Skip to content

Urgențe oncologice: sindromul venei cave superioare, compresia coloanei vertebrale și liza tumorală

Numerele de urgență diferă în funcție de țară. Această pagină folosește 911, numărul pentru Statele Unite și Canada. Multe alte țări folosesc 112, 999 sau un alt număr. Găsiți numărul pentru țara dvs.

Pacienții care trăiesc cu cancer sau care urmează chimioterapie activă, imunoterapie sau radioterapie se confruntă cu trei urgențe structurale și metabolice care pot provoca paralizie permanentă, obstrucție a căilor respiratorii sau stop cardiac fatal în câteva ore, dacă sunt diagnosticate greșit ca reacții adverse ale tratamentului de rutină: Sindromul Venei Cave Superioare (SVC), Sindromul de compresie malignă a măduvei spinării (MSCC) și lizia maduvei (MSCC)**. Recunoașterea umflăturilor faciale și gâtului care se agravează la aplecarea înainte, dureri noi de spate însoțite de slăbiciune a picioarelor sau retenție urinară sau crampe musculare post-chimioterapie și urină întunecată sau absentă permite familiilor și primilor respondenți să declanșeze protocoale imediate din spital înainte de apariția leziunilor tisulare ireversibile. Dacă o persoană cu cancer cunoscut sau suspectat dezvoltă oricare dintre aceste semnale roșii, sunați numărul local de urgență prin intermediul nostru numere de urgență director și alerta echipa de oncologie, deoarece aceste crize se suprapun frecvent cu febră neutropenică și infecție cu chimioterapie, sindromul caudei equina, și embolie pulmonară.

Fă asta acum

  1. Apelați imediat numărul local de urgență dacă apar semnale roșii ale căilor respiratorii, neurologice sau cardiace: formați 911 în Statele Unite și Canada, 112 în întreaga Uniune Europeană, 999 în Regatul Unit, 000 în Australia sau consultați-ne internațional. numere de urgență director. Spuneți dispecerului diagnosticul specific de cancer al pacientului și declarați „Urgență oncologică: suspiciune de obstrucție a venei cave superioare, compresie malignă a măduvei spinării sau sindrom de liză tumorală.”
  2. Pentru umflarea feței/gâtului și dificultăți de respirație (Suspect de Sindrom SVC), mențineți pacientul în poziție verticală (poziția lui Fowler): Nu așezați niciodată un pacient cu plinătatea feței, venele gâtului dilatate, răgușeală sau stridorul plat pe spate. În decubit dorsal, crește presiunea venoasă hidrostatică în cap, laringe și creier, ceea ce poate precipita rapid obstrucția completă a căilor respiratorii laringiene sau edem cerebral. Slăbiți imediat gulerele, cravatele și colierele strâmte ale cămășilor.
  3. Protejați partea superioară a corpului umflată de ace sau manșete de tensiune arterială în sindromul SVC: Spuneți paramedicilor și asistentelor medicale de urgență să nu plaseze linii intravenoase, să extragă sânge sau să umfle manșete pentru tensiunea arterială pe brațele umflate (în special pe partea laterală a unui port venos central rezidual sau a riscului de a întârzia linia venoasă a inimii și a inimii) tromboză venoasă sau extravazare.
  4. Pentru o nouă durere de spate cu slăbiciune a picioarelor, amorțeală sau tulburări ale vezicii urinare (suspectare compresie a măduvei spinării), așezați pacientul întins și imobilizați coloana: Deoarece metastaza tumorii epidurale sau colapsul vertebral patologic fac coloana vertebrală instabilă din punct de vedere mecanic, mențineți pacientul întins în decubit neutru. Nu-i lăsați să încerce să meargă la mașină, să-și răsucească trunchiul sau să stea nesprijinit. Solicitați un RMN de urgență pe toată coloana vertebrală și imediat dexametazonă cu doze mari intravenoase la sosirea la spital.
  5. Pentru crampe, confuzie, greață sau urină insuficientă în decurs de 1 până la 7 zile de la terapia cancerului (sindromul de liză tumorală suspectată), opriți orice aport de potasiu și fosfor: opriți imediat suplimentele orale de potasiu, alimentele bogate în potasiu (banane, suc de portocale, apă de cocos, înlocuitori de sare) și NSAID leziuni renale). Solicitați un ECG imediat cu 12 derivații de la paramedici pentru a detecta aritmii cardiace hiperkaliemice letale.
  6. Aduceți cardul de tratament oncologic al pacientului, calendarul de chimioterapie și informații despre linia centrală: paramedicii de mână numele exacte și datele chimioterapiei recente, terapie țintită (cum ar fi venetoclax, rituximab sau terapia cu celule CAR-T), tratamente cu radiații și dacă pacientul are un port toracic implantat (Port-a-Cath) sau linie PICC.

