Phlegmasia Cerulea Dolens, masívna iliofemorálna DVT a bolestivé stavy modrej alebo bielej nohy¶

Phlegmasia cerulea dolens (doslova preložené ako "bolestivý modrý zápal") je náhly, končatiny ohrozujúci a život ohrozujúci vaskulárny stav spôsobený masívnou hĺbkovou žilovou trombózou (DVT), ktorá úplne blokuje 100 percent hlbokých aj kolaterálnych venóznych odtokových kanálov odvádzajúcich celú končatinu, najčastejšie ľavú bedrovú a stehennú panvu a hornú panvu. Na rozdiel od bežnej DVT dolnej končatiny, kde krv stále môže odchádzať späť do srdca cez menšie kolaterálne žily, úplná obštrukcia iliofemorálneho odtoku zachytí prichádzajúcu arteriálnu krv vo vnútri nohy bez možnosti úniku. V priebehu niekoľkých hodín sa hydrostatický tlak vo vnútri kapilárnych lôžok päťnásobne zvýši, čím sa do okolitých tkanív vytlačia litre tekutiny, celá noha od slabín až po prsty na nohách bude tvrdá a napätá opuchnutá, koža sa zmení na škvrnitú kyanotickú purpurovo-modrú, vytvoria sa pľuzgiere z hemoragickej tekutiny (bullae) a nakoniec sa zrúti vysokotlakový gangliový syndróm, akútny syndróm artrózy z vonkajšieho prostredia. hypovolemický obehový šok a smrteľná pľúcna embólia. Ak sa u niekoho objaví náhly, bolestivý, celkový opuch celej nohy (od záhybu bedrového kĺbu po chodidlo) sprevádzaný buď výraznou voskovou belosťou (phlegmasia alba dolens alebo „mliečna noha“) alebo tmavofialovo-modrým sfarbením (phlegmasia cerulea dolens), zavolajte miestnemu tiesňové čísla okamžite. Počas čakania na núdzový transport si pozrite súvisiace cievne a infekčné príručky na pľúcna embólia a hlboká žilová trombóza (DVT), akútna ischemická končatina, arteriálna oklúzia a končatina bez pulzu, a celulitída, erysipel, lymfangitída a progresia sepsy.

Pretože masívna iliofemorálna zrazenina voľne sedí v širokých panvových žilách priamo pri vstupe do dolnej dutej žily, vaše dve najdôležitejšie prednemocničné pravidlá sú nikdy nemasírujte, nedrhnite, nestláčajte ani neaplikujte mechanický lýtkový kompresný návlek na opuchnutú nohu (ktorá môže odstrihnúť masívne sedlo nad pľúcnou nohou), ktorá zastaví srdcovú nohu a mierne zdvihne srdcovú embóliu. úroveň srdca** (na rozdiel od akútnej arteriálnej ischémie, kde elevácia zhoršuje hladovanie, elevácia nohy s uzavretou žilou využíva gravitáciu na zníženie venóznej hypertenzie a nižšieho kompartmentového tlaku).

