Skip to content

Стеноз пілоричного відділу: нежовчне блювання у немовлят віком від 3 до 8 тижнів, оливкова маса та гіпохлоремічний метаболічний алкалоз

Номери екстрених служб залежать від країни. На цій сторінці використовується номер 911 для Сполучених Штатів і Канади. Багато інших країн використовують 112, 999 або інший номер. Знайдіть номер для вашої країни.

Інфантильний гіпертрофічний пілоростеноз (IHPS) , це гостра педіатрична медична та хірургічна невідкладна ситуація, при якій кільце гладких м’язів пілоруса, вихідного клапана, що з’єднує дно шлунка з першою частиною тонкої кишки (дванадцятипалої кишки), швидко потовщується та подовжується протягом перших 2-8 тижнів життя, повністю здавлюючи вихідний отвір шлунка. закрити. Оскільки грудне молоко або молочна суміш більше не можуть виходити зі шлунка в кишечник, тоді як жовч із жовчного міхура надходить нижче заблокованого клапана, у немовляти розвивається класичне сильне, стрімке не жовчне (біле, молочного кольору, ніколи не зелене) блювання відразу після кожного годування, залишається ненажерливим і відразу ж намагається годувати знову (симптом «голодної блювоти»), показує брижі. шлункові перистальтичні хвилі зліва направо у верхній частині живота, і має тверду, рухливу «оливкову» м’язову масу у верхній частині живота. Якщо у немовляти віком до 3 місяців виникає сильна блювота після годування, запале джерельце (м’яке місце), сухі пелюшки, млявість або блювота будь-якого зеленого відтінку, зателефонуйте місцевому номери екстрених служб або негайно зверніться до найближчого педіатричного відділення невідкладної допомоги. Під час підготовки до транспортування перегляньте відповідні вказівки щодо інвагінація та телескопічна кишка у немовлят, кишкова непрохідність і заворот середньої кишки, і харчові отруєння, гастроентерит і зневоднення.

Важливим рятівним принципом педіатричної невідкладної допомоги є те, що стеноз воротаря є невідкладною медичною реанімацією ПЕРЕД невідкладною хірургічною операцією: оскільки немовля блювало чистою соляною шлунковою кислотою (HCl) протягом кількох днів у їхній крові розвивається важкий гіпохлоремічний, гіпокаліємічний метаболічний алкалоз із зневодненням. Ведення дитини з метаболічним алкалозом прямо в операційну для пілороміотомії за Рамштедтом перед корекцією рівня хлоридів, калію, бікарбонату та рідини в крові за допомогою внутрішньовенного введення 0.9% NaCl (Звичайний фізіологічний розчин) + хлорид калію може спричинити небезпечне для життя центральне апное після анестезії (зупинка дихання після операції), оскільки алкалотичний стовбур мозку немовляти вважає, що йому не потрібно дихати.

Зробіть це зараз

  1. Негайно зверніться до найближчого педіатричного відділення невідкладної допомоги (або зателефонуйте за місцевим номером екстреної допомоги, якщо дитина в’яла, в’яла або блює зеленою жовчю). Наберіть 911 у Сполучених Штатах і Канаді, 112 у всьому Європейському Союзі, 999 у Великобританії, 000 в Австралії або зверніться до нашого каталогу номери екстрених служб. Скажіть чітко сортувальній медсестрі: * «Немовля віком [X] тижнів із прогресуючою стрільбистою блювотою після годування, відчуття голоду одразу після блювоти, зменшення кількості мокрих пелюшок, підозра на стеноз пілоричного відділу».*
  2. Негайно перевірте колір блювотних мас на білій тканині (Біле молоко проти зеленої жовчі , це 5-ти тривога).
  3. **Біле, прозоре або жовте згущене молоко/формула (без жовчного): ** Класичний для стенозу воротаря (закупорка знаходиться над отвором жовчної протоки).
  4. Яскраво-зелено-зелена або темно-шпинатно-зелена рідина (жовчне блювання): Це НЕ стеноз пілоричного відділу, це Мальротація із заворотом середньої кишки (перекручена кишка, що перешкоджає кровотоку нижче жовчної протоки), поки не буде доведено протилежне, що може призвести до ураження всього тонкого кишечника протягом кількох годин і потребує негайної екстреної транспортування швидкою допомогою.
  5. Припиніть будь-яке годування через рот (без грудного молока, молочної суміші, води чи педіаліту), як тільки ви потрапите до відділення невідкладної допомоги. Продовження годування немовляти з утрудненим виходом із шлунка лише викликає подальше блювання, позбавляючи більше соляної кислоти (HCl) і хлоридів з крові дитини, що створює ризик аспірації в легені.
  6. НІКОЛИ не давайте немовляті звичайну воду, розбавлену суміш, трав’яні чаї чи препарати проти нудоти. Давання звичайної води немовляті, що блює, спричиняє смертельний гіпонатріємічний набряк мозку (судоми), а протиблювотні засоби (ондансетрон, прометазин, метоклопрамід) не можуть відкрити механічно гіпертрофоване м’язове кільце та можуть викликати небезпечні неврологічні побічні ефекти у новонароджених.
  7. Підрахуйте кількість мокрих підгузків за останні 24 години та перевірте м’яку точку (переднє тім’ячко) дитини та колір шкіри. Зверніть увагу, коли немовля востаннє мочилося, чи здається, що м’яке місце на маківці голови впало, чи плаче дитина без сліз і чи виглядають білки очей або шкіра злегка жовтими (іктеропілоричний синдром, спостерігається у 2-5% пілоричного відділу стеноз немовлят внаслідок підвищення непрямого білірубіну внаслідок голодування).
  8. Візьміть з собою записи про будь-які антибіотики, які застосовували немовля або мати (особливо еритроміцин або азитроміцин). Пероральні макролідні антибіотики (еритроміцин і азитроміцин) діють як потужні агоністи рецепторів мотиліну, які викликають сильне скорочення шлунка; вплив протягом перших 2 тижнів життя збільшує ризик стенозу пілоричного відділу у 8-10 разів.

