Интратекална пумпа за баклофен повлекување наспроти предозирање: чешање, повратна спастичност и хипертермија¶

Вградена интратекална баклофен (ITB) пумпа (како што е системот Medtronic SynchroMed II или SynchroMed III) доставува микрограмски дози на течен баклофен директно во цереброспиналната течност (CSF) што го опкружува 'рбетниот мозок за да ја контролира тешката спастичност од церебрална парализа, мултиплекс склероза, повреда на' рбетниот мозок. Бидејќи интратекалното доставување го концентрира лекот на спиналните GABA-B рецептори со 100 пати поголема моќност од проголтаните таблети, секое ненадејно прекинување на протокот на пумпата (од празен резервоар, пропуштен состанок за полнење, закочен ротор на пумпата, исцрпена батерија или превиткувана/исклучена трошна течност) синдром** во рок од 12 до 48 часа. Спротивно на тоа, програмската грешка или џебната инјекција за време на полнењето може да предизвика акутно интратекално предозирање со баклофен, што доведува до растечка флакцидност, респираторен арест и кома. Ако пациентот со вградена пумпа за баклофен развие ненадејно необјаснето чешање на целото тело, насилна мускулна ригидност, висока температура или абнормална поспаност, јавете се кај вашиот локален броеви за итни случаи веднаш. За поврзани невролошки и термички итни случаи, консултирајте се серотонин синдром и невролептичен малигнен синдром, автономна дисрефлексија при повреда на 'рбетниот мозок, и акутна бубрежна повреда и рабдомиолиза.

Акутното интратекално повлекување на баклофен често погрешно се дијагностицира во одделенијата за итни случаи како бактериски менингитис, сепса, невролептичен малигнен синдром или автономна дисрефлексија. Препознавањето на класичниот знак за рано предупредување (интензивно генерализирано чешање без осип), слушање на внатрешниот звучен аларм на пумпата, давање на спасувачки орален баклофен и бензодиазепини доколку пациентот може безбедно да проголта и брзање во болница способна за итно испрашување со пумпа и лумбална реставрација на CSF спасува животи.

Направете го ова сега¶

1. Веднаш повикајте го вашиот локален број за итни случаи. Бирајте 911 во Соединетите Американски Држави и Канада, 112 низ Европската Унија, 999 во Обединетото Кралство, 000 во Австралија или консултирајте се со нашиот именик на броеви за итни случаи. Кажете му јасно на диспечерот: *„Итна помош со вградена интратекална пумпа за баклофен: сомнително акутно повлекување на баклофен (или предозирање) кое бара итен болнички транспорт.
2. Веднаш утврдете дали пациентот е во ПОВЛЕКУВАЊЕ (ригиден, грчеви, жежок, чешање) или ПРЕДОЗИРАЊЕ (куцав, поспано, бавно дишење, студено).
3. Знаци на повлекување: интензивно чешање на целото тело (pruritus) со без осип на кожата, враќање на насилни мускулни грчеви и ригидност налик на даска, удари на гуска, забрзано срце, висок крвен притисок, возбуда или халуцинации и треска која брзо се искачува (често надминува 40 до 41 степени Целзиусови [104 до 105,8 степени Фах).
4. Знаци на предозирање: Екстремна поспаност (somnolence) напредува во кома, флопирани мускули „партал-кукла“ (flaccid hypotonia), губење на длабоки тетивни рефлекси, нејасен говор, лигавење, бавно плитко дишење (respiratory depression), низок крвен притисок и бавен пулс.
5. Ако пациентот е во ПОВЛЕКУВАЊЕ и е целосно буден и може безбедно да голта, веднаш дајте му ја пропишаната итна орална спасувачка доза на баклофен (и препишана диазепам/лоразепам). Никогаш не давајте ништо преку уста ако пациентот е поспан, активно грчеви или има грчеви при голтање. Додека само оралниот баклофен не може целосно да го запре сериозното интратекално повлекување бидејќи премногу бавно ја преминува крвно-мозочната бариера, давајќи веднаш висока орална доза заедно со пропишаниот бензодиазепин (diazepam или lorazepam) купува критично време додека се транспортира до болница.
6. Ако пациентот има висока температура и насилни мускулни грчеви (Повлекување), започнете активно надворешно ладење и заштитете го од повреди. Соблечете ги тешките ќебиња и облеката, нанесете облоги со мраз завиткани во влажни крпи на вратот, пазувите и препоните, навлажнета кожа со вентилатор и немојте да го правите тоа. рабдомиолиза. Никогаш не го задржувајте физичкиот пациент кој има тежок повратен спастицитет, бидејќи борбата против стегите го забрзува распаѓањето на мускулите и хипертермијата.
7. Доколку пациентот е во ПРЕДОЗА (млак, невозбудлив или дише бавно), поддржете ги неговите дишни патишта и подгответе се да дадете спасувачки здив. Превртете го пациентот во несвест на страна во положбата за опоравување за да спречите гушење од плунка или повраќање, навалете ја главата нежно за да ги одржите дишните патишта отворени и започнете со спасувачки дишење или возрасен CPR ако дишењето престане или падне под 8 вдишувања во минута.
8. Најдете ја идентификациската картичка на вградениот уред на пациентот и доведете го надворешниот програмер на пациентот (ако е доделен) во болница. Лекарите за итни случаи и неврохирурзите треба да го знаат точниот модел на пумпата (обично Medtronic SynchroMed II или III вграден под абдоминалната кожа), концентрацијата на лекот во внатрешноста на резервоарот, 500L за пример, m/mgsc. 2.000 mcg/mL), дневната доза и датумот на последното полнење.

Дрво на одлуки: итна тријажа на интратекална баклофен пумпа¶

flowchart TD
    A["Пациент со вградена интратекална баклофен (ITB) пумпа"] --> B{"Проверете го мускулниот тонус, будноста и алармот за пумпање"}
    B -->|"Чешање без осип, крути грчеви, треска, тахикардија или звучен сигнал"| C["АКУТЕН ИТБ СИНДРОМ НА ПОВИКУВАЊЕ (Под породување / неуспех на катетерот)"]
    C --> D{"Дали пациентот е буден и може безбедно да голта?"}
    D -->|"Да"| E["Веднаш дајте го пропишаниот спасувачки орален баклофен + орален/ректален бензодиазепин"]
    D -->|"Не (поспаност, грчевитост или гушење)"| F["Чувајте строго НПО; дајте ректален/интраназален спасувачки бензодиазепин доколку е пропишан"]
    E --> G["Оладете го пациентот активно со облоги со мраз на вратот/аксилите/препоните и повикајте ја EMS сега"]
    F --> G
    B -->|"Флопи/млитави мускули, екстремна поспаност, бавно дишење или колапс по полнењето"| H["АКУТНО ПРЕДОЗИРАЊЕ НА ИТБ (Пополнување на џеб, програмска грешка или болус)"]
    H --> I["Отворете ги дишните патишта, ставете го во положба за опоравување странично, внимателно следете го дишењето"]
    I --> J["Започнете со спасувачки вдишувања/CPR ако дишењето се забави или запре; веднаш повикајте ја ЕМС"]
    B -->|"Црвенило, оток, торбичка со течност или гној над абдоминалната пумпа или засекот на грбот"| K["ИНФЕКЦИЈА НА ЏЕБОТ НА ПУМПА ИЛИ ХИГРОМА НА CSF: НЕ аспирирајте дома; оди во ЕР"]

Како функционира интратекалниот баклофен систем и зошто не успева¶

Интратекалниот баклофен систем се состои од две вградени компоненти:

1. Програмабилниот диск со пумпа: Тркалезен титаниумски резервоар со големина на хокеј и перисталтичка пумпа на батерии (околу 8,5 сантиметри широк и 2 сантиметри дебела) вградени хируршки под поткожното масно ткиво на долниот дел на стомакот. Во центарот на пумпата има самозапечатлива силиконска гума септум за полнење на резервоарот, а на работ на пумпата има мала пристапна порта за катетер (CAP) што води директно во 'рбетниот катетер заобиколувајќи го механизмот на пумпата.
2. ** Интратекален катетер:** Тенка, флексибилна силиконска или полиуретанска цевка поврзана со страната на пумпата која тунелира субкутано околу рабовите до долниот дел на грбот (lumbar spine), навлегува во 'рбетниот канал преку дура матер, и се навојува нагоре во внатрешноста на цереброспиналната течност (subarachnoid space) до торакалниот или цервикалниот 'рбетниот мозок.

Вообичаени механички причини за откажување на катетерот (зошто 70% од дефектите се тивки)¶

Додека компјутерот со титаниумска пумпа е конструиран да трае 6,5 до 7 години пред изборната замена на батеријата, тенкиот флексибилен спинален катетер е подложен на илјадници сили на свиткување, извиткување и истегнување секој пат кога пациентот се префрла од кревет на инвалидска количка, се наведнува напред или станува повисок за време на адолесценцијата. Компликациите на механичкиот катетер вклучуваат:

• ** Свиткување или оклузија на катетерот:** Остри свиткувања каде што катетерот излегува од конекторот без конци на пумпата на абдоменот или каде што се наведнува низ тораколумбалната фасција во долниот дел на грбот.
• Фрактура или стрижење на катетерот: Компресија на цевката на катетерот помеѓу два спинозни процеси или ламина коски во долниот дел на грбот, кинење на катетерот на половина, така што лекот истекува во параспиналните мускули (subcutaneous CSF hygroma).
• Изместување на катетерот / миграција надвор од интратекалниот простор: Врвот на катетерот се лизга наназад низ дупката на дурумот во епидуралната маснотија или поткожното ткиво, често по силна физикална терапија, пад од инвалидска количка, операција на спинална фузија или ненадеен излив на раст кај дете.
• ** Интратекален гранулом на врвот на катетерот:** Воспалителна маса на макрофаги и ткиво на лузна што се формира околу врвот на катетерот во внатрешноста на 'рбетниот канал (многу почеста со интратекалните морфински или хидроморфонски пумпи, но повремено се пријавува и со висока концентрација на баклофен), што ја блокира дисперзијата на лекот и може да ја компресира самата новолегна или спинална.

Инфекција на џебот на пумпата, менингитис и истекување на цереброспиналната течност во лумбалниот дел („псевдоменингоцела“)¶

Може да се случат два итни случаи на хируршко место во првите 2 до 8 недели по вградувањето на пумпата, замена на батеријата или перкутано полнење:

1. Инфекција на џебот на пумпата и нагорен бактериски менингитис: Ако црвенило, топлина, оток, гноен дренажа или дехисценција на раната (шевовите што се отвораат за да го изложат металот од титаниум) се развијат над џебот на абдоминалната пумпа или засекот на долниот дел на грбот, бактериите (* Staphylococcus*) директно може да се разделат* долж надворешната страна на цевката на катетерот низ дурата во цереброспиналната течност, предизвикувајќи фулминантен бактериски менингитис (треска, вкочанет врат, фотофобија, конфузија) заедно со откажување на пумпата. Никогаш не обидувајте се да исцедите или исцедите течност од отечен џеб на пумпата дома; веднаш одете во собата за итни случаи за хемокултури, анализа на цереброспиналната течност и интравенска ванкомицин плус цефепим/цефтриаксон.
2. ** Протекување на лумбалниот CSF и поткожна хигрома:** Ако цереброспиналната течност истекува околу местото на дуралната пункција во долниот дел на грбот, може да создаде мека испакнатост на течноста што може да се гласа под задната кожа (pseudomeningocele) и предизвикуваат класична постдурална главоболка со пункција (тешка главоболка која драматично се влошува кога седите исправено и се подобрува за неколку минути по целосно лежење, придружена со гадење и вкочанетост на вратот).

Односот на моќност од 100 спрема 1 помеѓу интратекалниот и оралниот баклофен¶

Баклофен е структурен аналог на гама-аминобутерна киселина (GABA), примарниот инхибиторен невротрансмитер на човечкиот централен нервен систем. Селективно се врзува за пресинаптичките и постсинаптичките ГАБА-Б рецептори во дорзалниот рог на 'рбетниот мозок, блокирајќи го приливот на калциум и запирајќи го ослободувањето на возбудливите невротрансмитери (глутамат и аспартат) кои ја поттикнуваат спастичната мускулна контракција.

Кога пациентот голта орални баклофен таблети (обично од 40 до 80 милиграми [40.000 до 80.000 микрограми] на ден), лекот слабо се апсорбира преку крвно-мозочната бариера, давајќи мала концентрација на лумбалниот цереброспинална течност од помалку од 12 до 95 нанограми тешки камери на мозокот. Спротивно на тоа, интратекалната пумпа која внесува само 300 до 800 микрограми дневно директно во цереброспиналната течност, постигнува концентрации на лумбалниот 'рбетниот мозок четири до десет пати повисоки од максималните орални дози додека користи 1/100 од вкупната количина на милиграм.

Бидејќи инхибиторните ГАБА-Б рецептори на 'рбетниот мозок постојано се капат во концентриран баклофен 24 часа на ден,' рбетните неврони се прилагодуваат со намалување (отстранување) на сопствените ГАБА-Б рецептори и зголемување на возбудливата чувствителност.

Што се случува внатре во 'рбетниот мозок кога протокот на пумпата ќе престане¶

Биолошкиот полуживот на баклофен во човечката цереброспинална течност е само 1,5 до 5 часа. Кога пумпата ќе се исуши или кога катетерот се свиткува или исклучува:

• Во рок од 4 до 8 часа, нивоата на баклофен во цереброспиналната течност опаѓаат на нула.
• Лишени од GABA-B инхибиција и недостаток на нормална густина на рецепторот, алфа и гама моторните неврони на 'рбетниот мозок, симпатичните преганглионски неврони и прурицептивните (чешачки) интернеурони избувнуваат во неконтинуирано, континуирано возбудливо пукање.
• Секој скелетен мускул во трупот и екстремитетите се заклучува во тетанска контракција, генерирајќи огромна метаболичка топлина (термогенеза над 41 степени Целзиусови [105,8 степени целзиусови]) и кинење на мускулните влакна (рабдомиолиза), додека симпатичкиот крвен нервен систем флоринодинеп (автономна бура).

Препознавање на четирите фази на интратекално повлекување на баклофен¶

Интратекалното повлекување на баклофен следи предвидлива, брзо растечка временска рамка. Препознавањето на Фаза 1 пред почетокот на треската и откажувањето на органите е критично.

Фаза 1: Ран продром (6 до 18 часа по прекинот на протокот)¶

• Интензивен, генерализиран чешање (neuropathic pruritus) БЕЗ видлив осип на кожата, уртикарија или црвенило: Ова е единствената најспецифична рана карактеристика на интратекалното повлекување на баклофен, што се јавува кај 40 до 70 проценти од пациентите бидејќи спиналните ГАБА-Б рецептори вообичаено ги инхибираат патеките за чешање на дорзалниот рог (интернеурони GRP/Bhlhb5). Семејствата и лекарите за итна нега често го заменуваат ова за алергиска реакција и даваат антихистаминици (diphenhydramine), кои не прават ништо и всушност го влошуваат делириумот.
• Враќање на основната спастичност и затегнатост на мускулите: Нозете, рацете или трупот на пациентот се чувствуваат повкочанети кога се префрлаат или се облекуваат, придружени со чести грчеви за страв, клонус на глуждот (ритмичко чукање на стапалото) и немирна анксиозност или несоница.
• Дистезија и парестезија: Чувство на пецкање, печење или чувство на „иглички и иглички“ низ кожата, потење (diaphoresis), и гуски испакнатини (piloerection).

Фаза 2: Акутна повратна спастичност и автономна бура (18 до 36 часа)¶

• Насилни, болни, континуирани мускулни грчеви и ригидност: Тежок опистотонус (свод на грбот и вратот), заглавени колена и колкови и континуирано ритмичко миоклонично грчење на екстремитетите.
• Хиперадренергична автономна нестабилност: Срцева фреквенција во мирување забрзана помеѓу 120 и 170 отчукувања во минута, диви промени на крвниот притисок (тешка хипертензија наизменично со хипотензија), забрзано дишење (tachypnea), и преплавена пот.
• Ескалирачка централна треска: Температурата на телото се искачува над 38,5 до 40,0 степени Целзиусови (101,3 до 104,0 степени целзиусови) - целосно предизвикана од немилосрдната контракција на скелетните мускули и хипоталамусната дисрегулација, а не од инфекцијата.
• Психијатриски и когнитивни промени: Тешка агитација, параноја, визуелни и аудитивни халуцинации, дезориентација и делириум.

Фаза 3: Фулминантна хипертермија, статус епилептикус и рабдомиолиза (36 до 72 часа)¶

• Екстремна хиперпирексија: Температурата во средината надминува 40,5 до 42,0 степени Целзиусови (104,9 до 107,6 степени целзиусови), денатурирајќи ги клеточните ензими низ мозокот, црниот дроб и срцето.
• Генерализирани тонично-клонични напади и рефракторен статус епилептикус: Кортикално повлекување на ГАБА-Б предизвикува континуирани напади кои не престануваат без високи дози интравенски бензодиазепини, пропофол или барбитурати.
• Масивна рабдомиолиза и темна „кока-кола“ урина: Распаѓањето на мускулите ослободува огромни количества креатин киназа (нивоа на КК често надминуваат 10.000 до 100.000 U/L), миоглобин, калиум и фосфат ** во крвта, со што се затнуваат бубрезите и ги затнуваат бубрезите. срцеви аритмии**.

Фаза 4: Мултисистемска органска инсуфициенција и кардиоваскуларен колапс¶

• Дисеминирана интраваскуларна коагулација (ДИЦ): Неконтролирано системско згрутчување и спонтано крварење од непцата, IV места и гастроинтестиналниот тракт.
• Акутна хепатална инсуфициенција, акутна бубрежна повреда, АРДС и кардиоген шок.

Разбирање на звучните аларми на пумпата Medtronic SynchroMed¶

Вградените пумпи Medtronic SynchroMed II и III содржат пиезоелектричен акустичен трансдуцер кој емитува различни звучни звучни сигнали што можете да ги слушнете кога стоите блиску до пациентот или кога го ставате увото во близина на неговиот стомак:

Диференцирање на повлекувањето на ITB од итни случаи кои изгледаат слично¶

Бидејќи пациентите со церебрална парализа, повреди на 'рбетниот мозок или мултиплекс склероза се исто така склони кон сепса на уринарниот тракт, вентрикулоперитонеални (ВП) шант инфекции, автономна дисрефлексија и реакции на лекови, лекарите за итни случаи ги користат следните клинички карактеристики за да разликуваат акутно повлекување на баклофен:

Акутно интратекално предозирање со баклофен: „пополнување на џебот“ и програмски грешки¶

Иако е поретко од повлекувањето, акутно интратекално предозирање со баклофен е итен случај на дишните патишта и дишењето. Предозирањето се јавува во две главни поставки:

1. Случајно поткожно „џебно полнење“ за време на рутинско полнење на пумпата (најопасно): Кога лекарот ја надополнува пумпата на секои 2 до 6 месеци, тој внесува игла преку абдоминалната кожа во централниот силиконски септум за да инјектира концентриран баклофен (кој може да содржи ** 40,000 инчи* од лек Шприц од 20 ml - до 50 пати повеќе од смртоносна интратекална доза). Ако иглата се лизне или малку ја промаши септумот, дел од таа голема доза се инјектира директно во џебот на поткожното масно ткиво околу пумпата. Во текот на следните 30 минути до 4 часа, концентрираниот баклофен брзо се апсорбира во системскиот крвоток, предизвикувајќи ненадејно предозирање опасно по живот (проследено парадоксални денови подоцна со тешко повлекување бидејќи самиот резервоар на пумпата остана празен).
2. Грешка при програмирање или неусогласеност со концентрацијата: програмирање на концентрација на полнење од 2.000 mcg/mL како да е 500 mcg/mL или погрешно пресметување на болусот за прајминг на катетерот по хируршка ревизија.

Симптоми на акутно предозирање со баклофен (нагорна рострална прогресија)¶

Како што вишокот баклофен се шири нагоре (rostrally) од лумбалниот CSF до мозочното стебло и церебралниот кортекс:

• Првите 30 до 90 минути: Ненадејно исчезнување на целиот нормален тонус на мускулите на нозете и трупот (длабока флакцидност / хипотонија), вртоглавица, зашеметеност, гадење и прекумерно лигавење (sialorrhea).
• 1 до 4 часа: Екстремна поспаност (somnolence), нејасен говор (dysarthria), атаксија, хипотермија, бавен пулс (bradycardiaи низок крвен притисок (hypotension).
• Тешка токсичност: Длабока невозбудлива кома, губење на пупиларните светлосни рефлекси и корнеалните рефлекси (имитирајќи мозочна смрт), генерализирани напади (парадоксално предизвикани од пресинаптичната дезинхибиција на ГАБА-Б авторецепторот во кортексот) и *респираторен арест / апнеа.

Итно управување со предозирање со баклофен¶

1. Дишните патишта и дишењето се на прво место: Не постои целосно сигурен специфичен рецептор-антагонист противотров за предозирање со баклофен (историски се проба физостигмин со неконзистентни резултати и опасни холинергични несакани ефекти како брадикардија, бронхоспазам и напади; флумазенил не ги поништува GA-B рецепторите). Меѓутоа, со навремена вентилација со маска со кеси и ендотрахеална интубација, преживувањето дури и од масивно предозирање со баклофен се приближува до 100 проценти штом лекот ќе исчезне за 24 до 72 часа.
2. ** Запирање на пумпата за итни случаи во болницата и одвод на цереброспинална течност:** во собата за итни случаи, лекарите веднаш ја испитуваат пумпата за ** да ја прекинат инфузијата (или да ја постават на минимална брзина), да го аспирираат лекот надвор од резервоарот на пумпата (и да го аспирираат секое собирање течност во поткожниот џеб ако се појави џебно полнење или да извршат пункција на џебот) Порт) за да се исцеди 30 до 40 mL цереброспинална течност исполнета со баклофен (понекогаш менувајќи ја со стерилен физиолошки раствор без конзерванси).

Како болниците го третираат акутното повлекување на ИТБ кога ќе пристигнете¶

Знаењето што треба да направи одделот за итни случаи им помага на старателите јасно да се залагаат за пациентот кога пристигнуваат во болница во заедницата каде што персоналот ретко може да види интратекални пумпи:

1. ** Непосредно високи дози интравенски ГАБА-А и ГАБА-Б агонизам:**
2. Бидејќи оралниот баклофен не може доволно брзо да стигне до 'рбетниот мозок при сериозно повлекување, лекарите за итни случаи веднаш даваат интравенски бензодиазепини (lorazepam или diazepam IV болуси и континуирани инфузии), кои ги активираат ГАБА-А рецепторите надолу во 'рбетниот мозок и мозокот, заобиколувајќи ја празната патека ГАБА-Б за да се запрат нападите, да се релаксираат тетаничките мускулни грчеви и да се запре хипертермијата.
3. Ако пациентот сè уште може да зема лекови преку уста, назогастрична цевка или гастростомска (PEG) туба, високи дози ентерален баклофен (обично 10 до 20 mg на секои 4 до 6 часа) се започнува истовремено, често дополнет со орален ципрохептадин (4 до 8 мг реистотонин на секои 6 часа. чешање и миоклонус на повлекување на баклофен) или дексмедетомидин/пропофол инфузии во единицата за интензивна нега.
4. Дантролен натриум (IV) може да се користи како додаток за екстремно опасна по живот ригидност на скелетните мускули и хипертермија доколку бензодиазепините се недоволни, иако GABAergic реставрацијата останува примарен лек.
5. Итно обновување на интратекалното породување со баклофен:
6. Ако резервоарот на пумпата едноставно се испразни или заглави по магнетна резонанца: Неврохирург, физијатар (специјалист за PM&R) или обучен клинички специјалист за производителот ја испитува пумпата со телеметриското стапче и врши повторно полнење на стерилен резервоар покрај креветот или го рестартира моторот.
7. Доколку катетерот е свиткан, исклучен или скршен и операцијата е одложена: Лекарот може да изврши лумбална пункција со еднократно вбризгување на интратекален баклофен без конзерванси (обично 50 до 100 микрограми)** или да постави привремено надворешно средство за замена на лумбалниот лумбален за веднаш да го заглави лумбалниот интратекален камедар.
8. Агресивна IV хидратација за рабдомиолиза: Изотонични интравенски течности (0.9% normal saline) се внесуваат брзо за да се одржи висок излез на урина и да се исфрли миоглобинот од бубрезите, додека се следат серумскиот калиум, креатин киназата (CK) и коагулационите панели на секои 4 до 6 часа.

Регионални броеви за итни случаи и протоколи на агенцијата¶

• Соединетите Американски Држави и Канада: Јавете се на 911. Предупредување за црна кутија на Управата за храна и лекови на САД (FDA) за интратекален баклофен (Lioresal Intrathecal / Gablofen) наложува итна итна хоспитализација за сомнително повлекување, нагласувајќи дека оралниот баклофен сам не може со сигурност да спречи прогресија до рабдомиолиза, мултисистемска органска инсуфициенција и смрт. Лекарите, исто така, може да контактираат со 24-часовната линија за итни случаи на Технички услуги на Медтроник (1-800-707-0933 во САД) за да побараат локален теренски клинички инженер со програмерска таблета до одделот за итни случаи.
• Обединето Кралство: Јавете се на 999. Политики за клиничко пуштање во работа на NHS Англија за интратекална терапија со баклофен и NICE насоки за спастичност директно префрлаат во регионален центар за неврологија или спинални повреди, IV титрација на бензодиазепин и итно испрашување со пумпа.
• Европска унија: Јавете се на 112. Протоколите на Европската академија за неврологија (EAN) и Европската агенција за лекови (EMA) нагласуваат високи дози на IV бензодиазепини, активно надворешно ладење и итни интратекални болуси за спасување преку лумбална пункција кога откажувањето на катетерот на пумпата предизвикува сериозно повлекување.
• Австралија и Нов Зеланд: Јавете се на 000 во Австралија или 111 во Нов Зеланд. Администрацијата за терапевтски производи (TGA) и безбедносните предупредувања за невромодулација на ANZCA наложуваат итна евалуација во болницата за секој аларм со двојна пумпа или необјаснет пруритус/хипертонија.
• Индија и Азија-Пацифик: Јавете се на 112 во Индија, 995 во Сингапур, 119 во Јапонија и Јужна Кореја или 999 во Малезија и Хонг Конг. За други земји, консултирајте се со нашиот директориум на меѓународни броеви за итни случаи.

Најчесто поставувани прашања¶

Зошто интратекалното повлекување на баклофен предизвикува сериозно чешање на целото тело без осип?¶

Во дорзалниот рог на човечкиот 'рбетниот мозок, специјализираните инхибиторни интерневрони користат ГАБА-Б рецептори за да ги одржуваат нервните патишта кои сигнализираат чешање тивки во нормални услови. Кога пациентот прима континуиран интратекален баклофен со месеци или години и протокот наеднаш ќе престане, тие спинални ГАБА-Б рецептори остануваат целосно нестимулирани, предизвикувајќи спонтано и немилосрдно да се активираат невроните на чешање на' рбетниот столб. Бидејќи ова чешање потекнува од внатрешноста на 'рбетниот мозок наместо од ослободувањето на хистамин во кожата, нема уртикарија или црвенило, а антихистаминиците како дифенхидрамин (Бенадрил) не делуваат.

Може ли само да дадам дополнителни орални таблети баклофен дома ако пумпата за баклофен на моето дете почне да звучи или истекува?¶

Ако пациентот е целосно буден и може безбедно да голта, треба веднаш да му ја дадете пропишаната итна спасувачка доза орален баклофен, но сепак мора да одите директно во одделот за итни случаи. Проголтаниот баклофен многу слабо ја поминува крвно-мозочната бариера, постигнувајќи помалку од една стотина од концентрацијата на спинална течност на милиграм во споредба со интратекалната инфузија. Потпирањето само на орални таблети баклофен дома резултираше со бројни документирани смртни случаи од рефрактерни напади, хипертермија 41 C (106 F) и откажување на повеќе органи.

Ако пумпата за баклофен НЕ звучи, дали тоа докажува дека пациентот не се откажува од баклофен?¶

Не. Повеќе од 70 проценти од случаите на интратекално повлекување на баклофен опасни по живот се случуваат без звучен аларм од пумпата. Внатрешниот компјутер на пумпата знае само дали батеријата има напојување, дали тајмерот на резервоарот вели дека течноста останува и дали роторот на моторот се врти; нема сензор во внатрешноста на флексибилната цевка на катетерот што оди до 'рбетот. Ако катетерот се свитка, пукне, се исклучи од млазницата на пумпата или се лизне од 'рбетниот канал во задната маснотија, пумпата продолжува тивко да потпевнува додека нула лек стигнува до' рбетниот мозок.

Зошто лекарите даваат интравенски лоразепам или диазепам (валиум) за повлекување на баклофен кога тие се различни лекови?¶

Баклофен делува на ГАБА-Б рецепторите, кои стануваат сериозно исцрпени и десензибилни за време на хроничната терапија со интратекална пумпа. Бензодиазепините како диазепам, лоразепам и мидазолам брзо преминуваат во централниот нервен систем кога се даваат интравенски и ги активираат ГАБА-А рецепторите на истите 'рбетни моторни неврони и мозочни патишта. Ова го обновува инхибиторното сопирање на каналот на хлорид низ нервниот систем за неколку минути, сопирајќи ги насилните мускулни грчеви, нападите и хипертермијата додека лекарите ја поправаат пумпата.

Што е „полнење џеб“ за време на состанокот за полнење на пумпата за баклофен и кои се предупредувачките знаци?¶

Пополнување на џеб се случува кога иглата за полнење ќе се лизне или не успева да навлезе во централниот силиконски септум на пумпата, случајно вбризгувајќи милилитри висококонцентриран течен баклофен во мекото масно ткиво под абдоминалната кожа наместо во внатрешноста на резервоарот со титаниум. Предупредувачките знаци вклучуваат невообичаен оток или пецкање над местото на пумпата за време на полнењето, проследено во рок од 30 минути до 4 часа со длабока мускулна куцаненост, екстремна поспаност, нејасен говор, бавно плитко дишење и кома. На секој кој ќе стане ненормално поспаен или флопиран во рок од неколку часа по полнењето на пумпата, веднаш му треба брза помош.

Извори и официјални упатства¶

• Управата за храна и лекови на САД (ФДА) и невромодулација на Медтроник: Информации за препишување и предупредување во кутија за Лиоресал интратекално / Габлофен (инјекција со баклофен) и Синхромед II/III програмабилни системи за инфузија (Препознавање и итно управување со интратекално повлекување на баклофен).
• Кафи РЈ и сор. (Архиви на физикална медицина и рехабилитација): Нагло повлекување од интратекален баклофен: препознавање и управување со потенцијално опасен по живот синдром (Патофизиологија на регулација на спиналните ГАБА-Б рецептори, невропатски пруритус без осип, Рхаб).
• ** Саулино М и сор. (Невромодулација: Технологија на невронски интерфејс):** Најдобри практики за интратекална терапија со баклофен: Отстранување на проблеми и управување со ИТБ итни случаи (Упатства на панелот за консензус за дијагностика на дефект на катетерот, аспирација на портата за пристап до катетерот и IV бензодиазептадин/ципросекуе).
• Национална здравствена служба (NHS Англија) и Национален институт за извонредна здравствена и нега (NICE, Обединетото Кралство): Политика за клиничко пуштање во употреба: интратекален баклофен за тешка спасстичност кај возрасни и деца.
• Ватве СВ и сор. ( 'Рбетниот мозок):** Управување со акутно предозирање и недоволно дозирање на интратекален баклофен: Дренажа со лумбална пункција на цереброспиналната течност и протоколи за поддршка на ИЦУ.

Поврзани водичи¶

• Серотонин синдром, невролептичен малигнен синдром и интеракции со лекови
• Автономна дисрефлексија при повреда на 'рбетниот мозок
• Статус епилептикус, продолжени напади и лекови за спасување
• Акутна бубрежна повреда, рабдомиолиза и тријажа на напор на темна урина
• Употреба на CPR и AED за возрасни