Intratekale Baclofen-pomponttrekking vs oordosis: jeuk, terugslagspastisiteit en hipertermie¶

'n Ingeplante intratekale baklofen (ITB) pomp (soos die Medtronic SynchroMed II of SynchroMed III stelsel) lewer mikrogram dosisse vloeibare baklofen direk in die serebrospinale vloeistof (CSF) wat die rugmurg omring om ernstige spastisiteit van serebrale gestremdheid, veelvuldige sklerose, rugmurgbesering of traumatiese breinbesering te beheer. Omdat intratekale aflewering die medikasie by spinale GABA-B-reseptore konsentreer teen 100 keer die sterkte van tablette wat ingesluk word, veroorsaak enige skielike onderbreking van pompvloei (vanaf 'n leë reservoir, gemiste hervulafspraak, gestopte pomprotor, uitgeputte battery, of geknikte/ontkoppelde ruggraatkateter) sindroom met intrawalthecal-sindroom1**-sindroom in baclofen2. 48 uur. Omgekeerd kan 'n programmeringsfout of sakinspuiting tydens 'n hervulling akute intratekale baclofen-oordosis veroorsaak, wat lei tot stygende slapheid, respiratoriese stilstand en koma. As 'n pasiënt met 'n ingeplante baclofenpomp skielike onverklaarbare jeuk in die hele liggaam, hewige spierstyfheid, hoë koors of abnormale lomerigheid ontwikkel, skakel jou plaaslike noodnommers onmiddellik. Vir verwante neurologiese en termiese noodgevalle, raadpleeg serotoniensindroom en maligne neuroleptiese sindroom, outonome disrefleksie by rugmurgbesering, en akute nierbesering en rabdomiolise.

Akute intratekale baklofen-onttrekking word dikwels verkeerd gediagnoseer in noodafdelings as bakteriële meningitis, sepsis, neuroleptiese maligne sindroom of outonome disrefleksie. Herken die klassieke vroeë waarskuwingsteken (intense algemene jeuk sonder 'n uitslag), luister vir die pomp se interne akoestiese alarmpiep, gee redding van orale baclofen en bensodiasepiene as die pasiënt veilig kan sluk, en om na 'n hospitaal te jaag wat in staat is om noodpompondervraging en lumbale SSV-herstel te red.

Doen dit nou¶

1. Bel dadelik jou plaaslike noodnommer. Skakel 911 in die Verenigde State en Kanada, 112 regoor die Europese Unie, 999 in die Verenigde Koninkryk, 000 in Australië, of raadpleeg ons gids van noodnommers. Sê duidelik vir die versender: "Ingeplante intratekale baclofenpomp noodgeval: vermoedelike akute baklofen-onttrekking (of oordosis) wat onmiddellike hospitaalvervoer vereis."
2. Bepaal onmiddellik of die pasiënt in ONTTREKKING (rigied, spiertrekkings, warm, jeuk) of OORDOSIS (slaperig, slaperig, stadig asemhaal, koud) is.
3. Onttrekkingstekens: Intense hele liggaam jeuk (pruritus) met geen veluitslag, terugkeer van gewelddadige spierspasmas en plankagtige styfheid, hoendervleis, bonsende hart, hoë bloeddruk, opwinding of hallusinasies, en vinnig stygende koors (wat dikwels 40 tot 41 grade Celsius [104 tot 105,8 grade Fahrenheit] oorskry).
4. ** Oordosis tekens:** Uiterste lomerigheid (somnolence) vorder tot koma, slap "lappop" spiere (flaccid hypotonia), verlies van diep tendonreflekse, onduidelike spraak, kwyl, stadige vlak asemhaling (respiratory depression), lae bloeddruk en stadige hartklop.
5. Indien die pasiënt in ONTTREKKING is en heeltemal wakker is en veilig kan sluk, gee onmiddellik hul voorgeskrewe mondelinge baclofen-reddingsdosis (en voorgeskrewe diasepam/lorazepam) onmiddellik. Moet nooit iets per mond gee as die pasiënt lomerig is, aktief beslag lê of slukspasmas het nie. Terwyl orale baclofen alleen nie ernstige intratekale onttrekking volledig kan stop nie omdat dit die bloed-breinversperring te stadig oorsteek, wat 'n onmiddellike hoë orale dosis saam met 'n voorgeskrewe bensodiasepien gee (diazepam of lorazepam) koop kritieke tyd terwyl hy na die hospitaal vervoer word.
6. Indien die pasiënt 'n hoë koors en hewige spierspasmas (Onttrekking) het, begin aktiewe uitwendige verkoeling en beskerm hulle teen besering. Stroop swaar komberse en klere af, smeer yspakkies toegedraai in klam handdoeke aan die nek, oksels en lies, waaier bevogtigde vel, en vul die rolstoel of bedrelings in, dus nie my rolstoel of bedrelings nie. rabdomiolise. Moet nooit 'n pasiënt met ernstige terugslagspastisiteit fisies in bedwang hou nie, aangesien die stryd teen beperkings spierafbreking en hipertermie versnel.
7. As die pasiënt in OORDOSIS is (slaap, onoplosbaar of stadig asemhaal), ondersteun hul lugweg en berei voor om reddingsasem te gee. Rol die bewustelose pasiënt op hul sy in die herstelposisie om te voorkom dat speeksel of braaksel verstik, kantel die kop liggies om die lugweg oop te hou, en begin asemhaling red of volwasse KPR as asemhaling ophou of onder 8 asemhalings per minuut daal.
8. Soek die pasiënt se geïmplanteerde toestel-identifikasiekaart en bring die eksterne pasiëntprogrammeerder (indien toegewys) na die hospitaal. Noodgeneeshere en neurochirurge moet die presiese pompmodel ken (gewoonlik 'n Medtronic SynchroMed II of III wat onder die abdominale vel ingeplant is), die geneesmiddelkonsentrasie binne die reservoir (byvoorbeeld, 5000 mcg/2000 mcg. mcg/ml), die daaglikse dosis en die datum van die laaste hervulling.

