Onkologiske nødsituationer: Superior Vena Cava Syndrome, Spinal Kompression og Tumor Lysis¶

Patienter, der lever med kræft eller gennemgår aktiv kemoterapi, immunterapi eller strålebehandling, står over for tre strukturelle og metaboliske nødsituationer, der kan forårsage permanent lammelse, luftvejsobstruktion eller fatalt hjertestop inden for få timer, hvis de fejldiagnosticeres som rutinemæssige behandlingsbivirkninger: Superior Vena Cava (SVC) syndrom, )**Malignt Malignt (MST) eller Lysis. Syndrom (TLS). Genkendelse af hævelse i ansigtet og nakken, der forværres, når man bøjer sig frem, nye rygsmerter ledsaget af bensvaghed eller urinretention, eller muskelkramper efter kemoterapi og mørk eller manglende urin giver familier og førstehjælpere mulighed for at udløse øjeblikkelige hospitalsprotokoller, før der opstår irreversibel vævsskade. Hvis en person med kendt eller mistænkt kræft udvikler nogle af disse røde flag, skal du ringe til dit lokale alarmnummer via vores alarmnumre katalog og advare onkologiteamet, da disse kriser ofte overlapper med neutropen feber og kemoterapiinfektion, cauda equina syndrom, og lungeemboli.

Gør dette nu¶

1. Ring straks til dit lokale alarmnummer, hvis luftvejs-, neurologiske eller hjerte-røde flag vises: Ring til 911 i USA og Canada, 112 i hele EU, 999 i Storbritannien, 000 i Australien, eller se vores internationale alarmnumre bibliotek. Fortæl afsenderen patientens specifikke kræftdiagnose og erklær "Onkologisk nødsituation: Mistænkt overlegen vena cava obstruktion, ondartet rygmarvskompression eller tumorlysissyndrom."
2. Ved hævelse i ansigtet/nakke og åndenød (mistænkt SVC-syndrom), hold patienten siddende oprejst (Fowlers stilling): Læg aldrig en patient med ansigtsfylde, udstrakte nakkevener, hæshed eller stridor fladt på ryggen. Liggende på ryggen øger det hydrostatiske venetryk i hovedet, strubehovedet og hjernen, hvilket hurtigt kan fremkalde fuldstændig larynx-luftvejsobstruktion eller cerebralt ødem. Løsn stramme skjortekraver, slips og halskæder med det samme.
3. Beskyt den hævede overkrop mod nåle eller blodtryksmanchetter i SVC-syndrom: Fortæl ambulancepersonale og akutsygeplejersker ikke at placere intravenøse linjer, trække blod eller puste blodtryksmanchetter på de hævede arme (især på siden af en indlagt central venøs port eller PICC-tilførsel af venøs medicin) for at forsinke venøs lægemiddeltilførsel og venøs PICC-tilførsel. trombose eller ekstravasation.
4. Ved nye rygsmerter med bensvaghed, følelsesløshed eller blæreproblemer (mistænkt rygmarvskompression), læg patienten fladt og immobiliser rygsøjlen: Fordi epidural tumormetastaser eller patologisk vertebral kollaps gør rygsøjlen mekanisk ustabil, skal patienten holdes fladt i en neutral rygliggende stilling. Lad dem ikke prøve at gå hen til bilen, vride deres torso eller sidde ustøttet. Kræv en nød-MRI af hele rygsøjlen og øjeblikkelig intravenøs højdosis dexamethason ved hospitalsankomst.
5. Ved kramper, forvirring, kvalme eller sparsom urin inden for 1 til 7 dage efter kræftbehandling (mistænkt tumorlysissyndrom), stop alt kalium- og fosforindtag: Tilbagehold øjeblikkeligt orale kaliumtilskud, kaliumrige fødevarer (bananer, appelsinjuice, kokosvand, salterstatninger for smerte, NSA-ID, smertestillende, og NSA-ID-erstatninger), forværre akut nyreskade). Anmod om et øjeblikkeligt 12-aflednings EKG fra paramedicinere til screening for dødelige hyperkalæmiske hjertearytmier.
6. Medbring patientens onkologiske behandlingskort, kemoterapikalender og centrallinjeoplysninger: Håndlægepersonale de nøjagtige navne og datoer for nylig kemoterapi, målrettet terapi (såsom venetoklax, rituximab eller CAR-T-celleterapi), strålebehandlinger, og om patienten har en implanteret brystlinje (Port-a-PICC-port).

