Retrait de la pompe intrathécale de baclofène ou surdosage : démangeaisons, spasticité de rebond et hyperthermie¶

Une pompe implantée de baclofène intrathécal (ITB) (telle que le système Medtronic SynchroMed II ou SynchroMed III) délivre des doses de microgrammes de baclofène liquide directement dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) entourant la moelle épinière pour contrôler la spasticité sévère due à la paralysie cérébrale, à la sclérose en plaques, à une lésion de la moelle épinière ou à un traumatisme crânien. Étant donné que l'administration intrathécale concentre le médicament au niveau des récepteurs GABA-B de la colonne vertébrale à une puissance 100 fois supérieure à celle des comprimés avalés, toute interruption soudaine du débit de la pompe (à cause d'un réservoir vide, d'un rendez-vous de recharge manqué, d'un rotor de pompe bloqué, d'une batterie épuisée ou d'un cathéter rachidien plié/déconnecté) déclenche le syndrome de sevrage intrathécal aigu du baclofène dans les 12 à 48 heures. À l’inverse, une erreur de programmation ou une injection de poche lors d’une recharge peut provoquer un surdosage aigu en baclofène intrathécal, entraînant une flaccidité croissante, un arrêt respiratoire et un coma. Si un patient porteur d'une pompe à baclofène implantée développe des démangeaisons soudaines et inexpliquées dans tout le corps, une violente rigidité musculaire, une forte fièvre ou une somnolence anormale, appelez votre médecin local. numéros d'urgence immédiatement. Pour les urgences neurologiques et thermiques associées, consulter syndrome sérotoninergique et syndrome malin des neuroleptiques, dysréflexie autonome dans les lésions de la moelle épinière, et lésion rénale aiguë et rhabdomyolyse.

Le sevrage intrathécal aigu du baclofène est souvent diagnostiqué à tort dans les services d'urgence comme une méningite bactérienne, une septicémie, un syndrome malin des neuroleptiques ou une dysréflexie autonome. Reconnaître le signe d'alerte précoce classique (démangeaisons généralisées intenses sans éruption cutanée), écouter le bip d'alarme acoustique interne de la pompe, administrer du baclofène par voie orale et des benzodiazépines de secours si le patient peut avaler en toute sécurité, et se précipiter vers un hôpital capable d'interroger d'urgence la pompe et de restaurer le LCR lombaire sauve des vies.

Fais ça maintenant¶

1. Appelez immédiatement votre numéro d'urgence local. Composez le 911 aux États-Unis et au Canada, le 112 dans l'Union européenne, le 999 au Royaume-Uni, le 000 en Australie ou consultez notre annuaire des numéros d'urgence. Dites clairement au répartiteur : * "Urgence de pompe intrathécale à baclofène implantée : suspicion de sevrage aigu (ou de surdosage) de baclofène nécessitant un transport immédiat à l'hôpital."*
2. Déterminez immédiatement si le patient est en sevrage (rigide, contractions, chaud, démangeaisons) ou en SURDOSAGE (boitier, somnolent, respiration lente, froid).
3. Signes de sevrage : Démangeaisons intenses sur tout le corps (pruritus) sans aucune éruption cutanée, retour de spasmes musculaires violents et d'une rigidité semblable à celle d'une planche, chair de poule, accélération du rythme cardiaque, hypertension artérielle, agitation ou hallucinations et fièvre qui grimpe rapidement (dépassant souvent 40 à 41 degrés Celsius [104 à 105,8 degrés Fahrenheit]).
4. Signes de surdosage : Somnolence extrême (somnolence) évoluant vers le coma, muscles souples en forme de poupée de chiffon (flaccid hypotonia), perte des réflexes tendineux profonds, troubles de l'élocution, bave, respiration lente et superficielle (respiratory depression), une pression artérielle basse et un rythme cardiaque lent.
5. Si le patient est en SEVRAGE et qu'il est complètement éveillé et capable d'avaler en toute sécurité, administrez immédiatement la dose de secours orale de baclofène prescrite en urgence (et le diazépam/lorazépam prescrit) immédiatement. Ne donnez jamais quoi que ce soit par voie orale si le patient est somnolent, a des convulsions actives ou a des spasmes de déglutition. Alors que le baclofène oral seul ** ne peut pas ** arrêter complètement le sevrage intrathécal sévère car il traverse trop lentement la barrière hémato-encéphalique, administrant immédiatement une dose orale élevée en association avec une benzodiazépine prescrite (diazepam ou lorazepam) permet de gagner un temps crucial lors du transport vers l'hôpital.
6. Si le patient présente une forte fièvre et de violents spasmes musculaires (sevrage), commencez un refroidissement externe actif et protégez-le des blessures. Enlevez les couvertures et les vêtements épais, appliquez des blocs de glace enveloppés dans des serviettes humides sur le cou, les aisselles et l'aine, ventilez la peau humidifiée et rembourrez le fauteuil roulant ou les barrières de lit afin que les secousses myocloniques violentes ne provoquent pas de fractures ou de rhabdomyolyse. Ne jamais maîtriser physiquement un patient présentant une spasticité de rebond sévère, car lutter contre les contentions accélère la dégradation musculaire et l'hyperthermie.
7. Si le patient est en SURDOSE (molle, incapable de s'éveiller ou respire lentement), soutenez ses voies respiratoires et préparez-vous à administrer des insufflations respiratoires. Faites rouler le patient inconscient sur le côté en position de récupération pour éviter de s'étouffer avec la salive ou le vomi, inclinez doucement la tête pour maintenir les voies respiratoires ouvertes et commencez la respiration artificielle ou RCR pour adultes si la respiration s'arrête ou descend en dessous de 8 respirations par minute.
8. Localisez la carte d'identification du dispositif implanté du patient et apportez le programmateur patient externe (s'il est attribué) à l'hôpital. Les médecins urgentistes et les neurochirurgiens doivent connaître le modèle exact de pompe (généralement un Medtronic SynchroMed II ou III implanté sous la peau abdominale), la concentration du médicament à l'intérieur du réservoir (par exemple, 500 mcg/mL contre 2 000 mcg/mL), la dose quotidienne et la date de la dernière recharge.

