Temporal arterit (Nəhəng hüceyrəli arterit), çeynəmə zamanı çənə ağrısı və qəfil görmə itkisi¶

Yaşı 50 və ya daha çox olan yetkinlərdə bir və ya hər iki məbəddə yeni baş ağrısı, saçınızı tarayan zaman baş dərisində həssaslıq və ya yemək çeynəyərkən çənənin ağrıyan yorğunluğu Müvəqqəti Arterit və ya Nəhəng Hüceyrəli Arterit (GCA) kimi tanınan tibbi təcili vəziyyətdir. Bu otoimmün iri damarlı vaskulit optik siniri qidalandıran oftalmik və qısa posterior siliyer arteriyaların budaqlarını alovlandırıb laxtalandıqda bir gözdə qəfil, ağrısız, geri dönməz korluğa səbəb olur (Arteritik Anterior İşemik Optik Neyropatiya [A-AION]). Daha da təcili olaraq, birinci göz görmə qabiliyyətini itirdikdən sonra müalicə olunmayan xəstələrin 30-50 faizi 24 saatdan 7 günədək ikinci (qalan) gözündə daimi olaraq kor olur. Əgər sizdə və ya 50 və ya daha yuxarı yaşda olan bir kəsdə yeni məbəd baş ağrısı, çeynəmə zamanı çənə krampları, ikiqat görmə, qısaca görmə zəifləməsi və ya qəfil görmə itkisinin hər hansı bir kombinasiyası inkişaf edərsə, dərhal yerli təcili yardım nömrəsinə zəng edin. təcili nömrələr. Müvafiq damar və neyro-oftalmoloji fövqəladə halları nəzərdən keçirin göz vuruşu və mərkəzi retinal arteriyanın tıkanması, qəfil görmə itkisi, torlu qişanın dekolmanı və qapalı bucaq qlaukması, və vuruşun tanınması və fövqəladə hallara reaksiya.

Bunu indi edin¶

1. Yerli təcili yardım nömrəsinə zəng edin və ya dərhal xəstəxananın Təcili Yardım Departamentinə müraciət edin (ABŞ və Kanadada 911, Avropa İttifaqı üzrə 112, Birləşmiş Krallıqda 999) əgər 50 və daha yuxarı yaşlı bir şəxs HƏR görmə dəyişikliyi inkişaf etdirirsə (tulanıqlıq, tünd pərdə, təbaşirli duman, qısa 5 dəqiqəlik qaralma və ya ikiqat görmə ağrısı) çeynədikdə və ya baş dərisində ağrı. Gələn həftə heç vaxt ambulator optometrist, diş həkimi və ya ilkin tibbi yardım təyinatını gözləməyin.
2. Hər bir gözü avuç içi ilə bir-bir örtməklə hər gözü ayrı-ayrılıqda yoxlayın. Xəstələr çox vaxt yaxşı gözlərini örtməyənə qədər bir gözün görmə qabiliyyətinin yarısını və ya hamısını itirdiyini dərk etmirlər. Hər hansı vizual qaralma, kölgə və ya ikiqat görmənin başladığı saatı və dəqiqəni dəqiq yazın.
3. Dərhal "Nəhəng Hüceyrəli Arteritin Beş Kranial və Sistemli Qırmızı Bayrağı" üçün ekran:
4. Çənə və ya dil klaudikasiyası: Çənə, yanaq və ya diliniz 60-90 saniyə ərzində çeynəyən yeməkləri (məsələn, ət və ya çörək) çeynədikdən sonra sizi dayanıb dincəlməyə məcbur etdikdən sonra ağrıyır, kramplar və ya yorğunluq hissi yaradır?
5. Baş dərisinin həssaslığı: Saçınızı taradığınızda, eynək və ya papaq taxdığınızda və ya başınızı yastığa qoyduğunuzda məbədinizdə və ya tacınızda ağrı və ya göyərmə hiss olunurmu?
6. Qeyri-normal səthi temporal arteriya: Qulağınızın qarşısında və məbədin boyunca arteriya qabarıq və ya kələ-kötür görünürmü, yumşaq toxunuşda zərif və ya kordon kimi hiss edirmi və ya normal nəbz yoxdur?
7. Keçidli vizual xəbərdarlıq əlamətləri: Son bir neçə gün ərzində bir gözünüzdə 2-15 dəqiqəlik qısa müddət ərzində qaralma və ya qaralma epizodları (amaurosis fugax) və ya qısa ikiqat görmə (diplopiya) epizodları olubmu?
8. Polymyalgia Reumatica (PMR) və sistemik iltihab: Sizdə 45 dəqiqədən çox davam edən şiddətli səhər sərtliyi və hər iki çiyin, boyun və bud ağrıları, səbəbsiz aşağı dərəcəli qızdırmalar, gecə tərləmələri və ya qəsdən çəki itirmələr olubmu?
9. Təcili yardım otağının triajı tibb bacısına və həkimə çatan kimi dərhal deyin: "Biz nəhəng hüceyrə arteritindən (müvəqqəti arterit) şübhələnirik və görmə qabiliyyətini qorumaq üçün yüksək dozalı kortikosteroidlər üçün təcili müayinəyə ehtiyacımız var." Dəqiq klinik addan istifadə baş ağrınızın baş ağrınızın miqrasiya və ya çənə ağrısının qarşısını alır. diş və ya TMJ problemi kimi səhv diaqnoz qoyuldu.
10. Müvəqqəti arteriya biopsiyası və ya ultrasəs təyinatını gözləyərkən kortikosteroid müalicəsinin gecikdirilməməsində israr edin. Amerika Revmatologiya Kolleci (ACR), Avropa (EULAR) və Britaniya (BSR) qaydalarına əsasən, yüksək dozada venadaxili və ya oral kortikosteroidlər klinik şübhə olduqda dərhal verilməlidir; biopsiya steroid başlandıqdan sonra 10-14 gün diaqnostik olaraq qalır, halbuki steroidsiz biopsiya üçün 24 saat gözləmək qalan gözü əbədi olaraq kor edə bilər.
11. Xəstəxanaya gəlməmişdən əvvəl əlavə qan təzyiqi həbləri və ya vazodilatatorlar qəbul etməyin. Qan təzyiqinin aşağı salınması optik sinir başını qidalandıran artıq daralmış qısa posterior siliyer arteriyalarda perfuziya təzyiqini azaldır və tam optik sinir infarktı ilə nəticələnə bilər.

