İntratekal Baklofen Pompasının Çekilmesi ve Doz Aşımı: Kaşıntı, Rebound Spastisite ve Hipertermi¶

İmplante edilmiş bir intratekal baklofen (ITB) pompası (Medtronic SynchroMed II veya SynchroMed III sistemi gibi), serebral palsi, multipl skleroz, omurilik yaralanması veya travmatik beyin hasarından kaynaklanan şiddetli spastisiteyi kontrol etmek için mikrogram dozlarında sıvı baklofeni doğrudan omuriliği çevreleyen beyin omurilik sıvısına (BOS) iletir. İntratekal uygulama, ilacı spinal GABA-B reseptörlerinde, yutulan tabletlerin potansiyelinin 100 katı bir kuvvetle yoğunlaştırdığından, pompa akışındaki herhangi bir ani kesinti (boş bir rezervuardan, yeniden doldurma randevusunun kaçırılmasından, pompa rotorunun durmasından, tükenmiş pilden veya omurilik kateterinin bükülmesinden/bağlantısının kopmasından) 12 ila 48 saat içinde akut intratekal baklofen yoksunluk sendromunu tetikler. Tersine, yeniden doldurma sırasındaki bir programlama hatası veya cep enjeksiyonu akut intratekal baklofen doz aşımına neden olabilir ve bu da artan gevşekliğe, solunum durmasına ve komaya yol açabilir. Baklofen pompası implante edilmiş bir hastada ani, açıklanamayan tüm vücut kaşıntısı, şiddetli kas sertliği, yüksek ateş veya anormal uyku hali gelişirse, yerel doktorunuzu arayın. acil numaralar hemen. İlgili nörolojik ve termal acil durumlar için danışın serotonin sendromu ve nöroleptik malign sendrom, Omurilik yaralanmasında otonomik disrefleksive akut böbrek hasarı ve rabdomiyoliz.

Akut intratekal baklofen yoksunluğu acil servislerde sıklıkla bakteriyel menenjit, sepsis, nöroleptik malign sendrom veya otonomik disrefleksi gibi yanlış teşhislerle konur. Klasik erken uyarı işaretini tanımak (kızarıklık olmadan yoğun genelleştirilmiş kaşıntı), pompanın dahili akustik alarm bip sesini dinlemek, hasta güvenli bir şekilde yutabiliyorsa kurtarıcı oral baklofen ve benzodiazepinler vermek ve acil pompa sorgusu ve lomber CSF restorasyonu yapabilecek bir hastaneye acele etmek hayat kurtarır.

Bunu şimdi yap¶

1. Derhal yerel acil durum numaranızı arayın. Amerika Birleşik Devletleri ve Kanada'da 911'i, Avrupa Birliği genelinde 112'yi, Birleşik Krallık'ta 999'u, Avustralya'da 000'i arayın veya rehberimize başvurun. acil numaralar. Sevkiyat görevlisine açıkça şunu söyleyin: "İmplante edilmiş intratekal baklofen pompası acil durumu: akut baklofen yoksunluğundan (veya aşırı dozdan) şüpheleniliyor ve derhal hastaneye nakledilmeyi gerektiriyor."
2. Hastanın ÇEKİLİŞ (sert, seğirme, sıcak, kaşıntı) veya AŞIRI DOZ (gevşek, uykulu, yavaş nefes alma, soğuk) durumunda olup olmadığını hemen belirleyin.
3. Yoksunluk belirtileri: Tüm vücutta yoğun kaşıntı (pruritus) deri döküntüsü yok, şiddetli kas spazmlarının ve tahta benzeri sertliğin geri gelmesi, tüylerin diken diken olması, kalp çarpıntısı, yüksek tansiyon, ajitasyon veya halüsinasyonlar ve hızla yükselen ateş (genellikle 40 ila 41 santigrat dereceyi [104 ila 105,8 derece Fahrenheit] aşıyor) ile birlikte.
4. Aşırı doz belirtileri: Aşırı uyku hali (somnolence) komaya doğru ilerliyor, sarkık "bez bebek" kasları (flaccid hypotonia), derin tendon reflekslerinin kaybı, geveleyerek konuşma, salya akması, yavaş yüzeysel nefes alma (respiratory depression), düşük tansiyon ve yavaş kalp hızı.
5. Hasta ÇEKİLİŞ durumundaysa ve tamamen uyanıksa ve güvenli bir şekilde yutabiliyorsa, reçete edilen acil durum oral baklofen kurtarma dozunu (ve reçete edilen diazepam/lorazepam) derhal verin. Hasta uykuluysa, aktif olarak nöbet geçiriyorsa veya yutma spazmı yaşıyorsa asla ağızdan hiçbir şey vermeyin. Oral baklofen tek başına ciddi intratekal çekilmeyi tamamen durduramazken, kan-beyin bariyerini çok yavaş geçtiği için reçete edilen benzodiazepinle birlikte anında yüksek bir oral doz verir (diazepam veya lorazepam) hastaneye ulaşım sırasında kritik zaman kazanır.
6. Hastanın yüksek ateşi ve şiddetli kas spazmları (Çekilme) varsa, aktif dış soğutmaya başlayın ve onları yaralanmalardan koruyun. Ağır battaniyeleri ve giysileri çıkarın, boyuna, koltuk altlarına ve kasıklara nemli havlularla sarılmış buz paketleri uygulayın, vantilatörle nemlendirilmiş cilde uygulayın ve şiddetli miyoklonik ani hareketlerin kırıklara veya rabdomiyolize neden olmaması için tekerlekli sandalye veya yatak korkuluklarını doldurun. İleri derecede ribaund spastisitesi olan bir hastayı asla fiziksel olarak kısıtlamayın çünkü kısıtlamalara karşı mücadele etmek kas yıkımını ve hipertermiyi hızlandırır.
7. Hasta AŞIRI DOZ durumundaysa (gevşek, uyanamıyor veya yavaş nefes alıyorsa), hava yolunu destekleyin ve kurtarıcı nefesler vermeye hazırlanın. Bilinci yerinde olmayan hastayı tükürük veya kusmukla boğulmasını önlemek için iyileşme pozisyonunda yan yatırın, hava yolunu açık tutmak için başını hafifçe eğin ve kurtarıcı nefes almaya başlayın veya yetişkin CPR'si Solunum durursa veya dakikada 8 nefesin altına düşerse.
8. Hastanın İmplante Cihaz Kimlik Kartını bulun ve harici hasta programlayıcısını (atanmışsa) hastaneye getirin. Acil servis doktorları ve beyin cerrahlarının tam pompa modelini (genellikle karın derisi altına implante edilen Medtronic SynchroMed II veya III), rezervuar içindeki ilaç konsantrasyonunu (örneğin, 500 mcg/mL'ye karşı 2.000 mcg/mL), günlük dozu ve son yeniden dolum tarihini bilmesi gerekir.

Karar ağacı: intratekal baklofen pompası acil durum triyajı¶

flowchart TD
    A["İmplante İntratekal Baklofen (ITB) Pompası Olan Hasta"] --> B{"Kas tonusunu, uyanıklığını ve pompa alarmını kontrol edin"}
    B -->|"Döküntü, sert spazmlar, ateş, taşikardi veya alarm sesi olmadan kaşıntı"| C["AKUT ITB GERİ ÇEKİLİŞ SENDROMU (Yetersiz dağıtım / Kateter başarısızlığı)"]
    C --> D{"Hasta tamamen uyanık mı ve güvenli bir şekilde yutkunabiliyor mu?"}
    D -->|"Evet"| E["Reçeteli kurtarma oral baklofen + oral/rektal benzodiazepin'i derhal verin"]
    D -->|"Hayır (uykulu, nöbet geçirme veya boğulma)"| F["Kesinlikle NPO'yu koruyun; Reçete varsa rektal/intranazal kurtarıcı benzodiazepin verin"]
    E --> G["Boyun/koltuk altı/kasık bölgesine buz paketleri uygulayarak hastayı aktif olarak soğutun ve hemen acil servis çağırın"]
    F --> G
    B -->|"Sarkık/gevşek kaslar, aşırı uyuşukluk, yavaş nefes alma veya yeniden dolum sonrası çökme"| H["AKUT ITB AŞIRI DOZ (Cep doldurma, programlama hatası veya bolus)"]
    H --> I["Hava yolunu açın, yan yatma kurtarma pozisyonuna getirin, nefes almayı yakından izleyin"]
    I --> J["Solunum yavaşlarsa veya durursa kurtarma nefeslerini/CPR'yi başlatın; hemen EMS'yi arayın"]
    B -->|"Karın pompasında veya sırt kesiğinde kızarıklık, şişlik, sıvı kesesi veya irin"| K["POMPA CEBİ ENFEKSİYONU VEYA BOS HİGROMASI: Evde aspirasyon yapmayın; Acil servise git"]

İntratekal baklofen sistemi nasıl çalışır ve neden başarısız olur?¶

İntratekal baklofen sistemi iki implante bileşenden oluşur:

1. Programlanabilir pompa diski: Hokey topu büyüklüğünde yuvarlak bir titanyum rezervuar ve pille çalışan peristaltik pompa (yaklaşık 8,5 santimetre [3,3 inç] genişliğinde ve 2 santimetre [0,8 inç] kalınlığında), alt karın bölgesinin deri altı yağının altına cerrahi olarak implante edilir. Pompanın merkezinde kendinden sızdırmaz bir silikon kauçuk rezervuar doldurma septumu bulunur ve pompanın kenarında, pompa mekanizmasını atlayarak doğrudan omurilik kateterine giden küçük bir kateter erişim portu (CAP) bulunur.
2. İntratekal kateter: Pompanın yan tarafına bağlanan, yan kısmın etrafından sırtın alt kısmına kadar deri altından tünel açan ince, esnek bir silikon veya poliüretan tüp (lumbar spine), dura mater yoluyla omurilik kanalına girer ve beyin omurilik sıvısının içinde yukarı doğru uzanır (subarachnoid space) torasik veya servikal omuriliğe.

Kateter başarısızlığının yaygın mekanik nedenleri (neden başarısızlıkların %70'i sessizdir)¶

Titanyum pompa bilgisayarı, isteğe bağlı pil değişiminden önce 6,5 ila 7 yıl dayanacak şekilde tasarlanmışken, ince esnek omurga kateteri, hastanın yataktan tekerlekli sandalyeye her geçişinde, öne eğilmesinde veya ergenlik döneminde boyu uzadığında binlerce bükülme, bükülme ve gerilme kuvvetine maruz kalır. Mekanik kateter komplikasyonları şunları içerir:

• Kateter bükülmesi veya tıkanması: Kateterin karın bölgesindeki pompa dikişsiz konektöründen çıktığı veya sırtın alt kısmındaki torakolomber fasyaya doğru açı yaptığı yerde keskin kıvrımlar.
• Kateter kırılması veya yırtılması: Kateter hortumunun alt sırttaki iki spinöz çıkıntı veya lamina kemik arasında sıkışması, kateterin ikiye ayrılması ve böylece ilacın paraspinal kaslara sızması (subcutaneous CSF hygroma).
• Kateterin yerinden çıkması / intratekal boşluktan dışarı migrasyonu: Kateterin ucu, sıklıkla şiddetli fizik tedavi, tekerlekli sandalyeden düşme, omurga füzyon ameliyatı veya çocukta ani bir büyüme atağı sonrasında dural delikten epidural yağ veya deri altı dokuya doğru geriye doğru kayar.
• İntratekal kateter ucu granülomu: Omurilik kanalı içindeki kateter ucunun etrafında oluşan inflamatuar bir makrofaj ve skar dokusu kitlesi (intratekal morfin veya hidromorfon pompalarında çok daha yaygındır, ancak bazen yüksek konsantrasyonlu baklofen ile rapor edilir), ilacın dağılımını engeller ve omuriliğin kendisini sıkıştırarak yeni bacak felci veya uyuşukluğa neden olabilir.

Pompa cebi enfeksiyonu, menenjit ve lomber BOS sızıntısı ("psödomeningosel")¶

Pompa implantasyonundan, pil değişiminden veya perkütan yeniden doldurmadan sonraki ilk 2 ila 8 hafta içinde cerrahi alanda iki acil durum ortaya çıkabilir:

1. Pompa cebi enfeksiyonu ve artan bakteriyel menenjit: Abdominal pompa cebinde veya alt sırt kesisinde kızarıklık, sıcaklık, bataklık şişmesi, cerahatli drenaj veya yara açılması (titanyum metalini ortaya çıkarmak için açılan dikişler) gelişirse, bakteriler (Staphylococcus aureus veya Staphylococcus epidermidis) kateter tüpünün dış kısmı boyunca dura boyunca beyin omurilik sıvısına doğru ilerleyerek fulminansa neden olabilir bakteriyel menenjit (ateş, ense sertliği, fotofobi, konfüzyon) ve pompa arızası. Evde asla şişmiş bir pompa cebinden sıvıyı boşaltmaya veya sıkmaya çalışmayın; Kan kültürleri, BOS analizi ve intravenöz vankomisin artı sefepim/seftriakson için hemen acil servise gidin.
2. Lomber BOS kaçağı ve deri altı higroma: Alt sırttaki dural ponksiyon bölgesinin çevresinden beyin omurilik sıvısı sızarsa, sırt derisinin altında yumuşak, toplanabilir bir sıvı çıkıntısı oluşturabilir (pseudomeningocele) ve klasik bir dural ponksiyon sonrası baş ağrısına neden olur (dik otururken çarpıcı biçimde kötüleşen ve tamamen düz yattıktan birkaç dakika sonra düzelen, mide bulantısı ve boyun sertliğinin eşlik ettiği şiddetli bir baş ağrısı).

İntratekal ve oral baklofen arasındaki 100'e 1 etki oranı¶

Baklofen, insan merkezi sinir sisteminin birincil inhibitör nörotransmitteri olan gamma-aminobütirik asitin (GABA) yapısal bir analoğudur. Omuriliğin arka boynuzundaki presinaptik ve postsinaptik GABA-B reseptörlerine seçici olarak bağlanarak kalsiyum akışını bloke eder ve spastik kas kasılmasını sağlayan uyarıcı nörotransmitterlerin (glutamat ve aspartat) salınımını durdurur.

Bir hasta oral baklofen tabletlerini (tipik olarak günde 40 ila 80 miligram [40.000 ila 80.000 mikrogram]) yuttuğunda, ilaç kan-beyin bariyerinden zayıf bir şekilde emilir ve ağır beyin sedasyonuna neden olurken, mililitre başına 12 ila 95 nanogramdan daha az küçük bir lomber BOS konsantrasyonu sağlar. Buna karşılık, günde yalnızca 300 ila 800 mikrogram doğrudan BOS'a infüze eden bir intratekal pompa, toplam miligram miktarının 1/100'ünü kullanırken, maksimum oral dozlardan dört ila on kat daha yüksek lomber omurilik konsantrasyonlarına ulaşır.

Omuriliğin inhibitör GABA-B reseptörleri günde 24 saat sürekli olarak konsantre baklofen içinde yıkandığından, omurilik nöronları kendi GABA-B reseptörlerini aşağı düzenleyerek (çıkararak) ve uyarıcı duyarlılığı artırarak uyum sağlar.

Pompa akışı durduğunda omuriliğin içinde ne olur?¶

İnsan beyin omurilik sıvısındaki baklofenin biyolojik yarı ömrü yalnızca 1,5 ila 5 saattir. Pompa kuruduğunda veya kateter büküldüğünde veya bağlantısı kesildiğinde:

• 4 ila 8 saat içinde BOS baklofen seviyeleri sıfıra doğru düşer.
• GABA-B inhibisyonundan yoksun ve normal reseptör yoğunluğundan yoksun olan omuriliğin alfa ve gama motor nöronları, sempatik preganglionik nöronlar ve pruriseptif (kaşıntılı) internöronlar karşılıksız, sürekli uyarıcı ateşlemeyle patlak verir.
• Gövde ve ekstremitelerdeki her iskelet kası tetanik kasılmaya kilitlenir, muazzam metabolik ısı üretir (41 santigrat derecenin üzerinde termojenez) ve kas liflerini parçalar (rabdomiyoliz), bu arada sempatik sinir sistemi kan dolaşımını norepinefrin ve epinefrinle doldurur (otonom fırtına).

İntratekal baklofen çekilmesinin dört aşamasını tanımak¶

İntratekal baklofenin kesilmesi öngörülebilir, hızla artan bir zaman çizelgesini takip eder. Ateş ve organ yetmezliği başlamadan önce Aşama 1'in tanınması kritik öneme sahiptir.

Aşama 1: Erken prodrom (akışın kesilmesinden 6 ila 18 saat sonra)¶

• Yoğun, genelleştirilmiş kaşıntı (neuropathic pruritus) Görünür herhangi bir deri döküntüsü, kurdeşen veya kızarıklık OLMADAN: ​​Bu, intratekal baklofen yoksunluğunun tek ve en spesifik erken belirtisidir; hastaların yüzde 40 ila 70'inde meydana gelir, çünkü spinal GABA-B reseptörleri normalde sırt-boynuz kaşıntı yollarını (GRP/Bhlhb5 internöronları) inhibe eder. Aileler ve acil bakım doktorları sıklıkla bunu alerjik reaksiyonla karıştırır ve antihistaminikler verirler (diphenhydramine), hiçbir şey yapmaz ve aslında hezeyanı daha da kötüleştirir.
• Başlangıçtaki spastisitenin ve kas gerginliğinin geri dönmesi: Hastanın bacakları, kolları veya gövdesi, transfer veya pansuman sırasında daha sert hissedilir; buna sık sık irkilme spazmları, ayak bileği klonusu (ritmik ayak vuruşu) ve huzursuz anksiyete veya uykusuzluk eşlik eder.
• Disestezi ve parestezi: Ciltte karıncalanma, yanma veya "iğne batması" hissi, terleme (diaphoresis) ve tüylerim diken diken oldu (piloerection).

Aşama 2: Akut rebound spastisite ve otonomik fırtına (18 ila 36 saat)¶

• Şiddetli, ağrılı, sürekli kas spazmları ve sertliği: Şiddetli opisthotonus (sırt ve boynun kavislenmesi), dizlerin ve kalçaların kilitlenmesi ve ekstremitelerin sürekli ritmik miyoklonik seğirmesi.
• Hiperadrenerjik otonomik instabilite: Dinlenme halindeki kalp atış hızı dakikada 120 ile 170 atım arası, kan basıncında şiddetli dalgalanmalar (hipertansiyon ile dönüşümlü şiddetli hipertansiyon), hızlı nefes alma (tachypnea) ve sırılsıklam terler.
• Artan ateş: Vücut ısısı 38,5 ila 40,0 santigrat dereceyi (101,3 ila 104,0 derece Fahrenheit) aşıyor - tamamen enfeksiyondan değil, acımasız iskelet kası kasılmasından ve hipotalamik düzensizlikten kaynaklanıyor.
• Psikiyatrik ve bilişsel değişiklikler: Şiddetli ajitasyon, paranoya, görsel ve işitsel halüsinasyonlar, oryantasyon bozukluğu ve sayıklama.

Aşama 3: Fulminan hipertermi, status epileptikus ve rabdomiyoliz (36 ila 72 saat)¶

• Aşırı hiperpireksi: Çekirdek sıcaklığı 40,5 ila 42,0 santigrat dereceyi (104,9 ila 107,6 Fahrenheit derece) aşarak beyin, karaciğer ve kalpteki hücresel enzimleri denatüre eder.
• Genelleştirilmiş tonik-klonik nöbetler ve dirençli status epileptikus: Kortikal GABA-B'nin kesilmesi, yüksek doz intravenöz benzodiazepinler, propofol veya barbitüratlar olmadan durmayan sürekli nöbetleri tetikler.
• Masif rabdomiyoliz ve koyu renkli "Coca-Cola" idrarı: Kasların parçalanması, kana büyük miktarlarda kreatin kinaz (CK seviyeleri genellikle 10.000 ila 100.000 U/L'yi aşan), miyoglobin, potasyum ve fosfat salar, böbrek tübüllerini tıkar ve hayatı tehdit eden hiperkalemik kardiyak aritmileri tetikler.

Aşama 4: Çoklu sistem organ yetmezliği ve kardiyovasküler kollaps¶

• Yaygın İntravasküler Pıhtılaşma (DIC): Diş etlerinden, IV bölgelerinden ve gastrointestinal sistemden kontrolsüz sistemik pıhtılaşma ve spontan kanama.
• Akut karaciğer yetmezliği, akut böbrek hasarı, ARDS ve kardiyojenik şok.

Medtronic SynchroMed pompa sesli alarmlarını anlama¶

İmplante Medtronic SynchroMed II ve III pompaları, hastaya yakın durduğunuzda veya kulağınızı hastanın karnına yaklaştırdığınızda duyabileceğiniz farklı duyulabilir bip sesleri yayan bir piezoelektrik akustik dönüştürücü içerir:

ITB'nin geri çekilmesini benzer acil durumlardan ayırmak¶

Serebral palsili, omurilik yaralanmalı veya multipl sklerozlu hastalar aynı zamanda idrar yolu sepsisi, ventriküloperitoneal (VP) şant enfeksiyonları, otonomik disrefleksi ve ilaç reaksiyonlarına yatkın olduğundan, acil klinisyenleri akut baklofen yoksunluğunu ayırt etmek için aşağıdaki klinik özellikleri kullanır:

Akut intratekal baklofen doz aşımı: "cep dolumu" ve programlama hataları¶

Geri çekilmeden daha az yaygın olsa da, akut intratekal baklofen doz aşımı acil bir hava yolu ve solunum acil durumudur. Doz aşımı iki ana ortamda meydana gelir:

1. Rutin pompa dolumu sırasında kazara deri altı "Cep Doldurması" (En Tehlikeli): Bir klinisyen pompayı her 2 ila 6 ayda bir yeniden doldurduğunda, konsantre baklofen (20 mL'lik bir şırıngada 10.000 ila 40.000 mikrogram ilaç içerebilir - öldürücü intratekal dozun 50 katına kadar içerebilir) enjekte etmek için karın derisinden merkezi silikon septuma bir iğne sokar. İğnenin kayması veya septumu biraz bile ıskalaması durumunda, bu büyük dozun bir kısmı doğrudan pompanın etrafındaki deri altı yağ cebine enjekte edilir. Sonraki 30 dakika ila 4 saat içinde, konsantre baklofen hızla sistemik kan dolaşımına emilir ve ani yaşamı tehdit eden aşırı doza neden olur (bunu paradoksal günler sonra, pompa rezervuarının kendisi boş bırakıldığı için ciddi çekilme izler).
2. Programlama veya konsantrasyon uyumsuzluğu hatası: 2.000 mcg/mL'lik bir yeniden dolum konsantrasyonunun 500 mcg/mLymiş gibi programlanması veya cerrahi revizyondan sonra kateter hazırlama bolusunun yanlış hesaplanması.

Akut baklofen doz aşımı belirtileri (artan rostral ilerleme)¶

Fazla baklofen yukarıya doğru yayıldıkça (rostrally) lomber CSF'den beyin sapı ve serebral kortekse:

• İlk 30 ila 90 dakika: Tüm normal bacak ve gövde kas tonusunun aniden kaybolması (derin gevşeklik / hipotoni), baş dönmesi, baş dönmesi, mide bulantısı ve aşırı salya akması (sialorrhea).
• 1 ila 4 saat: Aşırı uyku hali (somnolence), geveleyerek konuşma (dysarthria), ataksi, hipotermi, yavaş kalp hızı (bradycardia) ve düşük tansiyon (hypotension).
• Şiddetli toksisite: Derin, uyandırılamayan koma, gözbebeği ışık refleksleri ve kornea reflekslerinin kaybı (beyin ölümünü taklit eder), genelleştirilmiş nöbetler (paradoksal olarak korteksteki presinaptik GABA-B otoreseptör disinhibisyonunun neden olduğu) ve solunum durması / apne.

Baklofen doz aşımının acil yönetimi¶

1. Hava yolu ve solunum önce gelir: Baklofen doz aşımı için tamamen güvenilir, spesifik bir reseptör-antagonist panzehir yoktur (fizostigmin geçmişte tutarsız sonuçlarla ve bradikardi, bronkospazm ve nöbetler gibi tehlikeli kolinerjik yan etkilerle denenmiştir; flumazenil GABA-B reseptörlerini tersine çevirmez). Bununla birlikte, derhal torba-maske ventilasyonu ve endotrakeal entübasyon ile, aşırı dozda baklofenden bile hayatta kalma oranı, ilaç 24 ila 72 saat içinde ortadan kaybolduğunda yüzde 100'e yaklaşmaktadır.
2. Hastane acil durum pompasının durdurulması ve BOS drenajı: Acil serviste, klinisyenler infüzyonu durdurmak (veya minimum hıza ayarlamak) için hemen pompayı sorgularlar, ilacı pompa rezervuarından aspire ederler (ve cep dolumu meydana gelmişse deri altı cebindeki sıvı birikimini aspire ederler) ve 30 ila 40 mL baklofen yüklü baklofen yüklü maddeyi boşaltmak için lomber ponksiyon (veya pompanın yan tarafındaki Kateter Erişim Portundan aspirasyon) gerçekleştirirler. beyin omurilik sıvısı (bazen bunu steril koruyucu içermeyen normal salinle değiştirerek).

Hastaneler, geldiğinizde akut ITB yoksunluğunu nasıl tedavi ediyor?¶

Acil servisin ne yapması gerektiğini bilmek, personelin intratekal pompaları nadiren görebileceği bir devlet hastanesine vardıklarında bakım verenlerin hastayı açıkça savunmasına yardımcı olur:

1. Acil yüksek doz intravenöz GABA-A ve GABA-B agonizmi:
2. Şiddetli yoksunluk durumunda oral baklofen omuriliğe yeterince hızlı ulaşamadığından acil hekimleri derhal intravenöz benzodiazepinler uygularlar (lorazepam veya diazepam IV bolusları ve sürekli infüzyonlar), omurilik ve beyindeki GABA-A reseptörlerini aktive ederek boş GABA-B yolunu atlayarak nöbetleri durdurur, tetanik kas spazmlarını gevşetir ve hipertermiyi durdurur.
3. Hasta hala ilaçları ağızdan, nazogastrik tüpten veya gastrostomi (PEG) tüpünden alabiliyorsa, yüksek dozda enteral baklofen (tipik olarak her 4 ila 6 saatte bir 10 ila 20 mg) başlatılır ve sıklıkla oral siproheptadin (her 6 ila 8 saatte bir 4 ila 8 mg, baklofen yoksunluğunun kaşıntısını ve miyoklonusunu hafifleten bir serotonin antagonisti) ile desteklenir veya Yoğun bakım ünitesinde deksmedetomidin / propofol infüzyonları.
4. Dantrolen sodyum (IV), yaşamı tehdit eden aşırı iskelet kası sertliği ve hipertermi için, benzodiazepinlerin yetersiz olması durumunda yardımcı olarak kullanılabilir, ancak GABAerjik restorasyon birincil tedavi olmayı sürdürür.
5. İtratekal baklofen iletiminin acilen restorasyonu:
6. Pompa rezervuarı MRI sonrasında boşaldıysa veya durduysa: Bir beyin cerrahı, fizik doktoru (PM&R uzmanı) veya eğitimli üretici klinik uzmanı, pompayı telemetri çubuğuyla sorgular ve hasta başı steril rezervuar doldurma işlemini gerçekleştirir veya motoru yeniden başlatır.
7. Kateter bükülürse, bağlantısı kesilirse veya kırılırsa ve ameliyat gecikirse: Bir doktor yatak başında koruyucu içermeyen intratekal baklofenin tek atışlık lomber ponksiyon enjeksiyonunu (tipik olarak 50 ila 100 mikrogram) gerçekleştirebilir veya cerrahi kateter değiştirilene kadar fulminan çekilmeyi derhal durdurmak için geçici bir harici lomber intratekal kateter yerleştirebilir.
8. Rabdomiyoliz için agresif IV hidrasyon: İzotonik intravenöz sıvılar (0.9% normal saline) yüksek idrar çıkışını korumak ve miyoglobini böbreklerden atmak için hızla infüze edilirken, serum potasyumu, kreatin kinaz (CK) ve pıhtılaşma panelleri her 4 ila 6 saatte bir izlenir.

Bölgesel acil durum numaraları ve kurum protokolleri¶

• Amerika Birleşik Devletleri ve Kanada: 911'i arayın. ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) intratekal baklofen için Kara Kutu Uyarısı (Lioresal Intrathecal / Gablofen), oral baklofenin tek başına rabdomiyolize, çoklu sistem organ yetmezliğine ve ölüme ilerlemeyi güvenilir bir şekilde önleyemeyeceğini vurgulayarak, yoksunluk şüphesi durumunda derhal acil hastaneye kaldırılmayı zorunlu kılar. Klinisyenler ayrıca 24 saat açık Medtronic Teknik Hizmetler Acil Durum Hattı (ABD'de 1-800-707-0933) ile iletişime geçerek yerel bir saha klinik mühendisine programlayıcı tableti ile acil servise çağrı gönderebilir.
• Birleşik Krallık: 999'u arayın. İntratekal Baklofen Tedavisi için NHS İngiltere Klinik Devreye Alma Politikaları ve NICE Spastisite Kılavuzları, bölgesel bir sinir bilimleri veya omurilik yaralanması merkezine derhal transfer, IV benzodiazepin titrasyonu ve acil pompa sorgulamasını yönlendirir.
• Avrupa Birliği: 112'yi arayın. Avrupa Nöroloji Akademisi (EAN) ve Avrupa İlaç Ajansı (EMA) protokolleri, pompa kateterinin başarısızlığı ciddi çekilmeye neden olduğunda yüksek doz IV benzodiazepinleri, aktif harici soğutmayı ve lomber ponksiyon yoluyla acil intratekal kurtarma boluslarını vurgulamaktadır.
• Avustralya ve Yeni Zelanda: Avustralya'da 000'i veya Yeni Zelanda'da 111'i arayın. Terapötik Ürünler İdaresi (TGA) ve ANZCA nöromodülasyon güvenlik uyarıları, herhangi bir çift tonlu pompa alarmı veya açıklanamayan kaşıntı/hipertoni için acil hastane değerlendirmesini zorunlu kılar.
• Hindistan ve Asya-Pasifik: Hindistan'da 112'yi, Singapur'da 995'i, Japonya ve Güney Kore'de 119'u veya Malezya ve Hong Kong'da 999'u arayın. Diğer ülkeler için rehberimize başvurun. uluslararası acil numaralar.

Sık sorulan sorular¶

İntratekal baklofen çekilmesi neden döküntü olmaksızın tüm vücutta şiddetli kaşıntıya neden olur?¶

İnsan omuriliğinin arka boynuzunda özel inhibitör internöronlar, normal koşullar altında kaşıntı sinyali veren sinir yollarını sessiz tutmak için GABA-B reseptörlerini kullanır. Bir hasta aylarca veya yıllarca sürekli intratekal baklofen aldığında ve akış aniden durduğunda, omurilik GABA-B reseptörleri tamamen uyarılmadan kalır, bu da omurilik kaşıntı nöronlarının kendiliğinden ve acımasızca ateşlenmesine neden olur. Bu kaşıntı, derideki histamin salınımından ziyade omuriliğin içinden kaynaklandığı için kurdeşen veya kızarıklık olmaz ve difenhidramin (Benadryl) gibi antihistaminikler işe yaramaz.

Çocuğumun baklofen pompası bip sesi çıkarmaya başlarsa veya biterse evde ekstra oral baklofen tableti verebilir miyim?¶

Hasta tamamen uyanıksa ve güvenli bir şekilde yutkunabiliyorsa, reçete edilen acil kurtarma dozu olan oral baklofeni hemen vermelisiniz, ancak yine de doğrudan acil servise gitmelisiniz. Yutulan baklofen, kan-beyin bariyerini çok zayıf bir şekilde geçer ve intratekal infüzyonla karşılaştırıldığında miligram başına omurilik sıvısı konsantrasyonunun yüzde birinden daha azına ulaşır. Evde tek başına oral baklofen tabletlerine güvenmek, dirençli nöbetler, 41 C (106 F) hipertermi ve çoklu organ yetmezliği nedeniyle çok sayıda belgelenmiş ölümle sonuçlandı.

Baklofen pompası bip sesi çıkarmıyorsa, bu hastanın baklofen yoksunluğu çekmediğini mi gösterir?¶

Hayır. Hayatı tehdit eden intratekal baklofen yoksunluğu vakalarının yüzde 70'inden fazlası, pompadan herhangi bir sesli alarm gelmeden meydana gelir. Pompanın dahili bilgisayarı yalnızca pilin gücü olup olmadığını, rezervuar zamanlayıcısının sıvının kaldığını söyleyip söylemediğini ve motor rotorunun dönüp dönmediğini bilir; omurgaya giden esnek kateter tüpünün içinde sensör yoktur. Kateter bükülür, çatlar, pompa ağzından ayrılırsa veya omurilik kanalından sırt yağına doğru kayarsa, sıfır ilaç omuriliğe ulaşırken pompa sessizce mırıldanmaya devam eder.

Baklofen yoksunluğu için doktorlar neden intravenöz lorazepam veya diazepam (Valium) veriyorlar ki bunlar farklı ilaçlardır?¶

Baklofen, kronik intratekal pompa tedavisi sırasında ciddi şekilde tükenen ve duyarsızlaşan GABA-B reseptörleri üzerinde çalışır. Diazepam, lorazepam ve midazolam gibi benzodiazepinler intravenöz olarak verildiğinde hızla merkezi sinir sistemine geçer ve aynı omurga motor nöronları ve beyin yollarındaki GABA-A reseptörlerini aktive eder. Bu, doktorlar pompayı tamir ederken şiddetli kas spazmlarını, nöbetleri ve hipertermiyi durdurarak, sinir sistemi boyunca inhibitör klorür kanalı frenlemesini birkaç dakika içinde yeniden sağlar.

Baklofen pompası dolum randevusu sırasında "cep dolumu" nedir ve uyarı işaretleri nelerdir?¶

Yeniden doldurma iğnesi kaydığında veya pompanın merkezi silikon septumuna nüfuz edemediğinde, yanlışlıkla mililitrelerce yüksek konsantrasyonlu sıvı baklofenin titanyum tankın içi yerine karın derisinin altındaki yumuşak yağ dokusuna enjekte edilmesi durumunda bir cep dolumu meydana gelir. Uyarı işaretleri arasında, yeniden dolum sırasında pompa bölgesinde olağandışı şişme veya batma, ardından 30 dakika ila 4 saat içinde derin kas gevşekliği, aşırı uykululuk, geveleyerek konuşma, yavaş yüzeysel nefes alma ve koma yer alır. Pompanın yeniden doldurulmasından birkaç saat sonra anormal derecede uykulu veya halsiz hale gelen herkesin derhal bir ambulansa ihtiyacı vardır.

Kaynaklar ve resmi rehberlik¶

• ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) ve Medtronic Nöromodülasyon: Lioresal İntratekal / Gablofen (Baklofen Enjeksiyonu) ve SynchroMed II/III Programlanabilir İnfüzyon Sistemleri için Reçete Bilgisi ve Kutulu Uyarı (intratekal baklofen çekilmesinin ve cep dolumu doz aşımının tanınması ve acil yönetimi).
• Coffey RJ ve ark. (Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Arşivleri): İntratekal Baklofenden Aniden Çekilme: Potansiyel Olarak Hayatı Tehdit Eden Bir Sendromun Tanınması ve Yönetimi (Spinal GABA-B reseptörünün azalmasının patofizyolojisi, döküntü olmadan nöropatik kaşıntı, rabdomiyoliz ve DIC).
• Saulino M ve ark. (Nöromodülasyon: Nöral Arayüzdeki Teknoloji): İntratekal Baklofen Tedavisi için En İyi Uygulamalar: Sorun Giderme ve ITB Acil Durumlarını Yönetme (Kateter yetmezliği teşhisi, Kateter Erişim Portu aspirasyonu ve IV benzodiazepin/siproheptadin kurtarmaya ilişkin Konsensüs Paneli Kılavuzları).
• Ulusal Sağlık Hizmeti (NHS İngiltere) ve Ulusal Sağlık ve Bakım Mükemmelliği Enstitüsü (NICE, Birleşik Krallık): Klinik Devreye Alma Politikası: Yetişkinlerde ve Çocuklarda Şiddetli Spastisite için İntratekal Baklofen.
• Watve SV ve ark. (Omurilik): İntratekal Baklofen'in Akut Doz Aşımı ve Düşük Dozunun Yönetimi: Lomber Delinme BOS Drenajı ve YBÜ Destekleyici Bakım Protokolleri.

İlgili kılavuzlar¶

• Serotonin sendromu, nöroleptik malign sendrom ve ilaç etkileşimleri
• Omurilik yaralanmasında otonomik disrefleksi
• Status epileptikus, uzun süreli nöbetler ve kurtarma ilaçları
• Akut böbrek hasarı, rabdomiyoliz ve koyu renkli idrar eforu triyajı
• Yetişkin CPR ve AED kullanımı