Viêm động mạch thái dương (Viêm động mạch tế bào khổng lồ), đau hàm khi nhai và mất thị lực đột ngột¶

Cơn đau đầu mới xuất hiện ở một hoặc cả hai thái dương, đau da đầu khi chải tóc hoặc đau nhức mỏi hàm khi nhai thức ăn ở người lớn từ 50 tuổi trở lên là một trường hợp cấp cứu y tế được gọi là Viêm động mạch thái dương hoặc Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA). Khi bệnh viêm mạch máu lớn tự miễn này gây viêm và tắc nghẽn các nhánh của động mạch mi ngắn và động mạch mi sau ngắn nuôi dưỡng dây thần kinh thị giác, nó sẽ gây mù đột ngột, không đau, không thể phục hồi ở một mắt (Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước động mạch [A-AION]). Thậm chí khẩn cấp hơn, khi con mắt đầu tiên mất thị lực, 30 đến 50% bệnh nhân không được điều trị sẽ bị mù vĩnh viễn ở con mắt thứ hai (còn lại) trong vòng 24 giờ đến 7 ngày. Nếu bạn hoặc ai đó từ 50 tuổi trở lên phát triển bất kỳ sự kết hợp nào của cơn đau đầu thái dương mới, chuột rút quai hàm khi nhai, nhìn đôi, mờ mắt trong thời gian ngắn hoặc mất thị lực đột ngột, hãy gọi ngay cho số khẩn cấp tại địa phương của bạn qua số khẩn cấp. Xem xét các trường hợp cấp cứu liên quan đến mạch máu và thần kinh-nhãn khoa ở đột quỵ mắt và tắc động mạch trung tâm võng mạc, mất thị lực đột ngột, bong võng mạc và tăng nhãn áp góc đóngvà nhận biết đột quỵ và ứng phó khẩn cấp.

Làm điều này ngay bây giờ¶

1. Gọi đến số cấp cứu tại địa phương của bạn hoặc đến thẳng bệnh viện Khoa Cấp cứu ngay lập tức (911 ở Hoa Kỳ và Canada, 112 trên toàn Liên minh Châu Âu, 999 ở Vương quốc Anh) nếu người lớn từ 50 tuổi trở lên phát triển BẤT KỲ thay đổi thị giác nào (mờ, màn tối, sương mù như phấn, mất điện trong 5 phút ngắn hoặc nhìn đôi) HOẶC cơn đau đầu mới xuất hiện kèm theo đau quai hàm khi nhai hoặc đau nhức da đầu. Đừng bao giờ chờ đợi cuộc hẹn với bác sĩ nhãn khoa, nha sĩ hoặc bác sĩ chăm sóc chính cho bệnh nhân ngoại trú vào tuần tới.
2. Kiểm tra từng mắt riêng biệt ngay bây giờ bằng cách dùng lòng bàn tay che từng mắt một. Bệnh nhân thường không nhận ra một mắt đã mất một nửa hoặc toàn bộ thị lực cho đến khi họ che mắt còn lành lại. Viết ra chính xác giờ và phút mà hiện tượng mờ hình ảnh, bóng tối hoặc nhìn đôi bắt đầu xảy ra.
3. Sàng lọc ngay lập tức "Năm dấu hiệu đỏ toàn thân và sọ não của bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ":
4. Khập khiễng ở hàm hoặc lưỡi: Hàm, má hoặc lưỡi của bạn có bắt đầu đau, chuột rút hoặc cảm thấy kiệt sức sau khi nhai thức ăn dai (như thịt hoặc bánh mì) trong 60 đến 90 giây, buộc bạn phải dừng lại và nghỉ ngơi không?
5. Đau da đầu: Khi chải tóc, đeo kính mắt, đội mũ hay tựa đầu lên gối, bạn có cảm thấy đau hoặc bầm tím khắp thái dương hoặc vương miện không?
6. Động mạch thái dương nông bất thường: Động mạch ngay trước tai và dọc theo thái dương của bạn có nổi bật hoặc gập ghềnh, có cảm giác mềm hoặc giống như sợi dây khi chạm nhẹ hoặc mạch không bình thường?
7. Các dấu hiệu cảnh báo hình ảnh thoáng qua: Bạn có từng bị mắt xám hoặc đen mắt trong thời gian ngắn từ 2 đến 15 phút (amaurosis fugax) hoặc các đợt ngắn nhìn đôi (nhìn đôi) trong vài ngày qua không?
8. Đau đa cơ dạng thấp (PMR) và viêm toàn thân: Bạn có bị cứng khớp buổi sáng nghiêm trọng và đau nhức cả vai, cổ và hông kéo dài hơn 45 phút, sốt nhẹ không rõ nguyên nhân, đổ mồ hôi ban đêm hoặc sụt cân không chủ ý không?
9. Hãy báo cho y tá và bác sĩ phân loại trong phòng cấp cứu ngay khi đến nơi: "Chúng tôi nghi ngờ Viêm động mạch tế bào khổng lồ (Viêm động mạch thái dương) và cần đánh giá ngay lập tức để dùng corticosteroid liều cao để bảo vệ thị lực." Việc sử dụng tên lâm sàng chính xác sẽ giúp bạn không bị đau đầu được phân loại thành đau đầu do căng thẳng mức độ ưu tiên thấp hoặc đau nửa đầu và ngăn ngừa đau hàm của bạn bị chẩn đoán nhầm là vấn đề nha khoa hoặc TMJ.
10. Nhấn mạnh rằng việc điều trị bằng corticosteroid KHÔNG bị trì hoãn trong khi chờ đợi cuộc hẹn siêu âm hoặc sinh thiết động mạch thái dương. Theo hướng dẫn của Trường Thấp khớp Hoa Kỳ (ACR), Châu Âu (EULAR) và Anh (BSR), corticosteroid đường tĩnh mạch hoặc đường uống liều cao phải được sử dụng ngay khi có nghi ngờ lâm sàng; sinh thiết vẫn có giá trị chẩn đoán trong vòng 10 đến 14 ngày sau khi bắt đầu sử dụng steroid, trong khi chờ 24 giờ để sinh thiết mà không dùng steroid có thể làm mù mắt còn lại mãi mãi.
11. Không dùng thêm thuốc huyết áp hoặc thuốc giãn mạch trước khi đến bệnh viện. Hạ huyết áp làm giảm áp lực tưới máu qua các động mạch thể mi ngắn sau đã bị thu hẹp nuôi dưỡng đầu dây thần kinh thị giác và có thể thúc đẩy nhồi máu thần kinh thị giác hoàn toàn.

