Онколошки хитни случајеви: синдром горње шупље вене, компресија кичме и лиза тумора¶

Пацијенти који живе са раком или су подвргнути активној хемотерапији, имунотерапији или зрачној терапији суочавају се са три хитне структурне и метаболичке ситуације које могу да изазову трајну парализу, опструкцију дисајних путева или смртоносни застој срца у року од неколико сати ако се погрешно дијагностикују као нежељени ефекти рутинског лечења: **Супериор Вена Цава (СВЦ) Синдроме (Супериор Вена Цава (СВЦ)) и Магнанд Цомпрессион (Магнанд Цомпрессион Синдроме) Синдром лизе тумора (ТЛС). Препознавање отока лица и врата које се погоршава када се савијате напред, новог бола у леђима праћеног слабошћу ногу или задржавањем мокраће, или грчевима мишића након хемотерапије и тамним или одсуством урина омогућава породицама и онима који први реагују да покрену хитне болничке протоколе пре него што дође до неповратног оштећења ткива. Ако особа са познатим или сумњивим раком развије било коју од ових црвених заставица, позовите свој локални број за хитне случајеве преко нашег бројеви за хитне случајеве именик и упозорити онколошки тим, јер се ове кризе често преклапају са неутропенична грозница и инфекција хемотерапијом, синдром цауда екуина, и плућна емболија.

Уради ово сада¶

1. Одмах позовите локални број за хитне случајеве ако се појаве црвене заставице на дисајним путевима, неуролошке или срчане заставице: Позовите 911 у Сједињеним Државама и Канади, 112 широм Европске уније, 999 у Уједињеном Краљевству, 000 у Аустралији или погледајте нашу међународну бројеви за хитне случајеве именик. Реците диспечеру специфичну дијагнозу карцинома пацијента и изјавите "Онколошка хитна помоћ: сумња на опструкцију горње шупље вене, малигну компресију кичмене мождине или синдром лизе тумора."
2. За отицање лица/врата и недостатак даха (Сумња на СВЦ синдром), држите пацијента усправно (Фовлеров положај): Никада немојте полагати пацијента са пуним лицем, проширеним венама на врату, промуклом или стридором на леђима. Лежање на леђима повећава хидростатички венски притисак у глави, ларинксу и мозгу, што може брзо изазвати потпуну опструкцију ларингеалних дисајних путева или церебрални едем. Одмах олабавите уске крагне кошуље, кравате и огрлице.
3. Заштитите отечени горњи део тела од игала или манжета за крвни притисак код СВЦ синдрома: Реците болничарима и медицинским сестрама хитне помоћи да не постављају интравенске линије, не ваде крв или надувавају манжетне за крвни притисак на отечене руке (посебно на страни унутрашњег унутрашњег или високог притиска на леђима) одлаже испоруку лека у срце и ризикује венску тромбозу или екстравазацију.
4. За нови бол у леђима са слабошћу ногу, утрнулошћу или проблемима са бешиком (Сумња на компресију кичмене мождине), положите пацијента равно и имобилизирајте кичму: Пошто метастаза епидуралног тумора или патолошки колапс пршљенова чине кичмени стуб механички нестабилним, држите пацијента да лежи равно у неутралном лежећем положају. Не дозволите им да покушају да оду до аутомобила, да уврну торзо или да седе без ослонца. Захтевајте хитну магнетну резонанцу целе кичме и хитну интравенску примену високе дозе дексаметазона по доласку у болницу.
5. У случају грчева, конфузије, мучнине или оскудног урина у року од 1 до 7 дана од терапије карцинома (Сумња на синдром лизе тумора), престаните са свим уносом калијума и фосфора: Одмах обуставите оралне суплементе калијума, храну богату калијумом (банане, сок од кокосовог ораха, сок од наранџе, сок од НСА), (ибупрофен, напроксен, који погоршавају акутну повреду бубрега). Затражите одмах ЕКГ са 12 одвода од болничара ради прегледа за смртоносне хиперкалемичне срчане аритмије.
6. Понесите пацијентову онколошки картон, календар хемотерапије и информације о централној линији: Болничари тачне називе и датуме недавне хемотерапије, циљане терапије (као што су венетоклакс, ритуксимаб или ЦАР-Т ћелијска терапија), третмани зрачењем и да ли пацијент има имплантирану линију за грудни кош (Порт-а-Цатх) или ПИЦЦ линију.

