Temporal arteritt (kjempecellearteritt), kjevesmerter ved tygging og plutselig synstap¶

En ny hodepine over en eller begge tinningene, ømhet i hodebunnen når du grer håret eller verkende kjevetrøtthet mens du tygger mat hos en voksen som er 50 år eller eldre, er en medisinsk nødsituasjon kjent som Temporal Arteritis eller Giant Cell Arteritis (GCA). Når denne autoimmune vaskulitten med store kar betenner og koagulerer grenene til de oftalmiske og korte posteriore ciliære arteriene som mater synsnerven, forårsaker den plutselig, smertefri, irreversibel blindhet i det ene øyet (Arteritisk fremre iskemisk optisk nevropati [A-AION]). Enda mer presserende, når det første øyet mister synet, blir 30 til 50 prosent av ubehandlede pasienter permanent blinde på det andre (gjenværende) øyet innen 24 timer til 7 dager. Hvis du eller noen på 50 år eller eldre utvikler en kombinasjon av ny tinninghodepine, kjevekramper når du tygger, dobbeltsyn, kort visuelt nedtoning eller plutselig synstap, ring ditt lokale nødnummer umiddelbart via nødnummer. Gjennomgå relaterte vaskulære og nevro-oftalmiske nødsituasjoner i okulært slag og sentral retinal arterieokklusjon, plutselig synstap, netthinneløsning og vinkel-lukkende glaukom, og slaggjenkjenning og beredskap.

Gjør dette nå¶

1. Ring ditt lokale nødnummer eller gå direkte til akuttmottaket på et sykehus umiddelbart (911 i USA og Canada, 112 i hele EU, 999 i Storbritannia) hvis en voksen på 50 år eller eldre utvikler NOKKE synsforandringer (uskarphet, et mørkt gardin, kalkaktig tåke, kortvarig 5-minutters hodepine, ELLER har en ny hodepine i kjeven) tygge eller sår i hodebunnen. Vent aldri på en poliklinisk optometrist, tannlege eller primærhelsetjeneste neste uke.
2. Test hvert øye separat akkurat nå ved å dekke ett øye om gangen med håndflaten. Pasienter skjønner ofte ikke at ett øye har mistet halvparten eller hele synet før de dekker det gode øyet. Skriv ned de nøyaktige timene og minuttene enhver visuell nedtoning, skygge eller dobbeltsyn begynte.
3. Sjekk umiddelbart etter "De fem kraniale og systemiske røde flaggene til gigantiske arteritt":
4. Kjeve eller tunge claudicatio: Begynner kjeven, kinnet eller tungen din å verke, krampe eller føle deg utmattet etter å ha tygget seig mat (som kjøtt eller brød) i 60 til 90 sekunder, noe som tvinger deg til å stoppe og hvile?
5. Mørhet i hodebunnen: Føles det vondt eller slått over tinningen eller kronen å børste håret, bruke briller eller hatt eller hvile hodet på en pute?
6. Unormal overfladisk tinningsarterie: Ser arterien rett foran øret og langs tinningen fremtredende eller humpete, føles øm eller snoraktig til mild berøring, eller mangler normal puls?
7. Forbigående visuelle advarselstegn: Har du hatt korte episoder på 2 til 15 minutter med grå-out eller blackout i ett øye (amaurosis fugax) eller korte episoder med dobbeltsyn (diplopi) i løpet av de siste dagene?
8. Polymyalgia Rheumatica (PMR) og systemisk betennelse: Har du hatt alvorlig morgenstivhet og verking over både skuldre, nakke og hofter som varer i mer enn 45 minutter, uforklarlig lavgradig feber, nattesvette eller utilsiktet vekttap?
9. Fortell sykepleieren og legen til akuttmottaket umiddelbart ved ankomst: "Vi mistenker kjempecellearteritt (tidlig arteritt) og trenger umiddelbar evaluering for statiske høydose kortikosteroider for å beskytte synet." Ved å bruke det nøyaktige kliniske navnet forhindrer du at hodepinen din blir triagert som en lavprioritert spenningshodepine eller kjevesmerter som en feilaktig hodepine eller migrene. TMJ-problem.
10. Insister på at kortikosteroidbehandling IKKE utsettes mens du venter på en tinningsarteriebiopsi eller ultralydavtale. I henhold til American College of Rheumatology (ACR), europeiske (EULAR) og britiske (BSR) retningslinjer, må høydose intravenøse eller orale kortikosteroider gis umiddelbart ved klinisk mistanke; biopsien forblir diagnostisk i 10 til 14 dager etter at steroider er startet, mens å vente 24 timer på en biopsi uten steroider kan blinde det gjenværende øyet for alltid.
11. Ikke ta ekstra blodtrykkspiller eller vasodilatorer før sykehusankomst. Senking av blodtrykket reduserer perfusjonstrykket over allerede innsnevrede, korte posteriore ciliære arterier som mater synsnervehodet og kan utløse fullstendig synsnerveinfarkt.