Arbre décisionnel : triage d’urgence par pompe intrathécale à baclofène¶

flowchart TD
    A["Patient avec une pompe implantée à baclofène intrathécal (ITB)"] --> B{"Vérifiez le tonus musculaire, la vigilance et l’alarme de la pompe"}
    B -->|"Démangeaisons sans éruption cutanée, spasmes rigides, fièvre, tachycardie ou bip d'alarme"| C["SYNDROME DE RETRAIT AIGU DE L'ITB (sous-administration / échec du cathéter)"]
    C --> D{"Le patient est-il bien éveillé et capable d’avaler en toute sécurité ?"}
    D -->|"Oui"| E["Administrer immédiatement du baclofène oral de secours prescrit + une benzodiazépine orale/rectale"]
    D -->|"Non (somnolence, convulsions ou étouffement)"| F["Gardez strictement NPO ; administrer une benzodiazépine de secours rectale/intranasale si prescrite"]
    E --> G["Rafraîchissez activement le patient avec des blocs de glace au niveau du cou, des aisselles et de l'aine et appelez les services médicaux d'urgence maintenant"]
    F --> G
    B -->|"Muscles souples/flasques, somnolence extrême, respiration lente ou effondrement après le remplissage"| H["SURDOSAGE AIGU ITB (remplissage de poche, erreur de programmation ou bolus)"]
    H --> I["Ouvrir les voies respiratoires, placer en position de récupération latérale, surveiller attentivement la respiration"]
    I --> J["Commencez les insufflations/RCP si la respiration ralentit ou s'arrête ; appelez EMS immédiatement"]
    B -->|"Rougeur, gonflement, poche de liquide ou pus sur la pompe abdominale ou l'incision du dos"| K["INFECTION DE LA POCHE DE LA POMPE OU HYGROMA DU LCR : NE PAS aspirer à la maison ; aller aux urgences"]

Comment fonctionne le système de baclofène intrathécal et pourquoi il échoue¶

Un système de baclofène intrathécal se compose de deux composants implantés :

1. Le disque de pompe programmable : Un réservoir rond en titane de la taille d'une rondelle de hockey et une pompe péristaltique alimentée par batterie (environ 8,5 centimètres [3,3 pouces] de large et 2 centimètres [0,8 pouces] d'épaisseur) implantés chirurgicalement sous la graisse sous-cutanée du bas de l'abdomen. Le centre de la pompe est doté d'un septum de recharge de réservoir en caoutchouc de silicone auto-obturant, et le bord de la pompe est doté d'un minuscule orifice d'accès au cathéter (CAP) qui mène directement au cathéter rachidien en contournant le mécanisme de la pompe.
2. Le cathéter intrathécal : Un tube fin et flexible en silicone ou en polyuréthane connecté au côté de la pompe qui passe par voie sous-cutanée autour du flanc jusqu'au bas du dos (lumbar spine), pénètre dans le canal rachidien par la dure-mère et se dirige vers le haut à l'intérieur du liquide céphalo-rachidien (subarachnoid space) à la moelle épinière thoracique ou cervicale.

