Onkoloji Fövqəladə Hallar: Üstün Vena Kava Sindromu, Onurğanın Sıxılması və Şiş Lizisi¶

Xərçənglə yaşayan və ya aktiv kimyaterapiya, immunoterapiya və ya radiasiya terapiyası keçirən xəstələr, müntəzəm müalicənin yan təsirləri kimi yanlış diaqnoz qoyulduqları halda, bir neçə saat ərzində daimi iflic, tənəffüs yollarının obstruksiyası və ya ölümcül ürək dayanmasına səbəb ola biləcək üç struktur və metabolik fövqəladə vəziyyətlə üzləşirlər: (MSCC)** və Şiş Lizis Sindromu (TLS). İrəliyə əyildikdə pisləşən üz və boyun şişkinliyini, ayaq zəifliyi və ya sidik tutma ilə müşayiət olunan yeni bel ağrılarını və ya kemoterapi sonrası əzələ kramplarını və tünd və ya sidiyin olmamasının tanınması ailələrə və ilk müdaxilə edənlərə geri dönməz toxuma zədələnməsi baş verməzdən əvvəl dərhal xəstəxana protokollarını işə salmağa imkan verir. Əgər məlum və ya şübhəli xərçəngi olan bir şəxs bu qırmızı bayraqlardan hər hansı birini inkişaf etdirərsə, bizim vasitəsilə yerli təcili yardım nömrəsinə zəng edin təcili nömrələr kataloqu və onkologiya qrupunu xəbərdar edin, çünki bu böhranlar tez-tez üst-üstə düşür neytropenik atəş və kemoterapi infeksiyası, cauda equina sindromu, və ağciyər emboliyası.

Bunu indi edin¶

1. Tənəffüs yolları, nevroloji və ya ürək qırmızı bayraqları görünsə dərhal yerli təcili yardım nömrəsinə zəng edin: ABŞ və Kanadada 911, Avropa İttifaqı üzrə 112, Birləşmiş Krallıqda 999, Avstraliyada 000 və ya beynəlxalq nömrələrimizə baxın təcili nömrələr kataloq. Dispetçerə xəstənin xüsusi xərçəng diaqnozunu bildirin və "Onkoloji Təcili Yardım: Üstün Vena Kava Obstruksiyası, Bədxassəli Onurğa Beyin Kompressiyası və ya Şiş Lizis Sindromu şübhəsi" elan edin.
2. Üz/boyun şişməsi və təngnəfəslik üçün (Şübhəli SVC Sindromu) xəstəni dik vəziyyətdə saxlayın (Fowler mövqeyi): Heç vaxt üzünün dolğunluğu, boyun damarlarının şişməsi, səs səsi və ya stridoru olan xəstəni arxası üstə yatırmayın. Arxa üstə uzanmaq başda, qırtlaqda və beyində hidrostatik venoz təzyiqi artırır ki, bu da sürətlə qırtlaq tənəffüs yollarının tıxanmasına və ya beyin ödeminə səbəb ola bilər. Dar köynək yaxalarını, qalstukları və boyunbağıları dərhal gevşetin.
3. SVC Sindromunda şişmiş yuxarı bədəni iynələrdən və ya qan təzyiqi manşetlərindən qoruyun: Paramediklərə və təcili tibb bacılarına deyin şişmiş qollara venadaxili xətlər qoymayın, qan çəkməsinlər və ya qan təzyiqi manşetlərini şişirməyin (xüsusilə daimi mərkəzi venoz xəttin tərəfində), ürəyin dibinə və ya yüksək PICC-nin ötürülməsi üçün dərmanın çatdırılması üçün. venoz tromboz və ya ekstravazasiya riski.
4. Ayaq zəifliyi, uyuşma və ya sidik kisəsi problemi (onurğa beyninin sıxılması şübhəsi) ilə müşayiət olunan yeni bel ağrıları üçün xəstəni düz yatırın və onurğa sütununu hərəkətsizləşdirin: Epidural şiş metastazı və ya patoloji fəqərə kollapsı onurğa sütununu mexaniki olaraq qeyri-sabit vəziyyətə saldığından, xəstəni neytral arxa üstə uzanmış vəziyyətdə saxlayın. Onların avtomobilə tərəf getməyə, gövdələrini bükməyə və ya dayaqsız oturmağa cəhd etmələrinə icazə verməyin. Xəstəxanaya çatdıqdan sonra təcili olaraq bütün onurğanın MRT və venadaxili yüksək dozalı deksametazon tələb edin.
5. Xərçəng müalicəsinin (Şübhəli şiş lizis sindromu) 1-7 gün ərzində kramplar, çaşqınlıq, ürəkbulanma və ya az sidik ifrazı üçün bütün kalium və fosfor qəbulunu dayandırın: Ağızdan kalium əlavələrini, kaliumla zəngin qidaları (banan, portağal suyu, duzlu su və hindistan cevizi əlavələrini) dərhal dayandırın. (ibuprofen, naproksen, kəskin böyrək zədələnməsini pisləşdirir). Ölümcül hiperkalemik ürək aritmiyalarını aşkar etmək üçün tibb işçilərindən dərhal 12 aparıcı EKQ tələb edin.
6. Xəstənin onkoloji müalicə kartını, kimyaterapiya təqvimini və mərkəzi xətt məlumatını gətirin: Əl tibb işçiləri son kimyaterapiyanın, məqsədyönlü terapiyanın (venetoklaks, rituximab və ya CAR-T hüceyrə terapiyası kimi), radiasiya müalicəsinin dəqiq adlarını və tarixlərini və xəstənin implantasiya edilmiş döş qəfəsi portu (Port-CCA xətti) və ya olub-olmamasını.