Qərar ağacı: Nəhəng Hüceyrəli Arteritdə şübhəli triaj və steroid təcili¶

flowchart TD
    Start["Yeni Baş Ağrısı, Baş Dərisi Ağrısı, Çənə Ağrısı, PMR və ya Görmə Dəyişikliyi ilə Yetkin Yaş >= 50 il"] --> VisionCheck{"HƏR GÖRÜŞ ƏLAMƏTLƏRİ Mövcuddurmu? (Daimi qaralma, hündürlükdə kölgə, təbaşirli duman, qısa 5 dəqiqəlik qaralma / amaurosis fugax, VEYA ikiqat görmə)"}

    VisionCheck -->|"BƏLİ: Görmə itkisi, müvəqqəti qaralma və ya diplopiya mövcuddur"| VisualEmergency["OFTALMİK VASKULİT TƏCİLİ YARDIMI (İKİNCİ GÖZÜ XİLLƏT EDİN): 1. 911 / 112 / 999 nömrəsinə zəng edin -> Xəstəxananın Təcili Yardım Şöbəsinə İNDİ. 2. Biopsiyadan dərhal əvvəl Stat High-Dose IV Metilprednizolon (500-1000 mq/gün IV x 3 gün) tətbiq edin. 3. IV yerləşdirmədə Stat ESR, CRP və CBC (trombositlər) çəkin."]

    VisionCheck -->|"Hələ Vizual Simptomlar Yoxdur"| JawIschemiaCheck{"Çənə klaudikasiyası, dilin klaudikasiyası və ya əza/kranial işemiya mövcuddurmu?"}

    JawIschemiaCheck -->|"BƏLİ: Çeynəyərkən Çənə/Dil Ağrısı (Qarşıdan Korluq riski yüksəkdir)"| HighRiskCranial["YÜKSƏK RİSKLİ KRANIAL GCA: 1. Təcili Yardım Departamentinin BUGÜN qiymətləndirilməsi. 2. Dərhal Yüksək Dozalı Ağızdan Prednizon (60 mq/gün və ya 1 mq/kq/gün) və ya IV Metilprednizolon qəbuluna başlayın. 3. 7 gün ərzində təcili Fast-Track Temporal Arteriya Ultrasəs + Biopsiya."]

    JawIschemiaCheck -->|"Çənə Klaudikasiyası YOXDUR"| ClassicCranialCheck{"Yeni lokallaşdırılmış məbəd/oksipital baş ağrısı, baş dərisində həssaslıq, qalınlaşmış/pulseless temporal arteriya və ya PMR çiyin/kalça sərtliyi + yüksəlmiş ESR/CRP?"}

    ClassicCranialCheck -->|"BƏLİ: Aktiv Komplikasiya olunmamış Kranial və ya Böyük Damar GCA"| StandardGCA["İŞEMIYA OLMAYAN AKTİV KRANIAL GCA: 1. DƏRHAL DƏRHAL Yüksək Doza Oral Prednizonu (40-60 mq/gün) qəbul etməyə başlayın (heç vaxt biopsiya üçün gözləməyin). 2. Temporal və Aksiller Arteriyaların Ultrasəsini Planlaşdırın ("Halo Sign") və/və ya 7-14 gün ərzində müvəqqəti arteriya biopsiyası. 3. Tocilizumab steroid qoruyucu terapiyanı nəzərdən keçirin."]

    VisualEmergency --> BiopsyFollow["Steroidlər Başladıqdan sonra Diaqnostik Təsdiq: 10-14 gün ərzində Temporal/Axillary Color Doppler Ultrasəs + Temporal Arteriya Biopsiyası (fiksasiyadan sonra ən azı 1,5-2,0 sm uzunluqda) aparın."]

