Pylorusstenose: projectiel niet-galieus braken bij baby's van 3 tot 8 weken oud, olijfmassa en hypochloremische metabole alkalose¶

Infantiele hypertrofische pylorusstenose (IHPS) is een acuut pediatrisch en chirurgisch noodgeval waarbij de cirkelvormige gladde spierring van de pylorus, de uitlaatklep die de onderkant van de maag verbindt met het eerste deel van de dunne darm (twaalfvingerige darm), snel dikker wordt en langer wordt tijdens de eerste 2 tot 8 levensweken, waardoor de maaguitlaat volledig wordt dichtgedrukt. Omdat moedermelk of flesvoeding niet langer vanuit de maag naar de darmen kan stromen, terwijl gal uit de galblaas onder de geblokkeerde klep binnenkomt, ontwikkelt het kind klassiek krachtig, projectiel niet-galachtig (wit, melkkleurig, nooit groen) braken onmiddellijk na elke voeding, blijft uitgehongerd en probeert meteen opnieuw te voeden (het "hongerige braak"-teken), vertoont rimpelachtige links-naar-rechts maag-peristaltische golven over de bovenkant buik, en heeft een stevige, beweegbare "olijfvormige" spiermassa in de bovenbuik. Als een baby jonger dan 3 maanden krachtig braken na de voeding, verzonken fontanel (zachte plek), droge luiers, lethargie of groen getint braaksel ontwikkelt, neem dan contact op met uw plaatselijke noodnummers of ga onmiddellijk naar de dichtstbijzijnde kinderafdeling voor spoedeisende hulp. Terwijl u zich voorbereidt op transport, raadpleegt u de bijbehorende richtlijnen invaginatie en telescopische darm bij zuigelingen, darmobstructie en middendarm volvulus, en voedselvergiftiging, gastro-enteritis en uitdroging.

Een cruciaal levensreddend principe van spoedeisende pediatrische zorg is dat pylorusstenose een medische reanimatie-noodsituatie is VOORDAT het een chirurgische noodsituatie is: omdat het kind puur maagzuurzout heeft overgegeven (HCl) Dagenlang ontwikkelt hun bloed ernstige hypochloremische, hypokaliëmische metabole alkalose met uitdroging. Een baby met metabole alkalose rechtstreeks naar de operatiekamer brengen voor een Ramstedt-pyloromyotomie voordat het bloedchloride-, kalium-, bicarbonaat- en vloeistofvolume wordt gecorrigeerd met intraveneus 0.9% NaCl (Normale zoutoplossing) + kaliumchloride kunnen levensbedreigende post-anesthetische centrale apneu veroorzaken (stoppen met ademhalen na een operatie) omdat de alkalotische hersenstam van het kind denkt dat het niet hoeft te ademen.

