Intratekal Baclofen Pump Abstinens vs Överdosering: Klåda, Rebound Spasticitet och Hypertermi¶

En implanterad intratekal baklofen (ITB) pump (som Medtronic SynchroMed II eller SynchroMed III system) levererar mikrogram doser av flytande baklofen direkt in i cerebrospinalvätskan (CSF) som omger ryggmärgen för att kontrollera svår spasticitet från cerebral pares, multipel skleros, ryggmärgsskada eller traumatisk hjärnskada. Eftersom intratekal leverans koncentrerar läkemedlet till spinala GABA-B-receptorer till 100 gånger styrkan av sväljda tabletter, utlöser varje plötsligt avbrott i pumpflödet (från en tom reservoar, missad tid för påfyllning, avstängd pumprotor, tömt batteri eller knäckt/bortkopplad ryggradskateter) intratekal syndrom med intrawalthecal syndrom till ** 48 timmar. Omvänt kan ett programmeringsfel eller fickinjektion under en påfyllning orsaka akut intratekal överdos av baklofen, vilket leder till stigande slapphet, andningsstopp och koma. Om en patient med en implanterad baklofenpump utvecklar plötslig oförklarlig klåda i hela kroppen, våldsam muskelstelhet, hög feber eller onormal dåsighet, ring din lokala nödnummer omedelbart. För relaterade neurologiska och termiska nödsituationer, kontakta serotonergt syndrom och malignt neuroleptikasyndrom, autonom dysreflexi vid ryggmärgsskada, och akut njurskada och rabdomyolys.

Akut intratekal utsättning av baklofen diagnostiseras ofta på akutmottagningar som bakteriell meningit, sepsis, malignt neuroleptikasyndrom eller autonom dysreflexi. Att känna igen det klassiska tidiga varningstecknet (intensiv generaliserad klåda utan utslag), att lyssna efter pumpens interna akustiska larmpip, ge räddning peroralt baklofen och bensodiazepiner om patienten kan svälja säkert, och att rusa till ett sjukhus med möjlighet till akut pumpförhör och restaurering av lumbal CSF räddar liv.

Gör det här nu¶

1. Ring omedelbart ditt lokala nödnummer. Ring 911 i USA och Kanada, 112 i hela Europeiska unionen, 999 i Storbritannien, 000 i Australien, eller konsultera vår katalog med nödnummer. Tala tydligt om för avsändaren: "Implanterad intratekal baklofenpump i nödsituation: misstänkt akut utsättning av baklofen (eller överdos) som kräver omedelbar sjukhustransport."
2. Fastställ omedelbart om patienten är i UTTAGNING (stel, ryckningar, varm, klåda) eller ÖVERDOS (halt, sömnig, långsam andning, kall).
3. Utsättningstecken: Intensiv klåda i hela kroppen (pruritus) med inga hudutslag, återkomst av häftiga muskelspasmer och brädeliknande stelhet, gåshud, högt blodtryck, agitation eller hallucinationer och snabbt stigande feber (ofta överstiger 40 till 41 grader Celsius [104 till 105,8 grader Fahrenheit]).
4. Tecken på överdosering: Extrem dåsighet (somnolence) utvecklas till koma, floppy "trasdocka" muskler (flaccid hypotonia), förlust av djupa senreflexer, sluddrigt tal, dregling, långsam ytlig andning (respiratory depression), lågt blodtryck och långsam puls.
5. Om patienten är i UTTAGNING och är helt vaken och kan svälja säkert, ge sin ordinerade akuta orala baklofenräddningsdos (och ordinerad diazepam/lorazepam) omedelbart. Ge aldrig något genom munnen om patienten är dåsig, aktivt kramper eller har sväljspasmer. Medan oralt baklofen ensamt inte helt kan stoppa allvarliga intratekala abstinenser eftersom det passerar blod-hjärnbarriären för långsamt, vilket ger en omedelbar hög oral dos tillsammans med ett föreskrivet bensodiazepin (diazepam eller lorazepam) köper kritisk tid vid transport till sjukhus.
6. Om patienten har hög feber och våldsamma muskelspasmer (Bortdragning), påbörja aktiv yttre kylning och skydda dem från skador. Ta av tunga filtar och kläder, applicera isförpackningar insvepta i fuktiga handdukar på nacken, armhålorna och ljumsken, fläktfuktad hud och padd rullstol eller sängräcken gör så inte rabdomyolys. Fasthåll aldrig fysiskt en patient som har svår rebound spasticitet, eftersom kampen mot begränsningar påskyndar muskelnedbrytning och hypertermi.
7. Om patienten är i ÖVERDOS (halt, ohälsosam eller andas långsamt), stödja deras luftvägar och förbered dig för att ge räddningsandningar. Rulla den medvetslösa patienten på sidan i återhämtningsposition för att förhindra kvävning av saliv eller kräks, luta huvudet försiktigt för att hålla luftvägarna öppna och börja rädda andningen eller vuxen HLR om andningen upphör eller sjunker under 8 andetag per minut.
8. Leta reda på patientens ID-kort för implanterad enhet och ta med den externa patientprogrammeraren (om den har tilldelats) till sjukhuset. Akutläkare och neurokirurger måste känna till den exakta pumpmodellen (vanligtvis en Medtronic SynchroMed II eller III implanterad under bukhuden), läkemedelskoncentrationen inuti reservoaren (till exempel 5,000 mcg/2000 mcg. mcg/ml), den dagliga dosen och datumet för den senaste påfyllningen.

