Methemoglobinemi, refraktær cyanose med normal PaO2 og benzokain eller nitrattoksisitet¶

Ervervet methemoglobinemi er en livstruende hematologisk og toksikologisk nødsituasjon der oksiderende kjemikalier, medisiner eller miljønitrater omdanner jernet i røde blodlegemers hemoglobin fra dets normale oksygenbærende jernholdige tilstand (Fe2+) til den ikke-funksjonelle jernholdige tilstanden (Fe3+). Jernmethemoglobin kan ikke binde eller bære oksygen og tvinger de gjenværende normale hemoglobinstedene til å holde på oksygenet så tett at vev i hjernen og hjertet kveles. Tilstanden viser seg med en slående klinisk triade: (1) plutselig skifergrå eller blålilla sentral cyanose i leppene, tungen og huden som IKKE forbedres når det gis 100 % oksygen, (2) en standard fingerpulsoksymeteravlesning som faller og låser hardnakket rundt 85 %, og (3) oksygenterapi, og (3 mørkt blodtrykk) "sjokoladebrun" i stedet for knallrød til tross for en normal eller høy oppløst arteriell oksygenspenning (PaO2). Hvis du mistenker methemoglobinemi etter eksponering for aktuelle benzokain eller lidokain/prilokain bedøvende sprayer/geler, inhalerte nitritt "poppers", dapson, fenazopyridin (AZO) eller nitratforurenset spedbarnsbrønnvannsnummer via vårt lokale nødnummer**. nødnummer katalog umiddelbart slik at sykehusleger kan administrere den intravenøse motgiften metylenblått, sammen med våre veiledninger for forgiftning førstehjelp, karbonmonoksid karboksyhemoglobin triage, og innånding av cyanid og industriell gass.

Gjør dette nå¶

1. Ring ditt lokale nødnummer og giftkontroll umiddelbart: Ring 911 i USA og Canada (og amerikansk giftkontroll på 1-800-222-1222), 112 over hele EU, 999 i Storbritannia, 000 i Australia, eller se vår internasjonale nødnummer katalog. Fortell ekspeditøren: "Mistenkt methemoglobinemi med refraktær cyanose: trenger sykehus-CO-oksymetri og intravenøs metylenblått."
2. Stopp den oksiderende eksponeringen og dekontaminer huden eller munnen umiddelbart:
3. Hvis lokalbedøvende krem/gel (benzokain, EMLA lidokain/prilokain) ble påført hud eller tannkjøtt: Tørk all gjenværende gel ut av munnen med en våt klut eller vask huden grundig med såpe og lunkent vann umiddelbart slik at ikke mer medikament absorberes gjennom huden.
4. Hvis flytende nitritter ("poppers"), anilinfargestoffer eller nitrobenzen ble sølt på hud eller klær: Fjern umiddelbart forurensede klær og skyll huden med rennende vann i 15 minutter mens du bruker hansker.
5. Hvis et spedbarn ble matet med formel blandet med privat brønnvann: Slutt å bruke brønnvannet umiddelbart og bytt til flaskevann eller kommunalt vann.
6. ** Administrer 100 % høyflytende ekstra oksygen via ikke-rebreather-maske og hold pasienten i fullstendig hvile**: Selv om 100 % oksygen ikke umiddelbart vil gjøre pasientens blå/grå lepper rosa eller skyve fingerpulsoksymeteret forbi 85 %, maksimerer pusting av 100 % oksygen inn i oksygenet som føres direkte av de gjenværende oksygenmolekylene og disponeres direkte av de resterende oksygenene. flytende blodplasma.
7. Ta med den eksakte medisinflasken, sprayboksen, hetteglasset eller vannkilden til legevakten: Leger kan diagnostisere methemoglobinemi i løpet av minutter hvis de ser en flaske med 20 % benzokain-spray for strupen/betennene, fenazopyridin (AZO urinsmertetabletter), dapson, dapson, ** isobutyl/amylnitritt.
8. Advar sykehusleger FØR de gir metylenblått hvis pasienten har G6PD-mangel eller tar serotonerge antidepressiva (SSRI/SNRI):
9. G6PD-mangel: Metylenblått krever enzymet G6PD (for å generere NADPH) for å fungere. Hos pasienter med glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD)-mangel er metylenblått ineffektivt og utløser alvorlig, livstruende hemolytisk anemi (utbrudd av røde blodlegemer); høydose intravenøs askorbinsyre (vitamin C), riboflavin eller byttetransfusjon må brukes i stedet.
10. SSRI / SNRI / MAO-hemmer: Metylenblått er en potent monoaminoksidase A (MAO-A)-hemmer og kan utløse serotonergt syndrom hos pasienter som tar antidepressiva.

