഫാക്ടർ XII-നെ ഫാക്ടർ XIIa ആയി സജീവമാക്കുന്നു. 2. പരിശോധിക്കാത്ത ഫാക്ടർ XIIa പ്രെകല്ലിക്രീനെ സജീവ പ്ലാസ്മ കല്ലിക്രീൻ ആക്കി മാറ്റുന്നു, ഇത് ബ്രാഡികിനിൻ വൻതോതിലുള്ള കുതിച്ചുചാട്ടം പുറത്തുവിടാൻ ഉയർന്ന തന്മാത്രാ ഭാരം (HMWK) പിളർത്തുന്നു. 3. HAE യുടെ മൂന്ന് ജനിതക തരങ്ങൾ നിലവിലുണ്ട്: - HAE ടൈപ്പ് I (85 ശതമാനം): കുറഞ്ഞ C1-INH ആൻ്റിജനിക് പ്രോട്ടീൻ ലെവൽ, കുറഞ്ഞ C1-INH ഫങ്ഷണൽ ആക്റ്റിവിറ്റി, കുറഞ്ഞ പൂരകങ്ങൾ C4. - HAE ടൈപ്പ് II (15 ശതമാനം): സാധാരണ അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന മ്യൂട്ടേറ്റഡ് C1-INH പ്രോട്ടീൻ ലെവൽ, കുറഞ്ഞ C1-INH ഫങ്ഷണൽ ആക്റ്റിവിറ്റി, കുറഞ്ഞ C4. - ** HAE, സാധാരണ C1-INH (അപൂർവ്വം):** സാധാരണ C1-INH, C4, Factor XII (F12), plasminogen (PLG), angiopoietin-1 (ANGPT1), അല്ലെങ്കിൽ **kininogen-1 (KNG1) തീവ്രമായ ഗർഭധാരണം. 4. അക്വയേർഡ് ആൻജിയോഡീമ (AAE): 40 വയസ്സിന് ശേഷം **കുടുംബ ചരിത്രമില്ലാതെ ** ആരംഭിക്കുന്നു, ഇത് B-സെൽ ലിംഫോപ്രോലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡേഴ്സ് (ലിംഫോമ, CLL, അല്ലെങ്കിൽ MGUS) അല്ലെങ്കിൽ C1-INH, C1q പ്രോട്ടീനുകളെ പൂരകമാക്കുന്ന ഓട്ടോആൻറിബോഡികൾ എന്നിവയാൽ നയിക്കപ്പെടുന്നു.

സമഗ്രമായ താരതമ്യം: ഹിസ്റ്റമിൻ വേഴ്സസ്. എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ വേഴ്സസ്. ഹെറിഡിറ്ററി ആൻജിയോഡീമ¶

എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ആൻജിയോഡീമയിലെ ഗുരുതരമായ ക്ലിനിക്കൽ കെണികൾ¶

ട്രാപ്പ് 1: വർഷങ്ങളോളം സുരക്ഷിതമായി കഴിച്ച ഒരു മരുന്ന് കാരണമായിരിക്കില്ല¶

രോഗികളും ഡോക്ടർമാരും പുലർത്തുന്ന ഏറ്റവും അപകടകരമായ തെറ്റിദ്ധാരണകളിലൊന്ന്, ഒരു അലർജി അല്ലെങ്കിൽ മയക്കുമരുന്ന് പ്രതികരണം ഒരു പുതിയ കുറിപ്പടി ആരംഭിച്ചതിൻ്റെ ആദ്യ ആഴ്ചയിൽ മാത്രമേ സംഭവിക്കൂ എന്ന് അനുമാനിക്കുക എന്നതാണ്. എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ആൻജിയോഡീമയിൽ, ഏകദേശം 50 ശതമാനം കേസുകളും ലിസിനോപ്രിൽ അല്ലെങ്കിൽ എനാലാപ്രിൽ ആരംഭിച്ച് ആദ്യ 30 ദിവസത്തിനുള്ളിൽ സംഭവിക്കുന്നു, ** ബാക്കിയുള്ള 50 ശതമാനം മാസങ്ങൾ, വർഷങ്ങൾ, അല്ലെങ്കിൽ ഒരു ദശാബ്ദത്തിലേറെയായി രോഗി എല്ലാ ദിവസവും കൃത്യമായ ഗുളിക കഴിച്ചതിനുശേഷം സംഭവിക്കുന്നു**. ചെറിയ ഡെൻ്റൽ വർക്ക്, വൈറൽ അപ്പർ റെസ്പിറേറ്ററി അണുബാധ, യൂവുലയുടെ കൂർക്കംവലി, ഒരേസമയം മരുന്ന് കഴിക്കുന്നത്, അല്ലെങ്കിൽ ബാക്കപ്പ് എൻസൈമുകളുടെ പ്രായമാകൽ സംബന്ധമായ കുറവുകൾ എന്നിവ പോലുള്ള ഒരു ദ്വിതീയ ഹിറ്റ്, 8 വർഷത്തെ സ്ഥിരമായ തെറാപ്പിക്ക് ശേഷം രോഗിയെ പെട്ടെന്ന് ബ്രാഡികിനിൻ പരിധിക്ക് മുകളിൽ എത്തിക്കുന്നു.

ട്രാപ്പ് 2: എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ആൻജിയോഡീമ റിസ്ക് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന സിനർജസ്റ്റിക് മരുന്നുകൾ¶