Чому екстрена внутрішньовенна реанімація фізіологічним розчином ПОВИННА передувати хірургічному втручанню (запобігання післяопераційному апное)

Батьки часто дивуються, коли о 14:00 на УЗД дитячий хірург діагностує стеноз воротаря, але відмовляється оперувати до наступного ранку. Пілоростеноз НІКОЛИ не є невідкладною хірургічною операцією. Щоразу, коли дитина відригує шлункову кислоту (HCl), шлунок витягує вуглекислий газ із крові та перекачує додатковий бікарбонат (HCO3-) у кров, тоді як зневоднені нирки викидають калій (K+) і водень (H+) у сечу для утримання натрію. Кров дитини стає небезпечно лужною (метаболічний алкалоз, із сироватковим бікарбонатом > 30 мекв/л і хлоридом < 95 мекв/л). Оскільки дихальний рух людини контролюється рівнями кислоти/вуглекислого газу в спинномозковій рідині стовбура мозку, немовля з некоригованим метаболічним алкалозом, якому вводять загальну анестезію, зупинить дихання (післяопераційне апное) у реанімаційній палаті. Дитина має отримувати внутрішньовенне введення протягом 12-24+ годин 0.9% Sodium Chloride (Звичайний фізіологічний розчин) + декстроза + хлорид калію, поки рівень бікарбонату сироватки не знизиться нижче 28 to 30 mEq/L і сироватковий хлорид підвищується вище 100 mEq/L до операції.

Дерево рішень: сортування блювання немовлят (жовчний заворот проти пілоричного стенозу проти рефлюксу)

flowchart TD
    Start["Блювота у немовляти (від народження до 12 тижнів)"] --> ColorCheck{"Крок 1: Якого кольору блювота на білій тканині?"}

    ColorCheck -->|"ЯСКРАВО-ЗЕЛЕНИЙ АБО ТЕМНО-ЖОВТО-ЗЕЛЕНИЙ (Блювота жовчю)"| Volvulus["5-ТРИВОГА ЕКСТРЕНОЇ ХІРУРГІЧНОЇ ДОПОМОГИ: Підозра на мальротацію із заворотом середньої кишки. Негайно зателефонуйте за номером 911 / 112 / 999, суворо NPO, екстрене контрастне дослідження верхніх відділів ШКТ і негайна процедура Ladd"]

    ColorCheck -->|"БІЛЕ/СВОРЖЕНЕ МОЛОКО АБО ПРОЗОРНЕ (Блювота без жовчі)"| PatternCheck{"Крок 2: чи є блювота сильним/вибуховим після майже кожного годування у дитини віком від 2 до 8 тижнів, яка дуже хоче годувати знову («Голодна блювота»), із втратою ваги або меншою кількістю мокрих підгузків?"}

    PatternCheck -->|"ТАК: ПІДОЗРА НА ПІЛОРИЧНИЙ СТЕНОЗ"| Pyloric["Невідкладне сортування у відділенні невідкладної допомоги педіатрії: суворо NPO, перевірка газів крові та електролітів (Cl, K, HCO3), виконання ультразвукового дослідження пілоричного відділу («правило 3-14-4» > 3 мм завтовшки, > 15 мм завдовжки)"]

    PatternCheck -->|"НІ: Перевірте ознаки системного сепсису/надниркових залоз/метаболізму"| SickCheck{"Немовля летаргічне, фебрильне або гіпотермічне, тахіпное чи демонструє високий рівень калію + низький рівень натрію (вроджена гіперплазія надниркових залоз, криза виснаження солі)?"}