Beslutningstre: Ildfast cyanose og methemoglobinemi triage¶

flowchart TD
    Start["Pasienten utvikler plutselig skifergrå/blåaktig-lilla sentralcyanose (lepper, tunge, neglesenger) + kortpustethet, hodepine, svimmelhet eller sløvhet"] --> OxygenTest["Påfør 100 % høyflytende oksygen (15 l/min via Non-Rebreather-maske) og sjekk fingerpulsoksymeter"]

    OxygenTest --> PlateauCheck{"Blir cyanose ikke bedre med 100 % oksygen, OG er fingerpulsoksymeterplatået nær 85 % SpO2 (82 % til 88 %) med klare lunger ved auskultasjon?"}

    PlateauCheck -->|"JA: Klassisk ildfast cyanose + 85 % SpO2-platå"| ExposureCheck["MISTENTLIG ERVERVET METHEMOGLOBINEMI: Se etter oksidanttriggere: 1. Aktuelle anestetika: Benzokain, Prilocaine, Lidokain, Cetacaine 2. Nitritt/nitrat: Poppers (amyl/isobutylnitritt), brønnvann for spedbarn, Natriumnitritt: 3, Daopidin, Dasopyron, Medikament. Primaquine, Rasburicase, Metoclopramide 4. Industrielt: Anilinfargestoffer, Nitrobenzen, Naftalen møllkuler"]

    ExposureCheck --> HospitalConfirm["Sykehus STAT-bekreftelse: 1. Tegn arterielt eller venøst blod: Observer mørk sjokoladebrun farge som IKKE blir knallrød når den utsettes for luft 2. ABG + spektrofotometrisk blod CO-oksymetri: - Oppløst PaO2 er NORMAL eller HØY (over 100 til 300 mm Sa% Hg) - 2 er beregnet til over 1008% Hg. 10 % metningsgap vs 85 % SpO2 - Direkte målt methemoglobin (FMetHb %) er forhøyet (normalt under 1 til 1,5 %)"]

    HospitalConfirm --> SeverityTriage{"Vurder Methemoglobin % og kliniske symptomer"}

    SeverityTriage -->|"MetHb 20 % eller høyere hos symptomatisk pasient ELLER MetHb 30 % eller høyere hos asymptomatisk pasient (Eller 10 % til 15 % eller høyere hvis underliggende hjerte-/lungesykdom eller anemi)"| G6PDCheck{"Har pasienten kjent eller mistenkt G6PD-mangel (eller tok Rasburicase)?"}

    G6PDCheck -->|"INGEN G6PD-mangel"| GiveMB["ADMINISTRER FØRSTELINJE ANTIDOT: INTRAVENØS METYLENBLÅT - Dose: 1 mg/kg til 2 mg/kg (0,1 til 0,2 mL/kg av 1 % oppløsning) IV sakte over 5 minutter - Samtidig administrer IV dekstrose (D5W) hvis hypoglykemisk så pentose gir lavere fosfat og Methphat-path 5 % innen 30 til 60 minutter - Gjenta 1 mg/kg dose etter 30 til 60 minutter hvis MetHb forblir høy (Maks totaldose 7 mg/kg)"]

    G6PDCheck -->|"JA: Kjent/Mistenkt G6PD-mangel (Methylene Blue KONTRAINDISERT)"| AltRescue["ALTERNATIV IKKE-G6PD-REDNINGSPROTOKOLL: - IKKE gi metylenblått (forårsaker dødelig hemolyse og paradoksal MetHb-stigning) - Administrer høydose IV askorbinsyre (vitamin C: 1 g til 10 g IV delt) - Vurder høydose riboflavin, eller rødcellebytte O2-transfusjon, (Vitamin B2-transfusjon)."]