Beslutsträd: intratekal baklofenpump nödtriage¶

flowchart TD
    A["Patient med implanterad intratekal baklofenpump (ITB)."] --> B{"Kontrollera muskeltonus, vakenhet och pumplarm"}
    B -->|"Klåda utan utslag, stela spasmer, feber, takykardi eller larmpip"| C["AKUT ITB UTTAGNINGSSYNDROM (underleverans / kateterfel)"]
    C --> D{"Är patienten klarvaken och kan svälja säkert?"}
    D -->|"Ja"| E["Ge föreskrivet räddnings oralt baklofen + oralt/rektalt bensodiazepin omedelbart"]
    D -->|"Nej (sömnig, gripande eller kvävande)"| F["Håll strikt NPO; ge rektal/intranasal räddningsbensodiazepin vid ordination"]
    E --> G["Kyl patienten aktivt med ispåsar vid nacke/axiller/ljumskar och ring EMS nu"]
    F --> G
    B -->|"Floppy/slappa muskler, extrem dåsighet, långsam andning eller kollaps efter påfyllning"| H["AKUT ITB-ÖVERDOS (Fickfyllning, programmeringsfel eller bolus)"]
    H --> I["Öppna luftvägarna, placera i sidoliggande återhämtningsläge, övervaka andningen noga"]
    I --> J["Starta räddningsandning/HLR om andningen saktar ner eller upphör; ring EMS omedelbart"]
    B -->|"Rodnad, svullnad, vätskepåse eller pus över bukpumpen eller ryggsnittet"| K["PUMP POCKET INFECTION ELLER CSF HYGROMA: Aspirera INTE hemma; gå till akuten"]

Hur det intratekala baklofensystemet fungerar och varför det misslyckas¶

Ett intratekalt baklofensystem består av två implanterade komponenter:

1. Den programmerbara pumpskivan: En rund reservoar i hockeypuckstorlek i titan och batteridriven peristaltisk pump (ungefär 8,5 centimeter [3,3 tum] bred och 2 centimeter [0,8 tum] tjock) implanterad kirurgiskt under det subkutana fettet i nedre delen av buken. Mitten av pumpen har ett självtätande silikongummi reservoarpåfyllningsseptum, och kanten på pumpen har en liten kateteråtkomstport (CAP) som leder direkt in i ryggradskatetern och går förbi pumpmekanismen.
2. Den intratekala katetern: Ett tunt, flexibelt silikon- eller polyuretanrör anslutet till sidan av pumpen som tunnlar subkutant runt flanken till nedre delen av ryggen (lumbar spine), kommer in i ryggmärgskanalen genom dura mater och tränger uppåt inuti cerebrospinalvätskan (subarachnoid space) till bröst- eller livmoderhalsryggmärgen.

