Irtirar tal-Pompa Intrathecal Baclofen vs Doża Eċċessiva: Ħakk, Spastiċità Rebound, u Ipertermija¶

Pompa intrathecal baclofen (ITB) impjantata (bħas-sistema Medtronic SynchroMed II jew SynchroMed III) tagħti dożi ta 'mikrogrammi ta' baclofen likwidu direttament fil-fluwidu ċerebrospinali (CSF) madwar is-sinsla tad-dahar biex tikkontrolla spastiċità severa minn paraliżi ċerebrali, sklerożi multipla, korriment tas-sinsla tad-dahar jew brain trawmatiku. Minħabba li l-kunsinna intratekali tikkonċentra l-medikazzjoni fir-riċetturi spinali GABA-B f'100 darba l-qawwa ta 'pilloli jinbelgħu, kwalunkwe interruzzjoni f'daqqa tal-fluss tal-pompa (minn ġibjun vojt, appuntament ta' mili mill-ġdid mitluf, rotor tal-pompa waqfien, batterija eżawrita, jew kateter spinali kinked/skonnettjat) tqanqal is-syndrome intrathecal **toacute. 48 siegħa. Bil-maqlub, żball ta' programmazzjoni jew injezzjoni fil-but waqt mili mill-ġdid jista' jikkawża doża eċċessiva ta' baclofen intratekali akuta, li twassal għal flaċidità axxendenti, arrest respiratorju, u koma. Jekk pazjent b'pompa baclofen impjantata jiżviluppa ħakk f'daqqa u mhux spjegat fil-ġisem kollu, riġidità vjolenti tal-muskoli, deni għoli, jew ngħas anormali, ċempel lill-lokal tiegħek. numri ta' emerġenza immedjatament. Għal emerġenzi newroloġiċi u termali relatati, ikkonsulta sindromu tas-serotonin u sindromu newrolettiku malinn, dysreflexia awtonomika fil-korriment tas-sinsla tad-dahar, u korriment akut fil-kliewi u rabdomijolisi.

L-irtirar akut tal-baclofen intrathecal huwa spiss iddijanjostikat ħażin fid-dipartimenti tal-emerġenza bħala meninġite batterika, sepsis, sindromu newroleptiku malinn, jew disreflesja awtonomika. Jagħrfu s-sinjal klassiku ta 'twissija bikrija (** ħakk ġeneralizzat intens mingħajr raxx **), jisimgħu l-ħoss ta' allarm akustiku intern tal-pompa, jagħti salvataġġ orali baclofen u benzodiazepines jekk il-pazjent jista 'jibla' b'mod sikur, u rushing lejn sptar kapaċi interrogazzjoni tal-pompa ta 'emerġenza u restawr tas-CSF lumbari jsalva l-ħajjiet.

Agħmel dan issa¶

1. Ċempel in-numru ta' emerġenza lokali tiegħek immedjatament. Ċempel 911 fl-Istati Uniti u l-Kanada, 112 madwar l-Unjoni Ewropea, 999 fir-Renju Unit, 000 fl-Awstralja, jew ikkonsulta d-direttorju tagħna ta' numri ta' emerġenza. Għid lid-dispaċċ b'mod ċar: "Emerġenza b'pompa ta' baclofen intratekali impjantata: suspett ta' irtirar akut ta' baclofen (jew doża eċċessiva) li teħtieġ trasport immedjat fl-isptar."
2. Iddetermina immedjatament jekk il-pazjent huwiex f'IRTIRAR (riġidu, twitching, jaħraq, ħakk) jew DOŻA EĊESSA (żappap, bi ngħas, nifs bil-mod, kiesaħ).
3. Sinjali ta' rtirar: Ħakk intens fil-ġisem kollu (pruritus) b'l-ebda raxx tal-ġilda, ritorn ta 'spażmi vjolenti fil-muskoli u riġidità qisha board, goosebumps, qalb tiġrija, pressjoni tad-demm għolja, aġitazzjoni jew alluċinazzjonijiet, u deni li jixxala malajr (spiss jaqbeż 40 sa 41 grad Celsius [104 sa 105.8 gradi Fahrenheit]).
4. Sinjali ta' doża eċċessiva: Ngħas estrema (somnolence) progress għal koma, muskoli floppy "rag-doll" (flaccid hypotonia(respiratory depression), pressjoni tad-demm baxxa, u rata tal-qalb bil-mod.
5. Jekk il-pazjent ikun f'IRTIRAR u jkun kompletament imqajjem u kapaċi jibla' mingħajr periklu, agħti d-doża ta' salvataġġ orali ta' baclofen preskritta (u diazepam/lorazepam preskritt) immedjatament. Qatt ma tagħti xejn mill-ħalq jekk il-pazjent ikun bi ngħas, qed jaħtaf b'mod attiv, jew ikollu spażmi li jibla'. Filwaqt li baclofen orali waħdu ma jistax iwaqqaf kompletament l-irtirar intratekali sever minħabba li jaqsam il-barriera tad-demm u l-moħħ bil-mod wisq, u jagħti doża orali għolja immedjata flimkien ma’ benzodiazepine preskritt (diazepam jew lorazepam) jixtri ħin kritiku waqt it-trasport lejn l-isptar.
6. Jekk il-pazjent ikollu deni għoli u spażmi vjolenti fil-muskoli (Irtirar), ibda tkessiħ estern attiv u ipproteġihom minn korriment. Neħħi kutri u ħwejjeġ tqal, applika pakketti tas-silġ imgeżwer f'xugamani niedja mal-għonq, ħxejjex u żaqq, ġilda mxarrba bil-fann, u pad siġġu tar-roti jew poġġamani tas-sodda ma jikkawżawx ksur sod jew vjolenti. rabdomijolisi. Qatt ma trażżan fiżikament pazjent li jkollu spastiċità severa ta' rebound, peress li l-ġlieda kontra r-restrizzjonijiet jaċċellera t-tkissir tal-muskoli u l-ipertermija.
7. Jekk il-pazjent ikun f'DOŻA EĊĊESSA (limp, mhux qajjem, jew jieħu n-nifs bil-mod), ssostni l-passaġġ tan-nifs tiegħu u pprepara biex jagħti nifs ta' salvataġġ. Irrombla lill-pazjent mitluf minn sensih fuq in-naħa tiegħu fil-pożizzjoni ta' rkupru biex tevita li jifga bil-bżieq jew ir-remettar, mejjel ir-ras bil-mod biex iżżomm il-passaġġ tan-nifs miftuħ, u ibda nifs ta' salvataġġ jew CPR għall-adulti jekk in-nifs tieqaf jew tinżel taħt it-8 nifs fil-minuta.
8. Sib il-Karta tal-Identifikazzjoni tal-Apparat Implantat tal-pazjent u ġġib il-programmatur estern tal-pazjent (jekk assenjat) l-isptar. It-tobba tal-emerġenza u n-newrokirurgi jeħtieġ li jkunu jafu l-mudell eżatt tal-pompa (ġeneralment Medtronic SynchroMed II jew III impjantat taħt il-ġilda addominali), il-konċentrazzjoni tad-droga ġewwa l-ġibjun (per eżempju, 500 mcg/mL, doża ta’ kuljum), u mcg/mL, vs. id-data tal-aħħar mili mill-ġdid.