Doe dit nu¶

1. Ga onmiddellijk naar de dichtstbijzijnde kinderafdeling voor spoedeisende hulp (of bel uw plaatselijke alarmnummer als de baby lusteloos is, slap is of groene gal overgeeft). Bel 911 in de Verenigde Staten en Canada, 112 in de hele Europese Unie, 999 in het Verenigd Koninkrijk, 000 in Australië, of raadpleeg onze lijst met noodnummers. Vertel de triageverpleegkundige duidelijk: "Baby van [X] weken met progressief braken door projectielen na de voeding, honger direct na het braken, en minder natte luiers, vermoedelijke pylorusstenose."
2. Inspecteer de kleur van het braaksel onmiddellijk op een witte doek (witte melk versus groene gal is een splitsing met 5 alarmen).
3. Witte, heldere of gele gestremde melk/voeding (niet-galachtig): Klassiek voor pylorusstenose (verstopping bevindt zich boven de opening van de galwegen).
4. Heldere limoengroene of donkere spinaziegroene vloeistof (galbraken): Dit is NIET pylorusstenose, het is Malrotatie met middendarmvolvulus (een verdraaide darm die de bloedtoevoer onder het galkanaal verstikt) totdat het tegendeel is bewezen, wat de hele dunne darm binnen enkele uren kan doden en onmiddellijk ambulancevervoer vereist.
5. Stop alle orale voedingen (geen moedermelk, flesvoeding, water of Pedialyte) zodra u naar de afdeling spoedeisende hulp gaat. Doorgaan met het voeden van een baby met een verstopte maaguitgang leidt alleen maar tot verder projectiel braken, waardoor meer zoutzuur wordt verwijderd (HCl) en chloride uit de bloedbaan van de baby, waardoor aspiratie in de longen ontstaat.
6. Geef een jonge baby NOOIT gewoon water, verdunde flesvoeding, kruidenthee of medicijnen tegen misselijkheid. Het geven van gewoon water aan een brakende baby veroorzaakt fatale hyponatremische hersenzwelling (toevallen), en anti-emetica (ondansetron, promethazine, metoclopramide) kunnen een mechanisch hypertrofische spierring niet openen en kunnen bij pasgeborenen gevaarlijke neurologische bijwerkingen veroorzaken.
7. Tel het aantal natte luiers in de afgelopen 24 uur en controleer de zachte plek (voorste fontanel) en de huidskleur van de baby. Let op wanneer het kind voor het laatst heeft geplast, of de zachte plek bovenop het hoofd verzonken aanvoelt, of de baby huilt zonder tranen, en of het wit van de ogen of de huid er lichtgeel uitziet (icteropylorisch syndroom, waargenomen bij 2 tot 5 procent van de baby's met pylorusstenose als gevolg van indirecte verhongering bilirubinestijging).
8. Breng een overzicht mee van alle antibiotica die aan het kind of de moeder zijn gegeven (vooral erytromycine of azithromycine). Orale macrolide-antibiotica (erytromycine en azithromycine) werken als krachtige motilinereceptoragonisten die krachtige maagcontracties veroorzaken; Blootstelling tijdens de eerste twee levensweken verhoogt het risico op pylorusstenose 8- tot 10-voudig.

Beslisboom: triage van braken bij kinderen (galachtige volvulus vs. pylorusstenose vs. reflux)¶

flowchart TD
    Start["Braken bij een jong kind (geboorte tot 12 weken oud)"] --> ColorCheck{"Stap 1: Welke kleur heeft het braaksel op een witte doek?"}

    ColorCheck -->|"HELDERGROEN OF DONKER GEELGROEN (Bilieus braken)"| Volvulus["5-ALARM CHIRURGISCHE NOODGEVAL: Vermoedelijke malrotatie met middendarmvolvulus. Bel onmiddellijk 911/112/999, strikt NPO, noodcontrastonderzoek in het bovenste deel van het maag-darmkanaal en onmiddellijke Ladd-procedure"]

    ColorCheck -->|"WITTE / GESTROOKTE MELK OF HELDER (niet-galachtig braken)"| PatternCheck{"Stap 2: Is het braken krachtig/projectiel na bijna elke voeding bij een baby van 2 tot 8 weken oud die graag weer wil eten ('Hungry Vomiter'), met gewichtsverlies of minder natte luiers?"}

    PatternCheck -->|"JA: VERMOEDELIJKE PYLORIC STENOSE"| Pyloric["Dringende triage op de afdeling spoedeisende hulp van kinderen: strikt NPO, bloedgas en elektrolyten controleren (Cl, K, HCO3), pylorische echografie uitvoeren ('3-14-4 regel' > 3 mm dik, > 15 mm lang)"]

    PatternCheck -->|"NEE: Controleer systemische sepsis/bijnier/metabolische symptomen"| SickCheck{"Is het kind lethargisch, koortsig of onderkoeld, tachypneuisch of vertoont het een hoog kalium- en een laag natriumgehalte (congenitale bijnierhyperplasie-zoutverspillingscrisis)?"}

    SickCheck -->|"JA"| SepsisCAH["Onmiddellijke reanimatie in het ziekenhuis: sluit neonatale sepsis, meningitis, ureumcyclusstoornis of congenitale bijnierhyperplasie (CAH) uit"]

    SickCheck -->|"NEE: Moeiteloze 'happy spitter'-oprispingen, gestage gewichtstoename, 6+ natte luiers/dag"| GER["Ongecompliceerde gastro-oesofageale reflux (GER): rechtopstaande positionering 20-30 minuten na voedingen, kleinere frequente voedingen, routinematige pediatrische follow-up"]

    Pyloric --> Resus["Stap 3: EERST MEDISCHE RESUSCITATIE (12-24+ uur): IV 0,9% normale zoutoplossing bolus + D5 0,9% NaCl met KCl tot chloride >= 100 mEq/l en bicarbonaat < 28-30 mEq/l, DAARNA laparoscopische Ramstedt-pyloromyotomie"]

