Snel toenemende zwakte, Guillain-Barre-syndroom en myasthenische crisis¶

Snel progressieve spierzwakte die omhoog kruipt van de voeten en benen naar de borst (oplopende verlamming bij Guillain-Barre Syndroom, of GBS) of plotseling de oogleden, kaak, keel, nek en ademhalingsspieren verzwakt (Myasthenische Crisis bij Myasthenia Gravis) is een levensbedreigende neuromusculaire noodsituatie. In tegenstelling tot een beroerte of een hartaanval veroorzaakt neuromusculair ademhalingsfalen in het begin zelden dramatische hijgen of lage zuurstofaantallen; in plaats daarvan verzwakken de spieren van het middenrif en de borstwand stilletjes totdat de persoon het speeksel niet kan verwijderen of kooldioxide kan uitademen, wat leidt tot een plotselinge ademhalingsstilstand. Eerste hulp concentreert zich op vroege herkenning, onmiddellijk ambulancevervoer naar een intensive care-afdeling (ICU), rechtopstaande positionering om het middenrif te ontlasten, het strikt vermijden van voedsel of vloeistoffen, en het uitvoeren van de Single-Breath Count Test aan het bed om de reserve van de ademhalingsspieren te volgen voordat paramedici arriveren.

Doe dit nu¶

1. Bel onmiddellijk uw plaatselijke alarmnummer als progressieve zwakte van de ledematen gepaard gaat met ademhalings-, slik- of stemverandering. Bel 911 in de Verenigde Staten en Canada, 112 in de hele Europese Unie, 999 in het Verenigd Koninkrijk, of bekijk alles noodnummers. Vertel de coördinator expliciet: "De patiënt heeft een snel voortschrijdende neuromusculaire zwakte [vermoedelijk Guillain-Barré-syndroom/myasthenische crisis] met risico op diafragmatische ademhalingsinsufficiëntie." Vraag een geavanceerde levensondersteunende ambulance aan.
2. Steun de persoon rechtop in een hoek van 45 graden tot 90 graden (nooit plat op de rug), tenzij hij bewusteloos is. Wanneer een persoon met een zwak middenrif plat op zijn rug ligt (op de rug liggen), duwen de zware buikorganen omhoog tegen het verlamde middenrif, waardoor het longvolume (geforceerde longcapaciteit, of FVC) met maximaal 25 tot 50 procent afneemt en onmiddellijke verstikking wordt veroorzaakt. Houd ze rechtop, met hun hoofd en nek ondersteund.
3. Voer nu de Single-Breath Count Test (SBCT) aan het bed uit en noteer het getal. Vraag de persoon zo diep mogelijk in te ademen en hardop te tellen vanaf €1$ omhoog (\(1, 2, 3, 4...\)) in een gestaag tempo van twee cijfers per seconde zonder een tweede keer adem te halen. Een gezonde volwassene telt mee tot \(30\text{ tot }50\); een onvermogen om met één ademhaling verder dan \(20\) te tellen duidt op een ernstige ademhalingsspierstoornis, en een telling van \(15\) of minder duidt op een dreigende behoefte aan ICU-intubatie en mechanische beademing.
4. Houd de persoon strikt niets via de mond (NPO) en help hem/haar het opgehoopte speeksel uit te spugen. Geef geen water, voedsel of orale pillen (inclusief extra pyridostigmine/Mestinon-tabletten tijdens een crisis). Zwakte van de keel- en gehemeltespieren (bulbaire zwakte) zorgt ervoor dat vloeistoffen rechtstreeks door de luchtpijp naar de longen stromen, en een teveel aan pyridostigmine creëert dik bronchiaal slijm dat een verzwakte luchtweg overstroomt.
5. Houd de hartslag en de bloeddruk nauwlettend in de gaten voor plotselinge, wilde schommelingen (autonome disfunctie). Bij het Guillain-Barre-syndroom verwijdert de immuunaanval vaak de isolatie van de autonome zenuwen die het hart en de bloedvaten controleren, waardoor plotselinge hartkloppingen, ernstige bloeddrukpieken of plotseling flauwvallen en trage hartslag ontstaan ​​(bradycardie). Laat de persoon niet snel opstaan.
6. Verzamel alle huidige medicijnflesjes en infectiegeschiedenis voor het ziekenhuisteam. Noteer eventuele buikgriep, diarree, luchtweginfectie of vaccinatie van de afgelopen 1 tot 6 weken (belangrijke triggers voor het Guillain-Barre-syndroom) en controleer of een patiënt met Myasthenia Gravis onlangs een gecontra-indiceerd antibioticum of medicijn heeft gekregen (zoals fluorochinolonen, macroliden, aminoglycosiden, magnesium of bètablokkers).

