Phlegmasia Cerulea Dolens, masivní iliofemorální DVT a bolestivé stavy modré nebo bílé nohy¶

Phlegmasia cerulea dolens (doslova přeloženo jako "bolestivý modrý zánět") je náhlý, končetiny ohrožující a život ohrožující vaskulární stav způsobený masivní hlubokou žilní trombózou (DVT), která zcela blokuje 100 procent hlubokých i kolaterálních žilních odtokových kanálů, které drénují celou končetinu, nejčastěji levou kyčelní a stehenní žílu. Na rozdíl od běžné hluboké žilní trombózy dolních končetin, kde může krev stále odtékat zpět do srdce menšími kolaterálními žilami, úplná obstrukce iliofemorálního odtoku zachycuje přicházející arteriální krev uvnitř nohy a nemá kam vystoupit. Během několika hodin hydrostatický tlak uvnitř kapilárních lůžek vyletí pětinásobně, vytlačí litry tekutiny do okolních tkání, otočí celou nohu od třísla až po prsty na noze jako skálu a napjatě oteče, změní kůži na skvrnitou kyanotickou purpurově modrou, zvedne puchýře hemoragické tekutiny (bully) a nakonec zkolabuje vysokotlaký gangliový syndrom z vnějšku do akutní artrózy. hypovolemický oběhový šok a smrtelná plicní embolie. Pokud se u někoho objeví náhlý, bolestivý, celkový otok celé nohy (od kyčle až po chodidlo) doprovázený buď výraznou voskovou bělostí (phlegmasia alba dolens nebo „mléčná noha“) nebo tmavě purpurově modrým zbarvením (phlegmasia cerulea dolens), zavolejte místnímu tísňová čísla okamžitě. Při čekání na nouzový transport si prostudujte související vaskulární a infekční průvodce na plicní embolie a hluboká žilní trombóza (DVT), akutní ischemická končetina, arteriální okluze a bezpulzová končetinaa celulitida, erysipel, lymfangitida a progrese sepse.

Vzhledem k tomu, že masivní iliofemorální sraženina volně sedí v širokých pánevních žilách přímo u vstupu do dolní duté žíly, vaše dvě nejdůležitější přednemocniční pravidla jsou nikdy nemasírujte, nedrhněte, nemačkejte ani neaplikujte mechanický lýtkový kompresní návlek na oteklou nohu (což může odstřihnout masivní sedlo nad pulmonální nohou), které zastaví srdeční embolii a zmírní srdeční embolus. úroveň srdce** (na rozdíl od akutní arteriální ischemie, kde elevace zhoršuje hladovění, elevace nohy s uzavřenou žilou využívá gravitace ke snížení žilní hypertenze a snížení kompartmentového tlaku).