    SickCheck -->|"ТАК"| SepsisCAH["Негайна лікарняна реанімація: виключіть неонатальний сепсис, менінгіт, порушення циклу сечовини або вроджену гіперплазію надниркових залоз (ВНА)"]

    SickCheck -->|"НІ: регургітація без зусиль «щасливого спльовування», постійне збільшення ваги, 6+ мокрих підгузків на день"| GER["Неускладнений гастроезофагеальний рефлюкс (ГЕР): вертикальне положення через 20-30 хв після годування, менші часті годування, регулярне педіатричне спостереження"]

    Pyloric --> Resus["Крок 3: СПОЧАТКУ МЕДИЧНА РЕАНІМАЦІЯ (12-24+ годин): IV 0,9% фізіологічний розчин болюс + D5 0,9% NaCl з KCl до хлориду >= 100 мекв/л і бікарбонату < 28-30 мекв/л, ПОТІМ лапароскопічна пілороміотомія Рамштедта"]

Патофізіологія: анатомія гіпертрофованого пілоруса та причини збою електролітів

1. Чому кільце пілоричного м’яза потовщується у віці від 3 до 6 тижнів

При народженні пілоричний сфінктер немовляти повністю нормальний. Протягом перших від 2 до 8 тижнів життя (середнє передлежання у 5-тижневому віці; вражає від 2 до 4 на 1000 живонароджених, із **співвідношенням чоловіків і жінок 4:1, особливо у першонароджених хлопчиків), циркулярний шар гладких м’язів пілоруса зазнає помітної гіпертрофії (збільшення клітин) і гіперплазії (розмноження клітин): - Дефіцит нейронної синтази оксиду азоту (nNOS): Усередині нормального пілоричного м’яза ентеральні нерви вивільняють оксид азоту (NO), щоб розслабити сфінктер, щоб молоко могло проходити в дванадцятипалу кишку. Немовлята з пілоричним стенозом мають локальний дефіцит нейрональної синтази оксиду азоту та інтерстиціальних клітин Кахаля; сфінктер не може розслабитися, і шлунок шалено стискається через зачинені двері, змушуючи кільце пілоричного м’яза збільшуватися, як біцепс важкоатлета, доки не утворює хрустку масу розміром з оливку, яка закриває просвіт. - Основні фактори ризику: 1. Чоловіча стать і статус первістка (хлопчики хворіють у 4-5 разів частіше, ніж дівчатка; приблизно 30% , первістки чоловічої статі). 2. Сімейний анамнез (якщо у матері був стеноз пілоричного каналу в дитинстві, у її сина ризик становить приблизно 20%, а у дочки - приблизно 7%). 3. Вплив макролідних антибіотиків (Erythromycin або Azithromycin): Призначають безпосередньо новонародженим у перші 14 днів життя (наприклад, для профілактики кашлюку або хламідійного кон’юнктивіту) або з грудним молоком. 4. Годування з пляшечки та куріння матері під час вагітності.

ANATOMY OF INFANTILE HYPERTROPHIC PYLORIC STENOSIS vs. MIDGUT VOLVULUS

      [ ESOPHAGUS ]
            |
     +------+------+
     |             |   <-- Gastric Peristaltic Waves Ripple Left-to-Right
     |   STOMACH   |       Across Upper Belly Trying to Push Milk Through
     | (Distended) |
     +------+------+
            |
   =========+=========
  (( HYPERTROPHIED   )) <-- PYLORIC "OLIVE" MASS (Wall > 3 mm, Length > 15 mm)
  (( PYLORIC SPHINCTER))    BLOCKS STOMACH OUTLET ABOVE THE BILE DUCT
   =========+=========      ===> VOMIT IS ALWAYS NON-BILIOUS (WHITE MILK)
            |
     +------+------+
     |  DUODENUM   |<====== AMPULLA OF VATER (Common Bile Duct Enters Here.)
     +------+------+        * If obstruction is BELOW here (Midgut Volvulus /
            |                 Duodenal Atresia), VOMIT IS BRIGHT GREEN BILE.