ചില മയക്കുമരുന്ന് കോമ്പിനേഷനുകൾ ഒരേസമയം ബ്രാഡികിനിനെ തകർക്കുന്നതിന് കാരണമായ ഒന്നിലധികം എൻസൈമുകളെ തടയുന്നു, ഇത് ജീവന് ഭീഷണിയായ നാവിലും ശ്വാസനാളത്തിൻ്റെ വീക്കത്തിലും നാടകീയമായ വർദ്ധനവിന് കാരണമാകുന്നു: 1. Sacubitril-Valsartan (Entresto / ARNI ഹൃദയസ്തംഭനത്തിനുള്ള മരുന്ന്): Sacubitril neprilysin (ന്യൂട്രൽ എൻഡോപെപ്റ്റിഡേസ്) തടയുന്നു. എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററിൻ്റെ അതേ സമയം സാക്യുബിട്രിൽ-വൽസാർട്ടൻ എടുക്കുന്നത് വിനാശകരമായ ബ്രാഡികിനിൻ ശേഖരണത്തിന് കാരണമാകുന്നു. ** ക്ലിനിക്കൽ മാൻഡേറ്റ്:** ഏതെങ്കിലും എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററിൻ്റെ അവസാന ഡോസിനും സാക്യുബിട്രിൽ-വൽസാർട്ടൻ്റെ ആദ്യ ഡോസിനും ഇടയിൽ കർശനമായ 36 മണിക്കൂർ വാഷൗട്ട് കാലയളവ് ആവശ്യമാണ് (തിരിച്ചും). കൂടാതെ, എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ആൻജിയോഡീമയുടെ മുൻകാല ചരിത്രമുള്ള ആർക്കും സാക്യൂബിട്രിൽ-വൽസാർട്ടൻ വിപരീതഫലമാണ്. 2. ഡിപിപി-4 ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ (ടൈപ്പ് 2 പ്രമേഹത്തിനുള്ള "ഗ്ലിപ്റ്റിൻസ്"): സിറ്റാഗ്ലിപ്റ്റിൻ, സാക്സാഗ്ലിപ്റ്റിൻ, ലിനാഗ്ലിപ്റ്റിൻ, അലോഗ്ലിപ്റ്റിൻ** ബ്ലോക്ക് ഡിപെപ്റ്റിഡൈൽ പെപ്റ്റിഡേസ്-4 (ഡിപിപി-4) തുടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ, എസിഇയിലെയും ബ്രാഡി പദാർത്ഥത്തെ തടയുന്നതുമായ പ്രാഥമിക ബാക്കപ്പ് എൻസൈം. ഇതിനകം ലിസിനോപ്രിൽ അല്ലെങ്കിൽ റാമിപ്രിൽ കഴിക്കുന്ന രോഗിക്ക് ഗ്ലിപ്റ്റിൻ ചേർക്കുന്നത് ബ്രാഡികിനിൻ ആൻജിയോഡീമയുടെ സാധ്യത 3-4 മടങ്ങ് വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. 3. mTOR ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ (ഓർഗൻ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് രോഗികളിൽ സിറോലിമസ്, എവറോലിമസ്): എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററിനൊപ്പം സിറോലിമസ് അല്ലെങ്കിൽ എവെറോലിമസ് എടുക്കുന്ന ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ് സ്വീകർത്താക്കൾക്ക് എൻഡോതെലിയൽ ബാരിയർ റിപ്പയർ തകരാറായതിനാൽ കടുത്ത ഭാഷാ ആൻജിയോഡീമ അനുഭവപ്പെടുന്നു. 4. റീകോമ്പിനൻ്റ് ടിഷ്യു പ്ലാസ്മിനോജൻ ആക്ടിവേറ്റർ (അക്യൂട്ട് സ്ട്രോക്കിനുള്ള ആൾടെപ്ലേസ് / ടെനെക്‌ടെപ്ലേസ്): എസിഇ ഇൻഹിബിറ്റർ എടുക്കുന്ന ഒരു സ്ട്രോക്ക് രോഗിക്ക് ഇൻട്രാവണസ് ത്രോംബോളിസിസ് (ടിപിഎ) ലഭിക്കുമ്പോൾ, പ്ലാസ്മിൻ ജനറേഷൻ നേരിട്ട് കല്ലിക്രീൻ-ബ്രാഡികിൻ കാസ്‌കേഡിനെ സജീവമാക്കുന്നു. എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകളുള്ള സ്ട്രോക്ക് രോഗികളിൽ 5 ശതമാനം വരെ ഐവി ആൾട്ടെപ്ലേസ് സ്വീകരിച്ച് 30 മുതൽ 120 മിനിറ്റിനുള്ളിൽ അക്യൂട്ട് ഓറോലിംഗ്വൽ ആൻജിയോഡീമ വികസിപ്പിക്കുന്നു 5. ** നോൺ-സ്റ്റെറോയ്ഡൽ ആൻ്റി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി ഡ്രഗ്സ് (NSAID-കൾ): ഐബുപ്രോഫെൻ, നാപ്രോക്സെൻ, ആസ്പിരിൻ എന്നിവയ്ക്ക് മാസ്റ്റ്-സെൽ ല്യൂക്കോട്രിയീൻ ഷിഫ്റ്റുകൾ ട്രിഗർ ചെയ്യാനോ അല്ലെങ്കിൽ എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ വീക്കത്തെ വർദ്ധിപ്പിക്കാനോ കഴിയും.

ട്രാപ്പ് 3: നിർത്തലിനു ശേഷമുള്ള റീബൗണ്ട് വിൻഡോ (6 ആഴ്ച വരെ)¶

എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ആൻജിയോഡീമയുടെ ഒരു എപ്പിസോഡ് ഒരു രോഗിക്ക് അനുഭവപ്പെട്ടാൽ, അവർ ജീവിതകാലം മുഴുവൻ എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ക്ലാസിലെ ഒരു മരുന്നും ഇനി ഒരിക്കലും കഴിക്കരുത്** (ലിസിനോപ്രിലിൽ നിന്ന് എനലാപ്രിലിലേക്കോ റാമിപ്രിലിലേക്കോ മാറുന്നത് കൃത്യമായ അതേ പ്രതികരണത്തിന് കാരണമാകും, കാരണം ഇത് ഒരു പ്രത്യേക രാസഘടനയുടെ ഘടനയാണ്, ഇത് ഒരു പ്രത്യേക രാസഘടനയുടെ ഫലമല്ല). എസിഇ ഇൻഹിബിറ്റർ പൂർണമായി നിർത്തിയതിനുശേഷവും, ടിഷ്യു കിനിനേസിൻ്റെ അളവ് പുനരുജ്ജീവിപ്പിക്കാൻ ആഴ്ചകളെടുക്കും; രോഗികൾക്ക് അവരുടെ അവസാന ഗുളിക കഴിഞ്ഞ് 4 മുതൽ 6 ആഴ്ച വരെ ** ചുണ്ടിൻ്റെയോ നാവിൻ്റെയോ വീക്കത്തിൻ്റെ ആവർത്തിച്ചുള്ള സ്വതസിദ്ധമായ എപ്പിസോഡുകൾക്കുള്ള അപകടസാധ്യതയുണ്ട്. ലോസാർട്ടൻ അല്ലെങ്കിൽ വൽസാർട്ടൻ പോലുള്ള ആൻജിയോടെൻസിൻ റിസപ്റ്റർ ബ്ലോക്കറിലേക്ക് (ARB) മാറുന്നത് പൂർണ്ണമായ റെസല്യൂഷനുശേഷം ഒരു ഫിസിഷ്യൻ ജാഗ്രതയോടെ മാത്രമേ ചെയ്യാവൂ, കാരണം പരിവർത്തന കാലയളവിൽ ഒരു ചെറിയ ക്രോസ്-റിയാക്റ്റിവിറ്റി അല്ലെങ്കിൽ ആവർത്തിച്ചുള്ള അടിസ്ഥാന ആൻജിയോഡീമ നിരക്ക് (ഏകദേശം 2 മുതൽ 8 ശതമാനം വരെ) നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.

