Флегмазія синюшної довжини, масивний клубово-стегновий ТГВ і болючі сині або білі ноги.¶

Phlegmasia cerulea dolens (дослівно перекладається як «болісне синє запалення») , це блискавичне, небезпечне для кінцівок і життя судинне захворювання, спричинене масивним тромбозом глибоких вен (ТГВ), який повністю блокує 100 відсотків як глибоких, так і колатеральних венозних каналів відтоку, дренуючи всю кінцівку, найчастіше ліву клубову та стегнову вени в таза і верхньої частини стегна. На відміну від звичайного ТГВ нижньої частини гомілки, де кров все ще може повертатися назад до серця через менші колатеральні вени, повна обструкція клубово-стегнового відтоку затримує артеріальну кров, що надходить всередину ноги, не маючи місця виходу. За кілька годин гідростатичний тиск у капілярних руслах різко зростає в п’ять разів, викидаючи літри рідини в навколишні тканини, перетворюючи всю ногу від паху до пальців ніг твердою, як скеля, і напружено набрякаючими, перетворюючи шкіру на плямистий ціанотичний фіолетово-блакитний колір, піднімаючи геморагічні рідинні пухирі (були) і врешті-решт руйнуючи артерії високого тиску ззовні. викликати гострий компартмент-синдром, венозну гангрену, гіповолемічний циркуляторний шок і смертельну легеневу емболію. Якщо у когось виникає раптовий, болісний, глобальний набряк всієї ноги (від тазостегнової складки до стопи), що супроводжується різкою восковою білизною (phlegmasia alba dolens, або «молочна нога») або темно-фіолетово-синім знебарвленням (phlegmasia cerulea dolens), зателефонуйте місцевому спеціалісту. номери екстрених служб негайно. Очікуючи екстреного транспорту, зверніться до відповідних посібників з судин та інфекцій емболія легеневої артерії та тромбоз глибоких вен (ТГВ), гостра ішемічна хвороба кінцівки, артеріальна оклюзія та відсутність пульсу на кінцівці, і целюліт, бешиха, лімфангіт і прогресування сепсису.

Оскільки масивний клубово-стегновий згусток вільно розташовується в широких тазових венах прямо біля входу в нижню порожнисту вену, ваші два найважливіші правила до госпіталізації: ніколи не масажуйте, не розтирайте, не стискайте та не прикладайте механічний компресійний рукав до опухлої ноги (що може відрізати масивну сідлоподібну легеневу емболію, яка зупиняє серце за лічені секунди) і підніміть ногу помірно над рівнем серця (на відміну від гострої артеріальної ішемії, де підняття посилює голодування, підняття ноги з венозною оклюзією використовує силу тяжіння для зменшення венозної гіпертензії та зниження тиску у відділенні).

