Phlegmasia Cerulea Dolens, DVT Iliofemoral Masif, dan Keadaan Darurat Kaki Biru atau Putih yang Menyakitkan¶

Phlegmasia cerulea dolens (secara harfiah diterjemahkan sebagai "peradangan biru yang menyakitkan") adalah keadaan darurat vaskular yang fulminan, mengancam anggota tubuh, dan mengancam jiwa yang disebabkan oleh trombosis vena dalam (DVT) masif yang sepenuhnya memblokir 100 persen saluran keluar vena dalam dan kolateral yang mengalirkan seluruh ekstremitas, paling sering vena iliaka dan femoralis kiri di panggul dan paha atas. Berbeda dengan DVT tungkai bawah biasa, di mana darah masih dapat mengalir kembali ke jantung melalui vena kolateral yang lebih kecil, obstruksi aliran keluar iliofemoral total memerangkap darah arteri yang masuk di dalam tungkai tanpa ada jalan keluar. Dalam beberapa jam, tekanan hidrostatik di dalam pembuluh kapiler meroket lima kali lipat, memaksa berliter-liter cairan masuk ke jaringan sekitarnya, membuat seluruh kaki mulai dari selangkangan hingga jari kaki menjadi sekeras batu dan membengkak, mengubah kulit menjadi bintik-bintik sianotik ungu-biru, menimbulkan lepuh cairan hemoragik (bula), dan akhirnya menghancurkan arteri bertekanan tinggi dari luar sehingga memicu sindrom kompartemen akut, gangren vena, syok sirkulasi hipovolemik, dan emboli paru yang fatal. Jika seseorang mengalami pembengkakan menyeluruh yang tiba-tiba dan menyakitkan di seluruh kaki (mulai dari lipatan pinggul hingga kaki) disertai dengan warna putih seperti lilin (phlegmasia alba dolens, atau "kaki susu") atau perubahan warna ungu-biru tua (phlegmasia cerulea dolens), hubungi dokter setempat Anda. nomor darurat segera. Sambil menunggu transportasi darurat, bacalah panduan terkait pembuluh darah dan infeksi emboli paru dan trombosis vena dalam (DVT), ekstremitas iskemik akut, oklusi arteri, dan ekstremitas tidak berdenyut, dan selulitis, erisipelas, limfangitis, dan perkembangan sepsis.

Karena bekuan iliofemoral yang masif terletak secara longgar di vena panggul lebar tepat di pintu masuk vena cava inferior, dua peraturan pra-rumah sakit yang paling penting adalah jangan pernah memijat, menggosok, meremas, atau memasang lengan kompresi betis mekanis ke kaki yang bengkak (yang dapat menghilangkan emboli paru pelana besar yang menghentikan jantung dalam hitungan detik) dan tinggikan kaki sedikit di atas ketinggian jantung (tidak seperti iskemia arteri akut, di mana ketinggian memperburuk rasa lapar, meninggikan kaki yang tersumbat vena menggunakan gravitasi untuk mengurangi hipertensi vena dan menurunkan tekanan kompartemen).