Beslutningstræ: Triage af de tre store onkologiske nødsituationer¶

flowchart TD
    Start["Patient med aktiv, nylig eller udiagnosticeret kræft udvikler akutte symptomer"] --> SymptomBranch{"Identificer Primær Symptom Cluster"}

    SymptomBranch -->|"Hævede ansigt, hals eller arme + udspilede nakkevener, værre, når man bøjer sig fremad eller ligger fladt, med hoste, hæs stemme, stridor eller hovedpine"| SVCBranch["FORSIGTET SUPERIOR VENA CAVA (SVC) SYNDROM: 1. Sid patienten strengt OPREJT (45 til 90 grader); Læg ALDRIG fladt 2. Tjek for Pemberton-tegn (undgå at provokere, hvis stridor er til stede) 3. Ring 911 / 112 / 999 STAT ved stridor, forvirring eller svær dyspnø."]

    SymptomBranch -->|"Nye eller forværrede ryg- eller nakkesmerter (værre at ligge fladt eller hoste) + bensvaghed, følelsesløshed, ustabil gang, ELLER blæretilbageholdelse"| MSCCBranch["FORSIGTIG Malignt rygmarvskompression (MSCC): 1. Læg patienten FLAD i neutral rygmarvsjustering; gå IKKE."]

    SymptomBranch -->|"Inden for 12 timer til 7 dage efter påbegyndelse af kemoterapi, steroider, Venetoclax, monoklonale antistoffer eller CAR-T: kvalme, kramper, hjertebanken, mørk eller sparsom urin eller anfald"| TLSBranch["FORSIGTET TUMOR LYSIS SYNDROM (TLS): 1. Ring 911 / 112 / 999 og anmod om øjeblikkeligt 12-aflednings EKG (tjek for spidse T-bølger) 2. Stop alle orale kalium-, fosfat- og nefrotoksiske NSAID'er. Kreatinin, LDH 4. Aggressiv IV isotonisk krystalloidhydrering (2 til 3 L/m2/dag) 5. IV Rasburicase (udvaskning af urinsyre) + Hyperkalemia Rescue (IV Calcium Gluconate + Insulin/Glucose)"]

1. Superior Vena Cava (SVC) syndrom: Venøs udstrømning obstruktion af hovedet og overkroppen¶

Patofysiologi: Hvorfor Superior Vena Cava komprimeres så nemt¶

vena cava superior (SVC) er den store tyndvæggede lavtryksvene, der dræner ca. en tredjedel af alt venøst blod, der vender tilbage til hjertets højre atrium og transporterer iltfattigt blod fra hjernen, hovedet, halsen, begge arme og øvre brystvæg. Fordi SVC sidder tæt fastkilet inde i det stive, ikke-ekspanderbare højre anterior-superior mediastinum (omgivet af brystbenet foran, luftrøret og højre hovedstammebronchus bagved, aorta til venstre og kæder af paratracheale og mediastinale lymfeknuder), er det meget sårbart over for ekstern koagulering eller intern kompression:

1. Malignt ydre kompression eller direkte invasion (60 til 85 procent af tilfældene):
2. Lungekræft er den vigtigste årsag, og tegner sig for omkring 70 til 75 procent af tilfælde af malignt SVC-syndrom. Småcellet lungekræft (SCLC) vokser hurtigt i centrale mediastinale lymfeknuder og forårsager akut SVC-obstruktion, tæt fulgt af højresidet ikke-småcellet lungekræft (NSCLC, især pladecellekarcinom og adenokarcinom).
3. Non-Hodgkin-lymfom (NHL) (såsom diffust storcellet B-celle lymfom eller primært mediastinalt stort B-cellet lymfom) tegner sig for 10 til 15 procent af maligne tilfælde sammen med anterior mediastinale thymomer, kimcelletumorer og metastaserende bryst- eller testikelkræft.
4. (Bemærk: Hodgkin lymfom forstørrer almindeligvis mediastinum, men forårsager meget sjældnere fuld SVC syndrom sammenlignet med non-Hodgkin lymfom.)
5. Kateterrelateret trombose (15 til 40 procent af moderne tilfælde):
6. Kræftpatienter har ofte indlagte centrale venekatetre, implanterede bryståbninger (Port-a-Cath), PICC-linjer eller pacemakerledninger ført direkte gennem venen subclavia og vena cava superior. Kombineret med den hyperkoagulerbare malignitetstilstand kan en fibrinskede eller blodprop dannes omkring kateterspidsen og akut okkludere SVC-lumen.