Зробіть це зараз¶

1. Негайно зателефонуйте на місцевий номер екстреної допомоги та вимагайте транспортування до лікарні з судинною хірургією та інтервенційною радіологією. Наберіть 911 у Сполучених Штатах і Канаді, 112 у всьому Європейському Союзі, 999 у Сполученому Королівстві, 000 в Австралії або перегляньте наш список номери екстрених служб. Чітко сформулюйте: * «Підозра на сильну синюшну флегмазію / масивний тромбоз клубово-стегнової глибокої вени: вся нога від паху до стопи тверда, як камінь, сильно набрякла, болісно болить і стає багряно-синьою».*
2. Тримайте пацієнта в ліжку в повному спокої (НЕ дозволяйте йому ходити до туалету або виходити до автомобіля). Ходьба стискає потужні м’язи стегна і тазу проти гігантського стовпа свіжого, неприкріпленого тромбу всередині загальної стегнової та клубової вен, який може витіснити масивний тромб безпосередньо в серце та легені (сідлоподібна емболія легеневої артерії).
3. НІКОЛИ не масажуйте, не розтирайте, не розминайте ногу і не прикладайте до ноги вузькі компресійні панчохи чи пневматичні черевики для масажу. Оскільки флегмазія викликає сильний, глибокий спазмовий біль, який імітує біль у коні або натягнутий м’яз стегна, члени сім’ї з добрих намірів часто розтирають стегно чи гомілку або надягають безрецептурний масажний пістолет або послідовний компресійний рукав. Будь-яке зовнішнє здавлювання може вивільнити смертельний ембол або розчавити вже ішемізоване капілярне русло.
4. Негайно зніміть усі штани, шкарпетки, взуття, браслети з щиколотки та каблучки та трохи підніміть ногу на м’які подушки (приблизно на 15-30 градусів над рівнем серця). Відріжте вузькі джинси або спортивні штани ножицями, а не тягніть за ногу. Помірне підняття над рівнем серця знижує гідростатичний венозний тиск у капілярній мережі та допомагає уповільнити прогресування до компартмент-синдрому (якщо артеріальні пульси вже повністю не зникли, а підвищення помітно посилює ішемічний біль у стопі, у цьому випадку тримайте ногу на рівні серця).
5. НЕ прикладайте грілки, пляшки з гарячою водою або пакети з льодом безпосередньо до синьої або білої шкіри. Шкіра при синій синій флегмазії має критично порушену мікроциркуляцію та ослаблення чутливості; грілки різко прискорюють потребу тканин у кисні та викликають термічні опіки на всю товщину, тоді як пакети з льодом викликають рефлекторний артеріальний вазоспазм, що прискорює венозну гангрену.
6. Тримайте пацієнта суворо в режимі NPO (нічого через рот) і стежте за раптовою задишкою, болем у грудях або непритомністю. Оскільки масивна секвестрація рідини в одному опухлому стегні та нозі може затримати 3-5 літрів (0,8-1,3 галона) крові та плазми із загального кровообігу, у пацієнтів швидко розвивається глибокий гіповолемічний шок (частий слабкий пульс, запаморочення, низький артеріальний тиск) навіть без зовнішньої кровотечі, і вони вимагають негайної готовності до екстреного катетер-спрямованого тромболізису або хірургічної тромбектомії.

Дерево рішень: гострий біль, набряк, червона, біла або фіолетово-синя нога¶

flowchart TD
    Start["Раптовий сильний біль у нозі, набряк або зміна кольору (червоний, білий або фіолетово-синій)"] --> CheckExtent{"Крок 1. Перевірте набряк і розподіл кольору: Чи опухла ВСЯ нога від пахової/стегнової складки аж до стопи?"}

    CheckExtent -->|"ТАК: Сильний набряк всієї ноги від паху до пальців"| CheckColor{"Крок 2. Якого кольору сильно опухла нога?"}

    CheckColor -->|"Крапчастий ціанотичний фіолетово-блакитний або фіолетовий, твердий, як камінь, деревний набряк, болісний біль, шкірні пухирі (були), слабкий або відсутній пульс на ногах"| PCD["PHLEGMASIA CERULEA DOLENS (ФУЛЬМІНАНТНА ОКЛЮЗІЯ ВЕНОЗНОГО ВІДТОКУ): Негайно зателефонуйте за номером 911 / 112 / 999; Вікно від 4 до 6 годин для запобігання венозній гангрені, ампутації та шоку"]

    CheckColor -->|"Зовсім воскоподібно-біла/бліда («молочна нога»), напружений набряк від паху до стопи, тепла або прохолодна шкіра, пульс на стопі все ще відчувається"| PAD["FLEGMASIA ALBA DOLENS (СУБТОТАЛЬНА КЛЕШКОВО-СТЕГНОВА ТГВ З АРТЕРІАЛЬНИМ СПАЗМОМ): Негайно викликайте службу екстреної допомоги; Попередник Phlegmasia Cerulea Dolens"]

    CheckExtent -->|"НІ: нога НЕ опухла (або зморщена), різко бліда/ряба, крижано-холодна, без пульсу, з падінням стопи/онімінням"| AcuteArterial["ГОСТРА АРТЕРІАЛЬНА ІШЕМІЯ КІНЦІВОК (АРТЕРІАЛЬНА ЕМБОЛІЯ АБО ТРОМБОЗ): Негайно викликайте службу екстреної допомоги; Тримайте ногу залежно (трохи нижче серця), НІКОЛИ не піднімайте"]

    CheckExtent -->|"НІ: Набряк обмежується лише гомілкою/литкою, АБО гаряча вогненно-червона пляма шкіри з лихоманкою"| DiffCellDVT{"Крок 3: диференціюйте стандартний ТГВ гомілки від гострого целюліту та некротичного фасціїту"}