Qərar ağacı: Üç əsas onkoloji fövqəladə halın triajı¶

flowchart TD
    Start["Aktiv, son və ya diaqnozu qoyulmamış Xərçəngi olan xəstədə kəskin simptomlar inkişaf edir"] --> SymptomBranch{"İlkin Simptom Klasterini müəyyən edin"}

    SymptomBranch -->|"Şişmiş üz, boyun və ya qollar + genişlənmiş boyun damarları, irəli əyildikdə və ya düz uzanarkən daha pis, öskürək, boğuq səs, stridor və ya baş ağrısı ilə"| SVCBranch["Şübhəli ÜST VENA CAVA (SVC) SİNDROMU: 1. Xəstəni ciddi şəkildə DÜK Oturun (45-90 dərəcə); Heç vaxt düz uzanmayın 2. Pemberton əlamətini yoxlayın (stridor varsa təhrik etməyin) 3. Stridor, çaşqınlıq və ya şiddətli təngnəfəslik halında 911/112/999 STAT-a zəng edin. 4. Şişmiş yuxarı ətraflarda IV xətləri və ya qan təzyiqi manşetlərindən çəkinin. Steroidlər / Antikoaqulyasiya"]

    SymptomBranch -->|"Yeni və ya pisləşən bel və ya boyun ağrısı (daha pis uzanmaq və ya öskürək) + ayaq zəifliyi, uyuşma, qeyri-sabit yeriş, VEYA sidik kisəsinin tutulması"| MSCCBranch["Şübhəli BƏD XİQNİT ONURĞU KOMPRESYASI (MSCC): 1. Xəstəni onurğa sütununun neytral düzülüşündə düz yatırın; gəzməyin 2. Xərəyəni MRT-yə uyğun xəstəxanaya çatdırmaq üçün 911/112/999-a zəng edin 3. Skandan əvvəl və ya müayinə zamanı STAT IV Deksametazon (10 mq-dan 16 mq-a qədər bolus) tətbiq edin 4. Saatlar ərzində Təcili Bütün Onurğanın MRT-sini yerinə yetirin 5. Təcili Dekompressiya/Omurilik Stereota24"]

    SymptomBranch -->|"Kimyaterapiya, Steroidlər, Venetoklaks, Monoklonal Antikorlar və ya CAR-T başlandıqdan sonra 12 saatdan 7 günə qədər: ürəkbulanma, kramplar, ürək döyüntüsü, qaranlıq və ya az sidik və ya qıcolma"| TLSBranch["Şübhəli ŞİŞ LİZİSİ SİNDROMU (TLS): 1. 911 / 112 / 999 nömrəsinə zəng edin və dərhal 12 aparıcı EKQ tələb edin (pik T dalğalarının olub olmadığını yoxlayın) 2. Bütün oral kalium, fosfat və nefrotoksik NSAİİlər, Potasyum, QSİƏP qəbulunu dayandırın. Fosfor, Kalsium, Kreatinin, LDH 4. Aqressiv IV İzotonik Kristalloid Nəmləndirmə (2-3 L/m2/gün) 5. IV Rasburikaza (sidik turşusu ilə yuyulma) + Hiperkalemiyadan xilasetmə (IV Kalsium Qlükonat + İnsulin/Qlükoza)"]

1. Üstün Vena Kava (SVC) Sindromu: Başın və Üst Bədənin Venöz Çıxış Obstruksiyası¶

Patofiziologiya: Üstün Vena Cava niyə belə asanlıqla sıxılır¶

üst vena kava (SVC) beyindən, başdan, boyundan, hər iki qoldan və yuxarı döş qəfəsindən oksigensiz qanı daşıyaraq ürəyin sağ qulaqcığına qayıdan bütün venoz qanın təqribən **üçdə birini axan, əsas nazik divarlı, aşağı təzyiqli venadır. SVC sərt, genişlənməyən sağ ön-üst mediastinumun (öndə döş sümüyü, arxada nəfəs borusu və sağ əsas bronx, solda aorta və paratrakeal və mediastinal limfa düyünlərinin zəncirləri ilə əhatə olunub) içərisində sıx şəkildə oturduğu üçün xarici sıxılma və ya daxili laxtalanmaya çox həssasdır:

1. Bədxassəli xaricdən sıxılma və ya birbaşa invaziya (halların 60-85 faizi):
2. Ağciyər Xərçəngi bir nömrəli səbəbdir və bədxassəli SVC sindromu hallarının təqribən 70-75 faizini təşkil edir. Kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi (KLC) mərkəzi mediastinal limfa düyünlərində sürətlə böyüyür və kəskin SVC obstruksiyasına səbəb olur, daha sonra sağ tərəfli kiçik hüceyrəli olmayan ağciyər xərçəngi (QHDAK, xüsusilə skuamöz hüceyrəli karsinoma və adenokarsinoma).
3. Qeyri-Hodgkin Lenfoma (NHL) (diffuz böyük B hüceyrəli limfoma və ya əsas mediastinal böyük B hüceyrəli limfoma kimi) ön mediastinal timomalar, mikrob hüceyrəli şişləri və ya metastatik döş xərçəngi ilə yanaşı bədxassəli halların 10-15 faizini təşkil edir.
4. (Qeyd: Hodgkin lenfoma adətən mediasteni genişləndirir, lakin qeyri-Hodgkin lenfoma ilə müqayisədə daha az tez-tez tam SVC sindromuna səbəb olur.)
5. Kateterlə əlaqəli tromboz (müasir halların 15-40 faizi):
6. Xərçəng xəstələrində tez-tez daimi mərkəzi venoz kateterlər, implantasiya edilmiş döş qəfəsi portları (Port-a-Cath), PICC xətləri və ya kardiostimulyator telləri birbaşa körpücükaltı venadan və yuxarı vena kavadan keçir. Bədxassəli şişin hiperkoaqulyasiya vəziyyəti ilə birlikdə kateter ucu ətrafında fibrin qabığı və ya qan laxtası əmələ gələ bilər və SVC lümenini kəskin şəkildə tıxaya bilər.

SVC **azigos venasının qovşağının üstündə və ya xüsusilə aşağıda tıxandıqda (bu, aşağı vena kavasına geriyə əsas girov yol kimi xidmət edir) baş, boyun və qollarda venoz təzyiq normal **2 ilə 8 mmHg-dən 20-40 mmHg-ə qədər yüksəlir: - Şiş aylar ərzində yavaş-yavaş böyüyərsə, bədən sinə divarı, daxili məmə damarları və azigos sistemi boyunca genişlənmiş kollateral damarları cəlb edərək, qismən drenaja imkan verir. - Sürətlə böyüyən kiçik hüceyrəli ağciyər şişi, limfoma və ya kəskin kateter trombusu günlər ərzində SVC-ni bloklayırsa, kollateral venaların genişlənməyə vaxtı yoxdur. Maye sıxılmış kapilyarlardan üzün yumşaq toxumalarına, səs tellərinə (qırtlaq ödemi), bronxial selikli qişaya (bronxial daralma) və beyinə (beyin venoz tıkanıklığı və kəllədaxili təzyiqin yüksəlməsi) sürətlə sızır.

SVC Sindromunun tanınması: Erkən Xəbərdarlıq İşarələri Hava Yolları/Beyin Böhranına qarşı¶

SVC sindromunun simptomları klassik olaraq səhər ən pis ilk şey, xəstə bütün gecə yataqda yatdıqdan sonra baş verir və xəstə ayaqqabılarını bağlamaq üçün irəli əyildikdə, əyildikdə və ya uzandıqda kəskin şəkildə pisləşir:

• Üz, boyun və periorbital ödem ("Köynək Yaxası İşarəsi" / Stokes Yaxası): Oyanan şəxs göz qapaqlarının şişdiyini, üzünün şişmiş və qızardığını və ya qırmızı-mavi göründüyünü (üz bolluğu) görür və boyun ətrafı genişləndiyi üçün artıq adi köynək yaxasını düymələyə bilmir.
• Yuxarı ətrafın ikitərəfli və ya birtərəfli şişməsi: Üzüklər barmaqlarda sıxılır, bir və ya hər iki qol şişmiş və ağır görünür.
• Qeyri-pulsasiyalı Boyun Venozu (JVD) və genişlənmiş döş qəfəsi venaları: Boyun tərəfindəki xarici boyun damarları hətta xəstə dik oturanda da qalın kordonlar kimi önə çıxır və sinənin yuxarı hissəsində və çiyinlərində bənövşəyi-mavi əyri yanal venaların görünən hörümçək torları görünür.
• Pemberton əlaməti: Əgər xəstə hər iki qolunu 30-60 saniyə ərzində qulaqlarının yanında düz qaldırarsa, döş qəfəsinin girişi daha da daralır ("şüşədəki mantar" effekti), üzün qırmızı rəngdə qızarmasına, siyanoza, inspirator stridoruna və damarların tıkanmasına səbəb olur. (İlk yardım xəbərdarlığı: Onsuz da nəfəssiz və ya gərgin olan xəstəyə Pemberton manevrini qəsdən YAPMAYIN, çünki bu, bayılma və ya tənəffüs yollarının tıxanmasına səbəb ola bilər.)
• 3-cü dərəcəli və 4-cü dərəcəli Həyat üçün Təhlükəli Qırmızı Bayraqlar (Yale / Yu SVC Ciddilik Qiymətləndirməsi):
• Qırtlaq və Faringeal ödem: Boğuq və ya boğuq səs, tüpürcəyi udmaqda çətinlik (disfagiya), boğazı bağlamaq hissi və inspirator stridor (nəfəs alarkən yüksək səsli cızıltı səsi).
• Beyin ödemi: Öskürərkən və ya əyildikdə intensiv olaraq partlayan titrəyici mövqeli baş ağrısı, bulanıq görmə, başgicəllənmə, bayılma (bayılma), letarji, çaşqınlıq və ya koma.