Siġra tad-deċiżjoni: triage ta 'emerġenza tal-pompa tal-baclofen intrathecal¶

flowchart TD
    A["Pazjent b'Pompa Implantata Intrathecal Baclofen (ITB)."] --> B{"Iċċekkja t-ton tal-muskoli, il-viġilanza, u l-allarm tal-pompa"}
    B -->|"Ħakk mingħajr raxx, spażmi riġidi, deni, takikardija, jew ħoss ta' allarm"| C["SINDROME AKUT TA' L-IRTIRAR TA' L-ITB (Qasam taħt il-kunsinna/falliment tal-kateter)"]
    C --> D{"Il-pazjent huwa mqajjem u kapaċi jibla' mingħajr periklu?"}
    D -->|"Iva"| E["Agħti rescue preskritt baclofen orali + benzodiazepine orali/rektum immedjatament"]
    D -->|"Le (ngħas, taħtaf, jew fgar)"| F["Żomm strettament NPO; agħti benzodiazepine ta' salvataġġ tar-rektum/intranasali jekk preskritt"]
    E --> G["Kessaħ il-pazjent b'mod attiv b'pakketti tas-silġ fl-għonq/axillae/groin u ċempel lill-EMS issa"]
    F --> G
    B -->|"Muskoli floppy/lamp, ngħas estrem, nifs bil-mod, jew kollass wara l-mili"| H["DOŻA EVERŻA AKUTA tal-ITB (Mili tal-but, żball ta' programmazzjoni, jew bolus)"]
    H --> I["Iftaħ il-passaġġ tan-nifs, poġġi f'pożizzjoni ta' rkupru fil-ġenb, immonitorja n-nifs mill-qrib"]
    I --> J["Ibda nifs ta' salvataġġ/CPR jekk in-nifs inaqqas jew jieqaf; ċempel lill-EMS immedjatament"]
    B -->|"Ħmura, nefħa, borża tal-fluwidu, jew timbotta fuq pompa addominali jew inċiżjoni tad-dahar"| K["INFEZZJONI TAL-BUT TAL-POMPA JEW HYGROMA CSF: TAX-NAspiraw id-dar; mur l-ER"]

Kif taħdem is-sistema intrathecal baclofen u għaliex tfalli¶

Sistema ta’ baclofen intratekali tikkonsisti f’żewġ komponenti impjantati:

1. ** Id-diska tal-pompa programmabbli: ** Ġibjun tond tad-daqs tal-hockey-puck tat-titanju u pompa peristaltika li taħdem bil-batterija (madwar 8.5 ċentimetri [3.3 pulzieri] wiesgħa u 2 ċentimetri [0.8 pulzieri] ħoxna) impjantati kirurġikament taħt ix-xaħam taħt il-ġilda tal-addome t'isfel. Iċ-ċentru tal-pompa għandu gomma tas-silikonju li tissiġilla waħedha septum ta 'mili mill-ġdid tal-ġibjun, u t-tarf tal-pompa għandu port ta' aċċess għall-kateter (CAP) ċkejkna li jwassal direttament fil-kateter tas-sinsla li tevita l-mekkaniżmu tal-pompa.
2. Il-kateter intratekali: Tubu rqiq u flessibbli tas-silikonju jew tal-polyurethane imqabbad mal-ġenb tal-pompa li jagħmel mini taħt il-ġilda madwar il-ġenb sal-parti t'isfel tad-dahar (lumbar spine), jidħol fil-kanal spinali permezz tad-dura mater, u ħjut 'il fuq ġewwa l-fluwidu ċerebrospinali (subarachnoid space) għall-korda spinali toraċiċi jew ċervikali.