    DiffCellDVT -->|"Гаряча червона шкіра, що швидко поширюється, висока температура/озноб, болючість пахових лімфатичних вузлів, чіткі або нечіткі межі"| CheckNecFasc{"Чи є непропорційний біль, фіолетові пухирі, оніміння шкіри або крепітація?"}

    CheckNecFasc -->|"ТАК"| NecFasc["НЕКРОТИЗУЮЧИЙ ФАСЦИЇТ (ІНФЕКЦІЯ, ЩО ПОЇДАЄ ПЛІТЬ): Негайно викликайте службу екстреної допомоги для термінової хірургічної обробки"]
    CheckNecFasc -->|"НІ"| Cellulitis["Гострий целюліт кінцівок або бешиха: терміново зверніться за медичною допомогою в той же день для прийому пероральних або внутрішньовенних антибіотиків (і дуплексного ультразвукового дослідження, якщо ТГВ супроводжується)"]

    DiffCellDVT -->|"Однобічний набряк гомілки (на 3 см або більше, ніж інша гомілка), глибокий біль, розширені поверхневі вени, нещодавня операція/нерухомість/рак"| StandardDVT["Підозра на дистальний або стегново-підколінний ТГВ: не масажуйте; Негайно зверніться до відділення невідкладної допомоги для венозного дуплексного ультразвукового дослідження та антикоагуляції"]

    PCD --> PreHospBundle["Негайний протокол на догоспітальному етапі: абсолютний постільний режим, НУЛЬОВИЙ масаж, відсікання тісного одягу, м’яке підняття ніг (15-30 градусів), строгий НПО, негайне внутрішньовенне введення нефракціонованого гепарину + катетерна механічна тромбектомія або хірургічна венозна тромбектомія"]
    PAD --> PreHospBundle

Патофізіологія: триступеневе прогресування від простого ТГВ до молочної ніжки, синьої ніжки та венозної гангрени¶

Щоб зрозуміти, чому флегмазія сірувато-зелена поводиться так інакше, ніж звичайний згусток крові в литці, допоможе вивчити анатомію венозного дренажу в нижніх кінцівках і тазі. Зазвичай кров, що перекачується в ногу через стегнову артерію, повертається до серця через дві взаємопов’язані системи: високоємну систему глибоких вен (передню великогомілкову, задню великогомілкову, малогомілкову, підколінну, глибоку стегнову [profunda femoris], стегнову та клубову вени) і поверхневу та колатеральну венозну систему (велику підшкірну вени, малої підшкірної вени та тазової перехресної колатеральної мережі).

При стандартному тромбозі глибоких вен литки або поверхневої стегнової вени глибока вена стегна і велика підшкірна вена залишаються відкритими. Кров просто минає тромб через ці колатеральні магістралі, викликаючи легкий або помірний набряк гомілки, не загрожуючи виживанню кінцівки. Однак коли тромб простягається вгору, закупорюючи загальну стегнову вену і зовнішню/загальну клубову вену в паху та тазі, ці критичні колатеральні виходи закриваються. Потім клінічне погіршення прогресує через три різні гемодинамічні стадії:

Стадія 1: Phlegmasia Alba Dolens («Молочна ніжка» або болюча біла ніжка)¶

• Субтотальна венозна оклюзія з відкритими мікроколатералями: масивний тромб повністю блокує великий глибокий клубово-стегновий венозний стовбур, тоді як крихітна частка мікроскопічних дермальних і тазових колатеральних вен залишається ледь відкритою.
• Великий гідростатичний зсув рідини без капілярного стазу: Венозний тиск різко зростає, переміщуючи величезну кількість чистої плазмової води через стінки капілярів у підшкірний інтерстиціальний простір (Дисбаланс сили Старлінга). Оскільки підшкірна клітковина наповнюється прозорою набряковою рідиною під високим тиском, яка фізично стискає крихітні поверхневі субпапілярні дермальні капіляри (і викликає рефлекторний симпатичний вазоспазм шкірних артеріол), шкіра на всьому стегні та гомілці стає різкої, крейдяної, молочно-білої (бела флегмазія).
• **Історична назва («Молочна нога»): ** Століттями лікарі спостерігали цей раптовий, болісний білий набряк усієї лівої ноги у жінок наприкінці третього триместру вагітності або незабаром після пологів (коли важка вагітна матка стискає ліву клубову вену до поперекового відділу хребта) і помилково вважали, що грудне молоко накопичилося в нозі.
• Чому це критична стадія попередження: На стадії альба артеріальний приплив все ще не порушений, кисень все ще досягає м’язових клітин, а ішемія тканин ще не почалася. Однак без негайного внутрішньовенного введення антикоагулянтів і венозної декомпресії до від 40 до 50 відсотків випадків білої білої флегмазії відбувається згортання крихітних колатеральних вен, що залишилися, і прогресує безпосередньо до фульмінантної флегмазії білої долени.

