Επείγοντα περιστατικά διόγκωσης της γλώσσας και κληρονομικού αγγειοοιδήματος με αναστολέα ΜΕΑ¶

Το γρήγορο, ανώδυνο πρήξιμο των χειλιών, της γλώσσας, του εδάφους του στόματος ή του λάρυγγα χωρίς κνίδωση ή φαγούρα είναι μια απειλητική για τη ζωή έκτακτη ανάγκη των ανώτερων αεραγωγών που προκαλείται από συσσώρευση βραδυκινίνης και όχι απελευθέρωσης ισταμίνης. Όταν ένας ασθενής που λαμβάνει ένα φάρμακο για την αρτηριακή πίεση που τελειώνει σε "-pril" (όπως λισινοπρίλη, εναλαπρίλη ή ραμιπρίλη) ή ένας ασθενής με κληρονομικό αγγειοοίδημα (ΗΑΕ) εμφανίζει βαθύ υποβλεννογόνιο οίδημα, τα τυπικά φάρμακα αναφυλαξίας όπως η επινεφρίνη, τα αντιισταμινικά και τα κορτικοστεροειδή συχνά αποτυγχάνουν εντελώς. Εάν εσείς ή κάποιος κοντά σας αναπτύξει προοδευτική μεγέθυνση της γλώσσας, δυσκολία στην κατάποση σάλιου, πνιχτή φωνή "καυτή πατάτα" ή ήχους αναπνοής με υψηλή ένταση, καλέστε αμέσως τον αριθμό έκτακτης ανάγκης της περιοχής σας μέσω αριθμούς έκτακτης ανάγκης. Ελέγξτε τα σχετικά πρωτόκολλα αεραγωγών στο αλλεργικές αντιδράσεις και αναφυλαξία, επιγλωττίτιδα, κρούπα και οξεία απόφραξη των ανώτερων αεραγωγών, και περιαμυγδαλικό απόστημα και στηθάγχη του Ludwig.

Κάντε αυτό τώρα¶

1. Καλέστε αμέσως τον αριθμό έκτακτης ανάγκης της περιοχής σας (911 στις Ηνωμένες Πολιτείες και τον Καναδά, 112 σε όλη την Ευρωπαϊκή Ένωση, 999 στο Ηνωμένο Βασίλειο) εάν οποιοδήποτε πρήξιμο επηρεάζει τη γλώσσα, τον μαλακό ουρανίσκο, τον ουρανίσκο, το πάτωμα του στόματος, το λαιμό ή τη φωνή. Ποτέ μην οδηγείτε τον εαυτό σας στο νοσοκομείο κατά τη διάρκεια του πρηξίματος του στόματος ή του λαιμού, γιατί ο αεραγωγός μπορεί να κλείσει μέσα σε ένα κινούμενο όχημα μέσα σε λίγα λεπτά.
2. Χορηγήστε αμέσως ένα συνταγογραφημένο φάρμακο διάσωσης για το κληρονομικό αγγειοοίδημα (HAE) εάν ο ασθενής το φέρει. Εάν το άτομο έχει γνωρίσει HAE ή έχει αποκτήσει ανεπάρκεια αναστολέα C1-εστεράσης, βοηθήστε το να κάνει μόνος του την υποδόρια ένεση icatibant (30 χιλιοστόγραμμα στο κοιλιακό δέρμα ενδοδερματικά) ή ενδαγγειακά Αναστολέας C1-εστεράσης (C1-INH) ή ecallantide αυτή τη στιγμή. Κάθε 15λεπτη καθυστέρηση στη χορήγηση θεραπείας στοχευμένης στη βραδυκινίνη επιτρέπει την ανάπτυξη βαθύτερου λαρυγγικού οιδήματος.
3. Χρησιμοποιήστε μια αυτόματη έγχυση επινεφρίνης εάν η αιτία του οιδήματος είναι άγνωστη ή εάν υπάρχει κνίδωση, κνησμός ή συριγμός. Ενώ το αγγειοοίδημα που προκαλείται από βραδυκινίνη δεν ανταποκρίνεται αξιόπιστα στην επινεφρίνη, οι παρευρισκόμενοι δεν μπορούν πάντα να ξεχωρίσουν την αναφυλαξία ισταμίνης από την βραδυκινίνη στα πρώτα λεπτά μιας κρίσης αγγειοοιδήματος. Η ενδομυϊκή χορήγηση επινεφρίνης στο εξωτερικό μέσο του μηρού είναι ασφαλής και σωτήρια εάν το πρήξιμο αποδειχθεί ότι είναι αλλεργική αναφυλαξία.
4. Καθίστε τον ασθενή σε όρθια θέση ή γέρνοντας ελαφρώς προς τα εμπρός στη θέση του τρίποδα. Μην πιέζετε ποτέ κάποιον με πρησμένη γλώσσα ή λαιμό να ξαπλώσει ανάσκελα. Η βαρύτητα έλκει μια διευρυμένη, βαριά γλώσσα προς τα πίσω στο οπίσθιο φαρυγγικό τοίχωμα όταν βρίσκεται σε ύπτια θέση, εμποδίζοντας αμέσως τη ροή του αέρα. Δώστε ένα φλιτζάνι ή πετσέτα για να μπορούν να βγάλουν τα σάλια ή να φτύσουν το σάλιο αντί να προσπαθήσουν να το καταπιούν.
5. **Διακόψτε αμέσως όλα τα χάπια για την αρτηριακή πίεση με αναστολείς ΜΕΑ, τη σακουβιτρίλ-βαλσαρτάνη, τα φάρμακα για τον διαβήτη γλλιπτίνη και τα φάρμακα για οιστρογόνα. ιατρός.
6. Κρατήστε τον ασθενή καθόλου από το στόμα (NPO) και αποφύγετε να αγγίξετε ή να κάνετε ανίχνευση στο πίσω μέρος του λαιμού. Μην δίνετε από του στόματος αντιισταμινικά δισκία, νερό ή θρυμματισμένα χάπια για να τα καταπιεί όταν η γλώσσα ή ο φάρυγγας είναι πρησμένα, καθώς ο πνιγμός και η αναρρόφηση μπορεί να προκαλέσουν θανατηφόρο λαρυγγόσπασμο.
7. **Ειδοποιήστε αμέσως το παραϊατρικό προσωπικό και το προσωπικό διαλογής έκτακτης ανάγκης ότι υποψιάζεστε αγγειοοίδημα που προκαλείται από βραδυκινίνη που απαιτεί πρώιμη εγρήγορση προετοιμασία διασωλήνωσης οπτικών ινών. στόμα.

