Skip to content

Methemoglobinemie, vuurvaste sianose met normale PaO2, en bensokaïen of nitraat toksisiteit

Noodnommers verskil volgens land. Hierdie bladsy gebruik 911, die nommer vir die Verenigde State en Kanada. Baie ander lande gebruik 112, 999 of 'n ander nommer. Vind die nommer vir jou land.

Verworwe methemoglobinemie is 'n lewensgevaarlike hematologiese en toksikologiese noodgeval waarin oksiderende chemikalieë, medikasie of omgewingsnitrate die yster binne-in rooibloedselhemoglobien omskakel van sy normale suurstofdraende ysterhoudende toestand (Fe2+) in die nie-funksionele ferri-toestand (Fe3+). Ferri-methemoglobien kan nie suurstof bind of dra nie en dwing die oorblywende normale hemoglobienplekke om hul suurstof so styf vas te hou dat weefsels in die brein en hart versmoor. Die toestand kom voor met 'n treffende kliniese drietal: (1) skielike leiklip-grys of bloupers sentrale sianose van die lippe, tong en vel wat NIE verbeter wanneer 100% suurstof gegee word nie, (2) 'n standaard vinger polsoksimeterlesing wat hardnekkig om en by 85% sluit, ongeag die suurstof-voorkoms van SpO2, en (3) suurstof-voorkoms, en (3) "sjokolade-bruin" eerder as helderrooi ten spyte van 'n normale of hoë opgeloste arteriële suurstofspanning (PaO2). As jy methemoglobinemie vermoed na blootstelling aan aktuele bensokaïen of lidokaïen/prilokaïen verdowende bespuitings/gels, ingeasemde nitriet "poppers", dapson, fenasopiridien (AZO), of nitraat-besmette baba-noodwaternommer via ons noodnommers gids onmiddellik sodat hospitaaldokters die binneaarse teenmiddel metileenblou kan toedien, saam met ons gidse vir vergiftiging noodhulp, koolstofmonoksied karboksiehemoglobien triage, en sianied en industriële gas inaseming.

Doen dit nou

  1. Bel jou plaaslike noodnommer en Gifbeheer onmiddellik: Skakel 911 in die Verenigde State en Kanada (en Amerikaanse Gifbeheer by 1-800-222-1222), 112 regoor die Europese Unie, 999 in die Verenigde Koninkryk, 000 in Australië, of sien ons internasionale noodnommers gids. Sê vir die versender: "Vermoedelike methemoglobinemie met vuurvaste sianose: benodig hospitaal-KO-oksimetrie en binneaarse metileenblou."
  2. Stop die oksiderende blootstelling en dekontamineer die vel of mond onmiddellik:
  3. Indien aktuele narkoseroom/gel (bensokaïen, EMLA lidokaïen/prilokaïen) op vel of tandvleis toegedien is: Vee alle oorblywende jel uit die mond met 'n nat lap of was die vel dadelik deeglik met seep en lou water sodat geen dwelm meer deur die vel absorbeer nie.
  4. Indien vloeibare nitriete ("poppers"), anilienkleurstowwe of nitrobenseen op vel of klere gemors is: Verwyder gekontamineerde klere onmiddellik en spoel die vel met lopende water vir 15 minute terwyl jy handskoene dra.
  5. Indien 'n baba formule gemeng met privaat putwater gevoer is: Hou dadelik op om die putwater te gebruik en skakel oor na gebottelde of munisipale water.
  6. Dien 100% hoëvloei aanvullende suurstof toe via 'n nie-herbreather-masker en hou die pasiënt in volle rus: Alhoewel 100% suurstof nie onmiddellik die pasiënt se blou/grys lippe pienk sal maak nie of die vingerpolsoksimeter verby 85% sal druk nie, maksimeer asemhaling van 100% suurstof die suurstofstof wat direk deur die oorblywende suurstofmole gedra word en die ekstra suurstofsole wat direk gedra word vloeibare bloedplasma.
  7. Bring die presiese medikasiebottel, spuitkannetjie, drukkerflessie of waterbron na die noodkamer: Dokters kan methemoglobinemie binne minute diagnoseer as hulle 'n bottel 20% bensokaïen-keel-/tandesproei, fenasopiridien (AZO urinêre pyntablette), dapsoon, dapsoon, , of primerakwisoon, **, isobutiel/amielnitriet.
  8. Waarsku hospitaaldokters VOORDAT hulle Methylene Blue gee as die pasiënt G6PD-tekort het of serotonergiese antidepressante (SSRI's/SNRI's) neem:
  9. G6PD-tekort: Metileenblou benodig die ensiem G6PD (om NADPH te genereer) om te kan werk. By pasiënte met Glukose-6-fosfaatdehidrogenase (G6PD) tekort, is metileenblou oneffektief en veroorsaak dit ernstige, lewensgevaarlike hemolitiese anemie (bars van rooibloedselle); hoë dosis binneaarse askorbiensuur (vitamien C), riboflavien of uitruiloortapping moet eerder gebruik word.
  10. SSRI's / SNRI's / MAOI's: Metileenblou is 'n kragtige Monoamienoksidase A (MAO-A) inhibeerder en kan sneller serotoniensindroom by pasiënte wat antidepressante gebruik.