Urobte to teraz¶

1. Okamžite zavolajte na miestne tiesňové číslo a požiadajte o prevoz do nemocnice s vaskulárnou chirurgiou a intervenčnou rádiológiou. Vytočte číslo 911 v Spojených štátoch a Kanade, 112 v celej Európskej únii, 999 v Spojenom kráľovstve, 000 v Austrálii alebo si pozrite náš zoznam tiesňové čísla. Jasne uveďte: "Podozrenie na phlegmasia cerulea dolens / masívna iliofemorálna hlboká žilová trombóza: celá noha od slabín po chodidlo je tvrdá ako kameň, masívne opuchnutá, bolestivá a mení sa na purpurovomodrú."
2. Udržiavajte pacienta striktne rovno na lôžku v absolútnom pokoji (NEDOVOĽTE mu ísť do kúpeľne alebo von do auta). Chôdza sťahuje silné stehenné a panvové svaly proti obrovskému stĺpu čerstvého, neprichyteného trombu vo vnútri spoločných femorálnych a bedrových žíl, ktorý môže vytlačiť masívnu zrazeninu priamo do srdca a pľúc (sedlová pľúcna embólia).
3. NIKDY nemasírujte, nešúchajte, nehnětete ani neaplikujte na nohu tesnú kompresívnu pančuchu alebo pneumatickú masážnu topánku. Pretože flegmázia spôsobuje silnú, hlbokú kŕčovú bolesť, ktorá napodobňuje charleyho koňa alebo ťahaný stehenný sval, členovia rodiny s dobrými úmyslami si často trie stehno alebo lýtko alebo popruh na voľne predajnej atletickej masážnej pištoli alebo sekvenčnej masážnej pištoli. Akékoľvek vonkajšie stlačenie môže uvoľniť smrteľnú embóliu alebo rozdrviť už ischemické kapilárne lôžka.
4. Okamžite si vyzlečte všetky nohavice, ponožky, topánky, náramky na členkoch a krúžky na nohe a mierne nadvihnite nohu na mäkkých vankúšoch (asi 15 až 30 stupňov nad úrovňou srdca). Tesné džínsy alebo tepláky odstrihnite nožnicami a neťahajte za nohu. Jemná elevácia nad úroveň srdca znižuje hydrostatický venózny tlak vo vnútri zachytenej kapilárnej siete a pomáha spomaliť progresiu smerom k kompartment syndrómu (pokiaľ arteriálne pulzy už úplne nevymizli a elevácia viditeľne nezvýši ischemickú bolesť nohy, v takom prípade držte nohu v úrovni srdca).
5. NEAPLIKUJTE vyhrievacie podušky, termofory ani ľadové obklady priamo na modrú alebo bielu pokožku. Koža u phlegmasia cerulea dolens má kriticky narušenú mikrocirkuláciu a zhoršené vnímanie; vyhrievacie vankúšiky dramaticky zrýchľujú spotrebu kyslíka v tkanivách a spôsobujú tepelné popáleniny v celej hrúbke, zatiaľ čo ľadové obklady spúšťajú reflexný arteriálny vazospazmus, ktorý urýchľuje žilovú gangrénu.
6. Udržiavajte pacienta prísne NPO (nič cez ústa) a sledujte náhlu dýchavičnosť, bolesť na hrudníku alebo mdloby. Pretože masívna sekvestrácia tekutín vo vnútri jedného opuchnutého stehna a nohy môže zachytiť 3 až 5 litrov (0,8 až 1,3 galónu) krvi a plazmy z celkového obehu, u pacientov sa rýchlo rozvinie hlboký tlak a dokonca aj hypovolemický šok, dokonca aj hypovolemický šok vyžadujú okamžitú pripravenosť na urgentnú trombolýzu riadenú katétrom alebo chirurgickú trombektómiu.

Rozhodovací strom: akútne bolestivé, opuchnuté, červené, biele alebo fialovo-modré roztriedenie nôh¶

flowchart TD
    Start["Náhla silná bolesť nôh, opuch alebo zmena farby (červená, biela alebo fialovo-modrá)"] --> CheckExtent{"Krok 1: Skontrolujte opuch a rozloženie farby: Je celá noha opuchnutá od slabín/stehna až po chodidlo?"}

    CheckExtent -->|"ÁNO: Masívny opuch celej nohy od slabín po prsty na nohách"| CheckColor{"Krok 2: Akú farbu má masívne opuchnutá noha?"}

    CheckColor -->|"Strakaté kyanotické fialovo-modré alebo fialové, tvrdý drevitý edém, agonizujúca bolesť, kožné pľuzgiere (bullae), slabé alebo chýbajúce pulzy na nohách"| PCD["PHLEGMASIA CERULEA DOLENS (OKlúzia FULLMINANTNÉHO VENÓZNEHO VÝTOKU): Okamžite volajte 911 / 112 / 999; 4- až 6-hodinové okno na prevenciu venóznej gangrény, amputácie a šoku"]

    CheckColor -->|"Výrazná vosková biela/bledá („mliečna noha“), napätý edém od slabín po chodidlo, teplá alebo studená pokožka, pulzy chodidiel stále hmatateľné"| PAD["PHLEGMASIA ALBA DOLENS (MEDZISÚČET ILIOFEMORÁLNEJ HŽT S ARTERIÁLNYM Kŕčom): Okamžite zavolajte záchrannú službu; Predchodca Phlegmasia Cerulea Dolens"]

    CheckExtent -->|"NIE: Noha NIE JE opuchnutá (alebo je scvrknutá), výrazne bledá/strakatá, ľadovo studená, bez pulzu, s poklesom/znecitlivením chodidiel"| AcuteArterial["AKÚTNA ISCHÉMIA ARTERIÁLNEJ KONČATINY (ARTERIÁLNA EMBOLIZA ALEBO TROMBÓZA): Okamžite zavolajte záchrannú službu; Udržujte nohy závislé (mierne pod srdcom), NIKDY sa nezdvíhajte"]

    CheckExtent -->|"NIE: Opuch je obmedzený len na dolnú časť nohy/lýtka, ALEBO horúcu ohnivočervenú kožnú škvrnu s horúčkou"| DiffCellDVT{"Krok 3: Rozlíšenie štandardnej lýtkovej DVT vs. akútna celulitída vs. nekrotizujúca fasciitída"}