Beslutningstre: Triage og steroidhaster ved mistenkt kjempecellearteritt¶

flowchart TD
    Start["Voksen alder >= 50 år med ny hodepine, sårhet i hodebunnen, kjevesmerter, PMR eller visuell endring"] --> VisionCheck{"Er det noen visuelle symptomer? (Permanent blackout, høydeskygge, kalkholdig tåke, kortvarig 5-minutters dimming / amaurosis fugax, ELLER dobbeltsyn)"}

    VisionCheck -->|"JA: Synstap, forbigående dimming eller diplopi tilstede"| VisualEmergency["OFTALMISK VASKULITT NØDKOMST (LAD DET ANDRE ØYET): 1. Ring 911 / 112 / 999 -> Sykehuslegevakt NÅ. 2. Administrer Stat høydose IV metylprednisolon (500 til 1000 mg IV/dag x 3 dager) Umiddelbart før biopsi. 3. Tegn statisk ESR, CRP og CBC (blodplater) ved IV-plassering."]

    VisionCheck -->|"INGEN visuelle symptomer ennå"| JawIschemiaCheck{"Er kjeveklaudering, tungekladisering eller lemmer/kraniell iskemi tilstede?"}

    JawIschemiaCheck -->|"JA: Smerter i kjeve/tunge ved tygging (høy risiko for overhengende blindhet)"| HighRiskCranial["HØYRISIKO KRANIAL GCA: 1. Evaluering av akuttmottaket I DAG. 2. Start høydose oral prednison (60 mg/dag, eller 1 mg/kg/dag) eller IV metylprednisolon umiddelbart. 3. Urgent Fast-Track Temporal Arterie Ultralyd + Biopsi innen 7 dager."]

    JawIschemiaCheck -->|"NO Jaw Claudication"| ClassicCranialCheck{"Ny lokalisert tinning/occipital hodepine, ømhet i hodebunnen, fortykket/pulsløs temporal arterie eller PMR skulder/hoftestivhet + forhøyet ESR/CRP?"}

    ClassicCranialCheck -->|"JA: Aktiv ukomplisert kranial eller storkar GCA"| StandardGCA["AKTIV KRANIAL GCA UTEN ISKEMI: 1. Start høydose oral prednison (40 til 60 mg/dag) UMIDDELBART i dag (vent aldri på biopsi). 2. Planlegg tempooral og aksillær ultralyd ("Halo Sign") og/eller tempooral arteriebiopsi innen 7 til 14 dager. 3. Vurder Tocilizumab steroidsparende behandling."]

    VisualEmergency --> BiopsyFollow["Diagnostisk bekreftelse etter at steroider er startet: Utfør temporal/aksillær fargedoppler-ultralyd + temporalarteriebiopsi (minst 1,5 til 2,0 cm postfikseringslengde) innen 10 til 14 dager."]