Waarom die FDA bensokaïen-tande-gels vir babas verbied het en waarom een spuitmiddel 'n volwasse lei-blou kan verander

Oor-die-toonbank topikale bensokaïen (verkoop in 7.5% tot 20% bespuitings, gels en suigtablette vir seer keel, kankersere, tandpyn en aambeie, en gebruik in hospitaalendoskopie/transesofageale eggokardiogram keelbespuitings) is die enkele oorsaak van seoghemahemutiese verkryging van die mees algemene farmaseutiese geneesmiddel. 'n Enkele 1-sekonde tot 2-sekonde-bespuiting van 20% bensokaïen aan die agterkant van die keel, of die vryf van bensokaïen-tande-jel op 'n baba se tandvleis, kan **30% tot 60% van die liggaam se hemoglobien binne 15 tot 60 minute in methemoglobien omskep. Om hierdie rede het die U.S. Food and Drug Administration (FDA), Health Canada en die UK MHRA het streng waarskuwings teen die gebruik van enige bensokaïenproduk by babas en kinders onder 2 jaar verbied of uitgereik.

Besluitboom: Vuurvaste sianose en methemoglobinemie-triage

flowchart TD
    Start["Pasiënt ontwikkel skielike leigrys / blou-pers sentrale sianose (lippe, tong, naelbeddens) + kortasem, hoofpyn, duiseligheid of lusteloosheid"] --> OxygenTest["Dien 100% hoëvloei-suurstof toe (15 l/min via nie-herbreathermasker) en kontroleer vinger polsoksimeter"]

    OxygenTest --> PlateauCheck{"Versuim sianose om op 100% suurstof te verbeter, EN Is vingerpolsoksimeterplato naby 85% SpO2 (82% tot 88%) met helder longe tydens auskultasie?"}

    PlateauCheck -->|"JA: Klassieke vuurvaste sianose + 85% SpO2-plato"| ExposureCheck["VERMEENDE VERKOORDE METHEMOGLOBINEMIE: Kontroleer vir oksidant-snellers: 1. Aktuele verdowingsmiddels: Bensokaïen, Prilokaïen, Lidokaïen, Cetacaine 2. Nitriete/Nitrate: Poppers (amiel/isobutielnitriet), Baba-putwater, Natriumnitriet: (Azopsoon 3), Medikasieneen, Phidien, 3. Primaquine, Rasburicase, Metoclopramide 4. Industriël: Anilienkleurstowwe, Nitrobenseen, Naftaleen-motballetjies"]

    ExposureCheck --> HospitalConfirm["Hospitaal STAT Bevestiging: 1. Teken Arteriële of Veneuse Bloed: Neem waar Donker Sjokolade-Bruin Kleur wat NIE helderrooi word wanneer dit aan lug blootgestel word nie 2. ABG + Spektrofotometriese Bloed CO-Oximetrie: - Opgeloste PaO2 is NORMAAL of HOOG (meer as 100 tot 300 mmHg) - Bereken 'n Sa% Hg, 1008% Hg. 10% versadigingsgaping vs 85% SpO2 - direk gemeet methemoglobien (FMetHb %) is verhoog (normaal onder 1 tot 1.5%)"]

    HospitalConfirm --> SeverityTriage{"Evalueer Methemoglobien % en kliniese simptome"}

    SeverityTriage -->|"MetHb 20% of hoër in simptomatiese pasiënt OF MetHb 30% of hoër in asimptomatiese pasiënt (of 10% tot 15% of hoër as onderliggende hart-/longsiekte of anemie)"| G6PDCheck{"Het die pasiënt 'n G6PD-tekort geken of vermoed (of Rasburicase geneem)?"}

    G6PDCheck -->|"GEEN G6PD-tekort nie"| GiveMB["ADMINISTREER EERSTE-LYN TEGENMIDDEL: INTRAVENEUS METYLEEN BLOU - Dosis: 1 mg/kg tot 2 mg/kg (0.1 tot 0.2 mL/kg van 1% oplossing) IV stadig oor 5 minute - Gesamentlike toediening van IV Dekstrose (D5W) as hipoglisemiese so pentose phosphate-% sipphate-% tipiese fosfaat laat daal. 5% binne 30 tot 60 minute - Herhaal 1 mg/kg dosis na 30 tot 60 min as MetHb hoog bly (Maksimum totale dosis 7 mg/kg)"]

