נסיגת משאבת בקלופן תוך-תקלית ​​לעומת מנת יתר: גירוד, ספסטיות ריבאונד והיפרתרמיה¶

משאבת בקלופן תוך-תיקלית (ITB) מושתלת (כגון מערכת Medtronic SynchroMed II או SynchroMed III) מספקת מינוני מיקרוגרם של בקלופן נוזלי ישירות לנוזל המוח השדרתי (CSF) המקיף את חוט השדרה כדי לשלוט בספסטיות חמורה משיתוק מוחין, טרשת נפוצה, פגיעה בחוט השדרה או פציעה טראומטית. מכיוון שלידה תוך-תיקלית מרכזת את התרופה בקולטני GABA-B בעמוד השדרה בעוצמה של פי 100 מהטבליות שנבלעו, כל הפרעה פתאומית של זרימת המשאבה (ממאגר ריק, מילוי מילוי שהוחמצה, רוטור המשאבה נתקע, סוללה מרוקנת או צנתר עמוד שדרה מכורבל/מנותק עם צנתר עמוד שדרה חריף בתוך תסמונת בקלופן 2 ל-2. 48 שעות. לעומת זאת, שגיאת תכנות או הזרקת כיס במהלך מילוי חוזר עלולים לגרום למנת יתר של בקלופן תוך-תיקלית, להוביל לרפיון עולה, לעצור נשימה ולתרדמת. אם מטופל עם משאבת בקלופן מושתלת מפתח גירוד פתאומי בלתי מוסבר בגוף כולו, קשיחות שרירים אלימה, חום גבוה או נמנום חריג, התקשר למקום. מספרי חירום מיד. למקרי חירום נוירולוגיים ותרמיים קשורים, התייעצו תסמונת סרוטונין ותסמונת ממאירה נוירולפטית, דיסרפלקסיה אוטונומית בפגיעה בחוט השדרה, ו פגיעה חריפה בכליות ורבדומיוליזה.

גמילה חריפה תוך-תיקלית מבקלופן מאובחנת לעיתים קרובות במחלקות מיון כמו דלקת קרום המוח חיידקית, אלח דם, תסמונת ממאירה נוירולפטית או דיסרפלקסיה אוטונומית. זיהוי סימן האזהרה הקלאסי הקלאסי (גירוד כללי אינטנסיבי ללא פריחה), האזנה לצפצוף האזעקה האקוסטי הפנימי של המשאבה, מתן בקלופן פומי ובנזודיאזפינים להצלה אם המטופל יכול לבלוע בבטחה, וממהר לבית חולים המסוגל לחקור משאבת חירום ושיקום CSF המותני מציל חיים.

תעשה את זה עכשיו¶

1. התקשר מיד למספר החירום המקומי שלך. חייג 911 בארצות הברית וקנדה, 112 ברחבי האיחוד האירופי, 999 בבריטניה, 000 באוסטרליה, או עיין במדריך שלנו מספרי חירום. אמור לשולח בבירור: "משאבת בקלופן מושתלת תוך-תיקלית חירום: חשד לגמילה חריפה של בקלופן (או מנת יתר) הדורשת הובלה מיידית לבית חולים."
2. קבעו מיד אם המטופל נמצא בנסיגה (נוקשה, עוויתות, חם, גירוד) או מנת יתר (צלוע, ישנוני, נשימה איטית, קר).
3. סימני גמילה: גירוד עז בכל הגוף (pruritus) עם ללא פריחה בעור, חזרה של התכווצויות שרירים אלימות ונוקשות דמוית לוח, עור אווז, לב דוהר, לחץ דם גבוה, תסיסה או הזיות, וחום מטפס במהירות (לעיתים קרובות עולה על 40 עד 41 מעלות צלזיוס [104 עד 105.8 מעלות פרנהייט]).
4. סימני מנת יתר: ישנוניות קיצונית (somnolence) מתקדם לתרדמת, שרירי "בובה סמרטוט" (flaccid hypotonia), אובדן רפלקסים עמוקים של הגידים, דיבור מעורפל, הזלת ריר, נשימה רדודה איטית (respiratory depression), לחץ דם נמוך וקצב לב איטי.
5. אם המטופל נמצא בנסיגה והוא ער לחלוטין ומסוגל לבלוע בבטחה, תן מיד את מנת החירום שנקבעה לו בקלופן דרך הפה (ודיאזפאם/לוראזפאם שנרשם). לעולם אל תיתן שום דבר דרך הפה אם המטופל מנומנם, מתכווץ באופן פעיל או סובל מעוויתות בליעה. בעוד שבקלופן פומי לבדו לא יכול להפסיק לחלוטין גמילה תוך-תקלית חמורה מכיוון שהוא חוצה את מחסום הדם-מוח לאט מדי, נותן מינון פומי גבוה מיידי לצד בנזודיאזפין שנרשם (diazepam או lorazepam) קונה זמן קריטי בזמן ההובלה לבית החולים.
6. אם למטופל יש חום גבוה והתכווצויות שרירים אלימות (נסיגה), התחל בקירור חיצוני אקטיבי והגן עליהם מפני פציעה. הסר ממנו שמיכות ובגדים כבדים, מרחו שקיות קרח עטופות במגבות לחות על הצוואר, בתי השחי והמפשעה, עור רטוב במאוורר, ורפד כיסא הגלגלים או המיטה שלי. רבדומיוליזה. לעולם אל תרסן פיזית מטופל עם ספסטיות חמורה בריבאונד, שכן מאבק נגד מעצורים מאיץ את פירוק השרירים והיפרתרמיה.
7. אם החולה נמצא במנת יתר (צלוע, בלתי מעורר או נושם לאט), תמכו בדרכי הנשימה והתכוננו לנשום נשימות הצלה. גלגלו את החולה מחוסר ההכרה על צידו במצב התאוששות כדי למנוע חנק מרוק או הקאה, הטה את הראש בעדינות כדי לשמור על דרכי הנשימה פתוחות, והתחל להציל נשימה או החייאה למבוגרים אם הנשימה נעצרת או יורדת מתחת ל-8 נשימות לדקה.
8. אתרו את כרטיס הזיהוי של ההתקן המושתל של המטופל והביאו את מתכנת המטופל החיצוני (אם הוקצה) לבית החולים. רופאי חירום ונוירוכירורגים צריכים לדעת את דגם המשאבה המדויק (בדרך כלל Medtronic SynchroMed II או III מושתל מתחת לעור הבטן), את ריכוז התרופה בתוך המאגר (לדוגמה, 5000mcg. מק"ג/מ"ל), המינון היומי ותאריך המילוי האחרון.

