Відміна інтратекальної баклофенової помпи проти передозування: свербіж, відскочна спастичність та гіпертермія¶

Імплантована інтратекальна баклофенова (ITB) помпа (така як система Medtronic SynchroMed II або SynchroMed III) доставляє мікрограмові дози рідкого баклофену безпосередньо в спинномозкову рідину (ЦСР), що оточує спинний мозок, щоб контролювати сильну спастичність, спричинену церебральним паралічем, розсіяним склерозом, травмою спинного мозку або черепно-мозковою травмою. Оскільки при інтратекальній доставці ліки концентруються на спинальних рецепторах ГАМК-В у 100 разів сильніше, ніж у проковтнутих таблетках, будь-яке раптове переривання подачі насоса (через порожній резервуар, пропущене призначення поповнення, зупинений ротор насоса, розряджена батарея або перекручений/від’єднаний спинальний катетер) викликає гострий інтратекальний синдром відміни баклофену всередині 12 до 48 годин. Навпаки, помилка програмування або кишенькова ін’єкція під час поповнення може спричинити гостре інтратекальне передозування баклофену, що призводить до висхідної млявості, зупинки дихання та коми. Якщо у пацієнта з імплантованою баклофеновою помпою виникає раптовий незрозумілий свербіж усього тіла, сильна ригідність м’язів, висока температура або аномальна сонливість, зателефонуйте до місцевого номери екстрених служб негайно. Зверніться за консультацією щодо пов’язаних неврологічних та термічних станів серотоніновий синдром і злоякісний нейролептичний синдром, вегетативна дисрефлексія при пошкодженні спинного мозку, і гостре ураження нирок і рабдоміоліз.

Гостра інтратекальна відміна баклофену часто неправильно діагностується у відділеннях невідкладної допомоги як бактеріальний менінгіт, сепсис, злоякісний нейролептичний синдром або вегетативна дисрефлексія. Розпізнавання класичної ознаки раннього попередження (інтенсивний загальний свербіж без висипу), прослуховування внутрішнього звукового сигналу помпи, пероральний прийом баклофену та бензодіазепінів, якщо пацієнт може безпечно ковтати, і швидка допомога в лікарні, яка має можливість екстреного опитування помпи та відновлення спинномозкової рідини, рятує життя.

Зробіть це зараз¶

1. Негайно зателефонуйте на місцевий номер екстреної служби. Наберіть 911 у Сполучених Штатах і Канаді, 112 у всьому Європейському Союзі, 999 у Великобританії, 000 в Австралії або зверніться до нашого каталогу номери екстрених служб. Чітко скажіть диспетчеру: * «Імплантована інтратекальна баклофенова помпа екстрено: підозра на гостру відмову (або передозування) баклофену, що потребує негайної госпіталізації».*
2. Негайно визначте, чи є у пацієнта АБстинентний стан (ригідність, посмикування, жар, свербіж) чи ПЕРЕДОЗУВАННЯ (кульгавість, сонливість, повільне дихання, холод).
3. Ознаки відміни: Сильний свербіж усього тіла (pruritus) з відсутністю шкірного висипу, поверненням сильних м’язових спазмів і ригідності, подібної до дошки, мурашками, прискореним серцебиттям, високим кров’яним тиском, збудженням або галюцинаціями та швидко зростаючою лихоманкою (часто перевищує 40-41 градус Цельсія [104-105,8 градусів Фаренгейта]).
4. Ознаки передозування: Сильна сонливість (somnolence) прогресування до коми, м’язи м’язів «ганчіркової ляльки» (flaccid hypotonia), втрата глибоких сухожильних рефлексів, невиразна мова, слинотеча, повільне поверхневе дихання (respiratory depression), низький артеріальний тиск і повільне серцебиття.
5. Якщо пацієнт перебуває в стані АБСТИНЦІЇ, він повністю прокинувся і може безпечно ковтати, негайно дайте призначену йому екстрену пероральну дозу баклофену (і призначений діазепам/лоразепам). Ніколи не давайте нічого в рот, якщо пацієнт сонливий, активні судоми або ковтальні спазми. У той час як баклофен для перорального прийому сам по собі не може повністю зупинити серйозну інтратекальну абстиненцію, оскільки він надто повільно проникає через гематоенцефалічний бар’єр, даючи негайну високу пероральну дозу разом із призначеним бензодіазепіном (diazepam або lorazepam) виграє критичний час під час транспортування до лікарні.
6. Якщо у пацієнта висока температура і сильні спазми м’язів (відмова), розпочніть активне зовнішнє охолодження та захистіть його від травм. Зніміть важкі ковдри та одяг, прикладіть пакети з льодом, загорнуті у вологі рушники, до шиї, пахв і паху, змочену вентилятором шкіру та підкладіть поручні для інвалідного візка чи ліжка, щоб різкі міоклонічні поштовхи не спричинили переломів або рабдоміоліз. Ніколи не обмежуйте фізично пацієнта, який страждає від сильної спастичності відскоку, оскільки боротьба з обмеженнями прискорює руйнування м’язів і гіпертермію.
7. Якщо пацієнт у стані ПЕРЕДОЗУВАННЯ (кульгавий, не піддається збудженню або повільно дихає), підтримуйте його дихальні шляхи та приготуйтеся робити рятувальні вдихи. Переверніть непритомного пацієнта на бік у положенні для відновлення, щоб запобігти вдавленню слиною або блювотою, обережно нахиліть голову, щоб тримати дихальні шляхи відкритими, і почніть рятувальне дихання або СЛР для дорослих якщо дихання зупиняється або падає нижче 8 вдихів за хвилину.
8. Знайдіть картку ідентифікації імплантованого пристрою пацієнта та принесіть зовнішній програматор пацієнта (якщо він призначений) до лікарні. Лікарям невідкладної допомоги та нейрохірургам потрібно знати точну модель насоса (зазвичай Medtronic SynchroMed II або III, імплантованого під шкіру живота), концентрацію препарату всередині резервуару (наприклад, 500 мкг/мл проти 2000). мкг/мл), добову дозу та дату останнього поповнення.