Δέντρο απόφασης: Διαλογή του οξέος αγγειοοιδήματος των χειλιών, της γλώσσας και των αεραγωγών¶

flowchart TD
    Start["Οξύ πρήξιμο των χειλιών, της γλώσσας, του προσώπου ή του λαιμού"] --> AirwayCheck{"Ελέγξτε τις κόκκινες σημαίες των αεραγωγών: Αλλαγή φωνής, σάλια, στριφογυρισμός, δύσπνοια ή πρήξιμο στη βάση της γλώσσας / στο πάτωμα του στόματος;"}

    AirwayCheck -->|"ΝΑΙ: Επικείμενη απόφραξη των αεραγωγών"| CallEMS["1. Καλέστε το 911 / 112 / 999 αμέσως. 2. Καθίστε τον ασθενή σε όρθια θέση, γέρνοντας προς τα εμπρός. 3. Χορηγήστε φάρμακο διάσωσης HAE (ικατιβάντη ​​/ C1-INH) εάν είναι γνωστό HAE, ή Επινεφρίνη εάν είναι άγνωστη η αιτία."]

    AirwayCheck -->|"ΟΧΙ: Πρήξιμο μόνο στο πρόσθιο χείλος ή στο πρόσωπο"| MediatorCheck{"Μηχανισμός αξιολόγησης: Κνίδωση (κνίδωση), έντονος κνησμός ή ξαφνική έναρξη μετά από φαγητό, τσίμπημα ή αντιβίωση;"}

    CallEMS --> HospitalPrep["Alert Hospital Triage: Prepare Early Awake Fiberoptic Nasotracheal Intubation + Double Setup Surgical Cricothyrotomy Tray"]

    MediatorCheck -->|"ΝΑΙ: Παρουσιάζουν κνίδωση και κνησμός"| HistaminePath["ΑΓΓΕΙΟΟΔΗΜΑ / ΑΝΑΦΥΛΑΞΗ ΜΕ ΔΙΑΜΕΣΟΛΟΓΗΣΗ ΙΣΤΑΜΙΝΗΣ (ΜΑΣΤΟΚΥΤΤΑΡΑ): 1. Ενέσετε ενδοφλέβια επινεφρίνη (0,3 έως 0,5 mg πλευρικά του μηρού). 2. Δώστε Η1/Η2 αντιισταμινικά + κορτικοστεροειδή. 3. Παρατήρηση Τμήματος Επειγόντων Περιστατικών για διφασική αντίδραση."]

    MediatorCheck -->|"ΟΧΙ: Ανώδυνο ή σφιχτό οίδημα χωρίς κνησμό ΧΩΡΙΣ κνίδωση"| DrugHistory{"Ελέγξτε τα φάρμακα και το προσωπικό/οικογενειακό ιστορικό"}

    DrugHistory -->|"Λήψη λισινοπρίλης, εναλαπρίλης, ραμιπρίλης, σακουμπιτρίλης-βαλσαρτάνης ή αναστολέας DPP-4"| ACEIPath["ΑΝΑΣΤΟΛΕΑΣ ΜΕΤΑΟΣ / ΑΓΓΕΙΟΟΔΗΜΑ ΒΡΑΔΥΚΙΝΙΝΗΣ: 1. Καλέστε το EMS για παρακολούθηση αεραγωγών από το Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών. 2. Διακόψτε οριστικά τον αναστολέα ΜΕΑ. 3. Επινεφρίνη/στεροειδή αναποτελεσματικά. εξετάστε το Fresh Frozen Plasma ή TXA σε σοβαρή εξέλιξη των αεραγωγών."]

    DrugHistory -->|"Ιστορικό κληρονομικού αγγειοοιδήματος (ΗΑΕ), οικογενειακό ιστορικό ή επαναλαμβανόμενων κρίσεων κοιλιακού πόνου"| HAEPath["ΚΛΗΡΟΝΟΜΙΚΗ Ή ΕΠΙΚΤΗΤΗ ΕΛΛΕΙΨΗ C1-INH (HAE): 1. Χορηγήστε αμέσως υποδόρια Icatibant (30 mg) ή IV αναστολέα C1-Esterase. 2. Μεταφορά στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών εάν υπάρχει στοματική, γλωσσική ή λαρυγγική εμπλοκή."]

Παθοφυσιολογία: Βραδυκινίνη έναντι ισταμίνης στο πρήξιμο των ανώτερων αεραγωγών¶

Η κατανόηση του γιατί ορισμένες περιπτώσεις μαζικού οιδήματος της γλώσσας ανταποκρίνονται μέσα σε λίγα λεπτά στην επινεφρίνη, ενώ άλλες συνεχίζουν να διογκώνονται παρά τις επαναλαμβανόμενες δόσεις επινεφρίνης, αντιισταμινικών και στεροειδών απαιτεί εξέταση των δύο διακριτών βιοχημικών οδών που ελέγχουν την αγγειακή διαπερατότητα.

Η οδός της ισταμίνης και των μαστοκυττάρων (αλλεργικό αγγειοοίδημα)¶

Στο κλασικό αλλεργικό αγγειοοίδημα, ένα αλλεργιογόνο όπως η πρωτεΐνη φιστικιού, το δηλητήριο της μέλισσας ή η πενικιλίνη διασυνδέει αντισώματα ανοσοσφαιρίνης Ε (IgE) στα μαστοκύτταρα και στα βασεόφιλα. Μέσα σε λίγα λεπτά, αυτά τα κύτταρα απορρίπτουν ισταμίνη, λευκοτριένια, τρυπτάση και προσταγλανδίνες στον περιβάλλοντα ιστό. Η ισταμίνη δεσμεύεται με τους υποδοχείς Η1 και Η2 στα μετατριχοειδή φλεβίδια, προκαλώντας ερυθρότητα, έντονο κνησμό και ανυψωμένες ρόγες (κνίδωση ή κνίδωση). Επειδή η αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων διακόπτεται από τη βήτα-2 αδρενεργική διέγερση και την άλφα-1 αγγειοσυστολή, η ενδομυϊκή επινεφρίνη σταματά γρήγορα το οίδημα των αεραγωγών που προκαλείται από ισταμίνη, ενώ τα αντιισταμινικά και τα στεροειδή εμποδίζουν τη δευτερογενή ανάκαμψη.

Η οδός καλλικρεΐνης-κινίνης και βραδυκινίνης (μη αλλεργικό αγγειοοίδημα)¶

Στο αγγειοοίδημα που προκαλείται από βραδυκινίνη, τα μαστοκύτταρα και η ισταμίνη παίζουν μηδενικό ρόλο. Ο ένοχος είναι η βραδυκινίνη, ένα αγγειοδραστικό πεπτίδιο εννέα αμινοξέων που παράγεται από το σύστημα επαφής καλλικρεΐνης-κινίνης. Όταν η βραδυκινίνη δεσμεύεται με υποδοχείς βραδυκινίνης Β2 στο αγγειακό ενδοθήλιο, ενεργοποιεί την απελευθέρωση μονοξειδίου του αζώτου, τη σύνθεση προστακυκλίνης και τη φωσφορυλίωση της αγγειακής ενδοθηλιακής καντερίνης (VE-cadherin). Αυτό αποσυνδέει σφιχτές συνδέσεις μεταξύ των ενδοθηλιακών κυττάρων, με αποτέλεσμα το υγρό του πλάσματος να χύνεται στον βαθύ υποβλεννογόνο της γλώσσας, του λάρυγγα, του προσώπου, των άκρων ή του τοιχώματος του εντέρου.