    G6PDCheck -->|"JA: Bekende/vermoedelike G6PD-tekort (metileenblou KONTRAINDIKASIE)"| AltRescue["ALTERNATIEWE NIE-G6PD-REDDINGSPROTOKOL: - MOET NIE Metileenblou gee nie (veroorsaak dodelike hemolise en paradoksale MetHb-styging) - Dien Hoë Dosis IV Askorbiensuur toe (Vitamien C: 1 g tot 10 g IV verdeel) - Oorweeg Hoë Dosis Riboflavien, of Rooisel Uitruiling riboflavien, (Vitamien B2-transfusie)"]

    SeverityTriage -->|"Ligte MetHb (onder 20%) EN Asimptomaties met normale hart- en longfunksie"| ConservativeWashout["Verwyder/Dekontamineer oksidant-sneller + 100% suurstof: Natuurlike sitochroom b5-reduktase-ensiem reinig MetHb teen ongeveer 15% per uur. Monitor noukeurig vir 6 tot 24 uur (kyk vir Dapsone-rebound)"]

Patofisiologie: Hoe ferri-yster (Fe3+) suurstof opsluit en bloedsjokolade-bruin word

Binne elke gesonde menslike rooibloedsel bestaan hemoglobien uit vier proteïenkettings wat elkeen 'n ysteratoom in die middel van 'n porfirien-heemring hou. Vir hemoglobien om suurstofgas (O2) in die longe te bind en dit na die brein en hart vry te stel, moet daardie ysteratoom ** in die gereduseerde ysterhoudende toestand (Fe2+)** gehou word.

Wanneer 'n oksiderende middel of chemiese middel 'n elektron van daardie ysteratoom wegstroop, word die yster in die ferri-toestand (Fe3+) geoksideer, wat normale hemoglobien omskep in methemoglobien (MetHb). Hierdie enkele ontbrekende elektron skep twee gelyktydige fisiologiese rampe: 1. Direkte verlies aan suurstofdravermoë: Ferri-yster (Fe3+) in methemoglobien kan glad nie suurstof bind nie; in plaas daarvan bind sy sesde koördinasieplek 'n watermolekule (H2O) of hidroksielgroep (OH-). 2. Allosteriese linkswaartse verskuiwing van die oorblywende heemplekke: Net soos koolstofmonoksied, wanneer een of twee van die vier heemplekke in 'n hemoglobientetrameer na Fe3+ geoksideer word, verander die vorm van die hele hemoglobienmolekule (allosteriese koöperasie). Die oorblywende normale Fe2+-heem-plekke op daardie selfde molekule verhoog hul affiniteit vir suurstof, wat die oksihemoglobien-dissosiasiekromme skerp na links verskuif. As gevolg hiervan weier die oorblywende suurstofryke heemplekke om hul suurstof te laat gaan wanneer hulle deur hipoksiese kapillêres beweeg, wat ernstige sellulêre hipoksie en melksuurdosis veroorsaak.

2. Waarom gesonde mense slegs minder as 1% methemoglobien het (en waarom babas uniek kwesbaar is)

Selfs in gesonde mense wat normale lug inasem, word klein hoeveelhede hemoglobien elke dag in methemoglobien geoksideer (ongeveer 0,5% tot 3% per dag). Gelukkig het rooibloedselle 'n ingeboude huishoudelike ensiem genaamd Sitochroom b5-reduktase (NADH-afhanklike methemoglobienreduktase), wat verantwoordelik is vir 95% tot 99% van daaglikse methemoglobienopruiming en deurlopend elektrone van NADH skenk om Fe3+ terug te omskep in funksionele Fe3+ na funksionele Fe2+s,%1-met-hemoglobien by die mens. 1,5%.

Waarom is babas onder 4 tot 6 maande oud so geneig tot dodelike methemoglobinemie ("Blou Baba-sindroom") van putwater, diarree-asidose of tandekry-gels? 1. Onvolwasse sitochroom b5-reduktase-ensiem: Pasgebore babas en babas jonger as 4 maande het slegs 50% van die volwasse aktiwiteit van sitochroom b5-reduktase, wat beteken dat hulle methemoglobien half so vinnig as volwassenes skoonmaak. 2. Fetale hemoglobien (HbF) oksideer twee keer so vinnig: bababloed bevat steeds hoë persentasies fetale hemoglobien (HbF), wat baie makliker chemies van Fe2+ na Fe3+ geoksideer word as volwasse hemoglobien A. 3. Hoër maag-pH laat nitraat-omskakelende bakterieë toe om te floreer: 'n Baba se maag is baie minder suur (pH meer as 4,0) as 'n volwassene se maag. Hierdie hoër maag-pH laat nitraatverminderende dermbakterieë (E. coli, Salmonella) hoog in die baba se maag en boonste dunderm groei, waar hulle vinnig dieetnitrate (NO3-) uit landelike putwater of tuisgemaakte wortel-groentepurees omskakel in kragtige oksiderende (NO -nitriet) kragtige oksiderende (NO **-nitrate).