Дерево рішень: екстрене сортування інтратекальної баклофенової помпи¶

flowchart TD
    A["Пацієнт із імплантованою інтратекальною баклофеновою помпою (ITB)."] --> B{"Перевірте м'язовий тонус, бадьорість і сигналізацію насоса"}
    B -->|"Свербіж без висипу, твердих спазмів, лихоманки, тахікардії або звукового сигналу"| C["ГОСТРИЙ АБСТИНЕННИЙ СИНДРОМ ІТБ (недостатнє розродження/несправність катетера)"]
    C --> D{"Чи пацієнт прокинувся і чи може безпечно ковтати?"}
    D -->|"так"| E["Негайно дайте призначений пероральний пероральний баклофен + пероральний/ректальний бензодіазепін"]
    D -->|"Ні (сонливість, судоми або задуха)"| F["Зберігати суворо НПО; дайте ректально/інтраназально рятувальний бензодіазепін, якщо призначено"]
    E --> G["Активно охолодіть пацієнта пакетами з льодом на шиї/пахвових западинах/паху та негайно викликайте швидку допомогу"]
    F --> G
    B -->|"В’ялі м’язи, надзвичайна сонливість, повільне дихання або колапс після наповнення"| H["ГОСТРЕ ПЕРЕДОЗИРОВАННЯ ІТБ (наповнення кишені, помилка програмування або болюс)"]
    H --> I["Відкрийте дихальні шляхи, помістіть у положення лежачи на боці, уважно стежте за диханням"]
    I --> J["Якщо дихання сповільнюється або зупиняється, починайте штучне дихання/СЛР; негайно зателефонуйте до швидкої допомоги"]
    B -->|"Почервоніння, припухлість, рідинний мішок або гній над черевним насосом або розрізом на спині"| K["ІНФЕКЦІЯ КИШЕНІ НАСОСА АБО ГІГРОМА СМЖ: НЕ аспіруйте вдома; піти до швидкої допомоги"]

Як працює інтратекальна система баклофену і чому вона не працює¶

Інтратекальна баклофенова система складається з двох імплантованих компонентів:

1. Програмований насосний диск: круглий титановий резервуар розміром з хокейну шайбу та перистальтичний насос із живленням від батареї (приблизно 8,5 сантиметра [3,3 дюйма] завширшки та 2 сантиметри [0,8 дюйма] завтовшки), імплантований хірургічним шляхом під підшкірну жирову клітковину нижньої частини живота. У центрі помпи є самоущільнювальна силіконова гумова перегородка для заправки резервуару, а край помпи має крихітний порт доступу до катетера (CAP), який веде безпосередньо в спинномозковий катетер, минаючи насосний механізм.
2. Інтратекальний катетер: тонка, гнучка силіконова або поліуретанова трубка, приєднана до бічної частини насоса, яка проходить підшкірно навколо бока до нижньої частини спини (lumbar spine), потрапляє в спинномозковий канал через тверду мозкову оболонку і рухається вгору всередині спинномозкової рідини (subarachnoid space) до грудного або шийного відділу спинного мозку.