Επειδή η βραδυκινίνη δεν διεγείρει τις ίνες φαγούρας με ισταμίνη ή τα επιφανειακά δερματικά μαστοκύτταρα, το αγγειοοίδημα που προκαλείται από βραδυκινίνη προκαλεί μηδενική κνίδωση και μηδενικό κνησμό. Το δέρμα ή η γλώσσα φαίνονται χλωμό ή κανονικό χρώμα, αισθάνεται σφιχτό ή ξυλώδες και όχι φαγούρα και σχηματίζεται σταθερά για 2 έως 12 ώρες. Επειδή η βραδυκινίνη δρα απευθείας στους υποδοχείς του ενδοθηλίου Β2, η διφαινυδραμίνη, η μεθυλπρεδνιζολόνη και η επινεφρίνη δεν μπορούν να κλείσουν τις μη φερμουάρ ενδοθηλιακές συνδέσεις.

Πώς οι αναστολείς ΜΕΑ προκαλούν τοξικότητα βραδυκινίνης¶

Κανονικά, η βραδυκινίνη έχει χρόνο ημιζωής περίπου 15 δευτερολέπτων επειδή απενεργοποιείται ταχέως από Το ένζυμο μετατροπής της αγγειοτενσίνης (ACE, που ονομάζεται επίσης κινινάση II) και αμινοπεπτιδάση P (APP), με εφεδρική διάσπαση από διπεπτιδυλοπεπτιδάση-4*D. - Όταν ένας ασθενής παίρνει έναν αναστολέα ΜΕΑ (λισινοπρίλη, εναλαπρίλη, ραμιπρίλη, βεναζεπρίλη, κιναπρίλη, περινδοπρίλη, καπτοπρίλη, φοσινοπρίλη ή τραντολαπρίλη), το φάρμακο εμποδίζει το ΜΕΑ να μετατρέψει την αγγειοτενσίνη Ι σε αγγειοτενσίνη II, η οποία ταυτόχρονα απενεργοποιεί την πρωτοπαθή παθολογική ουσία του σώματος. - Στο 0,1 έως 0,7 τοις εκατό των ασθενών συνολικά και στο ** 1,5 έως 5 τοις εκατό των μαύρων και αφρικανικής καταγωγής ασθενών (που φέρουν συχνότερα γενετικούς πολυμορφισμούς στην αμινοπεπτιδάση P ή τη νεπριλυσίνη), τα εφεδρικά ένζυμα αποτυγχάνουν να καθαρίσουν τη συσσωρευμένη βραδυκινίνη. - Τα επίπεδα της βραδυκινίνης αυξάνονται 5 φορές έως 10 φορές στους στοματικούς ιστούς, στοχεύοντας επιλεκτικά τη γλώσσα, τα χείλη, τον υπογλώσσιο χώρο, την ουλίτιδα και τον λάρυγγα.

Πώς το κληρονομικό αγγειοοίδημα (ΗΑΕ) και η επίκτητη ανεπάρκεια αναστολέα C1 προκαλούν κρίσεις¶

Στο Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΗΑΕ), οι ασθενείς κληρονομούν μια αυτοσωμική επικρατούσα μετάλλαξη (ή μια αυθόρμητη μετάλλαξη στο 25 τοις εκατό των περιπτώσεων) που επηρεάζει τον αναστολέα C1-εστεράσης (C1-INH), έναν αναστολέα πρωτεάσης σερίνης που παράγεται από το ήπαρ. Το C1-INH είναι το κύριο φρένο που αναστέλλει τον ενεργοποιημένο παράγοντα XIIa και καλλικρεΐνη πλάσματος. Όταν τα λειτουργικά επίπεδα C1-INH πέφτουν κάτω από το 50 τοις εκατό του φυσιολογικού: 1. Μικρό σωματικό τραύμα, οδοντιατρική εργασία, στρες, ιογενής λοίμωξη ή αυξήσεις οιστρογόνων ενεργοποιούν τον Παράγοντα XII στον Παράγοντα XIIa. 2. Ο μη ελεγχόμενος παράγοντας XIIa μετατρέπει την προκαλλικρεΐνη σε ενεργή καλλικρεΐνη πλάσματος, η οποία διασπά το υψηλού μοριακού βάρους κινινογόνο (HMWK) για να απελευθερώσει τεράστιες εκτάσεις βραδυκινίνης. 3. Υπάρχουν τρεις γενετικοί τύποι HAE: - HAE Τύπου I (85 τοις εκατό): Χαμηλό επίπεδο αντιγονικής πρωτεΐνης C1-INH, χαμηλή λειτουργική δραστηριότητα C1-INH και χαμηλό συμπλήρωμα C4. - HAE Τύπος II (15 τοις εκατό): Κανονικό ή αυξημένο επίπεδο μεταλλαγμένης πρωτεΐνης C1-INH, χαμηλή λειτουργική δραστηριότητα C1-INH και χαμηλό C4. - HAE με Φυσιολογική C1-INH (σπάνια): Φυσιολογική C1-INH και C4, με μεταλλάξεις στον Παράγοντα XII (F12), πλασμινογόνο (PLG), αγγειοποιητίνη-1 (ANGPT1) ή κινινογόνο-1 (KNG1) που προκαλείται έντονα από το estrogen. 4. Επίκτητο Αγγειοοίδημα (AAE): Ξεκινά μετά την ηλικία των 40 ετών χωρίς χωρίς οικογενειακό ιστορικό, που οφείλεται σε λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές των Β-κυττάρων (λέμφωμα, CLL ή MGUS) ή αυτοαντισώματα που καταναλώνουν πρωτεΐνες συμπληρώματος C1-INH και C1q.