Noodtriage en neuromusculaire ademhalingsbeslissingsboom¶

Gebruik dit klinische stroomschema om onderscheid te maken tussen het Guillain-Barre-syndroom, myasthenische crisis, compressie van het ruggenmerg en neergaande neurotoxinen (zoals botulisme of tekenverlamming) en om dreigend ademhalingsfalen vroegtijdig te detecteren.

flowchart TD
    Start["Acute of snel voortschrijdende spierzwakte<br/>in beide benen/armen OF oogleden/keel/nek"] --> AirwayScreen{"Onmiddellijk Bulbar- en diafragmascherm:<br/>1. Aantal enkele ademhalingen <= 20 (of <= 15 kritisch)?<br/>2. Neusstem, onduidelijke spraak of hoesten bij het slikken?<br/>3. Zwakke nek (hoofd zakt naar voren of kan het kussen niet optillen)?<br/>4. Kunt u niet plat liggen zonder te hijgen (orthopneu)?<br/>5. Naar binnen zakken van de buik tijdens het inademen (paradoxale ademhaling)?"}

    AirwayScreen -->|"JA: Elke 1 aanwezig"| RespEmerg["DREIGEND NEUROMUSCULAIRE ADEMHALINGSFALEN:<br/>1. Bel onmiddellijk 911 / 112 / 999 voor ALS-ambulance<br/>2. Zet de patiënt RECHTOP in een hoek van 45-90 graden (ondersteun zwakke nek)<br/>3. Strikt NPO (niets via de mond; speeksel in kopje/handdoek spugen)<br/>4. Geef GEEN extra pyridostigmine (Mestinon) of sedativa"]

    AirwayScreen -->|"NEE: Ademen en slikken zijn momenteel intact"| PatternCheck{"Wat is de anatomische richting<br/>en het patroon van de zwakte?"}

    PatternCheck -->|"OPSTIJGEN (Bottom-Up):<br/>Begint met tintelingen in tenen/vingers -> symmetrische beenzwakte<br/>-> klimt naar heupen/armen; verlies van peesreflexen;<br/>1-4 weken na diarree of respiratoire virale ziekte"| SuspectGBS["VERMOEDELIJK GUILLAIN-BARRE-SYNDROOM (GBS):<br/>- Dringende overplaatsing naar de spoedeisende hulp vandaag<br/>- Herhaal de telling van één ademhaling elke 30-60 minuten<br/>- Controleer op autonome bloeddrukschommelingen en ernstige rug-/zenuwpijn"]

    PatternCheck -->|"FLUCTUERENDE OCULO-BULBAR:<br/>Afhangende oogleden (ptosis), dubbelzien, zwakke kaak/kauwen,<br/>neusstem, hangende nek; erger bij inspanning of 's avonds;<br/>bekende Myasthenia Gravis of recent nieuw antibioticum/infectie"| SuspectMG["VERMOEDELIJKE EXACERBATIE/CRISIS VAN MYASTHENIA GRAVIS:<br/>- Dringende evaluatie van de spoedeisende hulp<br/>- Controleer de medicatielijst voor fluorochinolonen, macroliden, bètablokkers<br/>- Bereid u voor op ICU IVIG of Plasma Exchange (PLEX)"]

    PatternCheck -->|"AFDAALEN (van boven naar beneden) met vaste pupillen:<br/>Dubbel zicht, verwijde pupillen, droge mond -> keel -> armen -> benen;<br/>geen sensorische gevoelloosheid; recent zelf ingeblikt/geconserveerd voedsel"| SuspectBot["VERMOEDELIJKE BOTULISME OF TEKVERPARALYSE:<br/>- Zoek in de hoofdhuid/haarlijn/lichaamsspleten naar verborgen gezwollen teek<br/>- Zie de Botulisme- en neurotoxinegids; Bel 911/112/999"]