നാവിൻ്റെയും എയർവേ ആൻജിയോഡീമയുടെയും അനാട്ടമിക് സ്റ്റേജിംഗ്: ഈഷൂ വർഗ്ഗീകരണം¶

അത്യാഹിത വിഭാഗത്തിൽ, പൾസ് ഓക്‌സിമെട്രിയെ മാത്രം ആശ്രയിക്കുന്നതിനുപകരം, വായിലും തൊണ്ടയിലും വീക്കത്തിൻ്റെ കൃത്യമായ ശരീരഘടനാപരമായ സ്ഥാനം ഡോക്ടർമാർ വിലയിരുത്തുന്നു. പൾസ് ഓക്‌സിമെട്രി (\(SpO_2\)) മുകളിലെ ശ്വാസനാളത്തിലെ തടസ്സത്തിൻ്റെ അപകടകരമായ ഒരു സൂചകമാണ്: ശ്വാസനാളത്തിൽ 90 ശതമാനം അടഞ്ഞ ശ്വാസനാളം ഉള്ള ഒരു രോഗി, ഒരു പിൻഹോൾ ഓപ്പണിംഗിലൂടെ വായു വലിച്ചെടുക്കാൻ തീവ്രമായി പ്രവർത്തിച്ചുകൊണ്ട് 98 ശതമാനം ഓക്‌സിജൻ സാച്ചുറേഷൻ നിലനിർത്തും.

അടിയന്തര തീവ്രപരിചരണ വിഭാഗത്തിൽ (ഐസിയു) പ്രവേശനവും സജീവമായ വേക്ക് ഇൻട്യൂബേഷനും ആവശ്യമുള്ളവർക്കെതിരെ ജനറൽ മെഡിക്കൽ വാർഡിൽ ആരെയാണ് നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയുകയെന്ന് നിർണ്ണയിക്കാൻ എമർജൻസി എയർവേ ടീമുകൾ ഇഷൂ ക്ലിനിക്കൽ സ്റ്റേജിംഗ് സിസ്റ്റം ഉപയോഗിക്കുന്നു:

എന്തുകൊണ്ടാണ് സ്റ്റാൻഡേർഡ് റാപ്പിഡ് സീക്വൻസ് ഇൻട്യൂബേഷൻ (ആർഎസ്ഐ) ഭാഷയിലും ലാറിഞ്ചിയൽ ആൻജിയോഡീമയിലും മാരകമാകുന്നത്¶

ശ്വസന ട്യൂബ് ആവശ്യമായ മിക്ക മെഡിക്കൽ അത്യാഹിതങ്ങളിലും, എമർജൻസി ഫിസിഷ്യൻമാർ റാപ്പിഡ് സീക്വൻസ് ഇൻട്യൂബേഷൻ (RSI) വേഗത്തിൽ പ്രവർത്തിക്കുന്ന ഒരു മയക്കമരുന്നും (ഇറ്റോമിഡേറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ കെറ്റാമൈൻ പോലുള്ളവ) ന്യൂറോ മസ്കുലർ തളർത്തുന്ന മരുന്നും (റോകുറോണിയം അല്ലെങ്കിൽ സുക്സിനൈൽകോളിൻ പോലുള്ളവ) നൽകി 45 സെക്കൻഡ് കാത്തിരിക്കുന്നു. വായ.

നാക്കിൻ്റെയോ ശ്വാസനാളത്തിൻ്റെയോ സ്റ്റേജ് III അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റേജ് IV ആൻജിയോഡീമയിൽ, ന്യൂറോ മസ്കുലർ പക്ഷാഘാതത്തോടുകൂടിയ സ്റ്റാൻഡേർഡ് RSI ആണ് "ഇൻറ്റുബേറ്റ് ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല, ഓക്സിജനേറ്റ് ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല" (CICO) ഹൃദയസ്തംഭനത്തിൻ്റെ പ്രധാന കാരണം: 1. പക്ഷാഘാതത്തെത്തുടർന്ന് തൊണ്ടയിലെ മസിൽ ടോൺ നഷ്ടപ്പെടുന്നു: കഠിനമായ നാവിൻറെ അടിത്തട്ട് അല്ലെങ്കിൽ സൂപ്പർഗ്ലോട്ടിക് വീക്കമുള്ള ഒരു രോഗി ഉണർന്ന് നിവർന്നു ഇരിക്കുമ്പോൾ, അവർ കഴുത്ത്, താടിയെല്ല്, ശ്വാസനാളം എന്നിവയുടെ ആന്തരിക പേശികൾ സജീവമായി ഉപയോഗിച്ച് 3-മില്ലീമീറ്റർ എയർവേ ചാനൽ തുറന്ന് പിടിക്കുന്നു. ഒരു പക്ഷാഘാത ഏജൻ്റ് പ്രാബല്യത്തിൽ വരികയും രോഗിയെ പരന്ന കിടത്തുകയും ചെയ്യുന്ന നിമിഷം, മസ്കുലർ ടോൺ അപ്രത്യക്ഷമാവുകയും, കനത്ത നാവിൻ്റെ അടിഭാഗവും ബോഗി ആരിപിഗ്ലോട്ടിക് മടക്കുകളും ഒരുമിച്ച് തകരുകയും ചെയ്യുന്നു. 2. ** ഓറൽ ഡയറക്‌റ്റ്, വീഡിയോ ലാറിംഗോസ്കോപ്പിയുടെ പരാജയം:** വായയുടെ മുൻഭാഗത്തെ നാവും സബ്ലിംഗ്വൽ ഫ്ലോറും രണ്ടോ മൂന്നോ മടങ്ങ് സാധാരണ കട്ടിയുള്ളതായി വീർക്കുമ്പോൾ, ടിഷ്യു മരവും അനുസരണക്കേടും ആയി മാറുന്നു. ഒരു സാധാരണ മാക്കിൻ്റോഷ് അല്ലെങ്കിൽ വീഡിയോ ലാറിംഗോസ്കോപ്പ് ബ്ലേഡ് തിരുകാൻ വായയ്ക്കുള്ളിൽ ഫിസിക്കൽ റൂമില്ല, കൂടാതെ വോക്കൽ കോഡുകൾ കാണാൻ നാവ് സബ്മാണ്ടിബുലാർ സ്പേസിലേക്ക് കംപ്രസ് ചെയ്യാൻ കഴിയില്ല. 3. Supraglottic Airways (LMA), ബാഗ്-വാൽവ്-മാസ്‌ക് വെൻ്റിലേഷൻ എന്നിവയുടെ പരാജയം: ഒരു ബാഗ്-വാൽവ്-മാസ്‌ക് ഉപയോഗിച്ച് മുകളിൽ നിന്ന് വായു തള്ളുന്നത് വീർത്ത എപ്പിഗ്ലോട്ടിസിനെ താഴേക്ക് പ്രേരിപ്പിക്കുന്നു, അതേസമയം ലാറിൻജിയൽ മാസ്‌ക് എയർവേയ്‌ക്ക് (LMA) ഒരു വലിയ നാവിനെ മറികടക്കാനോ വീർത്ത ടിഷ്യൂകൾ ഉയർത്താനോ കഴിയില്ല.