Patofysiologi: Hvordan autoimmun granulomatøs vaskulitt blinder øyet¶

Hvorfor Giant Cell Arteritis retter seg mot mellomstore og store elastiske arterier etter 50 år¶

Giant Cell Arteritis (GCA), historisk kalt Temporal Arteritis eller Horton Disease, er den vanligste primære systemiske vaskulitten hos voksne i vestlige land, som forekommer nesten utelukkende hos individer i alderen 50 år og eldre (med en toppforekomst mellom alderen 70 og 802 og oftere kvinner enn 802 og 80 ganger kvinner).

I motsetning til vaskulitt i små kar, er immunangrepet i GCA rettet mot mellomstore og store arterier som har en indre elastisk lamina, spesielt de ekstrakranielle grenene av de ytre og indre halspulsårene, vertebrale arterier, subclavia og aksillære arterier, aorta og aorta. 1. Dendrittisk celleaktivering i adventitia: Aldersrelaterte endringer i arterieveggen og ukjente miljøutløsere aktiverer vaskulære dendrittiske celler som befinner seg i det ytre laget (adventitia) av arterien via Toll-lignende reseptorer. 2. CD4+ T-cellerekruttering (Th1- og Th17-baner): Aktiverte dendrittiske celler rekrutterer CD4+-hjelpe-T-lymfocytter gjennom vasa vasorum (de små næringsblodårene som mater arterieveggen). Disse T-cellene differensierer i to distinkte inflammatoriske armer: - Th17 / Interleukin-6 (IL-6)-armen: Driver systemisk leverproduksjon av akuttfaseproteiner (C-reaktivt protein, fibrinogen, serumamyloid A), høy feber, nattesvette, reaktivt høyt antall blodplater og Polymyalgia Rheumatica; denne armen er utsøkt følsom for kortikosteroider og IL-6-reseptorblokkade (tocilizumab). - Th1 / Interferon-gamma (IFN-\(\gamma\))-armen: Driver makrofagfusjon inn i multinukleerte kjempeceller som tygger fra hverandre den indre elastiske laminaen og frigjør blodplateavledet vekstfaktor (PDGF) og vaskulær endotelvekstfaktor (VEGF). 3. Konsentrisk intim hyperplasi (luminal okklusjon): Som respons på PDGF og VEGF migrerer myofibroblaster innover og prolifererer raskt inne i den indre slimhinnen (intima) av arterien. Arterieveggen sveller innover til den sentrale blodkanalen er innsnevret til et nålhull eller fullstendig tettet av trombe (luminal okklusjon), og sulter nedstrøms organer av oksygen.

Hvilke spesifikke okulære arterier er okkludert i GCA?¶

Når GCA angriper den vaskulære forsyningen av banen, viser den en slående anatomisk forkjærlighet for Short Posterior Ciliary Arteries (SPCAs), etterfulgt av Central Retinal Artery (CRA) og Ophthalmic Artery: - 80 til 85 prosent av GCA synstap: Arteritisk fremre iskemisk optisk nevropati (A-AION). De korte bakre ciliærarteriene danner sirkelen til Zinn-Haller som forsyner det prelaminære og laminære optiske nervehodet og choroid. Når GCA okkluderer de korte bakre ciliærarteriene, får synsnervehodet et massivt, fullstendig infarkt. Ved fundoskopisk undersøkelse ser den optiske platen ** hoven og "kritt hvit" (blek skiveødem)** ut i stedet for bare rosa, fordi det ikke er noe blod igjen i kapillærleiet. - 10 til 15 prosent av GCA synstap: Arteritisk sentral retinal arterieokkklusjon (A-CRAO). Oppstår ofte samtidig med posterior ciliær okklusjon, og produserer en melkehvit infarkt retina med en kirsebærrød flekk pluss koroidal ikke-perfusjon. - 5 prosent av GCA synstap: Arteritisk posterior iskemisk optisk nevropati (A-PION) eller cilioretinal arterieokkklusjon. I A-PION oppstår infarktet bak øyeeplet i den retrobulbære synsnerven, slik at den optiske disken ser normal ut på dag 1 til tross for fullstendig blindhet og en alvorlig **Relativt defekt, pupiller, pupillen, Marcus. blek og atrofisk 4 til 6 uker senere.