    PatternCheck -->|"SCHERP SENSORISCH NIVEAU + BLAASRETENTIE:<br/>Doofheid onder een specifieke borst-/taillelijn + ernstige rugpijn<br/>+ onvermogen om te plassen of gevoelloosheid in het zadel"| SuspectCord["VERMOEDELIJKE ACUTE RUGGENZAAMCOMPRESSIE / CAUDA EQUINA:<br/>- Zie Cauda Equina & Ruggenmergcompressiegids<br/>- Bel 911 / 112 / 999 voor nood-MRI van de wervelkolom"]

Inzicht in de twee belangrijkste neuromusculaire noodsituaties¶

1. Guillain-Barre-syndroom (GBS): de acute oplopende zenuwaanval¶

Guillain-Barre Syndroom (GBS) (ook bekend als Acute Inflammatoire Demyeliniserende Polyradiculoneuropathie, of AIDP, samen met axonale varianten AMAN en AMSAN) is een acute auto-immuunaanval op de perifere zenuwen en zenuwwortels die het ruggenmerg verlaten. - Hoe het wordt geactiveerd ("Molecular Mimicry"): Bij ongeveer 70 procent van de patiënten begint GBS 1 tot 4 weken na een gewone infectie, waarvan de bekendste door voedsel overgedragen diarree wordt veroorzaakt door Campylobacter jejuni (vaak van onvoldoende verhit gevogelte), of luchtweginfecties zoals influenza, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus (EBV), Mycoplasma pneumoniae, Zika-virus of SARS-CoV-2. Antilichamen die door het immuunsysteem worden geproduceerd om de ziektekiem te bestrijden, reageren per ongeluk met gangliosidelipiden op de perifere zenuwen van de mens, waardoor de isolerende myeline-omhulling wordt verwijderd (zoals het strippen van rubberen isolatie van een elektrische draad) of de zenuwaxonen direct worden beschadigd. - Hoe GBS vordert: 1. Vroege sensorische en pijnfase (uren tot dagen): De meeste patiënten merken als eerste symmetrische tintelingen (paresthesieën) of gevoelloosheid in de tenen en vingertoppen, vaak gepaard met diepe, pijnlijke, krampende pijn in de onderrug, billen en dijen (veroorzaakt door een ontsteking van de zenuwwortels van de wervelkolom, die vaak ten onrechte wordt gediagnosticeerd als ischias of een hernia). 2. Oplopende motorische verlamming (dagen tot 2 tot 4 weken): Symmetrische zwakte begint in beide benen (struikelen over stoepranden, moeite met traplopen of opstaan ​​van een wc-bril) en klimt gestaag omhoog in de loop van uren tot dagen naar de dijen, romp, armen, aangezichtszenuwen (die vaak bilaterale gezichtsverlamming veroorzaken waarbij de persoon niet kan glimlachen of beide ogen kan sluiten), slikspieren en uiteindelijk de intercostale spieren en middenrif. 3. Verlies van diepe peesreflexen (Areflexie): Wanneer een arts met een reflexhamer op de knie- of enkelpees tikt, is de reflex afwezig of ernstig verminderd. 4. Instabiliteit van het autonome zenuwstelsel: Tot twee derde van de GBS-patiënten ontwikkelt een gevaarlijke instabiliteit van het onwillekeurige zenuwstelsel, wat extreme bloeddrukschommelingen, plotselinge trage hartslag (bradycardie/asystolie), urineretentie of paralytische ileus (stoppen van de stoelgang) veroorzaakt. - Miller Fisher Syndroom (MFS) variant: Een specifieke variant van GBS die top-down beweegt in plaats van bottom-up, gekarakteriseerd door de klassieke triade van oftalmoplegie (verlamde oogbewegingen die ernstig dubbelzien veroorzaken), ataxie (ernstige instabiliteit en verlies van coördinatie) en areflexie (afwezige reflexen).