Når SVC er blokeret over eller især under krydset af azygos-venen (som tjener som den primære kollaterale omvej tilbage til vena cava inferior), stiger venetrykket i hovedet, halsen og armene fra en normal 2 til 8 mmHg op til 20 til 40 mmHg eller højere: - Hvis tumoren vokser langsomt over måneder, rekrutterer kroppen udvidede kollaterale vener på tværs af brystvæggen, indre brystvener og azygos-systemet, hvilket tillader delvis dræning. - Hvis en hurtigt voksende småcellet lungetumor, lymfom eller akut katetertrombus blokerer SVC over dage, har kollaterale vener ikke tid til at udvide sig. Væske siver hurtigt ud af overfyldte kapillærer ind i ansigtets bløde væv, stemmebånd (larynxødem), bronkial slimhinde (bronkial indsnævring) og hjerne (cerebral venøs overbelastning og forhøjet intrakranielt tryk).

Genkendelse af SVC-syndrom: Tidlige advarselstegn vs. luftvejs-/hjernekrise¶

Symptomer på SVC-syndrom er klassisk det værste om morgenen, efter at patienten har ligget fladt i sengen hele natten, og forværres dramatisk, når patienten bøjer sig frem for at binde skoene, bøjer sig ned eller lægger sig ned:

• Ansigts-, hals- og periorbitalt ødem ("Shirt Collar Sign" / Stokes Collar): Personen bemærker, at deres øjenlåg er hævede, når de vågner, deres ansigt ser hævet og blussent ud eller rødlig-blåt (ansigtsoverflod), og de kan ikke længere knappe deres sædvanlige skjortekrave, fordi deres hals har udvidet sig.
• Bilateral eller unilateral hævelse af øvre ekstremitet: Ringe føles stramme på fingrene, og en eller begge arme ser hævede og tunge ud.
• Ikke-pulserende jugular venøs udspilning (JVD) og udvidede brystvægsvener: De ydre halsvener på siden af ​​halsen skiller sig ud som tykke snore, selv når patienten sidder boltet oprejst, og synlige edderkoppespind af lilla-blå, snoede kollaterale vener vises på tværs af brystet og skuldrene.
• Pembertons tegn: Hvis en patient løfter begge arme lige op langs deres ører i 30 til 60 sekunder, indsnævres thoraxindløbet yderligere ("kork-i-flasken"-effekt), hvilket forårsager påfaldende rødmen i ansigtet, cyanose, inspiratorisk stridor og overfyldte halsårer. (Førstehjælpsadvarsel: Udfør IKKE Pembertons manøvre med vilje på en patient, der allerede er forpustet eller striduløs, da det kan udløse synkope eller luftvejsobstruktion.)
• Grad 3 og Grade 4 Livstruende Røde Flag (Yale / Yu SVC Severity Grading):
• Larynx- og pharynxødem: Hæs eller dæmpet stemme, synkebesvær (dysfagi), en fornemmelse af en klump, der lukker halsen, og inspiratorisk stridor (en høj knirkende lyd ved indånding).
• Cerebralt ødem: Dunkende stillingshovedpine, der eksploderer i intensitet, når man hoster eller bøjer sig, sløret syn, svimmelhed, synkope (besvimelse), sløvhed, forvirring eller koma.