Die drie diagnostiese kenmerke: sjokoladebloed, die 85% SpO2-plato en die versadigingsgaping

1. Waarom vingerpulsoksimeters op 85% SpO2 sluit (Beer-Lambert optiese verhouding R = 1.0)

Soos verduidelik in ons koolstofmonoksied triage gids, 'n standaard twee-golflengte vinger pulsoksimeter skyn 660 nm (rooi lig) en 940 nm (infrarooi lig) deur die vinger en bereken die absorpsieverhouding (R = Absorpsie by 660 nm gedeel deur Absorpsie by 940 nm): - Normale deoksihemoglobien absorbeer baie meer 660 nm lig, terwyl normale oksihemoglobien meer 940 nm lig absorbeer. - Methemoglobien (MetHb) absorbeer egter beide 660 nm rooi lig en 940 nm infrarooi lig ewe veel. - Soos methemoglobien in die bloed bo 20% tot 35% styg, oorheers dit ligabsorpsie by beide golflengtes, wat die optiese verhouding R reguit na 1.0 dwing. Op die interne kalibrasiekurwe wat in elke standaard pulsoksimeter geprogrammeer is, stem 'n optiese verhouding van R = 1.0 ooreen met 'n SpO2 lesing van presies 85% (82% tot 88%). - Dit skep 'n klassieke bed-paradoks: of 'n pasiënt 30% methemoglobien het (effens simptomaties) of 'n dodelike 70% methemoglobien (sterf in koma), die vingerpolsoksimeter bly hardnekkig gevries rondom 85% SpO2.

2. Die "suurstofversadigingsgaping" (meer as 5% tot 10%) en normale PaO2

Wanneer nooddokters 'n arteriële bloedgas (ABG) van hierdie leiklipblou pasiënt onttrek wie se vingeroksimeter 85% lees, sien hulle 'n treffende resultaat: - Arteriële suurstofparsiële druk (PaO2) is heeltemal NORMAAL of HEMELHOOG (100 tot 400+ mmHg op suurstof), want PaO2 meet slegs suurstofgas opgelos in die helder vloeibare plasma, wat nie deur hemoglobien beïnvloed word nie. - Omdat die bloedgasmasjien se berekende suurstofversadiging (SaO2) wiskundig van daardie normale PaO2 afgelei word, rapporteer die masjien 'n berekende SaO2 van 98% tot 100%. - Die verskil tussen die 98% tot 100% berekende ABG-versadiging en die 85% vingerpolsoksimeterlesing word 'n Suurstofversadigingsgaping (meer as 5% tot 10%) genoem, 'n klassieke diagnostiese leidraad wat direk na methemoglobinemie (of sulfhemoglobinemie / sulfhemoglobinemie) wys. Bevestiging vereis dat die bloed deur 'n multi-golflengte Spektrofotometriese Bloed CO-oksimeter laat loop, wat die presiese FMetHb% direk meet.

3. Die "Sjokolade-Brown Blood" Filter-Paper Bedside Toets

Normale veneuse bloed is donker persrooi en word helder karmosynrooi binne sekondes wanneer dit aan kamerlug blootgestel word of met suurstof geborrel word. Daarteenoor het bloed wat 15% tot 20% methemoglobien of meer bevat 'n treffende donker sjokoladebruin, roes- of espressokleur binne die spuit. As 'n verpleegster een druppel van die pasiënt se bloed op 'n wit gaasblokkie of stukkie filtreerpapier langs 'n druppel normale bloed plaas en dit vir 30 sekondes in die lug waai (of suurstof daaroor blaas), word die normale bloed helder kersie-rooi terwyl die methemoglobinemiese bloed donker sjokoladebruin bly.