Загальні механічні причини несправності катетера (чому 70% несправностей є тихими)¶

У той час як комп’ютер із титановим насосом розрахований на 6,5-7 років роботи до планової заміни батареї, тонкий гнучкий спінальний катетер піддається тисячам сил згинання, скручування та розтягування кожного разу, коли пацієнт пересідає з ліжка на інвалідне крісло, нахиляється вперед або росте у підлітковому віці. Ускладнення механічного катетера включають:

• Перегин катетера або оклюзія: Різкі вигини в місці виходу катетера з безшовного з’єднувача насоса на животі або в місці, де він проходить під кутом через грудопоперекову фасцію в нижній частині спини.
• **Перелом або зсув катетера: ** Стиснення трубки катетера між двома остистими відростками або кістковою пластинкою в нижній частині спини, розрив катетера навпіл, щоб ліки витікали в параспінальні м’язи (subcutaneous CSF hygroma).
• Зсув катетера/міграція з інтратекального простору: Кінчик катетера вислизає назад через отвір дуральної оболонки в епідуральну жирову клітковину або підшкірну клітковину, часто після інтенсивної фізіотерапії, падіння з інвалідного візка, хірургічного спондилодезу або раптового прискореного росту дитини.
• Інтратекальна гранульома кінчика катетера: запальна маса макрофагів і рубцевої тканини, що утворюється навколо кінчика катетера всередині спинномозкового каналу (набагато частіше зустрічається при інтратекальних насосах морфіну або гідроморфону, але іноді повідомляють про баклофен у високій концентрації), яка блокує дисперсію ліків і може стискати сам спинний мозок, викликаючи новий параліч ніг або оніміння.

Інфекція кишені насоса, менінгіт і витік ліквору з поперекового відділу ("псевдоменінгоцеле")¶

Протягом перших 2-8 тижнів після імплантації помпи, заміни батареї або черезшкірної заправки можуть виникнути дві невідкладні ситуації в місці хірургічного втручання:

1. Інфекція кишені насоса та висхідний бактеріальний менінгіт: Якщо над черевною кишенею насоса або розрізом нижньої частини спини розвивається почервоніння, тепло, болотний набряк, гнійний дренаж або розрив рани (шви відкриваються, щоб відкрити металевий титан), бактерії (Staphylococcus aureus або Staphylococcus epidermidis) можуть просуватися безпосередньо вздовж зовнішньої сторони трубку катетера через тверду мозкову оболонку в спинномозкову рідину, викликаючи блискавичний бактеріальний менінгіт (лихоманка, ригідність потиличних м’язів, світлобоязнь, сплутаність свідомості) разом із несправністю насоса. Ніколи не намагайтеся злити або вичавити рідину з набряклої кишені насоса вдома; негайно зверніться до відділення невідкладної допомоги для посіву крові, аналізу СМР та внутрішньовенного введення ванкоміцину плюс цефепіму/цефтріаксону.
2. Витік спинномозкової рідини в поперековій частині та підшкірна гігрома: Якщо спинномозкова рідина витікає навколо місця проколу твердої мозкової оболонки в нижній частині спини, це може створити м’яку випуклість рідини під шкірою спини (pseudomeningocele) і викликають класичний головний біль після пункції дуральної мозкової оболонки (сильний головний біль, який різко посилюється, коли сидите прямо, і зменшується протягом кількох хвилин, коли лежите повністю рівно, супроводжується нудотою та скутістю шиї).