Øjeblikkelig førstehjælp og hospitalsredning for SVC-syndrom¶

1. Streng oprejst positionering: Hold patienten siddende ved 45 til 90 grader hele tiden, inklusive på ambulancebåren og i skadestuens seng.
2. Supplerende ilt: Administrer ilt for at holde SpO2 over 94 % (eller 88 til 92 % ved kronisk hyperkapnisk KOL).
3. Tving aldrig patienten fladt til billeddannelse: Hvis patienten ikke kan ligge fladt i 3 minutter uden at gispe eller stridor, skal radiologpersonalet stabilisere luftvejene eller hæve overkroppen, før de forsøger at foretage et kontrastforstærket CT-venogram af brystet.
4. Målrettede hospitalsinterventioner:
5. Endovaskulær SVC-stenting: Interventionelle radiologer kan føre en selvekspanderende metallisk stent hen over den indsnævrede SVC via lårbensvenen, genoprette venøs dræning og lindre hævelse i ansigtet, hovedpine og ødem i luftvejene inden for 24 til 72 timer hos over 90 procent af patienterne med efterfølgende biopsier (og).
6. Kortikosteroider (Dexamethason 4 mg til 8 mg IV hver 6. time): Krymper hurtigt steroidfølsomme tumorer (såsom lymfom eller tymom) og reducerer larynx/cerebralt inflammatorisk ødem. (Bemærk: Hvis patienten endnu ikke har en bekræftet kræftvævsdiagnose og er luftstabil, forsøger onkologer at få en akut biopsi, før de starter med højdosis steroider, da steroider kan forårsage hurtig lysis og sløre patologiaflæsningen af lymfom.)
7. Katetertrombolyse eller antikoagulering: Hvis forårsaget af en Port-a-Cath- eller PICC-blodprop, påbegyndes terapeutisk antikoagulering (lavmolekylært heparin eller direkte orale antikoagulantia), og kateteret fjernes kun, hvis det er beskadiget, inficeret eller ikke længere er nødvendigt, efter at antikoagulering er etableret.

2. Malign rygmarvskompression (MSCC): Bevarelse af evnen til at gå¶

Patofysiologi: Hvordan metastatisk kræft knuser rygmarven¶

Malignt rygmarvskompression (MSCC) forekommer hos 3 til 5 procent af alle cancerpatienter (oftest ved brystkræft, prostatacancer, lungekræft, nyrecellekarcinom, myelomatose og lymfom). I 85 til 90 procent af tilfældene spredes tumorceller via blodbanen (hæmatogen metastase) eller Batsons venøse plexus ind i den svampede knogle af en hvirvelkrop i rygsøjlen: - Thoraxrygsøjlen (T1 til T12): Står for 60 til 70 procent af alle MSCC-tilfælde (hvor rygmarvskanalen er smallest). - Lumbosakral rygsøjle (L1 til S1): Står for 20 til 30 procent af tilfældene (komprimering af conus medullaris eller cauda equina nerve rødder under L1/L2). - Cervikal rygsøjle (C1 til C7): Udgør 10 procent af tilfældene (med den højeste risiko for quadriplegi og phrenic nerve diafragma lammelse). - Flere samtidige niveauer: Op til 20 til 30 procent af patienterne har epidural tumorkompression på to eller flere separate rygmarvsniveauer på samme tid, hvorfor akutbilleddannelse altid skal dække hele rygsøjlen.

Efterhånden som tumoren vokser ud af den bageste vertebrale krop ind i epiduralrummet (eller forårsager en patologisk fraktur, der skubber knoglefragmenter bagud ind i rygmarvskanalen), påfører den skade i to faser: 1. Tidlig reversibel fase (venøs plexus overbelastning og vasogent ødem): Massen komprimerer først lavtryks epidural venøs plexus, hvilket får væske til at lække ind i rygmarvens hvide substans (vasogent ødem). På dette stadium reducerer intravenøs dexamethason hurtigt hævelsen og genopretter nervetransmission. 2. Sen irreversibel fase (arteriel iskæmi og rygmarvsinfarkt): Hvis kompressionen fortsætter ubehandlet i timer, overstiger trykket det arterielle perfusionstryk, klemmer spinalarterierne af og forårsager permanent iskæmisk rygmarvsinfarkt (slag i rygmarven). Når først ledningsinfarkterne er infarkter, kan ingen operation eller stråling genoprette benbevægelsen.

