ACE-தடுப்பான் நாக்கு வீக்கம் மற்றும் பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா காற்றுப்பாதை அவசரநிலைகள்¶

உதடுகள், நாக்கு, வாய்த் தளம் அல்லது குரல்வளையில் வலியற்ற விரைவான வீக்கம், படை நோய் அல்லது அரிப்பு இல்லாமல் இருப்பது, ஹிஸ்டமைன் வெளியீட்டை விட பிராடிகினின் திரட்சியால் ஏற்படும் உயிருக்கு ஆபத்தான மேல் சுவாசக் குழாயின் அவசரநிலை ஆகும். "-pril" (lisinopril, enalapril, அல்லது ramipril போன்றவை) என முடிவடையும் இரத்த அழுத்த மருந்தை உட்கொள்ளும் நோயாளி அல்லது பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா (HAE) நோயாளிக்கு ஆழ்ந்த சப்மியூகோசல் எடிமா, நிலையான அனாபிலாக்ஸிஸ் மருந்துகளான எபிநெஃப்ரின், ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் ஆகியவை பெரும்பாலும் முற்றிலும் நின்றுவிடும். உங்களுக்கோ அல்லது உங்களுக்கு அருகாமையில் உள்ளவருக்கோ முற்போக்கான நாக்கு விரிவடைதல், உமிழ்நீரை விழுங்குவதில் சிரமம், "சூடான உருளைக்கிழங்கு" குரல் அல்லது அதிக சத்தம் போன்ற ஒலிகள் இருந்தால், உடனடியாக உங்கள் உள்ளூர் அவசர எண்ணை அழைக்கவும். அவசர எண்கள். தொடர்புடைய காற்றுப்பாதை நெறிமுறைகளை மதிப்பாய்வு செய்யவும் ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் மற்றும் அனாபிலாக்ஸிஸ், எபிகுளோட்டிடிஸ், குரூப் மற்றும் கடுமையான மேல் காற்றுப்பாதை அடைப்பு, மற்றும் பெரிடோன்சில்லர் சீழ் மற்றும் லுட்விக் ஆஞ்சினா.

இப்போது இதைச் செய்யுங்கள்¶

1. உங்கள் உள்ளூர் அவசர எண்ணை உடனடியாக அழைக்கவும் (அமெரிக்கா மற்றும் கனடாவில் 911, ஐரோப்பிய ஒன்றியம் முழுவதும் 112, யுனைடெட் கிங்டமில் 999) ஏதேனும் வீக்கம் நாக்கு, மென்மையான அண்ணம், உவுலா, வாயின் தளம், கழுத்து அல்லது குரலைப் பாதித்தால். வாய்வழி அல்லது தொண்டை வீக்கத்தின் போது உங்களை மருத்துவமனைக்கு அழைத்துச் செல்ல வேண்டாம், ஏனெனில் சில நிமிடங்களில் காற்றுப்பாதை நகரும் வாகனத்திற்குள் மூடப்படும்.
2. ** பரிந்துரைக்கப்பட்ட பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா (HAE) மீட்பு மருந்தை நோயாளி எடுத்துச் சென்றால் உடனடியாக வழங்கவும்.** அந்த நபருக்கு HAE தெரிந்திருந்தால் அல்லது C1-esterase inhibitor குறைபாட்டைப் பெற்றிருந்தால், தோலடி icatibant (30 மில்லிகிராம் அடிவயிற்றில் உள்ள தோலில்) அல்லது புத்துணர்ச்சியுடன் உட்செலுத்துவதற்கு உதவுங்கள். C1-esterase inhibitor (C1-INH)** அல்லது ecalantide இப்போது. பிராடிகினின்-இலக்கு சிகிச்சையை வழங்குவதில் ஒவ்வொரு 15 நிமிட தாமதமும் ஆழமான குரல்வளை வீக்கம் உருவாக அனுமதிக்கிறது.
3. ** வீக்கத்திற்கான காரணம் தெரியாவிட்டால் அல்லது படை நோய், அரிப்பு அல்லது மூச்சுத்திணறல் இருந்தால் எபிநெஃப்ரின் ஆட்டோ-இன்ஜெக்டரைப் பயன்படுத்தவும்.** பிராடிகினின்-மத்தியஸ்த ஆஞ்சியோடீமா எபிநெஃப்ரைனுக்கு நம்பகத்தன்மையுடன் பதிலளிக்கவில்லை என்றாலும், பார்வையாளர்களால் ஹிஸ்டமைன் அனாபிலாக்சிஸின் நெருக்கடியை முதல் நிமிடங்களில் சொல்ல முடியாது. வீக்கம் ஒவ்வாமை அனாபிலாக்ஸிஸாக மாறினால், தசைநார் எபிநெஃப்ரைனை வெளிப்புற நடுப்பகுதிக்குள் கொடுப்பது பாதுகாப்பானது மற்றும் உயிர் காக்கும்.
4. ** நோயாளியை நிமிர்ந்து உட்காரவும் அல்லது முக்காலி நிலையில் சற்று முன்னோக்கி சாய்க்கவும் புவியீர்ப்பு விசையானது பெரிதாக்கப்பட்ட, கனமான நாக்கை பின்பக்க தொண்டைச் சுவருக்கு எதிராக பின்னோக்கி இழுத்துச் சுழன்று, காற்றோட்டத்தை உடனடியாகத் தடுக்கிறது. ஒரு கப் அல்லது துண்டைக் கொடுங்கள், அதனால் அவர்கள் உமிழ்நீரை விழுங்க முயற்சிப்பதை விட எச்சில் வடியும் அல்லது துப்பலாம்.
5. அனைத்து ACE-தடுப்பான் இரத்த அழுத்த மாத்திரைகள், sacubitril-valsartan, gliptin நீரிழிவு மருந்துகள் மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜன் மருந்துகளை உடனடியாக நிறுத்தவும். நோயாளியின் சரியான மாத்திரை பாட்டில்களை (குறிப்பாக லிசினோபிரில், enalapril, ramipril, benazepril, perindopril, parinapril, அல்லது captopril, captopril) நேரடியாக அவசர அறைக்கு கொண்டு வாருங்கள். மருத்துவர்.
6. நோயாளியை வாயால் எதுவும் செய்யாதீர்கள் (NPO) மற்றும் தொண்டையின் பின்பகுதியைத் தொடுவதையோ அல்லது ஆய்வு செய்வதையோ தவிர்க்கவும். நாக்கு அல்லது குரல்வளை வீங்கியிருக்கும் போது வாய்வழி ஆண்டிஹிஸ்டமைன் மாத்திரைகள், தண்ணீர் அல்லது நொறுக்கப்பட்ட மாத்திரைகளை விழுங்கக் கூடாது, ஏனெனில் மூச்சுத் திணறல் மற்றும் மூச்சுத்திணறல் அபாயகரமான குரல்வளையைத் தூண்டும்.
7. பிராடிகினின்-மத்தியஸ்த ஆஞ்சியோடீமாவை முன்கூட்டியே விழித்திருக்கும் ஃபைபர் ஆப்டிக் உட்புகுத்தல் தயாரிப்பு தேவைப்படும் என நீங்கள் சந்தேகித்தால், துணை மருத்துவர்களையும் அவசர சிகிச்சைப் பணியாளர்களையும் உடனடியாக எச்சரிக்கவும். நோயாளி ACE தடுப்பானை எடுத்துக் கொண்டாலோ அல்லது HAE வைத்திருந்தாலோ, மயக்கவியல் நிபுணர்கள் நெகிழ்வான நாக்கு மற்றும் ஃபைபர்கோப்டிக் ப்ரான்டோமையாக்கி ப்ரோன்டோமையாக் ஸ்கோப்பைத் தயாரிக்கும் முன், மறுமலர்ச்சிக் குழுவிடம் வெளிப்படையாகத் தெரிவிக்கவும். வாயை அடைக்கிறது.