Besluitboom: intratekale baclofenpomp-noodtriage¶

flowchart TD
    A["Pasiënt met ingeplante intratekale baklofen (ITB) pomp"] --> B{"Kontroleer spiertonus, waaksaamheid en pompalarm"}
    B -->|"Jeuk sonder uitslag, rigiede spasmas, koors, tagikardie of alarmpiep"| C["AKUTE ITB ONTTREKKINGSINDROOM (Onderlewering / Kateter mislukking)"]
    C --> D{"Is die pasiënt wawyd wakker en kan hy veilig sluk?"}
    D -->|"Ja"| E["Gee onmiddellik voorgeskrewe reddingsbaclofen + orale/rektale bensodiasepien"]
    D -->|"Nee (sluimerig, gryp of verstik)"| F["Hou streng NPO; gee rektale/intranasale reddingsbensodiasepien indien voorgeskryf"]
    E --> G["Koel pasiënt aktief af met yspakkies by nek/oksels/lies en skakel EMS nou"]
    F --> G
    B -->|"Slaperige/ slap spiere, uiterste lomerigheid, stadige asemhaling, of ineenstorting na hervulling"| H["AKUTE ITB-OORDOSIS (sakvul, programmeringsfout of bolus)"]
    H --> I["Maak lugweg oop, plaas in sywaartse herstelposisie, monitor asemhaling noukeurig"]
    I --> J["Begin reddingsasems/KPR as asemhaling vertraag of stop; bel EMS dadelik"]
    B -->|"Rooiheid, swelling, vloeistofsak of etter oor buikpomp of ruginsnyding"| K["POMPSAKINFEKSIE OF SSV-HIGROMA: Moet NIE tuis aspireer nie; gaan na ER"]

Hoe die intratekale baklofenstelsel werk en hoekom dit misluk¶

'n Intratekale baclofen-stelsel bestaan uit twee ingeplante komponente:

1. Die programmeerbare pompskyf: 'n Ronde titanium hokkie-puck-grootte reservoir en battery-aangedrewe peristaltiese pomp (sowat 8,5 sentimeter [3,3 duim] breed en 2 sentimeter [0,8 duim] dik) chirurgies ingeplant onder die onderhuidse vet van die onderbuik. Die middel van die pomp het 'n self-seëlende silikoonrubber reservoir hervul septum, en die rand van die pomp het 'n klein katetertoegangpoort (CAP) wat direk in die ruggraatkateter lei en die pompmeganisme omseil.
2. Die intratekale kateter: 'n Dun, buigsame silikoon- of poliuretaanbuis wat aan die kant van die pomp gekoppel is wat onderhuids om die flank na die laer rug tonnel (lumbar spine), gaan die ruggraatkanaal deur die dura mater binne, en ryg opwaarts binne in die serebrospinale vloeistof (subarachnoid space) na die torakale of servikale rugmurg.