    DiffCellDVT -->|"Horúca červená koža sa rýchlo šíri, vysoká horúčka/zimnica, citlivosť inguinálnych lymfatických uzlín, zreteľné alebo nezreteľné okraje"| CheckNecFasc{"Je bolesť neprimeraná, fialové pľuzgiere, znecitlivenie kože alebo krepitus?"}

    CheckNecFasc -->|"ÁNO"| NecFasc["NEKROTIZUJÚCA FASCIITÍDA (INFEKCIA POŽIÚCA MÄSO): Okamžite zavolajte pohotovostnú službu a požiadajte o urgentný chirurgický debridement"]
    CheckNecFasc -->|"NIE"| Cellulitis["Akútna celulitída končatín alebo erysipel: Vyhľadajte naliehavé lekárske vyšetrenie v ten istý deň pre perorálne alebo IV antibiotiká (a duplexný ultrazvuk, ak existuje DVT)"]

    DiffCellDVT -->|"Jednostranný opuch lýtka (o 3 cm alebo viac väčší ako iné lýtko), hlboká bolesť, rozšírené povrchové žily, nedávny chirurgický zákrok/nehybnosť/rakovina"| StandardDVT["Podozrenie na distálnu alebo femoropopliteálnu DVT: Nemasírujte; Okamžite choďte na pohotovostné oddelenie na venózny duplexný ultrazvuk a antikoaguláciu"]

    PCD --> PreHospBundle["Okamžitý prednemocničný protokol: absolútny pokoj na lôžku, nulová masáž, odstrihnuté tesné oblečenie, mierne nadvihnutie nôh (15 až 30 stupňov), prísne NPO, okamžitá IV nefrakcionovaný heparín + mechanická trombektómia riadená katétrom alebo chirurgická venózna trombektómia"]
    PAD --> PreHospBundle

Patofyziológia: trojstupňová progresia od jednoduchej DVT k mliečnej nohe, modrej nohe a venóznej gangréne¶

Aby sme pochopili, prečo sa phlegmasia cerulea dolens správa tak odlišne od bežnej krvnej zrazeniny v lýtku, pomôže nám preskúmať anatómiu venóznej drenáže dolnej končatiny a panvy. Normálne sa krv napumpovaná do nohy cez femorálnu artériu vracia do srdca cez dva vzájomne prepojené systémy: vysokokapacitný hlboký žilový systém (predný tibiálny, zadný tibiálny, peroneálny, podkolenný, hlboký femorálny [profunda femoris], femorálne a iliakálne žily, povrchové žily a žilový ** systém žilovej ** žilovej kosti ** malá saféna a panvové krížové kolaterálne siete).

Pri štandardnej hlbokej žilovej trombóze lýtkovej alebo povrchovej stehennej žily zostávajú otvorené profunda femoris (hlboká stehenná žila) a veľká saféna. Krv jednoducho obchádza zrazeninu cez tieto vedľajšie cesty, čo spôsobuje mierny až stredný opuch dolnej končatiny bez ohrozenia prežitia končatiny. Keď sa zrazenina rozšíri nahor a upchá spoločnú stehennú žilu a vonkajšiu/spoločnú bedrovú žilu v slabinách a panve, tieto kritické kolaterálne výstupy sa zatvoria. Klinické zhoršenie potom postupuje cez tri odlišné hemodynamické štádiá:

Fáza 1: Phlegmasia Alba Dolens („Mliečna noha“ alebo Bolestivá biela noha)¶

• Medzisúčet venóznej oklúzie s viditeľnými mikrokolaterálmi: Masívny trombus úplne blokuje hlavný hlboký iliofemorálny venózny kmeň, zatiaľ čo nepatrná časť mikroskopických dermálnych a panvových kolaterálnych žíl zostáva sotva otvorená.
• Masívny hydrostatický posun tekutiny bez kapilárnej stázy: Venózny tlak prudko stúpa, čím sa obrovské množstvo čistej plazmatickej vody dostáva cez steny kapilár do subkutánneho intersticiálneho priestoru (Nerovnováha Starlingovej sily). Pretože sa podkožné tkanivo naplní vysokotlakovou čírou edémovou tekutinou, ktorá fyzicky stláča drobné povrchové subpapilárne dermálne kapiláry (a spúšťa reflexný sympatický vazospazmus kožných arteriol), koža na celom stehne a lýtku sa sfarbí na strohú, kriedovú, mliečnu bielu (flegmasia). alba dolen.
• Historický názov („Mliečna noha“): Po stáročia lekári pozorovali tento náhly, bolestivý biely opuch celej ľavej nohy u žien neskoro v treťom trimestri tehotenstva alebo krátko po pôrode (keď ťažká gravidná maternica stláča ľavú bedrovú žilu proti driekovej chrbtici) a mylne sa domnievali, že materské mlieko sa dostalo späť do nohy.
• Prečo je to kritické varovné štádium: V štádiu alba je arteriálny prítok stále neporušený, kyslík sa stále dostáva do svalových buniek a ischémia tkaniva ešte nezačala. Bez okamžitej intravenóznej antikoagulácie a venóznej dekompresie však až 40 až 50 percent prípadov phlegmasia alba dolens zrazí svoje zvyšné drobné kolaterálne žily a prejde priamo do fulminantnej phlegmasia cerulea dolens.