முடிவெடுக்கும் மரம்: கடுமையான உதடு, நாக்கு மற்றும் மூச்சுக்குழாய் ஆஞ்சியோடெமாவின் சோதனை¶

flowchart TD
    Start["உதடுகள், நாக்கு, முகம் அல்லது தொண்டையின் கடுமையான வீக்கம்"] --> AirwayCheck{"காற்றுப்பாதையின் சிவப்புக் கொடிகளைச் சரிபார்க்கவும்: குரல் மாற்றம், எச்சில் உமிழ்தல், ஸ்ட்ரைடர், மூச்சுத் திணறல் அல்லது நாக்கின் அடிப்பகுதி / வாய் வீக்கமா?"}

    AirwayCheck -->|"ஆம்: உடனடி காற்றுப்பாதை அடைப்பு"| CallEMS["1. உடனடியாக 911 / 112 / 999 ஐ அழைக்கவும். 2. பொறுமையாக முன்னோக்கி சாய்ந்து நிமிர்ந்து உட்காரவும். 3. HAE எனத் தெரிந்தால் HAE மீட்பு மருந்தை (icatibant / C1-INH) அல்லது காரணம் தெரியவில்லை என்றால் எபிநெஃப்ரைனைக் கொடுங்கள்."]

    AirwayCheck -->|"இல்லை: முன் உதடு அல்லது முகம் வீக்கம் மட்டும்"| MediatorCheck{"பொறிமுறையை மதிப்பிடு: படை நோய் (யூர்டிகேரியா), கடுமையான அரிப்பு, அல்லது உணவு, ஸ்டிங் அல்லது ஆண்டிபயாடிக் பிறகு திடீரென ஏற்படும்?"}

    CallEMS --> HospitalPrep["விழிப்பூட்டல் மருத்துவமனை ட்ரேஜ்: எர்லி அவேக் ஃபைபரோப்டிக் நாசோட்ராஷியல் இன்டூபேஷன் + டபுள் செட்டப் சர்ஜிகல் கிரிகோதைரோடமி ட்ரேயைத் தயார் செய்யுங்கள்"]

    MediatorCheck -->|"ஆம்: படை நோய் மற்றும் அரிப்பு உள்ளது"| HistaminePath["ஹிஸ்டமைன்-மத்தியஸ்த (மாஸ்ட் செல்) ஆஞ்சியோடீமா / அனாபிலாக்ஸிஸ்: 1. ஐஎம் எபிநெஃப்ரின் (0.3 முதல் 0.5 மி.கி பக்கவாட்டு தொடை) ஊசி. 2. H1/H2 ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் + கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைக் கொடுங்கள். 3. இருமுனை எதிர்வினைக்கான அவசர சிகிச்சைப் பிரிவு கண்காணிப்பு."]

    MediatorCheck -->|"இல்லை: படை நோய் இல்லாமல் வலியற்ற அல்லது இறுக்கமான அரிப்பு இல்லாத வீக்கம்"| DrugHistory{"மருந்துகள் மற்றும் தனிப்பட்ட/குடும்ப வரலாற்றைச் சரிபார்க்கவும்"}

    DrugHistory -->|"Lisinopril, Enalapril, Ramipril, Sacubitril-Valsartan அல்லது DPP-4 தடுப்பானை எடுத்துக்கொள்வது"| ACEIPath["ஏசிஇ-இன்ஹிபிட்டர் / பிராடிகினின் ஆஞ்சியோடீமா: 1. அவசர சிகிச்சை பிரிவு காற்றுப்பாதை கண்காணிப்புக்கு EMS ஐ அழைக்கவும். 2. ACE தடுப்பானை நிரந்தரமாக நிறுத்தவும். 3. எபிநெஃப்ரின்/ஸ்டெராய்டுகள் பயனற்றவை; கடுமையான காற்றுப்பாதை முன்னேற்றத்தில் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா அல்லது TXA ஐக் கருத்தில் கொள்ளுங்கள்."]

    DrugHistory -->|"பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமாவின் வரலாறு (HAE), குடும்ப வரலாறு அல்லது மீண்டும் மீண்டும் வரும் வயிற்று வலி தாக்குதல்கள்"| HAEPath["பரம்பரை அல்லது பெறப்பட்ட C1-INH குறைபாடு (HAE): 1. தோலடி இகாடிபான்ட் (30 mg) அல்லது IV C1-Esterase தடுப்பானை உடனடியாக வழங்கவும். 2. ஏதேனும் வாய்வழி, மொழி அல்லது குரல்வளை தொடர்பு இருந்தால் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு போக்குவரத்து."]

நோயியல் இயற்பியல்: மேல் மூச்சுக்குழாய் வீக்கத்தில் பிராடிகினின் மற்றும் ஹிஸ்டமைன்¶

எபிநெஃப்ரின், ஆண்டிஹிஸ்டமைன்கள் மற்றும் ஸ்டெராய்டுகள் ஆகியவற்றைத் திரும்பத் திரும்பப் பயன்படுத்தினாலும் சில நிமிடங்களில் எபிநெஃப்ரைனுக்குப் பதிலளிக்கும் சில நிகழ்வுகள் ஏன் பெரிய அளவிலான நாக்கு வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகின்றன என்பதைப் புரிந்துகொள்வதற்கு, வாஸ்குலர் ஊடுருவலைக் கட்டுப்படுத்தும் இரண்டு வேறுபட்ட உயிர்வேதியியல் பாதைகளை ஆய்வு செய்ய வேண்டும்.

ஹிஸ்டமைன் மற்றும் மாஸ்ட் செல் பாதை (ஒவ்வாமை ஆஞ்சியோடெமா)¶

கிளாசிக் ஒவ்வாமை ஆஞ்சியோடீமாவில், வேர்க்கடலை புரதம், தேனீ விஷம் அல்லது பென்சிலின் போன்ற ஒவ்வாமை, மாஸ்ட் செல்கள் மற்றும் பாசோபில்களில் இம்யூனோகுளோபுலின் E (IgE) ஆன்டிபாடிகளை இணைக்கிறது. சில நிமிடங்களில், இந்த செல்கள் ஹிஸ்டமைன், லுகோட்ரியன்கள், டிரிப்டேஸ் மற்றும் புரோஸ்டாக்லாண்டின்களை சுற்றியுள்ள திசுக்களில் கொட்டுகின்றன. ஹிஸ்டமைன் பிந்தைய தந்துகி நரம்புகளில் H1 மற்றும் H2 ஏற்பிகளுடன் பிணைக்கிறது, இதனால் சிவத்தல், தீவிர அரிப்பு மற்றும் வீல்ஸ் (யூர்டிகேரியா அல்லது படை நோய்) ஏற்படுகிறது. பீட்டா-2 அட்ரினெர்ஜிக் தூண்டுதல் மற்றும் ஆல்பா-1 வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன் ஆகியவற்றால் மாஸ்ட் செல் சிதைவு நிறுத்தப்படுவதால், இன்ட்ராமுஸ்குலர் எபிநெஃப்ரின் ஹிஸ்டமைன்-மத்தியஸ்த காற்றுப்பாதை எடிமாவை விரைவாக நிறுத்துகிறது, அதே நேரத்தில் ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் மற்றும் ஸ்டெராய்டுகள் இரண்டாம் நிலை மீள்வதைத் தடுக்கின்றன.

கல்லிக்ரீன்-கினின் மற்றும் பிராடிகினின் பாதை (ஒவ்வாமை அல்லாத ஆஞ்சியோடீமா)¶

பிராடிகினின்-மத்தியஸ்த ஆஞ்சியோடீமாவில், மாஸ்ட் செல்கள் மற்றும் ஹிஸ்டமைன் பூஜ்ஜிய பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன. குற்றவாளி பிராடிகினின், ஒன்பது-அமினோ-அமில வாசோஆக்டிவ் பெப்டைட் கல்லிக்ரீன்-கினின் தொடர்பு அமைப்பால் உருவாக்கப்படுகிறது. வாஸ்குலர் எண்டோடெலியத்தில் பிராடிகினின் பிராடிகினின் B2 ஏற்பிகளுடன் பிணைக்கும்போது, ​​நைட்ரிக் ஆக்சைடு வெளியீடு, ப்ரோஸ்டாசைக்ளின் தொகுப்பு மற்றும் வாஸ்குலர் எண்டோடெலியல் கேடரின் (VE-கேடரின்) பாஸ்போரிலேஷன் ஆகியவற்றைத் தூண்டுகிறது. இது எண்டோடெலியல் செல்கள் இடையே இறுக்கமான சந்திப்புகளை அவிழ்த்து, பிளாஸ்மா திரவம் நாக்கு, குரல்வளை, முகம், முனைகள் அல்லது குடல் சுவரின் ஆழமான சப்மியூகோசாவில் ஊற்றுகிறது.