    SeverityTriage -->|"Mild MetHb (under 20%) OG Asymptomatisk med normal hjerte- og lungefunksjon"| ConservativeWashout["Fjern/Dekontaminer Oxidant Trigger + 100 % oksygen: Naturlig cytokrom b5 reduktase-enzym fjerner MetHb med ca. 15 % per time. Overvåk nøye i 6 til 24 timer (se etter Dapsone-rebound)"]

Patofysiologi: Hvordan jern (Fe3+) låser oksygen og gjør blodsjokoladebrun¶

1. Jernholdig (Fe2+) vs. Ferri (Fe3+) hemoglobin og den venstreforskyvde kurven¶

Inne i alle friske menneskelige røde blodceller består hemoglobin av fire proteinkjeder, som hver holder et jernatom i midten av en porfyrin-hemring. For at hemoglobin skal binde oksygengass (O2) i lungene og frigjøre den til hjernen og hjertet, må det jernatomet holdes i redusert jernholdig tilstand (Fe2+).

Når et oksiderende medikament eller kjemikalie fjerner et elektron fra det jernatomet, oksideres jernet til jernholdig tilstand (Fe3+), og transformerer normalt hemoglobin til methemoglobin (MetHb). Dette eneste manglende elektronet skaper to samtidige fysiologiske katastrofer: 1. Direkte tap av oksygenbærende kapasitet: Ferrijern (Fe3+) i methemoglobin kan ikke binde oksygen i det hele tatt; i stedet binder dets sjette koordinasjonssted et vannmolekyl (H2O) eller hydroksylgruppe (OH-). 2. Allosterisk venstreforskyvning av de gjenværende hemestedene: Akkurat som karbonmonoksid, når ett eller to av de fire hemestedene i en hemoglobintetramer oksideres til Fe3+, endres formen på hele hemoglobinmolekylet (allosterisk kooperativitet). De gjenværende normale Fe2+ hem-stedene på det samme molekylet øker deres affinitet for oksygen, og forskyver oksyhemoglobin-dissosiasjonskurven skarpt til venstre. Som et resultat nekter de gjenværende oksygenerte hemstedene å gi slipp på oksygenet når de passerer gjennom hypoksiske kapillærer, noe som forårsaker alvorlig cellulær hypoksi og laktacidose.

2. Hvorfor friske mennesker bare har under 1 % methemoglobin (og hvorfor spedbarn er unikt sårbare)¶

Selv hos friske mennesker som puster normal luft, oksideres små mengder hemoglobin til methemoglobin hver dag (omtrent 0,5 % til 3 % per dag). Heldigvis har røde blodlegemer et innebygget husholdningsenzym kalt Cytokrom b5-reduktase (NADH-avhengig methemoglobinreduktase), som står for 95 % til 99 % av daglig methemoglobinclearance og kontinuerlig donerer elektroner fra NADH for å gjøre Fe3+ tilbake til funksjonelt Fe2+ medhemoglobinnivå 0, % til normal nivå 0, og % holder normal nivå av methemoglobin hos mennesker. 1,5 %**.

Hvorfor er spedbarn under 4 til 6 måneders alder så utsatt for dødelig methemoglobinemi ("Blue Baby Syndrome") fra brønnvann, diaréacidose eller tenner? 1. Umodent cytokrom b5 reduktaseenzym: Nyfødte babyer og spedbarn under 4 måneder har kun 50 % av voksenaktiviteten til cytokrom b5 reduktase, noe som betyr at de fjerner methemoglobin halvparten så raskt som voksne. 2. Føtalt hemoglobin (HbF) oksiderer dobbelt så raskt: Spedbarnsblod inneholder fortsatt høye prosenter av føtalt hemoglobin (HbF), som kjemisk oksideres fra Fe2+ til Fe3+ mye lettere enn hemoglobin A hos voksne. 3. Høyere mage-pH lar nitratkonverterende bakterier trives: Et spedbarns mage er mye mindre sur (pH over 4,0) enn en voksens mage. Denne høyere pH-verdien i magen gjør at nitratreduserende tarmbakterier (E. coli, Salmonella) kan vokse høyt oppe i babyens mage og øvre tynntarm, hvor de raskt omdanner kostnitrater (NO3-) fra landlig brønnvann eller hjemmelagde rotgrønnsakspureer til kraftig oksiderende (NO nitrit).