Ολοκληρωμένη σύγκριση: Ισταμίνη έναντι αναστολέα ΜΕΑ έναντι κληρονομικού αγγειοοιδήματος¶

Κρίσιμες κλινικές παγίδες στο αγγειοοίδημα αναστολέα ΜΕΑ¶

Παγίδα 1: Το να υποθέσουμε ότι ένα φάρμακο που λαμβάνεται με ασφάλεια για χρόνια δεν μπορεί να είναι η αιτία¶

Μία από τις πιο επικίνδυνες παρανοήσεις που έχουν τόσο οι ασθενείς όσο και οι κλινικοί γιατροί είναι η υπόθεση ότι μια αλλεργική ή φαρμακευτική αντίδραση συμβαίνει μόνο κατά την πρώτη εβδομάδα από την έναρξη μιας νέας συνταγής. Με το αγγειοοίδημα με αναστολέα ΜΕΑ, ενώ περίπου το 50 τοις εκατό των περιπτώσεων εμφανίζονται εντός των πρώτων 30 ημερών από την έναρξη της λισινοπρίλης ή της εναλαπρίλης, το υπόλοιπο 50 τοις εκατό εμφανίζεται μήνες, χρόνια ή ακόμα και περισσότερο από μια δεκαετία αφότου ο ασθενής έχει πάρει ακριβώς το ίδιο χάπι κάθε μέρα χωρίς προβλήματα. Ένα δευτερεύον χτύπημα, όπως μικρή οδοντιατρική εργασία, ιογενής λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, τραύμα από ροχαλητό στον αυλό, έναρξη ταυτόχρονης φαρμακευτικής αγωγής ή μείωση των εφεδρικών ενζύμων που σχετίζεται με τη γήρανση, ξαφνικά βάζει τον ασθενή πάνω από το όριο της βραδυκινίνης μετά από 8 χρόνια σταθερής θεραπείας.

Παγίδα 2: Συνεργικά φάρμακα που πολλαπλασιάζουν τον κίνδυνο αγγειοοιδήματος αναστολέα ΜΕΑ¶

Ορισμένοι συνδυασμοί φαρμάκων μπλοκάρουν ταυτόχρονα πολλαπλά ένζυμα που είναι υπεύθυνα για τη διάσπαση της βραδυκινίνης, προκαλώντας μια δραματική αύξηση στην επικίνδυνη για τη ζωή οίδημα της γλώσσας και του λάρυγγα: 1. Sacubitril-Valsartan (φάρμακο Entresto / ARNI καρδιακής ανεπάρκειας): Sacubitril αναστέλλει τη neprilysin (ουδέτερη ενδοπεπτιδάση). Η λήψη σακουβιτρίλης-βαλσαρτάνης ταυτόχρονα με έναν αναστολέα ΜΕΑ προκαλεί καταστροφική συσσώρευση βραδυκινίνης. Κλινική Εντολή: Απαιτείται αυστηρή περίοδος έκπλυσης 36 ωρών μεταξύ της τελευταίας δόσης οποιουδήποτε αναστολέα ΜΕΑ και της πρώτης δόσης σακουβιτρίλης-βαλσαρτάνης (και αντίστροφα). Επιπλέον, η σακουμπιτρίλ-βαλσαρτάνη αντενδείκνυται σε οποιονδήποτε με προηγούμενο ιστορικό αγγειοοιδήματος αναστολέα ΜΕΑ. 2. Αναστολείς DPP-4 ("Γλιπτίνες" για Διαβήτη Τύπου 2): Φάρμακα όπως η σιταγλιπτίνη, η σαξαγλιπτίνη, η λιναγλιπτίνη και η αλογλιπτίνη μπλοκάρουν τη διπεπτιδυλική πεπτιδάση-4 (DPP-4), το κύριο εφεδρικό ένζυμο που αποδομεί τη βραδυκινίνη και την ουσία P όταν δεσμεύει το ΜΕΑ. Η προσθήκη μιας γλιπτίνης σε έναν ασθενή που ήδη λαμβάνει λισινοπρίλη ή ραμιπρίλη αυξάνει τον κίνδυνο αγγειοοιδήματος βραδυκινίνης κατά 3 έως 4 φορές. 3. Αναστολείς mTOR (Sirolimus και Everolimus σε ασθενείς με μεταμόσχευση οργάνων): Οι μεταμοσχευμένοι λήπτες που λαμβάνουν σιρόλιμους ή εβερόλιμους μαζί με έναν αναστολέα ΜΕΑ εμφανίζουν υψηλά ποσοστά σοβαρού γλωσσικού αγγειοοιδήματος λόγω εξασθενημένης αποκατάστασης του ενδοθηλιακού φραγμού. 4. Ενεργοποιητής πλασμινογόνου ανασυνδυασμένου ιστού (Alteplase / Tenecteplase για Οξύ Εγκεφαλικό): Όταν ένας ασθενής με εγκεφαλικό που τυχαίνει να λάβει έναν αναστολέα ΜΕΑ λαμβάνει ενδοφλέβια θρομβόλυση (tPA), η παραγωγή πλασμίνης ενεργοποιεί απευθείας τον καταρράκτη καλλικρεΐνης-βραδυκινίνης. Έως 5 τοις εκατό των ασθενών με εγκεφαλικό που λαμβάνουν αναστολείς ΜΕΑ αναπτύσσουν οξύ στοματογλωσσικό αγγειοοίδημα εντός 30 έως 120 λεπτών από τη λήψη IV alteplase, συχνά ασύμμετρο και χειρότερο στην αντίθετη πλευρά του ισχαιμικού ημισφαιρίου του εγκεφάλου. 5. Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ): Η ιβουπροφαίνη, η ναπροξένη και η ασπιρίνη μπορούν να προκαλέσουν μετατοπίσεις λευκοτριενίων των μαστοκυττάρων ή να επιδεινώσουν την υποκείμενη διόγκωση του αναστολέα ΜΕΑ.

Παγίδα 3: Το παράθυρο επαναφοράς μετά τη διακοπή (έως 6 εβδομάδες)¶

Μόλις ένας ασθενής υποστεί επεισόδιο αγγειοοιδήματος με αναστολέα ΜΕΑ, δεν πρέπει ποτέ ξανά να λάβει κανένα φάρμακο στην κατηγορία των αναστολέων ΜΕΑ για το υπόλοιπο της ζωής του (η αλλαγή από λισινοπρίλη σε εναλαπρίλη ή ραμιπρίλη θα προκαλέσει την ίδια ακριβώς αντίδραση, επειδή είναι μια ενζυματική επίδραση σε όλη την κατηγορία, όχι μια συγκεκριμένη χημική δομή αλλεργίας). Ακόμη και μετά την πλήρη διακοπή του αναστολέα ΜΕΑ, τα επίπεδα κινινάσης των ιστών χρειάζονται εβδομάδες για να αναγεννηθούν. Οι ασθενείς παραμένουν σε κίνδυνο για επαναλαμβανόμενα αυθόρμητα επεισόδια διόγκωσης των χειλιών ή της γλώσσας για έως και 4 έως 6 εβδομάδες μετά το τελευταίο τους χάπι. Η αλλαγή σε έναν Αποκλειστή Υποδοχέων Αγγειοτασίνης (ARB), όπως η λοσαρτάνη ή η βαλσαρτάνη, θα πρέπει να γίνεται με προσοχή μόνο από γιατρό μετά την πλήρη υποχώρηση, καθώς παρατηρείται μικρή διασταυρούμενη αντιδραστικότητα ή υποτροπιάζον βασικό ποσοστό αγγειοοιδήματος (περίπου 2 έως 8 τοις εκατό) κατά τη μεταβατική περίοδο.