Cây quyết định: Phân loại và cấp cứu steroid trong trường hợp nghi ngờ viêm động mạch tế bào khổng lồ¶

flowchart TD
    Start["Tuổi trưởng thành >= 50 tuổi Mới bị đau đầu, đau da đầu, đau hàm, PMR hoặc thay đổi thị giác"] --> VisionCheck{"Có BẤT KỲ triệu chứng thị giác nào hiện diện không? (Mất điện vĩnh viễn, bóng theo độ cao, sương mù phấn, mờ mờ / mù mờ trong 5 phút ngắn ngủi, HOẶC nhìn đôi)"}

    VisionCheck -->|"CÓ: Mất thị giác, Mờ thoáng qua hoặc Hiện tại nhìn đôi"| VisualEmergency["CẤP CỨU Viêm mạch MẮT (CỨU MẮT THỨ HAI): 1. Gọi 911/112/999 -> Khoa Cấp cứu Bệnh viện NGAY BÂY GIỜ. 2. Dùng Statin liều cao Methylprednisolone tiêm tĩnh mạch (500 đến 1.000 mg IV/ngày x 3 ngày) NGAY LẬP TỨC trước khi sinh thiết. 3. Vẽ Stat ESR, CRP, & CBC (Tiểu cầu) ở vị trí IV."]

    VisionCheck -->|"Chưa có triệu chứng thị giác"| JawIschemiaCheck{"Có phải chứng đau cách hồi hàm, chứng đau lưỡi hoặc thiếu máu cục bộ chi/sọ không?"}

    JawIschemiaCheck -->|"CÓ: Đau hàm/lưỡi khi nhai (Nguy cơ cao bị mù sắp xảy ra)"| HighRiskCranial["GCA Sọ CÓ NGUY CƠ CAO: 1. Đánh giá của Khoa Cấp cứu HÔM NAY. 2. Bắt đầu dùng Prednisone liều cao đường uống (60 mg/ngày, hoặc 1 mg/kg/ngày) hoặc Methylprednisolone tiêm tĩnh mạch ngay lập tức. 3. Siêu âm động mạch thái dương nhanh khẩn cấp + Sinh thiết trong vòng 7 ngày."]

    JawIschemiaCheck -->|"KHÔNG bị khập khiễng hàm"| ClassicCranialCheck{"Đau đầu vùng thái dương/chẩm cục bộ mới, đau da đầu, động mạch thái dương dày/không có mạch, hoặc cứng vai/hông PMR + ESR/CRP tăng cao?"}

    ClassicCranialCheck -->|"CÓ: GCA sọ não hoặc mạch lớn không biến chứng đang hoạt động"| StandardGCA["GCA SỌ HOẠT ĐỘNG MÀ KHÔNG BỊ THIẾU MÁI: 1. Bắt đầu dùng Prednisone đường uống liều cao (40 đến 60 mg/ngày) NGAY LẬP TỨC ngay hôm nay (không bao giờ đợi sinh thiết). 2. Lên lịch siêu âm động mạch thái dương và nách ("Halo Sign") và/hoặc Sinh thiết động mạch tạm thời trong vòng 7 đến 14 ngày. 3. Xem xét liệu pháp tiết kiệm steroid Tocilizumab."]

    VisualEmergency --> BiopsyFollow["Xác nhận chẩn đoán sau khi bắt đầu dùng steroid: Thực hiện Siêu âm Doppler màu thái dương/nách + Sinh thiết động mạch tạm thời (chiều dài sau cố định ít nhất 1,5 đến 2,0 cm) trong vòng 10 đến 14 ngày."]