Hvorfor forbigående dobbeltsyn (diplopi) og amaurosis fugax er 24-timers nedtellingsvarsler¶

Opptil 30 til 40 prosent av pasientene som blir permanent blinde av kjempecellearteritt, opplevde advarselssymptomer 1 til 7 dager FØR deres permanente blackout som ble savnet eller avvist: 1. Forbigående monokulært synstap (Amaurosis Fugax i GCA): I motsetning til embolisk amaurosis fugax fra karotisplakk (hvor en kolesterolkrystall tetter et kar i 5 minutter), skjer forbigående dimming eller flekkete gråtoner i GCA fordi blodtrykket over den kritisk innsnevrede kortkanten av den bakre delen av den høyre ciliæren. Bare det å stå opp fra en stol, bøye seg eller oppleve en normal nattlig blodtrykksfall faller synsnerveperfusjonen under terskelen i 5 til 20 minutter. 2. Forbigående eller vedvarende diplopi (dobbeltsyn, tilstede i 10 til 15 prosent av GCA): De ekstraokulære musklene som beveger øyeeplene (og kranienervene III, IV og VI som kontrollerer dem) mates av muskelgrener i den oftalmiske arterien. Når GCA innsnevrer disse muskulære arteriene, blir en eller flere øyemuskler iskemisk, noe som forårsaker plutselig horisontalt eller vertikalt dobbeltsyn som ofte svinger i løpet av dagen. Hos enhver pasient på 50 år eller eldre, er nytt dobbeltsyn Giant Cell Arteritis inntil det motsatte er bevist og går ofte foran total synsnerveblindhet med bare 24 til 72 timer.

Gjenkjenne de forkledde kliniske presentasjonene av temporal arteritt¶

Fordi Giant Cell Arteritis betenner flere grener av den ytre halspulsåren, indre carotis, vertebrale og aortabuer, møter pasienter regelmessig først til tannleger, øre-nese- og halsklinikker, nevrologer eller allmennleger i stedet for øyeleger. Å gjenkjenne disse klassiske etterligningene redder syn og liv:

1. Dental & TMJ Mimic: Jaw Claudication, Tongue Claudication og tannpine¶

Klaudikasjon er tilstede hos omtrent 45 til 50 prosent av pasientene med GCA og har høyeste positive sannsynlighetsforhold (høyeste diagnostiske spesifisitet) av ethvert klinisk symptom for å forutsi en positiv temporal arteriebiopsi: - Anatomisk årsak: Inflammatorisk innsnevring av maksillærarterien, ansiktsarterien og dype temporale arterier (grener av den ytre halspulsåren) som leverer blod til masseter-, temporalis- og pterygoidmusklene ved tygging. - Hvordan skille GCA-kjeveklaudikasjon fra TMJ-lidelse eller tannabscess:

2. Den dermatologiske advarselen: Ømhet i hodebunnen og nekrose i hodebunnen¶

• Ømhet i hodebunnen: Fordi de overflatiske temporale, bakre aurikulære og occipitale arteriene forsyner galeale og kutane lag av hodebunnen, gjør iskemi i hodebunnens hud det å bare kjøre en kam gjennom håret, hvile hodet på en pute eller bruke lesebriller til å føles smertefullt.
• Nekrose i hodebunnen: Ved alvorlig ubehandlet GCA fører fullstendig okklusjon av både overfladiske temporale og oksipitale arterier til at hudflekker på tinningene eller toppunktet i hodebunnen blir lilla, blemmer og sårdannelse til svarte sårskorper (nekrose i hodebunnen), ofte forvekslet med kreft. Helvetesild) eller hud. Fordi hodebunnsnekrose indikerer ekstrem pan-kraniell iskemi, har pasienter med hodebunnsnekrose en større enn 60 prosent forekomst av samtidig irreversibel blindhet.