Стабло одлучивања: Тријажа три главна онколошка хитна стања¶

flowchart TD
    Start["Пацијент са активним, недавним или недијагностикованим карциномом развија акутне симптоме"] --> SymptomBranch{"Идентификујте групу примарних симптома"}

    SymptomBranch -->|"Отечено лице, врат или руке + проширене вене на врату, горе када се савијате напред или лежите равно, са кашљем, промуклим гласом, стридором или главобољом"| SVCBranch["СУМЊА НА СИНДРОМ СУПЕРИОРНЕ ШУПЉЕ ВЕНЕ (СВЦ): 1. Седите пацијента строго усправно (45 до 90 степени); НИКАДА не лежите равно 2. Проверите да ли постоји Пембертонов знак (избегавајте провоцирање ако је присутан стридор) 3. Позовите 911 / 112 / 999 СТАТ ако је стридор, конфузија или тешка диспнеја 4. Избегавајте ИВ линије или БП манжетне у отеченим горњим екстремитетима 5. Болница Цхесттент / СВЦ Цонтра Антикоагулација"]

    SymptomBranch -->|"Нови или погоршани бол у леђима или врату (гори ако лежите равно или кашљете) + слабост ногу, утрнулост, несигуран ход, ИЛИ задржавање бешике"| MSCCBranch["СУМЊА НА МАЛИГНУ КОМПРЕСИЈУ КИЧМЕ (МСЦЦ): 1. Положите пацијента РАВНО у неутралном положају кичме; НЕМОЈТЕ ходати 2. Позовите 911 / 112 / 999 за транспорт носила до болнице са могућношћу магнетне резонанце 3. Дајте СТАТ ИВ дексаметазон (10 мг до 16 мг болуса) пре или током скенирања 4. Урадите хитну магнетну резонанцу целе кичме у року од неколико сати 5. Ургентна радиолошка декомпресија 4. Хитна екстерна декомпресија +2 сати"]

    SymptomBranch -->|"У року од 12 сати до 7 дана од почетка хемотерапије, стероиди, венетоклак, моноклонска антитела или ЦАР-Т: мучнина, грчеви, палпитације, таман или оскудан урин или напад"| TLSBranch["СУМЊЕНИ СИНДРОМ ЛИЗЕ ТУМОРА (ТЛС): 1. Позовите 911 / 112 / 999 и затражите хитан ЕКГ у 12 одвода (проверите да ли има вршних Т-таласа) 2. Зауставите све оралне калијумове, фосфате и нефротоксичне НСАИЛ 3. Блоодспитал, болница потоника У СТ Фосфор, калцијум, креатинин, ЛДХ 4. Агресивна ИВ изотонична кристалоидна хидратација (2 до 3 Л/м2/дан) 5. ИВ расбуриказа (испирање мокраћне киселине) + спасавање хиперкалемије (ИВ калцијум глуконат + инсулин/глукоза)"]

1. Синдром горње шупље вене (СВЦ): опструкција венског одлива главе и горњег дела тела¶

Патофизиологија: Зашто се горња шупља вена тако лако компресује¶

Супериорна шупља вена (СВЦ) је главна вена са танким зидовима ниског притиска која одводи отприлике једна трећина све венске крви која се враћа у десну преткомору срца, носећи деоксигенисану крв из мозга, главе, врата, обе руке и горњег зида грудног коша. Пошто СВЦ чврсто лежи унутар ригидног, нерастављивог десног предње-горњег медијастинума (окружен грудне кости испред, трахеје и десног главног бронха иза, аорте са леве стране и ланцима паратрахеалних и медијастиналних лимфних чворова), веома је рањив на компресију или унутрашње затварање:

1. Малигна екстринзична компресија или директна инвазија (60 до 85 процената случајева):
2. Рак плућа је узрок број један, који чини отприлике 70 до 75 процената случајева малигног СВЦ синдрома. Канцер малих ћелија плућа (СЦЛЦ) брзо расте у централним медијастиналним лимфним чворовима и изазива акутну опструкцију СВЦ, а затим следи деснострани немалоћелијски карцином плућа (НСЦЛЦ, посебно карцином сквамозних ћелија и аденокарцином).
3. Не-Ходгкинов лимфом (НХЛ) (као што је дифузни велики Б-ћелијски лимфом или примарни медијастинални велики Б-ћелијски лимфом) чини 10 до 15 процената малигних случајева, поред предњих медијастиналних тимома, тумора заметних ћелија и метастатског карцинома дојке или тестираног карцинома дојке.
4. (Напомена: Хоџкинов лимфом обично повећава медијастинум, али много ређе узрокује потпуни СВЦ синдром у поређењу са не-Ходгкиновим лимфомом.)
5. Тромбоза повезана са катетером (15 до 40 процената савремених случајева):
6. Пацијенти са раком често имају сталне централне венске катетере, имплантиране портове у грудном кошу (Порт-а-Цатх), ПИЦЦ линије или електроде пејсмејкера провучене директно кроз субклавијску вену и горњу шупљу вену. У комбинацији са хиперкоагулабилним стањем малигнитета, фибрински омотач или крвни угрушак могу се формирати око врха катетера и акутно зачепити лумен СВЦ.

Када је СВЦ блокиран изнад или посебно испод споја азигос вене (која служи као примарни колатерални заобилазни пут до доње шупље вене), венски притисак у глави, врату и рукама вртоглаво расте са нормалног **2 до 8 ммХг до 20 до 40 ммХг или више: - Ако тумор расте споро током месеци, тело регрутује проширене колатералне вене преко зида грудног коша, унутрашње вене дојке и азигос систем, омогућавајући делимичну дренажу. - Ако брзорастући тумор малих ћелија плућа, лимфом или акутни тромб катетера блокирају СВЦ данима, колатералне вене немају времена да се прошире. Течност брзо цури из напуњених капилара у мека ткива лица, гласне жице (едем ларинкса), бронхијалну слузокожу (бронхијално сужење) и мозак (церебрална венска конгестија и повишен интракранијални притисак).

Препознавање СВЦ синдрома: рани знаци упозорења наспрам дисајних путева/церебралне кризе¶

Симптоми СВЦ синдрома су класично најгоре ујутру након што је пацијент лежао у кревету целу ноћ, и драстично се погоршавају кад год се пацијент сагне напред да завеже ципеле, сагне се или легне:

• Едем лица, врата и периорбитални едем („Знак овратника кошуље“ / Стокес крагна): Особа примећује да су јој капци натечени након буђења, лице изгледа натечено и зацрвенело или црвенкастоплаво (пљуштина лица), и више не може да закопча свој уобичајени обим оковратника кошуље јер им је обим врата проширен.
• Билатерално или једнострано отицање горњих екстремитета: Прстенови су затегнути на прстима, а једна или обе руке изгледају отечене и тешке.
• Непулсирајућа југуларна венска дистензија (ЈВД) и проширене вене грудног коша: Спољне југуларне вене на страни врата истичу се као дебеле врпце чак и када пацијент седи усправно, а видљиве паукове мреже љубичасто-плавих вијугавих колатералних вена појављују се преко горњег дела грудног коша и рамена.
• Пембертонов знак: Ако пацијент подигне обе руке уз уши у трајању од 30 до 60 секунди, грудни отвор се додатно сужава (ефекат „чепа у боци“), изазивајући упечатљиво гримизно црвенило лица, цијанозу, инспираторни стридор и вене. (Упозорење за прву помоћ: НЕМОЈТЕ намерно изводити Пембертонов маневар на пацијенту који је већ без даха или напоран, јер то може изазвати синкопу или опструкцију дисајних путева.)
• Црвене заставице 3. и 4. степена опасне по живот (Јејл / Иу СВЦ степен озбиљности):
• Едем ларинкса и ждрела: Промукао или пригушен глас, отежано гутање пљувачке (дисфагија), осећај грудве која затвара грло и инспираторни стридор (звук високог тона који шкрипи при удисању).
• Церебрални едем: пулсирајућа позициона главобоља која експлодира у интензитету када кашљате или се савијате, замагљен вид, вртоглавица, синкопа (несвестица), летаргија, конфузија или кома.