De tre diagnostiske kjennetegnene: Sjokoladeblod, 85 % SpO2-platået og metningsgapet¶

1. Hvorfor fingerpulsoksimetre låses ved 85 % SpO2 (Beer-Lambert Optical Ratio R = 1,0)¶

Som forklart i vår karbonmonoksid triage guide, et standard to-bølgelengdes fingerpulsoksymeter skinner 660 nm (rødt lys) og 940 nm (infrarødt lys) gjennom fingeren og beregner absorpsjonsforholdet (R = Absorpsjon ved 660 nm delt på Absorpsjon ved 940 nm): - Normalt deoksyhemoglobin absorberer mye mer 660 nm lys, mens normalt oksyhemoglobin absorberer mer 940 nm lys. - Methemoglobin (MetHb) absorberer imidlertid både 660 nm rødt lys og 940 nm infrarødt lys likt. - Ettersom methemoglobin stiger i blodet over 20 % til 35 %, dominerer det lysabsorpsjonen ved begge bølgelengder, og tvinger det optiske forholdet R rett til 1,0. På den interne kalibreringskurven som er programmert inn i hvert standard pulsoksymeter, tilsvarer et optisk forhold på R = 1,0 en SpO2-avlesning på nøyaktig 85 % (82 % til 88 %). - Dette skaper et klassisk paradoks ved sengekanten: enten en pasient har 30 % methemoglobin (mildt symptomatisk) eller dødelig 70 % methemoglobin (døende i koma), forblir fingerpulsoksymeteret hardnakket frosset rundt 85 % SpO2.

2. "Oksygenmetningsgapet" (over 5 % til 10 %) og normal PaO2¶

Når akuttleger tar en arteriell blodgass (ABG) fra denne skiferblå pasienten hvis fingeroksymeter viser 85 %, ser de et slående resultat: - Arterielt oksygenpartialtrykk (PaO2) er helt NORMALT eller SKYHØYT (100 til 400+ mmHg på oksygen), fordi PaO2 kun måler oksygengass oppløst i det klare flytende plasmaet, som er upåvirket av hemoglobin. - Fordi blodgassmaskinens beregnede oksygenmetning (SaO2) er utledet matematisk fra den normale PaO2, rapporterer maskinen en beregnet SaO2 på 98 % til 100 %. - Forskjellen mellom 98 % til 100 % beregnet ABG-metning og 85 % fingerpulsoksymeteravlesning kalles et Oxygen Saturation Gap (over 5 % til 10%), en klassisk diagnostisk ledetråd som peker direkte på methemoglobinemi (eller sulfhemogcylobinemi). Bekreftelse krever at blodet kjøres gjennom et flerbølgelengdespektrofotometrisk blod-CO-oksymeter, som direkte måler nøyaktig FMetHb%.

3. "Sjokolade-brunt blod" filter-papir nattbordstest¶

Normalt veneblod er mørk lilla-rødt og blir lyserødt i løpet av sekunder når det utsettes for romluft eller bobles med oksygen. Derimot har blod som inneholder 15 % til 20 % methemoglobin eller høyere en slående mørk sjokoladebrun, rust- eller espressofarge inne i sprøyten. Hvis en sykepleier legger én dråpe av pasientens blod på en hvit gasbind eller et stykke filterpapir ved siden av en dråpe normalt blod og vifter med den i luften i 30 sekunder (eller blåser oksygen over det), blir det normale blodet lysende kirsebærrødt mens det methemoglobinemiske blodet forblir mørk sjokoladebrunt.

Vanlige medisiner, kjemikalier og vannkilder som utløser methemoglobinemi¶

Klinisk alvorlighetsgrad: Symptomer etter methemoglobinprosent (MetHb%)¶

(Merk: Disse prosentene forutsetter et sunt hemoglobin ved baseline på 14 til 15 g/dL. Hvis en pasient allerede har anemi [f.eks. hemoglobin 8 g/dL], hjertesvikt eller KOLS, vises alvorlige hypoksiske symptomer ved halvparten av disse prosentene på venstresiden.