Lakukan ini sekarang¶

1. Segera hubungi nomor darurat setempat dan minta transportasi ke rumah sakit yang memiliki Bedah Vaskular dan Radiologi Intervensi. Hubungi 911 di Amerika Serikat dan Kanada, 112 di seluruh Uni Eropa, 999 di Inggris, 000 di Australia, atau periksa daftar nomor darurat kami nomor darurat. Nyatakan dengan jelas: "Dicurigai phlegmasia cerulea dolens / trombosis vena dalam iliofemoral masif: seluruh tungkai dari selangkangan hingga kaki sekeras batu, bengkak masif, sangat nyeri, dan berubah warna menjadi ungu kebiruan."
2. Jaga pasien tetap rata di tempat tidur dan istirahat total (JANGAN biarkan pasien berjalan ke kamar mandi atau keluar ke mobil). Berjalan mengontraksikan otot paha dan panggul yang kuat terhadap kolom raksasa trombus segar yang tidak terikat di dalam vena femoralis dan iliaka komunis, yang dapat mengeluarkan bekuan besar langsung ke jantung dan paru-paru (saddle pulmonary embolism).
3. JANGAN PERNAH memijat, menggosok, meremas, atau menggunakan stoking kompresi yang ketat atau sepatu bot pijat pneumatik pada kaki. Karena phlegmasia menyebabkan nyeri kram yang parah dan dalam yang menyerupai kuda charley atau otot paha tertarik, anggota keluarga yang bermaksud baik sering kali menggosok paha atau betis atau mengikatkan pistol pijat atletik yang dijual bebas atau lengan kompresi berurutan. Tekanan eksternal apa pun dapat melepaskan emboli yang fatal atau menghancurkan kapiler yang sudah iskemik.
4. Segera lepaskan semua celana, kaus kaki, sepatu, gelang kaki, dan cincin jari kaki, dan tinggikan sedikit kaki di atas bantal empuk (sekitar 15 hingga 30 derajat di atas ketinggian jantung). Potong celana jeans atau celana olahraga ketat dengan gunting daripada menarik-narik kaki. Ketinggian yang lembut di atas ketinggian jantung mengurangi tekanan vena hidrostatik di dalam jaringan kapiler yang terperangkap dan membantu memperlambat perkembangan menuju sindrom kompartemen (kecuali denyut arteri telah hilang sama sekali dan ketinggian tersebut secara nyata meningkatkan nyeri kaki iskemik, dalam hal ini menjaga kaki tetap sejajar dengan jantung).
5. JANGAN menempelkan bantalan pemanas, botol air panas, atau kompres es langsung ke kulit yang membiru atau putih. Kulit penderita phlegmasia cerulea dolens mengalami gangguan mikrosirkulasi dan gangguan sensasi; bantalan pemanas secara dramatis mempercepat kebutuhan oksigen jaringan dan menyebabkan luka bakar termal, sementara kompres es memicu refleks vasospasme arteri yang mempercepat gangren vena.
6. Jaga pasien dengan ketat NPO (tidak melakukan apa pun melalui mulut) dan pantau adanya sesak napas mendadak, nyeri dada, atau pingsan. Karena penyerapan cairan dalam jumlah besar di dalam satu paha dan kaki yang bengkak dapat menjebak 3 hingga 5 liter (0,8 hingga 1,3 galon) darah dan plasma keluar dari sirkulasi umum, pasien dengan cepat mengalami syok hipovolemik berat (denyut nadi cepat lemah, pusing, tekanan darah rendah) bahkan tanpa adanya perdarahan eksternal, dan mereka memerlukan kesiapan segera untuk pemasangan kateter darurat. trombolisis atau trombektomi bedah.

Pohon keputusan: triase kaki yang sangat nyeri, bengkak, merah, putih, atau ungu-biru¶

flowchart TD
    Start["Tiba-tiba Nyeri Kaki Parah, Bengkak, atau Perubahan Warna (Merah, Putih, atau Ungu-Biru)"] --> CheckExtent{"Langkah 1: Periksa Pembengkakan & Distribusi Warna: Apakah SELURUH kaki bengkak mulai dari lipatan selangkangan/paha sampai ke kaki?"}

    CheckExtent -->|"YA: Pembengkakan hebat di seluruh kaki mulai dari selangkangan hingga jari kaki"| CheckColor{"Langkah 2: Apa Warna Kaki yang Bengkak Besar-besaran?"}

    CheckColor -->|"Berbintik-bintik Sianotik Ungu-Biru atau Keunguan, Edema Kayu Sekeras Batu, Nyeri Menyiksa, Lepuh Kulit (Bula), Denyut Kaki Lemah atau Tidak Ada"| PCD["PHLEGMASIA CERULEA DOLENS (OCLUSI OUTFLOW VENA FULMINAN): Segera hubungi 911/112/999; Jendela 4 hingga 6 Jam untuk Mencegah Gangren Vena, Amputasi, dan Syok"]

    CheckColor -->|"Putih Lilin / Pucat ('Kaki Susu'), Edema Tegang dari Selangkangan hingga Kaki, Kulit Hangat atau Dingin, Denyut Kaki Masih Teraba"| PAD["PHLEGMASIA ALBA DOLENS (DVT SUBTOTAL ILIOFEMORAL DENGAN SPASM ARTERI): Segera Hubungi Layanan Darurat; Prekursor Phlegmasia Cerulea Dolens"]

    CheckExtent -->|"TIDAK: Kaki TIDAK bengkak (atau mengecil), Pucat/Berbintik-bintik, Sedingin Es, Tidak Berdenyut, dengan Kaki Jatuh/Mati"| AcuteArterial["ISKEMIA TUNGGAL ARTERI AKUT (EMBOLISME ARTERIAL ATAU TROMBOSIS): Segera Hubungi Layanan Darurat; Pertahankan Ketergantungan Kaki (Sedikit Di Bawah Jantung), JANGAN PERNAH Meninggikan"]

    CheckExtent -->|"TIDAK: Pembengkakan hanya terbatas pada tungkai bawah/betis saja, ATAU bercak merah menyala disertai demam"| DiffCellDVT{"Langkah 3: Bedakan DVT Betis Standar vs. Selulitis Akut vs. Fasciitis Necrotizing"}