Algemene medikasie, chemikalieë en waterbronne wat methemoglobinemie veroorsaak

Oksidantkategorie Spesifieke dwelms, chemikalieë of bronne Tipiese blootstellingscenario en kliniese nuanses
Aktuele en plaaslike narkose (Mees algemene hospitaal/OTC-oorsaak) Benzocaïne (Hurricaine-sproei, Orajel, Cepacol, Vagisil, Anbesol), Prilocaine (EMLA-room), Lidocaine, Tetracaine / Cetacaine. Spuit die keel voor boonste endoskopie, brongoskopie of transesofageale eggokardiografie (TEE), of oortoediening van verdovende ys voor laserhaarverwydering, tatoeëermerke of tandekry. Die aanvang is ultravinnig (15 tot 60 minute).
Vlugtige nitriete ("Poppers") en opsetlike natriumnitriet Amielnitriet, isobutielnitriet, alkielnitriete ("Rush", "Jungle Juice", "leerskoonmaker" wat vir ontspanning ingeasem word), of ingeneem natriumnitriet (vleissout). Inaseming van "poppers" veroorsaak vinnige spoeling en matige MetHb; Die drink van vloeibare poppers of die inname van natriumnitriet veroorsaak massiewe, vinnig dodelike methemoglobinemie (60% tot 90%) binne 15 tot 30 minute wat onmiddellike hoë dosis metileenblou vereis.
Voorskrif antimikrobiese middels en urologiese middels Dapson (gebruik vir melaatsheid, Pneumocystis PJP-profylakse, dermatitis herpetiformis, en gevind as 'n straatvervalser), Fenasopiridien (AZO / Pyridium) (oor-die-toonbank urienwegpynpil wat urine helder oranje word), Primaquine, Primaquine, Primaquine Metoklopramied, Nitrogliserien (hoë dosis IV), Rasburikase. Dapsonwaarskuwing: Dapsoon word in die lewer gemetaboliseer na 'n kragtige hidroksielamienoksidant wat enterohepatiese hersirkulasie ondergaan met 'n halfleeftyd van 20 tot 30+ uur, wat beteken methemoglobinemie keer gereeld terug 4 tot 12 uur na die eerste dosis metileenblou ** of herhaalde dosis metileenblou (plusidien orale ** of multi-dag **) geaktiveerde houtskool).
** Babaputwater en dieetnitrate ("Blue Baby Syndrome")** Privaat vlak landbouputwater besmet met kunsmis of veemisafloop (nitraat-stikstof meer as 10 mg/L [10 dpm], of totale nitraat meer as 45 tot 50 mg/L), of tuisgemaakte suigelingpuree van spinasie, beet, wortels of stampmielies. Kookputwater Verwyder NIE nitrate nie: kook verdamp eintlik water en KONSENTREER die dodelike nitrate selfs verder. Tref babas onder 4 tot 6 maande oud.
Nywerheidschemikalieë en huishoudelike produkte Anilienkleurstowwe (skoenpolitoer, wasgoedmerkink, kryte), Nitrobenseen, Naftaleenmotballe (veroorsaak ook ernstige hemolise in G6PD-tekort), Chlorate (onkruiddoders/vuurhoutjies), Kopersulfaat, Motorrook. Dermale absorpsie deur velkontak met industriële oplosmiddels of vars gekleurde materiaal vind net so vinnig plaas as inaseming of inname.

Kliniese erns leer: Simptome volgens Methemoglobien persentasie (MetHb%)

(Let wel: Hierdie persentasies veronderstel 'n gesonde basislyn hemoglobien van 14 tot 15 g/dL. As 'n pasiënt reeds anemie [bv. hemoglobien 8 g/dL], hartversaking, of COPD het, verskyn ernstige hipoksiese simptome by helfte van hierdie linkerkantste persentasies. hemogin het baie minder funksie.)

Bloed methemoglobienvlak (FMetHb%) Fisiese voorkoms en kliniese tekens Neurologiese, kardiale en sistemiese simptome Standaard Hospitaal Aksie
0% tot 1,5% (normale basislyn) Normale pienk slymvliese; SpO2 = 97% tot 100%. Geen. Normale fisiologiese toestand.
3% tot 15% (Vroeg / Lig) Subtiele bleek, grys of leiblou verkleuring van lippe en naelbeddings (sentrale sianose word sigbaar sodra absolute MetHb 1,5 g/dL oorskry, gelykstaande aan ongeveer 10% MetHb); polsoksimeter begin afdryf na 88% tot 92%. Gewoonlik asimptomaties in rus, of ligte hoofpyn en moegheid. Hou op om agent te beledig; fyn dophou.
15% tot 30% (matig) Uitgespreek leigrys / bloupers sentrale sianose reageer nie op suurstof nie; bloed is sigbaar donkersjokolade-bruin; polsoksimeter sluit op ongeveer 85% SpO2. Klopende hoofpyn, duiseligheid, lighoofdigheid, angs, kortasem tydens inspanning, tagikardie (meer as 100 bpm) en algemene swakheid. Dien IV Metileenblou toe (1 tot 2 mg/kg) indien simptomaties (of indien 20% of hoër met enige simptome, of 10% tot 15% of hoër met onderliggende hart-/longsiekte of anemie).
30% tot 50% (ernstig) Diep blougrys sianose oor gesig, tong en bolyf; tagypnee (vinnige asemhaling). Erge dispnee, verwarring, lusteloosheid, sinkopee (beswyking), borspyn (miokardiale iskemie), hartkloppings en vroeë melksuurdosis. Onmiddellike STAT IV Metileen Blou (1 tot 2 mg/kg oor 5 min) + 100% O2 + deurlopende hartmonitering.
50% tot 70% (krities / lewensgevaarlik) Erge sianose, hipotensie, bradikardie of ventrikulêre aritmieë. Stupor, koma, veralgemeende tonies-kloniese aanvalle, erge metaboliese melksuurdosis (pH onder 7.15), kardiale iskemie en skok. STAT IV Metileenblou (1 tot 2 mg/kg, herhaal in 30 min indien nodig) + endotrageale intubasie met 100% O2 + berei voor vir uitruiloortapping indien dit onweerstaanbaar is.
Bo 70% (gewoonlik dodelik sonder onmiddellike redding) Agonale hyg, sirkulatoriese ineenstorting. Hipoksiese hartstilstand en dood binne minute tensy dit onmiddellik omgekeer word. STAT IV Metileenblou + ACLS-resussitasie + opkomende rooibloedseluitruiloortapping / hiperbariese suurstof.