Hvordan motgiften metylenblått fungerer (og G6PD-mangelfellen)¶

1. Den mindre NADPH-veien som metylenblått akselererer¶

Under normale forhold bruker røde blodlegemer den NADH-avhengige cytokrom b5-reduktaseveien for å fjerne 99 % av daglig methemoglobin. Imidlertid har røde blodlegemer også et andre, normalt sovende reserveenzym kalt NADPH-methemoglobinreduktase, som bruker NADPH generert av Glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD) i pentosefosfatveien (heksosemonofosfat-shunt).

I seg selv virker NADPH-methemoglobinreduktase veldig sakte fordi den mangler en naturlig elektron-skyttelbærer. Intravenøs metylenblått (1 til 2 mg/kg av en 1 % oppløsning [10 mg/ml] infundert sakte over 5 minutter) fungerer som en kunstig elektronskyttel: 1. Inne i de røde blodcellene bruker NADPH-methemoglobinreduktase NADPH (laget av G6PD) for å redusere blått Metylenblått til fargeløst Leukometylenblått. 2. Leukometylenblått donerer umiddelbart elektronet sitt direkte til jern (Fe3+) av methemoglobin, og snapper det tilbake til normalt oksygenbærende jernholdig jern (Fe2+) hemoglobin innen 30 til 60 minutter. 3. (Praktisk klinisk tips: Fordi røde blodceller trenger glukose for å kjøre pentosefosfatbanen og produsere NADPH, bekrefter sykehustoksikologer at pasienten har normalt blodsukker, eller infunderer metylenblått med 5 % dekstrose [D5W], slik at de røde blodcellene aldri går tom for drivstoff for motgiften.) 4. (Pulsoksymetermerknad etter å ha gitt metylenblått: Fordi metylenblått er et dypblått fargestoff som sirkulerer i blodet som absorberer 660 nm rødt lys sterkt, injeksjon av intravenøs metylenblått vil midlertidig føre til at fingerpulsoksymeteravlesningen faller bratt til 65 % til 75 % til 75 % ufarlig i 2 minutter ** og vil ** bli ufarlig og hud en lys blågrønn farge* i 24 til 48 timer.)*

2. Hvorfor metylenblått er strengt kontraindisert ved G6PD-mangel (og over 7 mg/kg)¶

• G6PD-mangelfellen: Fordi metylenblått er helt avhengig av NADPH produsert av G6PD-enzymet, konverterer en pasient med glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD)-mangel (en X-bundet genetisk tilstand som er vanlig hos mennesker i Middelhavet, Afrika, Midtøsten, Asia og Midtøsten) metylblått, og ikke i Midtøsten. leukometylenblått**. Enda verre, ikke-redusert metylenblått fungerer som en oksidant som stjeler de små reservene av glutation som den G6PD-mangelfulle cellen har igjen, og utløser massiv akutt Heinz-kroppshemolytisk anemi (ødelegger pasientens røde blodceller) og paradoksalt nok produserer methemoglobin.
• Hva leger bruker i stedet ved G6PD-mangel: Høydose intravenøs askorbinsyre (vitamin C: 1 til 2 gram IV hver 6. time, opptil 10 gram i alvorlige tilfeller) (som reduserer methemoglobin direkte uten behov for G6PD/NADPH, men saktere intravenøst over 2 timer R 12 timer), til flavin. B2), Hyperbar oksygenterapi (HBOT) eller automatisert transfusjon av røde blodlegemer.
• 7 mg/kg-taket: Selv hos pasienter med normal G6PD er metylenblått et oksiderende fargestoff ved for høye doser. Total kumulativ dosering av metylenblått må aldri overstige 7 milligram per kilo, da doser over 7 mg/kg forårsaker brystsmerter, dyspné, hemolyse og paradoksalt nok induserer methemoglobinemi.
• Sulfhemoglobinemimimic: Visse svovelholdige legemidler (som sumatriptan, fenazopyridin, dapson eller metoklopramid) kan av og til oksidere hemoglobin og inkorporere et svovelatom i porfyrinringen og skape sulfhemoglobin (SulfHblon)**. Sulfhemoglobin ser identisk ut med methemoglobin (cyanose, sjokoladeblod, 85 % SpO2) bortsett fra at sulfhemoglobin er irreversibelt og IKKE reagerer på metylenblått (krever støttebehandling eller byttetransfusjon inntil røde blodlegemer snur seg).