Fáza 2: Phlegmasia Cerulea Dolens (bolestivá modrá noha)¶

• 100-percentná oklúzia hlbokého AJ kolaterálneho/povrchového venózneho odtoku: Keď sa trombóza rozšíri distálne a proximálne, aby obliterovala všetky zostávajúce kolaterálne žily (vrátane profunda femoris, saphenózneho spojenia a interných/externých iliakálnych prítokov), nulová krv môže opustiť nohu do stehennej tepny, zatiaľ čo stehenná artéria s vysokým tlakom krvi pokračuje tlkot srdca.
• Päťnásobný nárast kapilárneho hydrostatického tlaku a masívny tretinový odstup: V priebehu 2 až 6 hodín sa hydrostatický tlak vo vnútri venul a kapilár zvýši až na 50 až 80 mmHg (päťkrát normálne). Noha napuchne do monumentálnych rozmerov a izoluje 3 až 6 litrov krvi a tekutín vo vnútri končatiny.
• Deoxygenovaná stagnácia a cyanóza: Zachytené červené krvinky nehybne sedia v masívne prekrvených dermálnych a subdermálnych venulách, kde okolité tkanivá zbavujú hemoglobínu každú molekulu kyslíka. Vysoké koncentrácie odkysličeného hemoglobínu (>5 g/dL v kapilárnom lôžku) otočiť celú končatinu od záhybu slabín až po končeky prstov na hlbokú, tmavú, fialovo-fialovo-modrú alebo čierno-modrú farbu, často sprevádzanú ostrými kožnými krvácaniami (petechie a purpura), keď pod tlakom prasknú kapiláry.
• Sekundárny arteriálny kolaps a syndróm venózneho kompartmentu: Keď tlak v intersticiálnom tkanive v uzavretých svalových kompartmentoch lýtka a stehna stúpne nad 30 až 50 mmHg (a prípadne prekročí systolický arteriálny krvný tlak), napäté, tekutinou naplnené tkanivá rozdrvia tepny vo vnútri, aj keď sa tam tepny zvonku nezatvoria, samotné tepny sa nezablokujú. V tomto bode distálne pulzy chodidla (dorsalis pedis a zadná tibiálna) zmiznú, chodidlo sa zmení na ľadovo chladné a senzorické nervy začnú odumierať (necitlivosť a paralýza).

Štádium 3: Venózna gangréna (ireverzibilná nekróza tkaniva)¶

• V priebehu 4 až 12 hodín neliečenej phlegmasia cerulea dolens, úplné zastavenie kapilárnej perfúzie spôsobí nekrózu kože, podkožného tuku a kostrového svalstva v celej hrúbke (venózna gangréna).
• Klinické znaky: Veľké, napäté tekuté pľuzgiere naplnené tmavofialovou alebo čiernou krvou (hemoragické buly) vyrážajú cez chodidlo, členok a dolnú časť nohy; koža sa odlupuje; prsty a predná časť chodidiel sčernejú a znecitlivia; masívny rozpad odumierajúceho svalu nôh zaplaví krvný obeh draslíkom (hyperkaliémia), myoglobínom (rabdomyolýza a akútne zlyhanie obličiek) a kyselinou mliečnou (závažná metabolická acidóza).
• Úmrtnosť a miera amputácií: Akonáhle phlegmasia cerulea dolens progreduje do venóznej gangrény, je potrebná veľká amputácia nohy u 20 až 50 percent preživších a celková nemocničná úmrtnosť dosahuje 25 až 40 percent.