Algemene meganiese oorsake van kateterversaking (waarom is 70% van mislukkings stil)¶

Terwyl die titaniumpomprekenaar ontwerp is om 6,5 tot 7 jaar te hou voor elektiewe batteryvervanging, word die dun buigsame ruggraatkateter aan duisende buig-, draai- en rekkragte onderwerp elke keer as die pasiënt van bed na rolstoel oorplaas, vorentoe buig of langer word tydens adolessensie. Meganiese kateter komplikasies sluit in:

• Kateter wat knik of okklusie: Skerp buigings waar die kateter die pomp heglose verbinding op die buik verlaat of waar dit deur die torakolumbale fascia in die laer rug skuins.
• Kateterfraktuur of skeersel: Kompressie van die kateterbuis tussen twee spineuse prosesse of lamina-bene in die onderrug, breek die kateter in die helfte sodat medikasie in die paraspinale spiere lek (subcutaneous CSF hygroma).
• Kateterverskuiwing/migrasie uit die intratekale spasie: Die punt van die kateter gly agteruit deur die durale gat in die epidurale vet of onderhuidse weefsel in, dikwels na strawwe fisiese terapie, 'n val uit 'n rolstoel, spinale samesmelting-operasie of 'n skielike groeispruit in 'n kind.
• Intratekale kateterpuntgranuloom: 'n Inflammatoriese massa makrofage en littekenweefsel wat rondom die kateterpunt binne die ruggraatkanaal vorm (baie meer algemeen met intratekale morfien- of hidromorfoonpompe, maar soms gerapporteer met hoë-konsentrasie-baklofen), wat die verspreiding van die geneesmiddel blokkeer en die rugmurg self kan saamdruk, wat verlamming veroorsaak of nuwe verlamming veroorsaak.

Pompsakinfeksie, meningitis en lumbale CSF-lekkasie ("pseudomeningocele")¶

Twee chirurgiese noodgevalle kan binne die eerste 2 tot 8 weke na pompinplanting, batteryvervanging of 'n perkutane hervulling voorkom:

1. Pompsakinfeksie en stygende bakteriële meningitis: Indien rooiheid, warmte, moerige swelling, etterige dreinering, of wondafskeiding (steke wat oopmaak om die titaniummetaal bloot te lê) oor die abdominale pompsak of die laerrugsnyding ontwikkel, ontwikkel bakterieë (Staphylococcus aureus direk langs die spoor van die Staphylococcus aureus* of canapylococcus aureus*) die kateterbuis deur die dura tot in die serebrospinale vloeistof, wat fulminante bakteriële meningitis (koors, stywe nek, fotofobie, verwarring) veroorsaak saam met pompversaking. Moet nooit probeer om vloeistof uit 'n geswelde pompsak by die huis te dreineer of te druk nie; gaan dadelik na die noodkamer vir bloedkulture, CSF-analise en binneaarse vankomisien plus cefepim/ceftriaxone.
2. Lumbale CSF-lekkasie en subkutane higroma: As serebrospinale vloeistof rondom die durale punksieplek in die laer rug uitlek, kan dit 'n sagte, stembare vloeistofbult onder die rugvel veroorsaak (pseudomeningocele) en veroorsaak 'n klassieke na-durale punksie-hoofpyn ('n erge hoofpyn wat dramaties vererger wanneer jy regop sit en verbeter binne minute nadat jy heeltemal plat gelê het, gepaardgaande met naarheid en nekstyfheid).

Die 100-tot-1 sterkteverhouding tussen intratekale en orale baclofen¶

Baclofen is 'n strukturele analoog van gamma-aminobottersuur (GABA), die menslike sentrale senuweestelsel se primêre inhiberende neurotransmitter. Dit bind selektief aan presinaptiese en postsinaptiese GABA-B-reseptore in die dorsale horing van die rugmurg, wat kalsiuminvloei blokkeer en die vrystelling van opwindende neurotransmitters (glutamaat en aspartaat) wat spastiese spiersametrekking dryf, stop.