Causes mécaniques courantes de défaillance du cathéter (pourquoi 70 % des défaillances sont silencieuses)¶

Alors que l'ordinateur de la pompe en titane est conçu pour durer 6,5 à 7 ans avant le remplacement électif de la batterie, le cathéter vertébral mince et flexible est soumis à des milliers de forces de flexion, de torsion et d'étirement chaque fois que le patient passe du lit au fauteuil roulant, se penche en avant ou grandit pendant l'adolescence. Les complications du cathéter mécanique comprennent :

• Courbure ou occlusion du cathéter : Courbures prononcées à l'endroit où le cathéter sort du connecteur sans suture de la pompe sur l'abdomen ou à l'endroit où il s'incline à travers le fascia thoraco-lombaire dans le bas du dos.
• Fracture ou cisaillement du cathéter : Compression du tube du cathéter entre deux apophyses épineuses ou os lamellaires dans le bas du dos, cassant le cathéter en deux pour que le médicament s'écoule dans les muscles paraspinaux (subcutaneous CSF hygroma).
• Délogement/migration du cathéter hors de l'espace intrathécal : L'extrémité du cathéter glisse vers l'arrière à travers le trou dural dans la graisse épidurale ou le tissu sous-cutané, souvent après une thérapie physique vigoureuse, une chute d'un fauteuil roulant, une opération de fusion vertébrale ou une poussée de croissance soudaine chez un enfant.
• Granulome intrathécal à l'extrémité du cathéter : Masse inflammatoire de macrophages et de tissu cicatriciel se formant autour de l'extrémité du cathéter à l'intérieur du canal rachidien (beaucoup plus fréquent avec les pompes intrathécales à morphine ou à hydromorphone, mais parfois signalée avec le baclofène à haute concentration), qui bloque la dispersion du médicament et peut comprimer la moelle épinière elle-même, provoquant une nouvelle paralysie ou un engourdissement de la jambe.

Infection de la poche de pompe, méningite et fuite lombaire du LCR (« pseudoméningocèle »)¶

Deux urgences du site opératoire peuvent survenir dans les 2 à 8 semaines suivant l'implantation de la pompe, le remplacement de la pile ou une recharge percutanée :

1. Infection de la poche de la pompe et méningite bactérienne ascendante : Si une rougeur, une chaleur, un gonflement marécageux, un écoulement purulent ou une déhiscence de la plaie (des points de suture s'ouvrant pour exposer le métal de titane) se développent au-dessus de la poche de la pompe abdominale ou de l'incision du bas du dos, des bactéries (Staphylococcus aureus ou Staphylococcus epidermidis) peuvent se propager directement le long de l'extérieur du tube du cathéter à travers la dure-mère jusque dans le liquide céphalo-rachidien, provoquant méningite bactérienne fulminante (fièvre, raideur de la nuque, photophobie, confusion) accompagnée d'une panne de pompe. N'essayez jamais de drainer ou d'extraire le liquide d'une poche de pompe enflée à la maison ; Rendez-vous immédiatement aux urgences pour des hémocultures, une analyse du LCR et de la vancomycine intraveineuse plus céfépime/ceftriaxone.
2. Fuite de LCR lombaire et hygroma sous-cutané : Si du liquide céphalo-rachidien s'échappe autour du site de ponction durale dans le bas du dos, cela peut créer un renflement de liquide mou et ballottable sous la peau du dos (pseudomeningocele) et provoquent un céphalée post-ponction durale classique (un mal de tête sévère qui s'aggrave considérablement en position assise droite et s'améliore quelques minutes après être complètement à plat, accompagné de nausées et de raideur de la nuque).

Le rapport de puissance de 100 : 1 entre le baclofène intrathécal et oral¶

Le baclofène est un analogue structurel de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA), le principal neurotransmetteur inhibiteur du système nerveux central humain. Il se lie sélectivement aux récepteurs GABA-B présynaptiques et post-synaptiques dans la corne dorsale de la moelle épinière, bloquant l'afflux de calcium et arrêtant la libération de neurotransmetteurs excitateurs (glutamate et aspartate) qui entraînent la contraction musculaire spastique.