Patofiziologiya: Otoimmün qranulomatoz vaskulit gözü necə kor edir¶

Nə üçün Nəhəng Hüceyrəli Arterit 50 yaşdan sonra orta və böyük elastik arteriyaları hədəf alır¶

Nəhəng Hüceyrəli Arterit (GCA), tarixən Müvəqqəti Arterit və ya Horton Xəstəliyi adlanır, Qərb ölkələrində böyüklərdə ən çox görülən birincili sistemik vaskulitdir, **demək olar ki, yalnız 50 və daha yuxarı yaşda olan şəxslərdə baş verir (pik rastgəlmə tez-tez qadınlarda 80-70 yaş arasındadır). kişilər).

Kiçik damar vaskulitindən fərqli olaraq, GCA-da immun hücum daxili elastik təbəqəyə malik olan orta və iri ölçülü arteriyaları, xüsusilə də xarici və daxili yuxu arteriyalarının ekstrakranial budaqlarını, vertebral arteriyaları, klavyanaltı və axillary arteriyalarıorta və böyük arteriyaları hədəf alır. 1. Adventisiyada Dendritik Hüceyrələrin Aktivləşdirilməsi: Arterial divarda yaşa bağlı dəyişikliklər və ətraf mühitin naməlum səbəbləri Toll-bənzər reseptorlar vasitəsilə arteriyanın xarici təbəqəsində (adventisiya) yerləşən damar dendritik hüceyrələri aktivləşdirir. 2. CD4+ T-hüceyrəsinin işə qəbulu (Th1 və Th17 yolları): Aktivləşdirilmiş dendritik hüceyrələr vasa vasorum (arteriya divarını qidalandıran kiçik qida qan damarları) vasitəsilə CD4+ köməkçi T-limfositləri cəlb edir. Bu T-hüceyrələri iki fərqli iltihab qoluna fərqlənirlər: - Th17 / Interleukin-6 (IL-6) Qolu: Kəskin fazalı zülalların (C-reaktiv zülal, fibrinogen, serum amiloid A), yüksək hərarət, gecə tərləmələri, reaktiv yüksək trombosit sayıları və Polimiyalji Revmatikanın sistemli qaraciyər istehsalını sürətləndirir; bu qol kortikosteroidlərə və IL-6 reseptor blokadasına (tosilizumab) həssasdır. - Th1 / İnterferon-qamma (IFN-\(\qamma\)) Qolu: Makrofaqların birləşməsini daxili elastik təbəqəni çeynəyən və trombositdən əldə edilən böyümə faktorunu (PDGF) və damar endotelial böyümə faktorunu (VEGF) buraxan çox nüvəli nəhəng hüceyrələrə aparır. 3. Konsentrik İntimal Hiperplaziya (Luminal Okluzyon): PDGF və VEGF-ə cavab olaraq, miofibroblastlar içəriyə doğru miqrasiya edir və arteriyanın daxili astarının (intima) içərisində sürətlə çoxalır. Arterial divar, mərkəzi qan kanalı bir dəliyə qədər daralana və ya trombüs (luminal tıkanıklıq) ilə tamamilə bağlanana qədər içəriyə doğru şişir, aşağı axın orqanları oksigenlə ac qalır.

GCA-da hansı spesifik göz arteriyaları tıxanır?¶

GCA orbitin damar təchizatına hücum etdikdə, Qısa Posterior Siliar Arteriyalar (SPCAs), ardınca Mərkəzi Retinal Arteriya (CRA) və Oftalmik Arteriya üçün təəccüblü anatomik meyl göstərir: - GCA görmə itkisinin 80-85 faizi: Arteritik Anterior İşemik Optik Neyropatiya (A-AION). Qısa posterior siliyer arteriyalar Prelaminar və Laminar Optik Sinir Başını və Xoroid təmin edən Zin-Haller dairəsini təşkil edir. GCA qısa posterior siliyer arteriyaları bağladıqda, optik sinir başı kütləvi, tam infarkt keçir. Fundoskopik müayinədə optik disk sadəcə çəhrayı deyil, şişmiş və "təbaşir kimi ağ" (solğun disk ödemi)** görünür, çünki kapilyar yataqda sıfır qan qalır. - GCA görmə itkisinin 10-15 faizi: Arteritik Mərkəzi Retinal Arteriya Oklüzyonu (A-CRAO). Tez-tez posterior siliyer tıkanıklığı ilə eyni vaxtda baş verir, albalı-qırmızı ləkə və xoroid qeyri-perfuziya ilə süd-ağ infarktlı torlu qişa əmələ gətirir. - GCA görmə itkisinin 5%-i: Arteritik Posterior İşemik Optik Neyropatiya (A-PION) və ya Cilioretinal Arteriya Oklüzyonu. A-PION-da infarkt retrobulbar optik sinirdə göz almasının arxasında baş verir, buna görə də tam korluğa və ağır xəstəliyə baxmayaraq optik disk 1-ci gündə normal görünür. Gunn şagirdi)**, 4-6 həftə sonra solğunlaşır və atrofik olur.