SVC Sindromu üçün Təcili İlk Yardım və Xəstəxanada Xilasetmə¶

1. Ciddi Dik Yerləşdirmə: Xəstəni təcili yardım xərəyəsində və təcili tibbi yardım çarpayısında hər zaman 45 ilə 90 dərəcə arasında oturmuş vəziyyətdə saxlayın.
2. Əlavə oksigen: SpO2-ni 94%-dən yuxarı saxlamaq üçün oksigeni idarə edin (və ya xroniki hiperkapnik KOAH olduqda 88-92%).
3. Xəstəni heç vaxt görüntünün çəkilməsinə məcbur etməyin: Əgər xəstə nəfəs almadan və ya stridor olmadan 3 dəqiqə düz uzana bilmirsə, radiologiya işçiləri döş qəfəsinin kontrastlı KT venoqrammasına cəhd etməzdən əvvəl tənəffüs yollarını stabilləşdirməli və ya bədənin yuxarı hissəsini qaldırmalıdırlar.
4. Hədəfli Xəstəxana Müdaxilələri:
5. Endovaskulyar SVC Stentinqi: Müdaxilə edən radioloqlar bud venası vasitəsilə daralmış SVC-yə öz-özünə genişlənən metal stent taxa bilər, venoz drenajı bərpa edir və üz şişkinliyini, baş ağrısını və tənəffüs yollarının ödemini **24-72 saat ərzində aradan qaldıra bilər. biopsiya).
6. Kortikosteroidlər (Deksametazon 4 mq-dan 8 mq IV hər 6 saatda bir): steroidə həssas şişləri (məsələn, limfoma və ya timoma) sürətlə kiçildir və qırtlaq/beyin iltihabı ödemini azaldır. (Qeyd: Əgər xəstədə xərçəng toxumasının hələ təsdiqlənmiş diaqnozu yoxdursa və havaya davamlıdırsa, onkoloqlar yüksək dozalı steroidlərə başlamazdan əvvəl təcili biopsiya almağa çalışırlar, çünki steroidlər sürətli lizisə səbəb ola bilər və lenfomanın patoloji oxunuşunu gizlədə bilər.)
7. Kateter trombolizi və ya antikoaqulyasiya: Əgər Port-a-Cath və ya PICC xətti qan laxtası səbəb olarsa, terapevtik antikoaqulyasiya (aşağı molekulyar çəkili heparin və ya birbaşa oral antikoaqulyantlar) başlanır və kateter yalnız zədələnmiş, yoluxmuşsa və ya antikoaqulyasiya təyin edildikdən sonra artıq lazım deyilsə çıxarılır.

2. Bədxassəli Onurğa Beyin Kompressiyası (MSCC): Gəzmək qabiliyyətinin qorunması¶

Patofiziologiya: Metastatik Xərçəng Onurğa beynini necə əzir¶

Bədxassəli Onurğa beyninin sıxılması (MSCC) bütün xərçəng xəstələrinin 3-5 faizində baş verir (ən çox süd vəzi xərçəngi, prostat xərçəngi, ağciyər xərçəngi, böyrək hüceyrəli karsinoma, çoxsaylı miyelom və limfoma). 85-90% hallarda şiş hüceyrələri qan axını (hematogen metastaz) və ya Batson venoz pleksus vasitəsilə onurğada vertebral bədənin süngər sümüyünə yayılır: - Torakal onurğa (T1-dən T12): Bütün MSCC hallarının 60-70 faizi (onurğa kanalının ən dar olduğu yerlərdə) təşkil edir. - Lumbosakral onurğa (L1-dən S1): 20-30 faiz halları (konus medullaris və ya ** sıxışdırmaqla) təşkil edir.cauda equina sinir kökləri** L1/L2-dən aşağı). - Servikal onurğa (C1-dən C7): 10 faiz hallar (quadriplegiya və frenik sinir diafraqmasının iflicinin ən yüksək riskini daşıyır) təşkil edir. - Birdən çox Sinxron Səviyyə: Xəstələrin 20-30 faizində eyni vaxtda iki və ya daha çox ayrı-ayrı onurğa səviyyələrində epidural şişin sıxılması müşahidə olunur, buna görə də təcili görüntüləmə həmişə bütün onurğa sütununu əhatə etməlidir.

Şiş onurğanın arxa gövdəsindən epidural boşluğa böyüdükcə (və ya sümük parçalarını onurğa kanalına geri itələyən patoloji sınığa səbəb olur) iki mərhələdə zədələnir: 1. Erkən Qaytarıla bilən Faza (Venoz pleksus tıxanması və vazojenik ödem): Kütlə əvvəlcə aşağı təzyiqli epidural venoz pleksusunu sıxaraq, mayenin onurğa beyninin ağ maddəsinə sızmasına səbəb olur (vazojenik ödem). Bu mərhələdə venadaxili deksametazon sürətlə şişkinliyi azaldır və sinir ötürülməsini bərpa edir. 2. Gecikmiş Geri Dönməz Faza (Arerial İşemiya və Onurğa Beyin İnfarktı): Sıxılma saatlarla müalicə olunmadan davam edərsə, təzyiq arterial perfuziya təzyiqini aşır, onurğa arteriyalarını sıxır və daimi işemik onurğa beyni infarktı (onurğa beyni infarktı) səbəb olur. Kordon infarktından sonra heç bir əməliyyat və ya radiasiya ayağın hərəkətini bərpa edə bilməz.