2. 3-етапний біохімічний каскад: як блювота викликає гіпохлоремічний, гіпокаліємічний метаболічний алкалоз із «парадоксальною ацидурією»

Розуміння електролітного кризу пілоричного стенозу є важливим, оскільки коригування дефіциту хлоридів і об’єму є тим, що рятує життя немовляти:

  1. Крок 1 - Велика втрата соляної кислоти (HCl) з боку шлунка (гіпохлоремічний алкалоз):
  2. Оскільки закупорка знаходиться над дванадцятипалою кишкою (куди надходить лужний бікарбонат підшлункової залози), блювота немовляти складається виключно з чистого шлункового соку, багатого на водень (H+), хлорид (Cl-), натрій (Na+), а також невелику кількість калію (K+).
  3. Для кожного H+ іони, які парієтальні клітини шлунка викачують і втрачають у блювоті, вони викидають один бікарбонат (HCO3-) у кровотік дитини («лужний приплив»). У нормі ця кислота досягає дванадцятипалої кишки і викликає вивільнення бікарбонату підшлункової залози, щоб збалансувати кров; при пілоричному стенозі кислота виливається на підлогу, залишаючи позаду захмарну кров Бікарбонат (HCO3- > 30-40 мекв/л) і критично низький рівень хлориду в крові (Cl- < 85 до 95 мекв/л).
  4. Крок 2. Зневоднення викликає сплеск ренін-ангіотензин-альдостерону (гіпокаліємія):
  5. Коли немовля стає зневодненим і гіповолемічним, нирки відчувають небезпечно низький об’єм крові та виділяють величезну кількість альдостерону.
  6. Альдостерон наказує дистальним канальцям нирок реабсорбувати кожну можливу молекулу натрію (Na+) для підтримки артеріального тиску, але для позитивного заряду Na+ назад у кров, нирка повинна виводити позитивно заряджений калій (K+) у сечу, що призводить до небезпечного зниження рівня калію в сироватці (гіпокаліємія, K+ < 3.5 mEq/L).
  7. Крок 3 - «Парадоксальна ацидурія» (чому у дитини лужна сеча виділяє кислу):
  8. На початку нирки намагаються відновити лужну кров шляхом викиду бікарбонату в сечу (роблячи сечу лужною).
  9. Один раз Хлорид (Cl-) і Калій (K+) сильно виснажені, нирка не має аніонів хлориду для реабсорбції разом із натрієм, а також катіонів калію для обміну на натрій у дистальному канальці. Відчайдушно намагаючись заощадити натрій і воду, щоб серце дитини не збивалося, альдостеронові насоси нирок змушені виділяти водень (H+ іони кислоти в сечу в обмін на натрій (Na+).
  10. Це називається Парадоксальна ацидурія: кров дитини небезпечно лужна (pH > 7.50), але сеча дитини кисла (urine pH < 5.5), посилюючи алкалоз крові щогодини до внутрішньовенного введення хлориду (0.9% NaCl) і калію (KCl) подано.

Розпізнавання стенозу пілоричного відділу проти завороту середньої кишки, гастроезофагеального рефлюксу (ГЕР) і надниркової кризи

Клінічна та біохімічна порівняльна таблиця: диференціація блювоти немовляти

Клінічна або лабораторна функція Пілоростеноз (IHPS) Мальротація із заворотом середньої кишки Фізіологічний рефлюкс ("Happy Spitter" GER) Вроджена гіперплазія надниркових залоз (CAH, криза виснаження солі)
Вікно класичного віку Від 2 до 8 тижнів (пік від 3 до 5 тижнів; рідко до 2 тижнів або після 12 тижнів). Перші 30 днів життя (75% протягом першого місяця, хоча може виникнути в будь-якому віці). Починається з 1 по 4 тиждень; досягає піку в 4 місяці. Вік від 1 до 4 тижнів (до повернення екрану новонароджених або у разі пропуску).
Колір блювоти Строго не викликає жовчі (біле молоко/сумісна суміш, прозорий слиз або випадкові плями кавової меленої від гастриту). ЯСКРАВО-ЗЕЛЕНА АБО ЖОВТО-ЗЕЛЕНА ЖОВЧНА БЛЕВОТА. Випльовування білого молока без зусиль. Нежовчне блювання, що прогресує до шоку.
Сила блювання та час Сильне, стріляюче «снаряд» блювання (вигинаючись на 1-3 фути через ліжечко) відразу після годування. Раптова сильна блювота з жовчю з болем/здуттям живота. Ніжне капання або відрижка вгору вниз по підборіддю/нагруднику. Багаторазова блювота, погане годування, швидка млявість.
Апетит після блювоти "Голодний блювотник": одразу волає за іншою пляшкою та енергійно смокче одразу після блювоти (поки не настане пізня млявість). Млява, невтішна, відмовляється від їжі, відчуває сильний біль. Веселий, задоволений, комфортний. Млявий, слабкий, млявий.
Огляд і пальпація живота Видимі перистальтичні хвилі шлунка зліва направо, що брижуть у верхній частині живота під час/після годування + Відчутне «оливкове» утворення у правому верхньому відділі епігастрії. Спочатку плоский/ладьевидний, потім швидко розтягується, чутливий, жорсткий з кривавим стільцем, коли кишечник відмирає. М'який, нечутливий, абсолютно нормальний іспит. Нормальний живіт; перевірте геніталії (у самок геніталії вірилізовані/невизначені; самці виглядають нормально).
Сигнатурні електроліти крові НИЗЬКИЙ вміст хлориду (< 95), НИЗЬКИЙ Вміст калію (< 3.5), ВИСОКИЙ бікарбонат (> 30), високий pH (метаболічний алкалоз). Нормальний ранній період, потім НИЗЬКИЙ вміст бікарбонату та ВИСОКИЙ вміст лактату (метаболічний ацидоз) через мертву кишку. 100% нормальних електролітів. НИЗЬКИЙ вміст натрію (< 130), ВИСОКИЙ вміст калію (> 6.0), НИЗЬКИЙ РІВЕНЬ бікарбонату (метаболічний ацидоз) + гіпоглікемія («Міміка пілоричного відділу у хлопчиків»).