Prečo sa udiera do ľavej nohy 3 až 4 krát častejšie ako do pravej: May-Thurnerov syndróm (kompresia iliakálnej žily)¶

Pozoruhodným klinickým faktom phlegmasia alba dolens aj phlegmasia cerulea dolens je, že 75 až 85 percent všetkých prípadov sa vyskytuje v ľavej nohe a nie v pravej nohe. Táto anatomická zraniteľnosť je spôsobená May-Thurnerovým syndrómom (iliokaválny kompresný syndróm):

1. Anatomická nožnicová pasca v panve: V ľudskej anatómii, keď brušná aorta klesá pozdĺž ľavej strany driekovej chrbtice a rozdeľuje sa na pravú a ľavú spoločnú bedrovú artériu, hrubá, tuhá, vysokotlaková **pravá bedrová artéria prechádza priamo cez prednú časť tenkostennej žily, nízkotlaková ľavá bedrová žila proti tvrdej ľavej bedrovej žile kostený výbežok piateho bedrového stavca (L5).
2. Chronické pulzujúce búšenie a „venózne ostrohy“: Pri každom jednom údere srdca (viac ako 100 000-krát za deň) pulzujúca pravá iliaca artéria pritlačí zachytenú ľavú bedrovú žilu proti chrbtici. V priebehu rokov toto chronické mechanické podráždenie spôsobuje, že vnútorná výstelka (intima) ľavej bedrovej žily vytvára vláknité pavučiny, synechie a vnútorné jazvové mostíky („žilové ostrohy“), ktoré zužujú žilový kanál o 50 až 80 percent.
3. Náhly spúšť: Keď dôjde k druhému protrombotickému zásahu, ako je základná malignita (rakovina pankreasu, pľúc, vaječníkov alebo gastrointestinálneho traktu, ktorá predstavuje 20 až 40 percent prípadov phlegmasia cerulea dolens), tehotenstvo, užívanie perorálnej antikoncepcie, veľká panvová alebo ortopedická chirurgia, dehydratácia, trombocytopénia alebo heparín trombóza cava (IVC) filtra, zúžená ľavá bedrová žila sa okamžite uzavrie a spustí explozívnu retrográdnu trombózu po celej ľavej nohe.

Diferenciácia Phlegmasia Cerulea Dolens, Phlegmasia Alba Dolens, akútna arteriálna ischémia a akútna celulitída¶

Pretože nesprávna diagnóza phlegmasia cerulea dolens ako jednoduchej bakteriálnej celulitídy (a poslanie pacienta domov na perorálne antibiotiká) alebo jej zámena s arteriálnou embóliou (a zvesenie nohy z postele) vedie k strate končatín alebo smrti, lekári používajú prísnu porovnávaciu tabuľku pri posteli:

Ako vykonať bezpečnú neurovaskulárnu a hemodynamickú kontrolu bez použitia rúk doma¶

Počas čakania na sanitku získajte základné informácie pre cievneho chirurga bez stláčania nohy:

1. Skontrolujte hornú hranicu opuchu v oblasti slabín a brucha: Pozrite sa na záhyb bedrového kĺbu (inguinálny väz), zadok a spodnú brušnú stenu. Ak sa purpurovo-modré sfarbenie alebo nahromadené povrchové žily rozšíria cez záhyb v slabinách na brucho alebo panvu, zrazenina sa rozšíri do spoločnej bedrovej žily alebo dolnej dutej žily (IVC).
2. Skontrolujte vnímanie prstov na nohách, pohyb a pľuzgiere („The Venous 6 Ps“):
3. Jemne sa dotknite palca na nohe: Opýtajte sa, či pokožka pociťuje normálne, mravčenie (parestézia) alebo necitlivosť (anestézia).
4. Skontrolujte aktívne kývanie prstov na nohe: Požiadajte pacienta, aby jemne krútil prstami hore a dole (nevytláčajte nohu silou nahor, pretože zastaraný manéver Homansovho znaku je z medicínskeho hľadiska nespoľahlivý a môže uvoľniť zrazeninu). Neschopnosť pohnúť prstami na nohách alebo členkom (pokles nohy) naznačuje kritickú ischémiu oddelenia.
5. Skontrolujte kožné pľuzgiere: Všimnite si, či sa vytvorili priehľadné pľuzgiere (serózne buly) alebo tmavé krvavé pľuzgiere (hemoragické buly); krvné pľuzgiere znamenajú hroziacu venóznu gangrénu.
6. Sledujte príznaky pulzu a šoku: Pretože 3 až 5 litrov tekutiny sa môže nahromadiť vo vnútri nohy, srdcová frekvencia nad 100 až 120 úderov za minútu, bledá spotená pokožka alebo závraty naznačujú hypovolemický šok.
7. Pripravte si zoznam anamnézy: Zapíšte si akúkoľvek známu rakovinu, aktuálne lieky na riedenie krvi (a všetky vynechané dávky), prítomnosť IVC filtra a akúkoľvek expozíciu heparínu za posledných 5 až 14 dní. Nedávna expozícia heparínu v nemocnici môže spustiť heparínom indukovanú trombocytopéniu (HIT), imunitnú reakciu spôsobujúcu explozívne venózne a arteriálne zrazeniny, ktorá si vyžaduje okamžitú neheparínovú antikoaguláciu (argatroban alebo bivalirudín).