Kawżi mekkaniċi komuni ta 'falliment tal-kateter (għaliex 70% tal-fallimenti huma siekta)¶

Filwaqt li l-kompjuter tal-pompa tat-titanju huwa mfassal biex idum 6.5 sa 7 snin qabel is-sostituzzjoni elettiva tal-batterija, il-kateter spinali flessibbli rqiq huwa soġġett għal eluf ta 'forzi ta' liwi, brim u tiġbid kull darba li l-pazjent jittrasferixxi mis-sodda għal siġġu tar-roti, jitgħawweġ 'il quddiem, jew jikber ogħla matul l-adolexxenza. Kumplikazzjonijiet tal-kateter mekkaniku jinkludu:

• Kateter kinking jew okklużjoni: Liwjiet qawwija fejn il-kateter joħroġ mill-konnettur mingħajr suture tal-pompa fuq l-addome jew fejn angolu permezz tal-fascia torakolumbar fin-naħa t'isfel tad-dahar.
• Ksur jew shear tal-kateter: Kompressjoni tat-tubi tal-kateter bejn żewġ proċessi spinużi jew għadam tal-lamina fin-naħa t'isfel tad-dahar, snapping il-kateter fin-nofs sabiex il-medikazzjoni tnixxi fil-muskoli paraspinali (subcutaneous CSF hygroma).
• Qagħda tal-kateter / migrazzjoni barra mill-ispazju intratekali: Il-ponta tal-kateter tiżloq lura 'l barra mit-toqba durali fix-xaħam epidurali jew fit-tessut taħt il-ġilda, ħafna drabi wara terapija fiżika qawwija, waqgħa minn siġġu tar-roti, kirurġija tal-fużjoni spinali, jew tkabbir f'daqqa fi tifel.
• Granuloma tat-tarf tal-kateter intratekali: Massa infjammatorja ta 'makrofaġi u tessut taċ-ċikatriċi li jiffurmaw madwar il-ponta tal-kateter ġewwa l-kanal tas-sinsla (ħafna aktar komuni b'pompi ta' morfina intratekali jew idromorfoni, iżda kultant irrappurtati b'baclofen b'konċentrazzjoni għolja), li jimblokka t-tixrid tad-droga u jista 'jikkompressa s-sinsla tad-dahar innifsu, li jikkawża tnemnim parassiku ġdid.

Infezzjoni tal-but tal-pompa, meninġite, u tnixxija tas-CSF tal-ġenbejn ("psewdomeningocele")¶

Żewġ emerġenzi fis-sit kirurġiku jistgħu jseħħu fl-ewwel ġimagħtejn sa 8 ġimgħat wara l-impjantazzjoni tal-pompa, sostituzzjoni tal-batterija, jew mili mill-ġdid perkutanju:

1. Infezzjoni tal-but tal-pompa u meninġite batterika axxendenti: Jekk tiżviluppa ħmura, sħana, nefħa boggy, drenaġġ purulent, jew dehixxenza tal-ferita (ponti li jinfetħu biex jesponu l-metall tat-titanju) fuq il-but tal-pompa addominali jew l-inċiżjoni t'isfel tad-dahar, batterji (Staphylococcus aureus jew Staphylococcus can tracker direttament il-camidis-coccus) tubu minn ġol-dura fil-fluwidu ċerebrospinali, li jikkawża meninġite batterika fulminanti (deni, għonq iebes, fotofobija, konfużjoni) flimkien mal-pompa. ** Qatt ma tipprova tbattal jew tagħfas fluwidu minn but tal-pompa minfuħa fid-dar*; mur immedjatament fil-kamra ta 'emerġenza għal kulturi tad-demm, analiżi CSF, u vancomycin ġol-vini flimkien ma' cefepime/ceftriaxone.
2. Tnixxija tas-CSF tal-ġenbejn u igroma taħt il-ġilda: Jekk il-fluwidu ċerebrospinali joħroġ madwar is-sit tat-titqib durali fin-naħa t'isfel tad-dahar, jista 'joħloq nefħa ta' fluwidu artab u ballotable taħt il-ġilda tad-dahar (pseudomeningocele) u jikkawżaw uġigħ ta’ ras wara t-titqib durali klassiku (uġigħ ta’ ras qawwi li jiggrava b’mod drammatiku meta jkun bilqiegħda wieqfa u jitjieb fi ftit minuti ta’ mimdud għal kollox ċatt, akkumpanjat minn dardir u ebusija fl-għonq).

Il-proporzjon tal-qawwa 100-to-1 bejn baclofen intratekali u orali¶

Baclofen huwa analogu strutturali ta' aċidu gamma-aminobutyric (GABA), in-newrotrasmettitur inibitorju primarju tas-sistema nervuża ċentrali tal-bniedem. Jingħaqad b'mod selettiv ma' riċetturi presinattiċi u postsinaptiċi GABA-B fil-qrun dorsali tas-sinsla tad-dahar, jimblokka l-influss tal-kalċju u jwaqqaf ir-rilaxx ta 'newrotrasmettituri eċċitatorji (glutamate u aspartate) li jmexxu l-kontrazzjoni tal-muskoli spastiċi.