Хитна прва помоћ и болничко спасавање за СВЦ синдром¶

1. Строго усправно позиционирање: Држите пацијента да седи на 45 до 90 степени све време, укључујући и на носилима хитне помоћи и у кревету хитне помоћи.
2. Допунски кисеоник: Дајте кисеоник да бисте одржали СпО2 изнад 94% (или 88 до 92% ако је хронична хиперкапнична ХОБП).
3. Никада не присиљавајте пацијента да лежи равно за снимање: Ако пацијент не може да лежи равно 3 минута без дахтања или стридора, радиолошко особље мора да стабилизује дисајне путеве или подигне горњи део тела пре него што покуша да уради ЦТ венограм грудног коша са контрастом.
4. Циљане болничке интервенције:
5. Ендоваскуларно СВЦ стентирање: Интервентни радиолози могу да провуку самопроширујући метални стент преко суженог СВЦ-а преко феморалне вене, обнављајући венску дренажу и ублажавајући отицање лица, главобољу и едем дисајних путева у року од 24 до 72 сата након 24 до 72 процента од тумора у периоду од више од 24 до 72 процента и након више од тумора).
6. Кортикостероиди (дексаметазон 4 мг до 8 мг ИВ сваких 6 сати): Брзо смањује туморе осетљиве на стероиде (као што су лимфом или тимом) и смањује инфламаторни едем ларинкса/можда. (Напомена: Ако пацијент још нема потврђену дијагнозу ткива рака и стабилан је у ваздуху, онколози покушавају да добију хитну биопсију пре него што започну са високим дозама стероида, пошто стероиди могу изазвати брзу лизу и замаглити очитавање патологије лимфома.)
7. Катетерска тромболиза или антикоагулација: Ако је узрокована угрушком крви Порт-а-Цатх или ПИЦЦ линије, започиње терапијска антикоагулација (хепарин ниске молекуларне тежине или директни орални антикоагуланси) и катетер се уклања само ако је оштећен, инфициран или антикоагулација више није потребна након што је антикоагуланција више потребна.

2. Малигна компресија кичмене мождине (МСЦЦ): очување способности ходања¶

Патофизиологија: Како метастатски рак уништава кичмену мождину¶

Малигна компресија кичмене мождине (МСЦЦ) се јавља код 3 до 5 процената свих пацијената оболелих од рака (најчешће код карцинома дојке, рака простате, рака плућа, карцинома бубрежних ћелија, мултиплог мијелома и лимфома). У 85 до 90 одсто случајева, ћелије тумора се шире крвотоком (хематогене метастазе) или Батсоновим венским плексусом у сунђерасту кост тела пршљена у кичми: - Торакална кичма (Т1 до Т12): чини 60 до 70 процената свих случајева МСЦЦ (где је кичмени канал најужи). - Лумбосакрална кичма (Л1 до С1): чини 20 до 30 процената случајева (компримовање цонус медулларис или цауда екуина нервни корени испод Л1/Л2). - Вратна кичма (Ц1 до Ц7): чини 10 процената случајева (који носе највећи ризик од квадриплегије и парализе дијафрагме френичног нерва). - Више истовремених нивоа: До 20 до 30 процената пацијената има епидуралну компресију тумора на два или више одвојених нивоа кичме у исто време, због чега хитно снимање увек мора да покрије целу кичму.

Како тумор расте из задњег тела пршљена у епидурални простор (или изазива патолошки прелом који гура фрагменте кости уназад у кичмени канал), он наноси оштећење у две фазе: 1. Рана реверзибилна фаза (загушење венског плексуса и вазогени едем): Маса прво компримира епидурални венски плексус ниског притиска, узрокујући цурење течности у белу материју кичмене мождине (вазогени едем). У овој фази, интравенски дексаметазон брзо смањује оток и обнавља нервни пренос. 2. Касна иреверзибилна фаза (артеријска исхемија и инфаркт кичмене мождине): Ако се компресија настави без лечења сатима, притисак прелази артеријски перфузиони притисак, штипање кичмених артерија и изазива трајни исхемијски инфаркт кичмене мождине (мождани удар кичмене мождине). Једном када се пупчана врпца инфарктује, никаква операција или зрачење не могу да поврате кретање ногу.