Ανατομική σταδιοποίηση του αγγειοοιδήματος της γλώσσας και των αεραγωγών: Η ταξινόμηση Ishoo¶

Στο τμήμα επειγόντων περιστατικών, οι γιατροί αξιολογούν την ακριβή ανατομική θέση του οιδήματος στο εσωτερικό του στόματος και του λαιμού αντί να βασίζονται μόνο στη παλμική οξυμετρία. Η παλμική οξυμετρία (\(SpO_2\)) είναι ένας επικίνδυνα καθυστερημένος δείκτης στην απόφραξη των ανώτερων αεραγωγών: ένας ασθενής με 90 τοις εκατό αποφραγμένο λάρυγγα θα διατηρήσει κορεσμό οξυγόνου 98 τοις εκατό δουλεύοντας μανιωδώς για να τραβήξει αέρα μέσα από ένα άνοιγμα της οπής και θα ρίξει μόνο το \(SpO_2\) ως υποψυχική διακοπή και υποψία του λάρυγγα δευτερόλεπτα πριν ολοκληρωθεί.

Οι ομάδες επείγουσας αναπνευστικής οδού χρησιμοποιούν το Ishoo Clinical Staging System για να προσδιορίσουν ποιος μπορεί να παρατηρηθεί σε μια γενική ιατρική πτέρυγα έναντι του ποιος χρειάζεται άμεση εισαγωγή στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας (ΜΕΘ) και προληπτική εγρήγορση διασωλήνωση:

Γιατί η τυπική ταχεία διασωλήνωση (RSI) μπορεί να είναι θανατηφόρα σε γλωσσικό και λαρυγγικό αγγειοοίδημα¶

Στις περισσότερες ιατρικές καταστάσεις έκτακτης ανάγκης που απαιτούν αναπνευστικό σωλήνα, οι γιατροί έκτακτης ανάγκης εκτελούν Ταχεία Διασωλήνωση Ακολουθίας (RSI) χορηγώντας ένα ηρεμιστικό ταχείας δράσης (όπως η ετομιδάτη ή κεταμίνη) και ένα φάρμακο νευρομυϊκής παράλυσης (όπως το ροκουρόνιο ή η ηλεκτρυλοχολίνη), περιμένοντας 45 δευτερόλεπτα για την εισαγωγή του. στόμα.

Στο Στάδιο ΙΙΙ ή το Στάδιο IV αγγειοοίδημα της γλώσσας ή του λάρυγγα, η τυπική RSI με νευρομυϊκή παράλυση είναι μια κύρια αιτία της καρδιακής ανακοπής "Cannot Intubate, Cannot Oxygenate" (CICO): 1. Απώλεια φαρυγγικού μυϊκού τόνου κατά την παράλυση: Ενώ ένας ασθενής με σοβαρή βάση της γλώσσας ή υπεργλωττιδικό πρήξιμο είναι ξύπνιος και κάθεται όρθιος, χρησιμοποιεί ενεργά εγγενείς μύες του λαιμού, της γνάθου και του φάρυγγα για να κρατήσει ανοιχτό ένα μικροσκοπικό κανάλι αεραγωγού 3 χιλιοστών. Τη στιγμή που ένας παράγοντας παράλυσης ενεργοποιείται και ο ασθενής ξαπλώνει σε επίπεδη θέση, ο μυϊκός τόνος εξαφανίζεται και η βαριά βάση της γλώσσας και οι βαλτώδεις αρυεπιγλωττιδικές πτυχές καταρρέουν μαζί. 2. Αποτυχία στοματικής άμεσης και βιντεολαρυγγοσκόπησης: Όταν η πρόσθια γλώσσα και το υπογλώσσιο δάπεδο του στόματος διογκώνονται σε δύο ή τρεις φορές το κανονικό πάχος, ο ιστός γίνεται ξυλώδης και μη συμμορφούμενος. Δεν υπάρχει φυσικός χώρος μέσα στο στόμα για να εισαγάγετε μια τυπική λεπίδα Macintosh ή βίντεο λαρυγγοσκοπίου και η γλώσσα δεν μπορεί να συμπιεστεί στον υπογνάθιο χώρο για να δείτε τις φωνητικές χορδές. 3. Αποτυχία αερισμού υπεργλωττιδικών αεραγωγών (LMA) και αερισμού σακούλας-βαλβίδας-μάσκας: Η ώθηση αέρα από πάνω με μια μάσκα σακούλας-βαλβίδας αναγκάζει την διογκωμένη επιγλωττίδα προς τα κάτω, ενώ ένας αεραγωγός λαρυγγικής μάσκας (LMA) δεν μπορεί να παρακάμψει μια τεράστια γλώσσα ή να σηκώσει διογκωμένους ιστούς.

Το χρυσό πρότυπο: Ρινοτραχειακή διασωλήνωση με οπτική ίνα με "διπλή ρύθμιση"¶

Όταν ένας αεραγωγός πρέπει να ασφαλιστεί σε σοβαρό αγγειοοίδημα αναστολέα ΜΕΑ ή HAE: - Κρατήστε τον ασθενή να κάθεται σε όρθια θέση και να αναπνέει αυθόρμητα. - Προετοιμάστε μια "Διπλή ρύθμιση": Πριν αγγίξετε τη μύτη ή το λαιμό με σκόπιο, ένας γιατρός ή χειρουργός σημειώνει τη κρυκοθυρεοειδή μεμβράνη στον λαιμό με χειρουργική πένα, καθαρίζει το δέρμα με χλωρεξιδίνη, εγχέει τοπική λιδοκαΐνη πάνω από τη μεμβράνη και ανοίγει κιτ κρικοθυροτομής** δίπλα στο κρεβάτι. - Τοπική τοποθέτηση της ρινικής οδού και του λάρυγγα: Ένα αγγειοσυσταλτικό (οξυμεταζολίνη) και ένα τοπικό αναισθητικό (4 τοις εκατό λιδοκαΐνη) εφαρμόζονται στο καθαρότερο ρουθούνι και στο φάρυγγα για να αποφευχθεί η φίμωση ή ο λαρυγγόσπασμος. - Εύκαμπτη ρινοτραχειακή διασωλήνωση σε εγρήγορση: Διέλευση ενός λεπτού εύκαμπτου βρογχοσκοπίου με οπτικές ίνες φορτωμένου με ενισχυμένο ενδοτραχειακό σωλήνα (\(6,0\text{ έως }7,0\text{ mm}\) εσωτερική διάμετρος) μέσω της μύτης (το ρινοτραχειακό δάπεδο περνάει εντελώς από την οδό)* στόμα, διοχετεύοντας οπτικά τις φωνητικές χορδές πριν χορηγηθεί οποιοδήποτε ηρεμιστικό ή παραλυτικό φάρμακο.