Den kliniske tidslinje: Hvorfor rygsmerter går forud for lammelse efter uger¶

Hos 90 til 95 procent af patienterne følger MSCC en forudsigelig fire-trins neurologisk progression, og rygsmerter er næsten altid det allerførste advarselstegn, der optræder uger før enhver bensvaghed:

1. Tape 1: Lokaliseret og radikulær malign rygsmerter (The Early Warning Window):
2. I modsætning til almindelig muskelrygbelastning (som føles bedre, når man ligger ned i sengen om natten og gør ondt, når man bevæger sig om dagen), er maligne rygsmerter klassisk værre, når man ligger fladt i sengen om natten (natlige liggende smerter), fordi rygsøjlen forlænger rygsøjlen og udvider den epidurale venøse plexus.
3. Smerter øges kraftigt ved hoste, nysen, grin eller belastning på toilettet (Valsalva-manøvre).
4. Radikulær båndlignende smerte: Kompression af thoraxnerverod sender ofte et stramt, brændende eller skydende bånd af smerte, der slynger sig rundt på begge sider af brystkassen eller maven som et stramt bælte eller korset (ofte fejldiagnosticeret som galdeblæresygdom, lungebetændelse eller helvedesild).
5. Tape 2: Motorisk svaghed og dysfunktion af corticospinalkanalen (timer til dage før lammelse):
6. Patienten bemærker, at deres ben føles "tunge", stive eller klodsede. De kæmper for at rejse sig fra en lav stol eller toiletsæde uden at skubbe med armene, fange deres tæer på tæpper eller snuble, når de går op ad trapper.
7. Tape 3: Sensorisk tab og sensorisk ataksi:
8. Følelsesløshed, nåle-og-nåle (paræstesier) eller et tydeligt vandret "sensorisk niveau" på tværs af brystet eller maven, under hvilket nålestik eller temperaturfornemmelse føles sløvet. Tab af rygsøjleproprioception (ledsansen) får patienten til at føle, at de "går på vat" og forårsager alvorlig ustabilitet, når de lukker øjnene.
9. Tape 4: Autonom lukkemuskelsvigt (sent, presserende tegn):
10. Smertefri urinretention med overløbsinkontinens (manglende evne til at tømme blæren fuldstændigt, efterfulgt af dribling), tab af anal lukkemuskeltonus, forstoppelse eller sadelbedøvelse (følelsesløshed ved aftørring af perineum, kønsorganer eller indre balder).

Øjeblikkelig førstehjælp og hospitalsprotokol for mistænkt MSCC¶

• Flad spinal immobilisering: Hvis patienten har alvorlige nye spinalsmerter med neurologiske defekter eller mistanke om patologiske vertebrale frakturer, skal de holdes liggende fladt på en fast overflade, indtil billeddannelsen bekræfter, om den knoglede rygsøjle er stabil (vurderet på hospitalet ved hjælp af Spinal Instability Neoplastic Score [SINS]).
• Umiddelbar intravenøs dexamethason (giv før man venter på MR): Nationale retningslinjer (NICE NG234 i Storbritannien, ASCO i USA) påbyder, at når den kliniske mistanke om MSCC er høj (enhver cancerpatient med nye motoriske/sensoriske/blære tegn), skal læger administrere en øjeblikkelig belastning af methbolon til intravenøs dex1 16 mg IV, efterfulgt af 4 mg IV/PO hver 6. time, parret med en protonpumpehæmmer til mavebeskyttelse) umiddelbart efter ankomst, uden at vente timer på, at MR-scanningen afsluttes.
• Nød-MRI af Gadolinium i hele rygsøjlen inden for 24 timer: Fordi op til en tredjedel af patienterne har overspringsmetastaser på flere niveauer, skal MR-scanningen scanne hele cervikale, thorax- og lumbosakrale rygsøjle.
• Definitiv dekompression inden for 24 timer (Patchell Trial Standard): Et skelsættende randomiseret forsøg (Patchell et al., Lancet) viste, at for patienter med en enkelt-niveau kompression, god præstationsstatus og spinal ustabilitet eller radioresistente tumorer (såsom nyrecelle, melanumom, surferent cirkulært dekompression) og spinal stabilisering efterfulgt af strålebehandling resulterer i signifikant højere rater af bevaret ambulation (84 % vs. 57 %) end strålebehandling alene. For meget strålefølsomme tumorer (lymfom, myelom, småcellet lungekræft) uden knogleustabilitet påbegyndes akut ekstern strålebehandling eller stereotaktisk kropsstrålebehandling (SBRT) med det samme.