Клиничка временска линија: Зашто бол у леђима седмицама претходи парализи¶

Код 90 до 95 процената пацијената, МСЦЦ прати предвидљиву неуролошку прогресију у четири фазе, а бол у леђима је скоро увек први знак упозорења, који се појављује недељама пре било какве слабости у ногама:

1. Фаза 1: Локализовани и радикуларни малигни бол у леђима (Прозор за рано упозорење):
2. За разлику од обичног напрезања мишића у леђима (које се осећа боље када лежите у кревету ноћу и боли када се крећете током дана), малигни бол у кичми је класично гори када лежи равно у кревету ноћу (ноћни лежећи бол) јер лежећи положај продужава кичму и растеже епидурални венски плексус око тумора.
3. Бол се нагло повећава са кашљањем, кијањем, смехом или напрезањем у тоалету (Валсалва маневар).
4. Бол у облику радикуларне траке: Компресија корена торакалног нерва често изазива затегнуту, пекућу или пуцајућу траку бола која обавија обе стране ребара или абдомена, попут затегнутог каиша или корзета (често се погрешно дијагностикује као болест жучне кесе, плеуритис или шиндре).
5. Фаза 2: Моторна слабост и дисфункција кортикоспиналног тракта (сати до дана пре парализе):
6. Пацијент примећује да су му ноге "тешке", укочене или неспретне. Муче се да се подигну са ниске столице или ВЦ даске без гурања рукама, захвате се прстима за простирке или се спотичу док се пењу уз степенице.
7. Фаза 3: Сензорни губитак и сензорна атаксија:
8. Укоченост, убод и игле (парестезије) или изразит хоризонтални „чулни ниво“ преко груди или стомака испод којег се осећај убода или температуре пригушује. Губитак проприоцепције дорзалног стуба (осећај положаја зглоба) чини да се пацијент осећа као да „хода по вату“ и изазива озбиљну нестабилност при затварању очију.
9. Фаза 4: Отказивање аутономног сфинктера (касни, хитни знак):
10. Безболна ретенција урина са инконтиненцијом преливања (немогућност потпуног пражњења бешике, праћено дриблингом), губитак тонуса аналног сфинктера, констипација или седласта анестезија (утрнулост при брисању перинеума, гениталија или унутрашње задњице).

Непосредна прва помоћ и болнички протокол за сумњу на МСЦЦ¶

• Имобилизација равног кичменог стуба: Ако пацијент има јаке нове болове у кичми са неуролошким дефицитима или сумњом на патолошки прелом пршљенова, држите га да лежи равно на чврстој површини док се на снимку не потврди да ли је коштани кичмени стуб стабилан (процењено у болници помоћу Спинал Инстабилити Неопластиц Сцоре [СИНС]).
• Непосредна интравенска примена дексаметазона (дајте пре чекања на МР): Националне смернице (НИЦЕ НГ234 у УК, АСЦО у САД) налажу да када је клиничка сумња на МСЦЦ велика (сваки пацијент са раком са новим моторичким/сензорним знацима/бешиком), лекари треба да дају болну терапију ** (обично 10 мг до 16 мг ИВ, након чега следи 4 мг ИВ/ПО сваких 6 сати, упарено са инхибитором протонске пумпе за заштиту стомака) одмах по доласку**, без чекања сатима да се МРИ скенирање заврши.
• Хитна магнетна резонанца целе кичме са гадолином у року од 24 сата: Пошто до једне трећине пацијената има прескакање метастаза на више нивоа, МРИ мора да скенира целу вратну, торакалну и лумбосакралну кичму.
• Дефинитивна декомпресија у року од 24 сата (Патцхелл Триал Стандард): Значајно рандомизовано испитивање (Патцхелл ет ал., Ланцет) доказало је да за пацијенте са компресијом на једном нивоу, статусом доброг перформанси и нестабилношћу кичме или радиорезистентним туморима (као што су бубрежне ћелије, меланома или директна депресија спиналног циркулума) стабилизација праћена радиотерапијом** резултира значајно већим стопама очуване покретљивости (84% наспрам 57%) него сама радиотерапија. За високо радиосензитивне туморе (лимфом, мијелом, ситноћелијски карцином плућа) без нестабилности костију, хитна спољна радиотерапија или стереотактичка радиотерапија тела (СБРТ) почиње одмах.