3. "okkult" kjempecellearteritt (20 % av blindhetstilfellene har null hodepine)¶

En kritisk felle i akuttmedisin er å anta at en pasient uten hodepine ikke kan ha Temporal Arteritis. Kliniske serier viser at omtrent 20 prosent av pasienter med biopsi-påvist gigantcellearteritt som lider av plutselig blindhet har "okkult GCA": de viser seg med plutselig smertefritt synstap på det ene øyet og null hodepine, null ømhet i hodebunnen og en normal følelse av tinningsarterie, med bare milde stivhet, stivhet, morgen vekttap, eller en forhøyet ESR/CRP på blodprøver). Derfor må hver enkelt pasient i alderen 50 år eller eldre med akutt fremre iskemisk optisk nevropati (AION) eller sentral retinal arterieokkklusjon (CRAO) ha statisk ESR, CRP og komplett blodtall (blodplater) laboratorier tegnet på legevakten.

4. Polymyalgia Rheumatica (PMR) overlapping (50 % av GCA-pasienter)¶

Polymyalgia Rheumatica (PMR) og Giant Cell Arteritis er nært knyttet tilstander langs det samme immunologiske spekteret: - 40 til 50 prosent av pasientene diagnostisert med gigantisk arteritt har samtidige PMR-symptomer. - 15 til 20 prosent av pasientene som opprinnelig ble diagnostisert med isolert PMR (som tar lavdose prednison, \(10\text{ til }15\text{ mg/dag}\), for verkende, stive skuldre, nakke og hoftebelter om morgenen) utvikler senere fullblods kjempecellearteritt. - Kritisk advarsel for PMR-pasienter: En lav dose prednison (\(10\text{ til }20\text{ mg}\) daglig) behandler skulderstivhet ved PMR men er IKKE sterk nok til å forhindre blindhet fra kjempecellearteritt. Alle pasienter med PMR som utvikler ny hodepine, ømhet i hodebunnen, kjevesmerter ved tygging eller uskarphet i synet, må oppsøke legevakten umiddelbart for å eskalere til høydose GCA-steroidbehandling (\(60\text{ mg}\) oral eller \(1000\text{ mg}\) IV).

5. GCA for store fartøyer, subclaviask stjele og hjernestammeslag¶

Hos 30 til 80 prosent av GCA-pasienter avbildet med PET-CT eller CT-angiografi, strekker granulomatøs vaskulitt seg utover tinningene inn i aorta, subclavia, aksillære og vertebrale arterier: - Arm Claudication og ulikt blodtrykk: Innsnevring av subclavia og aksillære arterier forårsaker verkende armtretthet når du løfter gjenstander over hodet, kalde hender, fraværende radiale pulser og en systolisk blodtrykksforskjell på \(>10\text{ til }15\text{ mmHg}\) mellom venstre og høyre arm. - Vertebrobasilar hjernestamme og hjerneslag: I motsetning til aterosklerose (som påvirker de intrakraniale arteriene), retter GCA seg sterkt mot de ekstrakranielle vertebrale arteriene når de stiger opp gjennom halsen før de piercerer dura mater. Opptil 4 til 7 prosent av GCA-pasienter lider av et akutt iskemisk slag, oftest i vertebrobasilært territorium (forårsaker plutselig vertigo, tap av balanse/ataksi, sløret tale, dysfagi eller bilateral occipital blindhet). - Thorax aortaaneurisme og disseksjon: GCA-pasienter har en 17 ganger høyere forekomst av thoraxaortaaneurisme og aortadisseksjon sammenlignet med aldersmatchede jevnaldrende, som krever baseline og periodisk aorta-avbildning.