பிராடிகினின் ஹிஸ்டமைன் அரிப்பு இழைகள் அல்லது மேலோட்டமான தோல் மாஸ்ட் செல்களைத் தூண்டாததால், பிராடிகினின்-மத்தியஸ்த ஆஞ்சியோடெமா பூஜ்ஜிய படை நோய் மற்றும் பூஜ்ஜிய அரிப்பு. தோல் அல்லது நாக்கு வெளிர் அல்லது சாதாரண நிறத்தில் தெரிகிறது, அரிப்புக்கு பதிலாக இறுக்கமாக அல்லது மரமாக உணர்கிறது, மேலும் 2 முதல் 12 மணி நேரத்திற்கு மேல் சீராக உருவாகிறது. பிராடிகினின் நேரடியாக B2 எண்டோடெலியல் ஏற்பிகளில் செயல்படுவதால், டிஃபென்ஹைட்ரமைன், மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் மற்றும் எபிநெஃப்ரின் ஆகியவை அன்சிப் செய்யப்பட்ட எண்டோடெலியல் சந்திப்புகளை மூட முடியாது.

ACE தடுப்பான்கள் பிராடிகினின் நச்சுத்தன்மையை எவ்வாறு ஏற்படுத்துகின்றன¶

பொதுவாக, பிராடிகினின் அரை-வாழ்க்கை சுமார் 15 வினாடிகள் ஆகும், ஏனெனில் இது ஆஞ்சியோடென்சின்-கன்வெர்டிங் என்சைம் (ACE, கினினேஸ் II என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) மற்றும் அமினோபெப்டிடேஸ் பி (APP) ஆகியவற்றால் விரைவாக செயலிழக்கப்படுகிறது. நெப்ரிலிசின். - ஒரு நோயாளி ACE தடுப்பானை (லிசினோபிரில், எனலாபிரில், ராமிபிரில், பெனாசெபிரில், குயினாபிரில், பெரிண்டோபிரில், கேப்டோபிரில், ஃபோசினோபிரில் அல்லது ட்ராண்டோலாபிரில்) எடுத்துக் கொள்ளும்போது, மருந்து ACE ஐ ஆஞ்சியோடென்சின் I ஐ ஆஞ்சியோடென்சினாக மாற்றுவதைத் தடுக்கிறது. பிராடிகினின் மற்றும் பொருள் பி. - ஒட்டுமொத்தமாக 0.1 முதல் 0.7 சதவீத நோயாளிகளிலும், 1.5 முதல் 5 சதவீத கறுப்பின மற்றும் ஆப்பிரிக்க வம்சாவளி நோயாளிகளிலும் (அமினோபெப்டிடேஸ் பி அல்லது நெப்ரிலிசினில் மரபணு பாலிமார்பிஸங்களை அடிக்கடி கொண்டு செல்பவர்கள்), காப்பு நொதிகள் பிராடிகினினைக் குவிப்பதில் தோல்வியடைகின்றன. - பிராடிகினின் அளவுகள் வாய்வழி திசுக்களில் 5 மடங்கு முதல் 10 மடங்கு வரை உயர்ந்து, நாக்கு, உதடுகள், சப்ளிங்குவல் ஸ்பேஸ், யூவுலா மற்றும் குரல்வளை ஆகியவற்றைக் குறிவைக்கிறது.

பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா (HAE) மற்றும் பெறப்பட்ட C1-தடுப்பான் குறைபாடு எவ்வாறு தாக்குதல்களை ஏற்படுத்துகிறது¶

பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமாவில் (HAE), நோயாளிகள் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க பிறழ்வை (அல்லது 25 சதவீத நிகழ்வுகளில் தன்னிச்சையான பிறழ்வு) C1-எஸ்டெரேஸ் தடுப்பானை (C1-INH) பாதிக்கிறது, இது கல்லீரலால் உருவாக்கப்பட்ட செரின் புரோட்டீஸ் தடுப்பானாகும். C1-INH என்பது முதன்மை பிரேக் ஆகும், இது செயல்படுத்தப்பட்ட காரணி XIIa மற்றும் பிளாஸ்மா கல்லிக்ரீனை தடுக்கிறது. செயல்பாட்டு C1-INH அளவுகள் இயல்பை விட 50 சதவீதத்திற்கும் கீழே குறையும் போது: 1. சிறிய உடல் காயம், பல் வேலை, மன அழுத்தம், வைரஸ் தொற்று அல்லது ஈஸ்ட்ரோஜன் அதிகரிப்பு காரணி XII ஐ காரணி XIIa ஆக செயல்படுத்துகிறது. 2. சரிபார்க்கப்படாத காரணி XIIa ப்ரீகல்லிக்ரீனை செயலில் உள்ள பிளாஸ்மா கல்லிக்ரீனாக மாற்றுகிறது 3. HAE இன் மூன்று மரபணு வகைகள் உள்ளன: - HAE வகை I (85 சதவீதம்): குறைந்த C1-INH ஆன்டிஜெனிக் புரத அளவு, குறைந்த C1-INH செயல்பாட்டு செயல்பாடு மற்றும் குறைந்த நிரப்பு C4. - HAE வகை II (15 சதவீதம்): இயல்பான அல்லது உயர்த்தப்பட்ட பிறழ்ந்த C1-INH புரத நிலை, குறைந்த C1-INH செயல்பாட்டு செயல்பாடு மற்றும் குறைந்த C4. - ** HAE உடன் இயல்பான C1-INH (அரிதானது): இயல்பான C1-INH மற்றும் C4, காரணி XII (F12), பிளாஸ்மினோஜென் (PLG), angiopoietin-1 (ANGPT1), அல்லது kininogen-1 (KNG1) வலுவாக கர்ப்பம். 4. ** வாங்கிய ஆஞ்சியோடீமா (AAE): 40 வயதிற்குப் பிறகு குடும்ப வரலாறு இல்லாமல், B-செல் லிம்போபிரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள் (லிம்போமா, CLL, அல்லது MGUS) அல்லது C1-INH மற்றும் C1q புரோட்டீன்களை உட்கொள்ளும் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளால் இயக்கப்படுகிறது.

விரிவான ஒப்பீடு: ஹிஸ்டமைன் எதிராக ACE-தடுப்பான் எதிராக பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா¶

ACE-இன்ஹிபிட்டர் ஆஞ்சியோடீமாவில் முக்கியமான மருத்துவப் பொறிகள்¶

பொறி 1: பல ஆண்டுகளாக பாதுகாப்பாக எடுத்துக் கொள்ளப்பட்ட மருந்து காரணமாக இருக்க முடியாது¶

நோயாளிகள் மற்றும் மருத்துவர்கள் இருவரும் வைத்திருக்கும் மிகவும் ஆபத்தான தவறான கருத்துக்களில் ஒன்று, புதிய மருந்துச் சீட்டைத் தொடங்கிய முதல் வாரத்தில் மட்டுமே ஒவ்வாமை அல்லது மருந்து எதிர்வினை ஏற்படும் என்று கருதுவது. ACE-தடுப்பான் ஆஞ்சியோடீமாவுடன், லிசினோபிரில் அல்லது என்லாபிரில் தொடங்கிய முதல் 30 நாட்களுக்குள் சுமார் 50 சதவீத வழக்குகள் ஏற்படுகின்றன, மீதமுள்ள 50 சதவிகிதம் மாதங்கள், ஆண்டுகள் அல்லது ஒரு தசாப்தத்திற்கும் மேலாக நோயாளி ஒவ்வொரு நாளும் அதே மாத்திரையை சிரமமின்றி எடுத்துக் கொண்ட பிறகும் ஏற்படுகிறது. சிறிய பல் வேலை, வைரஸ் மேல் சுவாச தொற்று, குறட்டை குறட்டை போன்ற இரண்டாம் நிலை பாதிப்பு, உடனியங்குகிற மருந்துகளைத் தொடங்குதல், அல்லது முதுமை தொடர்பான காப்பு நொதிகளில் சரிவு, 8 வருட நிலையான சிகிச்சைக்குப் பிறகு நோயாளியின் பிராடிகினின் வாசலைத் தாண்டிச் செல்கிறது.