Nemocničná resuscitácia a definitívne postupy na záchranu končatín¶

Keď sa pacient s phlegmasia cerulea dolens dostane na pohotovosť, liečba sa zameriava na okamžitú venóznu dekompresiu:

1. Okamžitá intravenózna antikoagulácia a tekutinová resuscitácia: Lekári podajú intravenózny bolus a kontinuálnu infúziu nefrakcionovaného heparínu (UFH) (alebo argatrobanu pri podozrení na HIT) spolu s agresívnymi intravenóznymi izotonickými kryštaloidmi, aby zvrátili hypovolemický šok z obličiek a vypláchli mi obličky. Noha je strmo zdvihnutá (30 až 60 stupňov), aby sa znížil edém.
2. Duplexný ultrazvuk pri lôžku a CT venografia (CTV): Kompresný ultrazvuk pri lôžku potvrdí trombus v spoločných femorálnych a podkolenných žilách v priebehu niekoľkých minút, zatiaľ čo panvová CT Venografia mapuje horný rozsah zrazeniny v iliakálnych žilách a dolnej dutej žile a identifikuje May-Thurnerovu kompresiu panvy alebo kompresiu bedrovej kosti.
3. Aktívne odstránenie zrazeniny (endovaskulárna vs. otvorená chirurgická trombektómia): Keďže samotné riedidlá krvi nedokážu rozpustiť masívnu obštrukčnú zrazeninu dostatočne rýchlo na to, aby zabránili žilovej gangréne, pokyny Spoločnosti pre vaskulárnu chirurgiu (SVS) a Európskej spoločnosti pre vaskulárnu chirurgiu (ESVS) nariaďujú urgentné odstránenie trombu:
4. Katétrom riadená mechanická trombektómia (PMT) a trombolýza (CDT): Intervenční špecialisti posúvajú veľkodierové aspiračné alebo reolytické katétre (ako ClotTriever, Indigo alebo AngioJet) alebo ultrazvukom asistované katétre na trombolýzu (EKOS infúzne **alkumu **) disteplázu poveplisolve na potláčanie PA iliofemorálna zrazenina, po ktorej nasleduje stenting iliakálnej žily, ak sa na intravaskulárnom ultrazvuku zistí May-Thurnerova kompresná lézia (IVUS).
5. Otvorená chirurgická iliofemorálna venózna trombektómia: U pacientov s fulminantnou venóznou gangrénou, hroziacim arteriálnym kolapsom alebo kontraindikáciou trombolytických liekov, cievni chirurgovia odkryjú spoločnú femorálnu žilu v slabine, zavedú Fogartyho balónikový katéter s tesným kompresným katéterom do bedrovej žily** a iliakálnu žilu** E na vytlačenie zrazeniny. Ak po obnovení venózneho odtoku zostane tlak v kompartmente vyšší ako 30 mmHg, vykoná sa štvorkomorová lýtková fasciotómia.

Regionálne tiesňové čísla a protokoly agentúr¶

Podozrenie na phlegmasia cerulea dolens alebo phlegmasia alba dolens vyžaduje okamžitý prevoz sanitkou do veľkej terciárnej nemocnice vybavenej 24-hodinovou cievnou chirurgiou, intervenčnou rádiológiou a intenzívnou starostlivosťou:

• Spojené štáty a Kanada: Vytočte 911. Požiadajte o prevoz na urgentné oddelenie veľkej nemocnice so schopnosťami cievnej chirurgie a intervenčnej rádiológie (nikdy nechoďte na kliniku urgentnej starostlivosti). Spravované podľa pokynov Society for Vascular Surgery (SVS), American Venous Forum (AVF) a American Heart Association (AHA).
• Spojené kráľovstvo: Vytočte číslo 999, aby ste dostali okamžitú pohotovosť do veľkej akútnej nemocnice Pohotovostné oddelenie (A&E), ktoré slúži ako regionálne centrum arteriálnej/vaskulárnej chirurgie. Spravované podľa protokolov Národného inštitútu pre zdravie a starostlivosť (NICE NG158) a Vaskulárnej spoločnosti Veľkej Británie a Írska (VSGBI).
• Európska únia: Vytočte 112. Riadené podľa Pokynov pre klinickú prax Európskej spoločnosti pre vaskulárnu chirurgiu (ESVS) pre manažment venóznej trombózy.
• Austrália a Nový Zéland: Vytočte 000 v Austrálii alebo 111 na Novom Zélande. Spravované podľa pokynov Austrálskej a novozélandskej spoločnosti pre vaskulárnu chirurgiu (ANZSVS) a Spoločnosti pre trombózu a hemostázu Austrálie a Nového Zélandu (THANZ).
• India a Ázia a Tichomorie: Vytočte 112 (alebo 108 v Indii), 995 v Singapure, 119 v Japonsku a Južnej Kórei alebo 999 v Malajzii a Hongkongu. Požiadajte o terciárnu nemocnicu s endovaskulárnymi a cievnymi chirurgickými službami.