Lorsqu'un patient avale des comprimés de baclofène par voie orale (généralement 40 à 80 milligrammes [40 000 à 80 000 microgrammes] par jour), le médicament est mal absorbé à travers la barrière hémato-encéphalique, produisant une minuscule concentration lombaire de LCS inférieure à 12 à 95 nanogrammes par millilitre tout en provoquant une forte sédation cérébrale. En revanche, une pompe intrathécale perfusant seulement 300 à 800 microgrammes par jour directement dans le LCR atteint des concentrations dans la moelle épinière lombaire quatre à dix fois supérieures aux doses orales maximales tout en utilisant 1/100e de la quantité totale en milligrammes.

Étant donné que les récepteurs GABA-B inhibiteurs de la moelle épinière baignent continuellement dans du baclofène concentré 24 heures sur 24, les neurones de la colonne vertébrale s'adaptent en régulant (supprimant) leurs propres récepteurs GABA-B et en augmentant la sensibilité excitatrice.

Que se passe-t-il à l'intérieur de la moelle épinière lorsque le débit de la pompe s'arrête¶

La demi-vie biologique du baclofène dans le liquide céphalo-rachidien humain n'est que de 1,5 à 5 heures. Lorsque la pompe fonctionne à sec ou que le cathéter se plie ou se déconnecte :

• En 4 à 8 heures, les niveaux de baclofène dans le LCR chutent vers zéro.
• Privés d'inhibition du GABA-B et dépourvus de densité normale de récepteurs, les motoneurones alpha et gamma de la moelle épinière, les neurones préganglionnaires sympathiques et les interneurones pruriceptifs (démangeaisons) éclatent en déclenchement excitateur continu et sans opposition.
• Chaque muscle squelettique du tronc et des extrémités se bloque dans une contraction tétanique, générant une chaleur métabolique massive (thermogenèse à plus de 41 degrés Celsius [105,8 degrés Fahrenheit]) et déchirant les fibres musculaires (rhabdomyolyse), tandis que le système nerveux sympathique inonde la circulation sanguine de noradrénaline et d'épinéphrine (tempête autonome).

Reconnaître les quatre étapes du sevrage intrathécal du baclofène¶

Le retrait intrathécal du baclofène suit un calendrier prévisible et qui augmente rapidement. Il est essentiel de reconnaître le stade 1 avant le début de la fièvre et de la défaillance d’un organe.

Stade 1 : prodrome précoce (6 à 18 heures après l'interruption du flux)¶

• Démangeaisons intenses et généralisées (neuropathic pruritus) SANS éruption cutanée visible, urticaire ou rougeur : Il s'agit de la caractéristique précoce la plus spécifique du sevrage intrathécal du baclofène, survenant chez 40 à 70 % des patients, car les récepteurs rachidiens GABA-B inhibent normalement les voies de démangeaison de la corne dorsale (interneurones GRP/Bhlhb5). Les familles et les médecins urgentistes confondent souvent cela avec une réaction allergique et administrent des antihistaminiques (diphenhydramine), qui ne font rien et aggravent en fait le délire.
• Retour de la spasticité de base et de la contracture musculaire : Les jambes, les bras ou le tronc du patient se sentent plus raides lors du transfert ou de l'habillage, accompagnés de spasmes de sursaut fréquents, de clonus de la cheville (battements rythmiques du pied) et d'anxiété ou d'insomnie agitée.
• Dysesthésie et paresthésie : Sensations de picotements, de brûlures ou de fourmillements sur la peau, transpiration (diaphoresis), et la chair de poule (piloerection).

Stade 2 : Spasticité de rebond aiguë et tempête autonome (18 à 36 heures)¶

• Spasmes musculaires et rigidité violents, douloureux et continus : Opisthotonus sévère (cambre du dos et du cou), genoux et hanches bloqués et secousses myocloniques rythmiques continues des extrémités.
• Instabilité autonome hyperadrénergique : Fréquence cardiaque au repos qui s'accélère entre 120 et 170 battements par minute, variations brutales de la pression artérielle (hypertension sévère alternant avec hypotension), respiration rapide (tachypnea), et des sueurs abondantes.
• Fièvre centrale croissante : La température corporelle dépasse 38,5 à 40,0 degrés Celsius (101,3 à 104,0 degrés Fahrenheit) - entièrement due à la contraction incessante des muscles squelettiques et à une dérégulation hypothalamique, et non à une infection.
• Modifications psychiatriques et cognitives : Agitation sévère, paranoïa, hallucinations visuelles et auditives, désorientation et délire.