Niyə müvəqqəti ikiqat görmə (diplopiya) və amaurosis fugax 24 saatlıq geri sayım xəbərdarlığıdır¶

Nəhəng Hüceyrəli Arteritdən daimi kor olan xəstələrin 30-40 faizində daimi qaralmadan 1-7 gün ƏVVƏL qaçırılmış və ya rədd edilmiş xəbərdarlıq simptomları müşahidə olunur: 1. Keçici monokulyar görmə itkisi (GCA-da Amaurosis Fugax): Karotid lövhədən (xolesterol kristalının damarı 5 dəqiqə tıxadığı) embolik amauroz fuqaksdan fərqli olaraq, GCA-da keçici qaralma və ya ləkəli bozlaşma baş verir, çünki qan təzyiqi kritik şəkildə daralmış sağ arteriya arteriyasının qısa kənarında olur. eşik. Sadəcə olaraq stuldan ayağa qalxmaq, əyilmək və ya normal gecə qan təzyiqinin düşməsi optik sinirin perfuziyasını 5-20 dəqiqə ərzində eşikdən aşağı salır. 2. Keçici və ya Davamlı Diplopiya (İkiqat görmə, GCA-nın 10-15 faizində mövcuddur): Göz almalarını hərəkət etdirən gözdənkənar əzələlər (və onları idarə edən III, IV və VI kəllə sinirləri) oftalmik arteriyanın əzələ budaqları ilə qidalanır. GCA bu əzələ arteriyalarını daraldıqda, bir və ya bir neçə göz əzələsi işemik olur və bu, ani üfüqi və ya şaquli ikiqat görmə səbəb olur ki, bu da gün ərzində tez-tez dalğalanır. 50 və ya daha yuxarı yaşda olan istənilən xəstədə, əksi sübuta yetirilənə qədər yeni ikiqat görmə nəhəng hüceyrəli arteritdir və tez-tez ümumi optik sinir korluğundan cəmi 24-72 saat əvvəl baş verir.

Temporal arteritin gizlədilmiş klinik görünüşlərinin tanınması¶

Nəhəng Hüceyrəli Arterit xarici karotid, daxili yuxu, fəqərə və aorta qövslərinin çoxsaylı budaqlarını iltihablandırdığı üçün xəstələr müntəzəm olaraq ilk növbədə göz həkimlərinə deyil, stomatoloqlara, qulaq-burun-boğaz klinikalarına, nevroloqlara və ya ümumi praktikantlara müraciət edirlər. Bu klassik mimikaları tanımaq görmə qabiliyyətini və həyatı xilas edir:

1. The Dental & TMJ Mimic: Çənə Klaudikasiyası, Dil Klaudikasiyası və Diş Ağrısı¶

Çənə klaudikasiyası GCA olan xəstələrin təqribən 45-50 faizində mövcuddur və müsbət temporal arteriya biopsiyasını proqnozlaşdırmaq üçün hər hansı klinik simptomun ən yüksək müsbət ehtimal nisbətinə (ən yüksək diaqnostik spesifikliyə) malikdir: - **Anatomik Səbəb:**Çeynəmənin **masseter, temporalis və pterygoid əzələlərini qanla təmin edən çənə arteriya, üz arteriyası və dərin temporal arteriyaların (xarici yuxu arteriyasının filialları) iltihabi daralması. - GCA çənə klaudikasiyasını TMJ pozğunluğundan və ya diş absesindən necə ayırd etmək olar:

2. Dermatoloji Xəbərdarlıq: Baş Dərisi Həssaslığı və Baş Dərisi Nekrozu¶

• Baş Dərisi Həssaslığı: səthi temporal, posterior aurikulyar və oksipital arteriyalar baş dərisinin galeal və dəri qatlarını təmin etdiyinə görə, baş dərisinin işemiyası sadəcə bir daraq saçın arasından keçirtmək, başını yastığa qoymaq və ya oxu eynəkləri taxmaq ağrı hiss edir.
• Baş Dərisi Nekrozu: Müalicə olunmamış ağır GCA-da həm səthi temporal, həm də oksipital arteriyaların tam tıkanması baş dərisinin məbədlərində və ya təpəsində dəri ləkələrinin bənövşəyi rəngə, qabarcıqlara və qara eskara (baş dərisi nekrozu) çevrilməsinə səbəb olur, bu, çox vaxt ilkin olaraq xərçəng və ya zoster kimi qəbul edilir. Baş dərisinin nekrozu həddindən artıq pan-kranial işemiyanı göstərdiyinə görə, baş dərisi nekrozu olan xəstələrdə **paralel dönməz korluq nisbəti 60 faizdən çox olur.