2. Myasthenische crisis: falen op de neuromusculaire kruising¶

Myasthenia Gravis (MG) is een auto-immuunziekte waarbij antilichamen (meestal anti-acetylcholinereceptor [AChR]-antilichamen of anti-MuSK-antilichamen) de microscopisch kleine chemische receptoren op spiervezels blokkeren of vernietigen waar de zenuwen de neurotransmitter acetylcholine afgeven. - Kenmerkende vermoeibare zwakte: Omdat de spier te weinig werkende receptoren heeft, kunnen de eerste paar spiersamentrekkingen bijna normaal aanvoelen, maar bij herhaald gebruik wordt de verbinding snel uitgeput (vermoeidheid). De symptomen zijn klassiek het mildst in de ochtend na rust en verergeren later op de dag of tijdens langdurig praten, kauwen of naar boven kijken. - Wat is een myasthenische crisis:** Een myasthenische crisis is een levensbedreigende exacerbatie waarbij de zwakte zich zo ernstig uitbreidt naar de bulbaire spieren (keel, tong, gehemelte, kaak) en ademhalingsspieren (middenrif en borstwand) dat de bescherming van de luchtwegen in gevaar komt of mechanische beademing nodig is. Ongeveer 15 tot 20 procent van de patiënten met Myasthenia Gravis ervaart minstens één myasthenische crisis, en voor sommige patiënten is een crisis de allereerste keer dat hun Myasthenia Gravis wordt gediagnosticeerd. - Veelvoorkomende oorzaken van een myasthenische crisis: - Acute luchtweg- of urineweginfecties en koorts. - Een operatie, emotioneel trauma, zwangerschap of bevalling. - Starten met hoge doses corticosteroïden (prednison kan een voorbijgaande paradoxale verslechtering van MG-zwakte veroorzaken gedurende de eerste 5 tot 14 dagen). - Toediening van gecontra-indiceerde medicijnen die de neuromusculaire transmissie blokkeren (zie de medicatiegevarentabel hieronder).

Uitgebreide vergelijking: Guillain-Barre-syndroom versus myasthenische crisis versus botulisme versus compressie van het ruggenmerg¶

Omdat acute zwakte kan ontstaan in het ruggenmerg, de perifere zenuwen of de neuromusculaire verbinding, gebruiken artsen deze onderscheidende symptomen aan het bed:

Hoe u thuis stille neuromusculaire ademhalingsproblemen kunt opmerken (vóór de oxymeter valt)¶

Bij iemand met astma of longontsteking zijn ademhalingsproblemen duidelijk: ze piepen, hoesten luid en hun zuurstofverzadiging daalt. Bij iemand met het Guillain-Barre-syndroom of Myasthenia Gravis zijn de spieren die een zucht of een luide hoest veroorzaken juist de spieren die verlamd raken. Let op deze vijf specifieke vroege tekenen van bulbair- en diafragmafalen:

1. De Single-Breath Count Test (SBCT) aan het bed: gevalideerde proxy voor longcapaciteit (FVC)¶

Op de intensive care van het ziekenhuis meten artsen Geforceerde longcapaciteit (FVC) en Negatieve inspiratoire kracht (NIF) met behulp van een draagbare spirometer (waarbij de "20/30/40 regel" wordt toegepast: intubatie is nodig wanneer de geforceerde longcapaciteit onder \(20\text{ ml/kg}\) daalt, de maximale inspiratoire druk zwakker is dan \(-30\text{ cmH}_2\text{O}\), of maximaal De uitademingsdruk is lager dan \(40\text{ cmH}_2\text{O}\)). Thuis correleert de Single-Breath Count Test rechtstreeks met de geforceerde longcapaciteit (elk geteld getal komt overeen met ongeveer \(100\text{ tot }115\text{ milliliter}\) longcapaciteit): - Hoe u dit uitvoert: Laat de persoon rechtop zitten, maximaal diep inademen en hardop tellen (\(1, 2, 3, 4, 5...\)) in een tempo van 2 cijfers per seconde (komt overeen met de secondewijzer van een horloge) totdat hij of zij opnieuw moet ademhalen. - Hoe de partituur interpreteren: - Tel \(> 30\): Normale ademhalingsspierreserve (blijf elke 1 tot 2 uur opnieuw controleren als GBS vordert). - Tel \(20\text{ tot }25\): Vroege zwakte van de ademhalingsspieren (Dringende evaluatie van de spoedeisende hulp is onmiddellijk vereist). - Tel \(\le 15\) tot \(20\): Komt overeen met een geforceerde longcapaciteit (FVC) van minder dan \(15\text{ tot }20\text{ ml/kg}\) (Kritisch gevaar: bel onmiddellijk 911 / 112 / 999; de patiënt heeft waarschijnlijk ICU-luchtwegbescherming nodig). - Neerwaartse trend: Een patiënt wiens telling daalt van €35 om 12.00 uur naar €22 om 15.00 uur gaat snel achteruit en moet vóór het vallen van de avond op de intensive care liggen.