ഗോൾഡ് സ്റ്റാൻഡേർഡ്: "ഇരട്ട സജ്ജീകരണം" ഉള്ള എവേക്ക് ഫൈബർ ഒപ്റ്റിക് നാസോട്രാഷ്യൽ ഇൻട്യൂബേഷൻ¶

കടുത്ത എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്ററിലോ എച്ച്എഇ ആൻജിയോഡീമയിലോ ശ്വാസനാളം സുരക്ഷിതമാക്കപ്പെടുമ്പോൾ: - രോഗിയെ നിവർന്നു ഇരിക്കുകയും സ്വയമേവ ശ്വസിക്കുകയും ചെയ്യുക. - ഒരു "ഇരട്ട സജ്ജീകരണം" തയ്യാറാക്കുക: ഒരു സ്കോപ്പ് ഉപയോഗിച്ച് മൂക്കിലോ തൊണ്ടയിലോ സ്പർശിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, ഒരു ഫിസിഷ്യനോ സർജനോ കഴുത്തിലെ ക്രിക്കോതൈറോയിഡ് മെംബ്രൺ ഒരു സർജിക്കൽ പേന ഉപയോഗിച്ച് അടയാളപ്പെടുത്തുന്നു, ക്ലോർഹെക്‌സിഡൈൻ ഉപയോഗിച്ച് ചർമ്മം വൃത്തിയാക്കുന്നു, ചർമ്മത്തിന് മുകളിൽ ലോക്കൽ ലിഡോകൈൻ കുത്തിവയ്ക്കുന്നു, കൂടാതെ ചർമ്മം തുറക്കുന്നു. ക്രിക്കോതൈറോടോമി കിറ്റ്** കിടക്കയ്ക്ക് സമീപം. - നാസൽ ഭാഗവും ശ്വാസനാളവും പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കുക: ശ്വാസോച്ഛ്വാസം അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസനാളം എന്നിവ തടയുന്നതിന് ഒരു വാസകോൺസ്‌ട്രിക്‌റ്ററും (ഓക്‌സിമെറ്റാസോളിൻ) ആറ്റോമൈസ്ഡ് ലോക്കൽ അനസ്‌തെറ്റിക് (4 ശതമാനം ലിഡോകൈൻ) മൂക്കിലും ശ്വാസനാളത്തിലും പ്രയോഗിക്കുന്നു. - ** എവേക്ക് ഫ്ലെക്സിബിൾ ഫൈബറോപ്റ്റിക് നാസോട്രാഷ്യൽ ഇൻട്യൂബേഷൻ:** ബലപ്പെടുത്തുന്ന എൻഡോട്രാഷ്യൽ ട്യൂബ് (\(6.0\text{ മുതൽ }7.0\text{ mm}\) ആന്തരിക വ്യാസം) ഘടിപ്പിച്ച ഒരു സ്ലിം ഫ്ലെക്സിബിൾ ഫൈബർ ഒപ്റ്റിക് ബ്രോങ്കോസ്കോപ്പ് **മൂക്കിലൂടെ കടന്നുപോകുന്നു (നാവിൻറെ നാവിലൂടെ പൂർണ്ണമായി കടന്നുപോകുന്നു) ഏതെങ്കിലും സെഡേറ്റീവ് അല്ലെങ്കിൽ പക്ഷാഘാത മരുന്ന് നൽകുന്നതിന് മുമ്പ് വോക്കൽ കോഡുകളിലൂടെ ദൃശ്യപരമായി നയിക്കുക.

ടാർഗെറ്റഡ് എമർജൻസി ഫാർമക്കോതെറാപ്പി: ബ്രാഡികിനിൻ വീക്കം എങ്ങനെ നിർത്താം¶

1. ഹെറിഡിറ്ററി ആൻജിയോഡീമയ്ക്കും (HAE) അക്വയർഡ് C1-INH ഡിഫിഷ്യൻസിക്കുമുള്ള ഫസ്റ്റ്-ലൈൻ റെസ്ക്യൂ തെറാപ്പി¶

ഇൻ്റർനാഷണൽ WAO/EAACI (വേൾഡ് അലർജി ഓർഗനൈസേഷൻ / യൂറോപ്യൻ അക്കാദമി ഓഫ് അലർജി ആൻഡ് ക്ലിനിക്കൽ ഇമ്മ്യൂണോളജി) മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ HAE ഉള്ള ഓരോ രോഗിയും കുറഞ്ഞത് രണ്ട് ഡോസുകളെങ്കിലും ഓൺ-ഡിമാൻഡ് ടാർഗെറ്റഡ് റെസ്‌ക്യൂ മരുന്ന് കൈവശം വയ്ക്കണമെന്നും വാക്കാലുള്ള, മുഖത്തോ, ശ്വാസനാളത്തിലോ, കഠിനമായതോ ആയ ഏതെങ്കിലും ആക്രമണത്തിൻ്റെ ആദ്യ സൂചനയിൽ ചികിത്സ സ്വീകരിക്കണമെന്ന് നിർബന്ധമാക്കുന്നു.