De ce timpul este coloana vertebrală și căile respiratorii: nu așteptați niciodată o programare programată la clinică

În Comprimarea malignă a măduvei spinării (MSCC), recuperarea neurologică depinde aproape în întregime de faptul dacă pacientul poate încă să meargă în momentul începerii tratamentului: 80 până la 90% dintre pacienții care sunt încă ambulatori atunci când încep dozele mari de dexametazonă și radiații sau intervenții chirurgicale își vor păstra capacitatea de a merge, în timp ce mai puțin de 10% dintre pacienții care au așteptat complet20% sunt complet paraziți. (paraplegic) pentru mai mult de 24 până la 48 de ore de mers din nou. În mod similar, în Sindromul Venei Cave Superioare (SVC), forțarea unui pacient cu stridor sau ortopnee să stea întins în interiorul unui tunel de scanare CT sau RMN fără protecție a căilor respiratorii poate provoca stop respirator mortal brusc. Mergeți întotdeauna direct la un departament de urgență dotat cu RMN, oncologie și servicii de terapie intensivă 24 de ore pe zi.

Arborele de decizie: Triajul celor trei urgențe oncologice majore

flowchart TD
    Start["Pacientul cu cancer activ, recent sau nediagnosticat dezvoltă simptome acute"] --> SymptomBranch{"Identificați clusterul de simptome primare"}

    SymptomBranch -->|"Fața, gâtul sau brațele umflate + venele gâtului destinse, mai rău atunci când vă aplecați înainte sau întinși, cu tuse, voce răgușită, stridor sau cefalee"| SVCBranch["SUSPECT DE SINDROM DE VENA CAVA SUPERIOR (SVC): 1. Asezati pacientul strict DREPT (45 pana la 90 de grade); NU stați NICIODATĂ întins 2. Verificați semnul Pemberton (evitați provocarea dacă este prezent stridor) 3. Sunați la 911 / 112 / 999 STAT dacă stridor, confuzie sau dispnee severă 4. Evitați liniile IV sau manșetele BP la extremitățile superioare umflate 5. Contrast spitalicesc / CT SVC toracic / SVC"]

    SymptomBranch -->|"Dureri de spate sau de gât noi sau agravate (mai gravă întins sau tuse) + slăbiciune a picioarelor, amorțeală, mers instabil, SAU retenție a vezicii urinare"| MSCCBranch["SUSPECTE DE COMPRESIUNE MALIGNĂ A MĂDULUI SPINALE (MSCC): 1. Așezați pacientul PLAT în aliniament neutru al coloanei vertebrale; NU mergeți pe jos 2. Sunați la 911 / 112 / 999 pentru transportul cu targa la spitalul capabil de RMN 3. Administrați STAT IV Dexametazonă (bolus 10 mg până la 16 mg) înainte sau în timpul scanării 4. Efectuați RMN de urgență pe întreaga coloană în câteva ore 5. Chirurgie decompresivă urgentă a coloanei vertebrale în decurs de 24 de ore + Raditație externă"]

    SymptomBranch -->|"În decurs de 12 ore până la 7 zile de la începerea chimioterapiei, steroizi, Venetoclax, anticorpi monoclonali sau CAR-T: greață, crampe, palpitații, urină întunecată sau slabă sau convulsii"| TLSBranch["SUSPECT DE SINDROM DE LIZĂ TUMORALĂ (TLS): 1. Sunați la 911 / 112 / 999 și solicitați imediat ECG cu 12 derivații (verificarea undelor T maxime) 2. Opriți toate AINS cu potasiu, fosfat și nefrotoxice pe cale orală. LDH 4. Hidratarea cristaloid izotonic IV agresiv (2 până la 3 L/m2/zi) 5. Rasburicase IV (eliminarea acidului uric) + Salvarea hiperkaliemiei (gluconat de calciu IV + Insulină/Glucoză)"]

1. Sindromul Venei Cave Superioare (SVC): Obstrucția ieșirii venoase a capului și a superioară a corpului

Fiziopatologie: de ce vena cava superioară se comprimă atât de ușor

Vena cava superioară (SVC) este vena majoră cu pereți subțiri, de joasă presiune, care drenează aproximativ o treime din tot sângele venos care revine în atriul drept al inimii, transportând sânge dezoxigenat din creier, cap, gât, ambele brațe și peretele toracic superior. Deoarece SVC se află strâns încadrat în interiorul mediastinului anterior-superior drept rigid, neexpandabil (înconjurat de stern în față, de trahee și de bronșia principală dreaptă în spate, aorta în stânga sa și lanțuri de ganglioni limfatici paratraheali și mediastinali), este foarte vulnerabilă la compresia externă sau coagularea internă:

  1. Compresie extrinsecă malignă sau invazie directă (60 până la 85 la sută din cazuri):
  2. Cancerul pulmonar este cauza numărul unu, reprezentând aproximativ 70 până la 75% din cazurile de sindrom malign SVC. Cancerul pulmonar cu celule mici (SCLC) crește rapid în ganglionii limfatici mediastinali centrali și provoacă obstrucție acută a SVC, urmat îndeaproape de cancer pulmonar fără celule mici (NSCLC, în special carcinom cu celule scuamoase și adenocarcinom).
  3. Limfomul non-Hodgkin (NHL) (cum ar fi limfomul difuz cu celule B mari sau limfomul mediastinal primar cu celule B mari) reprezintă 10 până la 15% din cazurile maligne, alături de timoamele mediastinale anterior, tumorile cu celule germinale și cancerele metastatice de sân sau testicule.
  4. (Notă: limfomul Hodgkin mărește în mod obișnuit mediastinul, dar mult mai puțin frecvent provoacă sindromul SVC complet în comparație cu limfomul non-Hodgkin.)
  5. Tromboză legată de cateter (15 până la 40% din cazurile moderne):
  6. Pacienții cu cancer au frecvent catetere venoase centrale, orificii toracice implantate (Port-a-Cath), linii PICC sau derivații de stimulare cardiacă trecute direct prin vena subclavie și vena cavă superioară. În combinație cu starea de hipercoagulabilitate a malignității, se poate forma o teacă de fibrină sau un cheag de sânge în jurul vârfului cateterului și oclude acut lumenul SVC.

Când SVC este blocat ** deasupra sau mai ales sub joncțiunea venei azygos** (care servește ca ocol colateral primar înapoi la vena cavă inferioară), presiunea venoasă în cap, gât și brațe crește vertiginos de la o valoare normală 2 până la 8 mmHg până la 20 până la 40 mmHg sau mai mare: - Dacă tumora crește lent în luni de zile, corpul recrutează vene colaterale dilatate de-a lungul peretelui toracic, venele mamare interne și sistemul azygos, permițând drenajul parțial. - Dacă o tumoare pulmonară cu celule mici cu creștere rapidă, un limfom sau un tromb acut de cateter blochează SVC peste zile, venele colaterale nu au timp să se dilate. Lichidul se scurge rapid din capilarele îngorgate în țesuturile moi ale feței, corzile vocale (edem laringian), mucoasa bronșică (îngustarea bronșică) și creier (congestie venoasă cerebrală și presiune intracraniană crescută).

Recunoașterea sindromului SVC: semne de avertizare timpurie vs criza căilor respiratorii/cerebrale

Simptomele sindromului SVC sunt în mod clasic cel mai grav la începutul dimineții după ce pacientul a stat întins în pat toată noaptea și se agravează dramatic ori de câte ori pacientul se aplecă în față pentru a-și lega pantofii, se aplecă sau se întinde:

  • Edem facial, gât și periorbitar („Semnul gulerului cămășii” / Gulerul Stokes): Persoana observă că pleoapele îi sunt umflate la trezire, fața are un aspect umflat și îmbujorat sau roșcat-albastru (pletora facială) și nu își mai poate nastui gulerul obișnuit de la cămăși deoarece circumferința gâtului i s-a extins.
  • Umflare bilaterală sau unilaterală a extremităților superioare: inelele se simt strânse pe degete, iar unul sau ambele brațe par umflate și grele.
  • Distensia venoasă jugulară nepulsatilă (JVD) și venele dilatate ale peretelui toracic: Venele jugulare externe de pe partea laterală a gâtului ies în evidență ca niște cordoane groase chiar și atunci când pacientul stă în poziție verticală, iar pânze de păianjen vizibile de vene colaterale sinuoase violet-albastru apar pe partea superioară a pieptului și a umerilor.
  • Semnul lui Pemberton: Dacă un pacient își ridică ambele brațe în sus, lângă urechi, timp de 30 până la 60 de secunde, orificiul toracic se îngustează și mai mult (efect de plută în sticlă), provocând înroșire roșie a feței, cianoză, stridor inspirator și vene îngorgate ale gâtului. (Avertisment de prim ajutor: NU efectuați în mod intenționat manevra lui Pemberton asupra unui pacient care este deja fără suflare sau stridul, deoarece poate declanșa sincopa sau obstrucția căilor respiratorii.)
  • Semnale roșii de gradul 3 și gradul 4 care pun viața în pericol (gradarea de severitate Yale / Yu SVC):
  • Edem laringian și faringian: voce răgușită sau înăbușită, dificultăți la înghițirea salivă (disfagie), senzație de nod care închide gâtul și stridor inspirator (un scârțâit înalt la inspirație).
  • Edem cerebral: cefalee de poziție pulsantă care explodează în intensitate la tuse sau aplecare, vedere încețoșată, amețeli, sincopă (leșin), letargie, confuzie sau comă.