பொறி 2: ஏசிஇ-இன்ஹிபிட்டர் ஆஞ்சியோடீமா அபாயத்தை பெருக்கும் சினெர்ஜிஸ்டிக் மருந்துகள்¶

சில மருந்து சேர்க்கைகள் ஒரே நேரத்தில் பிராடிகினினை உடைப்பதற்கு காரணமான பல நொதிகளைத் தடுக்கின்றன, இதனால் உயிருக்கு ஆபத்தான நாக்கு மற்றும் குரல்வளை வீக்கத்தில் வியத்தகு ஸ்பைக் ஏற்படுகிறது: 1. Sacubitril-Valsartan (Entresto / ARNI இதய செயலிழப்பு மருந்து): Sacubitril neprilysin (நடுநிலை எண்டோபெப்டிடேஸ்) தடுக்கிறது. ஏசிஇ தடுப்பானாக ஒரே நேரத்தில் சாகுபிட்ரில்-வால்சார்டனை எடுத்துக்கொள்வது பேரழிவு தரும் பிராடிகினின் திரட்சியை ஏற்படுத்துகிறது. மருத்துவ ஆணை: எந்த ACE தடுப்பானின் கடைசி டோஸுக்கும் சாகுபிட்ரில்-வால்சார்டனின் முதல் டோஸுக்கும் இடையே ஒரு கண்டிப்பான 36-மணிநேர கழுவுதல் காலம் தேவைப்படுகிறது (மற்றும் நேர்மாறாகவும்). கூடுதலாக, ஏசிஇ-இன்ஹிபிட்டர் ஆஞ்சியோடீமாவின் முந்தைய வரலாற்றைக் கொண்ட எவருக்கும் சாகுபிட்ரில்-வால்சார்டன் முரணாக உள்ளது. 2. DPP-4 தடுப்பான்கள் (வகை 2 நீரிழிவு நோய்க்கான "கிளிப்டின்கள்"): சிட்டாக்ளிப்டின், சாக்ஸாக்ளிப்டின், லினாக்ளிப்டின் மற்றும் அலோகிளிப்டின் பிளாக் டிபெப்டிடைல் பெப்டிடேஸ்-4 (DPP-4) போன்ற மருந்துகள், ACE இன் மற்றும் பிராடியின் பொருளைத் தடுக்கும் முதன்மை காப்பு நொதியாகும். ஏற்கனவே லிசினோபிரில் அல்லது ராமிபிரில் எடுத்துக்கொண்டிருக்கும் நோயாளிக்கு க்ளிப்டினைச் சேர்ப்பது பிராடிகினின் ஆஞ்சியோடீமாவின் அபாயத்தை 3 மடங்கு முதல் 4 மடங்கு வரை அதிகரிக்கிறது. 3. mTOR தடுப்பான்கள் (உறுப்பு மாற்று நோயாளிகளில் சிரோலிமஸ் மற்றும் எவரோலிமஸ்): சிரோலிமஸ் அல்லது எவெரோலிமஸை ACE தடுப்பானுடன் எடுத்துக்கொண்டு மாற்று சிகிச்சை பெறுபவர்கள், உள்நோய் தடுப்புச் சீர்குலைவு காரணமாக கடுமையான நாக்கு ஆஞ்சியோடீமாவை அதிக அளவில் அனுபவிக்கின்றனர். 4. ரீகாம்பினன்ட் டிஷ்யூ பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர் (அக்யூட் ஸ்ட்ரோக்கிற்கான ஆல்டெப்ளேஸ் / டெனெக்டெப்ளேஸ்): பக்கவாதம் நோயாளிக்கு ACE இன்ஹிபிட்டரை எடுக்க நேர்ந்தால், நரம்புவழி த்ரோம்போலிசிஸ் (tPA), பிளாஸ்மின் தலைமுறை நேரடியாக கல்லிக்ரீன்-பிராடிகினின் அடுக்கை செயல்படுத்துகிறது. ACE தடுப்பான்களில் **5 சதவீதம் பக்கவாதம் நோயாளிகள் IV அல்டெபிளேஸைப் பெற்ற 30 முதல் 120 நிமிடங்களுக்குள் கடுமையான வாய்மொழி ஆஞ்சியோடீமாவை உருவாக்குகின்றனர் 5. ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (NSAIDகள்): இப்யூபுரூஃபன், நாப்ராக்ஸன் மற்றும் ஆஸ்பிரின் ஆகியவை மாஸ்ட்-செல் லுகோட்ரைன் மாற்றங்களைத் தூண்டலாம் அல்லது அடிப்படையான ஏசிஇ-தடுப்பான் வீக்கத்தை அதிகப்படுத்தலாம்.

பொறி 3: நிறுத்தத்திற்குப் பின் மீண்டும் வரும் சாளரம் (6 வாரங்கள் வரை)¶

ஒரு நோயாளி ACE-தடுப்பான் ஆஞ்சியோடீமாவின் எபிசோடில் பாதிக்கப்பட்டால், அவர்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் ACE-தடுப்பான் வகுப்பில் எந்த மருந்தையும் எடுத்துக்கொள்ளக்கூடாது** (லிசினோபிரில் இருந்து enalapril அல்லது ramipril க்கு மாறுவது அதே எதிர்வினையைத் தூண்டும், ஏனெனில் இது ஒரு குறிப்பிட்ட வகை நொதி விளைவு அல்ல). ACE தடுப்பானை முற்றிலுமாக நிறுத்திய பிறகும், திசு கினினேஸ் அளவுகள் மீளுருவாக்கம் செய்ய வாரங்கள் எடுக்கும்; நோயாளிகள் தங்கள் இறுதி மாத்திரைக்குப் பிறகு ** 4 முதல் 6 வாரங்கள் வரை உதடு அல்லது நாக்கு வீக்கத்தின் தொடர்ச்சியான தன்னிச்சையான அத்தியாயங்களுக்கு ஆபத்தில் உள்ளனர். லோசார்டன் அல்லது வால்சார்டன் போன்ற ஆன்ஜியோடென்சின் ரிசெப்டர் பிளாக்கருக்கு (ARB) மாறுவது, ஒரு சிறிய குறுக்கு-வினைத்திறன் அல்லது மீண்டும் மீண்டும் அடிப்படை ஆஞ்சியோடீமா வீதம் (தோராயமாக 2 முதல் 8 சதவீதம் வரை) காணப்படுவதால், முழுமையான தீர்மானத்திற்குப் பிறகு மட்டுமே மருத்துவர் எச்சரிக்கையுடன் செய்ய வேண்டும்.

நாக்கு மற்றும் காற்றுப்பாதை ஆஞ்சியோடெமாவின் உடற்கூறியல் நிலை: இஷூ வகைப்பாடு¶

அவசர சிகிச்சைப் பிரிவில், மருத்துவர்கள் நாடி ஆக்சிமெட்ரியை மட்டும் நம்பாமல், வாய் மற்றும் தொண்டைக்குள் வீக்கத்தின் சரியான உடற்கூறியல் இருப்பிடத்தை மதிப்பீடு செய்கிறார்கள். பல்ஸ் ஆக்சிமெட்ரி (\(SpO_2\)) என்பது மேல் சுவாசப்பாதை அடைப்பில் ஆபத்தான தாமதமான குறிகாட்டியாகும்: 90 சதவிகிதம் அடைபட்ட குரல்வளை உள்ள நோயாளி, ஆக்சிஜன் செறிவூட்டலை 98 சதவிகிதமாகப் பராமரிக்கும், பின்ஹோல் திறப்பின் மூலம் காற்றை இழுக்க ஆவேசமாக வேலை செய்வார், மேலும் \(SpO_2\) வினாடிகளுக்கு முன், கார் ஹைபோக்ஸைக் குறைக்கும்.