    DiffCellDVT -->|"Kulit merah panas menyebar dengan cepat, demam tinggi/menggigil, nyeri tekan pada kelenjar getah bening inguinalis, batas yang jelas atau tidak jelas"| CheckNecFasc{"Apakah ada nyeri yang tidak proporsional, lepuh ungu, kulit mati rasa, atau krepitasi?"}

    CheckNecFasc -->|"YA"| NecFasc["NECROTIZING FASCIITIS (INFEKSI MAKAN DAGING): Segera Hubungi Layanan Darurat untuk Debridemen Bedah Darurat"]
    CheckNecFasc -->|"TIDAK"| Cellulitis["Selulitis Tungkai Akut atau Erysipelas: Segera Lakukan Evaluasi Medis pada Hari yang Sama untuk Antibiotik Oral atau IV (dan USG Dupleks jika DVT Ada Bersamaan)"]

    DiffCellDVT -->|"Pembengkakan betis unilateral (3 cm atau lebih besar dari betis lainnya), nyeri hebat, vena superfisial melebar, baru menjalani operasi/imobilitas/kanker"| StandardDVT["Dugaan DVT Distal atau Femoropopliteal: Jangan Dipijat; Segera Pergi ke Unit Gawat Darurat untuk USG Dupleks Vena dan Antikoagulasi"]

    PCD --> PreHospBundle["Protokol Pra-Rumah Sakit Segera: Istirahat di Tempat Tidur Mutlak, Pijat NOL, Potong Pakaian Ketat, Elevasi Kaki Lembut (15 hingga 30 Derajat), NPO Ketat, Heparin Tak Terfraksionasi IV Segera + Trombektomi Mekanis yang Diarahkan Kateter atau Trombektomi Vena Bedah"]
    PAD --> PreHospBundle

Patofisiologi: perkembangan tiga tahap dari DVT sederhana menjadi milk leg, blue leg, dan gangren vena¶

Untuk memahami mengapa phlegmasia cerulea dolens berperilaku sangat berbeda dari bekuan darah rutin di betis, ada baiknya untuk memeriksa anatomi drainase vena di ekstremitas bawah dan panggul. Biasanya, darah yang dipompa ke kaki melalui arteri femoralis kembali ke jantung melalui dua sistem yang saling berhubungan: sistem vena dalam berkapasitas tinggi (vena tibialis anterior, tibialis posterior, peroneal, popliteal, femoralis dalam [profunda femoris], femoralis, dan vena iliaka) dan sistem vena superfisial dan kolateral (vena safena besar, vena saphena kecil, dan jaringan jaminan silang panggul).

Pada trombosis vena dalam standar pada betis atau vena femoralis superfisial, profunda femoris (vena paha dalam) dan vena safena besar tetap terbuka. Darah melewati bekuan darah melalui jalan raya kolateral ini, menyebabkan pembengkakan ringan hingga sedang pada tungkai bawah tanpa mengancam kelangsungan hidup anggota tubuh tersebut. Namun, ketika bekuan darah meluas ke atas hingga menyumbat vena femoralis komunis dan vena iliaka eksternal/common di selangkangan dan panggul, jalan keluar jaminan kritis tersebut akan tertutup rapat. Kemunduran klinis kemudian berkembang melalui tiga tahap hemodinamik yang berbeda:

Tahap 1: Phlegmasia Alba Dolens ("Kaki Susu" atau Kaki Putih yang Menyakitkan)¶

• Oklusi vena subtotal dengan jaminan mikro yang paten: Trombus masif menyumbat seluruh batang vena iliofemoral profunda utama, sementara sebagian kecil vena jaminan dermal dan panggul mikroskopis tetap terbuka.
• Pergeseran cairan hidrostatik secara besar-besaran tanpa stasis kapiler: Tekanan vena meningkat tajam, mendorong air plasma jernih dalam jumlah besar melintasi dinding kapiler ke dalam ruang interstisial subkutan (Ketidakseimbangan kekuatan Starling). Karena jaringan subkutan terisi dengan cairan edema bening bertekanan tinggi yang secara fisik menekan kapiler dermal subpapiler superfisial kecil (dan memicu refleks vasospasme simpatik pada arteriol kulit), kulit di seluruh paha dan betis berubah menjadi mencolok, berkapur, putih susu (phlegmasia alba dolens).
• Nama sejarah ("Kaki Susu"): Selama berabad-abad, para dokter mengamati pembengkakan putih yang tiba-tiba dan menyakitkan di seluruh kaki kiri pada wanita di akhir trimester ketiga kehamilan atau segera setelah melahirkan (ketika rahim gravidasi yang berat menekan vena iliaka kiri ke tulang belakang lumbal) dan secara keliru percaya bahwa ASI telah mengalir ke kaki.
• Mengapa tahap ini merupakan tahap peringatan kritis: Pada tahap alba, aliran masuk arteri masih utuh, oksigen masih mencapai sel otot, dan iskemia jaringan belum dimulai. Namun, tanpa antikoagulasi intravena dan dekompresi vena yang segera, hingga 40 hingga 50 persen kasus phlegmasia alba dolens membekukan sisa vena kolateral kecilnya dan berkembang langsung menjadi phlegmasia cerulea dolens yang fulminan.