Стадія 2: Phlegmasia Cerulea Dolens (болюча синя нога)¶

• 100-відсоткова оклюзія як глибокого, так і колатерального/поверхневого венозного відтоку: коли тромбоз поширюється дистально та проксимально, облітеруючи кожну колатеральну вену, що залишилася (включаючи глибоке стегно, підшкірне з’єднання та внутрішні/зовнішні клубові притоки), нуль крові може залишити ногу, тоді як стегнова артерія високого тиску продовжує перекачувати кров у ногу з кожним ударом серця.
• П’ятикратний сплеск гідростатичного тиску в капілярах і масивний третій інтервал: протягом 2-6 годин гідростатичний тиск усередині венул і капілярів зростає до 50-80 мм рт.ст. (у п’ять разів перевищує норму). Нога набрякає до монументальних розмірів, секвеструючи 3-6 літрів крові та рідини в кінцівці.
• Дезоксигенований застій і ціаноз: Затримані червоні кров’яні тільця нерухомо сидять у масивно наповнених дермальних і підшкірних венулах, де навколишні тканини позбавляють гемоглобіну кожну молекулу кисню. Високі концентрації деоксигенованого гемоглобіну (>5 g/dL у капілярному руслі) забарвлення всієї кінцівки від пахової складки до кінчиків пальців ніг у глибокий, темний, фіолетовий фіолетово-синій або чорно-синій колір, що часто супроводжується точковими шкірними крововиливами (петехії та пурпура), коли капіляри лопаються під тиском.
• Вторинний артеріальний колапс і синдром венозного компартменту: Коли тиск інтерстиціальної тканини всередині закритих м’язових відділів гомілки та стегна підвищується вище 30-50 мм рт.ст. (і зрештою перевищує систолічний артеріальний тиск), напружені тканини, наповнені рідиною, здавлюють артерії, закриваючи їх ззовні, зупиняючи артеріальний приплив, навіть якщо крові немає. тромб всередині самих артерій. У цей момент дистальні імпульси стопи (дорсальний м’яз стопи і задня частина великогомілкової кістки) зникають, стопа стає крижаною, а сенсорні нерви починають відмирати (оніміння та параліч).

3 стадія: венозна гангрена (необоротний некроз тканин)¶

• Протягом 4-12 годин після нелікованої синьо-білої флегмазії повна зупинка капілярної перфузії викликає повний некроз шкіри, підшкірної жирової клітковини та скелетних м’язів (венозна гангрена).
• Клінічні ознаки: Великі пухирі з напруженою рідиною, наповнені темно-фіолетовою або чорною кров’ю (геморагічні булли), вибухають на стопі, щиколотці та гомілці; шкіра злущується; пальці ніг і передня частина стопи стають чорними і втрачають відчуття; масивне руйнування відмираючих м’язів ніг насичує кров калієм (гіперкаліємія), міоглобіном (рабдоміоліз і гостра ниркова недостатність) і молочною кислотою (тяжкий метаболічний ацидоз).
• Рівень смертності та ампутації: як тільки блакитна флегмазія прогресує до венозної гангрени, потрібна велика ампутація ноги у 20-50 відсотків тих, хто вижив, а загальна смертність у лікарні досягає 25-40 відсотків.