Akut blodprøver og bildediagnostikk på sykehuset¶

1. De tre obligatoriske statiske blodprøvene: ESR, CRP og blodplater¶

Før eller mens du legger den intravenøse slangen for metylprednisolon, tar akuttleger tre raske blodprøver: 1. C-Reactive Protein (CRP): Den mest sensitive akuttfasemarkøren (forhøyet \(>5\text{ til }10\text{ mg/L}\) i 95 til 98 prosent av ubehandlet GCA). I motsetning til ESR, blir ikke CRP forvrengt av anemi eller røde blodlegemer og stiger og faller raskt med inflammatorisk aktivitet. 2. Sedimentasjonshastighet for erytrocytter (ESR / Westergren-sedimentasjonshastighet): Karakteristisk markert forhøyet (ofte \(>50\tekst{ til }100+\tekst{ mm/time}\)) i GCA. - Hvordan beregner du normal aldersjustert øvre grense for ESR: For menn, \(\text{Maks Normal ESR} = \text{Alder} \div 2\). For kvinner, \(\text{Maks Normal ESR} = (\text{Alder} + 10) \div 2\). (For eksempel, hos en 70 år gammel kvinne kan en ESR opp til \(40\text{ mm/hr}\) være normalt; i GCA er det vanligvis \(60\text{ til }120\text{ mm/hr}\)). 3. Fullstendig blodtall (CBC) som ser spesifikt på blodplater (reaktiv trombocytose): Drevet av høye interleukin-6-nivåer, reaktiv trombocytose (blodplateantall \(>400 000/\mu\text{L}\)) er tilstede i over 50 prosent av aktive GCA-forutsigelser, og er faktisk en mer positiv arter, spesifikke biopsi-tilfeller enn temporal arter alene. kombinert med normocytisk anemi av kronisk betennelse.

2. Fast-Track vaskulær ultralyd ("The Halo Sign") vs. Temporal Arterie Biopsi¶

Når høydose kortikosteroider er startet i akuttmottaket for å beskytte pasientens syn, bekrefter teamene for revmatologi, oftalmologi og karkirurgi diagnosen ved hjelp av to komplementære metoder:

• Farge-doppler-ultralyd av tinning- og aksillære arterier (førstelinje i EULAR-retningslinjene):
• En høyfrekvent vaskulær ultralydsonde undersøker de bilaterale overfladiske temporale arteriene (felles trunk, frontale og parietale grener) og bilaterale aksillære arterier.
• "Halo-tegnet": Inflammatorisk ødem inne i arterieveggen fremstår som en mørk, ikke-komprimerbar hypoekkoisk ring ("halo") som omgir fargen Doppler-blodstrømningslumen.
• Tidsvindu for ultralyd: I motsetning til biopsiendringer (som varer i 2 uker), begynner ultralydhalo-skiltet å krympe raskt når høydose IV-steroider starter og kan forsvinne etter 3 til 7 dager med steroidbehandling. Derfor bør fast-track vaskulær ultralyd ideelt sett utføres innen 24 til 72 timer etter start av steroider.
• Temporal arteriebiopsi (TAB, Gold Standard Histopatology):
• Utført som en poliklinisk mindre kirurgisk prosedyre under lokal lidokainbedøvelse, og høster et segment av den overfladiske temporalarterien på den symptomatiske siden.
• Hvorfor biopsiprøvelengde (\(\ge 1,5\text{ til }2,0\text{ cm}\)) betyr noe ("Skip lesjoner"): Kjempecellearteritt betenner arterien i flekkede segmenter ("hopp over lesjoner"), noe som betyr at 5 millimeter av arterien kan se helt normal ut rett ved siden av 5 millimeter granulom. For å forhindre at en falsk-negativ biopsi tar prøver fra et rent gap, høster kirurger et ufiksert arterielt segment på minst 2,0 til 2,5 centimeter (måler minst 1,5 til 2,0 centimeter etter formalinfiksering) og undersøker flere serielle tverrsnitt.
• Tidsvindu for biopsi: Granulomatøse infiltrater, gigantiske celler og fragmentering av den indre elastiske laminaen forblir godt synlig under mikroskopet i minst 10 til 14 dager (og ofte opptil 4 uker) etter oppstart av høydose kortikosteroider. Utsett aldri start av steroider for å vente på en biopsiåpning.