Hoe die teenmiddel Methylene Blue werk (en die G6PD-tekortval)

1. Die geringe NADPH-pad wat metileenblou versnel

Onder normale toestande gebruik rooibloedselle die NADH-afhanklike Sitochroom b5 Reduktase-weg om 99% van daaglikse methemoglobien skoon te maak. Rooibloedselle besit egter ook 'n tweede, normaalweg dormante rugsteun-ensiem genaamd NADPH-Methemoglobienreduktase, wat NADPH gebruik wat deur Glukose-6-fosfaatdehidrogenase (G6PD) in die pentosefosfaatweg (heksosemonofosfaatshunt) gegenereer word.

Op sy eie werk NADPH-methemoglobienreduktase baie stadig omdat dit nie 'n natuurlike elektronpendeldraer het nie. Intraveneuse metileenblou (1 tot 2 mg/kg van 'n 1% oplossing [10 mg/ml] wat stadig oor 5 minute toegedien word) dien as 'n kunsmatige elektronpendeltuig: 1. Binne die rooibloedsel gebruik NADPH-Methemoglobienreduktase NADPH (gemaak deur G6PD) om blou Metileenblou in kleurlose Leukomileenblou te reduseer. 2. Leukomethylene Blue skenk onmiddellik sy elektron direk aan die ysteryster (Fe3+) van methemoglobien, en breek dit terug in normale suurstofdraende ysterhoudende yster (Fe2+) hemoglobien binne 30 tot 60 minute. 3. (Praktiese kliniese wenk: Omdat rooibloedselle glukose benodig om die pentosefosfaatbaan te laat loop en NADPH te vervaardig, verifieer hospitaaltoksikoloë dat die pasiënt normale bloedsuiker het, of infuseer metileenblou met 5% Dekstrose [D5W], sodat die rooibloedselle nooit sonder brandstof opraak vir die teenmiddel nie.) 4. (Pulsoksimeter Nota na die toediening van metileenblou: Omdat metileenblou 'n diepblou kleurstof is wat in die bloedstroom sirkuleer wat 660 nm rooi lig sterk absorbeer, inspuiting van binneaarse metileenblou sal tydelik veroorsaak dat die vinger polsoksimeterlesing vinnig daal tot 65% tot 75% vir ** 2 minute en sal die pasiënt 1 minute lank ** tot 1 uur onskadelik wees. en vel 'n helder blou-groen kleur vir 24 tot 48 uur.)

2. Waarom metileenblou streng teenaangedui is by G6PD-tekort (en meer as 7 mg/kg)

  • Die G6PD-tekortlokval: Omdat metileenblou heeltemal afhanklik is van NADPH wat deur die G6PD-ensiem geproduseer word, skakel 'n pasiënt met Glukose-6-fosfaatdehidrogenase (G6PD) tekort ('n X-gekoppelde genetiese toestand algemeen in mense van Mediterreense, Afrika-, Midde-Oosterse, Midde-Oosterse) metielblou om in mense van die Middellandse See, Afrika en Suidoos-Asië. leukometileenblou**. Erger nog, onverminderde metileenblou dien as 'n oksidant wat die klein reserwes glutathion steel wat die G6PD-tekorte sel ook al oor het, wat massiewe akute Heinz-liggaam hemolitiese anemie veroorsaak (die pasiënt se rooibloedselle vernietig) en paradoksaal genoeg methemoglobien maak.
  • Wat dokters eerder gebruik in G6PD-tekort: Hoë dosis binneaarse Askorbiensuur (Vitamien C: 1 tot 2 gram IV elke 6 uur, tot 10 gram in ernstige gevalle) (wat methemoglobien direk verminder sonder dat G6PD/NADPH nodig is, alhoewel stadiger oor 2 uur **R 12, alhoewel intraveneus R 12 ure), B2), Hiperbariese Suurstofterapie (HBOT), of outomatiese Rooibloedseluitruiloortapping.
  • Die 7 mg/kg-plafon: Selfs in pasiënte met normale G6PD is metileenblou 'n oksiderende kleurstof teen buitensporige dosisse. Totale kumulatiewe metileenblou-dosering moet **nooit 7 milligram per kilogram oorskry nie, aangesien dosisse bo 7 mg/kg borspyn, dyspnee, hemolise veroorsaak en paradoksaal genoeg methemoglobinemie veroorsaak.
  • Sulfhemoglobinemie-nabootsing: Sekere swawelbevattende middels (soos sumatriptan, fenasopiridien, dapson of metoklopramied) kan soms hemoglobien oksideer en 'n swaelatoom in die porfirienring inkorporeer, wat sulfhemoglobien (SwawelHblob) skep. Sulfhemoglobien lyk identies aan methemoglobien (sianose, sjokoladebloed, 85% SpO2) behalwe dat sulfhemoglobien onomkeerbaar is en NIE op metileenblou reageer nie (wat ondersteunende sorg of uitruiloortapping vereis totdat rooibloedselle omdraai).