Чому ліва нога уражається в 3-4 рази частіше, ніж права: синдром Мея-Тернера (здавлення клубової вени)¶

Вражаючим клінічним фактом як білої, так і синьо-білої флегмазії є те, що від 75 до 85 відсотків усіх випадків зустрічаються на лівій нозі, а не на правій. Ця анатомічна вразливість спричинена синдромом Мей-Тернера (синдром клубово-локавального стиснення):

1. Анатомічна пастка ножиць у тазі. В анатомії людини, коли черевна аорта опускається вздовж лівої сторони поперекового відділу хребта і розпадається на праву та ліву загальні клубові артерії, товста, жорстка права загальна клубова артерія високого тиску перетинає безпосередньо передню частину тонкостінної лівої загальної клубової вени з низьким тиском, щільно притискаючи вену до неї. твердий кістковий виступ п’ятого поперекового хребця (L5).
2. Хронічне пульсуюче биття та «венозні шпори»: з кожним ударом серця (понад 100 000 разів на день) пульсуюча права клубова артерія вдаряє ліву клубову вену в хребет. Протягом багатьох років це хронічне механічне подразнення змушує внутрішню оболонку (інтиму) лівої клубової вени утворювати фіброзні перетинки, синехії та внутрішні рубцеві перемички («венозні шпори»), які звужують венозний канал на 50-80 відсотків.
3. Раптовий тригер: Коли виникає другий протромботичний удар, наприклад, основна злоякісна пухлина (рак підшлункової залози, легенів, яєчників або шлунково-кишкового тракту, на який припадає від 20 до 40 відсотків випадків синьо-білої флегмазії), вагітність, використання оральних контрацептивів, велика тазова чи ортопедична операція, зневоднення, тромбоцитопенія, спричинена гепарином. (HIT) або тромбоз фільтра нижньої порожнистої вени (IVC), тромби звуженої лівої клубової вени миттєво закриваються, викликаючи вибуховий ретроградний тромбоз по всій лівій нозі.

Диференціація Phlegmasia Cerulea Dolens, Phlegmasia Alba Dolens, гострої артеріальної ішемії та гострого целюліту¶

Оскільки помилкова діагностика червоної флегмазії як простого бактеріального целюліту (і відправлення пацієнта додому на пероральні антибіотики) або плутання з артеріальною емболією (і звисання ноги з ліжка) призводить до втрати кінцівки або смерті, клініцисти використовують сувору порівняльну таблицю біля ліжка:

Як виконати безпечне, ненав’язливе нейроваскулярне та гемодинамічне обстеження вдома¶

Очікуючи швидку допомогу, зберіть базову інформацію для судинного хірурга, не стискаючи ногу:

1. **Огляньте верхню межу припухлості в паху та животі: ** Подивіться на стегнову складку (пахова зв’язка), сідниці та нижню стінку живота. Якщо пурпурно-синя зміна кольору або наповнені поверхневі вени поширюються через пахову складку на живіт або таз, тромб поширюється вгору по загальній клубовій вені або нижній порожнистій вені (IVC).
2. Перевірте відчуття пальців ніг, рух і пухирі ("The Venous 6 Ps"):
3. Злегка торкніться великого пальця ноги: Запитайте, чи шкіра відчувається нормально, поколює (парестезія) чи оніміла (анестезія).
4. Перевірте активне ворушіння пальців на ногах: Попросіть пацієнта обережно поворушити пальцями вгору-вниз (не штовхайте ногу сильно вгору самостійно, оскільки застарілий маневр Хоманса є ненадійним з медичної точки зору та може витіснити тромб). Неможливість рухати пальцями ніг або гомілками (опущення стопи) вказує на критичну ішемію відділу.
5. Перевірте пухирі на шкірі: Зверніть увагу, чи утворилися прозорі пухирі (серозні булли) чи темні пухирі з кров’ю (геморагічні булли); кров'яні пухирі означають загрозу венозної гангрени.
6. Стежте за пульсом і ознаками шоку: Оскільки всередині ноги може накопичуватися 3-5 літрів рідини, частота серцевих скорочень понад 100-120 ударів на хвилину, бліда спітніла шкіра або запаморочення вказують на гіповолемічний шок.
7. Підготуйте список історії хвороби: Запишіть будь-який відомий рак, поточні препарати для розрідження крові (і будь-які пропущені дози), наявність фільтра IVC і будь-який вплив гепарину протягом останніх 5-14 днів. Недавній прийом гепарину в лікарні може спровокувати Гепариноіндуковану тромбоцитопенію (HIT), імунну реакцію, що спричиняє вибухові венозні та артеріальні тромби, що потребує негайного негепаринового антикоагулянту (аргатробан або бівалірудин).