Wanneer 'n pasiënt orale baclofen-tablette (tipies 40 tot 80 milligram [40 000 tot 80 000 mikrogram] per dag) insluk, absorbeer die middel swak oor die bloed-breinversperring, wat 'n klein lumbale CSF-konsentrasie van minder as 12 tot 95 nanogram per milliliter lewer, terwyl se kadusasie per milliliter veroorsaak. Daarenteen, 'n intratekale pomp wat net 300 tot 800 mikrogram per dag direk in die CSF infuseer, bereik lumbale rugmurgkonsentrasies vier tot tien keer hoër as maksimum orale dosisse terwyl 1/100ste van die totale milligram hoeveelheid gebruik word.

Omdat die rugmurg se inhiberende GABA-B-reseptore deurlopend 24 uur per dag in gekonsentreerde baklofen gebad word, pas die rugmurgneurone aan deur hul eie GABA-B-reseptore te af te reguleer (verwyder) en opwindende sensitiwiteit te verhoog.

Wat gebeur binne die rugmurg wanneer pompvloei stop¶

Die biologiese halfleeftyd van baklofen binne menslike serebrospinale vloeistof is slegs 1,5 tot 5 uur. Wanneer die pomp droog loop of die kateter knik of ontkoppel:

• Binne 4 tot 8 uur daal CSF-baklofenvlakke na nul.
• Ontneem van GABA-B-inhibisie en gebrek aan normale reseptordigtheid, bars die rugmurg se alfa- en gamma-motoriese neurone, simpatiese preganglioniese neurone en pruriseptiewe (jeuk) interneurone uit in onbestrede, voortdurende opwindende vuur.
• Elke skeletspier in die romp en ledemate sluit in tetaniese sametrekking, wat massiewe metaboliese hitte genereer (termogenese oor 41 grade Celsius [105.8 grade Fahrenheit]) en spiervesels uitmekaar skeur (rabdomiolise), terwyl die simpatiese senuweestelsel die bloedstroom oorstroom met norepinefrienstorm (norepinefrienstorm).

Erkenning van die vier stadiums van intratekale baclofen-onttrekking¶

Intratekale baclofen-onttrekking volg 'n voorspelbare, vinnig stygende tydlyn. Dit is van kritieke belang om stadium 1 te herken voordat koors en orgaanversaking begin.

Fase 1: Vroeë prodroom (6 tot 18 uur na vloeionderbreking)¶

• Intense, algemene jeuk (neuropathic pruritus) SONDER enige sigbare veluitslag, korwe of rooiheid: Dit is die enkele mees spesifieke vroeë kenmerk van intratekale baclofen-onttrekking, wat by 40 tot 70 persent van pasiënte voorkom omdat spinale GABA-B-reseptore normaalweg dorsale-horing-jeukbane (GRP/Bhlhb5-interneurone) inhibeer. Gesinne en dringende sorg dokters verwar dit dikwels as 'n allergiese reaksie en gee antihistamiene (diphenhydramine), wat niks doen nie en eintlik delirium vererger.
• ** Terugkeer van basislyn spastisiteit en spierstamheid:** Die pasiënt se bene, arms of romp voel stywer wanneer dit oorgeplaas word of aantrek, gepaardgaande met gereelde skrikspasmas, enkelklonus (ritmiese voetklop), en rustelose angs of slapeloosheid.
• Disestesie en parestesie: Tinteling, brand, of "spelde en naalde" sensasies oor die vel, sweet (diaphoresis), en hoendervleis (piloerection).

Fase 2: Akute rebound spastisiteit en outonome storm (18 tot 36 uur)¶

• Gewelddadige, pynlike, aanhoudende spierspasmas en rigiditeit: Erge opistotonus (boë van die rug en nek), geslote knieë en heupe, en voortdurende ritmiese miokloniese ruk van die ledemate.
• Hiperadrenerge outonome onstabiliteit: Rustende hartklop wat tussen **120 en 170 slae per minuut **, wilde swaaie in bloeddruk (ernstige hipertensie afgewissel met hipotensie), vinnige asemhaling (tachypnea), en deurdrenksweet.
• Eskalerende kernkoors: Liggaamstemperatuur klim verby 38.5 tot 40.0 grade Celsius (101.3 tot 104.0 grade Fahrenheit) - geheel en al gedryf deur meedoënlose skeletspiersametrekking en hipotalamus-disregulering, nie infeksie nie.
• Psigiatriese en kognitiewe veranderinge: Erge agitasie, paranoia, visuele en ouditiewe hallusinasies, disoriëntasie en delirium.