2. Zwakte in de nekflexoren (het bord ‘Head Drop / Pillow Lift’)¶

De spieren die het hoofd van een kussen tillen of de kin omhoog houden (cervicale flexoren en extensoren, geleverd door cervicale zenuwwortels C2 tot C5) delen exact dezelfde spinale zenuwwortelomgeving als de phrenische zenuw (C3, C4, C5) die het middenrif aandrijft ("C3, 4, 5 houdt het middenrif in leven"). - Test: Als de persoon in een hoek van 30 graden ligt en het hoofd gedurende 5 seconden niet van het kussen kan tillen, of als de kin tijdens het zitten steeds naar voren op de borst valt (hoofd naar beneden), verzwakt het middenrif vrijwel zeker vlak naast de nekspieren.

3. Bulbar-zwakte (de tekenen van falen van de luchtwegbescherming)¶

Voordat het middenrif volledig faalt, vernietigt zwakte van de keel, de tong en het zachte gehemelte (bulbaire verlamming) het vermogen van de persoon om speeksel uit de longen te houden: - Stemveranderingen: Hun stem klinkt plotseling hypernasaal ("praten door hun neus"), zacht, hees of onduidelijk, vooral na 30 seconden spreken. - Neusoprispingen: Wanneer ze proberen water te drinken, komt er vloeistof terug via hun neus omdat het zwakke, zachte gehemelte de neusholte niet kan afsluiten. - Zwakke "runderhoest": Wanneer u wordt gevraagd krachtig te hoesten, klinkt de hoest hol, luchtig en zwak (niet in staat om slijm uit de keel te verwijderen). - Kauwmoeheid (bij Myasthenia Gravis): Hun kaak wordt halverwege de maaltijd moe, waardoor ze gedwongen worden hun kin met hun hand dicht te houden.

4. Paradoxale buikademhaling en orthopneu¶

• Orthopneu: De persoon raakt plotseling in paniek of voelt zich niet in staat op adem te komen zodra hij plat op bed ligt, omdat de zwaartekracht zijn buikorganen niet langer uit de weg trekt van zijn zwakke middenrif.
• Paradoxale ademhaling (buikparadox): Wanneer u diep inademt, wordt normaal gesproken uw middenrif naar beneden gedrukt en beweegt uw buik naar buiten. Wanneer het middenrif verlamd is, proberen de borstspieren lucht naar binnen te zuigen en trekken het slappe middenrif feitelijk omhoog in de borst, waardoor de bovenbuik tijdens het inademen naar binnen zakt. Dit is een absolute noodsituatie die onmiddellijk ambulancevervoer vereist.

5. Late tekenen van kooldioxideretentie (hypercapnie)¶

Wanneer de ademhaling te oppervlakkig wordt om kooldioxide (\(CO_2\)) af te blazen, let dan op zweten op het voorhoofd (diaforese), een snelle hartslag, lichte hoge bloeddruk, ochtendhoofdpijn, angst, rusteloosheid en uiteindelijk plotselinge slaperigheid of verwarring. Geef nooit angstpillen of slaappillen aan een rusteloze patiënt met GBS of Myasthenia Gravis; ze zijn rusteloos omdat ze zachtjes stikken door de stijgende kooldioxide.