Лікарняна реанімація та остаточні процедури порятунку кінцівок¶

Коли пацієнт із синьо-білою флегмазією надходить до відділення невідкладної допомоги, лікування зосереджується на негайній венозній декомпресії:

1. Негайна внутрішньовенна антикоагуляція та реанімація рідини: клініцисти вводять внутрішньовенний болюс і безперервну інфузію нефракціонованого гепарину (НФГ) (або аргатробану, якщо є підозра на ГІТ) разом із агресивними внутрішньовенними ізотонічними кристалоїдами для купірування гіповолемічного шоку та вимивання міоглобіну з нирки. Нога різко піднімається (від 30 до 60 градусів), щоб зменшити набряк.
2. Дуплексне ультразвукове дослідження біля ліжка та КТ-венографія (CTV): Компресійне ультразвукове дослідження біля ліжка підтверджує тромб у загальних стегнових і підколінних венах за лічені хвилини, тоді як КТ-венографія малого тазу відображає верхню частину тромбу в клубових венах і нижній порожнистій вені та визначає стиснення клубової кістки за Меєм-Тернером або пухлини таза.
3. Активне видалення тромбу (ендоваскулярна чи відкрита хірургічна тромбектомія): Оскільки самі по собі розріджувачі крові не можуть розчинити масивний тромб, що перешкоджає, досить швидко, щоб запобігти венозній гангрені, рекомендації Товариства судинної хірургії (SVS) і Європейського товариства судинної хірургії (ESVS) вимагають термінового видалення тромбу:
4. Катетернаправлена механічна тромбектомія (PMT) і тромболізис (CDT): Спеціалісти з інтервенційних процедур просувають аспіраційні катетери з великим отвором або реолітичні катетери (такі як ClotTriever, Indigo або AngioJet) або катетери для ультразвукового тромболізису (EKOS з інфузією alteplase [rtPA]) через підколінну вену для вакуумування та розчинення клубово-стегнового тромбу з наступним стентуванням клубової вени, якщо при внутрішньосудинному ультразвуковому дослідженні (IVUS) буде виявлено компресійне ураження Мея-Тернера.
5. Відкрита хірургічна тромбектомія клубово-стегнової вени: у пацієнтів із блискавичною венозною гангреною, загрозою артеріального колапсу або протипоказанням до тромболітичних препаратів судинні хірурги розкривають загальну стегнову вену в паху, вводять балонний катетер Фогарті у клубову вену та щільно обмотують ногу Есмарха компресійна пов’язка для видалення тромбу. Якщо тиск у відділенні залишається понад 30 мм рт. ст. після відновлення венозного відтоку, виконується фасціотомія гомілки з чотирьох відділів.

Регіональні номери екстрених служб і протоколи агентств¶

Підозра на синьо-білу або біло-білу флегмазію вимагає негайного транспортування каретою швидкої допомоги до великої лікарні третинного рівня, обладнаної цілодобовим відділенням судинної хірургії, інтервенційної радіології та інтенсивної терапії:

• Сполучені Штати та Канада: Наберіть 911. Вимагайте транспортування до відділення невідкладної допомоги великої лікарні з можливостями судинної хірургії та інтервенційної радіології (ніколи не звертайтеся до клініки невідкладної допомоги). Керується згідно з рекомендаціями Товариства судинної хірургії (SVS), Американського венозного форуму (AVF) і Американської кардіологічної асоціації (AHA).
• Велика Британія: Наберіть 999 для негайної екстреної швидкої медичної допомоги до головного госпіталю Emergency Department (A&E), який є регіональним центром артеріальної/судинної хірургії. Керується відповідно до протоколів Національного інституту охорони здоров’я та догляду (NICE NG158) та Товариства судинних захворювань Великої Британії та Ірландії (VSGBI).
• Європейський Союз: Наберіть 112. Керується згідно з Клінічними практичними рекомендаціями Європейського товариства судинної хірургії (ESVS) з лікування венозного тромбозу.
• Австралія та Нова Зеландія: Наберіть 000 в Австралії або 111 у Новій Зеландії. Керується відповідно до рекомендацій Товариства судинної хірургії Австралії та Нової Зеландії (ANZSVS) і Товариства тромбозу та гемостазу Австралії та Нової Зеландії (THANZ).
• Індія та Азіатсько-Тихоокеанський регіон: Наберіть 112 (або 108 в Індії), 995 у Сінгапурі, 119 у Японії та Південній Кореї або 999 у Малайзії та Гонконгу. Зверніться до лікарні третього рівня з послугами ендоваскулярної та судинної хірургії.