Meta pazjent jibla 'pilloli orali tal-baclofen (tipikament 40 sa 80 milligramma [40,000 sa 80,000 mikrogramma] kuljum), il-mediċina tassorbi ħażin tul il-barriera tad-demm-moħħ, u tagħti konċentrazzjoni ċkejkna tas-CSF tal-ġenbejn ta' inqas minn 12 sa 95 nanogramma għal kull millilitru waqt li tissaħħaħ. B'kuntrast, pompa intratekali li tinfużjoni biss 300 sa 800 mikrogramma kuljum direttament fis-CSF tikseb konċentrazzjonijiet tal-korda spinali lumbari erba' sa għaxar darbiet ogħla minn dożi orali massimi waqt li tuża 1/100^th tal-ammont totali ta 'milligramma.

Minħabba li r-riċetturi inibitorji tal-GABA-B tas-sinsla tad-dahar huma għamet kontinwament f'baclofen ikkonċentrat 24 siegħa kuljum, in-newroni tas-sinsla jadattaw billi jirregolaw (jneħħi) ir-riċetturi GABA-B tagħhom stess u jżidu s-sensittività eċċitatorja.

X'jiġri ġewwa l-korda spinali meta tieqaf il-fluss tal-pompa¶

Il-half-life bijoloġika tal-baclofen ġewwa l-fluwidu ċerebrospinali uman hija biss 1.5 sa 5 sigħat. Meta l-pompa tinxef jew il-kateter jgħaqqad jew jiskonnettja:

• Fi żmien 4 sa 8 sigħat, il-livelli tal-baclofen CSF jonqsu lejn iż-żero.
• Imċaħħda minn inibizzjoni GABA-B u nieqsa mid-densità normali tar-riċettur, in-newroni tal-mutur alfa u gamma tas-sinsla tad-dahar, in-newroni preganglioniċi simpatetiċi, u l-interneuroni pruriceptive (ħakk) joħorġu f' sparar eċċitatorju kontinwu bla oppożizzjoni.
• Kull muskolu skeletriku fit-trunk u l-estremitajiet jillokkja f'kontrazzjoni tetanika, li tiġġenera sħana metabolika massiva (termoġenesi ta' aktar minn 41 grad Celsius [105.8 gradi Fahrenheit]) u tiċrita l-fibri tal-muskoli (rabdomijolisi), filwaqt li s-sistema nervuża simpatetika s-sistema nervuża simpatetika u b'għargħar epinerephrine ** stormphrine **.

Rikonoxximent tal-erba 'stadji tal-irtirar tal-baclofen intrathecal¶

L-irtirar tal-baclofen intrathecal isegwi skeda ta' żmien prevedibbli u li qed teskala malajr. Ir-rikonoxximent tal-Istadju 1 qabel ma jibdew id-deni u l-insuffiċjenza tal-organi huwa kritiku.

Stadju 1: Prodrome bikri (6 sa 18-il siegħa wara l-interruzzjoni tal-fluss)¶

• ** Ħakk intens, ġeneralizzat (neuropathic pruritus) MINGĦAJR ebda raxx tal-ġilda viżibbli, ħorriqija, jew ħmura: ** Din hija l-karatteristika waħda bikrija l-aktar speċifika ta 'rtirar ta' baclofen intrathecal, li jseħħ f'40 sa 70 fil-mija tal-pazjenti minħabba li r-riċetturi spinali GABA-B normalment jinibixxu l-mogħdijiet tal-ħakk tal-qrun dorsali (interneurons GRP/Bhlhb5). Il-familji u t-tobba tal-kura urġenti ħafna drabi jiżbaljaw dan għal reazzjoni allerġika u jagħtu anti-istaminiċi (diphenhydramine), li ma jagħmlu xejn u fil-fatt jaggravaw id-delirju.
• Ritorn ta 'spastiċità tal-linja bażi u tagħfis fil-muskoli: Ir-riġlejn, id-dirgħajn jew it-tronk tal-pazjent iħossuhom aktar iebsa meta jittrasferixxu jew jilbsu, akkumpanjati minn spażmi ta' startle frekwenti, clonus tal-għaksa (taħbit ritmiku tas-saqajn), u ansjetà jew nuqqas ta 'rqad bla kwiet.
• Disestesija u parestesija: Sensazzjonijiet ta' tnemnim, ħruq, jew "labar" madwar il-ġilda, għaraq (diaphoresis), u goosebumps (piloerection).

Stadju 2: Spastiċità akuta ta' rebound u maltempata awtonomika (18 sa 36 siegħa)¶

• Spasmi u riġidità tal-muskoli vjolenti, bl-uġigħ, kontinwi: Opisthotonus sever (ark tad-dahar u l-għonq), irkopptejn u ġenbejn maqfula, u ċaqliq mijokloniku ritmiku kontinwu tal-estremitajiet.
• Instabilità awtonomika iperadrenerġika: Rata tal-qalb ta' mistrieħ bejn 120 u 170 taħbita fil-minuta, bidliet selvaġġi fil-pressjoni tad-demm (pressjoni għolja severa li talterna ma' pressjoni baxxa), nifs mgħaġġel (tachypnea), u drenching għaraq.
• Deni tal-qalba li qed jiżdied: It-temperatura tal-ġisem titla 'passat 38.5 sa 40.0 gradi Celsius (101.3 sa 104.0 gradi Fahrenheit) - immexxija kompletament minn kontrazzjoni bla waqfien tal-muskoli skeletriċi u disregolazzjoni ipotalamika, mhux infezzjoni.
• Bidliet psikjatriċi u konjittivi: Aġitazzjoni severa, paranojja, alluċinazzjonijiet viżwali u tas-smigħ, diżorjentazzjoni, u delirju.