• Icatibant (Firazyr): ഒരു സിന്തറ്റിക് സെലക്ടീവ് ബ്രാഡികിനിൻ B2 റിസപ്റ്റർ എതിരാളി അത് ബ്രാഡികിനിനെ എൻഡോതെലിയൽ B2 റിസപ്റ്ററുകളുമായി ബന്ധിപ്പിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് നേരിട്ട് തടയുന്നു. ഒറ്റ 30-മില്ലിഗ്രാം (\(3\text{ mL}\)) സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് കുത്തിവയ്പ്പ് വയറിലെ ചർമ്മത്തിൽ നൽകിയിരിക്കുന്നു (കുട്ടികളുടെ ഡോസ് \(10\text{ }30\text{ mg}\) വരെ ഭാരം അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്). ആംബുലൻസ് എത്തുന്നതിന് മുമ്പ് രോഗികൾക്കും കുടുംബാംഗങ്ങൾക്കും ഇത് വീട്ടിൽ കുത്തിവയ്ക്കാൻ പരിശീലനം നൽകുന്നു. ആവശ്യമെങ്കിൽ 6 മണിക്കൂറിന് ശേഷം ആവർത്തിച്ചുള്ള ഡോസ് നൽകാം (24 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ പരമാവധി 3 ഡോസുകൾ). ഇത് 15 മുതൽ 30 മിനിറ്റിനുള്ളിൽ നീർവീക്കം തടയുന്നു.
• പ്ലാസ്മ-ഡെറൈവ്ഡ് C1-എസ്റ്ററേസ് ഇൻഹിബിറ്റർ കോൺസെൻട്രേറ്റ് (ബെറിനേർട്ട്, സിൻറൈസ്): നഷ്‌ടമായ മനുഷ്യ C1-INH പ്രോട്ടീനെ നേരിട്ട് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നു, ഫാക്ടർ XIIa, പ്ലാസ്മ കല്ലിക്രീൻ എന്നിവ അടച്ചുപൂട്ടുന്നു. 5 മുതൽ 10 മിനിറ്റ് വരെ ഭാരത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള ഡോസ് **ഇൻട്രാവെനസ് ആയി നൽകപ്പെടുന്നു.
• Recombinant Human C1-Esterase Inhibitor (Ruconest): \(50\text{ IU/kg}\)** (\(4,200\text{ IU}\) വരെ) ** ഞരമ്പിലൂടെ നൽകപ്പെടുന്നു; അറിയപ്പെടുന്ന മുയൽ അലർജിയുള്ള രോഗികളിൽ ഇത് വിപരീതഫലമാണ്.
• എക്കാലൻ്റൈഡ് (കാൽബിറ്റർ): 12 വയസും അതിൽ കൂടുതലുമുള്ള രോഗികൾക്കായി യുണൈറ്റഡ് സ്‌റ്റേറ്റ്‌സിൽ അംഗീകരിച്ച തിരഞ്ഞെടുത്ത ** പ്ലാസ്മ കല്ലിക്രെയിൻ ഇൻഹിബിറ്റർ**; മൂന്ന് \(1\text{ mL}\) (\(10\text{ mg}\)) സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് ഇഞ്ചക്ഷനുകൾ വഴി 30 മില്ലിഗ്രാം ആയി നൽകിയിരിക്കുന്നു അതിൻ്റെ 3 മുതൽ 4 ശതമാനം വരെ അനാഫൈലക്സിസ് അപകടസാധ്യത നിയന്ത്രിക്കാൻ സജ്ജമായ ഒരു ഡോക്ടർ.

2. C1-INH അല്ലെങ്കിൽ Icatibant ലഭ്യമല്ലാത്തപ്പോൾ രണ്ടാമത്തെ-ലൈൻ എമർജൻസി ഓപ്ഷനുകൾ¶

ഗ്രാമീണ ആശുപത്രികളിലോ റിഫ്രാക്ടറി എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ആൻജിയോഡീമ ടാർഗെറ്റുചെയ്‌ത എച്ച്എഇ ബയോളജിക്‌സ് സ്റ്റോക്ക് ചെയ്യാത്തയിടങ്ങളിലോ, എമർജൻസി ഫിസിഷ്യൻമാർ വ്യാപകമായി ലഭ്യമായ രണ്ട് ഏജൻ്റുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു: - ട്രാനെക്‌സാമിക് ആസിഡ് (TXA, \(1,000\text{ mg}\) IV 10 മിനിറ്റിൽ കൂടുതൽ): പ്ലാസ്‌മിനോജനെ പ്ലാസ്‌മിനാക്കി മാറ്റുന്നത് തടയുന്നു, ഫാക്ടർ XII, കല്ലിക്രീൻ-ബ്രാഡികിനിൻ സിന്തസിസ് എന്നിവ മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നു. - ഫ്രഷ് ഫ്രോസൺ പ്ലാസ്മ (FFP, 2 യൂണിറ്റ് [\(10\text{ മുതൽ }15\text{ mL/kg}\)] IV വരെ): ദാതാവിൻ്റെ പ്ലാസ്മയിൽ സ്വാഭാവിക പ്രവർത്തനക്ഷമതയുള്ള C1-esterase inhibitor സജീവവും kininase II (ACE) എന്നിവയും **അമിനോപെപ്‌റ്റിഡേസ് പിയെ ഉടനടി ശുദ്ധീകരിക്കാൻ തുടങ്ങുകയും ചെയ്യുന്നു. എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ആൻജിയോഡീമയിൽ ബ്രാഡികിനിൻ. (HAE-ൽ, C1-INH, icatibant എന്നിവ ലഭ്യമല്ലെങ്കിൽ മാത്രമേ FFP ഉപയോഗിക്കൂ)

വയറിലെ പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ ആക്രമണങ്ങൾ തിരിച്ചറിയൽ (അനാവശ്യ ശസ്ത്രക്രിയ തടയൽ)¶

എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ആൻജിയോഡീമ അപൂർവ്വമായി ഒറ്റപ്പെട്ട കുടൽ എഡിമയ്ക്ക് കാരണമാകുമ്പോൾ, പൈതൃക ആൻജിയോഡീമ (HAE) ആക്രമണങ്ങൾ 80 ശതമാനത്തിലധികം രോഗികളിലും ദഹനനാളത്തെ ബാധിക്കുന്നു. - സബ്‌മ്യൂക്കോസൽ മലവിസർജ്ജനം, കുടൽ ല്യൂമനെ തടസ്സപ്പെടുത്തുകയും പെരിറ്റോണിയൽ അറയിലേക്ക് (അക്യൂട്ട് ആസ്‌സൈറ്റ്) ലിറ്റർ കണക്കിന് ദ്രാവകം ചോർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് 10/10 കോളിക് വേദന, നിരന്തരമായ ഛർദ്ദി, നീർക്കെട്ട്, ജലദോഷം, ഹൈപ്പോവോളമിക് ഷോക്ക് എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. - സർജിക്കൽ ട്രാപ്പ്: രോഗിക്ക് മൃദുവായ വയറും ഉയർന്ന വെളുത്ത രക്താണുക്കളും (ഹീമോകോൺസൻട്രേഷനിൽ നിന്ന്) ഉള്ളതിനാൽ ** ആ ആക്രമണ സമയത്ത് മുഖത്തെ വീക്കം കാണില്ല**, രോഗനിർണയം നടത്താത്ത HAE രോഗികളിൽ മൂന്നിലൊന്ന് വരെ അനാവശ്യമായ പര്യവേക്ഷണ ലാപ്രോട്ടോമികൾ അല്ലെങ്കിൽ അപ്പെൻഡെക്ടമികൾക്ക് വിധേയരാകുന്നു. - ** എങ്ങനെ വേർതിരിക്കാം:** ബാക്ടീരിയൽ പെരിടോണിറ്റിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി (കാണുക appendicitis ആൻഡ് പെരിടോണിറ്റിസ്), ഒരു HAE വയറുവേദനയ്ക്ക് സാധാരണയായി ഉയർന്ന പനി ഇല്ല, CT**-ലെ ആസ്‌സൈറ്റുകൾ ഉപയോഗിച്ച് സിമെട്രിക് സെഗ്‌മെൻ്റൽ **കുടൽ ഭിത്തി കട്ടിയാക്കൽ ("സഞ്ചിത നാണയം" രൂപഭാവം) കാണിക്കുന്നു, കൂടാതെ 30 മുതൽ 90 മിനിറ്റിനുള്ളിൽ സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് ഐകാറ്റിബൻ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഇൻട്രാവണസ് C1-INH വരെ പരിഹരിക്കുന്നു.