Часті запитання¶

Яка різниця між phlegmasia alba dolens («молочна ніжка») і phlegmasia cerulea dolens («синя ніжка»)?¶

Обидва стани спричинені масивним тромбозом глибоких вен (ТГВ), що блокує головні клубові та стегнові вени в області тазу та паху, і вони являють собою дві стадії того самого спектру загрози життю. При білій флегмазії (попередня стадія «молочної ніжки») основні глибокі вени заблоковані на 100 відсотків, але крихітні колатеральні вени залишаються відкритими; рідина просочується в тканини і стискає капіляри шкіри, тому вся нога набрякає і стає абсолютно молочно-білою, а артеріальний кровотік і пульс на стопі залишаються незмінними. При синій синій флегмазії (розвинена стадія «синьої ніжки») як глибокі вени, так і колатеральні вени повністю закриваються; нульова кров може вийти з ноги, застійна дезоксигенована кров забарвлює всю кінцівку в темно-фіолетово-блакитний колір з кров’яними пухирями, а захмарно високий тиск у тканинах закриває артерії, що призводить до венозної гангрени протягом кількох годин, якщо не розпочати екстрену декомпресію.

Чому ви НІКОЛИ не повинні масажувати або розтирати набряклу, болючу ногу, яка може мати ТГВ?¶

Коли масивний тромб утворюється всередині глибоких вен литки, стегна або таза, верхня частина цього тромбу м’яка, пухка і часто вільно плаває всередині широкої стегнової або клубової вени, як ковбаска з вільним хвостиком. Якщо ви масажуєте, розминаєте, розтираєте або застосовуєте механічний компресійний черевик до ноги, щоб заспокоїти м’язовий судомний біль, фізичне стискання може відірвати великий шматок цього тромбу. За кілька секунд цей розірваний тромб рухається вгору по нижній порожнистій вені, проходить через праву частину серця та закупорює основні легеневі артерії (масова легенева емболія), що може спричинити раптову зупинку серця.

Чи слід піднімати ногу чи тримати її опущеною, якщо хтось має сірувату флегмазію, а не артеріальну закупорку?¶

Це важлива відмінність у першій судинній допомозі. У разі гострої артеріальної закупорки (де тромб закупорює стегнову або підколінну артерію, тому кров не може потрапити В бліду, зморщену, холодну від льоду ногу), ви НІКОЛИ не повинні піднімати ногу над серцем, тому що сила тяжіння протидіє слабкій артеріальній цівці; тримати артеріальну ішемічну ногу на рівні або злегка залежною. Навпаки, при біло-білій або синьо-білій пухкій флегмазії артерії перекачують кров у ногу, але вени заблоковані на 100 відсотків, тому кров не може вийти з сильно опухлої фіолетової ноги; м’яке підняття ноги на подушки (від 15 до 30 градусів над рівнем серця) використовує силу тяжіння для зниження венозного гідростатичного тиску та зменшення набряку відділу під час очікування тромбектомії в лікарні.

Чому масивні клубово-стегнові тромби виникають у 3-4 рази частіше на лівій нозі, ніж на правій?¶

В анатомії тазу людини жорстка права загальна клубова артерія високого тиску перетинає безпосередньо передню частину м’якої тонкостінної лівої загальної клубової вени, щільно притискаючи ліву вену до кісткового п’ятого поперекового хребця хребта. Ця постійна артеріальна пульсація, відома як синдром Мея-Тернера (синдром стиснення клубової вени), сплющує ліву клубову вену та з часом створює внутрішню фіброзну мережу. Коли такий тригер, як вагітність, хірургічне втручання, зневоднення або рак, підвищує згортання крові, защемлена ліва клубова вена закривається набагато легше, ніж нестиснута права клубова вена.