Speciale Myasthenia Gravis-gevaren: gecontra-indiceerde medicijnen en cholinerge crisis¶

1. Medicijnen die een fatale myasthenische crisis kunnen veroorzaken¶

Als u of een dierbare Myasthenia Gravis heeft, kunnen talrijke dagelijkse medicijnen en vrij verkrijgbare medicijnen de resterende neuromusculaire verbindingen blokkeren en binnen enkele uren een plotselinge ademstilstand veroorzaken. Controleer elk recent gestart medicijn altijd aan de hand van deze risicolijst opgesteld door de Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) en internationale neurologische richtlijnen:

2. Waarom u tijdens een crisis GEEN extra pyridostigmine (Mestinon) mag geven¶

Veel patiënten met Myasthenia Gravis nemen dagelijks oraal pyridostigmine (Mestinon), een acetylcholinesteraseremmer die tijdelijk de acetylcholinespiegels op de spierreceptor verhoogt. Wanneer een patiënt moeite begint te krijgen met slikken of ademen, voelen gezinnen zich vaak in de verleiding om Mestinon te pletten en extra tabletten te geven. Doe dit nooit tijdens een acute crisis: 1. Aspiratiegevaar: Als de keelspieren zwak zijn, veroorzaakt het inslikken van pillen en water onmiddellijke verstikking en aspiratiepneumonie. 2. Slijmoverstroming (muscarinische overbelasting): Pyridostigmine stimuleert de speekselklieren en de bronchiale slijmklieren om dikke, waterige afscheidingen uit te scheiden (speekselvloed en bronchorrhea), terwijl het ook de bronchiën vernauwt. Een patiënt met een zwakke hoest kan deze vloed van speeksel en slijm niet opruimen en kan letterlijk verdrinken in zijn eigen afscheidingen. 3. Cholinergische crisis: Het nemen van overmatige doses pyridostigmine stimuleert en depolariseert de spierreceptoren totdat ze vastlopen en volledig falen (cholinergische crisis), wat een verergering van de verlamming veroorzaakt naast SLUDGE-symptomen: overvloedig Ssalivatie, Lacrimatie (scheuren), Urinatie, Diarree/buikkrampen, GI-nood, Emese (braken), lokaliseer pupillen (miose), spiertrekkingen (fasciculaties) en een gevaarlijk trage hartslag (bradycardie).

Stapsgewijze eerste hulp tijdens het wachten op de ambulance¶

Stap 1: Optimale positionering van de luchtwegen en het middenrif¶

• Als hij wakker is en zelfstandig ademt: Zet de persoon rechtop in een hoek van 45 graden tot 90 graden, of laat hem iets naar voren leunen met zijn onderarmen op een tafel of kussens (statiefhouding), zodat de zwaartekracht de buikinhoud naar beneden trekt en het middenrif maximale ruimte geeft om uit te zetten.
• Ondersteun een zwakke nek: Als de persoon nekzwakte heeft (hoofd naar voren valt), plaats dan voorzichtig een opgerolde handdoek achter zijn nek of ondersteun zijn voorhoofd en kin zodat de luchtpijp niet dichtknikt.
• Omgaan met opgehoopt speeksel: Geef de persoon een handdoek, zakdoekjes of een beker en instrueer hem of haar iets naar voren te leunen en speeksel uit te spugen in plaats van te proberen het door te slikken.
• Bij bewusteloosheid of actief braken: Rol ze onmiddellijk op hun zij in de laterale herstelpositie en veeg eventueel zichtbaar braaksel of dik slijm van de voorkant van de mond.

Stap 2: Voer de "Ice Pack Test" uit (optionele diagnostische aanwijzing voor hangend ooglid)¶

Als iemand plotseling een of beide bovenoogleden krijgt (ptosis) en u wacht op medisch onderzoek (zonder de noodoproepen uit te stellen als de ademhaling of het slikken wordt beïnvloed): - Wikkel een ijspakje of een zakje bevroren erwten in een dunne doek en houd het voorzichtig gedurende 2 minuten over het gesloten, hangende ooglid, verwijder het dan en kijk onmiddellijk naar het ooglid. - Wat het betekent: Een koude temperatuur vertraagt ​​het enzym (acetylcholinesterase) dat acetylcholine afbreekt. Als het hangende ooglid merkbaar wijder opengaat (verbetert met \(2\text{ millimeters}\) of meer) gedurende een paar minuten direct na het verwijderen van het ijspak, is dit een klassiek positief teken van Myasthenia Gravis (ongeveer 80 procent gevoeligheid). Vertel de arts van de spoedeisende hulp wat u heeft waargenomen.