Tahap 2: Phlegmasia Cerulea Dolens (Kaki Biru yang Sakit)¶

• Oklusi 100 persen pada aliran keluar vena dalam DAN kolateral/dangkal: Ketika trombosis meluas ke distal dan proksimal hingga melenyapkan setiap vena kolateral yang tersisa (termasuk profunda femoris, persimpangan saphena, dan anak sungai iliaka internal/eksternal), tidak ada darah yang dapat meninggalkan kaki, sementara arteri femoralis bertekanan tinggi terus memompa darah ke kaki dengan setiap detak jantung.
• Lonjakan lima kali lipat pada tekanan hidrostatik kapiler dan jarak ketiga yang sangat besar: Dalam 2 hingga 6 jam, tekanan hidrostatik di dalam venula dan kapiler melonjak hingga 50 hingga 80 mmHg (lima kali lipat dari normal). Kaki membengkak hingga proporsi yang sangat besar, menyerap 3 hingga 6 liter darah dan cairan di dalam ekstremitas.
• Stagnasi terdeoksigenasi dan sianosis: Sel darah merah yang terperangkap tidak bergerak di dalam venula dermal dan subdermal yang membesar secara besar-besaran, tempat jaringan di sekitarnya melepaskan setiap molekul oksigen dari hemoglobinnya. Konsentrasi tinggi hemoglobin terdeoksigenasi (>5 g/dL di dasar kapiler) mengubah seluruh ekstremitas mulai dari lipatan selangkangan hingga ujung jari kaki menjadi **warna ungu-biru atau hitam-biru yang dalam, kehitaman, ungu, sering kali disertai dengan pendarahan kulit (petechiae dan purpura) saat kapiler pecah karena tekanan.
• Kolaps arteri sekunder dan sindrom kompartemen vena: Saat tekanan jaringan interstisial di dalam kompartemen otot tertutup di betis dan paha meningkat melebihi 30 hingga 50 mmHg (dan akhirnya melebihi tekanan darah arteri sistolik), jaringan yang tegang dan berisi cairan menghancurkan arteri yang menutup dari luar, menghentikan aliran masuk arteri meskipun tidak ada bekuan darah di dalam arteri itu sendiri. Pada titik ini, denyut nadi distal kaki (dorsalis pedis dan tibialis posterior) menghilang, kaki menjadi sedingin es, dan saraf sensorik mulai mati (mati rasa dan kelumpuhan).

Tahap 3: Gangren Vena (Nekrosis Jaringan yang Tidak Dapat Dipulihkan)¶

• Dalam waktu 4 hingga 12 jam setelah phlegmasia cerulea dolens, penghentian total perfusi kapiler menyebabkan nekrosis seluruh ketebalan kulit, lemak subkutan, dan otot rangka (gangren vena).
• Tanda klinis: Lepuh cairan besar dan tegang berisi darah ungu tua atau hitam (bula hemoragik) muncul di seluruh kaki, pergelangan kaki, dan tungkai bawah; kulit terkelupas; jari kaki dan kaki depan menjadi hitam dan tidak peka; kerusakan besar-besaran pada otot kaki yang sekarat membanjiri aliran darah dengan kalium (hiperkalemia), mioglobin (rhabdomyolysis dan gagal ginjal akut), dan asam laktat (asidosis metabolik parah).
• Tingkat kematian dan amputasi: Ketika phlegmasia cerulea dolens berkembang menjadi gangren vena, amputasi besar pada kaki diperlukan pada 20 hingga 50 persen penyintas, dan angka kematian di rumah sakit secara keseluruhan mencapai 25 hingga 40 persen.