Primul ajutor imediat și salvarea în spital pentru sindromul SVC

  1. Poziționare verticală strictă: Țineți pacientul așezat la 45 până la 90 de grade în orice moment, inclusiv pe targa ambulanței și în patul departamentului de urgență.
  2. Oxigen suplimentar: administrați oxigen pentru a menține SpO2 peste 94% (sau 88 până la 92% dacă BPOC hipercapnic cronic).
  3. Nu forțați niciodată pacientul la plat pentru imagistică: Dacă pacientul nu poate sta întins timp de 3 minute fără gafare sau stridor, personalul de radiologie trebuie să stabilizeze căile respiratorii sau să ridice partea superioară a corpului înainte de a încerca o venograma CT a toracelui cu contrast.
  4. Intervenții țintite în spital:
  5. Stentul SVC endovascular: Radiologii intervenționali pot trece un stent metalic auto-expandabil prin SVC îngustat prin vena femurală, restabilind drenajul venos și ameliorând umflarea feței, cefaleea și edemul căilor respiratorii în 24 până la 72 de ore la peste 90% dintre pacienți (și fără a interfera cu biopsia tumorii).
  6. Corticosteroizi (dexametazonă 4 mg până la 8 mg IV la 6 ore): micșorează rapid tumorile sensibile la steroizi (cum ar fi limfomul sau timomul) și reduce edemul inflamator laringian/cerebral. (Notă: dacă pacientul nu are încă un diagnostic confirmat de țesut canceros și este stabil în aer, oncologii încearcă să obțină o biopsie de urgență înainte de a începe administrarea de doze mari de steroizi, deoarece steroizii pot provoca liză rapidă și pot ascunde citirea patologiei limfomului.)
  7. Tromboliza sau anticoagularea cateterului: Dacă este cauzată de un cheag de sânge din linia Port-a-Cath sau PICC, se inițiază anticoagularea terapeutică (heparină cu greutate moleculară mică sau anticoagulante orale directe), iar cateterul este îndepărtat numai dacă este deteriorat, infectat sau nu mai este necesar după stabilirea anticoagulării.

2. Compresia malignă a măduvei spinării (MSCC): Păstrarea capacității de a merge

Fiziopatologie: cum cancerul metastatic zdrobește măduva spinării

Compresia malignă a măduvei spinării (MSCC) apare la 3 până la 5% dintre toți pacienții cu cancer (cel mai frecvent la cancer de sân, cancer de prostată, cancer pulmonar, carcinom cu celule renale, mielom multiplu și limfom). În 85 până la 90% din cazuri, celulele tumorale se răspândesc prin fluxul sanguin (metastaze hematogene) sau plexul venos al lui Batson în osul spongios al unui corp vertebral din coloană vertebrală: - Coloana vertebrală toracică (T1 până la T12): reprezintă 60 până la 70% din toate cazurile de MSCC (unde canalul spinal este cel mai îngust). - Coloana vertebrală lombosacrală (L1 până la S1): reprezintă 20 până la 30% din cazuri (comprimarea conus medulars sau rădăcinile nervoase cauda equina sub L1/L2). - Coloana cervicală (C1 până la C7): reprezintă 10% din cazuri (care prezintă cel mai mare risc de tetraplegie și paralizie a diafragmei nervului frenic). - Mai multe niveluri simultane: Până la 20 până la 30% dintre pacienți au compresie epidurală a tumorii la două sau mai multe niveluri separate ale coloanei vertebrale în același timp, motiv pentru care imagistica de urgență trebuie să acopere întotdeauna întreaga coloană.

Pe măsură ce tumora crește din corpul vertebral posterior în spațiul epidural (sau provoacă o fractură patologică care împinge fragmente osoase înapoi în canalul spinal), provoacă leziuni în două etape: 1. Fază reversibilă timpurie (congestie a plexului venos și edem vasogen): masa comprimă mai întâi plexul venos epidural de joasă presiune, determinând scurgerea lichidului în substanța albă a măduvei spinării (edem vasogen). În acest stadiu, dexametazona intravenoasă reduce rapid umflarea și restabilește transmiterea nervoasă. 2. Fază ireversibilă târzie (ischemie arterială și infarctul măduvei spinării): dacă compresia continuă netratată ore întregi, presiunea depășește presiunea de perfuzie arterială, ciupind arterele spinării și provocând infarct ischemic permanent al măduvei spinării (accident vascular cerebral al măduvei spinării). Odată ce cordonul infarctează, nicio intervenție chirurgicală sau radiație nu poate restabili mișcarea picioarelor.

Cronologia clinică: de ce durerea de spate precede paralizia cu săptămâni

La 90 până la 95% dintre pacienți, MSCC urmează o progresie neurologică previzibilă în patru etape, iar durerea de spate este aproape întotdeauna primul semn de avertizare, apărând cu săptămâni înainte de orice slăbiciune a picioarelor:

  1. Etapa 1: Dureri de spate maligne localizate și radiculare (Fereastra de avertizare timpurie):
  2. Spre deosebire de întinderea musculară obișnuită a spatelui (care se simte mai bine când stați întins în pat noaptea și doare când vă mișcați în timpul zilei), durerea malignă a coloanei vertebrale este în mod clasic mai agravată când stați întins în pat noaptea (durere nocturnă în decubit) deoarece în decubit dorsal alungește coloana vertebrală și dilata plexul venos epidural din jurul tumorii.
  3. Durerea crește brusc cu tuse, strănut, râs sau efort pe toaletă (manevra Valsalva).
  4. Durere în formă de bandă radială: compresia rădăcinii nervoase toracice trimite adesea o bandă de durere strânsă, arzătoare sau fulgerătoare care se înfășoară în jurul ambelor părți ale cutiei toracice sau abdomenului, ca o centură sau un corset strâns (adesea diagnosticat greșit ca boală a vezicii biliare, pleurezie sau zona zoster).
  5. Etapa 2: Slăbiciune motorie și disfuncție a tractului cortico-spinal (cu ore până la zile înainte de paralizie):
  6. Pacientul observă că picioarele le simt „grele”, rigide sau stângace. Se luptă să se ridice de pe un scaun joase sau de pe scaunul de toaletă fără să împingă cu brațele, să-și prindă degetele de la picioare de covoare sau să se împiedice când urcă scările.
  7. Etapa 3: Pierderea senzorială și ataxia senzorială:
  8. Amorțeală, înțepături și ace (parestezii) sau un „nivel senzorial” orizontal distinct pe piept sau abdomen, sub care senzația de înțepătură sau de temperatură se simte tocită. Pierderea propriocepției coloanei dorsale (sensul poziției articulației) face ca pacientul să se simtă ca și cum ar „merge pe vată” și provoacă instabilitate severă atunci când închide ochii.
  9. Etapa 4: Insuficiență sfincterului autonom (semn târziu, urgent):
  10. Retenție urinară nedureroasă cu incontinență excesivă (incapacitatea de a goli complet vezica urinară, urmată de dribling), pierderea tonusului sfincterului anal, constipație sau anestezie în șa (amorțeală la ștergerea perineului, organelor genitale sau feselor interne).

Primul ajutor imediat și protocolul spitalicesc pentru suspiciunea de MSCC

  • Imobilizarea coloanei vertebrale plată: Dacă pacientul are dureri spinale noi severe cu deficite neurologice sau suspiciune de fractură vertebrală patologică, țineți-l întins pe o suprafață fermă până când imagistica confirmă dacă coloana vertebrală osoasă este stabilă (evaluată în spital folosind Scorul neoplazic al instabilității coloanei vertebrale [SINS]).
  • Dexametazonă intravenoasă imediată (dați înainte de a aștepta RMN): orientările naționale (NICE NG234 în Marea Britanie, ASCO în SUA) impun ca atunci când suspiciunea clinică de MSCC este mare (orice pacient cu cancer cu semne motorii/senzoriale/vezicii urinare noi), medicii trebuie să administreze un bolon dexamethas imediat de 1 mg de dexametazonă intravenoasă. 16 mg IV, urmat de 4 mg IV/PO la fiecare 6 ore, asociat cu un inhibitor al pompei de protoni pentru protecția stomacului) imediat după sosire, fără a aștepta ore până la finalizarea scanării RMN.
  • RMN de urgență cu gadoliniu pentru întreaga coloană vertebrală în 24 de ore: Deoarece până la o treime dintre pacienți au metastaze de salt pe mai multe niveluri, RMN-ul trebuie să scaneze întreaga coloană cervicală, toracică și lombosacrală.
  • Decompresie definitivă în 24 de ore (Standard de studiu Patchell): Un studiu randomizat de referință (Patchell și colab., Lancet) a dovedit că, pentru pacienții cu o compresie la un singur nivel, stare bună de performanță și instabilitate a coloanei vertebrale sau tumori radiorezistente (cum ar fi celulele renale, melanomul sau sarcomul), rezultate de decompresie directă de decompresie chirurgicală și radioterapie spinală mai mare sunt urmate de stabilizare circumferențială semnificativă rate de deambulare conservată (84% față de 57%) decât radioterapia singură. Pentru tumorile foarte radiosensibile (limfom, mielom, cancer pulmonar cu celule mici) fără instabilitate osoasă, radioterapia cu fascicul extern sau radioterapia stereotactică corporală (SBRT) începe imediat.

3. Sindromul de liză tumorală (TLS): Tsunami metabolic post-tratament

Fiziopatologia: de ce celulele canceroase moarte otrăvesc fluxul sanguin

Paradoxal, Sindromul de liză tumorală (TLS) este declanșat atunci când tratamentul cancerului funcționează prea repede (sau când o tumoare masivă depășește aportul de sânge și se lizează spontan). Apare cel mai frecvent în 12 până la 72 de ore (până la 7 zile) de la inițierea chimioterapiei citotoxice, corticosteroizi în doze mari, agenți orali țintiți (cum ar fi inhibitorul BCL-2 venetoclax), anticorpi monoclonali (rituximab, obinutuzumab) sau imunoterapie cu celule CAR-T, la pacienții cu cancer cu proliferare rapidă crescută: - Cancer cu cel mai mare risc: limfom Burkitt, Leucemie limfoblastică acută (ALL), Leucemie mieloidă acută (AML) cu număr mare de globule albe, Limfom difuz cu celule B mari (DLBCL) și **Debut de leucemie cronică (LLBCL). - Tumori solide (rare, dar în creștere): cancer pulmonar cu celule mici, tumori cu celule germinale metastatice, hepatoblastom și neuroblastom.