Streeksnoodnommers en agentskapprotokolle

  • Verenigde State en Kanada: Bel 911 onmiddellik en raadpleeg Poison Control by 1-800-222-1222 (VSA) of 1-844-POISON-X (Kanada). Elke hospitaal se noodafdeling het 1% Methylene Blue-inspuiting (ProvayBlue, 50 mg/10 ml [5 mg/ml] of 10 mg/ml flessies) onder American College of Medical Toxicology (ACMT) en AAPCC riglyne vir teenmiddelkous. Privaat putwaterveiligheid volg die U.S. EPA Maksimum Contaminant Level (MCL) van 10 mg/L Nitraat-Stikstof.
  • Verenigde Koninkryk: Bel 999 vir 'n noodambulans (of NHS 111 / NPIS TOXBASE vir kliniese leiding). In die VK word die inspuitbare teenmiddel amptelik Methylthioniniumchloried (Methylene Blue) genoem en word dit as 'n kategorie A onmiddellike noodgevalle-afdeling teenmiddel onder Royal College of Emergency Medicine (RCEM) en NPIS-riglyne aangebied.
  • Europese Unie: Skakel 112 regoor alle EU-lidlande. Hospitaalspanne dien Methylthioniniumchloried (Proveblue) toe volgens European Medicines Agency (EMA) en nasionale gifsentrumprotokolle; drinkwaternitrate word gereguleer onder die EU Nitraatrichtlijn (50 mg/L as NO3-).
  • Australië en Nieu-Seeland: Bel 000 in Australië of 111 in Nieu-Seeland, en raadpleeg die Gifgifinligtingsentrum by 13 11 26 (Australië) of 0800 764 766 (Nieu-Seeland).
  • Indië en Asië-Stille Oseaan: Skakel 112 in Indië, 995 in Singapoer, 119 in Japan en Suid-Korea, of 999 in Hong Kong en Maleisië. In industriële landbou- en kleurstofvervaardigingsstreke word anilien-, nitrobenseen- en landbounitraatvergiftigings bestuur met dringende velontsmetting, binneaarse metileenblou en G6PD-sifting.

Gereelde vrae

Waarom daal 'n vinger polsoksimeter tot ongeveer 85% en bly daar vas tydens methemoglobinemie?

’n Standaard-knipvinger-pulsoksimeter bereken suurstofversadiging deur die verhouding van lig wat by twee golflengtes geabsorbeer word, te meet: 660 nanometer (rooi lig) en 940 nanometer (infrarooi lig). Terwyl normale geoksigeneerde en gedeoksigeneerde hemoglobien hierdie twee golflengtes baie verskillend absorbeer, absorbeer ferri-methemoglobien beide 660 nm en 940 nm lig gelyk, wat die optiese absorpsieverhouding na 1.0 dryf. Binne elke standaard polsoksimeter se sagteware vertaal 'n absorpsieverhouding van 1.0 na 'n SpO2-lesing van ongeveer 85%. Dus, sodra methemoglobien 25% tot 35% oorskry, sluit die oksimeter byna 85% of die pasiënt lig siek is of kritiek sterf by 70% methemoglobien.

Hoekom is dit gevaarlik om privaat putwater te kook om babaformule te maak as die water nitrate bevat?

Anders as bakterieë of virusse, is nitrate opgeloste chemiese soute wat nie verdamp wanneer water gekook word nie. Wanneer jy nitraat-besmette putwater op 'n stoof kook, verdamp suiwer stoom terwyl 100 persent van die nitrate in die pot agterbly, wat die nitraatkonsentrasie selfs hoër en gevaarliker vir die baba maak. Private landelike putte moet jaarliks ​​vir nitrate getoets word (moet onder 10 mg/L Nitraat-Stikstof wees) voordat dit ooit gebruik word om babaformule vir babas onder 6 maande oud te meng.