Stadju 3: Ipertermija fulminanti, status epilepticus, u rabdomijoliżi (36 sa 72 siegħa)¶

• Iperpireksja estrema: It-temperatura tal-qalba taqbeż 40.5 sa 42.0 gradi Celsius (104.9 sa 107.6 gradi Fahrenheit), denaturazzjoni tal-enzimi ċellulari madwar il-moħħ, il-fwied u l-qalb.
• Aċċessjonijiet tonic-clonic ġeneralizzati u status epilepticus refrattorju: L-irtirar kortikali ta' GABA-B iqanqal aċċessjonijiet kontinwi li ma jieqfux mingħajr benzodiazepines, propofol, jew barbiturati ġol-vini b'doża għolja.
• Rabdomijoliżi massiva u awrina skura "Coca-Cola": Tkissir tal-muskoli jirrilaxxa kwantitajiet massivi ta' creatine kinase (livelli ta' CK ta' spiss jaqbżu 10,000 sa 100,000 U/L), mijoglobina, potassju u fosfat fid-demm, billi twaħħal it-tubuli tal-kliewi li jqanqlu ** hyperkalife-reathreaten kardijaku. arritmiji**.

Stadju 4: Insuffiċjenza ta' organi multisistemi u kollass kardjovaskulari¶

• Koagulazzjoni Intravaskulari Disseminata (DIC): Tagħqid sistemiku mhux ikkontrollat u fsada spontanja mill-ħanek, siti IV, u l-passaġġ gastrointestinali.
• Insuffiċjenza epatika akuta, ħsara akuta fil-kliewi, ARDS, u xokk kardjoġeniku.

Nifhmu l-allarmi li jinstemgħu tal-pompa Medtronic SynchroMed¶

Il-pompi Medtronic SynchroMed II u III impjantati fihom transducer akustiku pjeżoelettriku li jarmi ħsejjes li jinstemgħu distinti li tista’ tisma’ meta tkun bilwieqfa qrib il-pazjent jew ipoġġi widnejk ħdejn iż-żaqqu:

Tiddistingwi l-irtirar tal-ITB minn emerġenzi li jixbhuhom¶

Minħabba li pazjenti b'paraliżi ċerebrali, korrimenti tas-sinsla tad-dahar jew sklerożi multipla huma wkoll suxxettibbli għal sepsis fl-apparat urinarju, infezzjonijiet shunt ventrikoloperitoneali (VP), dysreflexia awtonomika, u reazzjonijiet ta 'medikazzjoni, kliniċisti ta' emerġenza jużaw il-karatteristiċi kliniċi li ġejjin biex jiddistingwu l-irtirar akut ta 'baclofen:

Doża eċċessiva ta 'baclofen intratekali akuta: "mili tal-but" u żbalji ta' programmazzjoni¶

Filwaqt li hija inqas komuni mill-irtirar, doża eċċessiva akuta ta' baclofen intratekali hija emerġenza immedjata tal-passaġġ tan-nifs u tan-nifs. Doża eċċessiva sseħħ f'żewġ settings ewlenin:

1. ** "Imla tal-but" Aċċidentali taħt il-ġilda waqt mili mill-ġdid tal-pompa ta' rutina (l-Aktar Perikoluż):** Meta kliniċista jerġa' jimla l-pompa kull xahrejn sa 6 xhur, idaħħal labra mill-ġilda addominali fis-septum ċentrali tas-silikonju biex jinjetta baclofen ikkonċentrat (li jista' jkun fih **10,000 sa 40,000 mediċina f'mikrogrammi - 20,000 ml f'siringa sa **0-m ta' mediċina doża intratekali letali). Jekk il-labra tiżloq jew taqbeż is-septum anki bi ftit, porzjon minn dik id-doża massiva tiġi injettata direttament fil-but tax-xaħam taħt il-ġilda madwar il-pompa. Matul il-30 minuta sa 4 sigħat li jmiss, il-baclofen ikkonċentrat jassorbi malajr fid-demm sistemiku, u jikkawża doża eċċessiva f'daqqa ta' theddida għall-ħajja (segwa jiem paradossali wara b'irtirar sever minħabba li l-ġibjun tal-pompa innifsu tħalla vojt).
2. Żball ta' programmazzjoni jew konċentrazzjoni-nuqqas ta' tqabbil: Ipprogrammar ta' konċentrazzjoni ta' mili mill-ġdid ta' 2,000 mcg/mL bħallikieku kienet 500 mcg/mL, jew kalkolu ħażin ta' bolus ta' priming tal-kateter wara reviżjoni kirurġika.