עץ ההחלטה: טריאג' חירום משאבת בקלופן תוך-תיקלית¶

flowchart TD
    A["חולה עם משאבת בקלופן תוך-תקלית (ITB) מושתלת"] --> B{"בדוק את טונוס השרירים, ערנות ואזעקת משאבה"}
    B -->|"גירוד ללא פריחה, עוויתות נוקשות, חום, טכיקרדיה או צפצופי אזעקה"| C["תסמונת נסיגה חריפה של ITB (תת-מסירה / כשל בקטטר)"]
    C --> D{"האם המטופל ער לגמרי ומסוגל לבלוע בבטחה?"}
    D -->|"כן"| E["תן מיד בקלופן פומי להצלה + בנזודיאזפין דרך הפה/פי הטבעת"]
    D -->|"לא (מנומנם, התקף או נחנק)"| F["שמור אך ורק על NPO; לתת בנזודיאזפין להצלה רקטלי/תוך-אף אם נרשמים"]
    E --> G["צינן את המטופל באופן פעיל עם שקיות קרח בצוואר/בית השחי/מפשעה והתקשר עכשיו ל-EMS"]
    F --> G
    B -->|"שרירים רפויים/צלולים, נמנום קיצוני, נשימה איטית או התמוטטות לאחר מילוי מחדש"| H["מנת יתר חריפה של ITB (מילוי כיס, שגיאת תכנות או בולוס)"]
    H --> I["פתח את דרכי הנשימה, הנח במצב התאוששות בשכיבה על הצד, עקוב מקרוב אחר הנשימה"]
    I --> J["התחל נשימות הצלה/החייאה אם הנשימה מואטת או מפסיקה; התקשר ל-EMS מיד"]
    B -->|"אדמומיות, נפיחות, כיס נוזלים או מוגלה מעל משאבת הבטן או חתך גב"| K["זיהום בכיס משאבה או HYGROMA CSF: אין לשאוב בבית; ללכת למיון"]

כיצד פועלת מערכת הבקלופן התוך-תיקלית ומדוע היא נכשלת¶

מערכת בקלופן תוך-תיקלית מורכבת משני מרכיבים מושתלים:

1. דיסק המשאבה הניתנת לתכנות: מאגר עגול בגודל הוקי טיטניום ומשאבה פריסטלטית המופעלת על ידי סוללה (ברוחב של 8.5 סנטימטרים [3.3 אינץ'] בערך ועובי 2 סנטימטרים [0.8 אינץ'] מושתלים בניתוח מתחת לשומן התת עורי של הבטן התחתונה. במרכז המשאבה יש גומי סיליקון אוטם עצמי מחיצת מילוי מאגר, ובקצה המשאבה יש פתח גישה לצנתר (CAP) זעיר המוביל ישירות לצנתר עמוד השדרה עוקף את מנגנון המשאבה.
2. הצנתר התוך-תיקלי: צינורית סיליקון או פוליאוריטן דקה וגמישה המחוברת לדופן המשאבה העוברת תת עורית סביב האגף לגב התחתון (lumbar spine), נכנס לתעלת עמוד השדרה דרך ה-dura mater, ומשחיל כלפי מעלה בתוך נוזל המוח השדרתי (subarachnoid space) לחוט השדרה החזה או הצווארי.