Udělejte to teď¶

1. Okamžitě zavolejte na místní tísňovou linku a požádejte o převoz do nemocnice s cévní chirurgií a intervenční radiologií. Vytočte 911 ve Spojených státech a Kanadě, 112 v celé Evropské unii, 999 ve Spojeném království, 000 v Austrálii nebo se podívejte na náš seznam tísňová čísla. Uveďte jasně: "Podezření na phlegmasia cerulea dolens / masivní iliofemorální hluboká žilní trombóza: celá noha od třísla po chodidlo je tvrdá jako kámen, masivně oteklá, bolestivě bolestivá a mění se na purpurově modrou."
2. Udržujte pacienta přísně rovně na lůžku v absolutním klidu (NENECHTE jej jít do koupelny nebo ven do auta). Chůze stahuje silné stehenní a pánevní svaly proti obrovskému sloupci čerstvého, nepřipojeného trombu uvnitř společných femorálních a kyčelních žil, který může vytlačit masivní sraženinu přímo do srdce a plic (sedlová plicní embolie).
3. NIKDY nemasírujte, nedrhněte, nehnětete ani nepřikládejte na nohu těsnou kompresní punčochu nebo pneumatickou masážní botu. Protože flegmasie způsobuje silné, hluboké křečovité bolesti, které napodobují charleyho koně nebo natažený stehenní sval, členové rodiny, kteří to myslí dobře, si často drhnou stehno nebo lýtko nebo popruh na volně prodejné atletické masážní pistoli nebo sekvenční masážní pistoli. Jakékoli vnější stlačení může uvolnit smrtelnou embolii nebo rozdrtit již ischemická kapilární lůžka.
4. Okamžitě si sundejte všechny kalhoty, ponožky, boty, náramky na kotníku a prsteny na noze a mírně zvedněte nohu na měkkých polštářích (asi 15 až 30 stupňů nad úrovní srdce). Těsné džíny nebo tepláky odstřihněte nůžkami, netahejte za nohu. Mírná elevace nad úroveň srdce snižuje hydrostatický venózní tlak uvnitř zachycené kapilární sítě a pomáhá zpomalit progresi směrem k kompartment syndromu (pokud tepenné pulzy již zcela nevymizely a elevace viditelně nezvýšila ischemickou bolest nohy, v takovém případě udržujte nohu v úrovni srdce).
5. NEPOUŽÍVEJTE nahřívací polštářky, láhve s horkou vodou ani sáčky s ledem přímo na modrou nebo bílou kůži. Kůže u phlegmasia cerulea dolens má kriticky narušenou mikrocirkulaci a zhoršenou citlivost; vyhřívací polštářky dramaticky zrychlují spotřebu kyslíku v tkáních a způsobují tepelné popáleniny v celé tloušťce, zatímco ledové obklady spouštějí reflexní arteriální vazospasmus, který urychluje žilní gangrénu.
6. Držte pacienta přísně NPO (nic ústy) a sledujte náhlou dušnost, bolest na hrudi nebo mdloby. Vzhledem k tomu, že masivní sekvestrace tekutin uvnitř jediného oteklého stehna a nohy může zachytit 3 až 5 litrů (0,8 až 1,3 galonu) krve a plazmy z celkového oběhu, u pacientů se rychle rozvine hluboký tlak a dokonce i hypovolemický šok, dokonce i hypovolemický šok vyžadují okamžitou připravenost k urgentní trombolýze řízené katetrem nebo chirurgické trombektomii.

Rozhodovací strom: akutně bolestivé, oteklé, červené, bílé nebo purpurově modré nohy¶

flowchart TD
    Start["Náhlá silná bolest nohou, otok nebo změna barvy (červená, bílá nebo fialovo-modrá)"] --> CheckExtent{"Krok 1: Zkontrolujte otok a rozložení barev: Je celá noha oteklá od třísla/stehna až po chodidlo?"}

    CheckExtent -->|"ANO: Masivní otok celé nohy od třísel po prsty na nohou"| CheckColor{"Krok 2: Jakou barvu má masivně oteklá noha?"}

    CheckColor -->|"Skvrnitá kyanotická fialovo-modrá nebo fialová, tvrdý dřevitý edém, agonizující bolest, kožní puchýře (bullae), slabé nebo chybějící pulsy na nohou"| PCD["PHLEGMASIA CERULEA DOLENS (OKLUZE FULLMINANTNÍHO VENOZNÍHO VÝTOKU): Volejte 911 / 112 / 999 Ihned; 4 až 6 hodinové okno pro prevenci žilní gangrény, amputace a šoku"]

    CheckColor -->|"Výrazná vosková bílá / bledá („mléčná noha“), napjatý edém od třísel k chodidlům, teplá nebo studená pokožka, pulsy chodidel stále hmatatelné"| PAD["PHLEGMASIA ALBA DOLENS (SOUČETNÍ ILIOFEMORÁLNÍ HŽT S ARTERIÁLNÍM KŘEČEM): Okamžitě volejte záchrannou službu; Předchůdce Phlegmasia Cerulea Dolens"]

    CheckExtent -->|"NE: Noha NENÍ oteklá (nebo je scvrklá), výrazně bledá/strakatá, ledově studená, bez pulsu, s poklesem/znecitlivěním nohou"| AcuteArterial["AKUTNÍ ISCHÉMIE TEPENNÝCH KONČETIN (TEPENNÁ EMBOLIZA NEBO TROMBÓZA): Okamžitě volejte záchrannou službu; Udržujte nohy závislé (mírně pod srdcem), NIKDY se nezvedejte"]

    CheckExtent -->|"NE: Otok se omezuje pouze na bérce/lýtko, NEBO horká ohnivě červená kožní skvrna s horečkou"| DiffCellDVT{"Krok 3: Rozlišení standardní lýtkové DVT vs. akutní celulitida vs. nekrotizující fasciitida"}