Як відрізнити тромбоз глибоких вен (ТГВ) від бактеріального целюліту?¶

Стандартний ТГВ і бактеріальний целюліт можуть виглядати подібно, оскільки обидва викликають теплу, набряклу, ніжну, рожево-червону гомілку і навіть легку лихоманку. Однак целюліт , це поверхнева шкірна інфекція (часто починається з потрісканої шкіри між пальцями ніг від мікозу стопи або подряпини гомілки), яка викликає вогняно-червону шкіру, локалізований набряк під коліном, ніжні пахові лімфатичні вузли та високу температуру/озноб, у той час як пульс залишається сильним. Масивний клубово-стегновий ТГВ викликає глобальний, напружений набряк ВСІЄЇ ноги від пахової складки аж до стопи, помітні розширені поверхневі вени, глибокий розпираючий біль у м’язах і або воскоподібно-біле, або темно-фіолетово-синє знебарвлення. Оскільки на ранніх стадіях вони можуть виглядати однаково (або навіть зустрічатися разом), термінове венозне дуплексне ультразвукове дослідження є єдиним безпечним способом відрізнити їх.

Чи може червоно-білий флегмазія бути першою ознакою недіагностованого раку або реакції на гепарин?¶

так У медичних дослідженнях від 20 до 40 відсотків пацієнтів, у яких розвивається спонтанна синьо-білка флегмазія, мають злоякісну пухлину з гіперкоагуляцією (таку як рак підшлункової залози, легенів, шлунка, яєчників або гематологічний рак), яка вивільняє фактори, що сприяють утворенню тромбів, у кров. Крім того, у пацієнтів, які приймали гепарин для розрідження крові в лікарні протягом попередніх 5-14 днів, може розвинутися гепарин-індукована тромбоцитопенія (HIT), імунна реакція, коли антитіла викликають вибухові венозні та артеріальні тромби; завжди повідомляйте лікаря невідкладної допомоги, якщо пацієнта нещодавно госпіталізували, щоб вони могли перевірити кількість тромбоцитів і використовувати негепаринові засоби для розрідження крові, якщо це необхідно.

Джерела та офіційне керівництво¶

• Європейське товариство судинної хірургії (ESVS, Європа): ESVS 2021 Clinical Practice Guidelines on Management of Venous Thrombosis (Kakkos et al., European Journal of Vascular and Endovascular Surgery, Section 4.6: Management of Phlegmasia Cerulea Dolens, негайне внутрішньовенне введення нефракціонованого гепарину, крута нога елевація, реанімація рідини, катетер-спрямований тромболізис і відкрита хірургічна венозна тромбектомія).
• Товариство судинної хірургії (SVS) та Американський венозний форум (AVF, Сполучені Штати): Стратегії раннього видалення тромбу при гострому глибокому венозному тромбозі: рекомендації з клінічної практики (невідкладна фармакомеханічна або хірургічна тромбектомія для кінцівки, що загрожує клубово-стегновому тромбозу венозних вен і флегмазії синюшної довжини).
• Американська кардіологічна асоціація (AHA, Сполучені Штати): Лікування масивної та субмасивної легеневої емболії, клубово-стегнового тромбозу глибоких вен і хронічної тромбоемболічної легеневої гіпертензії: наукова заява Американської кардіологічної асоціації (Кровообіг, негайна ендоваскулярна або хірургічна декомпресія при синій флегмазії dolens і стентування клубової вени Мея-Тернера).
• Американський коледж лікарів-хірургістів (CHEST, Сполучені Штати): Антитромботична терапія захворювання ВТЕ: Рекомендації CHEST і звіт експертної групи (показання для катетерного тромболізису та хірургічної венозної тромбектомії при загрозі венозної гангрени).
• Національний інститут охорони здоров’я та передового догляду (NICE, Великобританія): Венозні тромбоемболічні захворювання: діагностика, лікування та тестування на тромбофілію (Рекомендації NICE NG158).

Пов'язані посібники¶

• Легенева емболія та тромбоз глибоких вен (ТГВ)
• Гостра ішемічна хвороба кінцівки, артеріальна оклюзія та відсутність пульсу на кінцівці
• Целюліт, бешиха, лімфангіт, червоні смуги та прогресування абсцесного сепсису
• Компартмент-синдром кисті, стопи або передпліччя, щільне розщеплення гіпсової пов’язки та сортування 6 Ps
• Некротичний фасциит (м’ясоїдна інфекція) і целюліт - тривожні сигнали