Sintomi ta’ doża eċċessiva akuta ta’ baclofen (progressjoni rostral axxendenti)¶

Hekk kif baclofen żejjed jinfirex 'il fuq (rostrally) mis-CSF tal-ġenbejn sal-parti tal-moħħ u l-kortiċi ċerebrali:

• L-ewwel 30 sa 90 minuta: L-għajbien f'daqqa tat-ton normali kollha tal-muskoli tar-riġlejn u tat-tronk (flaċidità profonda / ipotonja), sturdament, tqalligħ, dardir, u drooling eċċessiv (sialorrhea).
• 1 sa 4 sigħat: Ngħas estrema (somnolence), diskors imħawwad (dysarthria), atassja, ipotermja, rata tal-qalb bil-mod (bradycardia), u pressjoni tad-demm baxxa (hypotension).
• Tossiċità severa: koma profonda li ma tistax titqajjem, telf ta' riflessi tad-dawl pupillari u riflessi tal-kornea (li jimitaw il-mewt tal-moħħ), aċċessjonijiet ġeneralizzati (paradossalment ikkawżati minn diżinibizzjoni presinaptica ta 'awtoreceptor GABA-B fil-kortiċi), u arrest respiratorju / apnea.

Ġestjoni ta' emerġenza ta' doża eċċessiva ta' baclofen¶

1. Il-passaġġi tan-nifs u n-nifs jiġu l-ewwel: M'hemm l-ebda antidotu antagonist tar-riċettur speċifiku kompletament affidabbli għal doża eċċessiva ta 'baclofen (fiżostigmine kienet storikament ippruvata b'riżultati inkonsistenti u effetti sekondarji kolinerġiċi perikolużi bħal bradikardija, bronkospażmu, u aċċessjonijiet; flumazenil ma jreġġax lura r-riċetturi GABA-B). Madankollu, b'ventilazzjoni fil-pront bag-mask u intubazzjoni endotrakeali, is-sopravivenza minn doża eċċessiva ta 'baclofen anki massiva toqrob 100 fil-mija ladarba d-droga titneħħa fuq 24 sa 72 siegħa.
2. ** Waqfien tal-pompa ta 'emerġenza ta' l-isptar u drenaġġ tas-CSF: ** Fil-kamra ta 'l-emerġenza, il-kliniċi immedjatament jinterrogaw il-pompa biex twaqqaf l-infużjoni (jew issettjaha għal rata minima), jaspira d-droga mill-ġibjun tal-pompa (u jaspira kwalunkwe ġbir ta' fluwidu fil-but taħt il-ġilda jekk ikun seħħ mili tal-but), u jwettqu lumbarthe titqib (jew jaspiraw il-ġenb tal-pompa) 40 mL ta' fluwidu ċerebrospinali mgħobbi b'baclofen (xi kultant tibdilha ma' salina normali sterili mingħajr preservattiv).

Kif l-isptarijiet jittrattaw l-irtirar akut tal-ITB meta tasal¶

Li tkun taf x'għandu jagħmel id-dipartiment tal-emerġenza jgħin lill-persuni li jieħdu ħsiebhom jipprovokaw b'mod ċar għal pazjent meta jaslu fi sptar tal-komunità fejn il-persunal rari jista' jara pompi intratekali:

1. Agoniżmu immedjat ta' GABA-A u GABA-B ġol-vini ta' doża għolja:
2. Minħabba li baclofen orali ma jistax jilħaq is-sinsla tad-dahar malajr biżżejjed f'irtirar sever, it-tobba ta' emerġenza immedjatament jamministraw benzodiazepines ġol-vini (lorazepam jew diazepam Boluses IV u infużjonijiet kontinwi), li jattivaw riċetturi GABA-A 'l isfel fis-sinsla tad-dahar u fil-moħħ, billi jinjoraw il-mogħdija vojta ta' GABA-B biex iwaqqfu l-aċċessjonijiet, jirrilassaw spażmi tal-muskoli tetaniċi, u jwaqqfu l-ipertermija.
3. Jekk il-pazjent xorta jista 'jieħu mediċini permezz tal-ħalq, tubu nażogastriku, jew tubu gastrostomy (PEG), doża għolja ta' baclofen enterali (tipikament 10 sa 20 mg kull 4 sa 6 sigħat) tinbeda fl-istess ħin, ħafna drabi supplimentata b'cyproheptadine orali (4 sa 8 mg kull 6 sa 8 sigħat, a antagonista ta' 6 sa 8 sigħat). irtirar ta’ baclofen) jew infużjonijiet ta’ dexmedetomidine/propofol fl-unità tal-kura intensiva.
4. Dantrolene sodium (IV) jista 'jintuża bħala żieda għal riġidità estrema tal-muskoli skeletriċi ta' theddida għall-ħajja u ipertermija jekk benzodiazepines mhumiex biżżejjed, għalkemm ir-restawr GABAerġiku jibqa 'l-kura primarja.
5. ** Restawr urġenti tal-kunsinna ta' baclofen intratekali:**
6. Jekk il-ġibjun tal-pompa sempliċement dam vojt jew waqaf wara MRI: Newrokirurgu, fiżjatra (speċjalista PM&R), jew speċjalista kliniku tal-manifattur imħarreġ jinterroga l-pompa bil-bastun tat-telemetrija u jwettaq mili mill-ġdid ta 'ġibjun sterili mal-komodina jew jerġa' jibda l-mutur.
7. Jekk il-kateter ikun imdawwar, skonnettjat jew miksur u l-kirurġija tittardja: Tabib jista’ jwettaq ħdejn is-sodda Single-shot lumbar puncture injezzjoni ta’ baclofen intratekali mingħajr preservattiv (tipikament 50 sa 100 mikrogramma) jew poġġi lumbari temporanju estern b’arrest intrathecal surround cathecal. sostituzzjoni.
8. Idrazzjoni IV aggressiva għar-rabdomijoliżi: Fluwidi iżotoniċi ġol-vini (0.9% normal saline) huma infużi malajr biex iżommu produzzjoni għolja ta 'awrina u laħlaħ il-mijoglobina mill-kliewi, filwaqt li jimmonitorjaw il-potassju fis-serum, il-creatine kinase (CK), u l-pannelli tal-koagulazzjoni kull 4 sa 6 sigħat.