3. Синдром лизе тумора (ТЛС): метаболички цунами након третмана¶

Патофизиологија: Зашто умируће ћелије рака трују крвоток¶

Парадоксално, Синдром лизе тумора (ТЛС) се покреће када лечење рака делује пребрзо (или када масивни тумор прерасте своје снабдевање крвљу и спонтано лизира). Најчешће се јавља у року од 12 до 72 сата (до 7 дана) након започињања цитотоксичне хемотерапије, високих доза кортикостероида, циљаних оралних агенаса (као што је БЦЛ-2 инхибитор венетоклакс), моноклонских антитела (ритуксимаб, обинутузумаб) или ЦАР-Т ћелијске терапије, код пацијената са високом имунотерапијом ћелија рака: - Канцери са највећим ризиком: Буркитов лимфом, Акутна лимфобластична леукемија (АЛЛ), Акутна мијелоидна леукемија (АМЛ) са високим бројем белих крвних зрнаца, Дифузни велики Б-ћелијски лимфом (ДЛБЦЦЛ), Лимхоциро (ЦЛЛ) почетак венетоклакса. - Солидни тумори (ретки али у порасту): карцином плућа малих ћелија, метастатски тумори заметних ћелија, хепатобластом и неуробластом.

Када милијарде малигних ћелија истовремено пукну, оне избацују своје огромне унутарћелијске залихе калијума, фосфора и нуклеинских киселина (пурина) директно у крвоток брже него што бубрези могу да их излуче, изазивајући четири истовремена по живот опасна по живот (Цриаиротери поремећаји-Б)

1. Хиперкалемија (Калијум 6,0 ммол/Л или више, или пораст од 25% у односу на почетну вредност) - Најнепосреднији убица:
2. Калијум је главни интрацелуларни катјон. Како ћелије пуцају, калијум у серуму расте у року од 6 до 24 сата, деполаризујући мембране срчаних ћелија и изазивајући слабост мишића, узлазну парализу, врхунске Т-таласе, проширене КРС комплексе, синусне ЕКГ обрасце и изненадну вентрикуларну фибрилацију или асистолни застој.
3. **Хиперфосфатемија (фосфор 1,45 ммол/Л [4,5 мг/дЛ] или више код одраслих или 2,1 ммол/Л [6,5 мг/дЛ] код деце) и секундарна хипокалцемија (калцијум 1,75 ммол/Л [7,0 мг/дЛ] или мање)
4. Малигне ћелије садрже до четири пута више интрацелуларног фосфора од нормалних ћелија. Када се преплави у крвоток, вишак фосфата се чврсто везује за циркулишући јонизовани калцијум (Ца2+), формирајући нерастворљиве калцијум-фосфатне кристале који се таложе унутар бубрежних тубула и миокарда.
5. Како се слободни јонизовани калцијум извлачи из крви помоћу фосфата, пацијент развија акутну хипокалцемију, изазивајући болне грчеве мишића, карпопедални грч (Троусоов знак), трзаје лица (Цхвостеков знак), тетанија, лапасма Т лаа. Поинтес аритмија)** и генерализовани напади.
6. Хиперурикемија (мокраћна киселина 476 микромол/Л [8,0 мг/дЛ] или више) и акутна олигурична повреда бубрега:
7. Ослобођени ДНК и РНК пурини (аденин и гванин) се метаболишу помоћу ензима јетре ксантин оксидазе у слабо растворљиву мокраћну киселину. Унутар киселих дисталних тубула и сабирних канала бубрега, кристали мокраћне киселине и кристали калцијум-фосфата се таложе као муљ, зачепљујући нефроне и изазивајући акутну олигуричну бубрежну инсуфицијенцију (анурију). Када престане лучење урина, нивои калијума и фосфора се неконтролисано повећавају.