அவசரகால காற்றுப்பாதை குழுக்கள் Ishoo கிளினிக்கல் ஸ்டேஜிங் சிஸ்டம்ஐப் பயன்படுத்தி, பொது மருத்துவ வார்டில் யாரை உடனடி தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவில் (ICU) சேர்க்க வேண்டும் மற்றும் செயலில் உள்ள விழிப்பு உட்புகுதல் தேவை என்பதைத் தீர்மானிக்க:

ஸ்டாண்டர்ட் ரேபிட் சீக்வென்ஸ் இன்டூபேஷன் (ஆர்எஸ்ஐ) மொழி மற்றும் குரல்வளை ஆஞ்சியோடீமாவில் ஏன் ஆபத்தானது¶

சுவாசக் குழாய் தேவைப்படும் பெரும்பாலான மருத்துவ அவசரநிலைகளில், அவசரகால மருத்துவர்கள் ரேபிட் சீக்வென்ஸ் இன்ட்யூபேஷன் (RSI) ஒரு வேகமாக செயல்படும் மயக்க மருந்து (எட்டோமிடேட் அல்லது கெட்டமைன் போன்றவை) மற்றும் நரம்புத்தசை முடக்கும் மருந்து (ரோகுரோனியம் அல்லது சுசினில்கொலின் போன்றவை) கொடுத்து 45 வினாடிகள் காத்திருக்கிறார்கள். வாய்.

** நாக்கு அல்லது குரல்வளையின் மூன்றாம் நிலை அல்லது நிலை IV ஆஞ்சியோடெமாவில், நரம்புத்தசை முடக்குதலுடன் கூடிய நிலையான RSI ஆனது "இன்டூபேட் செய்ய முடியாது, ஆக்ஸிஜனேற்ற முடியாது" (CICO) இதயத் தடுப்புக்கு முக்கிய காரணமாகும்:** 1. முடவாதத்தின் போது தொண்டை தசை தொனியை இழப்பது: கடுமையான நாக்கு அடிப்பாகம் அல்லது supraglottic வீக்கம் உள்ள நோயாளி விழித்திருந்து நிமிர்ந்து உட்கார்ந்திருக்கும் போது, ​​அவர்கள் கழுத்து, தாடை மற்றும் குரல்வளையின் உள்ளார்ந்த தசைகளை தீவிரமாக பயன்படுத்தி 3-மில்லிமீட்டர் காற்றுப்பாதை சேனலை திறந்து வைக்கிறார்கள். செயலிழக்கச் செய்யும் முகவர் செயலிழந்து, நோயாளியை தட்டையாகக் கிடத்தும்போது, ​​தசை தொனி மறைந்து, கனமான நாக்கின் அடிப்பகுதியும், சதுப்புக் கட்டியான ஆரிபிக்லோட்டிக் மடிப்புகளும் ஒன்றாகச் சரிந்துவிடும். 2. ** வாய்வழி நேரடி மற்றும் வீடியோ லாரிங்கோஸ்கோபி தோல்வி:** வாயின் முன்புற நாக்கு மற்றும் சப்ளிங்குவல் தளம் இரண்டு அல்லது மூன்று மடங்கு சாதாரண தடிமனாக வீங்கியிருக்கும் போது, ​​திசு மரமாகவும், இணக்கமற்றதாகவும் மாறும். நிலையான மேகிண்டோஷ் அல்லது வீடியோ லாரிங்கோஸ்கோப் பிளேட்டைச் செருகுவதற்கு வாய்க்குள் பூஜ்ஜிய உடல் அறை உள்ளது, மேலும் குரல் நாண்களைக் காண நாக்கை சப்மாண்டிபுலர் இடத்தில் சுருக்க முடியாது. 3. சுப்ராக்ளோட்டிக் ஏர்வேஸ் (LMA) மற்றும் பேக்-வால்வு-மாஸ்க் காற்றோட்டம் தோல்வி: ஒரு பை-வால்வு-மாஸ்க் மூலம் மேலே இருந்து காற்றைத் தள்ளுவது வீங்கிய எபிக்ளோட்டிஸைக் கீழ்நோக்கிச் செலுத்துகிறது, அதே சமயம் லாரன்ஜியல் மாஸ்க் ஏர்வே (LMA) ஒரு பெரிய நாக்கைத் தவிர்க்கவோ அல்லது வீங்கிய திசுக்களை உயர்த்தவோ முடியாது.

தங்கத் தரநிலை: அவேக் ஃபைபர் ஆப்டிக் நாசோட்ராஷியல் இன்டூபேஷன் உடன் "டபுள் செட்டப்"¶

கடுமையான ACE-தடுப்பான் அல்லது HAE ஆஞ்சியோடீமாவில் காற்றுப்பாதை பாதுகாக்கப்பட வேண்டும் என்றால்: - நோயாளியை நிமிர்ந்து உட்கார வைத்து தன்னிச்சையாக சுவாசிக்கவும். - ** "இரட்டை அமைப்பை" தயார் செய்யுங்கள்:** மூக்கு அல்லது தொண்டையை ஸ்கோப் மூலம் தொடுவதற்கு முன், ஒரு மருத்துவர் அல்லது அறுவை சிகிச்சை நிபுணர் கழுத்தில் உள்ள கிரிகோதைராய்டு சவ்வை அறுவைசிகிச்சை பேனா மூலம் குறிக்கிறார், குளோரெக்சிடின் மூலம் தோலைச் சுத்தப்படுத்துகிறார், சவ்வு மீது உள்ளூர் லிடோகைனை செலுத்துகிறார் கிரிகோதைரோடோமி கிட்** படுக்கைக்கு அருகில். - நாசிப் பாதை மற்றும் குரல்வளையை மேற்பூச்சாக மாற்றவும்: வாசோகன்ஸ்டிரிக்டர் (ஆக்ஸிமெட்டாசோலின்) மற்றும் அணுவாக்கப்பட்ட உள்ளூர் மயக்க மருந்து (4 சதவிகிதம் லிடோகைன்) மூக்குத்திறன் அல்லது குரல்வளையைத் தடுக்க தெளிவான நாசி மற்றும் குரல்வளையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. - அவேக் ஃப்ளெக்சிபிள் ஃபைபரோப்டிக் நாசோட்ராசியல் இன்டூபேஷன்: ஒரு வலுவூட்டப்பட்ட எண்டோட்ராஷியல் ட்யூப் (\(6.0\text{ to }7.0\text{ mm}\) உள் விட்டம்) பொருத்தப்பட்ட மெலிதான நெகிழ்வான ஃபைபர் ஆப்டிக் மூச்சுக்குழாய் மூலம் **மூக்கு வழியாக (நாக்கின் நாக்கின் வழியை முழுவதுமாக கடந்து செல்லும்) எந்த மயக்க மருந்து அல்லது பக்கவாத மருந்து கொடுக்கப்படுவதற்கு முன்பு குரல் நாண்கள் மூலம் பார்வைக்குத் திசை திருப்புதல்.

இலக்கு அவசர மருந்து சிகிச்சை: பிராடிகினின் வீக்கத்தை எவ்வாறு நிறுத்துவது¶

1. பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா (HAE) மற்றும் பெறப்பட்ட C1-INH குறைபாடுக்கான முதல்-வரிசை மீட்பு சிகிச்சை¶

சர்வதேச WAO/EAACI (உலக ஒவ்வாமை அமைப்பு / ஐரோப்பிய அகாடமி ஆஃப் அலர்ஜி மற்றும் கிளினிக்கல் இம்யூனாலஜி) வழிகாட்டுதல்கள், HAE உடைய ஒவ்வொரு நோயாளியும் குறைந்தபட்சம் இரண்டு டோஸ்கள் தேவைக்கேற்ப இலக்கு மீட்பு மருந்துகளை எல்லா நேரங்களிலும் எடுத்துச் செல்ல வேண்டும் மற்றும் எந்தவொரு வாய்வழி, முகம், குரல்வளை அல்லது கடுமையான தாக்குதலின் ஆரம்ப அறிகுறியிலும் சிகிச்சை பெற வேண்டும்.