Când miliarde de celule maligne se rup simultan, acestea își aruncă depozitele intracelulare masive de potasiu, fosfor și acizi nucleici (purine) direct în fluxul sanguin mai repede decât le pot excreta rinichii, declanșând patru tulburări metabolice simultane care pun viața în pericol (Criteriile Cairo-Bishop):

  1. Hiperkaliemie (Potasiu 6,0 mmol/L sau mai mare, sau o creștere cu 25% față de valoarea inițială) - Cel mai imediat ucigaș:
  2. Potasiul este principalul cation intracelular. Pe măsură ce celulele explodează, potasiul seric crește în 6 până la 24 de ore, depolarizând membranele celulelor cardiace și provocând slăbiciune musculară, paralizie ascendentă, unde T maxime, complexe QRS lărgite, modele ECG cu unde sinusoidale și fibrilație ventriculară bruscă sau stop cardiac asistolic.
  3. Hiperfosfatemie (Fosfor 1,45 mmol/L [4,5 mg/dL] sau mai mare la adulți sau 2,1 mmol/L [6,5 mg/dL] la copii) și hipocalcemie secundară (Calciu 1,75 mmol/L [7,0 mg/dL] sau mai mic):
  4. Celulele maligne conțin până la de patru ori mai mult fosfor intracelular decât celulele normale. Când este inundat în fluxul sanguin, excesul de fosfat se leagă strâns de calciu (Ca2+) ionizat circulant, formând cristale de fosfat de calciu insolubile care precipită în interiorul tubilor renali și a miocardului.
  5. Pe măsură ce calciul ionizat liber este scos din sânge de către fosfat, pacientul dezvoltă hipocalcemie acută, care provoacă crampe musculare dureroase, spasm carpoped (semnul Trousseau), zvâcniri faciale (semnul Chvostek), tetanie, laringospasm, **interval QT prelungit și arhismie generalizată convulsii.
  6. Hiperuricemie (acid uric 476 micromol/L [8,0 mg/dL] sau mai mare) și leziune renală acută oligurică:
  7. Purinele ADN și ARN eliberate (adenină și guanină) sunt metabolizate de enzima hepatică xantin oxidaza în acid uric slab solubil. În interiorul tubilor distali acizi și canalelor colectoare ale rinichilor, cristalele de acid uric și cristalele de fosfat de calciu precipită ca un nămol, astupând nefronii și provocând insuficiență renală acută oligurică (anurie). Odată ce urina se oprește, nivelurile de potasiu și fosfor cresc în mod necontrolat.

Tabel de comparație: diferențierea celor trei urgențe oncologice majore

Caracteristică Sindromul Venei Cave Superioare (SVC). Compresia malignă a măduvei spinării (MSCC) Sindromul de liză tumorală (TLS)
Mecanism anatomic sau metabolic primar Compresie mecanică sau tromboză a venei cave superioare, blocând întoarcerea venoasă de la cap, gât și brațe. Creșterea extradurală a tumorii metastatice sau colapsul vertebral care comprimă măduva spinării sau cauda equina. Liza masivă rapidă a celulelor canceroase eliberând potasiu, fosfor și acid uric în sânge, provocând hipocalcemie și leziune renală acută.
Cele mai frecvente cancere subiacente Cancer pulmonar cu celule mici și fără celule mici (70 până la 75%), Limfom non-Hodgkin (10 până la 15%), timom, tumori cu celule germinale sau cheag de cateter venos central. Cancer de sân, cancer de prostată, cancer pulmonar, mielom multiplu, carcinom cu celule renale și limfom. Limfom Burkitt, leucemie limfoblastică acută (ALL), leucemie mieloidă acută (AML), DLBCL și LLC (în special după venetoclax sau steroizi).
Momentul tipic de debut Poate fi primul semn de prezentare al unei tumori toracice nediagnosticate sau se poate dezvolta acut dintr-un cheag port/PICC. Adesea lovește pacienții cu metastaze osoase cunoscute; durerea de spate precede slăbiciunea cu săptămâni. Greve 12 ore până la 7 zile după începerea chimioterapiei, steroizi, venetoclax, rituximab sau CAR-T (sau spontan în limfomul/leucemia de grad înalt).
Simptome steagul roșu marcaj Umflarea feței/gâtului/brațului („Guler Stokes”), vene de gât dilatate, pletora facială mai rău la aplecarea înainte sau culcat, tuse, răgușeală, stridor, cefalee pulsatilă. Durere de spate nocturnă nouă/agravată (mai gravă întins sau tuse), greutate/slăbiciune a picioarelor, amorțeală la nivel senzorial, mers instabil, retenție urinară. Greață/vărsături, letargie extremă, urină întunecată/înnoră sau slabă, crampe musculare/tetanie, amorțeală în jurul gurii, palpitații, sincopă sau convulsii.
Poziționare imediată de prim ajutor Stai strict DREPT (45 - 90 de grade) pentru a reduce presiunea venoasa a capului si cailor respiratorii; NICIODATĂ întins. Așezați PLAT în aliniere neutră a coloanei vertebrale; interziceți mersul sau răsucirea pentru a preveni infarctul măduvei spinării. Poziția de confort (sau poziția de recuperare în caz de vărsături/convulsii); atașați imediat monitorul cardiac.
Tratament definitiv de urgență în spital Stent endovascular SVC, dexametazonă IV în doză mare (dacă limfom/timom), anticoagulare (dacă cheag cateter) sau radioterapie/chimioterapie urgentă. STAT IV Dexametazonă (10 până la 16 mg) la suspiciune, IRM de urgență pe toată coloana și chirurgie decompresivă a coloanei vertebrale + radiații în 24 de ore. Agresiv IV 0,9% Hidratare cu ser fiziologic, IV Rasburicase (transformă acidul uric în alantoină solubilă), salvare hiperkaliemie (calciu/insulina/dializă); NU dați niciodată alcalinizare a urinei.