Табела поређења: Разликовање три главна онколошка хитна стања¶

Регионални бројеви за хитне случајеве и протоколи агенција¶

• Сједињене Америчке Државе и Канада: Одмах позовите 911 и обавестите дежурну онколошку службу пацијента 24 сата. Болничка нега је у складу са смерницама клиничке праксе Националне свеобухватне мреже за рак (НЦЦН), Америчког друштва за клиничку онкологију (АСЦО) и Америчког друштва за инфективне болести (ИДСА) за МСЦЦ, СВЦ синдром и оцењивање Каиро-Бисхоп ТЛС.
• Уједињено Краљевство: Позовите 999 за хитну помоћ И истовремено позовите 24-часовну службу за акутну онкологију (АОС) / линију за хемотерапију која је наведена на пацијентовој црвеној картици за упозорење о раку НХС-а. Све болнице НХС имају наменски пут МСЦЦ координатора у складу са НИЦЕ смерницом НГ234 (Метастазе у кичми и метастатска компресија кичмене мождине), која налаже магнетну резонанцу и коначно планирање лечења у року од 24 сата од сумње на компресију мождине.
• Европска унија: Бирајте 112 у свим државама чланицама ЕУ. Болнички тимови прате смернице клиничке праксе Европског друштва за медицинску онкологију (ЕСМО) за хитна онколошка стања, користећи брзо ендоваскуларно стентирање, магнетну резонанцу целе кичме и профилаксу расбуриказе.
• Аустралија и Нови Зеланд: Позовите 000 у Аустралији или 111 на Новом Зеланду. Одељења хитне помоћи прате клиничке протоколе евиК (Цанцер Институте НСВ) за онколошке хитне случајеве за МСЦЦ (непосредни дексаметазон + МРИ целе кичме), опструкцију СВЦ и стратификацију ризика од синдрома лизе тумора.
• Индија и Азијско-пацифички регион: Позовите 112 у Индији, 995 у Сингапуру, 119 у Јапану и Јужној Кореји или 999 у Хонг Конгу и Малезији. Затражите превоз до терцијарне болнице са 24-часовном магнетном резонанцом, интервентном радиологијом, неурохирургијом/хирургијом кичме и могућностима хемодијализе.

Често постављана питања¶

Зашто се оток лица и главобоља код синдрома горње шупље вене (СВЦ) погоршавају ујутру или када се савијате?¶

Када тумор или крвни угрушак блокирају горњу шупљу вену, венска крв из главе и врата не може лако да отиче назад у срце. Док седите или стојите усправно, гравитација помаже повлачењу венске крви надоле кроз ситне колатералне вене у зиду грудног коша. Када лежите равно у кревету преко ноћи или се сагнете напред да бисте везали ципеле, гравитација се губи и хидростатички венски притисак у глави, лицу, капцима и ларинксу расте нагоре, изазивајући изражену јутарњу натеченост лица, пулсирајућу главобољу и кратак дах који се благо поправља након сат времена усправног седења.

Како могу да направим разлику између обичног мишићног бола у леђима и ране малигне компресије кичмене мождине (МСЦЦ) код некога ко има рак?¶

Обично мишићно напрезање леђа скоро увек боли током физичке активности и осећа се много боље када легнете у кревет да се одморите. Малигни бол у кичми од метастазе на пршљенови понаша се потпуно супротно: карактеристично се појачава ноћу када лежи равно у кревету (ноћни лежећи бол), буди пацијента из сна, нагло се погоршава при кашљању, кијању или напрезању, често зрачи попут затегнутог појаса око грудног коша или стомака, праћена је поткожном ногом, савијањем ногу и потешкоће при пражњењу бешике.

Зашто је опасно да пацијент са сумњом на малигну компресију кичмене мождине чека до понедељка на амбулантни МР?¶

Када тумор кичмене мождине почне да компресује кичмену мождину, венски оток може напредовати до неповратне оклузије кичмене артерије (мождани удар) у року од неколико сати. Клиничка испитивања доследно показују да ће 80 до 90 процената пацијената који су још увек у стању да ходају када почну хитни дексаметазон и декомпресија задржати своју способност ходања, док мање од 10 до 20 процената пацијената који постану потпуно парализовани пре третмана икада поврати кретање. Нова слабост ногу или ретенција мокраћне бешике код пацијената са карциномом је хитан случај у болници у истом сату, а никада проблем у амбуланти.