Στοχευμένη επείγουσα φαρμακοθεραπεία: Πώς να σταματήσετε το πρήξιμο της βραδυκινίνης¶

1. Θεραπεία διάσωσης πρώτης γραμμής για κληρονομικό αγγειοοίδημα (ΗΑΕ) και επίκτητη ανεπάρκεια C1-INH¶

Οι κατευθυντήριες οδηγίες του Διεθνούς WAO/EAACI (Παγκόσμιος Οργανισμός Αλλεργίας / Ευρωπαϊκή Ακαδημία Αλλεργίας και Κλινικής Ανοσολογίας) ορίζουν ότι κάθε ασθενής με HAE φέρει ανά πάσα στιγμή τουλάχιστον δύο δόσεις στοχευμένου φαρμάκου διάσωσης κατ' απαίτηση και να λαμβάνει θεραπεία με το πιο πρώιμο σημάδι οποιασδήποτε στοματικής, του προσώπου, του λάρυγγα ή σοβαρής κοιλιακής προσβολής:

• Icatibant (Firazyr): Ένας συνθετικός εκλεκτικός ανταγωνιστής του υποδοχέα βραδυκινίνης Β2 που εμποδίζει άμεσα τη δέσμευση της βραδυκινίνης με τους ενδοθηλιακούς υποδοχείς Β2. Χορηγείται ως εφάπαξ 30 χιλιοστόγραμμα (\(3\text{ mL}\)) υποδόρια ένεση στο δέρμα της κοιλιάς (η παιδιατρική δόση βασίζεται στο βάρος από \(10\text{ έως }30\text{ mg}\)). Οι ασθενείς και τα μέλη της οικογένειας εκπαιδεύονται να κάνουν την ένεση στο σπίτι πριν φτάσει το ασθενοφόρο. Μια επαναλαμβανόμενη δόση μπορεί να χορηγηθεί μετά από 6 ώρες εάν χρειάζεται (μέγιστο 3 δόσεις σε 24 ώρες). Σταματά την εξέλιξη του οιδήματος εντός 15 έως 30 λεπτών.
• Συμπύκνωμα αναστολέα C1-εστεράσης που προέρχεται από το πλάσμα (Berinert, Cinryze): Αντικαθιστά την ανθρώπινη πρωτεΐνη C1-INH που λείπει άμεσα, κλείνοντας τον παράγοντα XIIa και την καλλικρεΐνη του πλάσματος. Χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση με βάση το βάρος \(20\text{ Διεθνείς Μονάδες ανά κιλό}\) (\(20\text{ IU/kg}\)) για 5 έως 10 λεπτά.
• Ανασυνδυασμένος Ανθρώπινος Αναστολέας C1-Εστεράσης (Ruconest): Χορηγείται ενδοφλεβίως στα \(50\text{ IU/kg}\) (έως \(4.200\text{ IU}\)); αντενδείκνυται σε ασθενείς με γνωστή αλλεργία στο κουνέλι.
• Ecallantide (Kalbitor): Ένας εκλεκτικός αναστολέας καλλικρεΐνης πλάσματος εγκεκριμένος στις Ηνωμένες Πολιτείες για ασθενείς ηλικίας 12 ετών και άνω. χορηγείται ως 30 χιλιοστόγραμμα μέσω τριών \(1\text{ mL}\) (\(10\text{ mg}\)) υποδόριων ενέσεων από κλινικό γιατρό που είναι εξοπλισμένος να διαχειριστεί τον κίνδυνο αναφυλαξίας του 3 έως 4%.

2. Επιλογές έκτακτης ανάγκης δεύτερης γραμμής όταν το C1-INH ή το Icatibant δεν είναι διαθέσιμα¶

Σε αγροτικά νοσοκομεία ή ανθεκτικό αγγειοοίδημα αναστολέα ΜΕΑ όπου δεν υπάρχουν στοχευμένα βιολογικά HAE, οι γιατροί έκτακτης ανάγκης χρησιμοποιούν δύο ευρέως διαθέσιμους παράγοντες: - Τρανεξαμικό οξύ (TXA, \(1,000\text{ mg}\) IV σε 10 λεπτά): Αποκλείει τη μετατροπή του πλασμινογόνου σε πλασμίνη, επιβραδύνοντας περαιτέρω τη σύνθεση του Παράγοντα XII και της καλλικρεΐνης-βραδυκινίνης. - Φρέσκο κατεψυγμένο πλάσμα (FFP, 2 μονάδες [\(10\text{ έως }15\text{ mL/kg}\)] IV): Το πλάσμα του δότη περιέχει φυσικό λειτουργικό αναστολέα C1-εστεράσης και ενεργά ένζυμα κινινάσης II (ACE) και αμινοπεπτιδάσης P με πολλαπλή ακμή που αρχίζουν αμέσως αγγειοοίδημα αναστολέα ΜΕΑ. (Στο HAE, το FFP χρησιμοποιείται μόνο εάν το C1-INH και το icatibant δεν είναι διαθέσιμα).

Αναγνώριση κρίσεων κληρονομικού αγγειοοιδήματος (Πρόληψη άσκοπης χειρουργικής επέμβασης)¶

Ενώ το αγγειοοίδημα του αναστολέα ΜΕΑ σπάνια προκαλεί μεμονωμένο εντερικό οίδημα, ** οι κρίσεις κληρονομικού αγγειοοιδήματος (ΗΑΕ) επηρεάζουν τη γαστρεντερική οδό σε πάνω από το 80 τοις εκατό των ασθενών**. - Η διόγκωση του υποβλεννογόνιου τοιχώματος του εντέρου αποφράσσει τον εντερικό αυλό και διαρρέει λίτρα υγρού στην περιτοναϊκή κοιλότητα (οξύς ασκίτης), προκαλώντας κολικό πόνο 10/10, ανελέητο έμετο, διάταση, υδαρή διάρροια και υποογκαιμικό σοκ. - Η Χειρουργική Παγίδα: Επειδή ο ασθενής έχει ευαισθησία στην κοιλιά και αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια (από αιμοσυγκέντρωση) με μηδενικό ορατό οίδημα προσώπου κατά τη διάρκεια αυτής της επίθεσης, έως και το ένα τρίτο των μη διαγνωσμένων ασθενών με HAE υποβάλλονται σε περιττές διερευνητικές λαπαροτομές ή σκωληκοειδεκτομές. - Τρόπος διαφοροποίησης: Σε αντίθεση με τη βακτηριακή περιτονίτιδα (βλ σκωληκοειδίτιδα και περιτονίτιδα), μια κοιλιακή προσβολή HAE τυπικά στερείται υψηλού πυρετού, εμφανίζει συμμετρική τμηματική πάχυνση του τοιχώματος του εντέρου (εμφάνιση "στοιβαζόμενου νομίσματος") με ασκίτη στην CT και υποχωρεί εντός 30 έως 90 λεπτών από την υποδόρια χορήγηση ικατιβάντης ή ενδοφλέβιας C1-INH.