Klinik qrafiki: Niyə bel ağrıları iflicdən həftələr əvvəl keçir¶

Xəstələrin 90-95 faizində, MSCC proqnozlaşdırıla bilən dörd mərhələli nevroloji irəliləməni izləyir və bel ağrısı demək olar ki, həmişə ilk xəbərdarlıq əlamətidir, hər hansı bir ayaq zəifliyindən həftələr əvvəl görünür:

1. Mərhələ 1: Yerli və Radikulyar Bədxassəli Bel Ağrısı (Erkən Xəbərdarlıq Pəncərəsi):
2. Adi əzələ kürəyinin gərginliyindən (gecələr yataqda uzanarkən özünü yaxşı hiss edən və gün ərzində hərəkət edərkən ağrıyır) fərqli olaraq, bədxassəli onurğa ağrısı gecə yataqda düz uzanarkən klassik olaraq daha pis olur (gecə uzanan ağrı), çünki arxa üstə uzanmaq onurğa sütununu uzadır və epidural venoz venoz şişi genişləndirir.
3. Ağrı öskürmə, asqırma, gülmə və ya tualetdə gərginlik (Valsalva manevri) ilə kəskin şəkildə artır.
4. Radikulyar zolaq kimi ağrı: Torakal sinir kökünün sıxılması tez-tez sıx bir kəmər və ya korset kimi (çox vaxt öd kisəsi xəstəliyi, plevrit və ya şingle kimi səhv diaqnoz qoyulur) qabırğanın və ya qarının hər iki tərəfində sıx, yanan və ya vuran ağrı zolaqları göndərir.
5. Mərhələ 2: Motor zəifliyi və kortikospinal trakt disfunksiyası (iflicdən bir neçə saat əvvəl):
6. Xəstə ayaqlarının "ağır", sərt və ya yöndəmsiz olduğunu hiss edir. Onlar əlləri ilə itələmədən alçaq stuldan və ya tualet oturacağından qalxmaq üçün mübarizə aparır, ayaq barmaqlarını kilimlərə yapışdırır və ya pilləkənləri qalxarkən büdrəyirlər.
7. Mərhələ 3: Hiss itkisi və həssas ataksiya:
8. Sinə və ya qarın nahiyəsində uyuşma, iynələr (paresteziyalar) və ya fərqli üfüqi "sensor səviyyə", aşağıda sancaqlar və ya hərarət hissi küt hiss olunur. Dorsal sütunun propriosepsiyasının itirilməsi (birgə mövqe hissi) xəstədə özünü "pambıq üzərində yeriyir" kimi hiss edir və gözlərini bağlayarkən ciddi qeyri-sabitliyə səbəb olur.
9. Mərhələ 4: Avtonom Sfinkter Çatışmazlığı (Gecikmiş, Təcili İşarə):
10. Ağrısız sidik tutma ilə daşqın tutmama (sidik kisəsini tam boşalta bilməmək, ardınca dribbling), anal sfinkter tonunun itməsi, qəbizlik və ya yəhər anesteziyası (perineum, cinsiyyət orqanları və ya ombanın daxili hissəsini silərkən uyuşma).

Şübhəli MSCC üçün Dərhal İlk Yardım və Xəstəxana Protokolu¶

• Yastı Onurğa İmmobilizasiyası: Əgər xəstədə nevroloji çatışmazlıqlar və ya şübhəli patoloji onurğa sınığı ilə birlikdə şiddətli yeni onurğa ağrısı varsa, görüntüləmə sümük onurğa sütununun sabit olub-olmadığını təsdiq edənə qədər onları möhkəm bir səthdə düz saxlayın (xəstəxanada Spinal Qeyri-sabitlik Neoplastik Score [SINS] istifadə edərək qiymətləndirilir).
• Dərhal venadaxili deksametazon (MRT-ni gözləməzdən əvvəl verin): Milli təlimatlar (Böyük Britaniyada NICE NG234, ABŞ-da ASCO) mandat edir ki, MSCC üçün klinik şübhə yüksək olduqda (yeni motor/sensor/sidik kisəsi əlamətləri olan hər hansı xərçəng xəstəsi) həkimlər intravenöz intravenöz vasitələr tətbiq etməlidirlər. deksametazon (adətən 10 mq-dan 16 mq-a qədər IV, ardınca hər 6 saatdan bir 4 mq IV/PO, mədənin qorunması üçün proton pompası inhibitoru ilə birləşdirilmiş) gəldikdən dərhal**, MRT taramasının bitməsini saat gözləmədən.
• 24 Saat ərzində Təcili Bütün Onurğa Qadolinium MRT: Xəstələrin üçdə birinə qədərində çox səviyyəli skip metastazları olduğundan, MRT bütün boyun, torakal və lumbosakral onurğanın skanını aparmalıdır.
• 24 saat ərzində qəti dekompressiya (Patchell sınaq standartı): Möhtəşəm randomizə edilmiş sınaq (Patchell et al., Lancet) sübut etdi ki, tək səviyyəli sıxılma, yaxşı performans statusu və onurğa sütununun qeyri-sabitliyi və ya radiorezistent şişləri (məsələn, böyrək hüceyrəsi, melanoma və ya spinal dekompressiya və ya onurğanın diri-hütbəsinin dekompressiyası**) olan xəstələrdə ardınca radiasiya terapiyası** tək radioterapiya ilə müqayisədə qorunub saxlanmış ambulasiyanın əhəmiyyətli dərəcədə yüksək nisbətləri ilə nəticələnir (84% -ə qarşı 57%). Sümük qeyri-sabitliyi olmayan yüksək radiohəssas şişlərdə (limfoma, miyelom, kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi) təcili xarici şüa terapiyası və ya stereotaktik bədən radioterapiyası (SBRT) dərhal başlayır.