    DiffCellDVT -->|"Horká červená kůže se rychle šíří, vysoká horečka/zimnice, citlivost tříselných lymfatických uzlin, zřetelné nebo nezřetelné okraje"| CheckNecFasc{"Je bolest nepřiměřená, fialové puchýře, necitlivost kůže nebo krepitus?"}

    CheckNecFasc -->|"ANO"| NecFasc["NEKROTIZUJÍCÍ FASCIITIDA (INFEKTNÍ POŽÍVÁNÍ masa): Okamžitě zavolejte záchrannou službu pro urgentní chirurgický debridement"]
    CheckNecFasc -->|"NE"| Cellulitis["Akutní celulitida končetin nebo erysipel: Vyhledejte naléhavé lékařské vyšetření ve stejný den pro perorální nebo IV antibiotika (a duplexní ultrazvuk, pokud současně existuje DVT)"]

    DiffCellDVT -->|"Jednostranný otok lýtka (o 3 cm nebo více větší než u jiného lýtka), hluboká bolest, rozšířené povrchové žíly, nedávná operace/nehybnost/rakovina"| StandardDVT["Podezření na distální nebo femoropopliteální DVT: Nemasírujte; Okamžitě jděte na pohotovostní oddělení pro žilní duplexní ultrazvuk a antikoagulaci"]

    PCD --> PreHospBundle["Okamžitý přednemocniční protokol: absolutní klid na lůžku, nulová masáž, odříznutí těsného oblečení, mírné zvednutí nohou (15 až 30 stupňů), přísné NPO, okamžitá IV nefrakcionovaný heparin + mechanická trombektomie řízená katetrem nebo chirurgická žilní trombektomie"]
    PAD --> PreHospBundle

Patofyziologie: třístupňová progrese od jednoduché hluboké žilní trombózy k mléčné noze, modré noze a žilní gangréne¶

Abychom pochopili, proč se phlegmasia cerulea dolens chová tak odlišně od běžné krevní sraženiny v lýtku, pomůže prozkoumat anatomii žilního odtoku na dolní končetině a pánvi. Normálně se krev napumpovaná do nohy stehenní tepnou vrací do srdce dvěma propojenými systémy: vysokokapacitním hlubokým žilním systémem (přední tibiální, zadní tibiální, peroneální, podkolenní, hluboký femorální [profunda femoris], femorální a kyčelní žíly, povrchní žilní a kyčelní systém** a žilní ** systém žilní** malá saféna a pánevní křížové kolaterální sítě).

Při standardní hluboké žilní trombóze lýtkové nebo povrchové stehenní žíly zůstávají profunda femoris (hluboká stehenní žíla) a velká saféna otevřená. Krev jednoduše obchází sraženinu těmito vedlejšími cestami a způsobuje mírné až střední otoky dolních končetin, aniž by ohrozilo přežití končetiny. Když se sraženina rozšíří nahoru a ucpe běžnou femorální žílu a externí/společnou ilickou žílu v tříslech a pánvi, tyto kritické kolaterální výstupy se zabouchnou. Klinické zhoršení pak postupuje ve třech odlišných hemodynamických fázích:

Fáze 1: Phlegmasia Alba Dolens ("Mléčná noha" nebo Bolestivá bílá noha)¶

• Mezitotální venózní okluze s patrnými mikrokolaterály: Masivní trombus zcela blokuje hlavní hluboký iliofemorální žilní kmen, zatímco nepatrný zlomek mikroskopických dermálních a pánevních kolaterálních žil zůstává sotva otevřený.
• Masivní hydrostatický posun tekutiny bez kapilární stáze: Venózní tlak prudce stoupá a žene obrovské množství čisté plazmatické vody přes stěny kapilár do subkutánního intersticiálního prostoru (Nerovnováha Starlingovy síly). Protože se podkožní tkáň plní vysokotlakou čirou edémovou tekutinou, která fyzicky stlačuje drobné povrchové subpapilární dermální kapiláry (a spouští reflexní sympatický vazospasmus kožních arteriol), kůže na celém stehně a lýtku se zbarví do strohé, křídově, mléčně bílé (**phlegmasia alba dolen).
• Historický název („Mléčná noha“): Po staletí lékaři pozorovali tento náhlý, bolestivý bílý otok celé levé nohy u žen v pozdním třetím trimestru těhotenství nebo krátce po porodu (kdy těžká gravidní děloha stlačuje levou kyčelní žílu proti bederní páteři) a mylně se domnívali, že mateřské mléko se vrátilo zpět do nohy.
• Proč je to kritická varovná fáze: Ve fázi alba je arteriální přítok stále nedotčen, kyslík se stále dostává do svalových buněk a tkáňová ischemie ještě nezačala. Bez okamžité intravenózní antikoagulace a žilní dekomprese však až 40 až 50 procent případů phlegmasia alba dolens srazí zbývající drobné kolaterální žíly a přejde přímo do fulminantní phlegmasia cerulea dolens.