Stadium 3: Fulminante hipertermie, status epilepticus en rabdomiolise (36 tot 72 uur)¶

• Ekstreme hiperpireksie: Kerntemperatuur oorskry 40,5 tot 42,0 grade Celsius (104,9 tot 107,6 grade Fahrenheit), wat sellulêre ensieme oor die brein, lewer en hart denatureer.
• Algemeen tonies-kloniese aanvalle en refraktêre status epilepticus: Kortikale GABA-B-onttrekking veroorsaak voortdurende aanvalle wat nie stop sonder hoë dosis intraveneuse bensodiasepiene, propofol of barbiturate nie.
• Massiewe rabdomiolise en donker "Coca-Cola" urine: Spierafbreking stel massiewe hoeveelhede kreatienkinase vry (CK-vlakke wat dikwels 10 000 tot 100 000 U/L oorskry), mioglobien, kalium en fosfaat in die bloed, wat die lewe van die nier-buise verstop en die triggermicale hiperkalium verstop. hart aritmieë**.

Stadium 4: Multisisteem orgaanversaking en kardiovaskulêre ineenstorting¶

• Verspreide Intravaskulêre Koagulasie (DIC): Onbeheerde sistemiese stolling en spontane bloeding vanaf tandvleis, IV-plekke en die spysverteringskanaal.
• Akute lewerversaking, akute nierbesering, ARDS en kardiogene skok.

Verstaan Medtronic SynchroMed pomp hoorbare alarms¶

Ingeplante Medtronic SynchroMed II- en III-pompe bevat 'n piëso-elektriese akoestiese transducer wat duidelike hoorbare piep uitstuur wat jy kan hoor wanneer jy naby die pasiënt staan of jou oor naby hul buik plaas:

Onderskei ITB-onttrekking van soortgelyke noodgevalle¶

Omdat pasiënte met serebrale gestremdheid, rugmurgbeserings of veelvuldige sklerose ook geneig is tot urienweg-sepsis, ventrikuloperitoneale (VP) shunt-infeksies, outonome disrefleksie en medikasiereaksies, gebruik noodklinici die volgende kliniese kenmerke om akute baklofen-onttrekking te onderskei:

Akute intratekale baclofen-oordosis: "sakvulsels" en programmeringsfoute¶

Alhoewel dit minder algemeen is as onttrekking, is akute intratekale baclofen-oordosis 'n onmiddellike lugweg- en asemhalingsnood. Oordosering vind plaas in twee hooftoestande:

1. Toevallige onderhuidse "sakvul" tydens 'n roetine-pomphervul (Gevaarlikste): Wanneer 'n klinikus die pomp elke 2 tot 6 maande hervul, steek hulle 'n naald deur die abdominale vel in die sentrale silikoon-septum om gekonsentreerde baklofen in te spuit (wat **10 000 van 'n 0 mikrogram, 402 m. - tot 50 keer 'n dodelike intratekale dosis). As die naald gly of die septum selfs effens mis, word 'n gedeelte van daardie massiewe dosis direk in die onderhuidse vetsak rondom die pomp ingespuit. Oor die volgende 30 minute tot 4 uur absorbeer die gekonsentreerde baklofen vinnig in die sistemiese bloedstroom, wat skielike lewensgevaarlike oordosis veroorsaak (paradoksale dae later gevolg deur ernstige onttrekking omdat die pompreservoir self leeg gelaat is).
2. Programmerings- of konsentrasie-wanaanpassingsfout: Programmering van 'n 2 000 mcg/mL hervulkonsentrasie asof dit 500 mcg/mL is, of die verkeerde berekening van 'n kateteraanvullingsbolus na chirurgiese hersiening.