Stap 3: Kritiek ziekenhuiswaarschuwing voor paramedici en artsen (waarschuwing voor succinylcholine)¶

Als een patiënt met het Guillain-Barre-syndroom (of een subacute denerverende verlamming die langer dan 48 tot 72 uur duurt) een nood-endotracheale intubatie nodig heeft in de ambulance of het ziekenhuis, dokterartsen mogen NOOIT het depolariserende spierverslapper succinylcholine (suxamethonium) gebruiken: - Waarom: Gedenerveerde spieren bij het Guillain-Barre-syndroom zorgen voor een opregulatie van de acetylcholinereceptoren over het gehele spiermembraan. Het geven van succinylcholine zorgt ervoor dat elk kaliumkanaal in die spieren kalium in één keer in de bloedbaan dumpt, wat binnen 60 seconden een onmiddellijke, fatale hyperkaliëmische hartstilstand veroorzaakt. In plaats daarvan gebruiken artsen niet-depolariserende spierverslappers (zoals rocuronium in aangepaste doses). Het duidelijk vermelden van "Vermoedelijk Guillain-Barre-syndroom" bij de overdracht beschermt de patiënt tegen deze fatale medicatiereactie.

Exact communicatiescript voor 911 / 112 / 999 en ziekenhuistriage¶

Omdat een patiënt met een vroeg Guillain-Barre-syndroom of een myasthenische crisis vaak een volledig normale pulsoximeter (\(98\%\)) heeft en zachtjes spreekt, kan het noodtriagepersoneel onderschatten hoe dicht ze bij een ademstilstand zijn. Gebruik deze exacte klinische taal:

• Bij verdenking op het Guillain-Barre-syndroom:

  *"Ik heb een ambulance nodig op [exact adres]. De patiënt is een [leeftijd]-jarige [man/vrouw] met snel oplopende symmetrische verlamming en tintelingen die [X uur/dagen] geleden in de voeten begonnen en nu de [dijen / armen / gezicht / ademhaling hebben bereikt]. [Hij/zij] had [diarree / een virale ziekte] [X] weken geleden. Op dit moment is [zijn/haar] Single-Breath Count slechts [Getal], en [hij/zij] heeft [moeite met slikken / een zwakke hoest / onvermogen om het hoofd van het kussen te tillen].

• Voor vermoedelijke myasthenische crisis:

  "Ik heb een ambulance nodig op [exact adres] voor een myasthenische crisis. De patiënt heeft myasthenia gravis en heeft ernstige bulbaire en ademhalingszwakte ontwikkeld, waaronder [onduidelijke neusspraak / stikken in speeksel / hangend hoofd / onvermogen om plat te liggen]. [Zijn/haar] telling van één ademhaling is gedaald naar [aantal]. Vertrouw niet alleen op pulsoximetrie; [hij/zij] heeft dringend ICU-evaluatie nodig voor geforceerde longcapaciteit. (FVC) monitoring, ademhalingsondersteuning en IVIG of plasmaferese."

Controlelijst voor ziekenhuisvoorbereiding tijdens het wachten op EMS¶

• Schriftelijk logboek van scores op de Single-Breath Count Test met kloktijden (bijv. "1:00 uur telling = 26; 14:30 uur telling = 17").
• Exacte tijdlijn van progressie van zwakte (wanneer de tintelingen begonnen, wanneer het lopen niet lukte, wanneer het slikken of de spraak veranderde).
• Geschiedenis van recente infecties, voedselvergiftiging of vaccinaties in de afgelopen 6 weken.
• Alle huidige medicijnflessen (vooral nieuwe antibiotica waarmee in de afgelopen 7 dagen is begonnen, pyridostigmine/Mestinon, prednison, azathioprine, mycofenolaat, efgartigimod of eculizumab).
• Snelle controle van de hoofdhuid en haarlijn op een aangehechte teek (vooral bij kinderen of wandelaars met snel oplopende verlamming en geen gevoelsverlies).

Veelgestelde vragen¶

Waarom kan een vingerpulsoximeter 98% zuurstof meten als iemand met het Guillain-Barre-syndroom of Myasthenia Gravis op de rand van een ademstilstand staat?¶

Een pulsoximeter meet de zuurstofverzadiging in het bloed, die normaal blijft zolang de luchtzakjes in de longen helder zijn. Bij het Guillain-Barre-syndroom en de myasthenische crisis zijn de longen gezond, maar worden het middenrif en de borstspieren te zwak om diep adem te halen (**hypoventilatie**). Dit zorgt ervoor dat giftige niveaus van kooldioxide ($CO_2$) zich stilletjes in het bloed ophopen, terwijl het zuurstofgetal nog steeds 96% tot 98% bedraagt; Zodra het middenrif uiteindelijk volledig uitgeput is, daalt de zuurstof en volgt binnen enkele minuten een hartstilstand.