Regionale nødnumre og byråprotokoller¶

• USA og Canada: Ring 911 umiddelbart og kontakt Giftkontroll på 1-800-222-1222 (US) eller 1-844-POISON-X (Canada). Hver akuttavdeling på sykehus har 1 % metylenblått injeksjon (ProvayBlue, 50 mg/10 ml [5 mg/ml] eller 10 mg/ml hetteglass) under American College of Medical Toxicology (ACMT) og AAPCC retningslinjer for motgiftstrømpe. Privat brønnvannssikkerhet følger U.S. EPA Maksimalt forurensningsnivå (MCL) på 10 mg/L nitrat-nitrogen.
• Storbritannia: Ring 999 for en nødambulanse (eller NHS 111 / NPIS TOXBASE for klinisk veiledning). I Storbritannia heter den injiserbare motgiften offisielt Methylthioninium chloride (Methylene Blue) og er på lager som en Kategori A akuttmotgift i henhold til Royal College of Emergency Medicine (RCEM) og NPIS retningslinjer.
• Europeisk union: Ring 112 på tvers av alle EUs medlemsland. Sykehusteam administrerer Methylthioninium chloride (Proveblue) etter European Medicines Agency (EMA) og nasjonale giftsenterprotokoller; drikkevannsnitrater er regulert under EUs nitratdirektiv (50 mg/L som NO3-).
• Australia og New Zealand: Ring 000 i Australia eller 111 i New Zealand, og ta kontakt med Giftinformasjonssenteret på 13 11 26 (Australia) eller 0800 764 766 (New Zealand).
• India og Asia-Stillehavet: Tast 112 i India, 995 i Singapore, 119 i Japan og Sør-Korea, eller 999 i Hong Kong og Malaysia. I industrielle landbruks- og fargestoffproduksjonsregioner håndteres anilin-, nitrobenzen- og landbruksnitratforgiftninger med akutt huddekontaminering, intravenøs metylenblått og G6PD-screening.

Ofte stilte spørsmål¶

Hvorfor faller et fingerpulsoksymeter til rundt 85 % og blir sittende fast der under methemoglobinemi?¶

Et standard clip-on fingerpulsoksymeter beregner oksygenmetning ved å måle forholdet mellom lys absorbert ved to bølgelengder: 660 nanometer (rødt lys) og 940 nanometer (infrarødt lys). Mens normalt oksygenert og deoksygenert hemoglobin absorberer disse to bølgelengdene svært forskjellig, absorberer jernmethemoglobin både 660 nm og 940 nm lys likt, og driver det optiske absorpsjonsforholdet til 1,0. Inne i alle standard pulsoksymeters programvare gir et absorpsjonsforhold på 1,0 en SpO2-avlesning på omtrent 85 %. Derfor, når methemoglobin overstiger 25 % til 35 %, låser oksymeteret nesten 85 % enten pasienten er lettere syk eller kritisk døende ved 70 % methemoglobin.

Hvorfor er det farlig å koke privat brønnvann for å lage morsmelkerstatning hvis vannet inneholder nitrater?¶

I motsetning til bakterier eller virus, er nitrater oppløste kjemiske salter som ikke fordamper når vannet kokes. Når du koker nitratforurenset brønnvann på en komfyr, fordamper ren damp mens 100 prosent av nitratene blir igjen i kjelen, noe som gjør nitratkonsentrasjonen enda høyere og farligere for babyen. Private landlige brønner må testes årlig for nitrater (må være under 10 mg/L nitrat-nitrogen) før de noen gang brukes til å blande morsmelkerstatning for babyer under 6 måneder.

Hvorfor så pasientens blod ut som mørk sjokoladesirup da sykepleieren tegnet det på legevakten?¶

Normalt hemoglobinholdig jernholdig jern (Fe2+) blir knallrødt så snart det binder oksygen. Når oksiderende kjemikalier som benzokain, nitritter eller dapson omdanner det jernet til jernholdig tilstand (Fe3+ / methemoglobin), kan ikke den endrede hemringen binde oksygen og reflekterer lys i det mørkebrune spekteret. Når methemoglobin utgjør mer enn 15 % til 20 % av totalt hemoglobin, får både arterielt og venøst ​​blod en særegen sjokoladebrun farge som ikke blir rød selv når den utsettes for romluft eller rent oksygen.