3. "Gizli" Nəhəng Hüceyrəli Arterit (Korluq hallarının 20%-də Baş Ağrısı yoxdur)¶

Təcili tibbi yardımda kritik tələ, baş ağrısı olmayan bir xəstənin Temporal Arterit ola bilməyəcəyini fərz etməkdir. Klinik seriyalar göstərir ki, qəfil korluqdan əziyyət çəkən biopsiya ilə sübut edilmiş Nəhəng Hüceyrəli Arteriti olan xəstələrin təxminən 20 faizində "Gizli GCA" var: onlar bir gözdə ani ağrısız görmə itkisi və **sıfır baş ağrısı, sıfır baş dərisi həssaslığı və normal hisslər, yalnız səhərlər ** kimi zəiflik hissi ilə müraciət edirlər. çiyin sərtliyi, yorğunluq, çəki itkisi və ya qan testlərində yüksək ESR/CRP). Buna görə də, kəskin Anterior İşemik Optik Neyropatiya (AİON) və ya Mərkəzi Retinal Arteriya Okluziyası (CRAO) ilə müraciət edən 50 və ya daha yuxarı yaşlı hər bir xəstənin Təcili Tibbi Yardım şöbəsində statistik ESR, CRP və Tam Qan Sayı (trombosit) laboratoriyaları olmalıdır.

4. Polimiyalji Revmatik (PMR) Üst-üstə düşmə (GCA Xəstələrinin 50%-i)¶

Polymyalgia Reumatica (PMR) və Nəhəng Hüceyrəli Arterit eyni immunoloji spektrdə sıx əlaqəli şərtlərdir: - Nəhəng Hüceyrəli Arterit diaqnozu qoyulmuş xəstələrin 40-50 faizində eyni vaxtda PMR simptomları var. - İlkin olaraq təcrid olunmuş PMR diaqnozu qoyulmuş xəstələrin 15-20 faizində (səhər ağrıları, sərt çiyinlər, boyun və omba qurşaqları üçün aşağı dozada prednizon qəbul edənlər, 10\text{ }15\text{ mg/day}$) sonradan tam inkişaf etmiş Nəhəng Hüceyrəli Arterit inkişaf etdirir. - PMR Xəstələri üçün Kritik Xəbərdarlıq: Prednizonun aşağı dozası (gündəlik \(10\text{ - }20\text{ mg}\)) PMR-də çiyin sərtliyini müalicə edir lakin Nəhəng Hüceyrəli Arterit nəticəsində korluğun qarşısını almaq üçün kifayət qədər güclü DEYİL. Yeni baş ağrısı, baş dərisində həssaslıq, çeynəmə zamanı çənə ağrısı və ya vizual bulanıqlıq inkişaf etdirən hər hansı bir PMR xəstəsi yüksək dozalı GCA steroid terapiyasına keçmək üçün dərhal Təcili Tibbi Yardım şöbəsinə müraciət etməlidir (\(60\text{ mg}\) oral və ya \(1,000\text{ mg}\) IV).

5. Böyük Gəmi GCA, Subklavian Oğurluq və Beyin Sapı İnsultu¶

PET-CT və ya KT angioqrafiyası ilə çəkilmiş GCA xəstələrinin 30-80 faizində qranulomatoz vaskulit məbədlərdən kənara aorta, körpücükaltı, aksiller və vertebral arteriyalara uzanır: - Qolun klaudikasiyası və qeyri-bərabər qan təzyiqi: körpücükaltı və aksiller arteriyaların daralması yuxarıdakı əşyaları qaldırarkən qolun ağrıyan yorğunluğuna, soyuq əllərə, radial impulsların olmamasına və **sistolik qan təzyiqinin sol və sol qol arasında \(>10\text\)15\text{ mmH arasında fərqinə səbəb olur. - Vertebrobazilar beyin sapı və serebellar vuruşlar: Aterosklerozdan fərqli olaraq (kəllədaxili arteriyaları təsir edir), GCA dura materini deşməzdən əvvəl boyundan yuxarı qalxan ekstrakranial vertebral arteriyaları güclü şəkildə hədəf alır. GCA xəstələrinin 4-7 faizə qədəri kəskin işemik insultdan əziyyət çəkir, ən çox vertebrobazilar ərazidə (qəfil başgicəllənmə, balansın itirilməsi/ataksiya, nitqin pozulması, disfagiya və ya ikitərəfli oksipital korluğa səbəb olur). - Torakal aorta anevrizması və disseksiyası: GCA xəstələrində torakal aorta anevrizması 17 dəfə çox olur və aorta diseksiyası yaşına uyğun yaşıdları ilə müqayisədə, ilkin və dövri aorta görüntüləmə tələb olunur.