HAE ആക്രമണങ്ങളുടെ ട്രിഗറുകളും പ്രീ-പ്രൊസീജ്യർ പ്രോഫിലാക്സിസും¶

HAE അല്ലെങ്കിൽ ഏറ്റെടുക്കുന്ന C1-ഇൻഹിബിറ്റർ കുറവുള്ള രോഗികൾ ഫാക്ടർ XII-നെ സജീവമാക്കുന്ന അറിയപ്പെടുന്ന മെക്കാനിക്കൽ, ഹോർമോൺ ട്രിഗറുകൾക്കായി തയ്യാറാകണം: 1. ഡെൻ്റൽ എക്‌സ്‌ട്രാക്‌ഷൻ, ഓറൽ സർജറി, ഇൻട്യൂബേഷൻ (ഏറ്റവും അപകടസാധ്യത): മുൻകൂർ ചികിത്സയില്ലാതെ, 20 മുതൽ 40 ശതമാനം വരെ HAE രോഗികളിൽ പല്ല് വേർതിരിച്ചെടുത്ത ശേഷം 4 മുതൽ 48 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ ജീവന് ഭീഷണിയായ ലാറിഞ്ചിയൽ എഡിമ ഉണ്ടാകുന്നു. രോഗികൾക്ക് klzzwxh:0065 ലഭിക്ം. 48 മണിക്കൂർ. 2. ഈസ്ട്രജൻ മരുന്നുകൾ* സംയോജിത വാക്കാലുള്ള ഗർഭനിരോധന മാർഗ്ഗങ്ങളും ഈസ്ട്രജൻ ഹോർമോൺ മാറ്റിസ്ഥാപിക്കലും ഫാക്ടർ XII ഉയർത്തുകയും ആക്രമണങ്ങൾ ട്രിഗർ ചെയ്യുകയും ചെയ്യുന്നു; പ്രോജസ്റ്റിൻ മാത്രമുള്ളതോ ഹോർമോൺ അല്ലാത്തതോ ആയ ഓപ്ഷനുകൾ തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നതാണ് നല്ലത്. 3. ACE ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ: എല്ലാ HAE രോഗികളിലും കർശനമായി വിരുദ്ധമാണ്.

പ്രാദേശിക അടിയന്തര നമ്പറുകളും ഏജൻസി പ്രോട്ടോക്കോളുകളും¶

നാവ്, ചുണ്ടുകൾ, തൊണ്ട വീക്കം എന്നിവ രൂക്ഷമാകുമ്പോൾ സഹായത്തിനായി വിളിക്കുമ്പോൾ, രോഗിക്ക് അക്യൂട്ട് അപ്പർ എയർവേ ആൻജിയോഡീമ ഉണ്ടെന്ന് വ്യക്തമായി പ്രസ്താവിക്കുക:

• യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സും കാനഡയും: ഒരു അഡ്വാൻസ്ഡ് ലൈഫ് സപ്പോർട്ട് (ALS) പാരാമെഡിക് ആംബുലൻസിനായി 911 ഡയൽ ചെയ്യുക. FDA, AAAAI, US HAEA പ്രോട്ടോക്കോളുകൾക്ക് കീഴിൽ, icatibant, Berinert, Cinryze, അല്ലെങ്കിൽ Ruconest എന്നിവയുടെ ഹോം സപ്ലൈസ് ആംബുലൻസിൽ കൊണ്ടുവരിക, അതിനാൽ പാരാമെഡിക്കുകൾക്കോ ​​എമർജൻസി ഫിസിഷ്യൻമാർക്കോ രോഗിയുടെ സ്വന്തം മരുന്ന് ഉടൻ നൽകാനാകും.
• യുണൈറ്റഡ് കിംഗ്ഡം: ഡയൽ 999 (അല്ലെങ്കിൽ 112). NHS, Resuscitation Council UK, BSACI മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾക്ക് കീഴിൽ, ആംബുലൻസ് ജീവനക്കാർ രോഗിയുടെ കൈവശമുള്ള C1-INH അല്ലെങ്കിൽ icatibant നൽകുകയും ഒരു ഓൺ-കോൾ അനസ്‌തെറ്റിസ്റ്റിനും ENT സർജനുമായി "എയർവേ സ്റ്റാൻഡ്‌ബൈ" കോളിലൂടെ സ്വീകരിക്കുന്ന എമർജൻസി ഡിപ്പാർട്ട്‌മെൻ്റിനെ അറിയിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
• യൂറോപ്യൻ യൂണിയൻ: ഡയൽ 112. ഭാരം അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള C1-INH (\(20\text{ IU/kg}\) IV), icatibant (\(30\text{ mg}\) SC) ഡോസിങ് വിശദമാക്കുന്ന ഒരു ബഹുഭാഷാ യൂറോപ്യൻ HAE എമർജൻസി കാർഡ് കൈവശം വയ്ക്കാൻ WAO, EAACI മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.
• ഓസ്‌ട്രേലിയയും ന്യൂസിലൻഡും: ഓസ്‌ട്രേലിയയിൽ 000 ഡയൽ ചെയ്യുക അല്ലെങ്കിൽ ന്യൂസിലാൻഡിൽ 111 ഡയൽ ചെയ്ത് ASCIA ആൻജിയോഡീമ പ്രവർത്തന പദ്ധതികൾ പിന്തുടരുക.
• ഇന്ത്യയും ഏഷ്യ-പസഫിക്കും: ഇന്ത്യയിൽ 112, ജപ്പാനിലും ദക്ഷിണ കൊറിയയിലും 119 അല്ലെങ്കിൽ സിംഗപ്പൂരിൽ 995 ഡയൽ ചെയ്യുക. C1-INH അല്ലെങ്കിൽ icatibant സ്റ്റോക്ക് ചെയ്തിട്ടില്ലെങ്കിൽ, ** ഇൻട്രാവണസ് ട്രാനെക്സാമിക് ആസിഡ് (\(1\text{ g}\) IV), ഫ്രഷ് ഫ്രോസൺ പ്ലാസ്മ (\(2\text{units}\) IV)** റെസ്ക്യൂ പ്രോട്ടോക്കോളുകളെ കുറിച്ച് എമർജൻസി ഫിസിഷ്യനെ അറിയിക്കുക.

കാണുക അടിയന്തര നമ്പറുകൾ എല്ലാ അന്താരാഷ്ട്ര ഡിസ്പാച്ച് നമ്പറുകൾക്കും.