גורמים מכניים נפוצים לכשל בקטטר (מדוע 70% מהכשלים שותקים)¶

בעוד מחשב משאבת הטיטניום מתוכנן להחזיק מעמד 6.5 עד 7 שנים לפני החלפת סוללה אלקטיבית, צנתר עמוד השדרה הגמיש הדק נתון לאלפי כוחות כיפוף, פיתול ומתיחה בכל פעם שהמטופל עובר ממיטה לכיסא גלגלים, מתכופף קדימה או גדל לגובה במהלך גיל ההתבגרות. סיבוכים צנתר מכני כוללים:

• קימוט או חסימה בקטטר: עיקולים חדים היכן שהקטטר יוצא מהמחבר חסר תפר המשאבה על הבטן או היכן שהוא זווית דרך ה-thoracolumbar fascia בגב התחתון.
• שבר או גזירה בצנתר: דחיסה של צינור הצנתר בין שני תהליכים עמוד השדרה או עצמות הלמינה בגב התחתון, הצמדת הקטטר לשניים כך שהתרופה תדלוף לתוך השרירים הפרה-שדרתיים (subcutaneous CSF hygroma).
• עקירת צנתר/נדידה אל מחוץ לחלל התוך-טאלי: קצה הקטטר מחליק לאחור החוצה דרך החור הדוראלי לתוך השומן האפידורלי או הרקמה התת עורית, לרוב לאחר פיזיותרפיה נמרצת, נפילה מכיסא גלגלים, ניתוח איחוי עמוד שדרה או קפיצת גדילה פתאומית בילד.
• גרנולומה תוך-תיקלית בקצה הצנתר: מסה דלקתית של מקרופאגים ורקמת צלקת הנוצרת סביב קצה הצנתר בתוך תעלת השדרה (נפוץ בהרבה עם משאבות מורפיום תוך-תיקלי או הידרומורפון, אך מדווחים מדי פעם עם בקלופן בריכוז גבוה), אשר חוסמת פיזור תרופה ויכולה לדחוס את חוט השדרה עצמו לשיתוק רגליים או קהה חדשה.

זיהום בכיס משאבה, דלקת קרום המוח ודליפה של CSF מותני ("pseudomeningocele")¶

שני מקרי חירום באתר הניתוח יכולים להתרחש במהלך 2 עד 8 השבועות הראשונים לאחר השתלת משאבה, החלפת סוללה או מילוי מלעור:

1. זיהום בכיס המשאבה ודלקת קרום המוח החיידקית עולה: אם מתפתחים מעל כיס משאבת הבטן או החתך בגב התחתון, אדמומיות, חום, נפיחות מבולבלת, ניקוז מוגלתי, או התפרקות פצעים (תפרים הנפתחים לחשיפת מתכת הטיטניום) מעל כיס משאבת הבטן או החתך בגב התחתון, חיידקים (*Staphylococcus aureus) לאורך Staphylococcus aureus או Canal צינור הצנתר דרך ה-dura לתוך נוזל השדרה, גורם דלקת קרום המוח חיידקית פולמיננטית (חום, צוואר נוקשה, פוטופוביה, בלבול) לצד כשל במשאבה. לעולם אל תנסה לנקז או לסחוט נוזל מכיס משאבה נפוח בבית; גשו מיד לחדר המיון עבור תרביות דם, ניתוח CSF, ו-vancomycin תוך ורידי בתוספת cefime/ceftriaxone.
2. דליפת CSF מותנית והיגרומה תת עורית: אם נוזל מוחי שדרתי דולף החוצה מסביב לאתר הדקירה הדוראלית בגב התחתון, זה יכול ליצור בליטה של נוזלים רכה וניתנת להצבעה מתחת לעור הגב (pseudomeningocele) ולגרום לכאב ראש קלאסי פוסט דוראלי של ניקור (כאב ראש חמור שמחמיר באופן דרמטי בישיבה זקופה ומשתפר תוך דקות משכיבה שטוחה לחלוטין, מלווה בבחילות ונוקשות בצוואר).

יחס העוצמה של 100 ל-1 בין בקלופן תוך-תיקלי לפה¶

Baclofen הוא אנלוגי מבני של חומצה גמא-אמינו-בוטירית (GABA), הנוירוטרנסמיטור המעכב העיקרי של מערכת העצבים המרכזית של האדם. הוא נקשר באופן סלקטיבי לקולטני GABA-B פרה-סינפטיים ופוסט-סינפטיים** ​​בקרן הגב של חוט השדרה, חוסם את זרימת הסידן ועוצר שחרור של נוירוטרנסמיטורים מעוררים (גלוטמט ואספרטט) המניעים התכווצות שרירים ספסטיים.