Două capcane critice pentru medicamentele spitalicești în sindromul de liză tumorală

  1. NU administrați calciu intravenos unui pacient cu TLS cu hipocalcemie asimptomatică: cu excepția cazului în care pacientul prezintă modificări ECG hiperkaliemice care pun viața în pericol, tetanie, laringospasm sau convulsii active, medicii evită administrarea de rutină IV de gluconat de calciu în timp ce fosforul seric este ridicat, deoarece adăugarea de calciu suplimentar în precipitații** de calciu declanșează precipitația de calciu** rinichii si inima. În schimb, scăderea nivelului de fosfor și hidratarea pacientului permite calciului să se normalizeze în siguranță.
  2. Rasburicaza și Deficiența G6PD: Rasburicaza (urat oxidază recombinantă) este un medicament care distruge acidul uric existent în sânge în 4 ore, transformându-l în alantoină solubilă în apă. Cu toate acestea, această reacție eliberează peroxid de hidrogen (H2O2). La pacienții cu deficiență de glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G6PD), rasburicaza declanșează anemie hemolitică catastrofală și methemoglobinemie și este strict contraindicat. În plus, alcalinizarea urinară cu bicarbonat de sodiu IV NU MAI este recomandată în îngrijirea TLS modernă, deoarece urina alcalină determină precipitarea cristalelor de calciu-fosfat în interiorul rinichilor.

Numerele regionale de urgență și protocoalele agenției

  • Statele Unite și Canada: Sunați imediat la 911 și notificați serviciul de oncologie de gardă al pacientului, disponibil 24 de ore pe zi. Îngrijirea spitalicească urmează National Comprehensive Cancer Network (NCCN), American Society of Clinical Oncology (ASCO) și Infectious Diseases Society of America (IDSA) orientările de practică clinică pentru MSCC, sindromul SVC și gradarea Cairo-Bishop TLS.
  • Regatul Unit: Apelați la 999 pentru o ambulanță de urgență ȘI simultan sunați Serviciul de oncologie acută (AOS)/Linia fierbinte pentru chimioterapie listată pe Cardul de alertă de cancer NHS roșu al pacientului. Toate spitalele NHS operează o cale dedicată MSCC Coordinator în conformitate cu NICE Ghid NG234 (Metastaze spinale și compresie metastatică a măduvei spinării), care obligă RMN și planificarea definitivă a tratamentului în 24 de ore de la presupusa comprimare a cordonului.
  • Uniunea Europeană: formați 112 în toate statele membre ale UE. Echipele spitalului urmează ghidurile de practică clinică Societatea Europeană pentru Oncologie Medicală (ESMO) pentru urgențele oncologice, folosind stentarea rapidă endovasculară, RMN-ul întregului coloanei vertebrale și profilaxia rasburicazei.
  • Australia și Noua Zeelandă: sunați la 000 în Australia sau la 111 în Noua Zeelandă. Departamentele de urgență urmează protocoalele clinice eviQ (Cancer Institute NSW) pentru urgențe oncologice pentru MSCC (dexametazonă imediată + RMN pentru întreaga coloană), obstrucția SVC și stratificarea riscului pentru sindromul de liză tumorală.
  • India și Asia-Pacific: formați 112 în India, 995 în Singapore, 119 în Japonia și Coreea de Sud sau 999 în Hong Kong și Malaezia. Solicitați transport la un spital terțiar cu RMN 24 de ore, radiologie intervențională, neurochirurgie/chirurgie a coloanei vertebrale și capacități de hemodializă.

Întrebări frecvente

De ce se agravează umflarea feței și cefaleea în Sindromul Venei Cave Superioare (SVC) la prima oră dimineața sau când te apleci?

Când o tumoare sau un cheag de sânge blochează vena cavă superioară, sângele venos din cap și gât nu se poate scurge ușor înapoi în inimă. În timp ce stați în picioare sau în picioare, gravitația ajută la tragerea sângelui venos în jos prin venele colaterale minuscule din peretele toracic. Când stai întins în pat peste noapte sau te apleci înainte pentru a-ți lega pantofii, gravitatea se pierde și presiunea venoasă hidrostatică în cap, față, pleoape și laringe crește în sus, provocând umflare pronunțată a feței dimineața, dureri de cap pulsantă și dificultăți de respirație care se ameliorează ușor după ce ai stat în picioare timp de o oră.