Sinh lý bệnh: Viêm mạch u hạt tự miễn làm mù mắt như thế nào¶

Tại sao viêm động mạch tế bào khổng lồ nhắm vào các động mạch đàn hồi vừa và lớn sau tuổi 50¶

Viêm động mạch tế bào khổng lồ (GCA), trước đây được gọi là Viêm động mạch thái dương hoặc Bệnh Horton, là bệnh viêm mạch máu hệ thống nguyên phát phổ biến nhất ở người lớn ở các nước phương Tây, xảy ra hầu như chỉ xảy ra ở những người từ 50 tuổi trở lên (với tỷ lệ mắc cao nhất ở độ tuổi 70 đến 80 và ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn nam giới từ 2 đến 3 lần).

Không giống như viêm mạch máu nhỏ, cuộc tấn công miễn dịch trong GCA nhắm vào động mạch cỡ trung bình và lớn có lớp đàn hồi bên trong, đặc biệt là nhánh ngoại sọ của động mạch cảnh ngoài và động mạch cảnh trong, động mạch đốt sống, động mạch dưới đòn và nách, và động mạch chủ ngực: 1. Kích hoạt tế bào đuôi gai ở Adventitia: Những thay đổi liên quan đến tuổi tác trong thành động mạch và các yếu tố kích hoạt môi trường chưa xác định sẽ kích hoạt các tế bào đuôi gai mạch máu cư trú ở lớp ngoài (adventitia) của động mạch thông qua các thụ thể giống Toll. 2. Tuyển dụng tế bào T CD4+ (Con đường Th1 và Th17): Các tế bào đuôi gai được kích hoạt tuyển dụng các tế bào lympho T trợ giúp CD4+ thông qua vasa vasorum (các mạch máu dinh dưỡng nhỏ nuôi dưỡng thành động mạch). Những tế bào T này biệt hóa thành hai nhánh viêm riêng biệt: - Nhóm Th17 / Interleukin-6 (IL-6): Thúc đẩy quá trình sản xuất các protein giai đoạn cấp tính trong gan (protein phản ứng C, fibrinogen, amyloid huyết thanh A), sốt cao, đổ mồ hôi ban đêm, số lượng tiểu cầu phản ứng cao và Đau đa cơ do thấp khớp; cánh tay này cực kỳ nhạy cảm với corticosteroid và phong tỏa thụ thể IL-6 (tocilizumab). - Cánh tay Th1 / Interferon-gamma (IFN-\(\gamma\)): Điều khiển phản ứng tổng hợp đại thực bào thành tế bào khổng lồ đa nhân nhai nát lớp đàn hồi bên trong và giải phóng yếu tố tăng trưởng có nguồn gốc từ tiểu cầu (PDGF) và yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (VEGF). 3. Tăng sản nội mạc đồng tâm (Tắc trong lòng): Để đáp ứng với PDGF và VEGF, các nguyên bào sợi cơ di chuyển vào trong và tăng sinh nhanh chóng bên trong lớp lót bên trong (nội mạc) của động mạch. Thành động mạch phồng lên vào trong cho đến khi kênh máu trung tâm bị thu hẹp thành lỗ kim hoặc bị tắc nghẽn hoàn toàn bởi huyết khối (tắc nghẽn lòng mạch), khiến các cơ quan ở hạ lưu bị thiếu oxy.

Những động mạch mắt cụ thể nào bị tắc trong GCA?¶

Khi GCA tấn công nguồn cung cấp mạch máu của quỹ đạo, nó cho thấy đặc điểm giải phẫu nổi bật của Động mạch mi sau ngắn (SPCA), tiếp theo là Động mạch võng mạc trung tâm (CRA) và Động mạch mắt: - 80 đến 85 phần trăm mất thị lực GCA: Bệnh lý thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ phía trước động mạch (A-AION). Các động mạch thể mi ngắn phía sau tạo thành vòng Zinn-Haller cấp máu cho Đầu dây thần kinh thị giác và màng mạch ** và Prelaminar . Khi GCA làm tắc các động mạch thể mi ngắn sau, đầu dây thần kinh thị giác sẽ bị nhồi máu toàn bộ, diện rộng. Khi khám qua soi đáy mắt, đĩa thị trông ** sưng lên và "trắng như phấn" (phù đĩa đệm xanh xao) thay vì chỉ đơn giản là màu hồng, vì không còn máu trong giường mao mạch. - 10 đến 15% mất thị lực GCA: Tắc động mạch võng mạc trung tâm (A-CRAO). Thường xảy ra đồng thời với tắc nghẽn thể mi sau, tạo ra võng mạc nhồi máu màu trắng đục với một đốm đỏ anh đào cùng với tình trạng không tưới máu màng đệm. - 5% mất thị lực GCA: Bệnh lý thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ động mạch sau (A-PION) hoặc Tắc động mạch vành võng mạc. Trong A-PION, nhồi máu xảy ra phía sau nhãn cầu trong dây thần kinh thị giác sau nhãn cầu, do đó đĩa thị trông bình thường vào Ngày 1 mặc dù bị mù hoàn toàn và nghiêm trọng Khiếm khuyết đồng tử hướng tâm tương đối (đồng tử RAPD / Marcus Gunn), chuyển sang màu nhợt nhạt và teo 4 đến 6 tuần sau đó.