Зашто се синдром лизе тумора може десити након узимања циљане пилуле попут венетоклакса или чак само таблета стероида, без традиционалне ИВ хемотерапије?¶

Одређени карциноми крви (нарочито Буркитов лимфом, акутна лимфобластна леукемија [АЛЛ] и хронична лимфоцитна леукемија [ЦЛЛ]) су изузетно осетљиви на циљане оралне терапије као што је венетоклакс (који блокира БЦЛ-2 или једну дозу за преживљавање БЦЛ-2 или чак и једну дозу за преживљавање преднисона). Пошто ови лекови покрећу масовну програмирану ћелијску смрт (апоптозу) у року од неколико сати, милијарде ћелија леукемије или лимфома се отварају у исто време, преплављујући крвоток смртоносним нивоима калијума, фосфора и мокраћне киселине једнако брзо као интензивна интравенска хемотерапија.

Која је разлика између алопуринола и расбуриказе у лечењу синдрома лизе тумора?¶

Алопуринол блокира ензим ксантин оксидазу тако да тело престаје да производи *нову* мокраћну киселину, али не може да уклони масивну количину мокраћне киселине која већ циркулише у крви и зачепљује бубреге. Расбуриказа је рекомбинантни ензим (уратна оксидаза) који се даје интравенозно код високоризичног или активног синдрома лизе тумора који директно разлаже постојећу мокраћну киселину у алантоин (супстанцу која је 5 до 10 пута растворљивија у урину од мокраћне киселине), снижавајући нивое мокраћне киселине у крви према нули у року од 4 сата и спашавајући бубрежни кристал.

Овај водич пружа образовне информације за хитне случајеве и не замењује професионалну медицинску процену или специјалистичку онколошку негу. Пошто хитни онколошки случајеви могу брзо да изазову опструкцију дисајних путева, парализу или хиперкалемијски застој срца, топло препоручујемо похађање сертификованог курса прве помоћи и ЦПР-а од Црвеног крста, Хитне помоћи Светог Јована или акредитованог локалног пружаоца обуке за хитне случајеве.

Повезани водичи¶

• Неутропенична грозница, хемотерапијска инфекција и хитна онколошка медицинска стања
• Синдром цауда екуина и акутна компресија кичмене мождине црвене заставице
• Плућна емболија и дубока венска тромбоза (ДВТ)
• Акутна повреда бубрега, рабдомиолиза и тријажа напора тамног урина
• Приступ дијализи (АВ фистула) крварење и пропуштена дијализа хиперкалемија

Извори и службена упутства¶

• Национални институт за изврсност у здравству и нези (НИЦЕ, Уједињено Краљевство): Спиналне метастазе и метастатска компресија кичмене мождине: НИЦЕ смерница НГ234 (2023): симптоми црвене заставице, имобилизација кичме, тренутно дозирање дексаметазона, 24-часовна и сургикална стаза за лечење целе кичме/радиотерапију.
• Национална свеобухватна мрежа за рак (НЦЦН) и Америчко друштво за клиничку онкологију (АСЦО, Сједињене Државе): Смернице за клиничку праксу у онкологији: управљање синдромом горње шупље вене, малигном компресијом кичмене мождине и синдромом лизе тумора.
• Европско друштво за медицинску онкологију (ЕСМО): ЕСМО смернице за клиничку праксу за дијагнозу, лечење и праћење хитних онколошких стања.
• Британско друштво за хематологију (БСХ, Уједињено Краљевство) и Међународна експертска комисија (Цаиро-Бисхоп / Цоиффиер ет ал.): Смернице за управљање синдромом лизе тумора код одраслих и деце са хематолошким малигнитетима.
• Цанцер Институте НСВ (евиК, Аустралија): Протоколи клиничких ресурса за онколошке хитне случајеве: опструкција горње шупље вене, малигна компресија кичмене мождине и синдром лизе тумора.