כאשר מטופל בולע טבליות בקלופן דרך הפה (בדרך כלל 40 עד 80 מיליגרם [40,000 עד 80,000 מיקרוגרם] ליום), התרופה נספגת בצורה גרועה על פני מחסום הדם-מוח, ומניבה ריכוז CSF מותני זעיר של פחות מ-12 עד 95 ננוגרם למיליליטר כבד תוך כדי ספיגה כבדה של מוח. לעומת זאת, משאבה תוך-תיקלית המזרימה רק 300 עד 800 מיקרוגרם ליום ישירות לתוך ה-CSF משיגה ריכוזי חוט שדרה מותני גבוהים פי ארבעה ממינונים פומיים מקסימליים תוך שימוש ב-1/100 מכמות המיליגרם הכוללת.

מכיוון שקולטני ה-GABA-B המעכבים של חוט השדרה נשטפים ברציפות בבקלופן מרוכז 24 שעות ביממה, נוירוני עמוד השדרה מסתגלים על ידי וויסות מטה (הסרה) של קולטני GABA-B משלהם והגברת הרגישות המעוררת.

מה קורה בתוך חוט השדרה כאשר זרימת המשאבה נעצרת¶

זמן מחצית החיים הביולוגי של בקלופן בתוך נוזל מוחי שדרה אנושי הוא רק 1.5 עד 5 שעות. כאשר המשאבה מתייבשת או שהקטטר מתעקם או מתנתק:

• תוך 4 עד 8 שעות, רמות ה-CSF בקלופן צונחות לאפס.
• נטולי עיכוב GABA-B וחסרי צפיפות קולטנים תקינה, נוירונים מוטוריים אלפא וגמא של חוט השדרה, נוירונים קדם-גנגליוניים סימפטיים ואינטרנוירונים מגרדים מתפרצים בירי מעורר מתמשך ללא התנגדות.
• כל שריר שלד בתא המטען ובגפיים ננעל להתכווצות טטנית, מייצר חום מטבולי מסיבי (תרמוגזה מעל 41 מעלות צלזיוס [105.8 מעלות פרנהייט]) וקורעת סיבי שריר (רבדומיוליזה), בעוד שמערכת העצבים הסימפתטית מציפה את זרם הדם בסערה אוטופינפרין**.

זיהוי ארבעת השלבים של גמילה תוך-תיקלית מבקלופן¶

נסיגת הבקלופן התוך-תקלית עוקבת אחר ציר זמן צפוי, הסלמה במהירות. זיהוי שלב 1 לפני תחילת חום ואי ספיקת איברים היא קריטית.

שלב 1: פרודרום מוקדם (6 עד 18 שעות לאחר הפסקת זרימה)¶

• גירוד עז, כללי (neuropathic pruritus) ללא כל פריחה בעור, כוורות או אדמומיות נראית לעין: זהו סימן ההיכר המוקדם הספציפי ביותר של נסיגת בקלופן תוך-תיקלית, המופיע ב-40 עד 70 אחוז מהחולים מכיוון שקולטני GABA-B בעמוד השדרה מעכבים בדרך כלל מסלולי גירוד בקרן הגב (GRP/Bhlhb5 פנימיים). משפחות ורופאי טיפול דחוף לעתים קרובות בטעות בתגובה אלרגית ונותנים אנטיהיסטמינים (diphenhydramine), שאינם עושים דבר ולמעשה מחמירים את הדליריום.
• החזרה של ספסטיות נקודתית ומתיחות שרירים: רגליו, זרועותיו או תא המטען של המטופל מרגישים נוקשים יותר בעת העברה או חבישה, מלווה בעוויתות תכופות בהפתעה, קלונוס בקרסול (כפיות קצביות בכף הרגל) וחרדה או נדודי שינה חסרי מנוחה.
• דיססטזיה ופרסתזיה: תחושות עקצוצים, צריבה או "סיכות ומחטים" על פני העור, הזעה (diaphoresis), ועור אווז (piloerection).

שלב 2: ספסטיות ריבאונד חריפה וסערה אוטונומית (18 עד 36 שעות)¶

• התכווצויות שרירים אלימות, כואבות, מתמשכות ונוקשות: אופיסטוטונוס חמור (קשתות של הגב והצוואר), ברכיים וירכיים נעולות, וטלטולים מיוקלוניים קצביים מתמשכים של הגפיים.
• אי יציבות אוטונומית היפרדרנרגית: דופק במנוחה דופק בין 120 ל-170 פעימות לדקה, תנודות פראיות בלחץ הדם (יתר לחץ דם חמור המתחלף עם יתר לחץ דם), נשימה מהירה (tachypnea), והזעות סוחפות.
• קדחת הליבה עולה: טמפרטורת הגוף מטפסת מעבר ל-38.5 עד 40.0 מעלות צלזיוס (101.3 עד 104.0 מעלות פרנהייט) - מונעת לחלוטין על ידי התכווצות בלתי פוסקת של שרירי השלד וחוסר ויסות ההיפותלמוס, לא זיהום.
• שינויים פסיכיאטריים וקוגניטיביים: תסיסה חמורה, פרנויה, הזיות ראייה ושמיעתיות, חוסר התמצאות והזיות.