Vanliga mekaniska orsaker till kateterfel (varför 70 % av felen är tysta)¶

Medan titanpumpdatorn är konstruerad för att hålla 6,5 till 7 år innan elektivt batteribyte, utsätts den tunna flexibla ryggradskatetern för tusentals böjnings-, vrid- och sträckkrafter varje gång patienten går över från säng till rullstol, böjer sig framåt eller växer längre under tonåren. Mekaniska kateterkomplikationer inkluderar:

• Kateterveck eller ocklusion: Skarpa böjningar där katetern går ut ur den suturfria pumpanslutningen på buken eller där den vinklas genom thoracolumbar fascia i nedre delen av ryggen.
• Kateterfraktur eller skjuvning: Kompression av kateterslangen mellan två ryggradsprocesser eller laminaben i nedre delen av ryggen, knäpper katetern på mitten så att medicin läcker in i de paraspinala musklerna (subcutaneous CSF hygroma).
• Kateterförskjutning/migrering ut ur det intratekala utrymmet: Kateterns spets glider bakåt ut genom duralhålet in i epiduralfettet eller subkutan vävnad, ofta efter intensiv sjukgymnastik, ett fall från en rullstol, en spinalfusionsoperation eller en plötslig tillväxtspurt hos ett barn.
• Intratekalt kateterspetsgranulom: En inflammatorisk massa av makrofager och ärrvävnad som bildas runt kateterspetsen inuti ryggmärgskanalen (mycket vanligare med intratekala morfin- eller hydromorfonpumpar, men rapporteras ibland med högkoncentrerad baklofen), som blockerar läkemedelsspridning och kan komprimera själva ryggmärgen, vilket gör att ryggmärgen blir förlamad eller förlamad.

Pumpfickainfektion, hjärnhinneinflammation och lumbal CSF-läcka ("pseudomeningocele")¶

Två nödsituationer på operationsstället kan inträffa inom de första 2 till 8 veckorna efter pumpimplantation, batteribyte eller perkutan påfyllning:

1. Pumpfickainfektion och ascendens bakteriell meningit: Om rodnad, värme, myrsvullnad, purulent dränering eller såravfall (stygn som öppnar sig för att exponera titanmetallen) utvecklas över bukpumpfickan eller snittet i nedre delen av ryggen, bakterier (Staphylococcus aureus direkt på utsidan av epidermien* eller canvascen) kateterröret genom dura in i cerebrospinalvätskan, vilket orsakar fulminant bakteriell meningit (feber, stel nacke, fotofobi, förvirring) tillsammans med pumpfel. Försök aldrig att tömma eller pressa vätska från en svullen pumpficka hemma; gå omedelbart till akuten för blododlingar, CSF-analys och intravenöst vankomycin plus cefepim/ceftriaxon.
2. Lumbal CSF-läcka och subkutant hygroma: Om cerebrospinalvätska läcker ut runt duralpunktionsstället i nedre delen av ryggen kan det skapa en mjuk, valbar vätskeutbuktning under rygghuden (pseudomeningocele) och orsaka en klassisk postdural punkteringshuvudvärk (en svår huvudvärk som förvärras dramatiskt när man sitter upprätt och förbättras inom några minuter efter att man har legat helt platt, åtföljd av illamående och stelhet i nacken).

Potensförhållandet 100 till 1 mellan intratekal och oral baklofen¶

Baklofen är en strukturell analog till gamma-aminosmörsyra (GABA), det mänskliga centrala nervsystemets primära hämmande neurotransmittor. Den binder selektivt till presynaptiska och postsynaptiska GABA-B-receptorer i ryggmärgens dorsala horn, blockerar kalciuminflöde och stoppar frisättningen av excitatoriska neurotransmittorer (glutamat och aspartat) som driver spastisk muskelkontraktion.