Fáze 2: Phlegmasia Cerulea Dolens (bolestivá modrá noha)¶

• 100% okluze hlubokého I kolaterálního/povrchového venózního odtoku: Když se trombóza rozšíří distálně a proximálně a obliteruje všechny zbývající kolaterální žíly (včetně profunda femoris, safény a vnitřních/vnějších iliakálních přítoků), nulová krev může opustit nohu do stehenní tepny, zatímco vysoký krevní tlak stehenní kosti s každým tepenným tlakem tlukot srdce.
• Pětinásobný nárůst kapilárního hydrostatického tlaku a masivní třetinová vzdálenost: Během 2 až 6 hodin se hydrostatický tlak uvnitř venul a kapilár vyšplhá až na 50 až 80 mmHg (pětinásobek normálu). Noha nabobtná do monumentálních rozměrů a izoluje 3 až 6 litrů krve a tekutiny uvnitř končetiny.
• Deoxygenovaná stagnace a cyanóza: Uvězněné červené krvinky nehybně sedí uvnitř masivně prokrvených dermálních a subdermálních žilek, kde okolní tkáně zbavují hemoglobinu každou molekulu kyslíku. Vysoké koncentrace deoxygenovaného hemoglobinu (>5 g/dL v kapilárním řečišti) otočí celou končetinu od tříselného záhybu až po konečky prstů na hlubokou, šedou, fialovou purpurově modrou nebo černomodrou barvu, často doprovázenou ostrými dermálními krváceními (petechie a purpura), když pod tlakem prasknou kapiláry.
• Sekundární arteriální kolaps a syndrom žilního kompartmentu: Jak tlak intersticiální tkáně uvnitř uzavřených svalových kompartmentů lýtka a stehna vzroste nad 30 až 50 mmHg (a případně překročí systolický arteriální krevní tlak), napjaté, tekutinou nabité tkáně rozdrtí tepny uvnitř, i když se zvenčí žádné tepny neuzavřou, samy se neuzavírají tepny. V tomto okamžiku distální pulsy nohy (dorsalis pedis a zadní tibiální) zmizí, noha se změní na ledovou a senzorické nervy začnou odumírat (necitlivost a paralýza).

Fáze 3: Venózní gangréna (nevratná tkáňová nekróza)¶

• Během 4 až 12 hodin neléčené phlegmasia cerulea dolens úplná zástava kapilární perfuze způsobí nekrózu kůže, podkožního tuku a kosterního svalstva v plné tloušťce (žilní gangréna).
• Klinické znaky: Velké, napjaté tekuté puchýře naplněné tmavě fialovou nebo černou krví (hemoragické buly) vyráží na chodidle, kotníku a bérci; kůže se odlupuje; prsty na nohou a přední části chodidla zčernají a necítí; masivní rozpad odumírajícího svalu nohou zaplaví krevní oběh draslíkem (hyperkalémie), myoglobinem (rhabdomyolýza a akutní selhání ledvin) a kyselinou mléčnou (těžká metabolická acidóza).
• Úmrtnost a amputace: Jakmile phlegmasia cerulea dolens progreduje do žilní gangrény, je nutná velká amputace nohy u 20 až 50 procent přeživších a celková nemocniční mortalita dosahuje 25 až 40 procent.