שלב 3: היפרתרמיה פולמיננטית, סטטוס אפילפטיקוס ורבדומיוליזה (36 עד 72 שעות)¶

• היפרפירקסיה קיצונית: טמפרטורת הליבה עולה על 40.5 עד 42.0 מעלות צלזיוס (104.9 עד 107.6 מעלות פרנהייט), גורם לדהנטורציה של אנזימים תאיים ברחבי המוח, הכבד והלב.
• התקפים טוניים-קלוניים מוכללים ואפילפטיקוס במצב עקשן: גמילה מ-Cortical GABA-B מעוררת התקפים מתמשכים שאינם מפסיקים ללא בנזודיאזפינים, פרופופול או ברביטורטים במינון גבוה תוך ורידי.
• רבדומיוליזה מסיבית ושתן "קוקה קולה" כהה: פירוק שרירים משחרר כמויות עצומות של קריאטין קינאז (רמות CK עולות לרוב מ-10,000 עד 100,000 U/L), מיוגלובין, אשלגן ופוספט לדם, חוסמים את החיים והכליות היפר-מימיות. הפרעות קצב לב**.

שלב 4: אי-ספיקת איברים רב-מערכתיים וקריסה קרדיווסקולרית¶

• ** קרישה תוך וסקולרית מופצת (DIC):** קרישה מערכתית בלתי מבוקרת ודימום ספונטני מהחניכיים, מאתרי IV וממערכת העיכול.
• אי ספיקת כבד חריפה, פגיעה חריפה בכליות, ARDS והלם קרדיוגני.

הבנת אזעקות קוליות של משאבת Medtronic SynchroMed¶

משאבות Medtronic SynchroMed II ו-III מושתלות מכילות מתמר אקוסטי פיזואלקטרי שפולט צפצופים נשמעים ברורים שאתה יכול לשמוע בעת עמידה קרוב למטופל או מיקום אוזן ליד הבטן שלו:

הבחנה בין נסיגת ITB לבין מצבי חירום דומים¶

מכיוון שחולים עם שיתוק מוחין, פציעות חוט שדרה או טרשת נפוצה נוטים גם לאלח דם בדרכי השתן, זיהומי shunt ventriculoperitoneal (VP), דיסרפלקסיה אוטונומית ותגובות תרופתיות, קלינאי החירום משתמשים במאפיינים הקליניים הבאים כדי להבחין בגמילה חריפה של בקלופן:

מנת יתר חריפה של בקלופן תוך-תיקלית: "מילוי כיס" ושגיאות תכנות¶

אמנם פחות נפוץ מגמילה, מנת יתר חריפה של בקלופן תוך-תיקלית היא מצב חירום מיידי של דרכי הנשימה והנשימה. מנת יתר מתרחשת בשתי הגדרות עיקריות:

1. ** "מילוי כיס" תת עורי בשוגג במהלך מילוי משאבה שגרתי (המסוכן ביותר):** כאשר רופא ממלא מחדש את המשאבה כל 2 עד 6 חודשים, הוא מחדיר מחט דרך עור הבטן למחיצת הסיליקון המרכזית כדי להזריק בקלופן מרוכז (שעשוי להכיל **10,000 של 00000000000000000-000 מיקרוגרם ל-402 מ"ר, - עד פי 50 מינון קטלני תוך-תיקלי). אם המחט מחליקה או מחמיצה את המחיצה אפילו במעט, חלק מהמנה המסיבית הזו מוזרק ישירות לכיס השומן התת עורי סביב המשאבה. במהלך 30 הדקות עד 4 שעות הבאות, הבקלופן המרוכז נספג במהירות לזרם הדם המערכתי, וגורם למנת יתר פתאומית מסכנת חיים (אחריה ימים פרדוקסליים לאחר מכן על ידי נסיגה חמורה מכיוון שמאגר המשאבה עצמו נותר ריק).
2. שגיאת תכנות או חוסר התאמה בריכוז: תכנות ריכוז מילוי חוזר של 2,000 מק"ג/מ"ל כאילו היה 500 מק"ג/מ"ל, או חישוב שגוי של בולוס התחלת קטטר לאחר תיקון ניתוח.