Mengapa Kaki Kiri terkena 3 sampai 4 kali lebih sering dibandingkan Kaki Kanan: Sindrom May-Thurner (Kompresi Vena Iliac)¶

Fakta klinis yang mencolok dari phlegmasia alba dolens dan phlegmasia cerulea dolens adalah 75 hingga 85 persen dari seluruh kasus terjadi pada kaki kiri, bukan pada kaki kanan. Kerentanan anatomi ini disebabkan oleh sindrom May-Thurner (sindrom kompresi iliocaval):

1. Perangkap gunting anatomi di panggul: Dalam anatomi manusia, saat aorta abdominalis turun di sepanjang sisi kiri tulang belakang lumbal dan terbagi menjadi arteri iliaka komunis kanan dan kiri, arteri iliaka komunis kanan dan kiri yang tebal, kaku, dan bertekanan tinggi arteri iliaka komunis kanan menyilang langsung di bagian depan vena iliaka komunis kiri yang berdinding tipis dan bertekanan rendah, menjepit vena dengan erat pada tanjung tulang keras vertebra lumbal kelima (L5).
2. Denyutan pulsatil kronis dan "taji vena": Dengan setiap detak jantung (lebih dari 100.000 kali sehari), arteri iliaka kanan yang berdenyut memukulkan vena iliaka kiri yang terperangkap ke tulang belakang. Selama bertahun-tahun, iritasi mekanis kronis ini menyebabkan lapisan dalam (intima) vena iliaka kiri membentuk jaringan fibrosa, sinekia, dan jembatan bekas luka internal ("taji vena") yang mempersempit saluran vena sebesar 50 hingga 80 persen.
3. Pemicu yang tiba-tiba: Ketika serangan protrombotik kedua terjadi, seperti kanker yang mendasarinya (kanker pankreas, paru-paru, ovarium, atau saluran cerna, yang menyumbang 20 hingga 40 persen kasus phlegmasia cerulea dolens), kehamilan, penggunaan kontrasepsi oral, bedah panggul besar atau ortopedi, dehidrasi, trombositopenia yang diinduksi heparin (HIT), atau trombosis filter vena cava inferior (IVC), penyempitan vena iliaka kiri bekuan darah menutup seketika, memicu trombosis retrograde yang eksplosif di seluruh kaki kiri.

Membedakan Phlegmasia Cerulea Dolens, Phlegmasia Alba Dolens, Iskemia Arteri Akut, dan Selulitis Akut¶

Karena salah mendiagnosis phlegmasia cerulea dolens sebagai selulitis bakterial sederhana (dan mengirim pasien pulang dengan antibiotik oral) atau mengacaukannya dengan emboli arteri (dan menggantung kaki dari tempat tidur) menyebabkan kehilangan anggota tubuh atau kematian, dokter menggunakan tabel perbandingan yang ketat di samping tempat tidur:

Cara melakukan pemeriksaan neurovaskular dan hemodinamik yang aman dan mudah dilakukan di rumah¶

Sambil menunggu ambulans, kumpulkan informasi dasar untuk ahli bedah vaskular tanpa membebani kaki Anda:

1. Periksa batas atas pembengkakan di selangkangan dan perut: Periksa lipatan pinggul (ligamen inguinalis), bokong, dan dinding perut bagian bawah. Jika perubahan warna menjadi ungu-biru atau vena permukaan membesar melintasi lipatan selangkangan hingga ke perut atau panggul, bekuan tersebut meluas ke vena iliaka komunis atau vena cava inferior (IVC).
2. Periksa sensasi, gerakan, dan lecet pada jari kaki ("The Venous 6 Ps"):
3. Sentuh jempol kaki dengan lembut: Tanyakan apakah kulit terasa normal, kesemutan (paresthesia), atau mati rasa (anestesi).
4. Periksa gerakan jari kaki yang aktif: Minta pasien untuk menggoyangkan jari kaki ke atas dan ke bawah dengan lembut (jangan mendorong kaki mereka ke atas dengan paksa, karena manuver tanda Homans yang sudah ketinggalan zaman tidak dapat diandalkan secara medis dan dapat mengeluarkan gumpalan). Ketidakmampuan menggerakkan jari kaki atau pergelangan kaki (foot drop) menunjukkan iskemia kompartemen kritis.
5. Periksa lepuh pada kulit: Perhatikan apakah telah terbentuk lepuh bening (bula serosa) atau lepuh darah berwarna gelap (bula hemoragik); lepuh darah menandakan akan terjadinya gangren vena.
6. Pantau denyut nadi dan tanda-tanda syok: Karena 3 hingga 5 liter cairan dapat menggenang di dalam kaki, detak jantung lebih dari 100 hingga 120 denyut per menit, kulit pucat berkeringat, atau pusing menunjukkan syok hipovolemik.
7. Siapkan daftar riwayat kesehatan: Catat kanker apa pun yang diketahui, pengencer darah saat ini (dan dosis apa pun yang terlewat), keberadaan filter IVC, dan paparan terhadap heparin dalam 5 hingga 14 hari terakhir. Paparan heparin di rumah sakit baru-baru ini dapat memicu Heparin-Induksi Trombositopenia (HIT), suatu reaksi imun yang menyebabkan bekuan darah vena dan arteri yang meledak sehingga memerlukan antikoagulasi non-heparin segera (argatroban atau bivalirudin).