Співвідношення ефективності між інтратекальним і пероральним баклофеном становить 100:1¶

Баклофен є структурним аналогом гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК), основного гальмівного нейромедіатора центральної нервової системи людини. Він вибірково зв’язується з пресинаптичними та постсинаптичними рецепторами ГАМК-В у спинному розі спинного мозку, блокуючи приплив кальцію та припиняючи вивільнення збуджуючих нейромедіаторів (глутамату та аспартату), які викликають спастичне скорочення м’язів.

Коли пацієнт ковтає таблетки баклофену для перорального прийому (зазвичай від 40 до 80 міліграмів [40 000-80 000 мікрограмів] на день), препарат погано всмоктується через гематоенцефалічний бар’єр, утворюючи крихітну концентрацію в поперековій спинномозковій рідині менше ніж від 12 до 95 нанограмів на мілілітр, викликаючи сильну седацію в мозку. Навпаки, інтратекальний насос, який вливає лише 300-800 мікрограмів на день безпосередньо в спинномозкову рідину, досягає концентрацій у поперековому відділі спинного мозку, які в чотири-десять разів перевищують максимальні пероральні дози, використовуючи 1/100 загальної кількості міліграма.

Оскільки гальмівні рецептори ГАМК-В спинного мозку безперервно купаються в концентрованому баклофені 24 години на добу, нейрони спинного мозку адаптуються шляхом зниження регуляції (видалення) власних рецепторів ГАМК-В і підвищення чутливості до збудження.

Що відбувається всередині спинного мозку, коли потік насоса припиняється¶

Біологічний період напіврозпаду баклофену в спинномозковій рідині людини становить лише 1,5-5 годин. Коли насос працює насухо або катетер перегинається або від’єднується:

• Протягом 4-8 годин рівень баклофену в спинномозковій рідині падає до нуля.
• Позбавлені гальмування ГАМК-В і не мають нормальної щільності рецепторів, альфа- і гамма-мотонейрони спинного мозку, симпатичні прегангліонарні нейрони та пріцептивні (сверблячі) інтернейрони спалахують у безперервному, безперервному збуджувальному стрільбі.
• Кожен скелетний м’яз тулуба та кінцівок вмикається в тетанічне скорочення, утворюючи потужне метаболічне тепло (термогенез понад 41 градус за Цельсієм [105,8 градуса за Фаренгейтом]) і розриваючи м’язові волокна на частини (рабдоміоліз), тоді як симпатична нервова система наповнює кров норадреналіном і адреналіном. (автономна буря).

Розпізнавання чотирьох етапів інтратекальної відміни баклофену¶

Інтратекальна відміна баклофену відбувається за передбачуваним графіком, який швидко зростає. Важливо розпізнати стадію 1 до початку лихоманки та недостатності органів.

Стадія 1: Ранній продромальний період (від 6 до 18 годин після припинення кровотоку)¶

• Інтенсивний генералізований свербіж (neuropathic pruritus) БЕЗ будь-яких видимих шкірних висипів, кропив’янки або почервоніння: Це єдина найбільш специфічна рання ознака відміни інтратекального баклофену, яка виникає у 40-70 відсотків пацієнтів, оскільки спінальні рецептори ГАМК-В зазвичай пригнічують шляхи свербіння спинного рогу (інтернейрони GRP/Bhlhb5). Сім'ї та лікарі невідкладної допомоги часто приймають це за алергічну реакцію та призначають антигістамінні препарати (diphenhydramine), які нічого не роблять і фактично погіршують марення.
• Повернення початкової спастичності та скутості м’язів: ноги, руки або тулуб пацієнта стають жорсткішими під час перенесення або одягання, що супроводжується частими спазмами переляку, клонусом гомілковостопного суглоба (ритмічне биття ніг) і неспокійною тривогою або безсонням.
• Дизестезія та парестезія: відчуття поколювання, печіння або «голочок» на шкірі, пітливість (diaphoresis), і мурашки по шкірі (piloerection).

Етап 2: гострий відскок спастичності та вегетативна буря (18-36 годин)¶

• Сильні, болючі, безперервні м’язові спазми та ригідність: Сильний опістотонус (вигинання спини та шиї), заблоковані коліна та стегна та постійні ритмічні міоклонічні посмикування кінцівок.
• Гіперадренергічна вегетативна нестабільність: прискорене серцебиття у стані спокою від 120 до 170 ударів на хвилину, різкі коливання артеріального тиску (тяжка гіпертензія чергується з гіпотонією), прискорене дихання (tachypnea) і просочення потом.
• Наростаюча основна лихоманка: Температура тіла підвищується понад 38,5-40,0 градусів за Цельсієм (101,3-104,0 градуса за Фаренгейтом) , це пов’язано виключно з невпинним скороченням скелетних м’язів і порушенням регуляції гіпоталамуса, а не інфекцією.
• Психіатричні та когнітивні зміни: Сильне збудження, параноя, зорові та слухові галюцинації, дезорієнтація та марення.