תסמינים של מנת יתר חריפה של בקלופן (התקדמות רוסטרלית עולה)¶

כאשר עודף בקלופן מתפשט כלפי מעלה (rostrally) מה-CSF המותני לגזע המוח ולקליפת המוח:

• 30 עד 90 הדקות הראשונות: היעלמות פתאומית של כל טונוס שרירי הרגליים והגזע התקין (רפיון עמוק / היפוטוניה), סחרחורת, סחרחורת, בחילה והזלת ריר מופרזת (sialorrhea).
• 1 עד 4 שעות: ישנוניות קיצונית (somnolence), דיבור מטושטש (dysarthria), אטקסיה, היפותרמיה, קצב לב איטי (bradycardia), ולחץ דם נמוך (hypotension).
• רעילות חמורה: תרדמת עמוקה בלתי מעוררת, אובדן רפלקסים של אור אישונים ורפלקסים של הקרנית (המחקה מוות מוחי), התקפים כלליים (באופן פרדוקסלי שנגרמו על ידי חוסר עיכוב קולטן GABA-B פרה-סינפטי בקליפת המוח), ועצירת נשימה / דום נשימה.

ניהול חירום של מנת יתר של בקלופן¶

1. דרכי הנשימה והנשימה באים במקום הראשון: אין אין תרופת נוגדת אנטגוניסט ספציפית לקולטן למינון יתר של בקלופן (פיזוסטיגמין נוסה היסטורית עם תוצאות לא עקביות ותופעות לוואי כולינרגיות מסוכנות כמו ברדיקרדיה, עווית סימפונות והתקפים; פלומזניל אינו הופך את הקולטן ל-GABA-B). עם זאת, עם אוורור מיידי של מסכת שקית ואיטובציה אנדורכיאלית, ההישרדות אפילו ממנת יתר מסיבית של בקלופן מתקרבת ל-100 אחוז ברגע שהתרופה מתבהרת במשך 24 עד 72 שעות.
2. עצירת משאבת חירום בבית חולים וניקוז CSF: בחדר המיון, רופאים חוקרים מיד את המשאבה כדי להפסיק את העירוי (או להגדיר אותה לקצב מינימלי), לשאוב את התרופה ממאגר המשאבה (ושאיב כל איסוף נוזלים בכיס התת עורי אם התרחש מילוי כיס), ומבצעים ניקור בצד המותני דרך ה-Access (או לשאוב) כדי לשאוב את המשאבה (או לשאוב) 40 מ"ל של נוזל מוחי עמוס בקלופן (לפעמים מחליפים אותו בתמיסת מלח רגילה ללא חומרים משמרים סטריליים).

איך בתי חולים מטפלים בגמילה חריפה מ-ITB כשאתה מגיע¶

הידיעה מה מחלקת המיון צריכה לעשות עוזרת למטפלים לתמוך בבירור במטופל כשהם מגיעים לבית חולים קהילתי שבו הצוות עשוי לראות רק לעתים רחוקות משאבות תוך-טקליות:

1. אגוניזם GABA-A ו-GABA-B במינון גבוה מיידי:
2. מכיוון שבקלופן דרך הפה אינו יכול להגיע לחוט השדרה מספיק מהר בנסיגה חמורה, רופאי חירום נותנים מיד בנזודיאזפינים תוך ורידי (lorazepam או diazepam בולוסים ועירוי מתמשך), המפעילים קולטני GABA-A למטה בחוט השדרה ובמוח, עוקפים את מסלול ה-GABA-B הריק כדי לעצור התקפים, להרפות התכווצויות שרירים טטניות ולעצירת היפרתרמיה.
3. אם החולה עדיין יכול ליטול תרופות דרך הפה, צינור האף או צינור גסטרוסטומיה (PEG), בקלופן אנטראלי במינון גבוה (בדרך כלל 10 עד 20 מ"ג כל 4 עד 6 שעות) יתחיל בו זמנית, לעתים קרובות בתוספת ציפרוהפטדין פומי (4 עד 8 מ"ג כל 6 ל-6 שעות ביממה זו. גירוד ומיוקלונוס של גמילה מבקלופן) או עירוי דקסמדטומידין/פרופופול ביחידה לטיפול נמרץ.
4. נתרן דנטרולן (IV) עשוי לשמש כתוספת לקשיחות קיצונית של שרירי השלד והיפרתרמיה מסכנת חיים אם בנזודיאזפינים אינם מספיקים, אם כי שחזור GABAergic נותר התרופה העיקרית.
5. שיקום דחוף של מתן בקלופן תוך-תיקלי:
6. אם מאגר המשאבה פשוט התרוקן או נתקע לאחר בדיקת MRI: נוירוכירורג, פיזיאטר (מומחה PM&R) או מומחה קליני מיומן של יצרן חוקר את המשאבה עם שרביט הטלמטריה ומבצע מילוי מאגר סטרילי ליד המיטה או מפעיל מחדש את המנוע.
7. אם הצנתר מקומט, מנותק או שבור והניתוח מתעכב: רופא יכול לבצע ליד המיטה הזרקת ניקור מותני בזריקה חד פעמית של בקלופן תוך-תיקלי ללא חומרים משמרים (בדרך כלל 50 עד 100 מיקרוגרם) או להניח קטטר חיצוני זמני במותני עם צנתור ניתוחי תוך-תיקלי.
8. ** הידרציה IV אגרסיבית עבור רבדומיוליזה:** נוזלים תוך ורידי איזוטוניים (0.9% normal saline) מוזלפים במהירות כדי לשמור על תפוקת שתן גבוהה ולשטוף מיוגלובין מהכליות, תוך מעקב אחר אשלגן בסרום, קריאטין קינאז (CK) ולוחות קרישה כל 4 עד 6 שעות.