3. Tumor Lysis Syndrome (TLS): Den metaboliske tsunami efter behandling¶

Patofysiologi: Hvorfor døende kræftceller forgifter blodbanen¶

Paradoksalt nok udløses Tumor Lysis Syndrome (TLS), når kræftbehandling virker for hurtigt (eller når en massiv tumor vokser ud af sin blodforsyning og lyserer spontant). Det forekommer hyppigst inden for **12 til 72 timer (op til 7 dage) efter påbegyndelse af cytotoksisk kemoterapi, højdosis kortikosteroider, målrettede orale midler (såsom BCL-2-hæmmeren venetoclax), monoklonale antistoffer (rituximab, obinutuzumab) eller CAR-T-celle-, immunoterapi-profiserende kræftpatienter: - Højest-risiko kræftsygdomme: Burkitt lymfom, akut lymfoblastisk leukæmi (ALL), akut myeloid leukæmi (AML) med højt antal hvide blodlegemer, diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) og Kronisk Leukemi (CLLukonic) startende mfocytter - Solide tumorer (sjælden, men stigende): Småcellet lungecancer, metastatiske kimcelletumorer, hepatoblastom og neuroblastom.

Når milliarder af ondartede celler brister samtidigt, dumper de deres massive intracellulære lagre af kalium, fosfor og nukleinsyrer (puriner) direkte ind i blodbanen hurtigere end nyrerne kan udskille dem, hvilket udløser fire samtidige livstruende stofskifteforstyrrelser-B (Caritiro-Bishop)

1. Hyperkalæmi (kalium 6,0 mmol/L eller højere, eller 25 % stigning fra baseline) - Den mest umiddelbare dræber:
2. Kalium er den vigtigste intracellulære kation. Når celler brister, stiger serumkalium inden for 6 til 24 timer, hvilket depolariserer hjertecellemembraner og forårsager muskelsvaghed, stigende lammelse, peakede T-bølger, udvidede QRS-komplekser, sinusbølge-EKG-mønstre og pludselig ventrikulær fibrillering eller asystolisk hjertestop.
3. Hyperfosfatæmi (phosphor 1,45 mmol/L [4,5 mg/dL] eller højere hos voksne eller 2,1 mmol/L [6,5 mg/dL] hos børn) og sekundær hypocalcæmi (Calcium 1,75 mmol/L [7,0 mg/dL] eller lavere):
4. Ondartede celler indeholder op til fire gange mere intracellulært fosfor end normale celler. Når det oversvømmes i blodbanen, binder overskydende fosfat sig tæt til cirkulerende ioniseret calcium (Ca2+) og danner uopløselige calcium-phosphatkrystaller, der udfældes inde i nyretubuli og myokardiet.
5. Da frit ioniseret calcium trækkes ud af blodet af fosfat, udvikler patienten akut hypocalcæmi, hvilket forårsager smertefulde muskelkramper, carpopedal spasmer (Trousseaus tegn), ansigtstrækninger (Chvosteks tegn), stivkrampe, laryngospasmer, T intervaller. arytmi) og generaliserede anfald.
6. Hyperurikæmi (urinsyre 476 mikromol/L [8,0 mg/dL] eller højere) og akut oligurisk nyreskade:
7. Frigivet DNA og RNA puriner (adenin og guanin) metaboliseres af leverenzymet xanthinoxidase til dårligt opløselig urinsyre. Inde i de sure distale tubuli og opsamlingskanaler i nyrerne udfælder urinsyrekrystaller og calciumphosphatkrystaller som slam, der tilstopper nefronerne og forårsager akut oligurisk nyresvigt (anuri). Når urinproduktionen stopper, stiger kalium- og fosforniveauerne ukontrolleret opad.