Стадія 3: фульмінантна гіпертермія, епілептичний статус і рабдоміоліз (36-72 години)¶

• Екстремальна гіперпірексія: внутрішня температура перевищує 40,5-42,0 градусів за Цельсієм (104,9-107,6 градусів за Фаренгейтом), денатуруючи клітинні ферменти в мозку, печінці та серці.
• Генералізовані тоніко-клонічні судоми та рефрактерний епілептичний статус: кортикальна відміна ГАМК-В викликає безперервні судоми, які не припиняються без внутрішньовенного введення високих доз бензодіазепінів, пропофолу або барбітуратів.
• Масивний рабдоміоліз і темна сеча «Кока-Кола»: Розпад м’язів вивільняє в кров величезну кількість креатинкінази (рівень КК часто перевищує 10 000-100 000 Од/л), міоглобіну, калію та фосфату, закупорюючи ниркові канальці та викликаючи небезпечну для життя гіперкаліємію серця аритмії.

4 стадія: полісистемна органна недостатність і серцево-судинний колапс¶

• Дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВЗ-синдром): Неконтрольоване системне згортання крові та спонтанна кровотеча з ясен, місць внутрішньовенного введення та шлунково-кишкового тракту.
• Гостра печінкова недостатність, гостре ураження нирок, ГРВІ та кардіогенний шок.

Розуміння звукових сигналів помпи Medtronic SynchroMed¶

Імплантовані насоси Medtronic SynchroMed II і III містять п’єзоелектричний акустичний перетворювач, який видає чіткі звукові сигнали, які можна почути, коли ви стоїте близько до пацієнта або притулите вухо до його живота:

Розрізнення відміни ITB від схожих надзвичайних ситуацій¶

Оскільки пацієнти з церебральним паралічем, травмами спинного мозку або розсіяним склерозом також схильні до сепсису сечовивідних шляхів, інфекцій вентрикулоперитонеального (ВП) шунта, вегетативної дисрефлексії та реакцій на ліки, клініцисти невідкладної допомоги використовують такі клінічні ознаки, щоб розрізнити гостру відмову від баклофену:

Гостре інтратекальне передозування баклофену: «заповнення кишень» і помилки програмування¶

Хоча рідше, ніж відміна, гостре інтратекальне передозування баклофену є невідкладним захворюванням дихальних шляхів і дихання. Передозування виникає у двох основних випадках:

1. Випадкове підшкірне «заповнення кишені» під час звичайної заправки насоса (найнебезпечніше): Коли клініцист заправляє насос кожні 2-6 місяців, він вводить голку через шкіру живота в центральну силіконову перегородку, щоб ввести концентрований баклофен (який може містити 10 000-40 000 мікрограмів препарату в 20-мл шприц - до 50 разів більше смертельної інтратекальної дози). Якщо голка зісковзне або навіть незначно потрапить у перегородку, частина цієї великої дози вводиться безпосередньо в підшкірну жирову кишеню навколо насоса. Протягом наступних від 30 хвилин до 4 годин концентрований баклофен швидко всмоктується в системний кровотік, викликаючи раптове передозування, що загрожує життю (з наступним парадоксальним часом через серйозну абстиненцію, оскільки сам резервуар насоса залишився порожнім).
2. **Помилка програмування або невідповідності концентрації: ** Програмування концентрації доповнення 2000 мкг/мл так, якби вона була 500 мкг/мл, або неправильний розрахунок болюсу для заповнення катетера після хірургічного перегляду.