• Icatibant (Firazyr): ஒரு செயற்கை தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ** பிராடிகினின் B2 ஏற்பி எதிரி** இது பிராடிகினினை எண்டோடெலியல் B2 ஏற்பிகளுடன் பிணைப்பதை நேரடியாகத் தடுக்கிறது. அடிவயிற்று தோலில் ஒற்றை 30-மில்லிகிராம் (\(3\text{ mL}\)) தோலடி ஊசி கொடுக்கப்பட்டது (குழந்தைகளுக்கான அளவு \(10\text{ }30\text{ mg}\) வரை எடை அடிப்படையிலானது). ஆம்புலன்ஸ் வருவதற்கு முன், நோயாளிகள் மற்றும் குடும்ப உறுப்பினர்களுக்கு வீட்டிலேயே ஊசி போட பயிற்சி அளிக்கப்படுகிறது. தேவைப்பட்டால் 6 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு மீண்டும் மீண்டும் டோஸ் கொடுக்கலாம் (அதிகபட்சம் 24 மணி நேரத்தில் 3 டோஸ்). இது 15 முதல் 30 நிமிடங்களுக்குள் வீக்கம் வளர்ச்சியை நிறுத்துகிறது.
• பிளாஸ்மாவில் இருந்து பெறப்பட்ட சி1-எஸ்டெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் செறிவு (பெரினெர்ட், சின்ரைஸ்): காணாமல் போன மனித C1-INH புரதத்தை நேரடியாக மாற்றுகிறது, காரணி XIIa மற்றும் பிளாஸ்மா கல்லிக்ரீனை மூடுகிறது. 5 முதல் 10 நிமிடங்களுக்கு மேல் ** நரம்பு வழியாக \(20\text{ கிலோகிராமுக்கு சர்வதேச அலகுகள்}\) (\(20\text{ IU/kg}\))** என்ற எடை அடிப்படையிலான டோஸில் செலுத்தப்படுகிறது.
• Recombinant Human C1-Esterase Inhibitor (Ruconest): \(50\text{ IU/kg}\)** (\(4,200\text{ IU}\) வரை) ** நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது; அறியப்பட்ட முயல் ஒவ்வாமை கொண்ட நோயாளிகளுக்கு முரணாக உள்ளது.
• Ecalantide (Kalbitor): தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட பிளாஸ்மா கல்லிக்ரீன் தடுப்பான் 12 வயது மற்றும் அதற்கு மேற்பட்ட வயதுடைய நோயாளிகளுக்கு அமெரிக்காவில் அங்கீகரிக்கப்பட்டது; மூன்று \(1\text{ mL}\) (\(10\text{ mg}\)) தோலடி ஊசி மூலம் 30 மில்லிகிராம்கள் அதன் 3 முதல் 4 சதவீதம் அனாபிலாக்ஸிஸ் அபாயத்தை நிர்வகிக்கும் மருத்துவரால் கொடுக்கப்பட்டது.

2. C1-INH அல்லது Icatibant கிடைக்காதபோது இரண்டாவது வரி அவசர விருப்பங்கள்¶

கிராமப்புற மருத்துவமனைகள் அல்லது பயனற்ற ACE-இன்ஹிபிட்டர் ஆஞ்சியோடீமா இலக்கு வைக்கப்பட்ட HAE உயிரியல் மருந்துகள் சேமிக்கப்படாத இடங்களில், அவசரகால மருத்துவர்கள் பரவலாகக் கிடைக்கும் இரண்டு முகவர்களைப் பயன்படுத்துகின்றனர்: - டிரானெக்ஸாமிக் அமிலம் (TXA, \(1,000\text{ mg}\) IV 10 நிமிடங்களுக்கு மேல்): பிளாஸ்மினோஜனை பிளாஸ்மினாக மாற்றுவதைத் தடுக்கிறது, மேலும் காரணி XII மற்றும் கல்லிக்ரீன்-பிராடிகினின் தொகுப்பைக் குறைக்கிறது. - ** ஃப்ரெஷ் ஃப்ரோசன் பிளாஸ்மா (FFP, 2 அலகுகள் [\(10\text{ to }15\text{ mL/kg}\)] IV):** நன்கொடையாளர் பிளாஸ்மாவில் இயற்கையான செயல்பாட்டு C1-esterase inhibitor மற்றும் செயலில் உள்ள kininase II (ACE) மற்றும் **அமினோபெப்டிடேஸ் பிசை உடனடியாகத் தொடங்கும். ACE-தடுப்பான் ஆஞ்சியோடீமாவில் பிராடிகினின். (HAE இல், C1-INH மற்றும் icatibant கிடைக்கவில்லை என்றால் மட்டுமே FFP பயன்படுத்தப்படும்)

வயிற்றுப் பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா தாக்குதல்களை அங்கீகரித்தல் (தேவையற்ற அறுவை சிகிச்சையைத் தடுப்பது)¶

ACE-தடுப்பான் ஆஞ்சியோடீமா அரிதாகவே தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குடல் எடிமாவை ஏற்படுத்துகிறது, பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா (HAE) தாக்குதல்கள் 80 சதவீதத்திற்கும் அதிகமான நோயாளிகளில் இரைப்பை குடலை பாதிக்கின்றன. - சப்மியூகோசல் குடல் சுவர் வீக்கம் குடல் லுமினைத் தடுக்கிறது மற்றும் பெரிட்டோனியல் குழிக்குள் (அக்யூட் ஆஸ்கைட்ஸ்) லிட்டர் திரவத்தை கசிகிறது, இதனால் 10/10 கோலிக்கி வலி, இடைவிடாத வாந்தி, விரிசல், நீர்ப்போக்கு மற்றும் ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சி. - அறுவைசிகிச்சைப் பொறி: நோயாளிக்கு மென்மையான வயிறு மற்றும் உயர்ந்த வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் (ஹீமோகான்சென்ட்ரேஷனில் இருந்து) இருப்பதால் ** அந்தத் தாக்குதலின் போது முகம் வீக்கம் பூஜ்ஜியமாகத் தெரியும்**, கண்டறியப்படாத HAE நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பகுதியினர் தேவையற்ற ஆய்வு லேபரோடோமிகள் அல்லது அப்பென்டெக்டோமிகளுக்கு உட்படுத்தப்படுகிறார்கள். - எப்படி வேறுபடுத்துவது: பாக்டீரியா பெரிட்டோனிட்டிஸ் போலல்லாமல் (பார்க்க appendicitis மற்றும் peritonitis), HAE அடிவயிற்றுத் தாக்குதலுக்கு பொதுவாக அதிக காய்ச்சல் இல்லை, சமச்சீர் பிரிவு குடல் சுவர் தடித்தல் ("அடுக்கப்பட்ட நாணயம்" தோற்றம்) CT இல் உள்ள ஆஸ்கைட்டுகளைக் காட்டுகிறது, மேலும் தோலடி icatibant அல்லது நரம்புவழி C1-INH 30 முதல் 90 நிமிடங்களுக்குள் தீர்க்கப்படும்.