Tại sao nhìn đôi thoáng qua (nhìn đôi) và chứng mù thoáng qua là cảnh báo đếm ngược 24 giờ¶

Có tới 30 đến 40 phần trăm bệnh nhân bị mù vĩnh viễn do Viêm động mạch tế bào khổng lồ đã trải qua các triệu chứng cảnh báo từ 1 đến 7 ngày TRƯỚC KHI mất điện vĩnh viễn mà đã bị bỏ sót hoặc loại bỏ: 1. Mất thị lực một mắt thoáng qua (Amaurosis Fugax trong GCA): Không giống như chứng mất thị lực do tắc mạch do mảng bám động mạch cảnh (nơi tinh thể cholesterol làm tắc nghẽn mạch máu trong 5 phút), tình trạng mờ tạm thời hoặc xám xịt từng mảng trong GCA xảy ra do huyết áp trên các động mạch mi ngắn phía sau bị thu hẹp nghiêm trọng và nghiêng ngay trên rìa của ngưỡng thiếu máu cục bộ. Chỉ cần đứng lên khỏi ghế, cúi xuống hoặc bị tụt huyết áp bình thường về đêm sẽ làm giảm tưới máu thần kinh thị giác dưới ngưỡng trong 5 đến 20 phút. 2. Nhìn đôi thoáng qua hoặc dai dẳng (Nhìn đôi, xuất hiện ở 10 đến 15 phần trăm GCA): Các cơ ngoại bào di chuyển nhãn cầu (và các dây thần kinh sọ não III, IV và VI điều khiển chúng) được nuôi dưỡng bởi các nhánh cơ của động mạch mắt. Khi GCA thu hẹp các động mạch cơ này, một hoặc nhiều cơ mắt bị thiếu máu cục bộ, gây ra nhìn đôi theo chiều ngang hoặc dọc đột ngột, thường dao động trong ngày. Ở bất kỳ bệnh nhân nào từ 50 tuổi trở lên, chứng nhìn đôi mới là Viêm động mạch tế bào khổng lồ cho đến khi được chứng minh ngược lại và thường xảy ra trước chứng mù thần kinh thị giác hoàn toàn chỉ từ 24 đến 72 giờ.

Nhận biết biểu hiện lâm sàng trá hình của bệnh viêm động mạch thái dương¶

Vì Viêm động mạch tế bào khổng lồ làm viêm nhiều nhánh của cung động mạch cảnh ngoài, động mạch cảnh trong, đốt sống và động mạch chủ nên bệnh nhân thường đến gặp nha sĩ, phòng khám tai mũi họng, bác sĩ thần kinh hoặc bác sĩ đa khoa trước tiên hơn là bác sĩ nhãn khoa. Nhận biết những mô hình bắt chước cổ điển này sẽ giúp bảo vệ thị giác và tính mạng:

1. Nha khoa & TMJ bắt chước: Khập khiễng hàm, khập khiễng lưỡi và đau răng¶

Khập khiễng hàm xuất hiện ở khoảng 45 đến 50% bệnh nhân mắc GCA và có tỷ lệ khả năng dương tính cao nhất (độ đặc hiệu chẩn đoán cao nhất) trong bất kỳ triệu chứng lâm sàng nào để dự đoán sinh thiết động mạch thái dương dương tính: - Nguyên nhân giải phẫu: Hẹp do viêm của động mạch hàm trên, động mạch mặt và động mạch thái dương sâu (các nhánh của động mạch cảnh ngoài) cung cấp máu cho cơ cắn, cơ thái dương và cơ chân bướm. - Cách phân biệt chứng đau cách hồi hàm GCA với chứng rối loạn TMJ hoặc áp xe răng:

2. Cảnh báo về da liễu: Da đầu mềm và hoại tử da đầu¶

• Độ mềm của da đầu: Bởi vì các động mạch thái dương, tai sau và chẩm nông cung cấp máu cho các lớp da và vảy của da đầu, tình trạng thiếu máu cục bộ ở da đầu khiến cho việc chải tóc đơn giản, tựa đầu lên gối hoặc đeo kính đọc sách sẽ cảm thấy bầm tím một cách đau đớn.
• Hoại tử da đầu: Trong trường hợp GCA nghiêm trọng không được điều trị, tắc nghẽn hoàn toàn cả động mạch thái dương và chẩm bề mặt khiến các mảng da trên thái dương hoặc đỉnh da đầu chuyển sang màu tím, phồng rộp và loét thành vảy đen (hoại tử da đầu), ban đầu thường bị nhầm lẫn với bệnh zona (herpes zoster) hoặc ung thư da. Bởi vì hoại tử da đầu cho thấy tình trạng thiếu máu cục bộ liên sọ trầm trọng nên bệnh nhân bị hoại tử da đầu có tỷ lệ mù lòa không thể hồi phục đồng thời cao hơn 60%.