Často kladené otázky¶

Aký je rozdiel medzi phlegmasia alba dolens („mliečna noha“) a phlegmasia cerulea dolens („modrá noha“)?¶

Oba stavy sú spôsobené masívnou hlbokou žilovou trombózou (DVT) blokujúcou hlavné iliakálne a femorálne žily v panve a slabinách a predstavujú dve štádiá rovnakého život ohrozujúceho spektra. Pri phlegmasia alba dolens (skoršie štádium „mliečnej nohy“) sú hlavné hlboké žily 100 percentne zablokované, ale drobné vedľajšie žily zostávajú otvorené; tekutina presakuje do tkanív a stláča kožné kapiláry, takže celá noha napuchne a zmení sa na mliečne biele, zatiaľ čo arteriálny prietok krvi a pulzy chodidiel zostávajú nedotknuté. Pri phlegmasia cerulea dolens (pokročilé štádium „modrej nohy“) sa hlboké žily aj vedľajšie žily úplne uzavrú; nulová krv môže vytekať z nohy, stagnujúca odkysličená krv sfarbí celú končatinu na tmavofialovo-modrú s krvavými pľuzgiermi a nebetyčný tlak tkaniva rozdrví tepny, čo vedie k žilovej gangréne v priebehu niekoľkých hodín, ak nie je urgentne dekomprimovaná.

Prečo NIKDY nesmiete masírovať alebo masírovať opuchnutú, bolestivú nohu, ktorá môže mať DVT?¶

Keď sa vo vnútri hlbokých žíl lýtka, stehna alebo panvy vytvorí masívna krvná zrazenina, horná časť tejto zrazeniny je mäkká, drobivá a často voľne pláva vo vnútri širokej stehennej alebo bedrovej žily ako klobása s voľným chvostom. Ak masírujete, hnete, treníte alebo aplikujete mechanickú kompresnú obuv na nohu, aby ste utišili bolesť svalových kŕčov, fyzické stláčanie môže odlomiť veľký kus tejto zrazeniny. V priebehu niekoľkých sekúnd sa rozbitá zrazenina dostane do dolnej dutej žily, prejde pravou stranou srdca a upchá hlavné pľúcne tepny pľúc (masívna pľúcna embólia), čo môže spôsobiť náhlu zástavu srdca.

Mali by ste zdvihnúť nohu alebo ju držať dole, ak má niekto phlegmasia cerulea dolens vs. arteriálnu blokádu?¶

Toto je kritický rozdiel v cievnej prvej pomoci. Pri akútnej arteriálnej blokáde (kde zrazenina upchá femorálnu alebo popliteálnu artériu, takže krv sa nemôže dostať DO bledej, scvrknutej, ľadovo studenej nohy), NIKDY nesmiete zdvihnúť nohu nad srdce, pretože gravitácia pôsobí proti slabému arteriálnemu pramienku; udržiavať úroveň arteriálnej ischemickej nohy alebo mierne závislú. Naproti tomu u phlegmasia alba dolens alebo phlegmasia cerulea dolens tepny pumpujú krv do nohy, ale žily sú na 100 percent zablokované, takže krv sa nemôže dostať von z masívne opuchnutej fialovej nohy; Jemné zdvihnutie nohy na vankúši (15 až 30 stupňov nad úrovňou srdca) využíva gravitáciu na zníženie venózneho hydrostatického tlaku a zníženie opuchu oddelenia počas čakania na nemocničnú trombektómiu.

Prečo sa masívne iliofemorálne krvné zrazeniny vyskytujú 3 až 4 krát častejšie v ľavej nohe ako v pravej nohe?¶

V anatómii ľudskej panvy sa tuhá, vysokotlaková pravá bedrová artéria kríži priamo cez prednú časť mäkkej tenkostennej ľavej bedrovej žily, pričom ľavú žilu tesne prichytáva ku kostnému piatemu bedrovému stavcu chrbtice. Táto konštantná arteriálna pulzácia, známa ako May-Thurnerov syndróm (syndróm kompresie bedrovej žily), splošťuje ľavú bedrovú žilu a časom vytvára vnútorné vláknité siete. Keď spúšťač, ako je tehotenstvo, operácia, dehydratácia alebo rakovina, zvyšuje zrážanlivosť krvi, zovretá ľavá bedrová žila sa zrazí oveľa ľahšie ako nestlačená pravá bedrová žila.