Simptome van akute baclofen-oordosis (stygende rostrale progressie)¶

Soos oortollige baclofen opwaarts versprei (rostrally) vanaf die lumbale CSF na die breinstam en serebrale korteks:

• Eerste 30 tot 90 minute: Skielike verdwyning van alle normale been- en rompspiertonus (ernstige slapheid / hipotonie), duiseligheid, lighoofdigheid, naarheid en oormatige kwyl (sialorrhea).
• 1 tot 4 uur: Uiterste lomerigheid (somnolence), onduidelike spraak (dysarthria), ataksie, hipotermie, stadige hartklop (bradycardia), en lae bloeddruk (hypotension).
• Ernstige toksisiteit: Diep onoplosbare koma, verlies van pupillêre ligreflekse en korneale reflekse (nabootsing van breindood), algemene aanvalle (paradoksaal genoeg veroorsaak deur presinaptiese GABA-B outoreseptor disinhibisie in die korteks), en respiratoriese stilstand/apnee.

Noodbestuur van oordosis baklofen¶

1. Lugweg en asemhaling kom eerste: Daar is geen heeltemal betroubare spesifieke reseptor-antagonis-teenmiddel vir baklofen-oordosis nie (fisostigmien is histories probeer met inkonsekwente resultate en gevaarlike cholinergiese newe-effekte soos bradikardie, brongospasma en aanvalle; flumazenil keer nie GABA-B-reseptore om nie). Met vinnige sakmaskerventilasie en endotrageale intubasie, nader die oorlewing van selfs massiewe baclofen-oordosis egter 100 persent sodra die middel oor 24 tot 72 uur opklaar.
2. Hospitaalnoodpomp stop en CSF-dreinering: In die noodkamer ondervra klinici onmiddellik die pomp om die infusie te stop (of stel dit op minimum koers), aspireer die middel uit die pompreservoir (en aspireer enige vloeistofversameling in die onderhuidse sak as 'n sakvulling plaasgevind het), en voer 'n lumbale punksie deur die pomp uit om die kateter te dra (of aspireer) 40 ml baclofen-belaaide serebrospinale vloeistof (soms omruil dit met steriele preserveermiddelvrye normale soutoplossing).

Hoe hospitale akute ITB-onttrekking behandel wanneer jy aankom¶

Om te weet wat die noodafdeling moet doen, help versorgers om duidelik vir 'n pasiënt te pleit wanneer hulle by 'n gemeenskapshospitaal aankom waar personeel selde intratekale pompe kan sien:

1. Onmiddellike hoë dosis intraveneuse GABA-A en GABA-B agonisme:
2. Omdat orale baclofen nie vinnig genoeg by ernstige onttrekking die rugmurg kan bereik nie, dien nooddokters onmiddellik ** binneaarse bensodiasepiene (lorazepam of diazepam IV bolusse en deurlopende infusies)**, wat GABA-A-reseptore in die rugmurg en brein aktiveer, wat die leë GABA-B-baan omseil om aanvalle te stop, tetaniese spierspasmas te verslap en hipertermie te stop.
3. As die pasiënt steeds medikasie via die mond, nasogastriese buis of gastrostomie (PEG) buis kan neem, word hoë dosis enterale baklofen (tipies 10 tot 20 mg elke 4 tot 6 uur) gelyktydig begin, dikwels aangevul deur orale siproheptadien (4 tot 8 mg elke 6 keer elke 6 keer die sesdemaandag) jeuk en mioklonus van baklofen-onttrekking) of dexmedetomidine/propofol-infusies in die intensiewesorgeenheid.
4. Dantroleennatrium (IV) kan as 'n aanvulling vir uiterste lewensgevaarlike skeletspierrigiditeit en hipertermie gebruik word indien bensodiasepiene onvoldoende is, alhoewel GABAergiese herstel die primêre genesing bly.
5. Dringende herstel van intratekale baclofen aflewering:
6. As die pompreservoir bloot leeggeloop of vasgeval het na 'n MRI: 'n Neurochirurg, fisioterapeut (PM&R-spesialis) of opgeleide vervaardiger se kliniese spesialis ondervra die pomp met die telemetrie-stafie en doen 'n steriele reservoir-hervulling langs die bed of herstart die motor.
7. Indien die kateter geknik, ontkoppel of gebreek is en die operasie word vertraag: 'n Geneesheer kan 'n enkelskoot lumbale punksie-inspuiting van preserveermiddelvrye intratekale baclofen (tipies 50 tot 100 mikrogram) aan die bed uitvoer of 'n tydelike eksterne lumbale intratekale kateter plaas om onmiddellik te vervang met 'n intratekale kateter.
8. Agressiewe IV-hidrasie vir rabdomiolise: Isotoniese binneaarse vloeistowwe (0.9% normal saline) word vinnig toegedien om hoë urine-uitset te handhaaf en mioglobien uit die niere te spoel, terwyl serumkalium, kreatienkinase (CK) en stollingspanele elke 4 tot 6 uur gemonitor word.