När en patient sväljer orala baklofentabletter (vanligtvis 40 till 80 milligram [40 000 till 80 000 mikrogram] per dag), absorberas läkemedlet dåligt över blod-hjärnbarriären, vilket ger en liten lumbal CSF-koncentration på mindre än 12 till 95 nanogram per milliliter samtidigt som den caduseras. Däremot uppnår en intratekal pump som infunderar bara 300 till 800 mikrogram per dag direkt i CSF koncentrationer av ryggmärgsryggmärgen fyra till tio gånger högre än maximala orala doser samtidigt som den använder 1/100 av den totala milligrammängden.

Eftersom ryggmärgens hämmande GABA-B-receptorer badas kontinuerligt i koncentrerat baklofen 24 timmar om dygnet, anpassar sig ryggmärgsneuronerna genom att nedreglera (ta bort) sina egna GABA-B-receptorer och öka excitatorisk känslighet.

Vad händer inuti ryggmärgen när pumpflödet stannar¶

Den biologiska halveringstiden för baklofen inuti mänsklig cerebrospinalvätska är endast 1,5 till 5 timmar. När pumpen går torr eller katetern veck eller kopplar ur:

• Inom 4 till 8 timmar sjunker nivåerna av CSF-baklofen mot noll.
• Berövad på GABA-B-hämning och saknar normal receptortäthet, bryter ryggmärgens alfa- och gammamotorneuroner, sympatiska preganglioniska neuroner och pruriceptiva (kliande) interneuroner ut i omotståndslös, kontinuerlig excitatorisk avfyring.
• Varje skelettmuskel i bålen och extremiteterna låser sig i tetanisk sammandragning, genererar massiv metabolisk värme (termogenes över 41 grader Celsius [105,8 grader Fahrenheit]) och sliter sönder muskelfibrer (rabdomyolys), medan det sympatiska nervsystemet översvämmar blodomloppet med noradrenalinstorm (autonomephrin).

Erkänner de fyra stadierna av intratekalt baklofenabstinens¶

Intratekalt uttag av baklofen följer en förutsägbar, snabbt eskalerande tidslinje. Att känna igen steg 1 innan feber och organsvikt börjar är avgörande.

Steg 1: Tidig prodrom (6 till 18 timmar efter flödesavbrott)¶

• Intensiv, generaliserad klåda (neuropathic pruritus) UTAN några synliga hudutslag, nässelutslag eller rodnad: Detta är det enskilt mest specifika tidiga kännetecknet för intratekalt baklofenabstinens, som förekommer hos 40 till 70 procent av patienterna eftersom spinala GABA-B-receptorer normalt hämmar rygghornsklåda (GRP/Bhlhb5-interneuroner). Familjer och akutläkare misstar ofta detta för en allergisk reaktion och ger antihistaminer (diphenhydramine), som inte gör någonting och faktiskt förvärrar delirium.
• Återgång av baslinjespasticitet och muskeltäthet: Patientens ben, armar eller bål känns stelare vid förflyttning eller påklädning, åtföljt av frekventa skräckspasmer, ankelklonus (rytmisk fotbank) och rastlös ångest eller sömnlöshet.
• Dysestesi och parestesi: stickningar, brännande eller "nålar" förnimmelser över huden, svettning (diaphoresis), och gåshud (piloerection).

Steg 2: Akut rebound spasticitet och autonom storm (18 till 36 timmar)¶

• Våldsamma, smärtsamma, kontinuerliga muskelspasmer och stelhet: Svår opistotonus (bågformning av rygg och nacke), låsta knän och höfter och kontinuerliga rytmiska myokloniska ryckningar i extremiteterna.
• Hyperadrenerg autonom instabilitet: vilopuls på mellan 120 och 170 slag per minut, vilda svängningar i blodtrycket (svår hypertoni alternerande med hypotoni), snabb andning (tachypnea), och dränkande svettningar.
• Eskalerande kärnfeber: Kroppstemperaturen klättrar förbi 38,5 till 40,0 grader Celsius (101,3 till 104,0 grader Fahrenheit) - drivs helt av obeveklig skelettmuskelsammandragning och hypotalamus dysreglering, inte infektion.
• Psykiatriska och kognitiva förändringar: Svår agitation, paranoia, syn- och hörselhallucinationer, desorientering och delirium.