Симптоми гострого передозування баклофену (висхідна ростральна прогресія)¶

Оскільки надлишок баклофену поширюється вгору (rostrally) від поперекової спинномозкової рідини до стовбура мозку та кори головного мозку:

• Перші 30-90 хвилин: Раптове зникнення будь-якого нормального тонусу м’язів ніг і тулуба (сильна млявість/гіпотонія), запаморочення, запаморочення, нудота та надмірне слинотеча (sialorrhea).
• Від 1 до 4 годин: Сильна сонливість (somnolence), невиразна мова (dysarthria), атаксія, гіпотермія, уповільнений пульс (bradycardia) і низький кров'яний тиск (hypotension).
• **Тяжка токсичність: **Глибока кома, яка не піддається збудженню, втрата зіничних світлових рефлексів і рогівкових рефлексів (імітують смерть мозку), генералізовані судоми (як це не парадоксально викликано пресинаптичним розгальмуванням ауторецепторів ГАМК-В у корі) і зупинка дихання/апное.

Невідкладна допомога при передозуванні баклофену¶

1. Дихальні шляхи та дихання на першому місці: Немає повністю надійного специфічного антидоту антагоніста рецепторів для передозування баклофену (фізостигмін історично пробували з суперечливими результатами та небезпечними холінергічними побічними ефектами, такими як брадикардія, бронхоспазм і судоми; флумазеніл не змінює рецептори ГАМК-В). Однак за умови швидкої вентиляції через мішок-маску та ендотрахеальної інтубації виживаність навіть після масивного передозування баклофену наближається до 100 відсотків, як тільки препарат виводиться протягом 24-72 годин.
2. Екстрена зупинка лікарні та дренаж ліквору: у відділенні невідкладної допомоги клініцисти негайно перевіряють насос, щоб зупинити інфузію (або встановити її на мінімальну швидкість), аспірувати препарат із резервуара насоса (і аспірувати будь-яку рідину, що накопичилася в підшкірній кишені, якщо кишеня заповнена), і виконати поперекову пункцію (або аспірацію через доступ до катетера з боку помпи). Порт), щоб дренувати від 30 до 40 мл цереброспінальної рідини, насиченої баклофеном (іноді замінюючи її стерильним фізіологічним розчином без консервантів).

Як у лікарнях лікують гостру абстиненцію ІТБ, коли ви приїдете¶

Знання того, що має зробити відділення невідкладної допомоги, допомагає особам, які доглядають за пацієнтом, чітко виступати за пацієнта, коли він прибуває до громадської лікарні, де персонал рідко може бачити інтратекальні насоси:

1. Агонізм ГАМК-А та ГАМК-В негайного внутрішньовенного введення високих доз:
2. Оскільки пероральний баклофен не може досягти спинного мозку досить швидко при важкій абстиненції, лікарі швидкої допомоги негайно вводять внутрішньовенне бензодіазепіни (lorazepam або diazepam В/в болюси та безперервні інфузії), які активують рецептори ГАМК-А у спинному та головному мозку, минаючи порожній шлях ГАМК-В, щоб зупинити напади, розслабити тетанічні спазми м’язів та зупинити гіпертермію.
3. Якщо пацієнт все ще може приймати ліки через рот, через назогастральний зонд або гастростому (ПЕГ), одночасно починають високі дози ентерального баклофену (зазвичай 10-20 мг кожні 4-6 годин), часто доповнюючи пероральний ципрогептадин (4-8 мг кожні 6-8 годин, антагоніст серотоніну, який знімає свербіж і міоклонус при відміні баклофену) або інфузії дексмедетомідину/пропофолу у відділенні інтенсивної терапії.
4. Дантролен натрію (IV) можна використовувати як допоміжний засіб при надзвичайно небезпечній для життя ригідності скелетних м’язів і гіпертермії, якщо бензодіазепінів недостатньо, хоча ГАМКергічне відновлення залишається основним лікуванням.
5. Термінове відновлення інтратекальної доставки баклофену:
6. Якщо резервуар насоса просто спустошився або зупинився після МРТ: Нейрохірург, фізіатр (спеціаліст з PM&R) або навчений клінічний фахівець виробника опитує насос за допомогою телеметричної трубки та виконує поповнення стерильного резервуара біля ліжка або перезапускає двигун.
7. Якщо катетер перекручений, від’єднаний або зламаний і операція відкладена: Лікар може зробити біля ліжка одноразову ін’єкцію люмбальної пункції інтратекального баклофену без консервантів (зазвичай від 50 до 100 мікрограмів) або встановити тимчасовий зовнішній люмбальний інтратекальний катетер, щоб негайно зупинити блискавичне відходження до хірургічного катетера. заміна.
8. Агресивна внутрішньовенна гідратація при рабдоміолізі: Ізотонічні внутрішньовенні рідини (0.9% normal saline) вводять швидко для підтримки високого виділення сечі та виведення міоглобіну з нирок, одночасно контролюючи сироватковий калій, креатинкіназу (КК) і панелі коагуляції кожні 4-6 годин.