Streeksnoodnommers en agentskapprotokolle¶

• Verenigde State en Kanada: Bel 911. Die Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) Black Box Waarskuwing vir intratekale baclofen (Lioresal Intrathecal / Gablofen) vereis onmiddellike noodhospitaalopname vir vermoedelike onttrekking, wat beklemtoon dat orale baclofen alleen nie betroubaar vordering tot rabdomiolise, multisisteem-orgaanversaking en dood kan voorkom nie. Klinici kan ook die 24-uur Medtronic Tegniese Dienste Noodlyn (1-800-707-0933 in die VSA) kontak om 'n plaaslike veldkliniese ingenieur met 'n programmeerdertablet na die noodafdeling te blaai.
• Verenigde Koninkryk: Bel 999. NHS Engeland se kliniese ingebruiknemingsbeleide vir intratekale baklofenterapie en NICE Spastisiteitsriglyne rig onmiddellike oordrag na 'n plaaslike neurowetenskappe of ruggraatbeseringsentrum, IV bensodiasepientitrasie en dringende pompondervraging.
• Europese Unie: Bel 112. Protokolle van die Europese Akademie vir Neurologie (EAN) en die Europese Medisyne-agentskap (EMA) beklemtoon hoë dosis IV bensodiasepiene, aktiewe eksterne verkoeling en nood-intratekale reddingsbolusse via lumbale punksie wanneer pompkateterversaking ernstige onttrekking veroorsaak.
• Australië en Nieu-Seeland: Bel 000 in Australië of 111 in Nieu-Seeland. Terapeutiese Goedere Administrasie (TGA) en ANZCA neuromodulasie veiligheidswaarskuwings vereis onmiddellike hospitaalevaluering vir enige dubbeltoon pompalarm of onverklaarbare pruritus/hipertonie.
• Indië en Asië-Stille Oseaan: Bel 112 in Indië, 995 in Singapoer, 119 in Japan en Suid-Korea, of 999 in Maleisië en Hong Kong. Vir ander lande, raadpleeg ons gids van internasionale noodnommers.

Gereelde vrae¶

Waarom veroorsaak intratekale onttrekking van baklofen erge hele liggaam jeuk sonder uitslag?¶

In die dorsale horing van die menslike rugmurg gebruik gespesialiseerde inhiberende interneurone GABA-B-reseptore om jeuksein-senuweebane stil te hou onder normale toestande. Wanneer 'n pasiënt vir maande of jare aaneenlopende intratekale baclofen ontvang en die vloei skielik stop, word daardie spinale GABA-B-reseptore heeltemal ongestimuleer gelaat, wat veroorsaak dat die spinale jeukneurone spontaan en meedoënloos vuur. Omdat hierdie jeuk in die rugmurg ontstaan ​​eerder as uit histamienvrystelling in die vel, is daar geen korwe of rooiheid nie, en antihistamiene soos difenhidramien (Benadryl) werk nie.

Kan ek net ekstra orale baclofen-tablette by die huis gee as my kind se baklofenpomp begin piep of opraak?¶

As die pasiënt heeltemal wakker is en veilig kan sluk, moet jy dadelik hul voorgeskrewe noodreddingsdosis orale baclofen gee, maar jy moet steeds reguit na die noodafdeling gaan. Ingesluk baklofen kruis die bloed-brein versperring baie swak, en bereik minder as een honderdste van die spinale vloeistofkonsentrasie per milligram in vergelyking met intratekale infusie. Die vertroue op orale baclofen-tablette alleen by die huis het gelei tot talle gedokumenteerde sterftes as gevolg van refraktêre aanvalle, 41 C (106 F) hipertermie en multi-orgaanversaking.