Evidensbaserte sykehuskortikosteroider og biologiske behandlingsprotokoller¶

Gjeldende internasjonale retningslinjer fra American College of Rheumatology (ACR), European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) og British Society for Rheumatology (BSR) deler innledende nødbehandling etter om det er visuell eller kraniell iskemi:

Regionale nødnumre og byråprotokoller¶

• USA og Canada: Ring 911 for akutt synstap eller gå direkte til nærmeste sykehuslegevakt med hjerneslag og oftalmologi. Følg American College of Rheumatology (ACR) / Vasculitis Foundation og American Academy of Ophthalmology (AAO) retningslinjer som krever umiddelbar empirisk IV metylprednisolon før temporal arteriebiopsi.
• Storbritannia: Ring 999 (eller 112) eller oppsøk en akuttavdeling / NHS Urgent Eye Care / Fast-Track GCA Clinic umiddelbart. Under NICE og British Society for Rheumatology (BSR) Fast-Track GCA-veier, mottar pasienter med visuelle symptomer umiddelbar IV metylprednisolon i akuttmottak og akutt revmatologi/oftalmologi gjennomgang innen 24 timer.
• EU: Ring 112. EULAR (European Alliance of Associations for Rheumatology)-retningslinjer anbefaler umiddelbar høydose-glukokortikoid-initiering og fast-track temporal/aksillær arterie-ultralyd innen 72 timer ved spesialiserte vaskulære sentre.
• Australia og New Zealand: Ring 000 i Australia eller 111 i New Zealand. Følg Australian and New Zealand Association of Neurologists (ANZAN) og RANZCO (Royal Australian and New Zealand College of Ophthalmologists) A-AION-nødprotokoller.
• India og Asia-Stillehavet: Ring 112 i India, 119 i Japan og Sør-Korea, eller 995 i Singapore. Mens GCA har en lavere grunnlinjeforekomst i asiatiske populasjoner enn i nordeuropeiske populasjoner, forekommer den fortsatt regelmessig hos voksne over 50 år og blir ofte savnet eller forsinket; be eksplisitt om statisk ESR, CRP og høydose IV steroidevaluering for enhver eldre voksen med ny hodepine, kjeve claudicatio og synstap.

Se nødnummer for alle internasjonale ekspedisjonsnumre.

Ofte stilte spørsmål¶

Kan noen under 50 år få Temporal Arteritis (Giant Cell Arteritis)?¶

Ekte biopsi-påvist gigantcellearteritt forekommer nesten utelukkende hos voksne i alderen 50 år og eldre, med over 80 prosent av pasientene som er over 65 år fordi aldersrelatert ombygging av den arterielle elastiske laminaen og immunforsvaret er nødvendig for at sykdommen skal utvikle seg. Hos en pasient under 40 eller 50 år med lignende betennelse i store kar og tap av armpuls, vurderer leger i stedet for **Takayasu arteritt**, halspulsåredisseksjon eller andre systemiske vaskulitter.

Hvis jeg allerede mistet synet på det ene øyet fra Giant Cell Arteritis i dag, vil intravenøse steroider bringe synet tilbake i det øyet?¶

Så snart synsnervehodet har infarkt fra Giant Cell Arteritis, skjer permanent nervefiberdød raskt, så bare rundt 4 til 15 prosent av pasientene opplever delvis visuell forbedring i det allerede berørte øyet selv med umiddelbar intravenøs metylprednisolon. Å starte høydose IV-steroider akkurat nå er imidlertid en absolutt livsendrende nødsituasjon, fordi uten umiddelbare steroider vil opptil 50 prosent av pasientene miste synet på sitt andre (gode) øye innen 1 til 7 dager, og gjøre dem helt blinde på begge øynene.

Hvorfor skal jeg ikke vente 2 dager med å starte prednison til etter at kirurgen har utført min temporalarteriebiopsi?¶

Å vente til og med 24 til 48 timer uten steroider for å holde biopsien "ubehandlet" er farlig og unødvendig. Histopatologiske studier viser at det kjennetegnende inflammatoriske infiltratet, flerkjernede gigantiske celler og indre elastisk lamina-ødeleggelse forblir tydelig synlig inne i tinningsarterieveggen i minst 10 til 14 dager etter at høydosesteroider er startet, mens hver eneste time uten steroider risikerer permanent blindhet i det andre øyet.