Steg 3: Fulminant hypertermi, status epilepticus och rabdomyolys (36 till 72 timmar)¶

• Extrem hyperpyrexi: Kärntemperaturen överstiger 40,5 till 42,0 grader Celsius (104,9 till 107,6 grader Fahrenheit), vilket denaturerar cellulära enzymer i hjärnan, levern och hjärtat.
• Generaliserade tonisk-kloniska anfall och refraktär status epilepticus: Kortikal GABA-B-abstinens utlöser kontinuerliga anfall som inte upphör utan högdos intravenösa bensodiazepiner, propofol eller barbiturater.
• Massiv rabdomyolys och mörk "Coca-Cola"-urin: Muskelnedbrytning frisätter enorma mängder kreatinkinas (CK-nivåer som ofta överstiger 10 000 till 100 000 U/L), myoglobin, kalium och fosfat i blodet, vilket täpper till liv och njur- och triggermuskeln. hjärtarytmier**.

Steg 4: Multisystem organsvikt och kardiovaskulär kollaps¶

• Disseminerad intravaskulär koagulation (DIC): Okontrollerad systemisk koagulering och spontan blödning från tandkött, IV-ställen och mag-tarmkanalen.
• Akut leversvikt, akut njurskada, ARDS och kardiogen chock.

Förstå Medtronic SynchroMed-pumpens ljudlarm¶

Implanterade Medtronic SynchroMed II- och III-pumpar innehåller en piezoelektrisk akustisk givare som avger tydliga hörbara pip som du kan höra när du står nära patienten eller placerar ditt öra nära magen:

Differentiering av ITB-uttag från nödsituationer som ser likadana ut¶

Eftersom patienter med cerebral pares, ryggmärgsskador eller multipel skleros också är benägna att få urinvägssepsis, ventrikuloperitoneala (VP) shuntinfektioner, autonom dysreflexi och medicinreaktioner, använder akutkliniker följande kliniska egenskaper för att särskilja akut baklofenabstinens:

Akut intratekal överdos av baklofen: "fyllda fickor" och programmeringsfel¶

Även om det är mindre vanligt än abstinens är akut intratekal överdosering av baklofen en omedelbar luftvägs- och andningsnödsituation. Överdosering sker i två huvudinställningar:

1. Oavsiktlig subkutan "fickafyllning" under en rutinmässig pumppåfyllning (mest farligt): När en läkare fyller på pumpen varannan till var sjätte månad, sticker de in en nål genom bukhuden in i det centrala silikonskiljeväggen för att injicera koncentrerad baklofen (som kan innehålla **10 000 av 0 mikrogram per-402 ml **0 mikrogram, 0-40 ml) läkemedel. - upp till 50 gånger en dödlig intratekal dos). Om nålen glider eller missar septumet ens något, injiceras en del av den massiva dosen direkt i den subkutana fettfickan runt pumpen. Under de kommande 30 minuterna till 4 timmarna absorberas det koncentrerade baklofenet snabbt i den systemiska blodbanan, vilket orsakar plötslig livshotande överdos (följt paradoxalt dagar senare av allvarlig utsättning eftersom själva pumpbehållaren lämnades tom).
2. Programmerings- eller koncentrationsfelmatchningsfel: Programmering av en påfyllningskoncentration på 2 000 mcg/mL som om den vore 500 mcg/mL, eller felberäkning av en kateterprimingsbolus efter kirurgisk revision.