«Пастка CAH» для немовлят чоловічої статі: завжди перевіряйте калій і бікарбонат, перш ніж припускати пілоростеноз

Хлопчик віком від 2 до 4 тижнів із вродженою гіперплазією надниркових залоз із виснаженням солі (CAH, дефіцит 21-гідроксилази) з’являється в тому самому віці, що й стеноз пілоричного відділу, із сильним блюванням без жовчі, втратою ваги та зневодненням, і має нормальні чоловічі статеві органи. Однак електроліти його крові є повною протилежністю стенозу пілоричного відділу: замість низького калію та високого бікарбонату (алкалоз) дитина з ХАГ має захмарно високий рівень калію (K+ > 6.0 mEq/L), низький вміст натрію (Na+ < 125 mEq/L), низький вміст бікарбонату (Metabolic Acidosis) і низький рівень цукру в крові, що вимагає негайного рятівного внутрішньовенного введення гідрокортизону та фізіологічного розчину.

Як клініцисти шукають «перистальтичну хвилю» і відчувають «оливкову масу»

  1. **Спостереження за перистальтичною хвилею зліва направо: ** Розкрийте живіт немовляти в теплій кімнаті, даючи соску, змочену в цукровій воді (або спостерігайте безпосередньо перед блюванням). Ви можете помітно побачити опуклість розміром з м’яч для гольфу, яка утворюється під лівими ребрами, повільно проходить по верхній частині живота зліва направо і зникає праворуч від середньої лінії, коли м’язи шлунка напружуються, щоб натиснути на заблокований пілорус.
  2. Пальпація надчеревної «Оливки»: Коли шлунок порожній (або зменшений), а м’язи живота дитини розслаблені (згинаючи стегна дитини та дозволяючи їй смоктати пустушку), обережно пальпуючи глибоко під краєм печінки праворуч від середньої лінії, можна виявити твердий, гладкий, рухливий вузлик розміром 1,5-2 сантиметри, який відчувається. точно так само, як тверда оливка без кісточки (від 70% до 90% позитивної прогностичної цінності, якщо це перевірить досвідчений екзаменатор).

Лікарняна діагностика: УЗД «Правило 3-14-4 (або 3-15-4)»

Сьогодні лікарям більше не потрібно змушувати кожну дитину пити барій для рентгенівського дослідження, якщо ультразвукове дослідження не дає остаточних результатів. Швидке, безболісне, без випромінювання УЗД вратника має від 98% до 100% чутливості та специфічності:

ULTRASOUND DIAGNOSTIC CRITERIA FOR PYLORIC STENOSIS ("THE 3 - 15 - 4 RULE")

1. Pyloric Muscle Wall Thickness (Single Wall):  >= 3 millimeters (Normal is < 2 mm)
2. Pyloric Canal Length (Longitudinal View):     >= 15 millimeters (or >= 14-17 mm)
3. Transverse Pyloric Diameter (Target View):    >= 14 millimeters (or Channel > 4 mm)
4. Functional Real-Time Observation:             Zero gastric emptying through the
                                                 pyloric channel + "Antral Nipple Sign"
                                                 and "Cervix Sign"

Остаточне двоетапне стаціонарне лікування: СПОЧАТКУ внутрішньовенна корекція електролітів, потім пілороміотомія Рамштедта

Фаза 1: передопераційна медична реанімація (від 12 до 48 годин)

Перед тим, як дитину звільнити від анестезії, педіатрична невідкладна та хірургічна бригади виконують суворий протокол внутрішньовенного введення рідини та електролітів:

  1. Строго NPO: Припиніть усі пероральні годування. (Звичайного відсмоктування через назогастральний зонд уникають, якщо дитина не продовжує блювати під час НПО, тому що безперервне відсмоктування НГ висмоктує ще більше соляної кислоти та хлоридів зі шлунка та подовжує метаболічний алкалоз).
  2. Реанімація початкового об’єму (якщо зневоднення): Введіть 10-20 мл/кг внутрішньовенних болюсів Ізотоніка 0.9% Sodium Chloride (Нормальний фізіологічний розчин) до нормалізації частоти серцевих скорочень, наповнення капілярів і виділення сечі. Ніколи не використовуйте Lactated Ringer's або Plasmalyte, тому що лактат і ацетат перетворюються в печінці на більше бікарбонату, погіршуючи метаболічний алкалоз.
  3. Технічне обслуговування + замінна інфузія хлоридів і калію: Запустіть 1,5 рази підтримуючої внутрішньовенної рідини за допомогою 5% Dextrose in 0.9% NaCl (або 0.45% NaCl якщо незначний), і як тільки немовля помочиться (підтверджуючи функцію нирок), додайте 20 to 30 mEq/L of Potassium Chloride (KCl).
  4. **Цільові показники лабораторії перед анестезією: ** Повторюйте основні метаболічні панелі кожні 6-12 годин. Немовля допускається до операційної ЛИШЕ, коли досягнуто всіх чотирьох цілей:
  5. Бікарбонат сироватки (HCO3-) / Загальний CO2: < 28 до 30 мекв/л (в ідеалі < 26 to 28 mEq/L)
  6. Хлорид сироватки (Cl-): >= 100 мекв/л
  7. Сироватковий калій (K+): 3,5-5,0 мекв/л (норма)
  8. Натрій сироватки (Na+): >= від 132 до 135 мекв/л і швидке виділення сечі (> 1 to 2 mL/kg/hr).

Фаза 2: Хірургічна корекція (лапароскопічна пілороміотомія Рамштедта)

Коли біохімічний аналіз крові нормалізується, дитячий хірург виконує екстрамукозну пілороміотомію за Рамштедтом (зазвичай через три крихітні 3-міліметрові лапароскопічні розрізи або косметичний розріз пупкової складки) лише за 20-30 хвилин: - Як працює процедура Рамштедта: хірург робить поздовжній розріз із зовнішнього боку твердого, як камінь, гіпертрофованого кільця пілоричного м’яза та використовує тупий розширювач, щоб широко розділити товсті м’язові волокна аж до підслизового шару, НЕ розрізаючи ніжну внутрішню слизову трубку. - Неушкоджена внутрішня слизова оболонка негайно виходить назовні в розщеплену м’язову щілину, відкриваючи широкий нормальний прохід зі шлунка в дванадцятипалу кишку. - Післяопераційне годування та відновлення: Пероральне годування (грудним молоком або сумішшю) відновлюється лише через 4-6 годин після операції. Зауважте, що невелике плювання або 1-2 невеликі блювотні маси протягом перших 24 годин після операції є цілком нормальним явищем (внаслідок хірургічного набряку пілоруса та постійного розтягування шлунка) і швидко проходить; понад 95% немовлят повертаються додому повністю вилікуваними протягом 24-36 годин після операції з подальшим безперервним пульсоксиметричним моніторингом апное під час перебування в лікарні.

Покроковий перелік тяжкості зневоднення вдома та в допомозі швидкої допомоги для немовлят

Оскільки 4-тижневе немовля важить лише 3,5-4,5 кілограма (7,7-10 фунтів) і має крихітний загальний об’єм циркулюючої крові приблизно 280-360 мілілітрів, втрата лише 30-50 мілілітрів рідини за один викид блювотних мас може підштовхнути немовля від легкого зневоднення до небезпечного для життя стану. гіповолемічний шок протягом 24 годин. Використовуйте цю клінічну таблицю, щоб оцінити ступінь зневоднення вашої дитини під час підготовки до транспортування у відділення невідкладної допомоги:

Клінічний знак Легке зневоднення (втрата ваги від 3% до 5%) Помірне зневоднення (втрата ваги від 6% до 9%) Сильне зневоднення / шок (>= 10% втрати ваги - телефонуйте 911/112/999)
Психічний стан і пильність Пильний, бадьорий, з нетерпінням волає за іншою пляшкою («голодна блювота»). Дратівливий, метушливий або помітна втома після епізодів блювоти. Млявий, млявий (гіпотонічний), скляні очі, слабкий плач або відсутність реакції.
Переднє джерельце (м’яка точка на маківці) Плоский і нормальний, якщо тримати його вертикально. Помітно вдавлений (вдавлений) всередину. Глибоко занурений і увігнутий.
Очі та сльози Нормальні очі; блискучі сльози під час плачу. Злегка запалі очі; зменшення або відсутність сліз під час плачу. Глибоко запалі темні очі; сухий плач без сліз.
Слизова оболонка рота та язика Вологі, рожеві язик і внутрішня частина щік. Липка, липка слина; сухий язик. Пересохлий, потрісканий, сухий язик і ясна.
Мокрі підгузки та виділення сечі Трохи знизився (4 to 5 wet diapers через 24 години). Менше 3 мокрих підгузників протягом 24 годин (або сухих підгузників для > 6 hours); темна концентрована сеча. Відсутність мокрих підгузків протягом 8-12+ годин (анурія).
Тургор шкіри та перфузія Миттєве відновлення шкіри; теплі рожеві руки і ноги; капілярне заповнення < 2 seconds. Коротко пощипайте шкіру на наметах живота (1 to 2 seconds); холодні руки і ноги; капілярне заповнення 2 to 3 seconds. Намети для затискання шкіри > 2 seconds; холодні, плямисті сині/сірі кінцівки; капілярне заповнення > 3 seconds; частота серцевих скорочень у спокої > 180 bpm.