Proč je levá noha zasažena 3 až 4krát častěji než pravá: May-Thurnerův syndrom (komprese ilické žíly)¶

Pozoruhodným klinickým faktem jak phlegmasia alba dolens, tak phlegmasia cerulea dolens je, že 75 až 85 procent všech případů se vyskytuje v levé noze spíše než v pravé noze. Tato anatomická zranitelnost je způsobena May-Thurnerovým syndromem (syndrom iliokavální komprese):

1. Anatomická nůžková past v pánvi: V lidské anatomii, když břišní aorta sestupuje podél levé strany bederní páteře a rozděluje se na pravou a levou společnou kyčelní tepnu, tlustá, tuhá, vysokotlaká **pravá společná kyčelní tepna přechází přímo přes přední část tenkostěnné žíly, nízkotlaká levá kyčelní žíla tvrdá kostěný výběžek pátého bederního obratle (L5).
2. Chronické pulzující bušení a „žilní ostruhy“: S každým tepem srdce (více než 100 000krát denně) tepe pulzující pravá kyčelní tepna zatlučená levá kyčelní žíla proti páteři. V průběhu let toto chronické mechanické podráždění způsobuje, že vnitřní výstelka (intima) levé kyčelní žíly vytváří vláknité sítě, synechie a vnitřní jizvové můstky ("žilní ostruhy"), které zužují žilní kanál o 50 až 80 procent.
3. Náhlý spouštěč: Když dojde k druhému protrombotickému zásahu, jako je základní malignita (rakovina slinivky břišní, plic, vaječníků nebo gastrointestinálního traktu, která představuje 20 až 40 procent případů phlegmasia cerulea dolens), těhotenství, užívání perorální antikoncepce, velká pánevní nebo ortopedická chirurgie, dehydratace, trombocytopenie nebo heparin trombóza cava (IVC) filtru, zúžená levá ilická žíla se okamžitě uzavře a spustí explozivní retrográdní trombózu po celé levé noze.

Rozlišení Phlegmasia Cerulea Dolens, Phlegmasia Alba Dolens, akutní arteriální ischemie a akutní celulitida¶

Protože chybná diagnóza phlegmasia cerulea dolens jako prosté bakteriální celulitidy (a poslání pacienta domů na perorální antibiotika) nebo její záměna s arteriální embolií (a svěšení nohy dolů z postele) vede ke ztrátě končetiny nebo smrti, lékaři používají přísnou srovnávací tabulku u lůžka:

Jak provést bezpečnou a bezobslužnou neurovaskulární a hemodynamickou kontrolu doma¶

Při čekání na sanitku shromážděte základní informace pro cévního chirurga, aniž byste stiskli nohu:

1. Prohlédněte si horní hranici otoku v tříslech a břiše: Podívejte se na kyčelní záhyb (inguinální vaz), hýždě a spodní břišní stěnu. Pokud purpurově modré zbarvení nebo narostlé povrchové žíly procházejí přes tříselnou rýhu do břicha nebo pánve, sraženina se rozšíří do společné ilické žíly nebo dolní duté žíly (IVC).
2. Zkontrolujte citlivost prstů na nohou, pohyb a puchýře („The Venous 6 Ps“):
3. Lehce se dotkněte palce u nohy: Zeptejte se, zda je pokožka normální, mravenčí (parestézie) nebo necitlivá (anestezie).
4. Zkontrolujte aktivní chvění prstů: Požádejte pacienta, aby jemně zahýbal prsty nahoru a dolů (nevytlačujte nohu silou nahoru sami, protože zastaralý manévr Homansova znaku je z lékařského hlediska nespolehlivý a může uvolnit sraženinu). Neschopnost hýbat prsty nebo kotníkem (pokles nohy) indikuje kritickou ischemii kompartmentu.
5. Kontrola kožních puchýřů: Všimněte si, zda se vytvořily jasné puchýře (serózní buly) nebo tmavé krevní puchýře (hemoragické buly); krevní puchýře znamenají blížící se žilní gangrénu.
6. Sledujte puls a známky šoku: Protože 3 až 5 litrů tekutiny se může nahromadit uvnitř nohy, srdeční frekvence nad 100 až 120 tepů za minutu, bledá zpocená kůže nebo závratě značí hypovolemický šok.
7. Připravte si seznam anamnézy: Zapište si všechny známé rakoviny, současné léky na ředění krve (a všechny vynechané dávky), přítomnost IVC filtru a jakékoli vystavení heparinu za posledních 5 až 14 dní. Nedávná expozice heparinu v nemocnici může vyvolat heparinem indukovanou trombocytopenii (HIT), imunitní reakci způsobující explozivní žilní a arteriální sraženiny, která vyžaduje okamžitou neheparinovou antikoagulaci (argatroban nebo bivalirudin).