Pathofysiologie: anatomie van de hypertrofische pylorus en waarom de elektrolyten crashen¶

1. Waarom de pylorusspierring dikker wordt op de leeftijd van 3 tot 6 weken¶

Bij de geboorte is de pylorussfincter van het kind volkomen normaal. Gedurende de eerste 2 tot 8 levensweken (mediane presentatie op de leeftijd van 5 weken; treft 2 tot 4 per 1.000 levendgeborenen, met een 4:1 man-vrouwverhouding, vooral bij eerstgeboren jongens), ondergaat de cirkelvormige gladde spierlaag van de pylorus duidelijke hypertrofie (celvergroting) en hyperplasie (celvermenigvuldiging): - Tekort aan neuronale stikstofoxidesynthase (nNOS): In de normale pylorusspier geven enterische zenuwen stikstofmonoxide (NO) af om de sluitspier te ontspannen, zodat melk in de twaalfvingerige darm kan terechtkomen. Zuigelingen met pylorusstenose hebben een lokaal tekort aan neuronale stikstofoxidesynthase en interstitiële cellen van Cajal; de sluitspier ontspant zich niet en de maag trekt zich heftig samen tegen de gesloten deur, waardoor de pylorusspierring opzwelt als de biceps van een gewichtheffer totdat deze een kraakachtige, olijfgrote massa vormt die het lumen dichtknijpt. - Belangrijke risicofactoren: 1. Manlijk geslacht en status van eerstgeborene (jongens worden 4 tot 5 keer vaker getroffen dan meisjes; ongeveer 30% zijn eerstgeboren mannen). 2. Familiegeschiedenis (als een moeder als baby pylorusstenose had, loopt haar zoon een risico van ongeveer 20% en haar dochter een risico van ongeveer 7%). 3. Blootstelling aan macrolide-antibiotica (Erythromycin of Azithromycin): Rechtstreeks aan de pasgeborene toegediend in de eerste 14 levensdagen (bijvoorbeeld voor de profylaxe van kinkhoest of Chlamydia conjunctivitis) of via de moedermelk. 4. Flesvoeding en roken door de moeder tijdens de zwangerschap.

ANATOMY OF INFANTILE HYPERTROPHIC PYLORIC STENOSIS vs. MIDGUT VOLVULUS

      [ ESOPHAGUS ]
            |
     +------+------+
     |             |   <-- Gastric Peristaltic Waves Ripple Left-to-Right
     |   STOMACH   |       Across Upper Belly Trying to Push Milk Through
     | (Distended) |
     +------+------+
            |
   =========+=========
  (( HYPERTROPHIED   )) <-- PYLORIC "OLIVE" MASS (Wall > 3 mm, Length > 15 mm)
  (( PYLORIC SPHINCTER))    BLOCKS STOMACH OUTLET ABOVE THE BILE DUCT
   =========+=========      ===> VOMIT IS ALWAYS NON-BILIOUS (WHITE MILK)
            |
     +------+------+
     |  DUODENUM   |<====== AMPULLA OF VATER (Common Bile Duct Enters Here.)
     +------+------+        * If obstruction is BELOW here (Midgut Volvulus /
            |                 Duodenal Atresia), VOMIT IS BRIGHT GREEN BILE.

2. De biochemische cascade in drie stappen: hoe braken hypochloremische, hypokaliëmische metabole alkalose met ‘paradoxale acidurie’ veroorzaakt¶

Het begrijpen van de elektrolytencrisis bij pylorusstenose is belangrijk omdat het corrigeren van het chloride- en volumetekort het leven van het kind redt:

1. Stap 1 - Groot verlies aan zoutzuur (HCl) uit de maag (hypochloremische alkalose):
2. Omdat de verstopping zich boven de twaalfvingerige darm bevindt (waar alkalisch pancreasbicarbonaat binnenkomt), bestaat het braaksel van het kind uitsluitend uit puur maagsap rijk aan waterstof (H+), Chloride (Cl-), Natrium (Na+), en kleine hoeveelheden kalium (K+).
3. Voor elke H+ ion dat de maagwandcellen uitpompen en verliezen in braaksel, ze dumpen één bicarbonaat (HCO3-) ion in de bloedbaan van de baby (het “alkalische getij”). Normaal gesproken bereikt dat zuur de twaalfvingerige darm en veroorzaakt het de afgifte van bicarbonaat in de pancreas om het bloed in evenwicht te brengen; bij pylorusstenose wordt het zuur op de vloer uitgebraakt, waardoor torenhoog bloed achterblijft Bicarbonaat (HCO3- > 30 tot 40 mEq/L) en kritisch laag bloedChloride (Cl- < 85 tot 95 mEq/L).
4. Stap 2 - Uitdroging veroorzaakt de renine-angiotensine-aldosteronpiek (hypokaliëmie):
5. Naarmate het kind uitdroogt en hypovolemisch wordt, voelen de nieren een gevaarlijk laag bloedvolume en geven enorme hoeveelheden Aldosteron af.
6. Aldosteron geeft de distale niertubuli de opdracht om elk mogelijk natriummolecuul te herabsorberen (Na+)** om de bloeddruk levend te houden, maar om positief geladen te trekken Na+ terug in het bloed moet de nier positief geladen Kalium (K+) in de urine terechtkomen, waardoor het serumkalium gevaarlijk laag wordt (Hypokaliëmie, K+ < 3.5 mEq/L).
7. Stap 3 - "Paradoxale acidurie" (waarom een alkalische baby zure urine doorlaat):
8. Al vroeg proberen de nieren het alkalische bloed te fixeren door bicarbonaat in de urine te dumpen (waardoor de urine alkalisch wordt).
9. Eenmaal Chloride (Cl-) en Kalium (K+) zijn ernstig uitgeput, de nier heeft geen chloride-anionen meer om te reabsorberen naast natrium, en er zijn geen kaliumkationen meer om te ruilen voor natrium in de distale tubulus. Wanhopig om natrium en water te besparen om het hart van de baby kloppend te houden, worden de aldosteronpompen van de nieren gedwongen om waterstof uit te scheiden (H+ zuur)ionen in de urine in ruil voor natrium (Na+)**.
10. Dit heet Paradoxale Acidurie: het bloed van de baby is gevaarlijk alkalisch (pH > 7.50), maar de urine van de baby is zuur (urine pH < 5.5), waardoor de bloedalkalose elk uur verergert tot intraveneus Chloride (0.9% NaCl) en Kalium (KCl) worden gegeven.

Herkennen van pylorusstenose versus middendarmvolvulus, gastro-oesofageale reflux (GER) en bijniercrisis¶

Klinische en biochemische vergelijkingstabel: differentiëren van het brakende kind¶

Hoe artsen zoeken naar de ‘peristaltische golf’ en de ‘olijfmassa’ voelen¶

1. Kijken naar de peristaltische golf van links naar rechts: Leg de buik van het kind bloot in een warme kamer terwijl je een fopspeen geeft die in suikerwater is gedoopt (of kijk vlak voordat je gaat braken). Je ziet zichtbaar een uitstulping ter grootte van een golfbal onder de linkerribben, die langzaam van links naar rechts over de bovenbuik rimpelt en precies rechts van de middellijn verdwijnt terwijl de maagspieren zich inspannen om tegen de geblokkeerde pylorus te duwen.
2. Palperen van de epigastrische "olijf": Wanneer de maag leeg is (of gedecomprimeerd) en de buikspieren van de baby ontspannen zijn (door de heupen van de baby te buigen en hem op een fopspeen te laten zuigen), onthult zachtjes palperen diep onder de leverrand, net rechts van de middellijn, een stevige, gladde, mobiele knobbel van 1,5 tot 2 centimeter die precies aanvoelt als een stevige olijvenpit (70% tot 90% positief voorspellende waarde wanneer gevoeld door een ervaren onderzoeker).