Resusitasi rumah sakit dan prosedur penyelamatan anggota badan definitif¶

Ketika pasien dengan phlegmasia cerulea dolens mencapai unit gawat darurat, pengobatan berfokus pada dekompresi vena segera:

1. Antikoagulasi Intravena Segera dan Resusitasi Cairan: Dokter memberikan bolus intravena dan infus berkelanjutan heparin tak terfraksi (UFH) (atau argatroban jika diduga HIT) bersamaan dengan kristaloid isotonik intravena yang agresif untuk membalikkan syok hipovolemik dan membuang mioglobin dari ginjal. Kaki ditinggikan secara curam (30 hingga 60 derajat) untuk mengurangi edema.
2. Ultrasonografi Dupleks Samping Tempat Tidur dan CT Venografi (CTV): Ultrasonografi kompresi di samping tempat tidur memastikan trombus pada vena femoralis dan poplitea komunis dalam hitungan menit, sedangkan CT Venografi panggul memetakan bagian atas bekuan darah di vena iliaka dan vena cava inferior dan mengidentifikasi kompresi iliaka May-Thurner atau tumor panggul.
3. Penghapusan Gumpalan Aktif (Trombektomi Endovaskular vs. Bedah Terbuka): Karena pengencer darah saja tidak dapat melarutkan gumpalan besar yang menyumbat dengan cukup cepat untuk mencegah gangren vena, pedoman Society for Vascular Surgery (SVS) dan European Society for Vascular Surgery (ESVS) mengamanatkan pengangkatan trombus segera:
4. Catheter-Directed Mechanical Thrombektomi (PMT) dan Thrombolysis (CDT): Spesialis intervensi memajukan aspirasi lubang besar atau kateter rheolitik (seperti ClotTriever, Indigo, atau AngioJet) atau kateter trombolisis berbantuan USG (infus EKOS alteplase [rtPA]) melalui vena poplitea untuk menyedot dan melarutkan bekuan iliofemoral, diikuti oleh vena iliaka pemasangan stent jika lesi kompresi May-Thurner ditemukan pada USG intravaskular (IVUS).
5. Trombektomi Vena Iliofemoral Bedah Terbuka: Pada pasien dengan gangren vena fulminan, kolaps arteri yang akan terjadi, atau kontraindikasi terhadap obat trombolitik, ahli bedah vaskular mengekspos vena femoralis komunis di selangkangan, memasukkan kateter balon Fogarty ke dalam vena iliaka, dan membalut kaki erat-erat dengan perban kompresi Esmarch untuk mengeluarkan bekuan darah. Jika tekanan kompartemen tetap di atas 30 mmHg setelah aliran keluar vena pulih, dilakukan fasiotomi betis empat kompartemen.

Nomor darurat regional dan protokol lembaga¶

Dugaan phlegmasia cerulea dolens atau phlegmasia alba dolens memerlukan transportasi ambulans segera ke rumah sakit tersier besar yang dilengkapi dengan Bedah Vaskular 24 jam, Radiologi Intervensi, dan Perawatan Intensif:

• Amerika Serikat dan Kanada: Hubungi 911. Minta transportasi ke unit gawat darurat rumah sakit besar yang memiliki kemampuan Bedah Vaskular dan Radiologi Intervensi (jangan pernah pergi ke klinik perawatan darurat). Dikelola berdasarkan pedoman Society for Vascular Surgery (SVS), American Venous Forum (AVF), dan American Heart Association (AHA).
• Inggris Raya: Hubungi 999 untuk ambulans darurat segera ke rumah sakit akut besar Departemen Darurat (A&E) yang berfungsi sebagai Pusat Bedah Arteri/Vaskular regional. Dikelola di bawah protokol Institut Nasional untuk Keunggulan Kesehatan dan Perawatan (NICE NG158) dan Masyarakat Vaskular Inggris Raya dan Irlandia (VSGBI).
• Uni Eropa: Tekan 112. Dikelola berdasarkan Pedoman Praktik Klinis Masyarakat Eropa untuk Bedah Vaskular (ESVS) tentang Penatalaksanaan Trombosis Vena.
• Australia dan Selandia Baru: Hubungi 000 di Australia atau 111 di Selandia Baru. Dikelola berdasarkan pedoman Masyarakat Bedah Vaskular Australia dan Selandia Baru (ANZSVS) dan Masyarakat Trombosis dan Haemostasis Australia dan Selandia Baru (THANZ).
• India dan Asia-Pasifik: Hubungi 112 (atau 108 di India), 995 di Singapura, 119 di Jepang dan Korea Selatan, atau 999 di Malaysia dan Hong Kong. Minta rumah sakit tersier dengan layanan bedah endovaskular dan vaskular.