Ενεργοποιητές επιθέσεων HAE και προφύλαξη πριν από τη διαδικασία¶

Οι ασθενείς με HAE ή Επίκτητη ανεπάρκεια αναστολέα C1 πρέπει να προετοιμαστούν για γνωστούς μηχανικούς και ορμονικούς παράγοντες ενεργοποίησης που ενεργοποιούν τον Παράγοντα XII: 1. Οδοντιατρικές εξαγωγές, χειρουργική στοματικής κοιλότητας και διασωλήνωση (υψηλότερος κίνδυνος): Χωρίς προκαταρκτική θεραπεία, το 20 έως 40 τοις εκατό των ασθενών με HAE αναπτύσσουν απειλητικό για τη ζωή λαρυγγικό οίδημα εντός 4 έως 48 ωρών μετά την εξαγωγή δοντιού. Οι ασθενείς πρέπει να λάβουν klzzwxh:0082 στο κράτι για 48 ώρες. 2. Φάρμακα οιστρογων:** Τα συνδυασμένα από του στόματος αντισυλληπτικά και τα υποκατάστατα ορμονών οιστρογόνου αυξάνουν τον Παράγοντα XII και προκαλούν επιθέσεις. Προτιμώνται οι επιλογές μόνο με προγεστίνη ή μη ορμονικές. 3. Αναστολείς ΜΕΑ: Αντενδείκνυται αυστηρά σε όλους τους ασθενείς με HAE.

Περιφερειακοί αριθμοί έκτακτης ανάγκης και πρωτόκολλα πρακτορείων¶

Όταν καλείτε για βοήθεια κατά τη διάρκεια οξείας διόγκωσης της γλώσσας, των χειλιών ή του λαιμού, αναφέρετε ξεκάθαρα ότι ο ασθενής έχει οξύ αγγειοοίδημα των ανώτερων αεραγωγών:

• Ηνωμένες Πολιτείες και Καναδάς: Καλέστε το 911 για ένα ασθενοφόρο προηγμένης υποστήριξης ζωής (ALS). Σύμφωνα με τα πρωτόκολλα FDA, AAAAI και ΗΠΑ HAEA, φέρτε στο ασθενοφόρο προμήθειες ικατιβάντης, Berinert, Cinryze ή Ruconest στο σπίτι, ώστε οι παραϊατροί ή οι γιατροί έκτακτης ανάγκης να μπορούν να χορηγήσουν αμέσως το φάρμακο του ασθενούς.
• Ηνωμένο Βασίλειο: Καλέστε 999 (ή 112). Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές NHS, Resuscitation Council UK και BSACI, τα πληρώματα ασθενοφόρων χορηγούν C1-INH ή icatibant που κρατείται από τον ασθενή και ειδοποιούν το Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών παραλαβής με μια κλήση "Airway Standby" για εφημερία αναισθησιολόγο και χειρουργό ΩΡΛ.
• Ευρωπαϊκή Ένωση: Καλέστε 112. Οι οδηγίες WAO και EAACI συνιστούν τη μεταφορά μιας πολύγλωσσης ευρωπαϊκής κάρτας έκτακτης ανάγκης HAE, η οποία θα αναφέρει αναλυτικά τη δόση C1-INH (\(20\text{ IU/kg}\) IV) και icatibant (\(30\text{ mg}\) SC).
• Αυστραλία και Νέα Ζηλανδία: Καλέστε 000 στην Αυστραλία ή 111 στη Νέα Ζηλανδία και ακολουθήστε τα σχέδια δράσης ASCIA για αγγειοοίδημα.
• Ινδία και Ασία-Ειρηνικός: Καλέστε 112 στην Ινδία, 119 στην Ιαπωνία και τη Νότια Κορέα ή 995 στη Σιγκαπούρη. Όπου δεν υπάρχει απόθεμα C1-INH ή ικατιμπάντη, ενημερώστε τον ιατρό έκτακτης ανάγκης σχετικά με τα πρωτόκολλα διάσωσης ενδοφλέβιας Tranexamic Acid (\(1\text{ g}\) IV) και Fresh Frozen Plasma (\(2\text{ units}\) IV).

Βλέπω αριθμούς έκτακτης ανάγκης για όλους τους διεθνείς αριθμούς αποστολής.

Συχνές ερωτήσεις¶

Γιατί η λισινοπρίλη ή η ραμιπρίλη μπορεί να προκαλέσουν ξαφνικά οίδημα της γλώσσας αφού το έχω πάρει με ασφάλεια για πέντε χρόνια;¶

Το αγγειοοίδημα με αναστολέα ΜΕΑ δεν είναι μια κλασική ανοσολογική αλλεργία. Είναι μια βιοχημική παρενέργεια που προκαλείται από τον αποκλεισμό του ενζύμου ACE που αποδομεί τη βραδυκινίνη. Μπορείτε να παίρνετε λισινοπρίλη, εναλαπρίλη ή ραμιπρίλη για χρόνια, ενώ τα εφεδρικά ένζυμα μόλις και μετά βίας συμβαδίζουν με την κάθαρση της βραδυκινίνης, έως ότου μια δευτερεύουσα σκανδάλη, όπως ιογενές κρυολόγημα, οδοντιατρική εργασία, τραύμα από ροχαλητό ή προσθήκη διαβήτη ή αντιφλεγμονώδους φαρμάκου, κατακλύσει αυτά τα εφεδρικά ένζυμα και προκαλεί οξύτητα στη γλώσσα.

Πρέπει να χρησιμοποιώ ακόμα ένα EpiPen εάν η γλώσσα κάποιου πρήζεται και δεν είμαι σίγουρος αν πρόκειται για αλλεργία ή για αναστολέα ΜΕΑ;¶

Ναι, εάν η αιτία του πρηξίματος της γλώσσας ή του λαιμού είναι άγνωστη ή μπορεί να είναι αλλεργική, εγχύστε ενδομυϊκή επινεφρίνη στο εξωτερικό μέσο του μηρού αμέσως αφού καλέσετε το 911, 112 ή 999. Ενώ η επινεφρίνη δεν θα σταματήσει το οίδημα της αμιγούς βραδυκινίνης από έναν αναστολέα ΜΕΑ ή το αναστολέα του ΜΕΑ, εάν υπάρχει αναστολέας του ΜΕΑ Το οίδημα είναι αναφυλαξία με μαστοκύτταρα και πρέπει να μεταφερθείτε αμέσως στο δωμάτιο έκτακτης ανάγκης.