Ziekenhuisdiagnose: de echografie "3-14-4 (of 3-15-4) regel"¶

Tegenwoordig hoeven artsen niet langer elke baby te dwingen barium te drinken voor een röntgenfoto, tenzij de echografie geen uitsluitsel geeft. Een snelle, pijnloze, stralingsvrije Pylorische echografie heeft 98% tot 100% gevoeligheid en specificiteit:

ULTRASOUND DIAGNOSTIC CRITERIA FOR PYLORIC STENOSIS ("THE 3 - 15 - 4 RULE")

1. Pyloric Muscle Wall Thickness (Single Wall):  >= 3 millimeters (Normal is < 2 mm)
2. Pyloric Canal Length (Longitudinal View):     >= 15 millimeters (or >= 14-17 mm)
3. Transverse Pyloric Diameter (Target View):    >= 14 millimeters (or Channel > 4 mm)
4. Functional Real-Time Observation:             Zero gastric emptying through the
                                                 pyloric channel + "Antral Nipple Sign"
                                                 and "Cervix Sign"

Definitieve ziekenhuisbehandeling in twee fasen: EERST IV elektrolytencorrectie, daarna Ramstedt-pyloromyotomie¶

Fase 1: Pre-operatieve medische reanimatie (12 tot 48 uur)¶

Voordat de baby ooit wordt vrijgegeven voor anesthesie, voeren de pediatrische nood- en chirurgische teams een strikt intraveneus vloeistof- en elektrolytenherstelprotocol uit:

1. Strikt NPO: Stop alle orale voedingen. (Routine-afzuiging via de neus-maagsonde wordt vermeden, tenzij de baby blijft braken tijdens NPO, omdat continue NG-afzuiging nog meer zoutzuur en chloride uit de maag zuigt en de metabole alkalose verlengt.).
2. Initiële volumereanimatie (indien gedehydrateerd): Dien 10 tot 20 ml/kg intraveneuze bolussen Isotone toe 0.9% Sodium Chloride (Normale zoutoplossing) totdat de hartslag, capillaire vulling en urineproductie normaliseren. Gebruik nooit Ringerlactaat of Plasmalyte, omdat lactaat en acetaat door de lever worden omgezet in meer bicarbonaat, waardoor de metabole alkalose wordt verergerd.
3. Onderhoud + vervanging Chloride- en kaliuminfusie: Voer 1,5 maal onderhouds-IV-vloeistoffen uit met 5% Dextrose in 0.9% NaCl (of 0.45% NaCl indien mild), en zodra het kind plast (ter bevestiging van de nierfunctie), voeg ** toe20 to 30 mEq/L of Potassium Chloride (KCl)**.
4. De doelstellingen voor goedkeuring van het pre-anesthesielaboratorium: Herhaal de basisstofwisselingspanels elke 6 tot 12 uur. Het kind mag ALLEEN naar de operatiekamer als aan alle vier de doelstellingen is voldaan:
5. Serumbicarbonaat (HCO3-) / Totaal CO2: < 28 tot 30 mEq/L (idealiter < 26 to 28 mEq/L)
6. Serumchloride (Cl-): >= 100 mEq/L
7. Serumkalium (K+): 3,5 tot 5,0 mEq/L (normaal)
8. ** Serumnatrium (Na+):** >= 132 tot 135 mEq/L en Stevige urineproductie (> 1 to 2 mL/kg/hr).

Fase 2: Chirurgische correctie (laparoscopische Ramstedt-pyloromyotomie)¶

Zodra de bloedchemie volledig normaal is, voert de kinderchirurg een Ramstedt Extramucosale Pyloromyotomie uit (meestal via drie kleine laparoscopische incisies van 3 millimeter of een cosmetische incisie in de navelstreng) in slechts 20 tot 30 minuten: - Hoe de Ramstedt-procedure werkt: De chirurg maakt een longitudinale incisie langs de buitenkant van de keiharde hypertrofische pylorusspierring en gebruikt een stompe spreider om de dikke spiervezels wijd uit elkaar te splijten tot aan de submucosale laag ZONDER de delicate binnenste mucosale buis open te snijden. - De intacte binnenste mucosale voering hernia onmiddellijk naar buiten in de gespleten spierspleet, waardoor een brede, normale doorgang van de maag naar de twaalfvingerige darm wordt geopend. - Voeding en herstel na de operatie: Orale voeding (moedermelk of flesvoeding) wordt slechts 4 tot 6 uur na de operatie hervat. Houd er rekening mee dat licht spugen of 1 tot 2 kleine braken in de eerste 24 uur na de operatie volkomen normaal is (van chirurgisch oedeem van de pylorus en aanhoudend uitrekken van de maag) en snel verdwijnt; ruim 95% van de baby's gaat binnen 24 tot 36 uur na de operatie volledig genezen naar huis, gevolgd door continue pulsoximetrie-apneumonitoring tijdens hun verblijf in het ziekenhuis.