Numri ta' emerġenza reġjonali u protokolli ta' aġenzija¶

• L-Istati Uniti u l-Kanada: Ċempel 911. Twissija tal-Kaxxa Is-Sewda tal-Food and Drug Administration (FDA) tal-Istati Uniti għal baclofen intrathecal (Lioresal Intrathecal / Gablofen) jordna l-isptar ta' emerġenza immedjata għal suspett ta' rtirar, filwaqt li jenfasizza li baclofen orali waħdu ma jistax jipprevjeni b'mod affidabbli l-progressjoni għal rabdomijolisi, insuffiċjenza ta' organi multisistemiċi, u l-mewt. Il-kliniċisti jistgħu wkoll jikkuntattjaw il-Linja ta' Emerġenza tas-Servizzi Tekniċi ta' Medtronic ta' 24 siegħa (1-800-707-0933 fl-Istati Uniti) biex ibgħatu lil inġinier kliniku lokali fuq il-post b'pillola programmatur lid-dipartiment tal-emerġenza.
• Renju Unit: Ċempel 999. Il-Politiki ta 'Kummissjonar Kliniku tal-NHS England għal Terapija Intrathecal Baclofen u Linji Gwida ta' Spastiċità NICE jidderieġu trasferiment immedjat għal newroxjenzi reġjonali jew ċentru ta 'korriment tas-sinsla, titrazzjoni ta' benzodiazepine IV, u interrogazzjoni urġenti tal-pompa.
• Unjoni Ewropea: Ċempel 112. Il-protokolli tal-Akkademja Ewropea tan-Neuroloġija (EAN) u tal-Aġenzija Ewropea tal-Mediċini (EMA) jenfasizzaw benzodiazepines IV b'doża għolja, tkessiħ estern attiv, u boluses ta 'salvataġġ intratekali ta' emerġenza permezz ta 'titqib tal-ġenbejn meta l-falliment tal-kateter tal-pompa jikkawża irtirar sever.
• L-Awstralja u New Zealand: Ċempel 000 fl-Awstralja jew 111 fi New Zealand. L-Amministrazzjoni tal-Oġġetti Terapewtiċi (TGA) u t-twissijiet tas-sigurtà tan-newromodulazzjoni ANZCA jobbligaw evalwazzjoni immedjata tal-isptar għal kwalunkwe allarm tal-pompa b'ton doppju jew ħakk/ipertonja mhux spjegat.
• L-Indja u l-Asja-Paċifiku: Ċempel 112 fl-Indja, 995 f'Singapor, 119 fil-Ġappun u l-Korea t'Isfel, jew 999 fil-Malasja u Ħong Kong. Għal pajjiżi oħra, ikkonsulta d-direttorju tagħna ta numri ta' emerġenza internazzjonali.

Mistoqsijiet frekwenti¶

Għaliex l-irtirar tal-baclofen intrathecal jikkawża ħakk sever fil-ġisem kollu mingħajr raxx?¶

Fil-ħorn dorsali tas-sinsla tad-dahar tal-bniedem, interneurons inibitorji speċjalizzati jużaw riċetturi GABA-B biex iżommu l-mogħdijiet tan-nervituri li jissenjalaw il-ħakk kwieti taħt kundizzjonijiet normali. Meta pazjent jirċievi baclofen intrathecal kontinwu għal xhur jew snin u l-fluss jieqaf f'daqqa, dawk ir-riċetturi spinali GABA-B jitħallew kompletament mhux stimulati, u jikkawżaw li n-newroni tal-ħakk tas-sinsla jinqabdu spontanjament u bla waqfien. Minħabba li dan il-ħakk joriġina ġewwa l-ispina dorsali aktar milli mir-rilaxx ta 'l-istamina fil-ġilda, m'hemm l-ebda ħorriqija jew ħmura, u anti-istaminiċi bħal diphenhydramine (Benadryl) ma jaħdmux.

Nista' nagħti biss pilloli orali żejda ta' baclofen id-dar jekk il-pompa tal-baclofen tat-tifel/tifla tiegħi tibda tħoss jew tispiċċa?¶

Jekk il-pazjent ikun kompletament imqajjem u kapaċi jibla 'b'mod sikur, għandek tagħti d-doża ta' salvataġġ ta 'emerġenza preskritta ta' baclofen orali minnufih, iżda xorta trid tmur dritt għad-dipartiment tal-emerġenza. Il-baclofen li jinbela' jaqsam il-barriera tad-demm u l-moħħ ħażin ħafna, u jikseb inqas minn mija tal-konċentrazzjoni tal-fluwidu spinali għal kull milligramma meta mqabbel ma' infużjoni intratekali. Li tiddependi fuq il-pilloli tal-baclofen orali biss fid-dar irriżulta f'bosta mwiet dokumentati minn aċċessjonijiet refrattorji, ipertermija ta '41 C (106 F), u falliment ta' multi-organi.