Pertanyaan yang sering diajukan¶

Apa perbedaan antara phlegmasia alba dolens ("kaki susu") dan phlegmasia cerulea dolens ("kaki biru")?¶

Kedua kondisi tersebut disebabkan oleh trombosis vena dalam (DVT) masif yang menyumbat vena iliaka dan femoralis utama di panggul dan selangkangan, dan keduanya mewakili dua tahap dari spektrum yang sama yang mengancam jiwa. Pada phlegmasia alba dolens (tahap "kaki susu" yang lebih awal), vena dalam utama tersumbat 100 persen, namun vena kolateral kecil tetap terbuka; cairan bocor ke dalam jaringan dan menekan kapiler kulit sehingga seluruh kaki membengkak dan berubah menjadi putih susu, sementara aliran darah arteri dan denyut kaki tetap utuh. Pada phlegmasia cerulea dolens (tahap "kaki biru" lanjut), baik vena dalam maupun vena kolateral menggumpal sepenuhnya; tidak ada darah yang bisa keluar dari kaki, darah terdeoksigenasi yang stagnan mengubah seluruh anggota tubuh menjadi ungu kebiruan dengan lepuh darah, dan tekanan jaringan setinggi langit menghancurkan arteri hingga tertutup, menyebabkan gangren vena dalam beberapa jam jika tidak segera didekompresi.

Mengapa Anda TIDAK PERNAH memijat atau menggosok kaki yang bengkak dan nyeri yang mungkin terkena DVT?¶

Ketika gumpalan darah besar terbentuk di dalam vena dalam di betis, paha, atau panggul, bagian atas bekuan tersebut lunak, rapuh, dan sering kali mengambang lepas di dalam vena femoralis atau iliaka yang lebar seperti sosis dengan ekor bebas. Jika Anda memijat, meremas, menggosok, atau menerapkan sepatu kompresi mekanis ke kaki untuk meredakan nyeri kram otot, tekanan fisik dapat mematahkan sebagian besar gumpalan tersebut. Dalam hitungan detik, bekuan darah yang pecah tersebut mengalir ke vena cava inferior, melewati sisi kanan jantung, dan menyumbat arteri pulmonalis utama di paru-paru (emboli paru masif), yang dapat menyebabkan serangan jantung mendadak.

Haruskah Anda meninggikan atau menurunkan kaki jika seseorang menderita phlegmasia cerulea dolens vs. penyumbatan arteri?¶

Ini adalah perbedaan penting dalam pertolongan pertama vaskular. Pada penyumbatan arteri akut (di mana gumpalan menyumbat arteri femoralis atau poplitea sehingga darah tidak dapat masuk ke kaki yang pucat, menyusut, dan sedingin es), JANGAN PERNAH meninggikan kaki di atas jantung karena gravitasi melawan aliran arteri yang lemah; pertahankan tingkat kaki iskemik arteri atau sedikit bergantung. Sebaliknya, pada phlegmasia alba dolens atau phlegmasia cerulea dolens, arteri memompa darah ke kaki, namun vena tersumbat 100 persen sehingga darah tidak bisa keluar dari kaki ungu yang membengkak; mengangkat kaki dengan lembut di atas bantal (15 hingga 30 derajat di atas permukaan jantung) menggunakan gravitasi untuk menurunkan tekanan hidrostatik vena dan mengurangi pembengkakan kompartemen sambil menunggu trombektomi di rumah sakit.

Mengapa penggumpalan darah iliofemoral masif terjadi 3 sampai 4 kali lebih sering di kaki kiri dibandingkan di kaki kanan?¶

Dalam anatomi panggul manusia, arteri iliaka komunis kanan yang kaku dan bertekanan tinggi melintasi langsung bagian depan vena iliaka komunis kiri yang lunak dan berdinding tipis, menjepit vena kiri dengan erat pada tulang vertebra lumbalis kelima tulang belakang. Dikenal sebagai sindrom May-Thurner (sindrom kompresi vena iliaka), denyut arteri yang konstan ini meratakan vena iliaka kiri dan seiring waktu menciptakan jaringan fibrosa internal. Ketika pemicu seperti kehamilan, pembedahan, dehidrasi, atau kanker meningkatkan pembekuan darah, gumpalan vena iliaka kiri yang terjepit akan menutup lebih mudah dibandingkan vena iliaka kanan yang tidak terkompresi.