3. Viêm động mạch tế bào khổng lồ “Huyền bí” (20% trường hợp mù không bị đau đầu)¶

Một cái bẫy quan trọng trong y học cấp cứu là giả định rằng một bệnh nhân không bị đau đầu thì không thể bị Viêm động mạch thái dương. Loạt lâm sàng chứng minh rằng khoảng 20% ​​bệnh nhân bị viêm động mạch tế bào khổng lồ đã được chứng minh bằng sinh thiết bị mù đột ngột có "GCA huyền bí": họ bị mất thị lực đột ngột mà không đau ở một mắt và không đau đầu, không đau da đầu và cảm giác động mạch thái dương bình thường, chỉ có các dấu hiệu toàn thân khó thấy (chẳng hạn như cứng vai nhẹ vào buổi sáng, mệt mỏi, sụt cân hoặc ESR/CRP tăng cao trong xét nghiệm máu). Do đó, mỗi bệnh nhân từ 50 tuổi trở lên có biểu hiện Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ phía trước cấp tính (AION) hoặc Tắc động mạch võng mạc trung tâm (CRAO) phải có các xét nghiệm thống kê ESR, CRP và Công thức máu toàn bộ (tiểu cầu) được lấy tại Khoa Cấp cứu.

4. Đau đa cơ do thấp khớp (PMR) chồng chéo (50% bệnh nhân GCA)¶

Đau đa cơ dạng thấp (PMR) và Viêm động mạch tế bào khổng lồ là những tình trạng có mối liên hệ chặt chẽ với nhau trên cùng một phổ miễn dịch: - 40 đến 50 phần trăm bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh Viêm động mạch tế bào khổng lồ có các triệu chứng PMR đồng thời. - 15 đến 20 phần trăm bệnh nhân ban đầu được chẩn đoán mắc bệnh PMR đơn độc (dùng prednisone liều thấp, \(10\text{ đến }15\text{ mg/day}\), để điều trị đau nhức, cứng vai, cổ và hông vào buổi sáng) sau đó phát triển thành bệnh Viêm động mạch tế bào khổng lồ toàn diện. - Cảnh báo quan trọng dành cho bệnh nhân PMR: Liều thấp prednisone (\(10\text{ đến }20\text{ mg}\) hàng ngày) điều trị cứng vai trong PMR nhưng KHÔNG đủ mạnh để ngăn ngừa mù lòa do Viêm động mạch tế bào khổng lồ. Bất kỳ bệnh nhân nào mắc PMR lại bị đau đầu, đau da đầu, đau quai hàm khi nhai hoặc mờ mắt phải đến Khoa Cấp cứu ngay lập tức để chuyển sang liệu pháp steroid GCA liều cao (\(60\text{ mg}\) uống hoặc \(1.000\text{ mg}\) IV).

5. GCA mạch lớn, Trộm dưới đòn và Đột quỵ thân não¶

Trong 30 đến 80 phần trăm bệnh nhân GCA được chụp ảnh bằng chụp động mạch PET-CT hoặc CT, viêm mạch máu u hạt lan ra ngoài thái dương vào động mạch chủ, động mạch dưới đòn, nách và động mạch đốt sống: - Khó cách hồi ở cánh tay và huyết áp không đều: Thu hẹp các động mạch dưới đòn và nách gây đau nhức mỏi cánh tay khi nâng vật quá cao, tay lạnh, mất mạch quay và chênh lệch huyết áp tâm thu từ \(>10\text{ đến }15\text{ mmHg}\) giữa cánh tay trái và cánh tay phải. - Đột quỵ thân não và tiểu não: Không giống như xơ vữa động mạch (ảnh hưởng đến các động mạch nội sọ), GCA nhắm mục tiêu mạnh vào động mạch đốt sống ngoài sọ khi chúng đi lên qua cổ trước khi xuyên qua màng cứng. Có tới 4 đến 7% bệnh nhân GCA bị đột quỵ do thiếu máu cục bộ cấp tính, phổ biến nhất là ở vùng đốt sống nền (gây chóng mặt đột ngột, mất thăng bằng/mất điều hòa, nói ngọng, khó nuốt hoặc mù chẩm hai bên). - Phình và bóc tách động mạch chủ ngực: Bệnh nhân GCA có tỷ lệ mắc phình động mạch chủ ngực cao hơn 17 lần và bóc tách động mạch chủ so với các bạn cùng lứa tuổi, yêu cầu chụp ảnh động mạch chủ cơ bản và định kỳ.