Jekk il-pompa tal-baclofen MHIX ħoss, dan jipprova li l-pazjent mhux qed jirtira baclofen?¶

Le. Aktar minn 70 fil-mija tal-każijiet ta 'rtirar ta' baclofen intrathecal li jheddu l-ħajja jseħħu mingħajr ebda allarm li jinstema 'mill-pompa. Il-kompjuter intern tal-pompa jaf biss jekk il-batterija għandhiex enerġija, jekk it-tajmer tal-ġibjun jgħidx li jibqa 'fluwidu, u jekk ir-rotor tal-mutur hux qed idur; m'għandu l-ebda sensor ġewwa t-tubu flessibbli tal-kateter li jmur lejn is-sinsla. Jekk il-kateter jgħaqqad, jaqsam, jiskonnettja miż-żennuna tal-pompa, jew jiżloq 'il barra mill-kanal tas-sinsla fix-xaħam tad-dahar, il-pompa tibqa' tgħaddi tul skiet filwaqt li żero medikazzjoni tilħaq il-korda spinali.

Għaliex it-tobba jagħtu lorazepam jew diazepam (Valium) ġol-vini għall-irtirar tal-baclofen meta huma mediċini differenti?¶

Baclofen jaħdem fuq riċetturi GABA-B, li jsiru severament eżawriti u desensibilizzati waqt terapija kronika tal-pompa intratekali. Benzodiazepines bħal diazepam, lorazepam u midazolam jaqsmu malajr fis-sistema nervuża ċentrali meta jingħataw ġol-vini u jattivaw riċetturi GABA-A fuq l-istess newroni tal-mutur spinali u mogħdijiet tal-moħħ. Dan jerġa 'jġib l-ibbrejkjar inibitorju tal-kanal tal-klorur fis-sistema nervuża fi ftit minuti, u jwaqqaf spażmi vjolenti fil-muskoli, aċċessjonijiet, u ipertermija waqt li t-tobba jiffissaw il-pompa.

X'inhu "mili tal-but" waqt appuntament għall-mili mill-ġdid tal-pompa tal-baclofen, u x'inhuma s-sinjali ta 'twissija?¶

Mili tal-but iseħħ meta l-labra tal-mili mill-ġdid tiżloq jew tonqos milli tippenetra s-septum ċentrali tas-silikon tal-pompa, aċċidentalment tinjetta millilitri ta 'baclofen likwidu kkonċentrat ħafna fit-tessut tax-xaħam artab taħt il-ġilda addominali minflok ġewwa t-tank tat-titanju. Sinjali ta' twissija jinkludu nefħa jew tingiż mhux tas-soltu fuq is-sit tal-pompa waqt il-mili mill-ġdid, segwiti fi żmien 30 minuta sa 4 sigħat minn zopp fil-muskoli profond, ngħas estrema, diskors imfixkel, nifs baxx bil-mod, u koma. Kull min isir bi ngħas anormali jew floppy fi żmien sigħat minn mili mill-ġdid tal-pompa jeħtieġ ambulanza immedjatament.

Sorsi u gwida uffiċjali¶

• US Food and Drug Administration (FDA) & Medtronic Neuromodulation: Informazzjoni dwar il-Preskrizzjoni u Twissija f'Kaxxi għal Lioresal Intrathecal / Gablofen (Injezzjoni Baclofen) u Sistemi ta' Infużjoni Programmabbli SynchroMed II/III (Rikonoxximent u ġestjoni ta' emerġenza ta 'irtirar ta' baclofen intrathecal u overdose fil-but).
• Coffey RJ et al. ( Arkivji ta 'Mediċina Fiżika u Riabilitazzjoni ): * Irtirar f'daqqa minn Baclofen Intrathecal: Rikonoxximent u Ġestjoni ta' Sindromu Potenzjalment Jhedded il-Ħajja * (Patofiżjoloġija ta 'regolazzjoni baxxa tar-riċettur GABA-B tas-sinsla, ħakk newropatiku mingħajr raxx, rabdomijolisi u DIC).
• Saulino M et al. (Neuromodulazzjoni: Teknoloġija fl-Interface Newrali): L-Aħjar Prattiki għat-Terapia Intrathecal Baclofen: Issolvi l-problemi u Ġestjoni ta' Emerġenzi ITB (Linji Gwida tal-Panel ta' Kunsens dwar id-dijanjostika tal-falliment tal-kateter, l-aspirazzjoni tal-Port tal-Aċċess tal-Kateter, u salvataġġ IV benzodiazepine/cyproheptadine).
• Servizz Nazzjonali tas-Saħħa (NHS England) u Istitut Nazzjonali għall-Eċċellenza tas-Saħħa u l-Kura (NICE, ir-Renju Unit): Politika ta' Kummissjonar Klinika: Baclofen intratekali għal Spastiċità Severa fl-Adulti u Tfal.
• Watve SV et al. (Spinali): Ġestjoni ta' Doża Eċċessiva Akuta u Doża Inferjuri ta' Baclofen Intrathecal: Drenaġġ tas-CSF Puncture Lumbari u Protokolli ta' Kura ta' Appoġġ tal-ICU.

Gwidi relatati¶

• Sindromu ta 'serotonin, sindromu newroleptiku malinn, u interazzjonijiet ta' mediċini
• Disreflexia awtonomika fil-korriment tas-sinsla tad-dahar
• Status epilepticus, aċċessjonijiet fit-tul, u mediċini ta 'salvataġġ
• Korriment akut fil-kliewi, rabdomijolisi, u triage ta 'sforz ta' awrina skura
• Użu ta' CPR u AED għall-adulti