Xəstəxanada təcili qan testləri və diaqnostik görüntüləmə¶

1. Üç Məcburi Stat Qan Testi: ESR, CRP və Trombositlər¶

Metilprednizolon üçün venadaxili xətt qoymadan əvvəl və ya yerləşdirmə zamanı təcili həkimlər üç sürətli qan testi çəkirlər: 1. C-Reaktiv Zülal (CRP): Ən həssas kəskin faza markeri (müalicə olunmamış GCA-nın 95-98 faiz-də \(>5\text{ }10\text{ mg/L}\)-a yüksəldi). ESR-dən fərqli olaraq, CRP anemiya və ya qırmızı qan hüceyrələrinin forması ilə təhrif edilmir və iltihab fəaliyyəti ilə sürətlə yüksəlir və düşür. 2. Eritrositlərin çökmə dərəcəsi (ESR / Westergren sedimentasiya dərəcəsi): GCA-da xarakterik olaraq nəzərəçarpacaq dərəcədə yüksəlmişdir (tez-tez \(>50\text{ - }100+\text{ mm/saat}\)). - ESR-nin yaşa uyğun normal yuxarı həddini necə hesablamaq olar: Kişilər üçün \(\text{Maks Normal ESR} = \text{Age} \div 2\). Qadınlar üçün, \(\text{Maks Normal ESR} = (\text{Yaş} + 10) \div 2\). (Məsələn, 70 yaşlı qadında 40\(\mətn{ mm/saat}\)-a qədər olan ESR normal ola bilər; GCA-da bu, adətən \(60\text{ - }120\text{ mm/saat}\) arasında dəyişir). 3. Tam Qan Sayımı (CBC) Xüsusilə Trombositlərə (Reaktiv Trombositoz) nəzər salınır: Yüksək İnterleykin-6 səviyyələri ilə idarə olunur, reaktiv trombositoz (trombositlərin sayı >400.000/\mu\text{L}$) aktiv GCA hallarının 50%-dən çoxunda mövcuddur və faktiki olaraq müsbət bir biopsiyadan daha çox spesifik bir arterial proqnozdur. Tək ESR, normositik xroniki iltihab anemiyası ilə birlikdə.

2. Fast-Track Damar Ultrasəs ("Halo İşarəsi") və Temporal Arteriya Biopsiyası¶

Xəstənin görmə qabiliyyətini qorumaq üçün Təcili Tibbi Yardım şöbəsində yüksək dozalı kortikosteroidlər tətbiq olunduqdan sonra revmatoloji, oftalmologiya və damar cərrahiyyə qrupları iki tamamlayıcı üsuldan istifadə edərək diaqnozu təsdiqləyirlər:

• Müvəqqəti və Aksiller Arteriyaların Rəngli Doppler Ultrasəs müayinəsi (EULAR Təlimatlarında Birinci Sətir):
• Yüksək tezlikli damar ultrasəs probu ikitərəfli səthi temporal arteriyaları (ümumi magistral, frontal və parietal budaqlar) və ikitərəfli aksiller arteriyaları yoxlayır.
• "Halo əlaməti": Arterial divarın daxilində iltihablı ödem rəngli Doppler qan axını lümenini əhatə edən tünd, **sıxılmayan hipoekoik halqa ("halo") kimi görünür.
• Ultrasəs üçün Vaxt Pəncərəsi: Biopsiya dəyişikliklərindən fərqli olaraq (son 2 həftə), ultrasəs Halo İşarəsi yüksək dozalı IV steroidlər başladıqdan sonra sürətlə azalmağa başlayır və steroid terapiyasından 3-7 gün sonra yox ola bilər. Buna görə də, sürətli damar ultrasəsi ideal olaraq steroidlərin başlamasından sonra 24-72 saat ərzində aparılmalıdır.
• Müvəqqəti Arteriya Biopsiyası (TAB, Qızıl Standart Histopatologiya):
• Simptomatik tərəfdən səthi temporal arteriyanın bir seqmentini yığaraq, yerli lidokain anesteziyası altında ambulator kiçik cərrahi əməliyyat kimi həyata keçirilir.
• Niyə Biopsiya Nümunəsinin Uzunluğu (\(\ge 1.5\text{ to }2.0\text{ sm}\)) vacibdir ("Lezyonları atla"): Nəhəng hüceyrə arteriti arteriyanı yamaqlı seqmentlərdə iltihab edir ("lezyonları atlayın"), yəni arteriyanın 5 millimetri tamamilə normal görünə bilər. Yanlış mənfi biopsiyanın təmiz boşluqdan nümunə götürməsinin qarşısını almaq üçün cərrahlar **ən azı 2,0-2,5 santimetr (formalin fiksasiyasından sonra ən azı 1,5-2,0 santimetr ölçülü) **fiksasiya olunmamış arterial seqmenti yığır və çoxsaylı ardıcıl kəsişmələri yoxlayır.
• Biopsiyanın vaxtı pəncərəsi: Qranulomatoz infiltratlar, nəhəng hüceyrələr və daxili elastik təbəqənin parçalanması yüksək dozalı kortikosteroidlərə** başladıqdan sonra **ən azı 10-14 gün (və çox vaxt 4 həftəyə qədər) mikroskop altında aydın görünür. Heç vaxt biopsiya yuvasını gözləmək üçün steroidlərə başlamağı təxirə salmayın.