Регіональні номери екстрених служб і протоколи агентств¶

• Сполучені Штати та Канада: Телефонуйте 911. Попередження про чорну скриньку Управління з контролю за продуктами та ліками США (FDA) для інтратекального баклофену (Lioresal Intrathecal / Gablofen) передбачає негайну екстрену госпіталізацію при підозрі на абстиненцію, підкреслюючи, що сам по собі пероральний баклофен не може надійно запобігти прогресуванню до рабдоміолізу, мультиорганної недостатності та смерті. Клініцисти також можуть зв’язатися з цілодобовою лінією екстреної допомоги технічної служби Medtronic (1-800-707-0933 у США), щоб викликати місцевого клінічного інженера з планшетом-програматором у відділення невідкладної допомоги.
• Велика Британія: Телефонуйте 999. Національна служба охорони здоров’я Англії (NHS England Clinical Command Policy for Intrathecal Baclofen Therapy) і рекомендації NICE щодо спастичності передбачають негайну передачу до регіонального нейронаукового центру або центру травм хребта, внутрішньовенне титрування бензодіазепінів і термінове опитування насоса.
• Європейський Союз: Телефонуйте за номером 112. Протоколи Європейської академії неврології (EAN) і Європейського агентства з лікарських засобів (EMA) наголошують на високих дозах внутрішньовенних бензодіазепінів, активному зовнішньому охолодженні та екстрених інтратекальних рятувальних болюсах за допомогою люмбальної пункції, коли відмова катетера насоса спричиняє серйозне відмінення.
• Австралія та Нова Зеландія: Телефонуйте за номером 000 в Австралії або 111 у Новій Зеландії. Сповіщення про безпеку нейромодуляції Therapeutic Goods Administration (TGA) і ANZCA вимагають негайного обстеження в лікарні на предмет будь-якого подвійного сигналу помпи або незрозумілого свербежу/гіпертонії.
• Індія та Азіатсько-Тихоокеанський регіон: Телефонуйте за номером 112 в Індії, 995 у Сінгапурі, 119 у Японії та Південній Кореї або 999 у Малайзії та Гонконгу. Для інших країн зверніться до нашого каталогу міжнародні екстрені номери.

Часті запитання¶

Чому інтратекальна відміна баклофену викликає сильний свербіж усього тіла без висипу?¶

У дорсальному розі спинного мозку людини спеціалізовані гальмівні інтернейрони використовують рецептори ГАМК-В, щоб за нормальних умов утримувати нервові шляхи, що сигналізують про свербіж, тихими. Коли пацієнт отримує безперервний інтратекальний баклофен протягом місяців або років і потік раптово припиняється, ці спінальні рецептори ГАМК-В залишаються повністю нестимульованими, що спричиняє спонтанну та невпинну активацію нейронів спинного мозку. Оскільки цей свербіж виникає всередині спинного мозку, а не через виділення гістаміну в шкірі, немає кропив’янки або почервоніння, а антигістамінні препарати, такі як дифенгідрамін (Бенадрил), не діють.

Чи можу я просто дати додаткові пероральні таблетки баклофену вдома, якщо баклофенова помпа моєї дитини починає подавати звукові сигнали або закінчується?¶

Якщо пацієнт повністю прокинувся і може безпечно ковтати, вам слід негайно дати йому призначену невідкладну дозу баклофену для перорального прийому, але ви все одно повинні звернутися відразу до відділення невідкладної допомоги. Проковтнутий баклофен дуже погано проникає через гематоенцефалічний бар’єр, досягаючи менше однієї сотої концентрації спинномозкової рідини на міліграм порівняно з інтратекальним вливанням. Застосування пероральних таблеток баклофену в домашніх умовах призвело до численних задокументованих смертей від рефрактерних судом, гіпертермії 41 C (106 F) і поліорганної недостатності.