Hoe voer ik de Single-Breath Count Test thuis uit, en welk nummer is een noodgeval?¶

Laat de persoon rechtop zitten, zo diep mogelijk ademhalen en hardop tellen van 1 naar boven (1, 2, 3, 4...) in een gestaag tempo van twee cijfers per seconde totdat hij of zij opnieuw moet ademhalen. Een gezonde volwassene kan doorgaans tot tussen de 30 en 50 tellen; een onvermogen om de 20 te bereiken duidt op ernstige ademhalingsspierzwakte die onmiddellijke zorg op de spoedeisende hulp vereist, en een telling van 15 of lager duidt op een dreigend ademhalingsfalen dat onmiddellijke ambulance- en ICU-luchtwegondersteuning vereist.

Waarom mag iemand met Myasthenia Gravis geen extra Mestinon (pyridostigmine) pillen innemen als hij/zij problemen begint te krijgen met slikken of ademen?¶

Het doorslikken van pillen met zwakke keelspieren kan onmiddellijke verstikking en aspiratie in de longen veroorzaken. Bovendien zorgt een teveel aan pyridostigmine ervoor dat de speekselklieren en de longen dikke slijmafscheidingen uitscheiden die een verzwakte patiënt niet kan ophoesten, en kan een "cholinergische crisis" veroorzaken die de spierverlamming feitelijk verergert.

Hoe kunnen artsen het verschil zien tussen het Guillain-Barre-syndroom en een dwarslaesie als beide beenverlamming veroorzaken?¶

Het Guillain-Barre-syndroom tast de perifere zenuwen aan en veroorzaakt toenemende zwakte vanaf de tenen naar boven, verlies van knie- en enkelpeesreflexen en tintelingen in de voeten en handen zonder een scherpe horizontale lijn van gevoelloosheid op de romp. Daarentegen veroorzaakt acute compressie van het ruggenmerg gewoonlijk een duidelijk horizontaal 'sensorisch niveau' op de borst of buik waaronder alle sensaties verloren gaan, een vroegtijdig onvermogen om te plassen (blaasretentie) en ernstige plaatselijke pijn in de wervelkolom, wat onmiddellijk wordt bevestigd door een nood-MRI van de wervelkolom.

Bronnen gecontroleerd¶

• European Academy of Neurology (EAN) en Peripheral Nerve Society (PNS): 2023/2024 EAN/PNS Guideline on Diagnosis and Treatment of Guillain-Barré Syndrome (Journal of the Peripheral Nervous System / European Journal of Neurology, van Doorn et al.).
• Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA, Verenigde Staten) en internationale consensusrichtlijnen: Internationale consensusrichtlijnen voor de behandeling van myasthenia Gravis (Sanders et al. / Narayanaswami et al., Neurologie, inclusief de MGFA Cautionary Drugs List en Myasthenic Crisis-protocollen).
• Neurocritical Care Society (NCS): Richtlijnen voor de acute behandeling van neuromusculair ademhalingsfalen bij het Guillain-Barré-syndroom en myasthenische crisis (validatie van de 20/30/40-regel en Single-Breath Count Test aan het bed).
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Verenigd Koninkrijk) en Association of British Neuroologists (ABN): Richtlijnen voor acute neuromusculaire zwakte en vermoedelijk Guillain-Barré-syndroom bij noodtriage.
• Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) en centra voor ziektebestrijding en -preventie (CDC, Verenigde Staten): Klinische herkenning en surveillance van het Guillain-Barré-syndroom en differentiële diagnose van botulisme.

Gerelateerde handleidingen¶

• Botulisme, ciguatera, scombroid en neurotoxinevergiftiging door schaaldieren
• Cauda-equinasyndroom en rode vlaggen met acute compressie van het ruggenmerg
• Beroerteherkenning (FAST) en noodhulp
• Eerste hulp bij teken- en spinnenbeten
• Cardiopulmonale reanimatie (CPR) en AED-gids