Symtom på akut överdos av baklofen (stigande rostral progression)¶

När överskott av baklofen sprider sig uppåt (rostrally) från lumbala CSF till hjärnstammen och hjärnbarken:

• Första 30 till 90 minuterna: Plötsligt försvinner all normal ben- och bålmuskeltonus (djup slapphet/hypotoni), yrsel, yrsel, illamående och överdriven dregling (sialorrhea).
• 1 till 4 timmar: Extrem dåsighet (somnolence), sluddrigt tal (dysarthria), ataxi, hypotermi, långsam hjärtfrekvens (bradycardia), och lågt blodtryck (hypotension).
• Svår toxicitet: Djupt oförutsägbar koma, förlust av pupillljusreflexer och hornhinnereflexer (härmar hjärndöd), generaliserade anfall (paradoxalt nog orsakade av presynaptisk GABA-B-autoreceptordisinhibition i cortex) och andningsstillestånd/apné.

Akuthantering av överdosering av baklofen¶

1. Luftvägar och andning kommer först: Det finns ingen helt tillförlitlig specifik receptor-antagonist-motgift för överdosering av baklofen (fysostigmin har historiskt prövats med inkonsekventa resultat och farliga kolinerga biverkningar som bradykardi, bronkospasm och kramper; flumazenil reverserar inte GABA-B-receptorer). Men med omedelbar påsmaskventilation och endotrakeal intubation, närmar sig överlevnaden från till och med en massiv överdos av baklofen 100 procent när läkemedlet försvinner under 24 till 72 timmar.
2. Nödpumpstopp på sjukhus och dränering av CSF: På akutmottagningen förhör läkare omedelbart pumpen för att stoppa infusionen (eller ställa in den på lägsta hastighet), aspirera läkemedlet ur pumpbehållaren (och aspirera eventuell vätskeansamling i den subkutana fickan om en fickfyllning inträffade) och utföra en lumbalpunktion genom katetern (eller aspirera) för att dra in i pumpen (eller aspirera) 40 mL baklofenfylld cerebrospinalvätska (ibland byt ut den med steril konserveringsmedelsfri normal koksaltlösning).

Hur sjukhus behandlar akut ITB-abstinens när du kommer¶

Att veta vad akutmottagningen behöver göra hjälper vårdgivare att tydligt förespråka en patient när de anländer till ett kommunalt sjukhus där personalen sällan ser intratekala pumpar:

1. Omedelbar högdos intravenös GABA-A- och GABA-B-agonism:
2. Eftersom peroralt baklofen inte kan nå ryggmärgen tillräckligt snabbt vid svår abstinens, administrerar akutläkare omedelbart intravenösa bensodiazepiner (lorazepam eller diazepam IV-bolus och kontinuerliga infusioner), som aktiverar GABA-A-receptorer nere i ryggmärgen och hjärnan, förbi den tomma GABA-B-vägen för att stoppa anfall, slappna av tetaniska muskelspasmer och stoppa hypertermi.
3. Om patienten fortfarande kan ta mediciner via munnen, nasogastrisk sond eller gastrostomi (PEG)-sond, startas högdos enteralt baklofen (vanligtvis 10 till 20 mg var 4:e till 6:e timme) samtidigt, ofta kompletterat med oralt cyproheptadin (4 till 8 mg var 6:e dag varje 6-dagarsdagen den 6:e säsongen) klåda och myoklonus vid utsättning av baklofen) eller dexmedetomidin/propofol infusioner på intensivvårdsavdelningen.
4. Dantrolenatrium (IV) kan användas som ett komplement för extrem livshotande skelettmuskelstyvhet och hypertermi om bensodiazepiner är otillräckliga, även om GABAergisk restaurering förblir det primära botemedlet.
5. Brådskande återställande av intratekal baklofenleverans:
6. Om pumpbehållaren helt enkelt gick tom eller stannade efter en MRT: En neurokirurg, fysiater (PM&R-specialist) eller utbildad tillverkares kliniska specialist förhör pumpen med telemetristaven och utför en steril reservoarfyllning vid sängkanten eller startar om motorn.
7. Om katetern är böjd, frånkopplad eller trasig och operationen försenas: En läkare kan utföra en enkelsprutad lumbalpunktionsinjektion vid sängkanten av konserveringsmedelsfritt intratekalt baklofen (vanligtvis 50 till 100 mikrogram) eller placera en temporär extern lumbalintratekal kateter för att omedelbart sätta in en kateter med intratekal ersättning.
8. Aggressiv IV-hydrering för rabdomyolys: Isotoniska intravenösa vätskor (0.9% normal saline) infunderas snabbt för att bibehålla hög urinproduktion och spola ut myoglobin ur njurarna, samtidigt som serumkalium, kreatinkinas (CK) och koagulationspaneler övervakas var 4:e till 6:e timme.