Якщо баклофенова помпа НЕ подає звуковий сигнал, чи доводить це, що пацієнт не перебуває в стані відміни баклофену?¶

Ні. Понад 70 відсотків небезпечних для життя випадків інтратекальної відміни баклофену відбуваються без жодного звукового сигналу від насоса. Внутрішній комп’ютер насоса знає лише, чи живиться батарея, чи повідомляє таймер резервуара, що рідина залишилася, і чи обертається ротор двигуна; він не має датчика всередині гнучкої трубки катетера, що веде до хребта. Якщо катетер перегинається, тріскається, від’єднується від сопла насоса або вислизає зі спинномозкового каналу в жирову клітковину, насос продовжує тихо гудіти, поки нульовий препарат не досягає спинного мозку.

Чому лікарі внутрішньовенно вводять лоразепам або діазепам (валіум) для відміни баклофену, коли це різні препарати?¶

Баклофен діє на рецептори ГАМК-В, які сильно виснажуються та десенсибілізуються під час тривалої інтратекальної насосної терапії. Бензодіазепіни, такі як діазепам, лоразепам і мідазолам, швидко проникають у центральну нервову систему при внутрішньовенному введенні та активують рецептори ГАМК-А на тих самих моторних нейронах спинного мозку та шляхах мозку. Це відновлює гальмування хлоридних каналів у нервовій системі протягом декількох хвилин, припиняючи сильні м’язові спазми, судоми та гіпертермію, поки лікарі лагодять насос.

Що таке «заповнення кишені» під час прийому баклофенової помпи та які попереджувальні ознаки?¶

Заповнення кишені відбувається, коли заправна голка вислизає або не проникає через центральну силіконову перегородку помпи, випадково вводячи мілілітри висококонцентрованого рідкого баклофену в м’яку жирову тканину під шкірою живота, а не всередину титанового бака. Попереджувальні ознаки включають незвичайний набряк або поколювання в місці накачування під час наповнення, після чого протягом 30 хвилин - 4 годин настає сильна млявість м’язів, надзвичайна сонливість, невиразна мова, повільне поверхневе дихання та кома. Будь-кому, хто стає аномально сонливим або млявим протягом кількох годин після поповнення помпою, потрібно негайно викликати швидку допомогу.

Джерела та офіційне керівництво¶

• Управління з контролю за харчовими продуктами та ліками США (FDA) та нейромодуляція Medtronic: Інформація про призначення та попередження в коробці для Lioresal Intrathecal/Gablofen (Baclofen Injection) та SynchroMed II/III Programmable Infusion Systems (Розпізнавання та екстрене лікування інтратекальної відміни баклофену та передозування кишені).
• Coffey RJ та ін. (Архіви фізичної медицини та реабілітації): Раптова відміна інтратекального баклофену: розпізнавання та лікування синдрому, який потенційно загрожує життю (Патофізіологія зниження регуляції спинального рецептора ГАМК-В, невропатичний свербіж без висипу, рабдоміоліз та ДВЗ-синдром).
• Saulino M та ін. (Нейромодуляція: технологія на нейронному інтерфейсі): Найкращі методи інтратекальної терапії баклофеном: усунення несправностей і лікування надзвичайних ситуацій ІТБ (Рекомендації консенсусної комісії щодо діагностики несправності катетера, аспірації порту доступу до катетера та внутрішньовенного лікування бензодіазепінами/ципрогептадином).
• Національна служба охорони здоров’я (NHS Англії) та Національний інститут здоров’я та передового догляду (NICE, Сполучене Королівство): Політика клінічного введення в експлуатацію: інтратекальний баклофен при тяжкій спастичності у дорослих і дітей.
• Watve SV та ін. (Спинний мозок): Лікування гострого передозування та недостатньої дози інтратекального баклофену: люмбальна пункція, дренаж ліквору та протоколи допоміжної терапії у відділенні інтенсивної терапії.

Пов'язані посібники¶

• Серотоніновий синдром, злоякісний нейролептичний синдром і лікарські взаємодії
• Вегетативна дисрефлексія при травмі спинного мозку
• Епілептичний статус, тривалі судоми та медикаменти для порятунку
• Гостре ураження нирок, рабдоміоліз і сортування темної сечі
• Використання СЛР і АВД для дорослих