Nemocniční resuscitace a definitivní postupy záchrany končetin¶

Když se pacient s phlegmasia cerulea dolens dostane na pohotovost, léčba se zaměřuje na okamžitou žilní dekompresi:

1. Okamžitá intravenózní antikoagulace a tekutinová resuscitace: Klinici podávají intravenózní bolus a kontinuální infuzi nefrakcionovaného heparinu (UFH) (nebo argatrobanu při podezření na HIT) spolu s agresivními intravenózními izotonickými krystaloidy, aby zvrátili hypovolemický šok z ledviny a propláchli mé ledviny. Noha je strmě zvednutá (30 až 60 stupňů), aby se snížil edém.
2. Duplexní ultrazvuk na lůžku a CT venografie (CTV): Kompresní ultrazvuk u lůžka potvrdí trombus ve společných femorálních a popliteálních žilách během několika minut, zatímco pánevní CT Venografie mapuje horní rozsah sraženiny v ilických žilách a dolní duté žíle a identifikuje May-Thurnerovu kompresi kyčelní kosti nebo kompresivní tumory pánve.
3. Aktivní odstranění sraženiny (endovaskulární vs. otevřená chirurgická trombektomie): Protože samotná ředidla krve nedokážou rozpustit masivní obstrukční sraženinu dostatečně rychle, aby zabránila žilní gangréne, pokyny Společnosti pro vaskulární chirurgii (SVS) a Evropské společnosti pro vaskulární chirurgii (ESVS) nařizují urgentní odstranění trombu:
4. Katetrově řízená mechanická trombektomie (PMT) a trombolýza (CDT): Intervenční specialisté posouvají velkoprůchodové aspirační nebo reolytické katétry (jako ClotTriever, Indigo nebo AngioJet) nebo ultrazvukem asistované trombolýzové katétry (EKOS infuzní alekce) disteplázu povelem rozpouštějí k postřiku iliofemorální sraženina, následovaná stentingem iliakální žíly, pokud je na intravaskulárním ultrazvuku nalezena May-Thurnerova kompresní léze (IVUS).
5. Otevřená chirurgická iliofemorální venózní trombektomie: U pacientů s fulminantní žilní gangrénou, hrozícím arteriálním kolapsem nebo kontraindikací trombolytických léků, cévní chirurgové odkryjí společnou femorální žílu v třísle, zavedou Fogartyho balónkový katétr s kompresním katétrem Fogarty** a zabalí kyčelní žíluE do kyčelní žílyE k vytlačení sraženiny. Pokud tlak v kompartmentu zůstane po obnovení venózního odtoku vyšší než 30 mmHg, provede se 4komorová lýtková fasciotomie.

Regionální čísla tísňového volání a protokoly agentur¶

Podezření na phlegmasia cerulea dolens nebo phlegmasia alba dolens vyžaduje okamžitý převoz sanitkou do velké terciární nemocnice vybavené 24hodinovou cévní chirurgií, intervenční radiologií a intenzivní péčí:

• Spojené státy americké a Kanada: Vytočte 911. Požádejte o převoz na pohotovostní oddělení velké nemocnice s možností cévní chirurgie a intervenční radiologie (nikdy nechoďte na kliniku urgentní péče). Spravováno podle pokynů Society for Vascular Surgery (SVS), American Venous Forum (AVF) a American Heart Association (AHA).
• Velká Británie: Vytočte 999 pro okamžitou pohotovostní sanitku do velké akutní nemocnice Pohotovostní oddělení (A&E) sloužící jako regionální centrum arteriální/vaskulární chirurgie. Spravováno podle protokolů National Institute for Health and Care Excellence (NICE NG158) a Vaskulární společnosti Velké Británie a Irska (VSGBI).
• Evropská unie: Vytočte 112. Spravováno podle Pokynů klinické praxe Evropské společnosti pro cévní chirurgii (ESVS) pro léčbu žilní trombózy.
• Austrálie a Nový Zéland: Vytočte 000 v Austrálii nebo 111 na Novém Zélandu. Spravováno podle pokynů Australské a novozélandské společnosti pro cévní chirurgii (ANZSVS) a Společnosti pro trombózu a hemostázu Austrálie a Nového Zélandu (THANZ).
• Indie a Asie a Tichomoří: Vytočte 112 (nebo 108 v Indii), 995 v Singapuru, 119 v Japonsku a Jižní Koreji nebo 999 v Malajsii a Hongkongu. Vyžádejte si terciární nemocnici s endovaskulárními a cévně chirurgickými službami.