3. Şiş Lizis Sindromu (TLS): Müalicədən Sonra Metabolik Sunami¶

Patofiziologiya: Niyə Ölən Xərçəng Hüceyrələri Qan axınını zəhərləyir¶

Paradoksal olaraq, Şiş Lizis Sindromu (TLS) xərçəng müalicəsi çox sürətli işlədikdə (yaxud kütləvi şiş qan tədarükünü aşdıqda və öz-özünə lizis etdikdə) tetiklenir. Ən tez-tez sitotoksik kemoterapiya, yüksək dozalı kortikosteroidlər, hədəf oral agentlər (BCL-2 inhibitoru venetoklaks), monoklonal anticisimlər (rituksimab, obinutuzumab) və ya sürətli immunoterapevtik hüceyrəli, sürətli CAR-T-hüceyrələri olan xəstələrə başlandıqdan sonra 12-72 saat (7 günə qədər) ərzində baş verir. xərçənglər: - Yüksək Riskli Xərçənglər: Burkitt limfoması, Kəskin limfoblastik leykemiya (BÜTÜN), Akut miyeloid leykemiya (AML) yüksək ağ qan hüceyrələrinin sayı ilə, Difüz böyük B-hüceyrəli limfoma (DLBCLsik) (CLL) başlanğıc venetoklaks. - Bərk şişlər (Nadir, lakin artan): Kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi, metastatik mikrob hüceyrəli şişlər, hepatoblastoma və neyroblastoma.

Milyarlarla bədxassəli hüceyrə eyni vaxtda parçalandıqda, onlar özlərinin böyük hüceyrədaxili ehtiyatlarını kalium, fosfor və nuklein turşuları (purinlər) böyrəklərin onları xaric edə bildiklərindən daha sürətli birbaşa qan dövranına atırlar, bu da eyni vaxtda həyati təhlükə yaradan dörd metabolik prosesləri tetikler.

1. Hiperkalemiya (6,0 mmol/L və ya daha yüksək kalium və ya ilkin göstəricidən 25% artım) - Ən Dərhal Qatil:
2. Kalium əsas hüceyrədaxili katyondur. Hüceyrələr partladıqca, zərdabda kalium 6-24 saat ərzində yüksəlir, ürək hüceyrə membranlarını depolarizasiya edir və əzələ zəifliyinə, yüksələn iflicə, pik T dalğalarına, genişlənmiş QRS komplekslərinə, sinus dalğalı EKQ nümunələrinə və qəfil mədəciyin fibrilasiyasına və ya asistol azarrestinə səbəb olur.
3. **Hiperfosfatemiya (böyüklərdə fosfor 1,45 mmol/L [4,5 mq/dL] və ya daha çox, uşaqlarda isə 2,1 mmol/L [6,5 mq/dL]) və ikincili hipokalsemiya (kalsium 1,75 mmol/l [7,0 mq/dL:] və ya daha aşağı)
4. Bədxassəli hüceyrələr normal hüceyrələrdən dörd dəfə çox hüceyrədaxili fosfor ehtiva edir. Qan dövranına daxil olduqda, artıq fosfat dövran edən ionlaşmış kalsium (Ca2+) ilə sıx birləşərək, böyrək borularının və miokardın içərisində çökən həll olunmayan kalsium-fosfat kristallarını əmələ gətirir.
5. Sərbəst ionlaşmış kalsium fosfatla qandan çıxarıldığı üçün xəstədə kəskin hipokalsemiya inkişaf edir, ağrılı əzələ krampları, karpopedal spazm (Trousseau əlaməti), üz seğirmesi (Çvostek əlaməti), tetaniya, laringospazm, uzunmüddətli intervallar aritmiya)** və ümumiləşdirilmiş qıcolmalar.
6. Hiperurikemiya (sidik turşusu 476 mikromol/L [8,0 mq/dL] və ya daha yüksək) və kəskin oliqurik böyrək zədəsi:
7. Buraxılmış DNT və RNT purinləri (adenin və quanin) qaraciyər fermenti ksantin oksidaz tərəfindən zəif həll olunan sidik turşusuna metabolizə olunur. Böyrəklərin turş distal borucuqlarının və toplama kanallarının içərisində sidik turşusu kristalları və kalsium-fosfat kristalları lil kimi çökərək nefronları tıxayaraq kəskin oliqurik böyrək çatışmazlığına (anuriya) səbəb olur. Sidik ifrazı dayandıqdan sonra kalium və fosfor səviyyələri nəzarətsiz şəkildə yuxarıya doğru spiral olur.