HAE தாக்குதல்களின் தூண்டுதல்கள் மற்றும் செயல்முறைக்கு முந்தைய தடுப்பு¶

HAE அல்லது வாங்கிய C1-தடுப்பான் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள், காரணி XII ஐச் செயல்படுத்தும் அறியப்பட்ட இயந்திர மற்றும் ஹார்மோன் தூண்டுதல்களுக்குத் தயாராக வேண்டும்: 1. ** பல் பிரித்தெடுத்தல், வாய்வழி அறுவை சிகிச்சை மற்றும் உட்புகுத்தல் (அதிக ஆபத்து):** முன் சிகிச்சையின்றி, 20 முதல் 40 சதவீத HAE நோயாளிகள் பல்லைப் பிரித்தெடுத்த 4 முதல் 48 மணி நேரத்திற்குள் உயிருக்கு ஆபத்தான லாரன்ஜியல் எடிமாவை உருவாக்குகின்றனர். நோயாளிகள் குறுகிய கால நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சை (\(1,000\text{ முதல் }2,000\text{ IU}\) அல்லது \(20\text{ IU/kg}\) வரையிலான நரம்புவழி பிளாஸ்மாவில் இருந்து பெறப்பட்ட C1-INH டோஸ்) 1 முதல் 6 மணி நேரத்திற்கு முன், பல் சிகிச்சை, வாய்வழி அறுவை சிகிச்சை அல்லது படுக்கையில் படுக்க வைக்கும் போது 48 மணிநேரம். 2. ஈஸ்ட்ரோஜன் மருந்துகள்: ஒருங்கிணைந்த வாய்வழி கருத்தடை மற்றும் ஈஸ்ட்ரோஜன் ஹார்மோன் மாற்று காரணி XII ஐ உயர்த்தி தாக்குதல்களைத் தூண்டுகிறது; புரோஜெஸ்டின் மட்டும் அல்லது ஹார்மோன் அல்லாத விருப்பங்கள் விரும்பப்படுகின்றன. 3. ACE தடுப்பான்கள்: அனைத்து HAE நோயாளிகளுக்கும் கண்டிப்பாக முரணாக உள்ளது.

பிராந்திய அவசர எண்கள் மற்றும் ஏஜென்சி நெறிமுறைகள்¶

கடுமையான நாக்கு, உதடு அல்லது தொண்டை வீக்கத்தின் போது உதவிக்கு அழைக்கும் போது, ​​நோயாளிக்கு கடுமையான மேல் மூச்சுக்குழாய் ஆஞ்சியோடீமா இருப்பதை தெளிவாகக் கூறவும்:

• அமெரிக்கா மற்றும் கனடா: மேம்பட்ட வாழ்க்கை ஆதரவு (ALS) துணை மருத்துவ ஆம்புலன்சுக்கு 911 டயல் செய்யவும். FDA, AAAAI, மற்றும் US HAEA நெறிமுறைகளின் கீழ், icatibant, Berinert, Cinryze அல்லது Ruconest இன் வீட்டுப் பொருட்களை ஆம்புலன்ஸில் கொண்டு வாருங்கள், இதனால் துணை மருத்துவர்கள் அல்லது அவசர மருத்துவர்கள் நோயாளியின் சொந்த மருந்தை உடனடியாக வழங்க முடியும்.
• யுனைடெட் கிங்டம்: டயல் 999 (அல்லது 112). NHS, Resuscitation Council UK, மற்றும் BSACI வழிகாட்டுதல்களின் கீழ், ஆம்புலன்ஸ் குழுக்கள் நோயாளியின் கட்டுப்பாட்டில் உள்ள C1-INH அல்லது icatibant ஐ நிர்வகித்து, ஆன்-கால் மயக்க மருத்துவர் மற்றும் ENT அறுவை சிகிச்சை நிபுணருக்கான "Airway Standby" அழைப்பின் மூலம் பெறும் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவை எச்சரிக்கும்.
• ஐரோப்பிய யூனியன்: டயல் 112. WAO மற்றும் EAACI வழிகாட்டுதல்கள், எடை அடிப்படையிலான C1-INH (\(20\text{ IU/kg}\) IV) மற்றும் icatibant (\(30\text{ mg}\) SC) அளவை விவரிக்கும் பன்மொழி ஐரோப்பிய HAE அவசரகால அட்டையை எடுத்துச் செல்ல பரிந்துரைக்கின்றன.
• ஆஸ்திரேலியா மற்றும் நியூசிலாந்து: ஆஸ்திரேலியாவில் 000 அல்லது நியூசிலாந்தில் 111 டயல் செய்து ASCIA ஆஞ்சியோடீமா செயல் திட்டங்களைப் பின்பற்றவும்.
• இந்தியா மற்றும் ஆசியா-பசிபிக்: இந்தியாவில் 112 டயல் செய்யவும், 119 ஜப்பான் மற்றும் தென் கொரியாவில், அல்லது 995 சிங்கப்பூரில். C1-INH அல்லது icatibant சேமித்து வைக்கப்படாத இடங்களில், ** நரம்பு வழி டிரானெக்ஸாமிக் அமிலம் (\(1\text{ g}\) IV) மற்றும் ஃப்ரெஷ் ஃப்ரோசன் பிளாஸ்மா (\(2\text{units}\) IV)** மீட்பு நெறிமுறைகள் பற்றி அவசர மருத்துவரிடம் தெரிவிக்கவும்.

பார்க்கவும் அவசர எண்கள் அனைத்து சர்வதேச அனுப்புதல் எண்களுக்கும்.

அடிக்கடி கேட்கப்படும் கேள்விகள்¶

லிசினோபிரில் அல்லது ராமிபிரில் ஐந்தாண்டுகள் பாதுகாப்பாக எடுத்துக்கொண்ட பிறகு ஏன் திடீரென நாக்கு வீக்கத்தை ஏற்படுத்தலாம்?¶

ACE-தடுப்பான் ஆஞ்சியோடீமா ஒரு உன்னதமான நோயெதிர்ப்பு ஒவ்வாமை அல்ல; இது பிராடிகினினைச் சிதைக்கும் ACE நொதியைத் தடுப்பதால் ஏற்படும் உயிர்வேதியியல் பக்க விளைவு ஆகும். நீங்கள் லிசினோபிரில், எனலாபிரில் அல்லது ராமிபிரில் ஆகியவற்றை பல ஆண்டுகளாக எடுத்துக் கொள்ளலாம், அதே நேரத்தில் காப்பு நொதிகள் பிராடிகினின் க்ளியரன்ஸ் குறைவாகவே இருக்கும், வைரஸ் சளி, பல் வேலை, குறட்டை அதிர்ச்சி போன்ற ஒரு சிறிய விநாடி தூண்டுதல் அல்லது நீரிழிவு அல்லது அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகளைச் சேர்ப்பது அந்த காப்பு நொதிகளை மூழ்கடித்து கடுமையான நாக்கு வீக்கத்தை ஏற்படுத்தும்.

ஒருவரின் நாக்கு வீங்கி, அது ஒவ்வாமையா அல்லது ஏசிஇ தடுப்பானா என உறுதியாகத் தெரியவில்லை என்றால், நான் எபிபெனைப் பயன்படுத்த வேண்டுமா?¶

ஆம், நாக்கு அல்லது தொண்டை வீக்கத்திற்கான காரணம் தெரியவில்லை அல்லது ஒவ்வாமையாக இருந்தால், 911, 112, அல்லது 999 என்ற எண்ணை அழைத்தவுடன் உடனடியாக தசைநார் எபிநெஃப்ரைனை வெளிப்புற நடுப்பகுதியில் செலுத்தவும். அதே சமயம், எபிநெஃப்ரின் சுத்தமான பிராடிகினின் வீக்கத்தை நிறுத்தாது. மாஸ்ட்-செல் அனாபிலாக்ஸிஸ் ஆகும், மேலும் நீங்கள் உடனடியாக அவசர அறைக்கு கொண்டு செல்ல வேண்டும்.