Stade 3 : hyperthermie fulminante, état de mal épileptique et rhabdomyolyse (36 à 72 heures)¶

• Hyperpyrexie extrême : La température centrale dépasse 40,5 à 42,0 degrés Celsius (104,9 à 107,6 degrés Fahrenheit), dénaturant les enzymes cellulaires du cerveau, du foie et du cœur.
• Crises tonico-cloniques généralisées et état de mal épileptique réfractaire : Le retrait cortical du GABA-B déclenche des crises continues qui ne s'arrêtent pas sans benzodiazépines, propofol ou barbituriques intraveineux à forte dose.
• Rhabdomyolyse massive et urine foncée « Coca-Cola » : La dégradation musculaire libère des quantités massives de créatine kinase (taux de CK dépassant souvent 10 000 à 100 000 U/L), de myoglobine, de potassium et de phosphate dans le sang, bouchant les tubules rénaux et déclenchant des arythmies cardiaques hyperkaliémiques potentiellement mortelles.

Stade 4 : défaillance multiviscérale et collapsus cardiovasculaire¶

• Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) : Coagulation systémique incontrôlée et saignement spontané des gencives, des sites IV et du tractus gastro-intestinal.
• Insuffisance hépatique aiguë, lésion rénale aiguë, SDRA et choc cardiogénique.

Comprendre les alarmes sonores de la pompe Medtronic SynchroMed¶

Les pompes Medtronic SynchroMed II et III implantées contiennent un transducteur acoustique piézoélectrique qui émet des bips sonores distincts que vous pouvez entendre lorsque vous vous tenez près du patient ou placez votre oreille près de son abdomen :

Différencier le retrait des ITB des situations d’urgence similaires¶

Étant donné que les patients atteints de paralysie cérébrale, de lésions de la moelle épinière ou de sclérose en plaques sont également sujets à la septicémie des voies urinaires, aux infections de dérivation ventriculo-péritonéale (VP), à la dysréflexie autonome et aux réactions médicamenteuses, les cliniciens d'urgence utilisent les caractéristiques cliniques suivantes pour distinguer le sevrage aigu du baclofène :

Surdosage aigu en baclofène intrathécal : « remplissages de poches » et erreurs de programmation¶

Bien que moins fréquent que le sevrage, le surdosage aigu en baclofène intrathécal constitue une urgence respiratoire immédiate. Le surdosage se produit dans deux contextes principaux :

1. ** « Remplissage de poche » sous-cutané accidentel lors d'un remplissage de routine de la pompe (le plus dangereux) :** Lorsqu'un clinicien remplit la pompe tous les 2 à 6 mois, il insère une aiguille à travers la peau abdominale dans le septum central en silicone pour injecter du baclofène concentré (qui peut contenir 10 000 à 40 000 microgrammes de médicament dans une seringue de 20 ml - jusqu'à 50 fois une dose intrathécale mortelle). Si l’aiguille glisse ou manque même légèrement le septum, une partie de cette dose massive est injectée directement dans la poche graisseuse sous-cutanée autour de la pompe. Au cours des 30 minutes à 4 heures suivantes, le baclofène concentré est rapidement absorbé dans la circulation sanguine systémique, provoquant une surdose soudaine potentiellement mortelle (suivie paradoxalement quelques jours plus tard par un sevrage sévère car le réservoir de la pompe lui-même est resté vide).
2. Erreur de programmation ou d'inadéquation de concentration : Programmation d'une concentration de recharge de 2 000 mcg/mL comme si elle était de 500 mcg/mL, ou calcul erroné d'un bolus d'amorçage de cathéter après une révision chirurgicale.