Müqayisə cədvəli: Üç əsas onkoloji təcili vəziyyəti fərqləndirmək¶

Regional təcili yardım nömrələri və agentlik protokolları¶

• Amerika Birləşmiş Ştatları və Kanada: Dərhal 911 nömrəsinə zəng edin və xəstənin 24 saat onkoloji xidmətinə məlumat verin. Xəstəxana qayğısı Milli Kompleks Xərçəng Şəbəkəsi (NCCN), Amerika Klinik Onkologiya Cəmiyyəti (ASCO) və Amerika Yoluxucu Xəstəliklər Cəmiyyətinin (IDSA) MSCC, SVC sindromu və Qahirə-Bishop grading üçün klinik praktika təlimatlarına uyğundur.
• Birləşmiş Krallıq: Təcili təcili yardım üçün 999 nömrəsinə zəng edin və eyni zamanda xəstənin qırmızı NHS Xərçəng Xəbərdarlıq Kartında qeyd edilmiş 24 saatlıq Kəskin Onkoloji Xidmət (AOS) / Kimyaterapiya Qaynar Xəttinə zəng edin. Bütün NHS xəstəxanaları NİCE Təlimat NG234 (Onurğa metastazları və metastatik onurğa beyninin sıxılması) altında xüsusi MSCC Koordinator yolunu fəaliyyət göstərir ki, bu da beynin sıxılma şübhəsindən sonra 24 saat ərzində MRT və qəti müalicə planlamasını tələb edir.
• Avropa İttifaqı: Bütün Aİ üzv dövlətləri üzrə 112 yığın. Xəstəxana qrupları sürətli endovaskulyar stentləmə, bütöv onurğanın MRT və rasburikaza profilaktikasından istifadə edərək, onkoloji fövqəladə hallar üçün Avropa Tibbi Onkologiya Cəmiyyətinin (ESMO) klinik praktika təlimatlarına əməl edirlər.
• Avstraliya və Yeni Zelandiya: Avstraliyada 000 və ya Yeni Zelandiyada 111 nömrəsinə zəng edin. Təcili yardım şöbələri eviQ (Xərçəng İnstitutu NSW) MSCC (dərhal deksametazon + bütün onurğanın MRT), SVC obstruksiyası və Şiş Lizis Sindromu risk təbəqələşməsi üçün Onkoloji Fövqəladə Hallar kliniki protokollarına əməl edir.
• Hindistan və Asiya-Sakit okean: Hindistanda 112, Sinqapurda 995, Yaponiya və Cənubi Koreyada 119 və ya Honq Konq və Malayziyada 999 yığın. 24 saatlıq MRT, müdaxiləli radiologiya, neyrocərrahiyyə/onurğa cərrahiyyəsi və hemodializ imkanları olan üçüncü dərəcəli xəstəxanaya daşınmasını tələb edin.

Tez-tez verilən suallar¶

Superior Vena Cava (SVC) Sindromunda üz şişməsi və baş ağrısı niyə səhər və ya əyiləndə daha da pisləşir?¶

Şiş və ya qan laxtası yuxarı vena kavanı blokada etdikdə, baş və boyundan venoz qan asanlıqla ürəyə geri axa bilməz. Oturarkən və ya dik durarkən, cazibə qüvvəsi venoz qanı sinə divarındakı kiçik yan damarlar vasitəsilə aşağıya çəkməyə kömək edir. Bir gecədə yataqda düz uzandığınız zaman və ya ayaqqabılarınızı bağlamaq üçün irəli əyildikdə, cazibə qüvvəsi itirilir və başda, üzdə, göz qapaqlarında və qırtlaqda hidrostatik venoz təzyiq yuxarıya doğru yüksəlir, bu da səhər saatlarında açıq şəkildə üz şişkinliyinə, zonklayan baş ağrısına və bir saat dik oturduqdan sonra bir qədər yaxşılaşan nəfəs darlığına səbəb olur.

Xərçəngli bir insanda adi əzələ bel ağrısı ilə erkən bədxassəli onurğa beyni sıxılması (MSCC) arasındakı fərqi necə deyə bilərəm?¶

Adi əzələ bel gərginliyi demək olar ki, həmişə fiziki fəaliyyət zamanı ağrıyır və istirahət etmək üçün yataqda düz uzandığınız zaman özünü daha yaxşı hiss edir. Onurğa metastazı nəticəsində yaranan bədxassəli onurğa ağrısı tam əks şəkildə özünü göstərir: gecə yataqda yatarkən xarakterik olaraq alovlanır (gecə uzanan ağrı), xəstəni yuxudan oyadır, öskürərkən, asqıranda və ya dartılanda kəskin şəkildə pisləşir, tez-tez sinə ətrafında sıx bir kəmər kimi şüalanır və ya qarın altındakı, təqib olunur, büdrəmə, uyuşma və ya sidik kisəsini boşaltmaqda çətinlik.

Bədxassəli Onurğa beyninin sıxılmasından şübhələnən xəstənin ambulator MRT üçün bazar ertəsinə qədər gözləməsi nə üçün təhlükəlidir?¶

Onurğa beyni şişi onurğa beynini sıxmağa başladıqdan sonra venoz şişlik bir neçə saat ərzində geri dönməz onurğa arteriyasının tıxanmasına (onurğa beyni vuruşu) qədər irəliləyə bilər. Klinik sınaqlar ardıcıl olaraq göstərir ki, təcili deksametazon və dekompressiya başlandıqda hələ də yeriyə bilən xəstələrin 80-90 faizi yerimə qabiliyyətini qoruyacaq, müalicədən əvvəl tamamilə iflic olan xəstələrin yüzdə 10-dan 20-dən az hissəsi isə ambulasiyanı bərpa edir. Xərçəng xəstəsində yeni ayaq zəifliyi və ya sidik kisəsinin tutulması eyni saatda xəstəxananın təcili vəziyyətidir, heç vaxt ambulator klinika problemi deyil.