מספרי חירום אזוריים ופרוטוקולי סוכנות¶

• ארצות הברית וקנדה: התקשר ל-911. אזהרת קופסה שחורה של מנהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) עבור בקלופן תוך-תיקלי (Lioresal Intrathecal / Gablofen) מחייב אשפוז חירום מיידי בשל חשד לגמילה, והדגיש כי בקלופן דרך הפה לבדו אינו יכול למנוע באופן מהימן התקדמות לרבדומיוליזה, אי ספיקת איברים רב מערכתית ומוות. רופאים יכולים גם ליצור קשר עם קו החירום של Medtronic Technical Services הפתוח 24 שעות ביממה (1-800-707-0933 בארה"ב) כדי לאתר מהנדס קליני שדה מקומי עם טאבלט מתכנת למחלקת המיון.
• בריטניה: התקשר ל-999. מדיניות הסמכה קלינית של NHS England לטיפול בקלופן תוך-תקל והנחיות ספסטיות של NICE מכוונות העברה מיידית למרכז אזורי של מדעי המוח או פגיעה בעמוד השדרה, טיטרציה של בנזודיאזפינים IV וחקירת משאבה דחופה.
• האיחוד האירופי: התקשר ל-112. הפרוטוקולים של האקדמיה האירופית לנוירולוגיה (EAN) וסוכנות התרופות האירופית (EMA) מדגישים בנזודיאזפינים IV במינון גבוה, קירור חיצוני פעיל ובולוסי הצלה תוך-תיקלי חירום באמצעות ניקור מותני כאשר כשל בצנתר המשאבה גורם לנסיגה חמורה.
• אוסטרליה וניו זילנד: התקשר ל-000 באוסטרליה או ל-111 בניו זילנד. התראות בטיחות של מינהל מוצרים טיפוליים (TGA) ו-ANZCA מחייבות הערכה מיידית של בית חולים עבור כל אזעקת משאבה דו-גוונית או גרד/היפרטוניה בלתי מוסברת.
• הודו ואסיה-פסיפיק: התקשר ל-112 בהודו, 995 בסינגפור, 119 ביפן ובדרום קוריאה, או 999 במלזיה ובהונג קונג. למדינות אחרות, עיין במדריך שלנו של מספרי חירום בינלאומיים.

שאלות נפוצות¶

מדוע גמילה תוך-תיקלית מבקלופן גורמת לגירוד חמור בכל הגוף ללא פריחה?¶

בקרן הגב של חוט השדרה האנושי, אינטרנוירונים מעכבים מיוחדים משתמשים בקולטני GABA-B כדי לשמור על מסלולי עצב לאיתותי גירוד שקטים בתנאים רגילים. כאשר מטופל מקבל בקלופן תוך-תיקלי מתמשך במשך חודשים או שנים והזרימה נעצרת לפתע, אותם קולטני GABA-B בעמוד השדרה נותרים ללא גירוי לחלוטין, מה שגורם לנוירוני הגירוד בעמוד השדרה לירות באופן ספונטני וללא הפוגה. מכיוון שמקורו של גירוד זה בתוך חוט השדרה ולא משחרור היסטמין בעור, אין כוורות או אדמומיות, ואנטי-היסטמינים כמו דיפנהידרמין (בנאדריל) אינם פועלים.

האם אוכל לתת טבליות נוספות של בקלופן דרך הפה בבית אם משאבת הבקלופן של ילדי מתחילה לצפצף או נגמרת?¶

אם המטופל ער לגמרי ומסוגל לבלוע בבטחה, עליך לתת מיד את מנת החירום שנקבעה לו של בקלופן פומי, אך עדיין עליך לפנות ישר למיון. בקלופן שנבלע חוצה את מחסום הדם-מוח בצורה גרועה מאוד, ומשיג פחות ממאה מריכוז נוזל עמוד השדרה למיליגרם בהשוואה לעירוי תוך-טקלי. הסתמכות על טבליות בקלופן דרך הפה לבד בבית הביאה למקרי מוות מתועדים רבים מהתקפים עמידים, היפרתרמיה של 41 C (106 F) ואי ספיקת איברים רבים.