Regionala nödnummer och byråprotokoll¶

• USA och Kanada: Ring 911. US Food and Drug Administration (FDA) Black Box-varning för intratekal baklofen (Lioresal Intrathecal / Gablofen) kräver omedelbar akut sjukhusvistelse för misstänkt abstinens, vilket framhåller att oralt baklofen ensamt inte kan på ett tillförlitligt sätt förhindra progression till rabdomyolys, multisystemorgansvikt och död. Läkare kan också kontakta 24-timmars Medtronic Technical Services Emergency Line (1-800-707-0933 i USA) för att söka en lokal fältingenjör med en programmerartablett till akutmottagningen.
• Storbritannien: Ring 999. NHS Englands kliniska idrifttagningspolicyer för intratekal baklofenterapi och NICE riktlinjer för spasticitet riktar omedelbar överföring till ett regionalt neurovetenskapligt eller ryggradsskadecenter, IV-bensodiazepin-titrering och brådskande pumpförhör.
• Europeiska unionen: Ring 112. Protokoll från European Academy of Neurology (EAN) och European Medicines Agency (EMA) betonar högdos IV-bensodiazepiner, aktiv extern kylning och akuta intratekala räddningsbolus via lumbalpunktion när pumpkateterfel orsakar allvarligt tillbakadragande.
• Australien och Nya Zeeland: Ring 000 i Australien eller 111 i Nya Zeeland. Therapeutic Goods Administration (TGA) och ANZCA neuromodulation säkerhetsvarningar kräver omedelbar sjukhusutvärdering för alla tvåtons pumplarm eller oförklarlig klåda/hypertoni.
• Indien och Asien-Stillahavsområdet: Ring 112 i Indien, 995 i Singapore, 119 i Japan och Sydkorea, eller 999 i Malaysia och Hong Kong. För andra länder, se vår katalog över internationella larmnummer.

Vanliga frågor¶

Varför orsakar intratekal utsättning av baklofen allvarlig klåda i hela kroppen utan utslag?¶

I den mänskliga ryggmärgens dorsala horn använder specialiserade hämmande interneuroner GABA-B-receptorer för att hålla kliande signalerande nervbanor tysta under normala förhållanden. När en patient får kontinuerligt intratekalt baklofen i månader eller år och flödet plötsligt upphör, lämnas dessa spinala GABA-B-receptorer helt ostimulerade, vilket gör att nervcellerna i ryggraden kliar spontant och obevekligt. Eftersom denna klåda har sitt ursprung i ryggmärgen snarare än från histaminfrisättning i huden, finns det inga nässelfeber eller rodnad, och antihistaminer som difenhydramin (Benadryl) fungerar inte.

Kan jag bara ge extra orala baklofentabletter hemma om mitt barns baklofenpump börjar pipa eller tar slut?¶

Om patienten är helt vaken och kan svälja på ett säkert sätt, bör du ge sin ordinerade akuta räddningsdos av oralt baklofen direkt, men du måste ändå gå direkt till akuten. Sväljt baklofen passerar blod-hjärnbarriären mycket dåligt och uppnår mindre än en hundradel av koncentrationen av ryggmärgsvätska per milligram jämfört med intratekal infusion. Att förlita sig på orala baklofentabletter enbart hemma har resulterat i många dokumenterade dödsfall från refraktära anfall, 41 C (106 F) hypertermi och multiorgansvikt.