Hvorfor fant tannlegen min ingenting galt med tennene mine når kjeven min gjør vondt hver gang jeg tygger mat?¶

Ved Giant Cell Arteritis har kjevesmerter ved tygging (**kjeve claudicatio**) ingenting å gjøre med tennene eller kjeveleddet; det er forårsaket av autoimmun betennelse som innsnevrer maksillær- og ansiktsarteriene som leverer oksygenrikt blod til tyggemusklene dine. Akkurat som en pasient med blokkerte leggarterier får leggkramper etter å ha gått to blokker, går tyggemusklene dine tom for oksygen etter å ha tygget mat i 60 sekunder, verker til du slutter å tygge, og advarer om overhengende risiko for øyearteriene.

Hvordan kan mine C-Reactive Protein (CRP) og ESR-blodprøver være normale hvis synet mitt blir uklart mens jeg tar Tocilizumab (Actemra)?¶

Tocilizumab virker ved å direkte blokkere Interleukin-6 (IL-6) reseptoren, som er det nøyaktige kjemiske signalet leveren trenger for å produsere C-reaktivt protein (CRP) og fibrinogen (som driver ESR). Derfor vil en pasient som tar Tocilizumab nesten alltid ha en helt normal CRP og ESR på blodprøver selv om Th1 vaskulær betennelse fortsatt er aktiv i arteriene deres; Leger må stole på kliniske symptomer som hodepine, kjevesmerter eller visuelle endringer i stedet for blodmarkører for å oppdage et tilbakefall på Tocilizumab.

Hva betyr en "kritt hvit" optisk skive når øyelegen ser inn i øyet mitt?¶

I den mer vanlige, ikke-vaskulitiske formen for synsnerveslag (Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy, eller NAION), ser det hovne optiske nervehodet rosa eller rødt ut (hyperemisk) med små flammeformede blodflekker. Når en øyelege ser en **blek, "kritt-hvit" hoven optisk nerveskive** i løpet av de aller første dagene med synstap, indikerer det totalt infarkt i den bakre ciliærsirkulasjonen og er et klassisk kjennetegn på **Arteritisk AION fra Giant Cell Arteritis**.

Relaterte guider¶

• Okulært slag (sentral retinal arterieokkklusjon) og temporal arteritt
• Plutselig synstap, netthinneløsning og akutt vinkel-lukkende glaukom
• Slaggjenkjenning (RASK) og beredskap
• Adrenal krise og Addisons sykdom nødinjeksjon

Kilder og offisiell veiledning¶

• American College of Rheumatology (ACR) and Vasculitis Foundation (USA): 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis (Maz et al., Arthritis & Rheumatology; påbud om umiddelbar høydose av intravenøs blodsukker og blodsukker med høy dose av blodsukker og blodsukker. tilleggsbehandling med tocilizumab).
• European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR): EULAR-anbefalinger for behandling av vaskulitt i store kar og bruk av bildebehandling ved vaskulitt i store kar i klinisk praksis (Hellmich et al. / Dejaco et al., Annals of the Rheumatic Diseases; "fast-track" temporal og axillary-protokoll).
• British Society for Rheumatology (BSR, Storbritannia): British Society for Rheumatology Guideline on Diagnosis and Treatment of Giant Cell Arteritis (Mackie et al., Rheumatology).
• American Academy of Ophthalmology (AAO, USA) og North American Neuro-Ophthalmology Society (NANOS): Kliniske utsagn om behandling av arteritisk fremre iskemisk optisk nevropati (A-AION) og forebygging av andre øyeblindhet.
• Royal College of Ophthalmologists (RCOphth, Storbritannia) og NICE: Fast-Track Giant Cell Arteritis Pathways and Emergency Management of Acute Visual Tap.