Μπορώ να αλλάξω από λισινοπρίλη σε άλλον αναστολέα ΜΕΑ όπως η εναλαπρίλη ή η ραμιπρίλη μετά από οίδημα στα χείλη ή τη γλώσσα;¶

Όχι, δεν πρέπει ποτέ ξανά να παίρνετε κανένα φάρμακο στην κατηγορία των αναστολέων ΜΕΑ. Επειδή όλα τα φάρμακα που τελειώνουν σε "-pril" μπλοκάρουν το ίδιο ακριβώς ένζυμο (κινινάση II / ACE), η αλλαγή από λισινοπρίλη σε εναλαπρίλη ή ραμιπρίλη ενέχει υψηλό κίνδυνο πρόκλησης θανατηφόρου προσβολής του λάρυγγα. ο γιατρός σας πρέπει να σας αλλάξει σε διαφορετική κατηγορία φαρμάκων, όπως αναστολείς διαύλων ασβεστίου ή να αξιολογήσει προσεκτικά έναν αναστολέα υποδοχέα αγγειοτενσίνης (ARB).

Πώς κάνουν οι γιατροί εξετάσεις για Κληρονομικό Αγγειοοίδημα εάν το χείλος, η γλώσσα ή το στομάχι μου συνεχίζουν να πρήζονται χωρίς κνίδωση;¶

Ένας ανοσολόγος παραγγέλνει τρεις συγκεκριμένες αιματολογικές εξετάσεις: **επίπεδο συμπληρώματος C4** (το καλύτερο τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου, χαμηλό σε πάνω από 95 τοις εκατό των ασθενών με HAE Τύπου Ι και ΙΙ), ένα **επίπεδο αντιγονικής πρωτεΐνης αναστολέα C1-εστεράσης (C1-INH)** και έναν **αναστολέα C1-εστεράσης (C1-INH) (C1-INH) έλεγχος για λειτουργικό επίπεδο**** αγγειοοίδημα σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας). Το συνηθισμένο τσίμπημα με αλλεργία στο δέρμα ή τα πάνελ IgE δεν μπορούν να ανιχνεύσουν HAE.

Γιατί πολλές κρίσεις πρηξίματος της γλώσσας με αναστολέα ΜΕΑ ξεκινούν στη μέση της νύχτας ή νωρίς το πρωί;¶

Η ξαπλωμένη θέση αυξάνει την φλεβική υδροστατική πίεση στο κεφάλι και το λαιμό, ενώ η νυχτερινή κορτιζόλη μειώνεται από τα μεσάνυχτα έως τις 4:00 π.μ. και το ανεπαίσθητο τραύμα δόνησης στην μαλακή υπερώα και τη γλώσσα από το ροχαλητό επιταχύνει την τοπική διαρροή υγρού βραδυκινίνης στον χαλαρό στοματικό υποβλεννογόνο.

Ποιο είναι το χρονοδιάγραμμα ανάρρωσης μόλις φτάσει στο νοσοκομείο ένας αναστολέας ΜΕΑ ή η επίθεση διόγκωσης της γλώσσας HAE;¶

Χωρίς στοχευμένα φάρμακα διάσωσης βραδυκινίνης, το πρήξιμο του αναστολέα ΜΕΑ ή της HAE επιδεινώνεται για 12 έως 24 ώρες και χρειάζονται 48 έως 72 ώρες για να υποχωρήσει, επομένως οι διασωληνωμένοι ασθενείς συνήθως παραμένουν σε αναπνευστήρα στη ΜΕΘ για 2 έως 4 ημέρες μέχρι να επιβεβαιωθεί ότι ο λάρυγγας έχει συρρικνωθεί. Όταν η υποδόρια ικατιβάντη ​​ή η ενδοφλέβια C1-INH χορηγείται νωρίς, η εξέλιξη σταματά εντός 30 λεπτών και το οίδημα υποχωρεί εντός 4 έως 12 ωρών.

Σχετικοί οδηγοί¶

• Αλλεργικές αντιδράσεις και αναφυλαξία
• Επιγλωττίτιδα, κρούπα, συριγμός και οξεία απόφραξη των ανώτερων αεραγωγών
• Περιαμυγδαλικό απόστημα, στηθάγχη Ludwig και εν τω βάθει λοιμώξεις του αυχένα
• Πνιγμός και απόφραξη των αεραγωγών Πρώτες βοήθειες

Πηγές και επίσημες οδηγίες¶

• Παγκόσμιος Οργανισμός Αλλεργίας (WAO) και Ευρωπαϊκή Ακαδημία Αλλεργίας και Κλινικής Ανοσολογίας (EAACI): Η διεθνής κατευθυντήρια γραμμή WAO/EAACI για τη διαχείριση του κληρονομικού αγγειοοιδήματος (Maurer et al., Allergy 2022; καθιέρωση κατ' απαίτηση ικατιβάντη, προσυνδυασμένη με πλάσμα, προ-ανασυνδυαστική και ανασυνδυαστική C πρότυπα προφύλαξης).
• Αμερικανική Ακαδημία Επείγουσας Ιατρικής (AAEM) και Αμερικανικό Κολλέγιο Επειγόντων Ιατρών (ACEP, Ηνωμένες Πολιτείες): Δήλωση κλινικής πρακτικής και κατευθυντήριες γραμμές συναίνεσης σχετικά με την αξιολόγηση και τη διαχείριση του αγγειοοιδήματος που προκαλείται από τη βραδυκινίνη και του αναστολέα ΜΕΑ στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών Αντιμετώπισης Απαιτήσεων και Απώλειες (I πρωτόκολλα εγρήγορσης διασωλήνωσης με οπτικές ίνες).
• United States Heritary Angioedema Association (US HAEA) Medical Advisory Board: 2020 Guidelines for the Management of Heritary Angioedema (Busse et al., Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice).
• American Heart Association (AHA) και American Stroke Association (ASA, Ηνωμένες Πολιτείες): Οδηγίες για την έγκαιρη αντιμετώπιση ασθενών με οξύ ισχαιμικό εγκεφαλικό (διαχείριση οξέος στοματογλωσσικού αγγειοοιδήματος βραδυκινίνης που προκαλείται από ενδοφλέβια alteplase/tenecteplase σε ασθενείς με ACE inhi).
• British Society for Allergy and Clinical Immunology (BSACI, United Kingdom) and Resuscitation Council UK: Guideline for the Management of C1-Inhibitor Deficiency and Acute Upper Airway Angioedema.