Sübutlara əsaslanan xəstəxana kortikosteroid və bioloji müalicə protokolları¶

Amerika Revmatologiya Kollecinin (ACR), Avropa Revmatologiya Assosiasiyaları Alyansının (EULAR) və British Revmatologiya Cəmiyyətinin (BSR) cari beynəlxalq təlimatları ilkin təcili müalicəni vizual və ya kəllə işemiyasının mövcudluğuna görə bölür:

Regional təcili yardım nömrələri və agentlik protokolları¶

• Amerika Birləşmiş Ştatları və Kanada: Kəskin görmə itkisi üçün 911 yığın və ya insult və oftalmoloji əhatə dairəsi ilə birbaşa ən yaxın xəstəxananın Təcili Yardım şöbəsinə müraciət edin. Amerika Revmatologiya Kolleci (ACR) / Vaskulit Fondu və Amerika Oftalmologiya Akademiyasının (AAO) təlimatlarına əməl edin, temporal arteriya biopsiyasından əvvəl dərhal empirik IV metilprednizolonu tələb edir.
• Birləşmiş Krallıq: 999 (və ya 112) yığın və ya təcili yardım şöbəsinə / NHS Təcili Göz Qulluğu / Fast-Track GCA Klinikasına gedin. NICE və British Society for Revmatology (BSR) Fast-Track GCA yollarına əsasən, vizual simptomları olan xəstələr A&E-də dərhal IV metilprednizolon və 24 saat ərzində təcili revmatologiya/oftalmologiya müayinəsi alırlar.
• Avropa İttifaqı: 112 yığın. EULAR (Avropa Revmatoloji Assosiasiyalar Alyansı) təlimatları ixtisaslaşmış damar mərkəzlərində 72 saat ərzində dərhal yüksək dozada qlükokortikoidin başlanması və sürətli temporal/axiller arteriya ultrasəs müayinəsini tövsiyə edir.
• Avstraliya və Yeni Zelandiya: Avstraliyada 000 və ya Yeni Zelandiyada 111 yığın. Avstraliya və Yeni Zelandiya Nevroloqlar Assosiasiyası (ANZAN) və RANZCO (Avstraliya Krallığı və Yeni Zelandiya Oftalmoloqlar Kolleci) təcili A-AION protokollarına əməl edin.
• Hindistan və Asiya-Sakit Okean: Hindistanda 112, Yaponiya və Cənubi Koreyada 119 və ya Sinqapurda 995 yığın. GCA Şimali Avropa populyasiyalarına nisbətən Asiya populyasiyalarında daha aşağı ilkin vəziyyətə malik olsa da, hələ də 50 yaşdan yuxarı yetkinlərdə müntəzəm olaraq baş verir və tez-tez qaçırılır və ya gecikir; yeni baş ağrısı, çənə klaudikasiyası və görmə itkisi olan hər hansı yaşlı yetkin üçün statistik ESR, CRP və yüksək dozalı IV steroid qiymətləndirməsini tələb edin.

Bax təcili nömrələr bütün beynəlxalq göndərmə nömrələri üçün.

Tez-tez verilən suallar¶

50 yaşdan kiçik bir kəs müvəqqəti arterit (Nəhəng hüceyrəli arterit) ala bilərmi?¶

Həqiqi biopsiya ilə sübut edilmiş Nəhəng Hüceyrəli Arterit demək olar ki, yalnız 50 yaş və daha yuxarı yaşlı insanlarda baş verir, xəstələrin 80 faizindən çoxu 65 yaşdan yuxarıdır, çünki xəstəliyin inkişafı üçün arterial elastik təbəqənin yaşa bağlı yenidən qurulması və immunitetin qocalması tələb olunur. Bənzər iri damar iltihabı və qolun nəbzinin itməsi olan 40 və ya 50 yaşdan kiçik xəstələrdə həkimlər bunun əvəzinə **Takayasu arteriti**, karotid arteriya disseksiyası və ya digər sistemik vaskulitləri qiymətləndirirlər.

Bu gün Nəhəng Hüceyrəli Arteritdən bir gözümdə görmə qabiliyyətini itirmişəmsə, venadaxili steroidlər həmin gözün görmə qabiliyyətini bərpa edəcəkmi?¶

Nəhəng Hüceyrəli Arteritdən optik sinir başı infarkt etdikdən sonra, daimi sinir lifi ölümü sürətlə baş verir, buna görə də xəstələrin yalnız 4-15 faizində hətta dərhal venadaxili metilprednizolonun tətbiqi ilə artıq təsirlənmiş gözün qismən görmə yaxşılaşması müşahidə olunur. Bununla belə, hazırda yüksək dozalı IV steroidlərə başlamaq həyatı tamamilə dəyişdirən təcili bir vəziyyətdir, çünki dərhal steroidlər olmadan xəstələrin 50 faizə qədəri 1-7 gün ərzində ikinci (yaxşı) gözündə görmə qabiliyyətini itirəcək və hər iki gözdə tamamilə kor qalacaqlar.

Nə üçün cərrah temporal arteriya biopsiyası aparana qədər prednizona başlamaq üçün 2 gün gözləməliyəm?¶

Biopsiyanın "müalicə olunmaması" üçün steroid olmadan hətta 24-48 saat gözləmək təhlükəli və lazımsızdır. Histopatoloji tədqiqatlar sübut edir ki, əlamətdar iltihablı infiltrat, çoxnüvəli nəhəng hüceyrələr və daxili elastik laminanın məhv olması temporal arteriya divarında yüksək dozalı steroidlərin qəbuluna başlandıqdan sonra ən azı 10-14 gün ərzində aydın şəkildə görünür, halbuki steroidsiz hər saat başqa gözlərdə daimi korluq riski yaradır.