Často kladené otázky¶

Jaký je rozdíl mezi phlegmasia alba dolens ("mléčná noha") a phlegmasia cerulea dolens ("modrá noha")?¶

Oba stavy jsou způsobeny masivní hlubokou žilní trombózou (DVT) blokující hlavní kyčelní a femorální žíly v pánvi a třísle a představují dvě stádia stejného život ohrožujícího spektra. U phlegmasia alba dolens (dřívější stadium „mléčné nohy“) jsou hlavní hluboké žíly 100 procent zablokované, ale drobné vedlejší žíly zůstávají otevřené; tekutina prosakuje do tkání a stlačuje kožní kapiláry, takže celá noha oteče a zbarví se do mléčně bílé, zatímco arteriální průtok krve a pulsy nohou zůstávají nedotčeny. U phlegmasia cerulea dolens (pokročilé stádium „modré nohy“) se hluboké žíly i vedlejší žíly úplně uzavřou; nulová krev může vytékat z nohy, stagnující odkysličená krev zbarví celou končetinu do tmavě fialovomodré s krevními puchýři a nebetyčný tlak tkáně rozdrtí tepny, což vede k žilní sněti během několika hodin, pokud nedojde k náhlé dekompresi.

Proč NIKDY nesmíte masírovat nebo třít oteklou, bolestivou nohu, která může mít hlubokou žilní trombózu?¶

Když se uvnitř hlubokých žil lýtka, stehna nebo pánve vytvoří masivní krevní sraženina, horní část této sraženiny je měkká, drobivá a často volně plave uvnitř široké stehenní nebo kyčelní žíly jako klobása s volným ocasem. Pokud na nohu masírujete, hnětete, třete nebo na ni aplikujete mechanickou kompresní botu, abyste zklidnili svalové křeče, fyzické mačkání může odlomit velký kus této sraženiny. Během několika sekund se tato rozbitá sraženina dostane do dolní duté žíly, projde pravou stranou srdce a ucpe hlavní plicní tepny plic (masivní plicní embolie), což může způsobit náhlou srdeční zástavu.

Měli byste zvednout nohu nebo ji držet dole, pokud má někdo phlegmasia cerulea dolens vs. arteriální blokádu?¶

Toto je zásadní rozdíl v cévní první pomoci. Při akutní arteriální blokádě (kdy sraženina ucpe stehenní nebo podkolenní tepnu, takže se krev nemůže dostat DO bledé, scvrklé, ledově studené nohy), nesmíte NIKDY zvedat nohu nad srdce, protože gravitace působí proti slabému tepennému pramínek; udržovat v úrovni arteriální ischemické nohy nebo mírně závislé. Naproti tomu u phlegmasia alba dolens nebo phlegmasia cerulea dolens tepny pumpují krev do nohy, ale žíly jsou stoprocentně zablokované, takže krev nemůže vytékat z masivně oteklé fialové nohy; jemné zvednutí nohy na polštáři (15 až 30 stupňů nad úrovní srdce) využívá gravitace ke snížení žilního hydrostatického tlaku a snížení otoku kompartmentu při čekání na nemocniční trombektomii.

Proč se masivní iliofemorální krevní sraženiny vyskytují 3 až 4krát častěji v levé noze než v pravé noze?¶

V anatomii lidské pánve se tuhá, vysokotlaká pravá společná kyčelní tepna kříží přímo přes přední část měkké, tenkostěnné levé společné kyčelní žíly a připevňuje levou žílu těsně ke kostěnému pátému bedernímu obratli páteře. Tato konstantní arteriální pulsace, známá jako May-Thurnerův syndrom (syndrom komprese ilické žíly), zplošťuje levou ilickou žílu a v průběhu času vytváří vnitřní vláknité sítě. Když spouštěč, jako je těhotenství, operace, dehydratace nebo rakovina, zvýší srážlivost krve, sevřená levá kyčelní žíla se srazí mnohem snadněji než nestlačená pravá kyčelní žíla.