Ako rozoznáte rozdiel medzi hlbokou žilovou trombózou (DVT) a bakteriálnou celulitídou?¶

Štandardná DVT a bakteriálna celulitída môžu vyzerať podobne, pretože obe spôsobujú teplú, opuchnutú, citlivú, ružovo-červenú dolnú časť nohy a dokonca aj miernu horúčku. Celulitída je však povrchová kožná infekcia (často začínajúca popraskanou kožou medzi prstami na atletickej nohe alebo škrabancom na holeni), ktorá spôsobuje ohnivo červenú kožu, lokalizovaný opuch pod kolenom, citlivé lymfatické uzliny v slabinách a vysokú horúčku/zimnicu, zatiaľ čo pulzy chodidiel zostávajú silné. Masívna iliofemorálna DVT spôsobuje celkový, napätý opuch CELEJ nohy od záhybu slabín až po chodidlo, výrazné rozšírené povrchové žily, hlbokú praskajúcu bolesť svalov a buď voskovo biele alebo tmavofialovo-modré sfarbenie. Pretože tieto dva môžu na začiatku vyzerať identicky (alebo sa dokonca vyskytovať spoločne), urgentný venózny duplexný ultrazvuk je jediným bezpečným spôsobom, ako ich rozlíšiť.

Môže byť flegmasia cerulea dolens prvým príznakom nediagnostikovanej rakoviny alebo heparínovej reakcie?¶

áno. V lekárskych štúdiách 20 až 40 percent pacientov, u ktorých sa vyvinula spontánna flegmasia cerulea dolens, má základnú hyperkoagulačnú malignitu (ako je rakovina pankreasu, pľúc, žalúdka, vaječníkov alebo hematologická rakovina), ktorá uvoľňuje faktory podporujúce zrážanie do krvného obehu. U pacientov, ktorí v priebehu predchádzajúcich 5 až 14 dní v nemocnici dostávali lieky na riedenie krvi heparínom, sa môže vyvinúť heparínom indukovaná trombocytopénia (HIT), imunitná reakcia, pri ktorej protilátky spúšťajú explozívne venózne a arteriálne krvné zrazeniny; vždy informujte pohotovostného lekára, ak bol pacient nedávno hospitalizovaný, aby mohol skontrolovať počet krvných doštičiek a v prípade potreby použiť neheparínové riedidlá krvi.

Zdroje a oficiálne pokyny¶

• Európska spoločnosť pre vaskulárnu chirurgiu (ESVS, Európa): Pokyny pre klinickú prax ESVS 2021 o manažmente venóznej trombózy (Kakkos a kol., Európsky žurnál vaskulárnej a endovaskulárnej chirurgie, časť 4.6: Manažment Phlegmasia Cerulea Dolens, okamžitá IV reuscitation, nefrakcionovaný heparín katétrom riadená trombolýza a otvorená chirurgická venózna trombektómia).
• Spoločnosť pre vaskulárnu chirurgiu (SVS) a Americké venózne fórum (AVF, Spojené štáty americké): Stratégie včasného odstránenia trombu pre akútnu hlbokú venóznu trombózu: Pokyny pre klinickú prax (urgentná farmakomechanická alebo chirurgická trombektómia pre končatinu ohrozujúcu iliofemorálnu DVT cerulea a flegmáziu).
• Americká kardiologická asociácia (AHA, Spojené štáty americké): Riadenie masívnej a submasívnej pľúcnej embólie, iliofemorálnej hlbokej žilovej trombózy a chronickej tromboembolickej pľúcnej hypertenzie: Vedecké vyhlásenie od American Heart Association (Obeh, okamžitá endovaskulárna alebo chirurgická dekompresia pri phlegiliac-doménióze Mayiliac) stentovanie).
• American College of Chest Physicians (CHEST, Spojené štáty americké): Antitrombotická terapia VTE ochorenia: Hrudník usmernenia a správa expertného panelu (indikácie pre katétrom riadenú trombolýzu a chirurgickú venóznu trombektómiu pri hroziacej venóznej gangréne).
• Národný inštitút pre excelentnosť zdravia a starostlivosti (NICE, Spojené kráľovstvo): Venózne tromboembolické choroby: diagnostika, manažment a testovanie trombofílie (NICE Guideline NG158).

Súvisiaci sprievodcovia¶

• Pľúcna embólia a hlboká žilová trombóza (DVT)
• Akútna ischemická končatina, arteriálna oklúzia a končatina bez pulzu
• Celulitída, erysipel, lymfangitída, červené pruhy a progresia abscesovej sepsy
• Kompartmentový syndróm ruky, nohy alebo predlaktia, tesné štiepenie sadry a triedenie 6 Ps
• Nekrotizujúca fasciitída (infekcia požierajúca mäso) a celulitída červené príznaky