Cum pot face diferența dintre durerea musculară obișnuită de spate și compresia precoce a măduvei spinării maligne (MSCC) la cineva cu cancer?

Încordarea musculară obișnuită a spatelui aproape întotdeauna doare în timpul activității fizice și se simte mult mai bine atunci când vă întindeți în pat pentru a vă odihni. Durerea malignă a coloanei vertebrale de la o metastază vertebrală se comportă exact în sens invers: în mod caracteristic se aprinde noaptea când sta întins în pat (durere nocturnă în decubit), trezește pacientul din somn, se agravează brusc la tuse, strănut sau încordare, radiază adesea ca o centură strânsă în jurul pieptului sau abdomenului și este urmată de amorțeală, amorțeală sau amorțeală a piciorului. golirea vezicii urinare.

De ce este periculos pentru un pacient cu presupusă compresie malignă a măduvei spinării să aștepte până luni pentru un RMN în ambulatoriu?

Odată ce o tumoare a coloanei vertebrale începe să comprime măduva spinării, umflarea venoasă poate progresa la ocluzie ireversibilă a arterei spinării (un accident vascular cerebral) în câteva ore. Studiile clinice arată în mod constant că 80 până la 90% dintre pacienții care sunt încă capabili să meargă atunci când dexametazona și decompresia încep de urgență își vor păstra capacitatea de a merge, în timp ce mai puțin de 10 până la 20% dintre pacienții care devin complet paralizați înainte de tratament își vor recăpăta vreodată deambularea. Noua slăbiciune a picioarelor sau reținerea vezicii urinare la un pacient cu cancer este o urgență spitalicească la aceeași oră, niciodată o problemă de ambulatoriu.

De ce se poate întâmpla sindromul de liză tumorală după începerea unei pilule țintite precum venetoclax sau chiar doar tablete cu steroizi, fără chimioterapie tradițională IV?

Anumite tipuri de cancer de sânge (în special limfomul Burkitt, leucemia limfoblastică acută [ALL] și leucemia limfocitară cronică [LLC]) sunt extraordinar de sensibile la terapiile orale țintite, cum ar fi venetoclax (care blochează proteina de supraviețuire BCL-2) sau chiar o singură doză de prednison sau dexametas. Deoarece aceste medicamente declanșează moartea masivă a celulelor programate (apoptoză) în câteva ore, miliarde de celule de leucemie sau limfom se deschid în același timp, inundând fluxul sanguin cu niveluri letale de potasiu, fosfor și acid uric la fel de rapid ca chimioterapia intensivă intravenoasă.

Care este diferența dintre alopurinol și rasburicase în tratarea sindromului de liză tumorală?

Alopurinolul blochează enzima xantin oxidaza, astfel încât organismul încetează să producă acid uric *nou*, dar nu poate elimina rezervorul masiv de acid uric care circulă deja în sânge și blochează rinichii. Rasburicaza este o enzimă recombinantă (urat oxidază) administrată intravenos în sindromul de liză tumorală cu risc ridicat sau activ, care descompune direct acidul uric existent în alantoină (o substanță care este de 5 până la 10 ori mai solubilă în urină decât acidul uric), reducând nivelul acidului uric din sânge la zero în 4 ore și salvând insuficiența renală acută.


Acest ghid oferă informații educaționale de urgență și nu înlocuiește evaluarea medicală profesională sau îngrijirea de specialitate oncologică. Deoarece urgențele oncologice pot cauza rapid obstrucție a căilor respiratorii, paralizie sau stop cardiac hiperkaliem, vă recomandăm insistent să urmați un curs practic de prim ajutor și RCP certificat de la Crucea Roșie, Ambulanța St John sau de la un furnizor local de formare de urgență acreditat.

Ghiduri aferente

Surse și îndrumări oficiale

  • National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Regatul Unit): Metastaze spinale și compresie metastatică a măduvei spinării: Ghid NICE NG234 (2023): Simptome de semnalizare roșie, imobilizare coloanei vertebrale, dozare imediată de dexametazonă, RMN pe toată coloana vertebrală 24 de ore și căi de decompresie chirurgicală/radioterapie.
  • National Comprehensive Cancer Network (NCCN) și Societatea Americană de Oncologie Clinică (ASCO, Statele Unite): Linii directoare de practică clinică în oncologie: managementul sindromului venei cave superioare, compresiei măduvei spinării maligne și sindromului de liză tumorală.
  • Societatea Europeană pentru Oncologie Medicală (ESMO): Orientări de practică clinică ESMO pentru diagnosticul, tratamentul și urmărirea urgențelor oncologice.
  • British Society for Hematology (BSH, Regatul Unit) și International Expert Panel (Cairo-Bishop / Coiffier et al.): Orientări pentru managementul sindromului de liză tumorală la adulți și copii cu afecțiuni hematologice maligne.
  • Cancer Institute NSW (eviQ, Australia): Protocoale de resurse clinice pentru urgențe oncologice: obstrucția venei cave superioare, compresia malignă a măduvei spinării și sindromul de liză tumorală.