На що слід звернути увагу ПІСЛЯ того, як ваша дитина повернеться додому після операції з пілороміотомії

Хоча випадкові невеликі плювки є нормальними протягом перших 2-3 днів після лапароскопічної пілороміотомії, негайно відведіть дитину назад до дитячого відділення невідкладної допомоги, якщо ви бачите будь-які з наступних післяопераційних червоних прапорців: 1. Раптова сильна хворобливість живота, твердий живіт, лихоманка (>= 38.0°C / 100.4°F) або блювання жовчю протягом перших 24-48 годин після операції (що може вказувати на нерозпізнану мікроскопічну перфорацію слизової дванадцятипалої кишки на дистальному кінці розщепленого м’яза). 2. Почервоніння, гній або тепло поширюються навколо крихітної замкової щілини або пупкових розрізів. 3. Стійке сильне блювання, яке триває понад 5-7 днів після операції (що рідко вказує на неповну пілороміотомію, коли кілька м’язових волокон залишаються нерозрізаними).

Регіональні номери екстрених служб і протоколи агентств

Будь-яке немовля віком до 3 місяців із сильним блюванням, млявістю або блюванням жовчю потребує негайного екстреного обстеження в лікарні:

  • Сполучені Штати та Канада: Наберіть 911 (якщо жовчне блювання, млявість або шок) або зверніться безпосередньо до найближчої Дитячої лікарні / Педіатричного відділення невідкладної допомоги. Під керівництвом Американської дитячої хірургічної асоціації (APSA) та Американської академії педіатрії (AAP) клінічних шляхів.
  • Великобританія: Наберіть 999 або зверніться безпосередньо до лікарні Педіатричне відділення невідкладної допомоги (A&E). Відповідно до Рекомендацій NICE щодо постнатального догляду та педіатричної блювоти / BSPED, блювання немовляти віком від 2 до 8 тижнів вимагає термінового направлення в лікарню в той же день для аналізу газу/електролітів крові та УЗД.
  • Європейський Союз: Наберіть 112. Керується згідно з рекомендаціями Європейської асоціації дитячих хірургів (EUPSA).
  • Австралія та Нова Зеландія: Наберіть 000 в Австралії або 111 у Новій Зеландії. Керується відповідно до Клінічних практичних рекомендацій Королівської дитячої лікарні (RCH) Мельбурна: Стеноз пілоричного відділу.
  • Індія та Азіатсько-Тихоокеанський регіон: Наберіть 112 (або 108 в Індії), 995 у Сінгапурі, 119 у Японії та Південній Кореї або 999 у Малайзії та Гонконгу. Перейти до лікарні третього рівня з можливостями педіатричного УЗД та дитячої хірургії.

Часті запитання

Як я можу відрізнити звичайний дитячий рефлюкс («пльовування») від пілоричного стенозу?

Звичайний дитячий рефлюкс (гастроезофагеальний рефлюкс) проходить без зусиль: молоко м’яко витікає з куточка рота дитини під час або після відрижки, дитина стабільно набирає вагу, а мокрі пелюшки залишаються нормальними. Стеноз пілоричного відділу зазвичай починається у віці від 3 до 6 тижнів і стає все сильнішим з кожним днем, поки грудне молоко або молочна суміш не вилітає з рота дугою через ліжечко (блювотне блювання) відразу після годування, але дитина відразу плаче і жадібно хоче, щоб її знову погодували («голодна блювота»), втрачаючи вагу та виробляючи менше мокрих пелюшок.

Чому зелена (жовчна) блювота у новонародженого навіть більш невідкладна, ніж пілоростеноз?

При пілоричному стенозі закупорка м’яза знаходиться на виході зі шлунка *над* ампулою Фатера, де зелена жовч із печінки потрапляє в кишечник, тому блювотні маси пілоричного стенозу завжди білі або молочного кольору (ніколи не яскраво-зелені). Якщо дитина відригує яскраво-зеленою або жовто-зеленою жовчю, закупорка знаходиться *нижче* жовчної протоки, що є найнебезпечнішою причиною неправильного повороту із заворотом середньої кишки, де вся тонка кишка закручена навколо головної артерії (верхньої брижової артерії). Заворот середньої кишки може спричинити повний некроз кишки та смерть протягом кількох годин і потребує негайної екстреної операції.