אם משאבת הבקלופן אינה מצפצפת, האם זה מוכיח שהמטופל אינו בנסיגה מבקלופן?¶

לא. יותר מ-70 אחוז ממקרי הגמילה תוך-תקליים מסכני חיים מתרחשים ללא כל אזעקה קולית מהמשאבה. המחשב הפנימי של המשאבה יודע רק אם לסוללה יש כוח, אם טיימר המאגר אומר שנשאר נוזל, ואם רוטור המנוע מסתובב; אין לו חיישן בתוך צינור הצנתר הגמיש העובר לעמוד השדרה. אם הצנתר מתעקם, נסדק, מתנתק מחריר המשאבה או מחליק מתעלת עמוד השדרה לתוך השומן האחורי, המשאבה ממשיכה לזמזם בשקט בזמן שאפס תרופות מגיעות לחוט השדרה.

מדוע רופאים נותנים לורזפאם או דיאזפאם (ואליום) לווריד לגמילה מבקלופן כאשר מדובר בתרופות שונות?¶

Baclofen פועל על קולטני GABA-B, אשר הופכים לדלדול חמור וחוסר רגישות במהלך טיפול כרוני במשאבה תוך-תיקלית. בנזודיאזפינים כמו דיאזפאם, לוראזפאם ומידאזולם חוצים במהירות למערכת העצבים המרכזית כאשר ניתנים תוך ורידי ומפעילים קולטני GABA-A באותם נוירונים מוטוריים בעמוד השדרה ובמסלולי המוח. זה משחזר את הבלימה המעכבת של תעלת הכלוריד על פני מערכת העצבים בתוך דקות, עוצר התכווצויות שרירים אלימות, התקפים והיפרתרמיה בזמן שהרופאים מתקנים את המשאבה.

מהו "מילוי כיס" בזמן תור למילוי משאבת בקלופן, ומהם סימני האזהרה?¶

מילוי כיס מתרחש כאשר מחט המילוי מחליקה או לא מצליחה לחדור למחיצת הסיליקון המרכזית של המשאבה, ומזריקה בטעות מיליליטר של בקלופן נוזלי בריכוז גבוה לרקמת השומן הרכה מתחת לעור הבטן במקום בתוך מיכל הטיטניום. סימני האזהרה כוללים נפיחות או עקצוץ חריגים מעל מקום המשאבה במהלך המילוי, ולאחר מכן תוך 30 דקות עד 4 שעות צליעה עמוקה בשרירים, ישנוניות קיצונית, דיבור מעורפל, נשימה רדודה איטית ותרדמת. כל מי שנעשה מנמנם או תקליט באופן חריג תוך שעות לאחר מילוי משאבה זקוק לאמבולנס באופן מיידי.

מקורות והדרכה רשמית¶

• מנהל המזון והתרופות האמריקני (FDA) ונוירומודולציה של Medtronic: מידע על מרשם ואזהרת קופסה עבור מערכות עירוי מתכנתות של Lioresal Intrathecal / Gablofen (בקלופן) ו- SynchroMed II/III (זיהוי וניהול חירום של גמילה תוך-תיקלית בקלופן ומינון יתר של כיס).
• Coffey RJ et al. (ארכיונים של רפואה פיזיקלית ושיקום): נסיגה פתאומית מ- Intrathecal Baclofen: הכרה וניהול של תסמונת פוטנציאלית מסכנת חיים (פתופיזיולוגיה של הורדת וויסות הקולטן של GABA-B בעמוד השדרה, גירוד נוירופטי ללא פריחה, rhabdomyolysis, ו-DBC).
• Saulino M et al. (נוירומודולציה: טכנולוגיה בממשק העצבי): שיטות עבודה מומלצות לטיפול בקלופן תוך-תיקלי: פתרון בעיות וניהול מצבי חירום של ITB (הנחיות פאנל קונצנזוס לגבי אבחון כשלים בצנתר, שאיבת יציאת גישה לצנתרים והצלה IV בנזודיאזפינים/סיפרוהפטדין).
• שירות הבריאות הלאומי (NHS אנגליה) והמכון הלאומי למצוינות בבריאות וטיפול (נייס, בריטניה): מדיניות הזמנה קלינית: בקלופן תוך-תקל לטיפול בספסטיות חמורה אצל מבוגרים וילדים.
• Watve SV et al. (חוט השדרה): ניהול של מנת יתר חריפה ומתת מינון של בקלופן תוך-תיקלי: ניקור מותני של CSF ופרוטוקולים לטיפול תומך נמרץ.

מדריכים קשורים¶

• תסמונת סרוטונין, תסמונת ממאירה נוירולפטית ואינטראקציות בין תרופתיות
• דיסרפלקסיה אוטונומית בפגיעה בחוט השדרה
• סטטוס אפילפטיקוס, התקפים ממושכים ותרופות הצלה
• פגיעה חריפה בכליות, רבדומיוליזה ומאמץ שתן כהה
• שימוש בהחייאה ו-AED למבוגרים