Symptômes d'un surdosage aigu en baclofène (progression rostrale ascendante)¶

À mesure que l'excès de baclofène se propage vers le haut (rostrally) du LCR lombaire au tronc cérébral et au cortex cérébral :

• 30 à 90 premières minutes : Disparition soudaine de tout tonus musculaire normal des jambes et du tronc (flaccidité/hypotonie profonde), étourdissements, étourdissements, nausées et bave excessive (sialorrhea).
• 1 à 4 heures : Somnolence extrême (somnolence), troubles de l'élocution (dysarthria), ataxie, hypothermie, rythme cardiaque lent (bradycardia) et une pression artérielle basse (hypotension).
• Toxicité sévère : coma profond et inexcitable, perte des réflexes pupillaires lumineux et cornéens (imitant la mort cérébrale), convulsions généralisées (paradoxalement causées par la désinhibition présynaptique des autorécepteurs GABA-B dans le cortex) et arrêt respiratoire/apnée.

Prise en charge d'urgence en cas de surdosage en baclofène¶

1. Les voies respiratoires et la respiration passent en premier : Il n'existe aucun antidote antagoniste des récepteurs spécifique totalement fiable en cas de surdosage en baclofène (la physostigmine a été historiquement essayée avec des résultats incohérents et des effets secondaires cholinergiques dangereux comme la bradycardie, le bronchospasme et les convulsions ; le flumazénil n'inverse pas les récepteurs GABA-B). Cependant, avec une ventilation rapide au masque et une intubation endotrachéale, la survie, même en cas de surdose massive de baclofène, approche les 100 % une fois que le médicament disparaît en 24 à 72 heures.
2. Arrêt d'urgence de la pompe à l'hôpital et drainage du LCR : Aux urgences, les cliniciens interrogent immédiatement la pompe pour arrêter la perfusion (ou la régler au débit minimum), aspirer le médicament hors du réservoir de la pompe (et aspirer toute collection de liquide dans la poche sous-cutanée en cas de remplissage de la poche) et effectuer une ponction lombaire (ou aspirer par le port d'accès au cathéter latéral de la pompe) pour drainer 30 à 40 mL de baclofène chargé. liquide céphalo-rachidien (en l'échangeant parfois avec une solution saline normale stérile sans conservateur).

Comment les hôpitaux traitent le sevrage aigu de l'ITB à votre arrivée¶

Savoir ce que le service des urgences doit faire aide les soignants à défendre clairement un patient lorsqu'il arrive dans un hôpital communautaire où le personnel voit rarement des pompes intrathécales :

1. Agonisme intraveineux immédiat à haute dose de GABA-A et de GABA-B :
2. Étant donné que le baclofène oral ne peut pas atteindre la moelle épinière assez rapidement en cas de sevrage sévère, les médecins d'urgence administrent immédiatement des benzodiazépines intraveineuses (lorazepam ou diazepam Bolus IV et perfusions continues), qui activent les récepteurs GABA-A dans la moelle épinière et le cerveau, contournant la voie vide du GABA-B pour arrêter les convulsions, détendre les spasmes musculaires tétaniques et arrêter l'hyperthermie.
3. Si le patient peut toujours prendre des médicaments par voie orale, par sonde nasogastrique ou par sonde de gastrostomie (PEG), une dose élevée de baclofène entéral** (généralement 10 à 20 mg toutes les 4 à 6 heures) est débutée simultanément, souvent complétée par de la cyproheptadine orale (4 à 8 mg toutes les 6 à 8 heures, un antagoniste de la sérotonine qui soulage les démangeaisons et les myoclonies dues au sevrage du baclofène) ou Perfusions de dexmédétomidine / propofol en unité de soins intensifs.
4. Le Dantrolène sodique (IV) peut être utilisé comme adjuvant en cas de rigidité musculaire squelettique extrême et d'hyperthermie potentiellement mortelles si les benzodiazépines sont insuffisantes, bien que la restauration GABAergique reste le remède principal.
5. Rétablissement urgent de l'administration intrathécale de baclofène :
6. Si le réservoir de la pompe s'est simplement vidé ou s'est bloqué après une IRM : Un neurochirurgien, un physiatre (spécialiste PM&R) ou un spécialiste clinique qualifié du fabricant interroge la pompe avec la baguette de télémétrie et effectue un remplissage stérile du réservoir au chevet ou redémarre le moteur.
7. Si le cathéter est plié, déconnecté ou cassé et que l'intervention chirurgicale est retardée : Un médecin peut effectuer une injection par ponction lombaire en un seul coup au chevet du baclofène intrathécal sans conservateur (généralement 50 à 100 microgrammes) ou placer un cathéter intrathécal lombaire externe temporaire pour arrêter immédiatement le retrait fulminant jusqu'au remplacement chirurgical du cathéter.
8. Hydratation IV agressive pour la rhabdomyolyse : Fluides intraveineux isotoniques (0.9% normal saline) sont perfusés rapidement pour maintenir un débit urinaire élevé et éliminer la myoglobine des reins, tout en surveillant le potassium sérique, la créatine kinase (CK) et les tests de coagulation toutes les 4 à 6 heures.

Numéros d'urgence régionaux et protocoles des agences¶

• États-Unis et Canada : Appelez le 911. Avertissement de la boîte noire de la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis concernant le baclofène intrathécal (Lioresal Intrathecal / Gablofen) impose une hospitalisation d'urgence immédiate en cas de suspicion de sevrage, soulignant que le baclofène oral à lui seul ne peut pas empêcher de manière fiable la progression vers une rhabdomyolyse, une défaillance multiviscérale et la mort. Les cliniciens peuvent également contacter la ligne d'urgence des services techniques Medtronic 24 heures sur 24 (1-800-707-0933 aux États-Unis) pour appeler un ingénieur clinicien de terrain local avec une tablette de programmation au service des urgences.
• Royaume-Uni : Appelez le 999. Les politiques de mise en service clinique du NHS England pour la thérapie intrathécale au baclofène et les directives NICE sur la spasticité dirigent le transfert immédiat vers un centre régional de neurosciences ou de lésions de la colonne vertébrale, un titrage IV des benzodiazépines et un interrogatoire urgent par pompe.
• Union européenne : Appelez le 112. Les protocoles de l'Académie européenne de neurologie (EAN) et de l'Agence européenne des médicaments (EMA) mettent l'accent sur les benzodiazépines IV à haute dose, le refroidissement externe actif et les bolus de secours intrathécaux d'urgence via une ponction lombaire lorsqu'une défaillance du cathéter de la pompe entraîne un sevrage sévère.
• Australie et Nouvelle-Zélande : Appelez le 000 en Australie ou le 111 en Nouvelle-Zélande. Les alertes de sécurité de la Therapeutic Goods Administration (TGA) et de l'ANZCA en matière de neuromodulation imposent une évaluation immédiate à l'hôpital en cas d'alarme de pompe à double tonalité ou de prurit/hypertonie inexpliqués.
• Inde et Asie-Pacifique : appelez le 112 en Inde, le 995 à Singapour, le 119 au Japon et en Corée du Sud, ou le 999 en Malaisie et à Hong Kong. Pour les autres pays, consultez notre annuaire des numéros d'urgence internationaux.

Questions fréquemment posées¶

Pourquoi le retrait intrathécal du baclofène provoque-t-il de graves démangeaisons sur tout le corps, sans éruption cutanée ?¶

Dans la corne dorsale de la moelle épinière humaine, des interneurones inhibiteurs spécialisés utilisent les récepteurs GABA-B pour maintenir les voies nerveuses de signalisation des démangeaisons silencieuses dans des conditions normales. Lorsqu'un patient reçoit du baclofène intrathécal continu pendant des mois ou des années et que le flux s'arrête soudainement, ces récepteurs spinaux GABA-B restent complètement non stimulés, provoquant le déclenchement spontané et implacable des neurones des démangeaisons de la colonne vertébrale. Étant donné que ces démangeaisons proviennent de la moelle épinière plutôt que de la libération d'histamine dans la peau, il n'y a pas d'urticaire ni de rougeur, et les antihistaminiques comme la diphenhydramine (Benadryl) ne fonctionnent pas.

Puis-je simplement donner des comprimés oraux supplémentaires de baclofène à la maison si la pompe à baclofène de mon enfant commence à émettre un bip ou s'épuise ?¶

Si le patient est complètement éveillé et capable d'avaler en toute sécurité, vous devez lui administrer immédiatement la dose de secours d'urgence de baclofène oral qui lui a été prescrite, mais vous devez quand même vous rendre directement au service des urgences. Le baclofène avalé traverse très mal la barrière hémato-encéphalique, atteignant moins d'un centième de la concentration dans le liquide céphalo-rachidien par milligramme par rapport à une perfusion intrathécale. Le fait de ne prendre que des comprimés de baclofène par voie orale à la maison a entraîné de nombreux décès documentés dus à des convulsions réfractaires, à une hyperthermie à 41 °C (106 °F) et à une défaillance multiviscérale.

Si la pompe à baclofène n’émet PAS de bip, cela prouve-t-il que le patient n’est pas en sevrage du baclofène ?¶

Non. Plus de 70 pour cent des cas de sevrage intrathécal du baclofène mettant la vie en danger se produisent sans aucune alarme sonore de la pompe. L'ordinateur interne de la pompe sait uniquement si la batterie est alimentée, si la minuterie du réservoir indique qu'il reste du liquide et si le rotor du moteur tourne ; il n'a pas de capteur à l'intérieur du tube de cathéter flexible allant à la colonne vertébrale. Si le cathéter se plie, se fissure, se déconnecte de la buse de la pompe ou glisse hors du canal rachidien dans la graisse du dos, la pompe continue de ronronner silencieusement tandis qu'aucun médicament n'atteint la moelle épinière.

Pourquoi les médecins administrent-ils du lorazépam ou du diazépam (Valium) par voie intraveineuse pour le sevrage du baclofène alors qu'il s'agit de médicaments différents ?¶

Le baclofène agit sur les récepteurs GABA-B, qui deviennent gravement épuisés et désensibilisés au cours d'un traitement chronique par pompe intrathécale. Les benzodiazépines comme le diazépam, le lorazépam et le midazolam traversent rapidement le système nerveux central lorsqu'elles sont administrées par voie intraveineuse et activent les récepteurs GABA-A sur les mêmes motoneurones spinaux et voies cérébrales. Cela rétablit le freinage inhibiteur des canaux chlorure dans le système nerveux en quelques minutes, arrêtant les spasmes musculaires violents, les convulsions et l'hyperthermie pendant que les médecins réparent la pompe.

Qu'est-ce qu'un « remplissage de poche » lors d'un rendez-vous de recharge de pompe à baclofène et quels sont les signes avant-coureurs ?¶

Un remplissage de poche se produit lorsque l'aiguille de recharge glisse ou ne parvient pas à pénétrer dans le septum central en silicone de la pompe, injectant accidentellement des millilitres de baclofène liquide hautement concentré dans le tissu adipeux mou sous la peau abdominale plutôt qu'à l'intérieur du réservoir en titane. Les signes avant-coureurs comprennent un gonflement inhabituel ou une sensation de picotement au niveau du site de la pompe pendant le remplissage, suivi dans les 30 minutes à 4 heures d'une boiterie musculaire profonde, d'une somnolence extrême, de troubles d'élocution, d'une respiration lente et superficielle et du coma. Toute personne qui devient anormalement somnolente ou molle quelques heures après le remplissage de la pompe a besoin d'une ambulance immédiatement.

Sources et directives officielles¶

• Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis et neuromodulation Medtronic : Informations de prescription et avertissements encadrés pour Lioresal Intrathecal/Gablofen (baclofène injectable) et les systèmes de perfusion programmables SynchroMed II/III (Reconnaissance et gestion des urgences en cas de retrait intrathécal de baclofène et de surdosage par remplissage de poche).
• Coffey RJ et coll. (Archives de médecine physique et de réadaptation) : Sevrage brutal du baclofène intrathécal : reconnaissance et prise en charge d'un syndrome potentiellement mortel (physiologie de la régulation négative des récepteurs rachidiens GABA-B, prurit neuropathique sans éruption cutanée, rhabdomyolyse et CIVD).
• Saulino M et coll. (Neuromodulation : technologie à l'interface neuronale) : Meilleures pratiques pour le traitement intrathécal au baclofène : dépannage et gestion des urgences ITB (lignes directrices du groupe de consensus sur les diagnostics de défaillance du cathéter, l'aspiration du port d'accès au cathéter et le sauvetage par benzodiazépine/cyproheptadine IV).
• National Health Service (NHS England) et National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Royaume-Uni) : Politique de mise en service clinique : Baclofène intrathécal pour la spasticité sévère chez les adultes et les enfants.
• Watve SV et al. (Moelle épinière) : Gestion du surdosage aigu et du sous-dosage de baclofène intrathécal : drainage du LCR par ponction lombaire et protocoles de soins de soutien en soins intensifs.

Guides associés¶

• Syndrome sérotoninergique, syndrome malin des neuroleptiques et interactions médicamenteuses
• Dysréflexie autonome dans les lésions de la moelle épinière
• État de mal épileptique, crises prolongées et médicaments de secours
• Insuffisance rénale aiguë, rhabdomyolyse et triage à l'effort avec des urines foncées
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