Stapsgewijze checklist voor de ernst van uitdroging naar huis en per ambulance voor jonge baby's¶

Omdat een baby van vier weken oud slechts 3,5 tot 4,5 kilogram (7,7 tot 10 pond) weegt en een klein totaal circulerend bloedvolume heeft van ongeveer 280 tot 360 milliliter, kan het verlies van slechts 30 tot 50 milliliter vocht per projectielbraaksel ervoor zorgen dat een baby binnen 24 uur van milde uitdroging in een levensbedreigende hypovolemische shock terechtkomt. Gebruik deze klinische tabel om de ernst van de uitdroging van uw kind te meten tijdens de voorbereiding op vervoer naar de spoedeisende hulp:

Regionale noodnummers en protocollen van instanties¶

Voor elk kind jonger dan 3 maanden met krachtig projectielbraken, lethargie of galbraken is een onmiddellijke spoedbeoordeling in het ziekenhuis vereist:

• Verenigde Staten en Canada: Bel 911 (als u last heeft van braken, lethargie of shock) of ga rechtstreeks naar het dichtstbijzijnde Kinderziekenhuis/Pediatrische Spoedeisende Hulp. Beheerd onder de klinische trajecten American Pediatric Surgical Association (APSA) en American Academy of Pediatrics (AAP).
• Verenigd Koninkrijk: Bel 999 of ga rechtstreeks naar een ziekenhuis Pediatrische Spoedeisende Hulp (SEH). Volgens de NICE-richtlijnen voor postnatale zorg en braken bij kinderen/BSPED vereist projectielbraken bij een baby van 2 tot 8 weken een dringende verwijzing naar het ziekenhuis op dezelfde dag voor analyse van bloedgas/elektrolyten en echografie.
• Europese Unie: Bel 112. Beheerd volgens de richtlijnen van de European Pediatric Surgeons' Association (EUPSA).
• Australië en Nieuw-Zeeland: Bel 000 in Australië of 111 in Nieuw-Zeeland. Beheerd onder Royal Children's Hospital (RCH) Melbourne Clinical Practice Guidelines: Pylorus Stenose.
• India en Azië-Pacific: Bel 112 (of 108 in India), 995 in Singapore, 119 in Japan en Zuid-Korea, of 999 in Maleisië en Hong Kong. Ga naar een tertiair ziekenhuis met mogelijkheden voor pediatrische echografie en kinderchirurgie.

Veelgestelde vragen¶

Hoe kan ik het verschil zien tussen normale babyreflux ("spugen") en pylorusstenose?¶

Normale reflux bij kinderen (gastro-oesofageale reflux) gaat moeiteloos: de melk druppelt zachtjes uit de mondhoek van de baby tijdens of na een boertje, de baby komt gestaag in gewicht en natte luiers blijven normaal. Pylorusstenose begint doorgaans tussen de leeftijd van 3 tot 6 weken en wordt elke dag steeds krachtiger totdat de moedermelk of kunstvoeding direct na het voeden in een boog over de wieg uit de mond schiet (projectielbraken), maar de baby huilt onmiddellijk en wortelt hongerig om weer gevoed te worden ("de hongerige braakter"), terwijl hij gewicht verliest en minder natte luiers produceert.

Waarom is groen (galachtig) braaksel bij een pasgeborene zelfs urgenter dan pylorusstenose?¶

Bij pylorusstenose zit de spierblokkade bij de maaguitgang *boven* de ampulla van Vater, waar groene gal uit de lever de darm binnenkomt, dus het braaksel bij pylorusstenose is altijd wit of melkkleurig (nooit heldergroen). Als een baby heldergroene of geelgroene gal braakt, bevindt de verstopping zich *onder* het galkanaal, het gevaarlijkst veroorzaakt door malrotatie met middendarmvolvulus, waarbij de hele dunne darm rond de hoofdslagader (de superieure mesenteriale slagader) is gedraaid. Middendarmvolvulus kan binnen enkele uren totale darmnecrose en de dood veroorzaken en vereist een onmiddellijke spoedoperatie.