As die baklofenpomp NIE piep nie, bewys dit die pasiënt is nie besig om met baklofen te onttrek nie?¶

Nee. Meer as 70 persent van lewensgevaarlike intratekale baclofen-onttrekkingsgevalle gebeur sonder enige hoorbare alarm van die pomp. Die pomp se interne rekenaar weet net of die battery krag het, of die reservoirtydhouer sê dat vloeistof oorbly en of die motorrotor draai; dit het geen sensor binne die buigsame kateterbuis wat na die ruggraat gaan nie. As die kateter knik, kraak, ontkoppel van die pompspuitstuk, of uit die ruggraatkanaal in die rugvet gly, hou die pomp aan om stilweg voort te neurie terwyl geen medikasie die rugmurg bereik nie.

Hoekom gee dokters intraveneuse lorasepam of diasepam (Valium) vir baklofen-onttrekking wanneer dit verskillende middels is?¶

Baclofen werk op GABA-B-reseptore, wat tydens chroniese intratekale pompterapie ernstig uitgeput en gedesensibiliseer word. Bensodiasepiene soos diazepam, lorasepam en midazolam kruis vinnig in die sentrale senuweestelsel wanneer dit binneaars toegedien word en aktiveer GABA-A-reseptore op dieselfde spinale motorneurone en breinbane. Dit herstel inhiberende chloriedkanaalremming oor die senuweestelsel binne minute, wat gewelddadige spierspasmas, aanvalle en hipertermie stop terwyl dokters die pomp regmaak.

Wat is 'n "sakvul" tydens 'n afspraak met die hervul van 'n baklofenpomp, en wat is die waarskuwingstekens?¶

’n Sakvul vind plaas wanneer die hervulnaald gly of nie daarin slaag om die sentrale silikoon-septum van die pomp binne te dring nie, wat per ongeluk milliliters hoogs gekonsentreerde vloeibare baklofen in die sagte vetweefsel onder die buikvel spuit in plaas van binne die titaniumtenk. Waarskuwingstekens sluit in ongewone swelling of steek oor die pompplek tydens die hervulling, gevolg binne 30 minute tot 4 uur deur diep spier slapheid, uiterste slaperigheid, onduidelike spraak, stadige vlak asemhaling en koma. Enigiemand wat abnormaal lomerig of slap raak binne ure nadat 'n pomp hervul is, benodig onmiddellik 'n ambulans.

Bronne en amptelike leiding¶

• VSA Food and Drug Administration (FDA) & Medtronic Neuromodulation: Voorskryf inligting en dooswaarskuwing vir Lioresal Intrathecal / Gablofen (Baclofen Injection) en SynchroMed II/III Programmeerbare Infusiestelsels (Herkenning en noodbestuur van intratekale baclofen-onttrekking en sakvul-oordosis).
• Coffey RJ et al. (Argiewe van Fisiese Geneeskunde en Rehabilitasie): Skielike Onttrekking van Intratekale Baclofen: Herkenning en Bestuur van 'n potensieel lewensgevaarlike sindroom (Patofisiologie van spinale GABA-B-reseptor-afregulering, neuropatiese pruritus sonder uitslag, rabdomyolise en DIC).
• Saulino M et al. (Neuromodulasie: Tegnologie by die neurale koppelvlak): Beste praktyke vir intratekale baklofenterapie: probleemoplossing en bestuur van ITB-noodgevalle (Konsensuspaneelriglyne oor kateterversakingdiagnostiek, katetertoegangpoortaspirasie en IV-bensodiasepien/siproheptadienredding).
• Nasionale Gesondheidsdiens (NHS Engeland) en Nasionale Instituut vir Uitnemendheid in Gesondheid en Sorg (NICE, Verenigde Koninkryk): Kliniese ingebruiknemingsbeleid: Intratekale Baclofen vir Erge Spastisiteit by Volwassenes en Kinders.
• Watve SV et al. (Rugmurg): Bestuur van akute oordosis en onderdosering van intratekale baklofen: Lumbale punksie CSF-dreinering en ICU-ondersteunende sorgprotokolle.

Verwante gidse¶

• Serotoniensindroom, kwaadaardige neuroleptiese sindroom en geneesmiddelinteraksies
• Outonome disrefleksie in rugmurgbesering
• Status epilepticus, langdurige aanvalle en reddingsmedikasie
• Akute nierbesering, rabdomiolise, en donker urine-inspanningstriage
• Volwasse KPR en AED gebruik