Om baklofenpumpen INTE piper, bevisar det att patienten inte är i baklofenabstinens?¶

Nej. Mer än 70 procent av livshotande intratekala baklofenabstinensfall inträffar utan något hörbart larm från pumpen. Pumpens interna dator vet bara om batteriet har ström, om reservoartimern säger att vätska finns kvar och om motorrotorn snurrar; den har ingen sensor inuti det flexibla kateterröret som går till ryggraden. Om katetern böjer sig, spricker, lossnar från pumpmunstycket eller glider ut ur ryggmärgskanalen in i ryggfettet, fortsätter pumpen att brumma fram medan ingen medicin når ryggmärgen.

Varför ger läkare intravenöst lorazepam eller diazepam (Valium) för baklofenabstinens när de är olika läkemedel?¶

Baklofen verkar på GABA-B-receptorer, som blir allvarligt utarmade och desensibiliseras under kronisk intratekal pumpbehandling. Bensodiazepiner som diazepam, lorazepam och midazolam passerar snabbt in i centrala nervsystemet när de ges intravenöst och aktiverar GABA-A-receptorer på samma spinala motorneuroner och hjärnbanor. Detta återställer hämmande kloridkanalbromsning över nervsystemet inom några minuter, vilket stoppar våldsamma muskelspasmer, kramper och hypertermi medan läkare fixar pumpen.

Vad är en "fickafyllning" under ett möte med baklofenpumpspåfyllning, och vilka är varningstecknen?¶

En fickfyllning uppstår när påfyllningsnålen glider eller misslyckas med att penetrera pumpens centrala silikonskiljevägg, vilket av misstag injicerar milliliter högkoncentrerad flytande baklofen i den mjuka fettvävnaden under bukhuden istället för inuti titantanken. Varningstecken inkluderar ovanlig svullnad eller sveda över pumpstället under påfyllningen, följt inom 30 minuter till 4 timmar av djup muskelslapphet, extrem sömnighet, sluddrigt tal, långsam ytlig andning och koma. Den som blir onormalt dåsig eller floppig inom några timmar efter en pumppåfyllning behöver en ambulans omedelbart.

Källor och officiell vägledning¶

• Food and Drug Administration (FDA) och Medtronic neuromodulering: Förskrivningsinformation och varning i ruta för Lioresal Intrathecal / Gablofen (Baclofen Injection) och SynchroMed II/III programmerbara infusionssystem (Identifiering och nödhantering av intratekal baklofenabstinens och fickfyllnadsöverdos).
• Coffey RJ et al. (Archives of Physical Medicine and Rehabilitation): Abrupt Abruption From Intrathecal Baclofen: Recognition and Management of a Potentially Life-Threatening Syndrome (Patofysiologi av spinal GABA-B-receptornedreglering, neuropatisk klåda utan utslag, rabdomyolys och DIC).
• Saulino M et al. (Neuromodulation: Technology at the Neural Interface): Bästa praxis för intratekal baklofenterapi: Felsökning och hantering av ITB-nödsituationer (Consensus Panel Guidelines on catheter failure diagnostics, Catheter Access Port aspiration och IV bensodiazepin/cyproheptadine rescue).
• National Health Service (NHS England) och National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Storbritannien): Clinical Commissioning Policy: Intrathecal Baclofen for Severe Spasticity in Adults and Children.
• Watve SV et al. (Ryggmärg): Hantering av akut överdosering och underdosering av intratekal baklofen: Lumbalpunktion CSF-dränering och ICU Supportive Care Protocols.

Relaterade guider¶

• Serotonergt syndrom, malignt neuroleptikasyndrom och läkemedelsinteraktioner
• Autonom dysreflexi vid ryggmärgsskada
• Status epilepticus, långvariga anfall och räddningsmediciner
• Akut njurskada, rabdomyolys och triage av mörk urinansträngning
• Vuxen HLR och AED användning