Hoekom het die pasiënt se bloed soos donkersjokoladestroop gelyk toe die verpleegster dit in die noodkamer geteken het?

Normale hemoglobien wat ysterhoudende yster (Fe2+) bevat, word helder bloedrooi sodra dit suurstof bind. Wanneer oksiderende chemikalieë soos bensokaïen, nitriete of dapson daardie yster omskakel in die ferri-toestand (Fe3+ / methemoglobien), kan die veranderde heemring nie suurstof bind nie en weerkaats lig in die donkerbruin spektrum. Wanneer methemoglobien meer as 15% tot 20% van die totale hemoglobien uitmaak, neem beide arteriële en veneuse bloed 'n kenmerkende sjokoladebruin kleur aan wat nie rooi word nie, selfs wanneer dit aan kamerlug of suiwer suurstof blootgestel word.

Hoekom kan dokters nie die teenmiddel Methylene Blue aan iemand met G6PD-tekort gee nie?

Metileenblou verminder nie methemoglobien direk op sy eie nie; binne die rooibloedsel moet dit eers in aktiewe leukomileenblou omgeskakel word deur NADPH te gebruik wat deur die ensiem Glukose-6-fosfaatdehidrogenase (G6PD) gegenereer word. As 'n pasiënt G6PD-tekort het, kan hul rooibloedselle nie genoeg NADPH produseer om metileenblou te aktiveer nie. In plaas daarvan dien die onverminderde metileenblou as 'n oksidant wat die sel se oorblywende beskermende glutathion vernietig, wat massiewe breuk van rooibloedselle (akute hemolitiese anemie) veroorsaak sonder om die methemoglobinemie te herstel. Dokters behandel G6PD-tekort pasiënte in plaas daarvan met 'n hoë dosis binneaarse vitamien C (askorbiensuur) of rooibloedsel-uitruiloortapping.

Hoekom het die pasiënt se urine helder blougroen geword en die polsoksimeter het tot 70% gedaal net nadat hy die Metileen Blou teenmiddel ontvang het?

Beide effekte word heeltemal verwag en onskadelik. Metileenblou is 'n diepblou mediese kleurstof: soos dit deur die bloedstroom sirkuleer in die eerste 2 tot 10 minute na 'n IV-druk, absorbeer die blou kleurstof self 660 nm rooi lig in die vingerpunt, wat 'n tydelike kunsmatige dip op die vingerpolsoksimeter veroorsaak, selfs terwyl die pasiënt se vel besig is om met gaspluhemoglobin te word, en hul ware bloed word pienk. CO-oksimetrie. Die niere filtreer dan die kleurstof in die urine uit, wat urine vir 24 tot 48 uur 'n helder blou of groen kleur verander.

Hierdie gids verskaf noodopvoedkundige inligting en vervang nie professionele mediese sorg of Gifbeheerkonsultasie nie. Omdat ernstige methemoglobinemie vinnige sellulêre hipoksie, aanvalle en hartstilstand veroorsaak, beveel ons sterk aan om 'n gesertifiseerde praktiese noodhulp- en KPR-kursus van die Rooi Kruis, St John Ambulans of 'n geakkrediteerde plaaslike opleidingsverskaffer te neem.

Verwante gidse

Bronne en amptelike leiding

  • American College of Medical Toxicology (ACMT) en American Association of Poison Control Centers (AAPCC, Verenigde State): Konsensusriglyne vir kundiges vir die voorraad en toediening van teenmiddels in nooddepartemente: binneaarse metileenblou vir verworwe methemoglobinemie.
  • VSA Food and Drug Administration (FDA, Verenigde State) en Medisyne en Gesondheidsorgprodukte Regulatory Agency (MHRA, Verenigde Koninkryk): Dwelmveiligheidskommunikasie: Risiko van ernstige en potensieel dodelike bloedversteuring (methemoglobinemie) met oor-die-toonbank-bensokaïen-tandeprodukte en aktuele narkose-bespuitings.
  • Wêreldgesondheidsorganisasie (WGO) en Amerikaanse Omgewingsbeskermingsagentskap (EPA): Riglyne vir drinkwatergehalte: nitraat en nitriet in drinkwater en voorkoming van methemoglobinemie by babas.
  • National Poisons Information Service (NPIS / TOXBASE) en Royal College of Emergency Medicine (RCEM, Verenigde Koninkryk): Teenmiddelriglyn vir Methylthioninium Chloride (Methylene Blue) in Methemoglobinemie en Bestuur in G6PD-tekort.
  • Europese Medisyne-agentskap (EMA): Opsomming van produkkenmerke en kliniese doseringsprotokol vir Proveblue (Methylthioninium Chloride) in Pediatriese en Volwasse Verworwe Methemoglobinemie.