Waarom opereert de chirurg de pylorusstenose van mijn baby niet meteen voordat hij een dag lang IV-vloeistoffen toedient?¶

Dagen waarop puur maagzuur (zoutzuur) moet worden overgegeven, laat een baby achter met een laag bloedchloridegehalte, een laag kaliumgehalte en een hoog bicarbonaatgehalte in het bloed (hypochloremische metabole alkalose). Het ademhalingscentrum in de hersenstam van een pasgeborene is afhankelijk van normale zuur- en kooldioxideniveaus in het ruggenmergvocht om elke ademhaling te activeren. Als een kind met niet-gecorrigeerde metabole alkalose onder algemene anesthesie wordt gebracht voordat intraveneuze zoutoplossing en kaliumchloride de normale bloedchemie herstellen, loopt de baby een hoog risico op levensbedreigende postoperatieve apneu (stoppen met ademen na een operatie) en hartritmestoornissen.

Waarom krijgen sommige baby's met pylorusstenose gele ogen (geelzucht)?¶

Ongeveer 2 tot 5 procent van de kinderen met pylorusstenose ontwikkelt een milde vergeling van de huid en het oogwit, een goedaardige aandoening die 'icteropylorisch syndroom' wordt genoemd. Acute caloriegebrek en uitdroging onderdrukken het leverenzym (UGT1A1, hetzelfde enzym dat betrokken is bij het Gilbert-syndroom) dat indirect bilirubine verwerkt. Zodra de operatie is voltooid en de baby de normale melkvoeding hervat, verdwijnt de geelzucht binnen een paar dagen volledig vanzelf.

Heeft het gebruik van erytromycine of azitromycine de pylorusstenose van mijn baby veroorzaakt?¶

Orale macrolide-antibiotica, met name erytromycine en azithromycine, binden zich rechtstreeks aan motilinereceptoren in de maag van het kind, waardoor krachtige, repetitieve samentrekkingen van gladde spieren worden veroorzaakt die hypertrofie van de pylorussfincter veroorzaken. Uit onderzoek blijkt dat zuigelingen die tijdens de eerste 14 levensdagen erytromycine of azithromycine krijgen, een acht tot tien keer zo grote kans hebben op het ontwikkelen van pylorusstenose.

Zal mijn baby op de lange termijn maagproblemen krijgen na een Ramstedt-pyloromyotomie?¶

Nee. Een laparoscopische Ramstedt-pyloromyotomie geneest permanent pylorusstenose bij meer dan 99 procent van de zuigelingen, en de gespleten pylorusspier wordt binnen enkele weken zachter en herstelt zich weer naar de normale grootte. Eenmaal genezen hebben kinderen met pylorusstenose een normale spijsvertering, normale groei en geen verhoogd risico op maagzweren of maag-darmproblemen op latere leeftijd.

Bronnen en officiële richtlijnen¶

• American Pediatric Surgical Association (APSA) & American Academy of Pediatrics (AAP, Verenigde Staten): Klinische praktijkrichtlijnen voor de diagnose, preoperatieve vochtreanimatie en laparoscopische behandeling van infantiele hypertrofische pylorusstenose.
• Royal Children's Hospital (RCH) Melbourne (Australië): Klinische praktijkrichtlijn: Pylorusstenose (elektrolytendoelen, IV 0,9% natriumchlorideprotocol en echografiecriteria).
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Verenigd Koninkrijk): Postnatale zorg en gastro-oesofageale refluxziekte bij kinderen en jongeren: rode vlaggen voor projectiel en galbraken (NG1).
• Centra voor ziektebestrijding en -preventie (CDC, Verenigde Staten): MMWR-richtlijnen voor blootstelling aan macrolide-antibiotica (erytromycine en azithromycine) in de vroege kinderjaren en het risico op hypertrofische pylorusstenose.
• Society for Pediatric Anesthesia (SPA): Richtlijnen voor preoperatieve normalisatie van bicarbonaat en chloride om post-anesthetische apneu te voorkomen bij zuigelingen met pylorusstenose.

Gerelateerde handleidingen¶

• Darminvaginatie (telescopische darm) bij zuigelingen en peuters
• Darmobstructie, beknelde hernia en noodsignalen van volvulus
• Voedselvergiftiging, acute gastro-enteritis en uitdroging
• Bijniercrisis en noodinjectie bij de ziekte van Addison
• Reanimatie en verstikking bij kinderen en zuigelingen