Xét nghiệm máu cấp cứu và chẩn đoán hình ảnh tại bệnh viện¶

1. Ba xét nghiệm máu bắt buộc về chỉ số: ESR, CRP và tiểu cầu¶

Trước hoặc trong khi đặt đường truyền tĩnh mạch cho methylprednisolone, bác sĩ cấp cứu thực hiện ba xét nghiệm máu nhanh: 1. Protein phản ứng C (CRP): Chất đánh dấu giai đoạn cấp tính nhạy cảm nhất (tăng \(>5\text{ lên }10\text{ mg/L}\) trong 95 đến 98 phần trăm GCA chưa được xử lý). Không giống như ESR, CRP không bị biến dạng do thiếu máu hoặc hình dạng hồng cầu và tăng giảm nhanh chóng khi có hoạt động viêm. 2. Tốc độ lắng đọng hồng cầu (ESR / Tốc độ lắng đọng Westergren): Tăng cao rõ rệt (thường \(>50\text{ đến }100+\text{ mm/hour}\)) trong GCA. - Cách tính giới hạn trên bình thường được điều chỉnh theo độ tuổi của ESR: Đối với nam giới, \(\text{ESR bình thường tối đa} = \text{Age} \div 2\). Đối với phụ nữ, \(\text{ESR bình thường tối đa} = (\text{Age} + 10) \div 2\). (Ví dụ: ở một phụ nữ 70 tuổi, ESR lên tới \(40\text{ mm/hr}\) có thể là bình thường; trong GCA, nó thường là \(60\text{ đến }120\text{ mm/hr}\)). 3. Công thức máu toàn phần (CBC) Xem xét cụ thể về tiểu cầu (Tăng tiểu cầu phản ứng): Do nồng độ Interleukin-6 cao, tăng tiểu cầu phản ứng (số lượng tiểu cầu \(>400.000/\mu\text{L}\)) xuất hiện trong hơn 50% trường hợp GCA đang hoạt động và thực sự là một yếu tố dự đoán cụ thể hơn về sinh thiết động mạch thái dương dương tính so với chỉ ESR, kết hợp với hồng cầu bình thường thiếu máu do viêm mãn tính.

2. Siêu âm mạch máu nhanh ("Dấu hiệu hào quang") so với Sinh thiết động mạch thái dương¶

Khi corticosteroid liều cao đã được bắt đầu sử dụng tại Khoa Cấp cứu để bảo vệ thị lực của bệnh nhân, các nhóm phẫu thuật thấp khớp, nhãn khoa và mạch máu sẽ xác nhận chẩn đoán bằng hai phương pháp bổ sung:

• Siêu âm Doppler màu của động mạch thái dương và nách (Dòng đầu tiên trong Hướng dẫn EULAR):
• Đầu dò siêu âm mạch máu tần số cao kiểm tra các động mạch thái dương nông hai bên (thân chung, nhánh trán và nhánh đỉnh) và động mạch nách hai bên.
• "Dấu hiệu hào quang": Phù viêm bên trong thành động mạch xuất hiện dưới dạng một vòng tối, vòng giảm âm không thể nén được ("quầng sáng") bao quanh lòng lưu lượng máu Doppler màu.
• Cửa sổ thời gian siêu âm: Không giống như những thay đổi sinh thiết (kéo dài 2 tuần), Halo Sign siêu âm bắt đầu co lại nhanh chóng sau khi bắt đầu dùng steroid IV liều cao và có thể biến mất sau 3 đến 7 ngày điều trị bằng steroid. Do đó, siêu âm mạch máu nhanh lý tưởng nên được thực hiện trong vòng 24 đến 72 giờ kể từ khi bắt đầu dùng steroid.
• Sinh thiết động mạch thái dương (TAB, Mô bệnh học tiêu chuẩn vàng):
• Được thực hiện như một tiểu phẫu ngoại trú dưới gây tê tại chỗ bằng lidocain, lấy một đoạn động mạch thái dương nông ở bên có triệu chứng.
• Tại sao Chiều dài mẫu sinh thiết (\(\ge 1,5\text{ to }2.0\text{ cm}\)) có vấn đề ("Bỏ qua tổn thương"): Viêm động mạch tế bào khổng lồ làm viêm động mạch thành từng đoạn loang lổ ("bỏ qua tổn thương"), nghĩa là 5 mm của động mạch có thể trông hoàn toàn bình thường ngay bên cạnh 5 mm bị viêm u hạt nghiêm trọng. Để ngăn chặn sinh thiết âm tính giả lấy mẫu một khoảng trống sạch, bác sĩ phẫu thuật sẽ thu thập đoạn động mạch không cố định có kích thước ít nhất là 2,0 đến 2,5 cm (đo ít nhất 1,5 đến 2,0 cm sau khi cố định bằng formalin) và kiểm tra nhiều mặt cắt nối tiếp.
• Thời gian sinh thiết: Thâm nhiễm u hạt, tế bào khổng lồ và sự phân mảnh của lớp đàn hồi bên trong vẫn còn rõ ràng dưới kính hiển vi trong ít nhất 10 đến 14 ngày (và thường lên đến 4 tuần) sau khi bắt đầu dùng corticosteroid liều cao. Không bao giờ trì hoãn việc bắt đầu sử dụng steroid để chờ thời điểm sinh thiết.

Phác đồ điều trị sinh học và corticosteroid của bệnh viện dựa trên bằng chứng¶

Các hướng dẫn quốc tế hiện tại của Trường Cao đẳng Thấp khớp Hoa Kỳ (ACR), Liên minh các Hiệp hội Thấp khớp Châu Âu (EULAR) và Hiệp hội Thấp khớp Anh (BSR) phân chia điều trị cấp cứu ban đầu theo tình trạng thiếu máu cục bộ thị giác hay sọ não:

Số khẩn cấp khu vực và các quy trình của cơ quan¶

• Hoa Kỳ và Canada: Quay số 911 nếu bị mất thị lực cấp tính hoặc đến thẳng Khoa Cấp cứu của bệnh viện gần nhất với bảo hiểm đột quỵ và nhãn khoa. Tuân theo hướng dẫn của American College of Rheumatology (ACR) / Vasculitis Foundation và American Academy of Ophthalmology (AAO) hướng dẫn bắt buộc tiêm tĩnh mạch methylprednisolone ngay lập tức theo kinh nghiệm trước khi sinh thiết động mạch thái dương.
• Vương quốc Anh: Quay số 999 (hoặc 112) hoặc đến Khoa Cấp cứu / Chăm sóc mắt khẩn cấp NHS / Phòng khám GCA theo dõi nhanh ngay lập tức. Theo NICE và Hiệp hội Thấp khớp Anh (BSR) Con đường GCA theo dõi nhanh, bệnh nhân có triệu chứng thị giác sẽ nhận được methylprednisolone tiêm tĩnh mạch ngay lập tức trong A&E và xem xét bệnh thấp khớp/nhãn khoa khẩn cấp trong vòng 24 giờ.
• Liên minh Châu Âu: Quay số 112. ** Hướng dẫn của EULAR (Liên minh các Hiệp hội Thấp khớp Châu Âu)** khuyến nghị nên bắt đầu sử dụng glucocorticoid liều cao ngay lập tức và siêu âm động mạch thái dương/nách nhanh trong vòng 72 giờ tại các trung tâm mạch máu chuyên khoa.
• Úc và New Zealand: Quay số 000 ở Úc hoặc 111 ở New Zealand. Tuân theo Hiệp hội các nhà thần kinh học Úc và New Zealand (ANZAN) và RANZCO (Trường Cao đẳng Nhãn khoa Hoàng gia Úc và New Zealand) các giao thức khẩn cấp A-AION.
• Ấn Độ và Châu Á-Thái Bình Dương: Quay số 112 ở Ấn Độ, 119 ở Nhật Bản và Hàn Quốc hoặc 995 ở Singapore. Mặc dù GCA có tỷ lệ mắc ban đầu ở dân số châu Á thấp hơn so với dân số Bắc Âu, nhưng nó vẫn xảy ra thường xuyên ở người lớn trên 50 tuổi và thường bị bỏ sót hoặc bị trì hoãn; yêu cầu rõ ràng ** thống kê ESR, CRP và đánh giá steroid tiêm tĩnh mạch liều cao ** cho bất kỳ người lớn tuổi nào bị đau đầu mới, đau nhức quai hàm và mất thị lực.

Xem số khẩn cấp cho tất cả các số công văn quốc tế.

Câu hỏi thường gặp¶

Người dưới 50 tuổi có thể mắc bệnh Viêm động mạch thái dương (Viêm động mạch tế bào khổng lồ) không?¶

Bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ đã được chứng minh bằng sinh thiết thực sự hầu như chỉ xảy ra ở người lớn từ 50 tuổi trở lên, với hơn 80% bệnh nhân trên 65 tuổi vì bệnh cần phải tái cấu trúc theo tuổi tác của màng đàn hồi động mạch và tình trạng lão hóa miễn dịch để bệnh phát triển. Ở một bệnh nhân dưới 40 hoặc 50 tuổi có tình trạng viêm mạch máu lớn và mất mạch ở cánh tay tương tự, bác sĩ sẽ đánh giá **Viêm động mạch Takayasu**, bóc tách động mạch cảnh hoặc các bệnh mạch máu hệ thống khác.

Nếu hôm nay tôi đã mất thị lực ở một mắt do Viêm động mạch tế bào khổng lồ, liệu tiêm steroid vào mắt đó có giúp mắt đó nhìn lại được không?¶

Một khi đầu dây thần kinh thị giác bị nhồi máu do Viêm động mạch tế bào khổng lồ, tình trạng chết sợi thần kinh vĩnh viễn sẽ xảy ra nhanh chóng, do đó chỉ có khoảng 4 đến 15% bệnh nhân cải thiện thị giác một phần ở mắt vốn đã bị ảnh hưởng ngay cả khi tiêm methylprednisolone tiêm tĩnh mạch ngay lập tức. Tuy nhiên, bắt đầu tiêm steroid liều cao ngay bây giờ là một trường hợp khẩn cấp hoàn toàn thay đổi cuộc sống vì nếu không dùng steroid ngay lập tức, có tới 50% bệnh nhân sẽ mất thị lực ở mắt thứ hai (tốt) trong vòng 1 đến 7 ngày, khiến họ bị mù hoàn toàn cả hai mắt.

Tại sao tôi không nên đợi 2 ngày mới bắt đầu dùng prednisone cho đến khi bác sĩ phẫu thuật thực hiện sinh thiết động mạch thái dương?¶

Việc chờ đợi thậm chí từ 24 đến 48 giờ mà không dùng steroid để giữ cho sinh thiết "không được điều trị" là nguy hiểm và không cần thiết. Các nghiên cứu mô bệnh học chứng minh rằng sự thâm nhiễm viêm đặc trưng, ​​​​các tế bào khổng lồ đa nhân và sự phá hủy lớp đàn hồi bên trong vẫn còn rõ ràng bên trong thành động mạch thái dương trong ít nhất 10 đến 14 ngày sau khi bắt đầu dùng steroid liều cao, trong khi mỗi giờ không dùng steroid có nguy cơ gây mù vĩnh viễn ở mắt đồng loại của bạn.