Hvorfor kan ikke leger gi motgiften Methylene Blue til noen med G6PD-mangel?¶

Metylenblått reduserer ikke methemoglobin direkte alene; inne i den røde blodcellen må den først omdannes til aktiv leukometylenblått ved hjelp av NADPH generert av enzymet Glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD). Hvis en pasient har G6PD-mangel, kan ikke deres røde blodceller produsere nok NADPH til å aktivere metylenblått. I stedet fungerer det ureduserte metylenblått som en oksidant som ødelegger cellens gjenværende beskyttende glutation, og forårsaker massiv ruptur av røde blodlegemer (akutt hemolytisk anemi) uten å fikse methemoglobinemien. Leger behandler pasienter med G6PD-mangel med høydose intravenøs vitamin C (askorbinsyre) eller transfusjon av røde blodlegemer i stedet.

Hvorfor ble pasientens urin lys blågrønn og pulsoksymeteret falt til 70 % rett etter å ha mottatt metylenblått motgift?¶

Begge effektene er helt forventet og ufarlige. Metylenblått er et dypblått medisinsk fargestoff: ettersom det sirkulerer gjennom blodet i løpet av de første 2 til 10 minuttene etter et IV-trykk, absorberer det blå fargestoffet selv 660 nm rødt lys i fingertuppen, noe som forårsaker et midlertidig kunstig fall på fingerpulsoksymeteret selv mens pasientens hud er i ferd med å bli rosa og det sanne blodet blir rosa og det sanne blodet blir rosa. CO-oksymetri. Nyrene filtrerer deretter fargestoffet ut i urinen, og gjør urinen til en levende blå eller grønn farge i 24 til 48 timer.

Denne veiledningen gir pedagogisk nødinformasjon og erstatter ikke profesjonell medisinsk behandling eller giftkontrollkonsultasjon. Fordi alvorlig methemoglobinemi forårsaker rask cellulær hypoksi, anfall og hjertestans, anbefaler vi på det sterkeste å ta et sertifisert praktisk førstehjelps- og HLR-kurs fra Røde Kors, St John Ambulance eller en akkreditert lokal opplæringsleverandør.

Relaterte guider¶

• Karbonmonoksidforgiftningstriage, falske målinger av pulsoksymeter og hyperbar oksygen
• Cyanid, hydrogensulfid, og industriell gass innånding førstehjelp
• Serotonergt syndrom, malignt nevroleptikasyndrom og legemiddelinteraksjoner
• Forgiftning førstehjelp og giftkontroll triage
• Onkologiske nødsituasjoner: SVC-syndrom, spinalkompresjon og tumorlyse (rasburikase)

Kilder og offisiell veiledning¶

• American College of Medical Toxicology (ACMT) og American Association of Poison Control Centers (AAPCC, USA): Expert Consensus Guidelines for Stocking and Administration of Antidotes in Emergency Departments: Intravenous Methylene Blue for Acquired Methemoglobinemia.
• OSS. Food and Drug Administration (FDA, USA) og Medicines and Healthcare products Regulatory Agency (MHRA, Storbritannia): Medikamentsikkerhetskommunikasjon: Risiko for alvorlig og potensielt dødelig blodforstyrrelse (methemoglobinemi) med reseptfrie benzokain-tenneprodukter og aktuelle anestesisprayer.
• Verdens helseorganisasjon (WHO) og U.S. Environmental Protection Agency (EPA): Retningslinjer for drikkevannskvalitet: Nitrat og nitritt i drikkevann og forebygging av spedbarnsmethemoglobinemi.
• National Poisons Information Service (NPIS / TOXBASE) og Royal College of Emergency Medicine (RCEM, Storbritannia): Antidote Guideline for Methylthioninium Chloride (Methylene Blue) in Methemoglobinemia and Management in G6PD Deficiency.
• European Medicines Agency (EMA): Sammendrag av produktegenskaper og klinisk doseringsprotokoll for Proveblue (Methylthioninium Chloride) ved pediatrisk og voksen ervervet methemoglobinemi.