Sammenligningstabel: Differentiering af de tre store onkologiske nødsituationer¶

Regionale alarmnumre og agenturprotokoller¶

• USA og Canada: Ring omgående til 911 og underret patientens 24-timers onkologiske vagttjeneste. Hospitalsbehandling følger National Comprehensive Cancer Network (NCCN), American Society of Clinical Oncology (ASCO) og Infectious Diseases Society of America (IDSA) retningslinjer for klinisk praksis for MSCC, SVC-syndrom og Cairo-Bishop TLS-gradering.
• Storbritannien: Ring til 999 for at få en akut ambulance OG ring samtidig til den 24-timers akutte onkologiske service (AOS)/kemoterapihotline, der er anført på patientens røde NHS Cancer Alert Card. Alle NHS-hospitaler driver en dedikeret MSCC-koordinatorvej i henhold til NICE-retningslinje NG234 (Rygmarvsmetastaser og metastatisk rygmarvskompression), som kræver MR-scanning og endelig behandlingsplanlægning inden for 24 timer efter mistanke om kompression.
• Den Europæiske Union: Ring til 112 på tværs af alle EU-medlemslande. Hospitalsteams følger European Society for Medical Oncology (ESMO) retningslinjer for klinisk praksis for onkologiske nødsituationer ved brug af hurtig endovaskulær stenting, hel-rygsøjlen MRI og rasburikaseprofylakse.
• Australien og New Zealand: Ring til 000 i Australien eller 111 i New Zealand. Akutafdelinger følger eviQ (Cancer Institute NSW) onkologiske nødsituationer kliniske protokoller for MSCC (øjeblikkelig dexamethason + hel-ryggs MRI), SVC obstruktion og Tumor Lysis Syndrome risikostratificering.
• Indien og Asien-Stillehavsområdet: Ring til 112 i Indien, 995 i Singapore, 119 i Japan og Sydkorea eller 999 i Hong Kong og Malaysia. Anmod om transport til et tertiært hospital med 24-timers MR, interventionel radiologi, neurokirurgi/rygsøjlekirurgi og hæmodialyse.

Ofte stillede spørgsmål¶

Hvorfor bliver hævelse og hovedpine i ansigtet ved Superior Vena Cava (SVC) syndrom værre først om morgenen, eller når du bøjer dig?¶

Når en tumor eller blodprop blokerer vena cava superior, kan venøst ​​blod fra hoved og nakke ikke let løbe tilbage til hjertet. Mens du sidder eller står oprejst, hjælper tyngdekraften med at trække veneblod nedad gennem små sidevener i brystvæggen. Når du ligger fladt i sengen natten over eller bøjer dig frem for at binde dine sko, tabes tyngdekraften, og det hydrostatiske venetryk i hovedet, ansigtet, øjenlågene og strubehovedet stiger opad, hvilket forårsager udtalte hævelser i ansigtet om morgenen, dunkende hovedpine og åndenød, der forbedres en smule efter at have siddet oprejst i en time.

Hvordan kan jeg kende forskel på almindelige muskelrygsmerter og tidlig malign rygmarvskompression (MSCC) hos en person med kræft?¶

Almindelig muskuløs rygbelastning gør næsten altid ondt under fysisk aktivitet og føles meget bedre, når du lægger dig fladt ned i sengen for at hvile. Ondartede rygsmerte fra en vertebral metastase opfører sig på den stik modsatte måde: den blusser karakteristisk op om natten, når den ligger fladt i sengen (natlig tilbagelænet smerte), vækker patienten fra søvn, forværres kraftigt ved hoste, nyser eller anstrengelser, udstråler ofte som et stramt bælte omkring maven, under brystet eller brystet, snuble, følelsesløshed eller besvær med at tømme blæren.

Hvorfor er det farligt for en patient med mistanke om ondartet rygmarvskompression at vente til mandag på en ambulant MR-scanning?¶

Når en spinal tumor begynder at komprimere rygmarven, kan venøs hævelse udvikle sig til irreversibel spinal arterieokklusion (et rygmarvslagtilfælde) inden for få timer. Kliniske forsøg viser konsekvent, at 80 til 90 procent af patienterne, der stadig er i stand til at gå, når akut dexamethason og dekompression starter, vil bevare deres evne til at gå, hvorimod færre end 10 til 20 procent af patienterne, der bliver fuldstændig lamme før behandling, nogensinde genvinder ambulation. Ny svaghed i benene eller blæretilbageholdelse hos en kræftpatient er et akut hospital samme time, aldrig et ambulatorieproblem.