Tại sao nha sĩ không tìm thấy răng của tôi có vấn đề gì khi hàm của tôi bị đau mỗi khi nhai thức ăn?¶

Trong bệnh Viêm động mạch tế bào khổng lồ, đau hàm khi nhai (**chứng đau cách hồi hàm**) không liên quan gì đến răng hoặc khớp hàm của bạn; nguyên nhân là do tình trạng viêm tự miễn dịch làm thu hẹp các động mạch hàm trên và mặt cung cấp máu giàu oxy cho cơ nhai của bạn. Giống như một bệnh nhân bị tắc động mạch ở chân bị chuột rút sau khi đi bộ hai dãy nhà, cơ nhai của bạn hết oxy sau khi nhai thức ăn trong 60 giây, đau nhức đến mức ngừng nhai và cảnh báo nguy cơ sắp xảy ra đối với động mạch ở mắt.

Làm thế nào xét nghiệm Protein phản ứng C (CRP) và ESR của tôi có thể bình thường nếu tầm nhìn của tôi bị mờ khi dùng Tocilizumab (Actemra)?¶

Tocilizumab hoạt động bằng cách chặn trực tiếp thụ thể Interleukin-6 (IL-6), đây là tín hiệu hóa học chính xác mà gan cần để sản xuất Protein phản ứng C (CRP) và fibrinogen (điều khiển ESR). Do đó, bệnh nhân dùng Tocilizumab hầu như sẽ luôn có CRP và ESR hoàn toàn bình thường trong các xét nghiệm máu ngay cả khi tình trạng viêm mạch Th1 vẫn còn hoạt động trong động mạch của họ; các bác sĩ phải dựa vào các triệu chứng lâm sàng như đau đầu, đau quai hàm hoặc thay đổi thị giác hơn là các dấu hiệu trong máu để phát hiện tình trạng tái phát khi sử dụng Tocilizumab.

Đĩa quang "trắng như phấn" có nghĩa là gì khi bác sĩ nhãn khoa nhìn vào mắt tôi?¶

Trong dạng đột quỵ thần kinh thị giác không do mạch máu phổ biến hơn (Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ phía trước không do động mạch, hay NAION), đầu dây thần kinh thị giác bị sưng có màu hồng hoặc đỏ (tăng huyết áp) với những đốm máu nhỏ hình ngọn lửa. Khi bác sĩ nhãn khoa nhìn thấy **đĩa thần kinh thị giác sưng tấy, xanh xao, "trắng như phấn"** trong những ngày đầu tiên bị mất thị lực, điều đó cho thấy có nhồi máu toàn bộ tuần hoàn thể mi sau và là dấu hiệu đặc trưng điển hình của **AION động mạch do Viêm động mạch tế bào khổng lồ**.

Hướng dẫn liên quan¶

• Đột quỵ mắt (Tắc động mạch trung tâm võng mạc) và viêm động mạch thái dương
• Mất thị lực đột ngột, bong võng mạc và tăng nhãn áp góc đóng cấp tính
• Nhận dạng đột quỵ (FAST) và ứng phó khẩn cấp
• Khủng hoảng tuyến thượng thận và tiêm thuốc khẩn cấp bệnh Addison

Nguồn và hướng dẫn chính thức¶

• Trường Cao đẳng Thấp khớp Hoa Kỳ (ACR) và Tổ chức Viêm mạch (Hoa Kỳ): Hướng dẫn của Tổ chức Thấp khớp / Viêm mạch Hoa Kỳ năm 2021 về Quản lý Viêm động mạch Tế bào Khổng lồ và Viêm động mạch Takayasu (Maz và cộng sự, Viêm khớp & Thấp khớp; bắt buộc dùng glucocorticoid đường uống/đường tĩnh mạch liều cao ngay lập tức khi có nghi ngờ lâm sàng trước khi sinh thiết và điều trị bổ trợ bằng tocilizumab).
• Liên minh các Hiệp hội Thấp khớp Châu Âu (EULAR): Khuyến cáo của EULAR về Quản lý Viêm mạch máu Lớn và Sử dụng Hình ảnh trong Viêm mạch máu Lớn trong Thực hành Lâm sàng (Hellmich et al. / Dejaco et al., Biên niên sử về các bệnh thấp khớp; giao thức siêu âm vùng nách và thái dương nhanh chóng "Dấu hiệu hào quang").
• Hiệp hội Thấp khớp Anh (BSR, Vương quốc Anh): Hướng dẫn của Hiệp hội Thấp khớp Anh về Chẩn đoán và Điều trị Viêm động mạch Tế bào Khổng lồ (Mackie và cộng sự, Thấp khớp).
• Học viện Nhãn khoa Hoa Kỳ (AAO, Hoa Kỳ) và Hiệp hội Nhãn khoa-Thần kinh Bắc Mỹ (NANOS): Tuyên bố lâm sàng về Quản lý Bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ vùng trước động mạch (A-AION) và Phòng ngừa bệnh mù mắt.
• Đại học nhãn khoa Hoàng gia (RCOphth, Vương quốc Anh) và NICE: Các con đường điều trị nhanh chóng bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ và quản lý khẩn cấp tình trạng mất thị lực cấp tính.