உதடு அல்லது நாக்கு வீக்கம் ஏற்பட்ட பிறகு லிசினோபிரிலில் இருந்து என்லாபிரில் அல்லது ராமிபிரில் போன்ற மற்றொரு ஏசிஇ தடுப்பானுக்கு மாறலாமா?¶

இல்லை, நீங்கள் இனி ACE-தடுப்பான் வகுப்பில் எந்த மருந்தையும் எடுத்துக்கொள்ளக்கூடாது. "-pril" இல் முடிவடையும் அனைத்து மருந்துகளும் அதே நொதியை (kininase II / ACE) தடுப்பதால், லிசினோபிரில் இருந்து enalapril அல்லது ramipril க்கு மாறுவது ஒரு அபாயகரமான குரல்வளை தாக்குதலைத் தூண்டும் அதிக ஆபத்தைக் கொண்டுள்ளது; உங்கள் மருத்துவர் உங்களை கால்சியம் சேனல் தடுப்பான் போன்ற வேறு மருந்து வகைக்கு மாற்ற வேண்டும் அல்லது ஆஞ்சியோடென்சின் ஏற்பி தடுப்பானை (ARB) கவனமாக மதிப்பீடு செய்ய வேண்டும்.

என் உதடு, நாக்கு அல்லது வயிறு படை நோய் இல்லாமல் வீங்கிக்கொண்டே இருந்தால், பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமாவை மருத்துவர்கள் எவ்வாறு பரிசோதிப்பார்கள்?¶

நோயெதிர்ப்பு நிபுணர் மூன்று குறிப்பிட்ட இரத்தப் பரிசோதனைகளை ஆர்டர் செய்கிறார்: ஒரு ** நிரப்பு C4 நிலை** (சிறந்த ஸ்கிரீனிங் சோதனை, HAE வகை I மற்றும் II நோயாளிகளில் 95 சதவீதத்திற்கும் குறைவானது), **C1-எஸ்டெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (C1-INH) ஆன்டிஜெனிக் புரத நிலை**, மற்றும் **C1-எஸ்டெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் (C1-எஸ்டரேஸ் இன்ஹிபிட்டர்* க்கு செயல்பாட்டு நிலை*1*க்கு வயதானவர்களில் வாங்கிய ஆஞ்சியோடீமாவுக்கு). வழக்கமான ஒவ்வாமை தோல் குத்தல் அல்லது IgE பேனல்கள் HAE ஐக் கண்டறிய முடியாது.

பல ACE-தடுப்பான் நாக்கு வீக்கம் ஏன் நள்ளிரவில் அல்லது அதிகாலையில் தொடங்குகிறது?¶

தட்டையாக படுத்திருப்பது தலை மற்றும் கழுத்தில் சிரை ஹைட்ரோஸ்டேடிக் அழுத்தத்தை அதிகரிக்கிறது, அதே சமயம் நள்ளிரவு முதல் அதிகாலை 4:00 மணிக்குள் இரவுநேர கார்டிசோல் குறைகிறது மற்றும் குறட்டை விடுவதால் மென்மையான அண்ணம் மற்றும் நாக்கில் ஏற்படும் நுட்பமான அதிர்வு அதிர்ச்சி, தளர்வான வாய் சப்மியூகோசாவில் உள்ளூர் பிராடிகினின் திரவம் கசிவை துரிதப்படுத்துகிறது.

ACE-தடுப்பான் அல்லது HAE நாக்கு வீக்கத் தாக்குதல் மருத்துவமனையை அடைந்தவுடன் மீட்கும் காலக்கெடு என்ன?¶

இலக்கிடப்பட்ட பிராடிகினின் மீட்பு மருந்துகள் இல்லாமல், ACE-தடுப்பான் அல்லது HAE வீக்கம் 12 முதல் 24 மணி நேரம் வரை மோசமடைகிறது மற்றும் 48 முதல் 72 மணிநேரம் வரை தீர்க்கப்படும், எனவே உட்புகுக்கப்பட்ட நோயாளிகள் பொதுவாக ICU இல் வென்டிலேட்டரில் 2 முதல் 4 நாட்கள் வரை கஃப்-கசிவு சோதனை மூலம் குரல்வளை சுருங்குவதை உறுதி செய்யும் வரை இருக்கும். தோலடி icatibant அல்லது நரம்புவழி C1-INH ஆரம்பத்தில் கொடுக்கப்பட்டால், முன்னேற்றம் 30 நிமிடங்களுக்குள் நின்றுவிடும் மற்றும் வீக்கம் 4 முதல் 12 மணி நேரத்திற்குள் தீர்க்கப்படும்.

தொடர்புடைய வழிகாட்டிகள்¶

• ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் மற்றும் அனாபிலாக்ஸிஸ்
• எபிக்லோடிடிஸ், குரூப், ஸ்ட்ரைடர் மற்றும் கடுமையான மேல் சுவாசப்பாதை அடைப்பு
• பெரிடோன்சில்லர் சீழ், ​​லுட்விக் ஆஞ்சினா மற்றும் ஆழமான கழுத்து தொற்று
• மூச்சுத் திணறல் மற்றும் காற்றுப்பாதை அடைப்பு முதலுதவி

ஆதாரங்கள் மற்றும் அதிகாரப்பூர்வ வழிகாட்டுதல்¶

• உலக ஒவ்வாமை அமைப்பு (WAO) மற்றும் ஐரோப்பிய அகாடமி ஆஃப் அலர்ஜி அண்ட் கிளினிக்கல் இம்யூனாலஜி (EAACI): பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமாவை நிர்வகிப்பதற்கான சர்வதேச WAO/EAACI வழிகாட்டுதல் (மவுரர் மற்றும் பலர், ஒவ்வாமை 2022; தேவைக்கேற்ப, தேவைக்கேற்ப, தேவைக்கேற்ப நிறுவுதல் C1-INH, மற்றும் செயல்முறைக்கு முந்தைய நோய்த்தடுப்பு தரநிலைகள்).
• அமெரிக்கன் அகாடமி ஆஃப் எமர்ஜென்சி மெடிசின் (ஏஏஇஎம்) மற்றும் அமெரிக்கன் காலேஜ் ஆஃப் எமர்ஜென்சி பிசிஷியன்ஸ் (ஏசிஇபி, யுனைடெட் ஸ்டேட்ஸ்): *பிராடிகினின்-மத்தியஸ்தம் மற்றும் ஏசிஇ-இன்ஹிபிட்டர் தூண்டப்பட்ட ஆஞ்சியோடீமா துறையின் மதிப்பீடு மற்றும் மேலாண்மை குறித்த மருத்துவ பயிற்சி அறிக்கை மற்றும் ஒருமித்த வழிகாட்டுதல்கள். ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள்/ஸ்டெராய்டுகள் மற்றும் விழித்திருக்கும் ஃபைபர் ஆப்டிக் இன்டூபேஷன் நெறிமுறைகள்).
• அமெரிக்காவின் பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா சங்கம் (US HAEA) மருத்துவ ஆலோசனைக் குழு: பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமாவை நிர்வகிப்பதற்கான 2020 வழிகாட்டுதல்கள் (Busse et al., Journal of Allergy and Clinical Immunology: Practice).
• அமெரிக்கன் ஹார்ட் அசோசியேஷன் (AHA) மற்றும் அமெரிக்கன் ஸ்ட்ரோக் அசோசியேஷன் (ASA, யுனைடெட் ஸ்டேட்ஸ்): அக்யூட் இஸ்கிமிக் ஸ்ட்ரோக் உள்ள நோயாளிகளின் ஆரம்பகால மேலாண்மைக்கான வழிகாட்டுதல்கள் (ஏசிஇபிளேஸ்/டெனெக்டெபிளேஸ் நோயாளிகளில் உள்ள நரம்புவழி ஆல்டெப்ளேஸ்/டெனெக்டெப்ளேஸ் மூலம் தூண்டப்பட்ட கடுமையான ஓரோலிங்வல் பிராடிகினின் ஆஞ்சியோடீமாவை நிர்வகித்தல்).
• அலர்ஜி மற்றும் கிளினிக்கல் இம்யூனாலஜிக்கான பிரிட்டிஷ் சொசைட்டி (பிஎஸ்ஏசிஐ, யுனைடெட் கிங்டம்) மற்றும் புத்துயிர் கவுன்சில் யுகே: சி1-இன்ஹிபிட்டர் குறைபாடு மற்றும் கடுமையான மேல் ஏர்வே ஆஞ்சியோடீமாவை நிர்வகிப்பதற்கான வழிகாட்டுதல்.