Nə üçün Şiş Lizis Sindromu venetoklaks və ya hətta steroid tabletləri kimi hədəflənmiş həbləri qəbul etdikdən sonra ənənəvi IV kimyaterapiya olmadan baş verə bilər?¶

Bəzi qan xərçəngləri (xüsusilə Burkitt lenfoması, kəskin limfoblastik lösemi [ALL] və xroniki lenfositik lösemi [CLL]) venetoklaks (BCL-2 sağ qalma zülalını bloklayan) və ya hətta bir predksametaz-dezon kimi hədəflənmiş oral müalicələrə qeyri-adi dərəcədə həssasdır. Bu dərmanlar saatlar ərzində kütləvi proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümünü (apoptoz) tetiklediğinden, milyardlarla lösemi və ya lenfoma hüceyrəsi eyni anda partlayaraq qan dövranını ölümcül kalium, fosfor və sidik turşusu ilə doldurur, eyni zamanda intensiv venadaxili kimyaterapiya kimi sürətlə.

Şiş lizis sindromunun müalicəsində allopurinol və rasburikaz arasındakı fərq nədir?¶

Allopurinol ksantin oksidaz fermentini bloklayır ki, orqanizm *yeni* sidik turşusu istehsal etməyi dayandırsın, lakin artıq qanda dövr edən və böyrəkləri tıxanmış kütləvi sidik turşusu hovuzunu çıxara bilmir. Rasburikaza yüksək riskli və ya aktiv Şiş Lizis Sindromunda venadaxili olaraq verilən rekombinant fermentdir (urat oksidaz), mövcud sidik turşusunu birbaşa allantoinə (sidik turşusundan sidikdə 5-10 dəfə daha çox həll olunan maddə) parçalayır, böyrək çatışmazlığından 4 saat ərzində qanda sidik turşusunun səviyyəsini sıfıra endirir.

Bu təlimat fövqəladə təhsil məlumatlarını təqdim edir və peşəkar tibbi qiymətləndirməni və ya mütəxəssis onkoloji xidmətini əvəz etmir. Onkoloji fövqəladə hallar sürətlə tənəffüs yollarının tıxanmasına, iflicə və ya hiperkalemik ürək dayanmasına səbəb ola bildiyinə görə, Qırmızı Xaç, St John Ambulans və ya akkreditə olunmuş yerli fövqəladə hallar üzrə təlim provayderindən sertifikatlı praktiki ilk yardım və CPR kursu keçməyi şiddətlə tövsiyə edirik.

Əlaqədar təlimatlar¶

• Neytropenik qızdırma, kemoterapi infeksiyası və onkoloji tibbi təcili yardımlar
• Cauda equina sindromu və kəskin onurğa beyninin sıxılması qırmızı bayraqlar
• Ağciyər emboliyası və dərin ven trombozu (DVT)
• Kəskin böyrək zədəsi, rabdomiyoliz və tünd sidik gərginliyi triajı
• Dializə giriş (AV fistula) qanaxması və buraxılmış dializ hiperkalemiyası

Mənbələr və rəsmi təlimat¶

• Milli Sağlamlıq və Baxım Mükəmməlliyi İnstitutu (NICE, Birləşmiş Krallıq): Onurğanın metastazları və metastatik onurğa beyninin sıxılması: NICE Təlimat NG234 (2023): Qırmızı bayraq simptomları, onurğanın immobilizasiyası, dərhal deksametazon dozası, 24 saatlıq MRI, tam radiasiya/depressiya yollar.
• Milli Kompleks Xərçəng Şəbəkəsi (NCCN) və Amerika Klinik Onkologiya Cəmiyyəti (ASCO, Birləşmiş Ştatlar): Onkologiyada Klinik Təcrübə Təlimatları: Üstün Vena Kava Sindromunun, Bədxassəli Onurğa Beyin Kompressiyasının və Şiş Lizis Sindromunun İdarə Edilməsi.
• Avropa Tibbi Onkologiya Cəmiyyəti (ESMO): Onkoloji Fövqəladə Halların Diaqnozu, Müalicəsi və Takibi üçün ESMO Klinik Təcrübə Təlimatları.
• British Society for Hematology (BSH, Birləşmiş Krallıq) və Beynəlxalq Ekspert Paneli (Qahirə-Bishop / Coiffier et al.): Hematoloji bədxassəli şişləri olan Yetkinlərdə və Uşaqlarda Şiş Lizis Sindromunun İdarə Edilməsi üçün Təlimat.
• Xərçəng İnstitutu NSW (eviQ, Avstraliya): Onkoloji Fövqəladə Hallar üçün Klinik Resurs Protokolları: Üstün Vena Kava Obstruksiyası, Bədxassəli Onurğa Beyninin Kompressiyası və Şiş Lizis Sindromu.