Чому хірург не прооперує стеноз пілоричного відділу моєї дитини відразу перед внутрішньовенним введенням рідини протягом дня?

Дні блювання чистою шлунковою кислотою (соляною кислотою) залишають у дитини низький рівень хлориду в крові, низький рівень калію та високий рівень бікарбонату в крові (гіпохлоремічний метаболічний алкалоз). Центр дихання в стовбурі мозку новонародженого покладається на нормальний рівень кислоти та вуглекислого газу в спинномозковій рідині, щоб запускати кожен вдих. Якщо немовля з некоригованим метаболічним алкалозом під загальною анестезією перед тим, як внутрішньовенно фізіологічний розчин і хлорид калію відновлять нормальний хімічний склад крові, дитина зіткнеться з високим ризиком небезпечного для життя післяопераційного апное (зупинки дихання після операції) та серцевої аритмії.

Чому у деяких немовлят зі стенозом пілоричного відділу жовтіють очі (жовтяниця)?

Приблизно від 2 до 5 відсотків немовлят зі стенозом пілоричного відділу розвивається помірне пожовтіння шкіри та білків очей, доброякісне захворювання, яке називається «иктеропилорическим синдромом». Гостре калорійне голодування та зневоднення пригнічують печінковий фермент (UGT1A1, той самий фермент, який бере участь у синдромі Жильбера), який переробляє непрямий білірубін. Як тільки операція завершується і дитина повертається до нормального годування молоком, жовтяниця повністю зникає самостійно протягом кількох днів.

Чи викликав прийом еритроміцину або азитроміцину стеноз пілоричного відділу моєї дитини?

Пероральні макролідні антибіотики, особливо еритроміцин і азитроміцин, зв’язуються безпосередньо з рецепторами мотиліну в шлунку немовляти, викликаючи потужні, повторювані скорочення гладких м’язів, які викликають гіпертрофію сфінктера воротаря. Дослідження показують, що немовлята, які отримували еритроміцин або азитроміцин протягом перших 14 днів життя, мають у 8-10 разів більший ризик розвитку стенозу пілоричного відділу.

Чи буде у моєї дитини тривалі проблеми зі шлунком після пілороміотомії Рамштедта?

Ні. Лапароскопічна пілороміотомія Рамштедта назавжди виліковує стеноз пілоричного відділу у понад 99 відсотків немовлят, а розщеплений пілоричний м’яз розм’якшується та повертається до нормального розміру протягом кількох тижнів. Після одужання діти, у яких був стеноз воротаря, мають нормальне травлення, нормальний ріст і не мають підвищеного ризику розвитку виразки шлунка чи шлунково-кишкових проблем у подальшому житті.

Джерела та офіційне керівництво

  • Американська педіатрична хірургічна асоціація (APSA) та Американська академія педіатрії (AAP, Сполучені Штати): Клінічні практичні рекомендації щодо діагностики, передопераційної інфузійної реанімації та лапароскопічного лікування інфантильного гіпертрофічного пілоростенозу.
  • Королівська дитяча лікарня (RCH), Мельбурн (Австралія): Клінічні практичні рекомендації: Стеноз пілоричного відділу (мішені електроліту, протокол IV 0,9% хлориду натрію та критерії ультразвукового дослідження).
  • Національний інститут охорони здоров’я та передового догляду (NICE, Сполучене Королівство): Післяпологовий догляд і гастроезофагеальна рефлюксна хвороба у дітей і молодих людей: червоні прапорці для снарядної та жовчної блювоти (NG1).
  • Центри з контролю та профілактики захворювань (CDC, Сполучені Штати): Рекомендації MMWR щодо впливу макролідних антибіотиків (еритроміцину та азитроміцину) у ранньому дитинстві та ризику гіпертрофічного пілоростенозу.
  • Товариство педіатричної анестезії (SPA): Рекомендації щодо передопераційної нормалізації вмісту бікарбонату та хлориду для запобігання апное після анестезії у немовлят із стенозом пілоричного відділу.

Пройдіть сертифікований курс першої допомоги дітям і проконсультуйтеся з професіоналами

У цьому посібнику міститься інформація про розпізнавання в екстрених ситуаціях та надання першої допомоги та не замінює професійного педіатричного медичного огляду, внутрішньовенної реанімації чи хірургічної допомоги. Щоб навчитися розпізнавати дитяче зневоднення, задуху та педіатричні невідкладні стани, пройдіть сертифікований курс першої педіатричної допомоги та серцево-легеневої реанімації від Червоного Хреста, St John Ambulance або місцевого постачальника.

Пов'язані посібники