പതിവായി ചോദിക്കുന്ന ചോദ്യങ്ങൾ¶

ലിസിനോപ്രിൽ അല്ലെങ്കിൽ റാമിപ്രിൽ ഞാൻ അഞ്ച് വർഷത്തേക്ക് സുരക്ഷിതമായി കഴിച്ചതിന് ശേഷം പെട്ടെന്ന് നാവിൽ വീക്കം ഉണ്ടാക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്?¶

എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ആൻജിയോഡീമ ഒരു ക്ലാസിക് രോഗപ്രതിരോധ അലർജിയല്ല; ബ്രാഡികിനിനെ നശിപ്പിക്കുന്ന എസിഇ എൻസൈമിനെ തടയുന്നത് മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു ബയോകെമിക്കൽ പാർശ്വഫലമാണ്. നിങ്ങൾക്ക് വർഷങ്ങളോളം ലിസിനോപ്രിൽ, എനാലാപ്രിൽ, അല്ലെങ്കിൽ റാമിപ്രിൽ എന്നിവ എടുക്കാം, അതേസമയം ബാക്കപ്പ് എൻസൈമുകൾ ബ്രാഡികിനിൻ ക്ലിയറൻസുമായി പൊരുത്തപ്പെടുന്നില്ല, വൈറൽ ജലദോഷം, ദന്തരോഗങ്ങൾ, കൂർക്കംവലി, അല്ലെങ്കിൽ പ്രമേഹം അല്ലെങ്കിൽ ആൻറി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മരുന്നുകൾ എന്നിവ ആ ബാക്കപ്പ് എൻസൈമുകളെ കീഴടക്കി നാവിൻ്റെ നീർവീക്കത്തിന് കാരണമാകുന്നു.

ആരുടെയെങ്കിലും നാവ് വീർക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ അത് അലർജിയാണോ എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററോ എന്ന് എനിക്ക് ഉറപ്പില്ലെങ്കിൽ ഞാൻ ഇപ്പോഴും എപിപെൻ ഉപയോഗിക്കണോ?¶

അതെ, നാവോ തൊണ്ടയിലെ നീർവീക്കത്തിൻ്റെ കാരണം അജ്ഞാതമോ അലർജിയോ ആണെങ്കിൽ, 911, 112, അല്ലെങ്കിൽ 999 എന്ന നമ്പറിൽ വിളിച്ചതിന് ശേഷം ഉടനടി തുടയുടെ നടുവിലേക്ക് ഇൻട്രാമുസ്‌കുലർ എപിനെഫ്രിൻ കുത്തിവയ്ക്കുക. എപിനെഫ്രിൻ ശുദ്ധമായ ബ്രാഡികിനിൻ വീക്കം തടയില്ല, എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററി അല്ലെങ്കിൽ ഹെർഡെമിറ്ററി അല്ലെങ്കിൽ ഹെർഡെമിറ്ററി-ആയുസ്സിൽ നിന്നുള്ള വീക്കം. മാസ്റ്റ്-സെൽ അനാഫൈലക്സിസ് ആണ്, നിങ്ങൾ ഇപ്പോഴും അടിയന്തിര മുറിയിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകണം.

ലിസിനോപ്രിലിൽ നിന്ന് എനലാപ്രിൽ അല്ലെങ്കിൽ റാമിപ്രിൽ പോലെയുള്ള മറ്റൊരു എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററിലേക്ക് മാറാൻ കഴിയുമോ?¶

ഇല്ല, നിങ്ങൾ ഇനിയൊരിക്കലും എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ക്ലാസിലെ മരുന്നുകളൊന്നും കഴിക്കരുത്. "-pril" എന്നതിൽ അവസാനിക്കുന്ന എല്ലാ മരുന്നുകളും ഒരേ എൻസൈമിനെ (kininase II / ACE) തടയുന്നതിനാൽ, lisinopril-ൽ നിന്ന് enalapril അല്ലെങ്കിൽ ramipril-ലേക്ക് മാറുന്നത് മാരകമായ ലാറിഞ്ചിയൽ ആക്രമണത്തിന് കാരണമാകാനുള്ള ഉയർന്ന സാധ്യതയുണ്ട്; നിങ്ങളുടെ വൈദ്യൻ നിങ്ങളെ ഒരു കാൽസ്യം ചാനൽ ബ്ലോക്കർ പോലെയുള്ള മറ്റൊരു മയക്കുമരുന്ന് ക്ലാസിലേക്ക് മാറ്റണം അല്ലെങ്കിൽ ഒരു ആൻജിയോടെൻസിൻ റിസപ്റ്റർ ബ്ലോക്കർ (ARB) ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം വിലയിരുത്തണം.

എൻ്റെ ചുണ്ടിലോ നാവിലോ ആമാശയത്തിലോ തേനീച്ചക്കൂടുകൾ ഇല്ലാതെ വീർക്കുന്നുണ്ടെങ്കിൽ എങ്ങനെയാണ് ഡോക്ടർമാർ പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ പരിശോധിക്കുന്നത്?¶

ഒരു ഇമ്മ്യൂണോളജിസ്റ്റ് മൂന്ന് നിർദ്ദിഷ്ട രക്തപരിശോധനകൾ നിർദ്ദേശിക്കുന്നു: ഒരു **കോംപ്ലിമെൻ്റ് C4 ലെവൽ** (ഏറ്റവും മികച്ച സ്ക്രീനിംഗ് ടെസ്റ്റ്, 95 ശതമാനത്തിലധികം HAE ടൈപ്പ് I, II രോഗികളിൽ കുറവാണ്), ഒരു **C1-esterase inhibitor (C1-INH) ആൻ്റിജനിക് പ്രോട്ടീൻ ലെവൽ**, കൂടാതെ **C1-esterase inhibitor (C1-എസ്റ്ററേസ് ഇൻഹിബിറ്റർ* 1 ലെവൽ **1-ലെവൽ **1-ലേക്ക് പരിശോധിക്കുക. പ്രായമായവരിൽ ഏറ്റെടുക്കുന്ന ആൻജിയോഡീമയ്ക്ക്). പതിവ് അലർജി സ്കിൻ പ്രിക് അല്ലെങ്കിൽ IgE പാനലുകൾ HAE കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയില്ല.

അർദ്ധരാത്രിയിലോ അതിരാവിലെയോ പല എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ നാവ് വീക്ക ആക്രമണങ്ങൾ ആരംഭിക്കുന്നത് എന്തുകൊണ്ട്?¶

പരന്നുകിടക്കുന്നത് തലയിലും കഴുത്തിലും വെനസ് ഹൈഡ്രോസ്റ്റാറ്റിക് മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു, അതേസമയം രാത്രിയിൽ കോർട്ടിസോൾ അർദ്ധരാത്രിക്കും 4:00 AM നും ഇടയിൽ കുറയുന്നു, കൂർക്കംവലി മൂലം മൃദുവായ അണ്ണാക്കിലും നാവിലും ഉണ്ടാകുന്ന സൂക്ഷ്മമായ വൈബ്രേഷൻ ആഘാതം പ്രാദേശിക ബ്രാഡികിനിൻ ദ്രാവകം അയഞ്ഞ ഓറൽ സബ്മ്യൂക്കോസയിലേക്ക് ഒഴുകുന്നത് ത്വരിതപ്പെടുത്തുന്നു.

എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ അല്ലെങ്കിൽ എച്ച്എഇ നാവ് വീക്ക ആക്രമണം ആശുപത്രിയിൽ എത്തിയാൽ വീണ്ടെടുക്കൽ ടൈംലൈൻ എന്താണ്?¶

ടാർഗെറ്റുചെയ്‌ത ബ്രാഡികിനിൻ റെസ്‌ക്യൂ മരുന്നുകൾ ഇല്ലാതെ, എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ അല്ലെങ്കിൽ എച്ച്എഇ വീക്കം 12 മുതൽ 24 മണിക്കൂർ വരെ വഷളാകുകയും പരിഹരിക്കാൻ 48 മുതൽ 72 മണിക്കൂർ വരെ എടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, അതിനാൽ ഇൻട്യൂബേറ്റഡ് രോഗികൾ സാധാരണയായി 2 മുതൽ 4 ദിവസം വരെ ഐസിയുവിൽ വെൻ്റിലേറ്ററിൽ തുടരും, കഫ്-ലീക്ക് പരിശോധനയിലൂടെ ശ്വാസനാളം ചുരുങ്ങുന്നത് സ്ഥിരീകരിക്കും. subcutaneous icatibant അല്ലെങ്കിൽ intravenous C1-INH നേരത്തേ നൽകുമ്പോൾ, പുരോഗതി 30 മിനിറ്റിനുള്ളിൽ നിർത്തുകയും 4 മുതൽ 12 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ വീക്കം പരിഹരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

ബന്ധപ്പെട്ട ഗൈഡുകൾ¶

• അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളും അനാഫൈലക്സിസും
• എപ്പിഗ്ലോട്ടിറ്റിസ്, ക്രൂപ്പ്, സ്ട്രൈഡോർ, അക്യൂട്ട് അപ്പർ എയർവേ തടസ്സം
• പെരിറ്റോൺസില്ലർ കുരു, ലുഡ്‌വിഗിൻ്റെ ആൻജീന, ആഴത്തിലുള്ള കഴുത്തിലെ അണുബാധ
• ശ്വാസംമുട്ടലും ശ്വാസനാള തടസ്സവും പ്രഥമശുശ്രൂഷ

ഉറവിടങ്ങളും ഔദ്യോഗിക മാർഗനിർദേശങ്ങളും¶

• വേൾഡ് അലർജി ഓർഗനൈസേഷനും (WAO) യൂറോപ്യൻ അക്കാദമി ഓഫ് അലർജി ആൻഡ് ക്ലിനിക്കൽ ഇമ്മ്യൂണോളജിയും (EAACI): ഹെഡിറ്ററി ആൻജിയോഡീമ മാനേജ്മെൻ്റിനുള്ള ഇൻ്റർനാഷണൽ WAO/EAACI മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശം (Maurer et al., Allergy 2022; ഓൺ-ഡിമാൻഡ്, പ്ലാസിക്-ബാൻഡർ-ബാൻഡർ-ബാൻഡർ-ബാൻഡ്-ആൻഡ്മാൻഡ് സ്ഥാപിക്കൽ C1-INH, പ്രീ-പ്രൊസീജറൽ പ്രോഫിലാക്സിസ് മാനദണ്ഡങ്ങൾ).
• അമേരിക്കൻ അക്കാദമി ഓഫ് എമർജൻസി മെഡിസിനും (AAEM) അമേരിക്കൻ കോളേജ് ഓഫ് എമർജൻസി ഫിസിഷ്യൻസും (ACEP, യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സ്): *ബ്രാഡികിനിൻ-മെഡിയേറ്റഡ് ആൻഡ് എസിഇ-ഇൻഹിബിറ്റർ ഇൻഡുസ്ഡ് ആൻജിയോഡീമ ഡിപ്പാർട്ട്‌മെൻ്റിലെ (ഷൂട്ട് ഇൻഹിബിറ്റർ ഇൻഡൂസ്ഡ് ആൻജിയോഡീമ) മൂല്യനിർണ്ണയവും മാനേജ്മെൻ്റും സംബന്ധിച്ച ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസ് പ്രസ്താവനയും സമവായ മാർഗനിർദ്ദേശങ്ങളും ആൻ്റിഹിസ്റ്റാമൈൻസ്/സ്റ്റിറോയിഡുകൾ, ഒപ്പം വേക്ക് ഫൈബർ ഒപ്റ്റിക് ഇൻട്യൂബേഷൻ പ്രോട്ടോക്കോളുകളും).
• യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സ് ഹെറിഡിറ്ററി ആൻജിയോഡീമ അസോസിയേഷൻ (US HAEA) മെഡിക്കൽ അഡൈ്വസറി ബോർഡ്: 2020 പാരമ്പര്യ ആൻജിയോഡീമ മാനേജ്മെൻ്റിനുള്ള മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ (Busse et al., Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice).
• അമേരിക്കൻ ഹാർട്ട് അസോസിയേഷനും (AHA), അമേരിക്കൻ സ്ട്രോക്ക് അസോസിയേഷനും (ASA, യുണൈറ്റഡ് സ്റ്റേറ്റ്സ്): അക്യൂട്ട് ഇസ്കെമിക് സ്ട്രോക്ക് ഉള്ള രോഗികളുടെ ആദ്യകാല മാനേജ്മെൻ്റിനുള്ള മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ (എസിഇബിറ്റിലെ ഇൻട്രാവണസ് ആൾട്ടെപ്ലേസ്/ടെനെക്‌പ്ലേസ് രോഗികളിൽ ട്രിഗർ ചെയ്ത ഓറോലിംഗ്വൽ ബ്രാഡികിനിൻ ആൻജിയോഡീമയുടെ മാനേജ്മെൻ്റ്).
• ബ്രിട്ടീഷ് സൊസൈറ്റി ഫോർ അലർജി ആൻഡ് ക്ലിനിക്കൽ ഇമ്മ്യൂണോളജി (ബിഎസ്എസിഐ, യുണൈറ്റഡ് കിംഗ്ഡം), റെസസിറ്റേഷൻ കൗൺസിൽ യുകെ: C1-ഇൻഹിബിറ്റർ ഡിഫിഷ്യൻസി, അക്യൂട്ട് അപ്പർ എയർവേ ആൻജിയോഡീമ എന്നിവയുടെ മാനേജ്മെൻ്റിനുള്ള മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശം.