Az intratekális baklofenpumpa megvonása a túladagolás ellen: viszketés, visszapattanó görcsösség és hipertermia¶

A beültetett intratekális baklofen (ITB) pumpa (mint például a Medtronic SynchroMed II vagy a SynchroMed III rendszer) mikrogrammos folyékony baklofént juttat be közvetlenül a gerincvelőt körülvevő liquorba (CSF), hogy szabályozza az agyi bénulásból, szklerózis multiplexből, gerincvelői sérülésből vagy traumás agysérülésből eredő súlyos görcsösséget. Mivel az intratekális adagolás a gyógyszert a gerinc GABA-B receptoraira koncentrálja a lenyelt tabletták hatékonyságának 100-szorosára, a pumpa áramlásának bármilyen hirtelen megszakadása (kiürült tartályból, elmulasztott utántöltés, lefagyott pumpa rotor, lemerült akkumulátor vagy megtört/lekapcsolt gerinckatéter) intrathecalis szindrómát vált ki **4acloute2. óra. Ezzel szemben egy programozási hiba vagy az újratöltés során bekövetkező zsebbefecskendezés akut intratekális baklofen túladagolást okozhat, ami növekvő petyhüdtséghez, légzésleálláshoz és kómához vezethet. Ha egy beültetett baklofenpumpával rendelkező betegnél hirtelen megmagyarázhatatlan, egész testre kiterjedő viszketés, heves izommerevség, magas láz vagy rendellenes álmosság lép fel, hívja a helyi segélyhívó számok azonnal. Kapcsolódó neurológiai és termikus vészhelyzetek esetén forduljon szerotonin szindróma és malignus neuroleptikus szindróma, autonóm dysreflexia gerincvelő sérülésben, és akut vesekárosodás és rabdomiolízis.

A sürgősségi osztályokon gyakran rosszul diagnosztizálják az akut intratekális baklofen-megvonást, mint bakteriális meningitist, szepszist, malignus neuroleptikus szindrómát vagy autonóm dysreflexiát. A klasszikus korai figyelmeztető jel felismerése (erős, általános viszketés kiütés nélkül), a pumpa belső akusztikus riasztási hangjelzésének hallgatása, orális baklofén és benzodiazepin adása, ha a beteg biztonságosan tud nyelni, és a kórházba való rohanás, amely képes sürgősségi pumpa lekérdezésre és ágyéki CSF helyreállítására.

Tedd ezt most¶

1. Azonnal hívja a helyi segélyhívó számot. Tárcsázza a 911-et az Egyesült Államokban és Kanadában, a 112-t az Európai Unió egész területén, a 999-et az Egyesült Királyságban, a 000-et Ausztráliában, vagy tekintse meg telefonkönyvünket segélyhívó számok. Mondja el egyértelműen a diszpécsernek: "Implantált intratekális baklofenpumpa vészhelyzet: akut baklofen-megvonás (vagy túladagolás) gyanúja, amely azonnali kórházi szállítást igényel."
2. Azonnal állapítsa meg, hogy a beteg megvonásban van-e (merevség, rángatózás, meleg, viszketés) vagy TÚLADAGOLÁS (ernyedt, álmos, lassú légzés, hideg).
3. Elvonási jelek: Erőteljes egész testes viszketés (pruritus) bőrkiütés nélkül, heves izomgörcsök és deszkaszerű merevség visszatérése, libabőr, heves szívverés, magas vérnyomás, izgatottság vagy hallucinációk és gyorsan emelkedő láz (gyakran meghaladja a 40-41 Celsius-fokot).
4. Túladagolás jelei: Rendkívüli álmosság (somnolence) kómába haladva, a "rongybaba" izomzat megrepedése (flaccid hypotonia), a mély ínreflexek elvesztése, beszédzavar, nyáladzás, lassú felületes légzés (respiratory depression), alacsony vérnyomás és lassú pulzusszám.
5. Ha a beteg kivonási állapotban van, teljesen ébren van és biztonságosan tud nyelni, azonnal adja be az előírt sürgősségi orális baklofen mentőadagot (és az előírt diazepamot/lorazepámot). Soha ne adjon be semmit szájon át, ha a beteg álmos, aktívan görcsöl vagy nyelési görcsjei vannak. Míg az orális baklofen önmagában nem tudja teljesen megállítani a súlyos intratekális megvonást, mert túl lassan lép át a vér-agy gáton, azonnali nagy orális adagot adva az előírt benzodiazepin mellett.diazepam vagy lorazepam) kritikus időt vásárol a kórházba szállítás közben.
6. Ha a betegnek magas láza van és heves izomgörcsei vannak (visszavonás), kezdjen el aktív külső hűtéssel, és óvja meg a sérülésektől. Vezesse le a nehéz takarót és ruházatot, tegyen nedves törülközőbe csomagolt jeges csomagokat a nyakra, a hónaljra és az ágyékra, a legyezők által megnedvesített bőr, valamint a kerekesszék rángatózása vagy az ágyrácsok nem okoznak ilyen sérülést. rabdomiolízis. Soha ne fékezze meg fizikailag a súlyos rebound spasticitásban szenvedő beteget, mivel a visszatartások elleni küzdelem felgyorsítja az izomleépülést és a hipertermiát.
7. Ha a beteg TÚLADAGOLÁSBAN van (ernyedt, ingerlhetetlen vagy lassan lélegzik), támassza meg a légútját, és készüljön fel a mentőlégzésre. Az eszméletlen beteget gördítse oldalára fekvő helyzetbe, hogy megakadályozza a nyáltól vagy hányástól való fulladást, óvatosan döntse meg a fejét, hogy a légutak nyitva maradjon, és kezdje el a mentőlégzést vagy felnőtt CPR ha a légzés leáll vagy percenként 8 légzés alá esik.
8. Keresse meg a páciens beültetett eszközazonosító kártyáját, és vigye be a külső betegprogramozót (ha hozzá van rendelve) a kórházba. A sürgősségi orvosoknak és idegsebészeknek ismerniük kell a pumpa pontos modelljét (általában a hasi bőr alá beültetett Medtronic SynchroMed II vagy III), a tartályon belüli gyógyszerkoncentrációt (például 50,00 msccg/20,00 msccg/20,00 m. mcg/ml), a napi adagot és az utolsó utántöltés dátumát.

Döntési fa: intratekális baclofen pumpa vészhelyzeti triage¶

flowchart TD
    A["Beültetett intratekális baklofen (ITB) pumpával rendelkező beteg"] --> B{"Ellenőrizze az izomtónust, az éberséget és a pumpa riasztását"}
    B -->|"Viszketés kiütések, merev görcsök, láz, tachycardia vagy riasztó hangjelzés nélkül"| C["AKUT ITB-megvonási szindróma (alulszülés/katéterhiba)"]
    C --> D{"A beteg ébren van, és biztonságosan tud nyelni?"}
    D -->|"Igen"| E["Azonnal adjon felírt mentő orális baclofent + orális/rektális benzodiazepint"]
    D -->|"Nem (álmos, görcsös vagy fulladásos)"| F["Tartsa szigorúan a nonprofit szervezetet; adjon rektális/intranazális mentő benzodiazepint, ha előírják"]
    E --> G["Hűtse le aktívan a pácienst a nyaknál/hónaljnál/ágyéknál lévő jégakkukkal, és hívja azonnal a mentőszolgálatot"]
    F --> G
    B -->|"Hajlékony/ernyedt izmok, extrém álmosság, lassú légzés vagy újratöltés utáni összeomlás"| H["AKUT ITB TÚLADAGOLÁS (Zsebkitöltés, programozási hiba vagy bólus)"]
    H --> I["Nyissa meg a légutakat, helyezze oldalra fekvő helyzetbe, szorosan figyelje a légzést"]
    I --> J["Ha a légzés lelassul vagy leáll, indítsa el a mentőlégzést/CPR-t; azonnal hívja az EMS-t"]
    B -->|"Vörösség, duzzanat, folyadékzacskó vagy genny a hasi pumpa vagy a hátmetszés felett"| K["SZIVATTYÚZSEBFERTŐZÉS VAGY CSF-HIGRÓMA: NE szívjon otthon; menj az sürgősségire"]

Hogyan működik az intratekális baklofen rendszer és miért nem működik¶

Az intratekális baklofen rendszer két beültetett komponensből áll:

1. A programozható pumpatárcsa: Egy kerek titán hokikorong méretű tartály és akkumulátorral működő perisztaltikus pumpa (körülbelül 8,5 cm széles és 2 cm vastag), műtéti úton beültetve az alsó has bőr alatti zsírrétege alá. A pumpa közepén önzáró szilikongumi tartály utántöltő septum található, a pumpa szélén pedig egy apró katéter hozzáférési port (CAP) található, amely közvetlenül a gerinckatéterbe vezet, megkerülve a pumpa mechanizmusát.
2. Az intratekális katéter: A pumpa oldalához csatlakoztatott vékony, rugalmas szilikon vagy poliuretán cső, amely szubkután alagútban halad az oldalsó oldal körül a hát alsó részébe (lumbar spine), behatol a gerinccsatornába a dura materen keresztül, és felfelé halad a cerebrospinális folyadék belsejében (subarachnoid space) a mellkasi vagy a nyaki gerincvelőbe.

A katéter meghibásodásának gyakori mechanikai okai (a meghibásodások 70%-a néma)¶

Míg a titánpumpás számítógépet úgy tervezték, hogy az elemcsere előtt 6,5-7 évig működjön, a vékony, rugalmas gerinckatétert több ezer hajlító, csavaró és nyújtó erő éri minden alkalommal, amikor a páciens átmegy az ágyból a kerekesszékbe, előrehajol vagy megnő a serdülőkorban. A mechanikus katéter szövődményei a következők:

• Katéter meghajlása vagy elzáródása: Éles hajlítások ott, ahol a katéter kilép a pumpa varrat nélküli csatlakozójából a hason, vagy ahol a hát alsó részén lévő thoracolumbalis fascián keresztül behajlik.
• Katétertörés vagy nyírás: A katétercső összenyomása két gerincnyúlvány vagy a hát alsó részén lévő lamina csont között, a katéter kettépattintása, így a gyógyszer a paraspinalis izmokba szivárog (subcutaneous CSF hygroma).
• Katéter elmozdulása/kivándorlása az intratekális térből: A katéter hegye a dural lyukon keresztül hátracsúszik az epidurális zsírba vagy a bőr alatti szövetbe, gyakran erőteljes fizikoterápia, tolószékből való leesés, gerincfúziós műtét vagy hirtelen növekedési ugrás után egy gyermeknél.
• Intratekális katétervég granuloma: A katéter hegye körül a gerinccsatornában képződő makrofágok és hegszövetek gyulladásos tömege (sokkal gyakoribb intratekális morfium- vagy hidromorfonpumpáknál, de esetenként nagy koncentrációjú baklofen esetén is), amely gátolja a gyógyszer diszperzióját, és magát a gerincvelőt is összenyomhatja, vagy új lábbénulást okozhat.

Pumpa zsebfertőzés, agyhártyagyulladás és ágyéki CSF szivárgás ("pseudomeningocele")¶

Két sebészeti vészhelyzet fordulhat elő a pumpa beültetése, elemcsere vagy perkután újratöltés utáni első 2-8 héten belül:

1. Pumpatasak fertőzése és felszálló bakteriális agyhártyagyulladás: Ha bőrpír, melegség, mocsaras duzzanat, gennyes vízelvezetés vagy sebkihúzódás (a titán fémet feltáró varratok) alakul ki a hasi pumpa zsebe vagy a hát alsó részének bemetszése felett, akkor a baktériumok (Staphylococcus aureus) közvetlenül az epidermisz külső részét követhetik* vagy *Staphylococcus catidis csövet a durán keresztül a cerebrospinális folyadékba, fulmináns bakteriális agyhártyagyulladást (láz, nyakmerevség, fényfóbia, zavartság) okozva pumpa meghibásodása mellett. Soha ne kísérelje meg leereszteni vagy kinyomni a folyadékot a duzzadt szivattyúzsebből otthon; azonnal menjen a sürgősségi helyiségbe vérkultúra, CSF-elemzés és intravénás vancomycin plusz cefepim/ceftriaxon céljából.
2. Lumbális CSF-szivárgás és szubkután higroma: Ha az agy-gerincvelői folyadék kiszivárog a durális szúrás helye körül a hát alsó részén, akkor puha, legömbölyödő folyadékdudor keletkezhet a hátbőr alatt (pseudomeningocele), és klasszikus duralis punkció utáni fejfájást (súlyos fejfájást, amely függőlegesen ülve drámaian súlyosbodik, és a teljesen lapos fekvés után perceken belül javul, hányingerrel és nyakmerevséggel kíséri).

Az intratekális és az orális baklofen 100:1 potenciaaránya¶

A baklofen a gamma-amino-vajsav (GABA), az emberi központi idegrendszer elsődleges gátló neurotranszmitterének szerkezeti analógja. Szelektíven kötődik a preszinaptikus és posztszinaptikus GABA-B-receptorokhoz a gerincvelő hátsó szarvában, blokkolja a kalcium beáramlását, és megállítja a serkentő neurotranszmitterek (glutamát és aszpartát) felszabadulását, amelyek a görcsös izomösszehúzódást okozzák.

Amikor a beteg lenyeli a szájon át szedett baklofen tablettát (jellemzően 40-80 mg [40-80 000 mikrogramm] naponta), a gyógyszer rosszul szívódik fel a vér-agy gáton keresztül, így az ágyéki CSF-koncentrációja kisebb, mint 12-95 nanogramm milliliterenként, miközben nehéz agyi szedációt okoz. Ezzel szemben egy intratekális pumpa, amely mindössze 300-800 mikrogrammot infundál naponta közvetlenül a CSF-be, négy-tízszer magasabb koncentrációt ér el az ágyéki gerincvelőben, mint a maximális orális dózis, miközben a teljes milligramm mennyiség 1/100-át használja.

Mivel a gerincvelő gátló GABA-B receptorai a nap 24 órájában folyamatosan koncentrált baklofénben vannak fürdetve, a gerincvelői neuronok leszabályozzák (eltávolítják) saját GABA-B receptoraikat és növelik az izgató érzékenységet.

Mi történik a gerincvelőben, amikor a pumpa áramlása leáll¶

A baklofen biológiai felezési ideje az emberi agy-gerincvelői folyadékban mindössze 1,5-5 óra. Amikor a szivattyú szárazon működik, vagy a katéter megtörik vagy leválik:

• 4-8 órán belül a CSF baclofen szintje a nulla felé süllyed.
• A GABA-B-gátlástól megfosztott és normális receptorsűrűség hiányában a gerincvelő alfa- és gamma-motoros neuronjai, szimpatikus preganglionáris neuronjai és viszkető interneuronjai ellenállás nélküli, folyamatos serkentő tüzeléssel törnek ki.
• A törzs és a végtagok minden vázizomzata tetanikus összehúzódásba záródik, hatalmas anyagcsere-hőt generálva (termogenezis 41 Celsius-fok felett [105,8 Fahrenheit-fok]) és szétszakítja az izomrostokat (rabdomiolízis), míg a szimpatikus idegrendszer elárasztja a véráramot és a véráramot () epinepinepphrinein ()

Az intratekális baklofen megvonás négy szakaszának felismerése¶

Az intratekális baklofen-megvonás egy előre látható, gyorsan növekvő idővonalat követ. Az 1. stádium felismerése a láz és a szervi elégtelenség kezdete előtt kritikus fontosságú.

1. szakasz: Korai prodroma (6-18 órával az áramlás megszakítása után)¶

• Intenzív, generalizált viszketés (neuropathic pruritus) Bármilyen látható bőrkiütés, csalánkiütés vagy bőrpír NÉLKÜL: Ez az intratekális baklofen-megvonás legspecifikusabb korai jellemzője, amely a betegek 40-70 százalékánál fordul elő, mivel a gerinc GABA-B receptorai általában gátolják a hát-szarv viszketési utakat (GRP/Bhlhb5 interneuronok). A családok és a sürgősségi orvosok ezt gyakran összetévesztik allergiás reakcióval, és antihisztaminokat (diphenhydramine), amelyek nem csinálnak semmit, és valójában rontják a delíriumot.
• A kiindulási görcsösség és izomfeszesség visszatérése: A beteg lábai, karjai vagy törzse merevebbnek érzi magát áthelyezéskor vagy öltözködéskor, amihez gyakori megdöbbentő görcsök, bokaklónusz (ritmikus lábdobogás) és nyugtalan szorongás vagy álmatlanság társul.
• Diesztézia és paresztézia: bizsergő, égő vagy „szúró” érzés a bőrön, izzadás (diaphoresis), és a libabőr (piloerection).

2. szakasz: Akut rebound spaszticitás és autonóm vihar (18-36 óra)¶

• Helyes, fájdalmas, folyamatos izomgörcsök és merevség: Súlyos opisthotonus (a hát és a nyak ívelése), a térd és a csípő összezáródása, valamint a végtagok folyamatos ritmikus myoklonus rángatózása.
• Hiperadrenerg autonóm instabilitás: 120 és 170 ütés/perc között gyorsuló pulzusszám, vad vérnyomás-ingadozás (súlyos magas vérnyomás váltakozva hipotenzióval), szapora légzés (tachypnea), és csuromvizes izzadság.
• Eszkaláló magláz: A testhőmérséklet 38,5-40,0 Celsius-fok fölé emelkedik (101,3-104,0 Fahrenheit-fok) - ezt teljes mértékben a vázizomzat könyörtelen összehúzódása és a hipotalamusz szabályozási zavara okozza, nem fertőzés.
• Pszichiátriai és kognitív változások: Súlyos izgatottság, paranoia, vizuális és hallási hallucinációk, tájékozódási zavar és delírium.

3. szakasz: fulmináns hipertermia, status epilepticus és rhabdomyolysis (36-72 óra)¶

• Extrém hiperláz: A maghőmérséklet meghaladja a 40,5-42,0 Celsius-fokot (104,9-107,6 Fahrenheit-fok), ami denaturálja a sejtenzimeket az agyban, a májban és a szívben.
• Általános tónusos-klónusos görcsrohamok és refrakter epilepticus állapot: A kortikális GABA-B-elvonás folyamatos rohamokat vált ki, amelyek nem múlnak el nagy dózisú intravénás benzodiazepinek, propofol vagy barbiturátok nélkül.
• Tömeges rabdomiolízis és sötét "Coca-Cola" vizelet: Az izomlebomlás hatalmas mennyiségű kreatin-kinázt (a CK-szint gyakran meghaladja a 10 000-100 000 U/L-t), mioglobint, káliumot és foszfátot szabadít fel a vérbe, ami eltömíti a vese tubulusait, és kiváltja a kalciumát. szívritmuszavarok**.

4. szakasz: Többrendszerű szervi elégtelenség és kardiovaszkuláris összeomlás¶

• Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC): ellenőrizetlen szisztémás véralvadás és spontán vérzés az ínyből, az IV helyekről és a gyomor-bél traktusból.
• Akut májelégtelenség, akut vesekárosodás, ARDS és kardiogén sokk.

A Medtronic SynchroMed szivattyú hangriasztásainak megértése¶

A beültetett Medtronic SynchroMed II és III pumpák piezoelektromos akusztikus jelátalakítót tartalmaznak, amely különálló hangjelzéseket ad ki, amelyeket akkor hallhat, ha közel áll a pácienshez, vagy ha a fülét a hasa mellé helyezi:

Az ITB-kivonás megkülönböztetése a hasonló vészhelyzetektől¶

Mivel az agybénulásban, a gerincvelő-sérülésben vagy a sclerosis multiplexben szenvedő betegek hajlamosak a húgyúti szepszisre, a ventriculoperitonealis (VP) shunt fertőzésekre, az autonóm dysreflexiára és a gyógyszeres reakciókra, a sürgősségi klinikusok a következő klinikai jellemzőket használják az akut baklofen-megvonás megkülönböztetésére:

Akut intratekális baklofen túladagolás: "zsebkitöltés" és programozási hibák¶

Bár kevésbé gyakori, mint az elvonás, az akut intratekális baklofen túladagolás azonnali légúti és légzési vészhelyzet. A túladagolás két fő helyzetben fordul elő:

1. Véletlen szubkután "zsebfeltöltés" a pumpa rutin utántöltése során (a legveszélyesebb): Amikor a klinikus 2-6 havonta újratölti a pumpát, egy tűt szúr a hasi bőrön keresztül a központi szilikonszeptumba, hogy koncentrált baklofént fecskendezzen be (amely 10 000-40000 mikrogramm gyógyszert tartalmazhat) 20 ml-es fecskendő - a halálos intratekális adag legfeljebb 50-szerese). Ha a tű megcsúszik vagy kismértékben kihagyja a septumot, a hatalmas adag egy részét közvetlenül a pumpa körüli bőr alatti zsírzsebbe fecskendezik. A következő 30 perctől 4 óráig a koncentrált baklofén gyorsan felszívódik a szisztémás véráramba, hirtelen életveszélyes túladagolást okozva (ezt paradox napokkal később súlyos elvonás követte, mert maga a pumpa tartálya üresen maradt).
2. Programozási vagy koncentráció-nem illesztési hiba: 2000 mcg/ml-es utántöltési koncentráció programozása úgy, mintha 500 mcg/ml lenne, vagy a katéter-feltöltő bólus hibás kiszámítása műtéti felülvizsgálat után.

Az akut baklofen túladagolás tünetei (felszálló rostralis progresszió)¶

Ahogy a felesleges baklofen felfelé terjed (rostrally) az ágyéki CSF-től az agytörzsig és az agykéregig:

• Az első 30-90 perc: A láb és a törzs normál izomtónusának hirtelen eltűnése (mély petyhüdtség / hipotónia), szédülés, szédülés, hányinger és erős nyáladzás (sialorrhea).
• 1-4 óra: Extrém álmosság (somnolence), elmosódott beszéd (dysarthria), ataxia, hipotermia, lassú szívverés (bradycardia) és alacsony vérnyomás (hypotension).
• Súlyos toxicitás: Mély, izgathatatlan kóma, a pupilla fényreflexei és a szaruhártya-reflexek elvesztése (amely az agyhalált utánozza), generalizált rohamok (paradox módon a preszinaptikus GABA-B autoreceptor gátlása miatt a kéregben) és légzésleállás / apnoe.

Baclofen túladagolás sürgősségi kezelése¶

1. A légutak és a légzés az első: A baklofen-túladagolás ellen nincs teljesen megbízható specifikus receptor-antagonista ellenszer (a fizosztigmint történelmileg ellentmondásos eredményekkel és veszélyes kolinerg mellékhatásokkal, például bradycardia, bronchospasmus és görcsrohamokkal próbálták ki; a flumazenil nem fordítja vissza a GABA-B receptorokat). Azonnali zsákos maszkos lélegeztetés és endotracheális intubáció esetén azonban a túlélés még a masszív baclofen túladagolásból is megközelíti a 100 százalékot, amint a gyógyszer 24-72 óra alatt kiürül.
2. Kórházi sürgősségi pumpa leállítása és CSF elvezetése: A sürgősségi osztályon a klinikusok azonnal lekérdezik a pumpát, hogy leállítsák az infúziót (vagy állítsák be a minimális sebességre), szívják ki a gyógyszert a pumpa tartályából (és szívják le a bőr alatti zsebben összegyűlt folyadékot, ha zseb telődés történt), és ágyéki punkciót hajtanak végre a szivattyú oldalán keresztül. 30-40 ml baklofénnel teli agy-gerincvelői folyadék (néha ki kell cserélni steril tartósítószer-mentes normál sóoldattal).

Hogyan kezelik a kórházak az akut ITB-elvonást, amikor Ön megérkezik¶

A sürgősségi osztály teendőinek ismerete segít a gondozóknak egyértelműen kiállni a beteg mellett, amikor olyan közösségi kórházba érkezik, ahol a személyzet ritkán lát intratekális pumpákat:

1. Azonnali nagy dózisú intravénás GABA-A és GABA-B agonizmus:
2. Mivel az orális baklofén nem éri el elég gyorsan a gerincvelőt súlyos elvonás esetén, a sürgősségi orvosok azonnal beadják a intravénás benzodiazepineket (lorazepam vagy diazepam IV bólusok és folyamatos infúziók), amelyek aktiválják a GABA-A receptorokat lefelé a gerincvelőben és az agyban, megkerülve az üres GABA-B útvonalat a rohamok leállítása, a tetanikus izomgörcsök ellazítása és a hipertermia megállítása érdekében.
3. Ha a beteg még be tud szedni gyógyszereket szájon, nasogastricus szondán vagy gasztrosztómás (PEG) szondán keresztül, egyidejűleg nagy dózisú enterális baklofént (jellemzően 10-20 mg 4-6 óránként) kell elkezdeni, gyakran kiegészítve szájon át adott ciproheptadinnal (4-8 mg, ami 6-8 óránként enyhíti a szerotonin antagonistát baclofen megvonás) vagy dexmedetomidin/propofol infúziók az intenzív osztályon.
4. A Dantrolén-nátrium (IV) kiegészítésként használható extrém életveszélyes vázizommerevség és hipertermia esetén, ha a benzodiazepinek nem elegendőek, bár a GABAerg helyreállítás továbbra is az elsődleges gyógymód.
5. Az intratekális baklofen bejuttatás sürgős helyreállítása:
6. Ha a szivattyútartály egyszerűen kiürült vagy leállt MRI-vizsgálat után: Egy idegsebész, fiziáter (PM&R specialista) vagy képzett gyártó klinikai szakembere lekérdezi a szivattyút a telemetriai pálcával, és elvégzi az ágy melletti steril tartály feltöltését vagy újraindítja a motort.
7. Ha a katéter megtört, szét van kötve vagy eltörik, és a műtét késik: Az orvos elvégezheti az ágy melletti egylövésű lumbálpunkciós injekciót tartósítószer-mentes intratekális baklofénből (általában 50-100 mikrogramm) vagy ideiglenes külső lumbális intrathecalis katétert helyezhet be a katéter azonnali leállításához.
8. Agresszív IV hidratálás rabdomiolízishez: Izotóniás intravénás folyadékok (0.9% normal saline) gyorsan beadják, hogy fenntartsák a magas vizeletmennyiséget és kiöblítsék a mioglobint a vesékből, miközben 4-6 óránként monitorozzák a szérum káliumszintjét, a kreatin-kinázt (CK) és a véralvadási paneleket.

Regionális segélyhívó számok és ügynökségi protokollok¶

• Egyesült Államok és Kanada: Hívja a 911 számot. Az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) figyelmeztetése a fekete dobozra az intratekális baklofénre (Lioresal Intrathecal / Gablofen) azonnali sürgősségi kórházi kezelést ír elő a megvonás gyanúja esetén, kiemelve, hogy az orális baclofen önmagában nem képes megbízhatóan megelőzni a rhabdomyolysis, többrendszerű szervi elégtelenség és a halál kialakulását. A klinikusok kapcsolatba léphetnek a 24 órás Medtronic Technical Services Emergency Line-vel (1-800-707-0933 az Egyesült Államokban), hogy a helyi klinikai mérnököt programozótáblával hívják a sürgősségi osztályra.
• Egyesült Királyság: Hívja a 999 számot. Az NHS England Clinical Üzembe helyezési szabályzata az intratekális baklofen terápiára és a NICE spaszticitási irányelvei közvetlen azonnali átadást egy regionális idegtudományi vagy gerincsérülési központhoz, IV benzodiazepin titrálást és sürgős pumpa kikérdezést.
• Európai Unió: Hívja a 112 számot. Az Európai Neurológiai Akadémia (EAN) és az Európai Gyógyszerügynökség (EMA) protokolljai a nagy dózisú IV benzodiazepineket, az aktív külső hűtést és a sürgősségi intratekális mentőbolusokat hangsúlyozzák lumbálpunkcióval, ha a pumpa katéter meghibásodása súlyos megvonást okoz.
• Ausztrália és Új-Zéland: Hívja a 000 számot Ausztráliában vagy a 111 számot Új-Zélandon. A Therapeutic Goods Administration (TGA) és az ANZCA neuromodulációs biztonsági riasztások azonnali kórházi értékelést írnak elő bármilyen kéttónusú pumpariasztás vagy megmagyarázhatatlan viszketés/hipertónia esetén.
• India és Ázsia-csendes-óceáni térség: Hívja a 112 számot Indiában, a 995 számot Szingapúrban, a 119 számot Japánban és Dél-Koreában, vagy a 999 számot Malajziában és Hongkongban. Más országok esetében tekintse meg jegyzékünket nemzetközi segélyhívó számok.

Gyakran ismételt kérdések¶

Miért okoz az intratekális baklofen megvonása súlyos, egész testre kiterjedő viszketést kiütés nélkül?¶

Az emberi gerincvelő hátsó szarvában a speciális gátló interneuronok GABA-B receptorokat használnak, hogy normális körülmények között csendesen tartsák a viszketést jelző idegpályákat. Amikor a páciens hónapokig vagy évekig folyamatosan intratekális baklofént kap, és az áramlás hirtelen leáll, a gerinc GABA-B receptorai teljesen stimulálatlanok maradnak, ami a gerinc viszkető neuronjainak spontán és könyörtelen tüzelését okozza. Mivel ez a viszketés a gerincvelőből ered, nem pedig a bőrben felszabaduló hisztaminból, nincs csalánkiütés vagy bőrpír, és az antihisztaminok, például a difenhidramin (Benadryl) nem hatnak.

Adhatok otthon extra orális baclofen tablettát, ha a gyermekem baklofenpumpája sípolni kezd vagy kifogy?¶

Ha a beteg teljesen ébren van és biztonságosan tud nyelni, azonnal be kell adnia az előírt sürgősségi mentőadagot orális baklofenből, de akkor is azonnal a sürgősségi osztályra kell mennie. A lenyelt baklofén nagyon gyengén jut át ​​a vér-agy gáton, és milligrammonkénti gerincfolyadék-koncentrációnak kevesebb mint egyszázadát éri el az intratekális infúzióhoz képest. A szájon át szedett baklofen tabletták otthoni alkalmazása számos dokumentált halálesethez vezetett refrakter rohamok, 41 C-os (106 F) hipertermia és többszervi elégtelenség miatt.

Ha a baclofen pumpa NEM sípol, ez azt bizonyítja, hogy a beteg nem szenved baklofen-elvonásban?¶

Nem. Az életveszélyes intratekális baklofen megvonási esetek több mint 70 százaléka a pumpa hangjelzése nélkül történik. A szivattyú belső számítógépe csak azt tudja, hogy az akkumulátor rendelkezik-e árammal, hogy a tartály időzítője szerint marad-e folyadék, és hogy forog-e a motor forgórésze; nincs érzékelője a gerinchez vezető hajlékony katétercsőben. Ha a katéter megtörik, megreped, leválik a pumpa fúvókájáról, vagy kicsúszik a gerinccsatornából a hátsó zsírba, a pumpa hangtalanul zümmög, miközben nulla gyógyszer jut el a gerincvelőhöz.

Miért adnak az orvosok intravénás lorazepamot vagy diazepamot (Valium) a baklofen megvonása miatt, ha ezek különböző gyógyszerek?¶

A baklofen a GABA-B receptorokon fejti ki hatását, amelyek a krónikus intratekális pumpás terápia során súlyosan kimerülnek és deszenzitizálódnak. A benzodiazepinek, például a diazepam, a lorazepám és a midazolám intravénásan beadva gyorsan átjutnak a központi idegrendszerbe, és ugyanazon a gerincvelői motoros neuronokon és agypályákon aktiválják a GABA-A receptorokat. Ez perceken belül helyreállítja a gátló klorid-csatornás fékezést az idegrendszerben, megállítva az heves izomgörcsöket, rohamokat és hipertermiát, miközben az orvosok megjavítják a pumpát.

Mit jelent a "zsebtöltés" a baklofenpumpa utántöltés során, és mik a figyelmeztető jelek?¶

Zseb telődés akkor következik be, amikor az utántöltő tű megcsúszik, vagy nem hatol át a pumpa központi szilikon septumán, és véletlenül milliliternyi erősen koncentrált folyékony baklofént fecskendez be a hasi bőr alatti lágy zsírszövetbe, nem pedig a titántartály belsejébe. A figyelmeztető jelek közé tartozik az utántöltés során fellépő szokatlan duzzanat vagy szúrás a pumpa helyén, amit 30 perc és 4 órán belül erős izomernyedés, extrém álmosság, beszédzavar, lassú felületes légzés és kóma követ. Aki a szivattyú újratöltése után néhány órán belül rendellenesen álmossá válik, azonnal mentőt kell hívnia.

Források és hivatalos útmutatás¶

• US Food and Drug Administration (FDA) és Medtronic Neuromoduláció: Felírási információk és dobozos figyelmeztetés a Lioresal Intrathecal / Gablofen (Baclofen Injection) és a SynchroMed II/III programozható infúziós rendszerekre (Az intratekális baklofen megvonás és a zsebbetöltés felismerése és vészhelyzeti kezelése).
• Coffey RJ et al. (Archives of Physical Medicine and Rehabilitation): Hirtelen visszavonulás az intratekális baklofenből: Potenciálisan életveszélyes szindróma felismerése és kezelése (a spinális GABA-B receptor downreguláció patofiziológiája, kiütés nélküli neuropátiás viszketés, rhabdomyolysis és DIC).
• Saulino M et al. (Neuromoduláció: Technológia a neurális interfészen): Az intratekális baklofenterápia legjobb gyakorlatai: ITB vészhelyzetek hibaelhárítása és kezelése (Consensus Panel Guidelines on katéterhiba-diagnosztika, katéter hozzáférési port aspiráció és IV benzodiazepin/cyproheptadin mentés).
• Nemzeti Egészségügyi Szolgálat (NHS England) és National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Egyesült Királyság): Klinikai üzembe helyezési szabályzat: Intratekális baklofen súlyos spaszticitás esetén felnőtteknél és gyermekeknél.
• Watve SV et al. (Gerincvelő): Az intratekális baklofen akut túladagolása és aluladagolása: lumbálpunkciós CSF-elvezetés és az intenzív osztály támogató kezelési protokolljai.

Kapcsolódó útmutatók¶

• Szerotonin szindróma, malignus neuroleptikus szindróma és gyógyszerkölcsönhatások
• Autonóm dysreflexia gerincvelő sérülésben
• Status epilepticus, elhúzódó rohamok és mentő gyógyszerek
• Akut vesekárosodás, rabdomiolízis és sötét vizelet terhelési osztályozás
• Felnőtt CPR és AED használat