Hər dəfə yemək çeynədiyim zaman çənəm ağrıyarkən niyə diş həkimim dişlərimdə heç bir problem görmədi?¶

Nəhəng Hüceyrəli Arteritdə çeynəmə zamanı çənə ağrısı (**çənə klaudikasiyası**) dişləriniz və ya çənə eklemi ilə heç bir əlaqəsi yoxdur; çeynəmə əzələlərini oksigenlə zəngin qanla təmin edən çənə və üz arteriyalarını daraldan otoimmün iltihabdan qaynaqlanır. Ayaq damarları tıxanmış bir xəstənin iki blok yeridikdən sonra baldırında qıcolmalar yarandığı kimi, çeynəmə əzələləriniz 60 saniyə ərzində yemək çeynədikdən sonra oksigensiz olur, çeynəməyi dayandırana qədər ağrıyır və göz damarlarınız üçün qaçılmaz təhlükə barədə xəbərdarlıq edir.

Tocilizumab (Actemra) qəbul edərkən görmə qabiliyyətim bulanıqlaşırsa, C-Reaktiv Zülal (CRP) və ESR qan testləri necə normal ola bilər?¶

Tosilizumab, qaraciyərin C-Reaktiv Zülal (CRP) və fibrinogen (ESR-ni idarə edən) istehsal etməsi üçün lazım olan dəqiq kimyəvi siqnal olan Interleukin-6 (IL-6) reseptorunu birbaşa bloklamaqla işləyir. Buna görə də, Tocilizumab qəbul edən xəstənin damarlarında Th1 damar iltihabı hələ də aktiv olsa belə, qan testlərində demək olar ki, həmişə CRP və ESR tamamilə normal olacaq; həkimlər Tocilizumab ilə residiv aşkar etmək üçün qan markerlərindən çox baş ağrısı, çənə ağrısı və ya vizual dəyişikliklər kimi klinik simptomlara etibar etməlidirlər.

Göz həkimi gözümə baxanda "təbaşirli ağ" optik disk nə deməkdir?¶

Optik sinir insultunun daha çox rast gəlinən qeyri-vaskulitik formasında (Qeyri-Arteritik Anterior İşemik Optik Neyropatiya və ya NAION) şişmiş optik sinir başı kiçik alovşəkilli qan ləkələri ilə çəhrayı və ya qırmızı (hiperemik) görünür. Oftalmoloq görmə itkisinin ilk günlərində **solğun, "təbaşir-ağ" şişmiş optik sinir diskini gördükdə, bu, posterior siliyer qan dövranının total infarktı olduğunu göstərir və **Nəhəng Hüceyrəli Arteritdən** Arteritik AİON-un klassik əlamətidir.

Əlaqədar təlimatlar¶

• Göz vuruşu (Mərkəzi Retinal Arteriya Oklüzyonu) və Temporal Arterit
• Ani görmə itkisi, torlu qişanın dekolmanı və kəskin qapanma bucaqlı qlaukoma
• Vuruşun tanınması (FAST) və fövqəladə hallara cavab
• Adrenal böhran və Addison xəstəliyində təcili inyeksiya

Mənbələr və rəsmi təlimat¶

• Amerika Revmatologiya Kolleci (ACR) və Vaskulit Fondu (Amerika Birləşmiş Ştatları): 2021 Amerika Revmatologiya Kolleci / Vaskulit Vəqfi Nəhəng Hüceyrəli Arterit və Takayasu Arteritinin İdarə Olunması üçün Təlimat (Maz və başqaları, Arthritis & Revmatology; imtiyazlı imtiyazlı imtiyazlar biopsiyadan və əlavə tosilizumab terapiyasından əvvəl klinik şübhə).
• Avropa Revmatologiya Assosiasiyaları Alyansı (EULAR): Böyük Damar Vaskulitinin İdarə Edilməsi və Klinik Təcrübədə İri Damar Vaskulitində Görüntülərin İstifadəsi üzrə EULAR Tövsiyələri (Hellmich et al. / Dejaco et al., *Annals of the Revmatoloji və ultraxilyar xəstəliklər; "Halo Sign" protokolları).
• British Society for Revmatology (BSR, Birləşmiş Krallıq): British Society for Revmatology Guideline on Diagnosis and The Giant Cell Arteritis (Mackie et al., Rheumatology).
• Amerika Oftalmologiya Akademiyası (AAO, Amerika Birləşmiş Ştatları) və Şimali Amerika Neyro-Oftalmologiya Cəmiyyəti (NANOS): Arteritik Anterior İşemik Optik Neyropatiyanın (A-AION) İdarə Edilməsi və Qarşısının Alınması üzrə Klinik Bəyanatlar.
• ** Kral Oftalmoloqlar Kolleci (RCOphth, Birləşmiş Krallıq) və NICE:** * Sürətli Nəhəng Hüceyrəli Arterit Yolları və Kəskin Görmə İtkisinin Təcili İdarə Edilməsi*.