Jak poznáte rozdíl mezi hlubokou žilní trombózou (DVT) a bakteriální celulitidou?¶

Standardní DVT a bakteriální celulitida mohou vypadat podobně, protože obě způsobují teplou, oteklou, citlivou, růžovo-červenou dolní končetinu a dokonce i mírnou horečku. Celulitida je však povrchová kožní infekce (často začínající popraskanou kůží mezi prsty na nohou atleta nebo poškrábáním na holeni), která způsobuje ohnivě zarudlou kůži, lokalizovaný otok pod kolenem, citlivé lymfatické uzliny v tříslech a vysokou horečku/zimnici, zatímco pulsy nohou zůstávají silné. Masivní iliofemorální DVT způsobuje globální, napjatý otok CELÉ nohy od třísla až k chodidlu, prominentní dilatované povrchové žíly, hlubokou praskající svalovou bolest a buď voskově bílé nebo tmavě fialově modré zbarvení. Protože tyto dva mohou brzy vypadat identicky (nebo se dokonce vyskytnout společně), urgentní žilní duplexní ultrazvuk je jediným bezpečným způsobem, jak je odlišit.

Může být phlegmasia cerulea dolens prvním příznakem nediagnostikované rakoviny nebo heparinové reakce?¶

Ano. V lékařských studiích mezi 20 a 40 procenty pacientů, u kterých se rozvine spontánní phlegmasia cerulea dolens, má základní hyperkoagulační malignitu (jako je rakovina slinivky břišní, plic, žaludku, vaječníků nebo hematologická rakovina), která uvolňuje faktory podporující srážení do krevního řečiště. Také u pacientů, kteří dostávali léky na ředění krve heparinem v nemocnici během předchozích 5 až 14 dnů, se může vyvinout heparinem indukovaná trombocytopenie (HIT), imunitní reakce, kdy protilátky spouštějí explozivní žilní a arteriální krevní sraženiny; vždy informujte pohotovostního lékaře, pokud byl pacient nedávno hospitalizován, aby mohl zkontrolovat počet krevních destiček a v případě potřeby použít neheparinová ředidla krve.

Zdroje a oficiální pokyny¶

• European Society for Vascular Surgery (ESVS, Europe): ESVS 2021 Clinical Practice Guidelines on Management of Venous Trombosis (Kakkos et al., European Journal of Vascular and Endovascular Surgery, sekce 4.6: Management of Phlegmasia Cerulea Dolens, okamžitá IV reuscitace, nefrakcionovaná heparinová heparin katétrově řízená trombolýza a otevřená chirurgická venózní trombektomie).
• Společnost pro vaskulární chirurgii (SVS) a Americké venózní fórum (AVF, Spojené státy): Strategie časného odstranění trombu u akutní hluboké žilní trombózy: Pokyny pro klinickou praxi (urgentní farmakomechanická nebo chirurgická trombektomie pro končetinu ohrožující iliofemorální DVTcerulea phlegmasia).
• Americká srdeční asociace (AHA, Spojené státy americké): Léčba masivní a submasivní plicní embolie, iliofemorální hluboké žilní trombózy a chronické tromboembolické plicní hypertenze: Vědecké prohlášení od American Heart Association (Oběh, okamžitá endovaskulární nebo chirurgická dekomprese pro phlegiliac-dominemias) stentování).
• American College of Chest Physicians (CHEST, Spojené státy americké): Antitrombotická terapie pro onemocnění VTE: Hrudník doporučení a zpráva panelu odborníků (indikace katetrizační trombolýzy a chirurgické žilní trombektomie u hrozící žilní gangrény).
• National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Spojené království): Žilní tromboembolická onemocnění: diagnostika, léčba a testování trombofilie (Směrnice NICE NG158).

Související průvodci¶

• Plicní embolie a hluboká žilní trombóza (DVT)
• Akutní ischemická končetina, arteriální okluze a končetina bez pulzu
• Celulitida, erysipel, lymfangitida, červené pruhy a progrese abscesové sepse
• Kompartmentový syndrom ruky, nohy nebo předloktí, těsný rozštěp sádry a třídění 6 Ps
• Nekrotizující fasciitida (masožravá infekce) a celulitida červené příznaky