Hvorfor kan Tumor Lysis Syndrome opstå efter at have startet en målrettet pille som venetoclax eller endda bare steroidtabletter uden traditionel IV-kemoterapi?¶

Visse blodkræftformer (især Burkitt lymfom, akut lymfatisk leukæmi [ALL] og kronisk lymfatisk leukæmi [CLL]) er ekstraordinært følsomme over for målrettede orale behandlinger som venetoklax (som blokerer BCL-2 overlevelsesproteinet) eller endda en enkelt dosis prednison eller dexamethason. Fordi disse lægemidler udløser massiv programmeret celledød (apoptose) inden for få timer, brister milliarder af leukæmi- eller lymfomceller åbne på samme tid og oversvømmer blodbanen med dødelige niveauer af kalium, fosfor og urinsyre lige så hurtigt som intensiv intravenøs kemoterapi.

Hvad er forskellen mellem allopurinol og rasburicase ved behandling af Tumor Lysis Syndrome?¶

Allopurinol blokerer for enzymet xanthinoxidase, så kroppen holder op med at lave *ny* urinsyre, men det kan ikke fjerne den massive pulje af urinsyre, der allerede cirkulerer i blodet og tilstopper nyrerne. Rasburikase er et rekombinant enzym (uratoxidase) givet intravenøst ​​i højrisiko- eller aktivt Tumor Lysis Syndrome, der direkte nedbryder eksisterende urinsyre til allantoin (et stof, der er 5 til 10 gange mere opløseligt i urinen end urinsyre), og reducerer blodets urinsyreniveauer mod nul inden for 4 timer og redder akut nyresvigt.

Denne vejledning giver undervisning i nødsituationer og erstatter ikke professionel medicinsk evaluering eller specialiseret onkologisk behandling. Fordi onkologiske nødsituationer hurtigt kan forårsage luftvejsobstruktion, lammelse eller hyperkalæmisk hjertestop, anbefaler vi kraftigt at tage et certificeret praktisk førstehjælps- og HLR-kursus fra Røde Kors, St. John Ambulance eller en akkrediteret lokal nødtræningsudbyder.

Relaterede guider¶

• Neutropen feber, kemoterapiinfektion og onkologiske medicinske nødsituationer
• Cauda equina syndrom og akut rygmarvskompression røde flag
• Lungeemboli og dyb venetrombose (DVT)
• Akut nyreskade, rhabdomyolyse og triage af mørk urinanstrengelse
• Dialyseadgang (AV fistel) blødning og udeblevet dialysehyperkaliæmi

Kilder og officiel vejledning¶

• National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Storbritannien): Spinale metastaser og metastatisk rygmarvskompression: NICE-retningslinje NG234 (2023): Røde flag-symptomer, rygmarvsimmobilisering, øjeblikkelig dexamethason-dosering, 24-timers MRI i hele rygsøjlen og dekompressions-/radioterapiveje.
• National Comprehensive Cancer Network (NCCN) og American Society of Clinical Oncology (ASCO, USA): Retningslinjer for klinisk praksis i onkologi: Håndtering af Superior Vena Cava Syndrome, ondartet rygmarvskompression og Tumor Lysis Syndrome.
• European Society for Medical Oncology (ESMO): ESMO-retningslinjer for klinisk praksis for diagnose, behandling og opfølgning af onkologiske nødsituationer.
• British Society for Hematology (BSH, Storbritannien) og International Expert Panel (Cairo-Bishop/Coiffier et al.): Retningslinjer for håndtering af Tumor Lysis Syndrome hos voksne og børn med hæmatologiske maligniteter.
• Cancer Institute NSW (eviQ, Australien): Kliniske ressourceprotokoller for onkologiske nødsituationer: Superior Vena Cava Obstruktion, ondartet rygmarvskompression og Tumor Lysis Syndrome.