Bagaimana cara membedakan trombosis vena dalam (DVT) dan selulitis bakterial?¶

DVT standar dan selulitis bakteri terlihat serupa karena keduanya menyebabkan kaki bagian bawah terasa hangat, bengkak, nyeri tekan, merah jambu-merah, dan bahkan demam ringan. Namun, selulitis adalah infeksi kulit permukaan (sering dimulai dari kulit pecah-pecah di sela-sela jari kaki akibat kutu air atau goresan tulang kering) yang menyebabkan kulit merah menyala, pembengkakan lokal di bawah lutut, nyeri tekan pada kelenjar getah bening di selangkangan, dan demam tinggi/menggigil, sedangkan denyut kaki tetap kuat. DVT iliofemoral yang masif menyebabkan pembengkakan global dan tegang pada SELURUH tungkai mulai dari lipatan selangkangan sampai ke kaki, vena permukaan yang melebar dan menonjol, nyeri otot yang sangat parah, dan perubahan warna menjadi putih lilin atau ungu kehitaman. Karena keduanya dapat terlihat identik sejak awal (atau bahkan terjadi bersamaan), USG dupleks vena yang mendesak adalah satu-satunya cara aman untuk membedakan keduanya.

Bisakah phlegmasia cerulea dolens menjadi tanda pertama dari kanker atau reaksi heparin yang tidak terdiagnosis?¶

Ya. Dalam penelitian medis, antara 20 dan 40 persen pasien yang mengalami phlegmasia cerulea dolens spontan memiliki penyakit keganasan hiperkoagulasi (seperti kanker pankreas, paru-paru, lambung, ovarium, atau hematologi) yang melepaskan faktor pemicu bekuan darah ke dalam aliran darah. Selain itu, pasien yang menerima pengencer darah heparin di rumah sakit dalam 5 hingga 14 hari sebelumnya dapat mengalami Heparin-Induksi Trombositopenia (HIT), suatu reaksi kekebalan di mana antibodi memicu ledakan bekuan darah vena dan arteri; selalu beri tahu dokter gawat darurat jika pasien baru saja dirawat di rumah sakit sehingga mereka dapat memeriksa jumlah trombosit dan menggunakan obat pengencer darah non-heparin jika diperlukan.

Sumber dan panduan resmi¶

• Masyarakat Eropa untuk Bedah Vaskular (ESVS, Eropa): Pedoman Praktik Klinis ESVS 2021 tentang Penatalaksanaan Trombosis Vena (Kakkos dkk., Jurnal Eropa Bedah Vaskular dan Endovaskular, Bagian 4.6: Penatalaksanaan Phlegmasia Cerulea Dolens, heparin tak terfraksi IV segera, elevasi kaki curam, resusitasi cairan, trombolisis terarah kateter, dan trombektomi vena bedah terbuka).
• Society for Vascular Surgery (SVS) & American Venous Forum (AVF, Amerika Serikat): Strategi Pengangkatan Trombus Dini untuk Trombosis Vena Dalam Akut: Pedoman Praktik Klinis (trombektomi farmakomekanikal atau bedah mendesak untuk DVT iliofemoral yang mengancam anggota tubuh dan phlegmasia cerulea dolens).
• American Heart Association (AHA, Amerika Serikat): Penatalaksanaan Embolisme Paru Masif dan Submasif, Trombosis Vena Dalam Iliofemoral, dan Hipertensi Paru Tromboemboli Kronis: Pernyataan Ilmiah dari American Heart Association (Sirkulasi, dekompresi endovaskular atau bedah segera untuk phlegmasia cerulea dolens dan stenting vena iliaka May-Thurner).
• American College of Chest Physicians (CHEST, Amerika Serikat): Terapi Antitrombotik untuk Penyakit VTE: Pedoman DADA dan Laporan Panel Ahli (indikasi untuk trombolisis terarah kateter dan trombektomi vena bedah pada gangren vena yang akan datang).
• Institut Nasional untuk Keunggulan Kesehatan dan Perawatan (NICE, Inggris Raya): Penyakit Tromboemboli Vena: Diagnosis, Penatalaksanaan, dan Pengujian Trombofilia (Pedoman NICE NG158).

Panduan terkait¶

• Emboli paru dan trombosis vena dalam (DVT)
• Ekstremitas iskemik akut, oklusi arteri, dan ekstremitas tidak berdenyut
• Selulitis, erisipelas, limfangitis, guratan merah, dan perkembangan sepsis abses
• Sindrom kompartemen pada tangan, kaki, atau lengan bawah, pembelahan gips ketat, dan triase 6 Ps
• Necrotizing fasciitis (infeksi pemakan daging) dan tanda bahaya selulitis