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腫瘤急症:上腔靜脈症候群、脊椎受壓和腫瘤溶解

緊急電話號碼因國家而異. 此頁面使用 911,這是美國和加拿大的號碼。許多其他國家使用 112、999 或其他號碼。 尋找您所在國家/地區的電話號碼.

患有癌症或接受積極化療、免疫治療或放射治療的患者面臨三種結構和代謝緊急情況,如果誤診為常規治療副作用,可能會在數小時內導致永久性癱瘓、氣道阻塞或致命性心臟驟停:上腔靜脈 (SVC) 綜合徵、惡性脊髓壓迫 (MSCC) 和 腫瘤溶解綜合徵 (TLS)。認識到向前彎腰時臉部和頸部腫脹會加劇、新出現的背痛伴隨腿部無力或尿瀦留、化療後肌肉痙攣以及尿液顏色深或無尿,家屬和急救人員可以在發生不可逆轉的組織損傷之前立即啟動醫院治療方案。如果已知或疑似患有癌症的人出現任何這些危險信號,請透過我們的當地緊急電話號碼撥打 緊急號碼 目錄並提醒腫瘤學團隊,因為這些危機經常與 嗜中性球減少性發燒和化療感染, 馬尾症候群, 和 肺栓塞。

現在就這樣做

  1. 如果出現氣道、神經或心臟危險信號,請立即撥打您當地的緊急電話號碼:在美國和加拿大撥打 911,在歐盟撥打 112,在英國撥打 999,在澳大利亞撥打 000,或查看我們的國際電話 緊急號碼 目錄。告訴調度員患者的特定癌症診斷並聲明 「腫瘤急症:疑似上腔靜脈阻塞、惡性脊髓壓迫或腫瘤溶解症候群。」
  2. 對於臉部/頸部腫脹和呼吸困難(疑似 SVC 症候群),請讓患者坐直(福勒位):切勿將臉部飽滿、頸部靜脈擴張、聲音沙啞或喘鳴的患者平躺。仰臥會增加頭部、喉部和腦部的靜脈靜水壓,從而迅速導致喉部氣道完全阻塞或腦水腫。立即鬆開緊繃的襯衫領子、領帶和項鍊。
  3. 在 SVC 症候群中,保護腫脹的上半身免受針頭或血壓袖帶的傷害:告訴護理人員和急診護士不要在腫脹的手臂上放置靜脈導管、抽血或給血壓袖帶充氣(特別是在留置中心靜脈港或 PICC 導管的一側),因為高靜脈背壓會延遲藥物輸送到心臟,並存在靜脈血栓形成或外滲的風險。
  4. 對於新出現的背痛伴隨腿部無力、麻木或膀胱問題(疑似脊髓受壓),請將患者平躺並固定脊椎:由於硬膜外腫瘤轉移或病理性椎體塌陷導致脊椎機械不穩定,請讓患者平躺於中立仰臥位。不要讓他們嘗試走到汽車旁、扭轉軀幹或無人支撐地坐著。到達醫院後要求進行緊急全脊柱 MRI 檢查並立即靜脈注射高劑量地塞米松。
  5. 如果在癌症治療後 1 至 7 天內出現痙攣、精神錯亂、噁心或尿少(疑似腫瘤溶解綜合徵),請停止所有鉀和磷的攝入:立即停止口服鉀補充劑、富含鉀的食物(香蕉、橙汁、椰子水、鹽替代品)和 NSAID 止痛藥(布洛芬、萘普生,這些藥物會加重急性腎損傷)。請護理人員立即進行 12 導程心電圖檢查,以篩檢致命的高鉀性心律不整。
  6. 攜帶患者的腫瘤治療卡、化療日曆和中心導管資訊:向護理人員提供近期化療、標靶治療(如維奈托克、利妥昔單抗或 CAR-T 細胞治療)、放射治療的確切名稱和日期,以及患者是否植入了胸腔輸液港 (Port-a-Cath) 或 PICC 線。

為什麼時間是脊椎和呼吸道:永遠不要等待預定的診所預約

在惡性脊髓壓迫 (MSCC) 中,神經功能恢復幾乎完全取決於患者在治療開始時是否仍能行走:在大劑量地塞米松和放療或手術開始時仍能行走的患者中,80% 至 90% 將保留行走能力,而等到完全癱瘓(截癱)超過 24 至 48 小時才能再次行走 20% 的患者中,只有不到 20%。同樣,在上腔靜脈 (SVC) 綜合徵中,強迫喘鳴或端坐呼吸的患者在沒有氣道保護的情況下平躺在 CT 或 MRI 掃描儀隧道內可能會導致突然致命的呼吸驟停。請直接前往配備 24 小時 MRI、腫瘤科和重症監護服務的急診室。

決策樹:三種主要腫瘤急症的分類

flowchart TD
    Start["患有活動性、近期或未確診癌症的患者出現急性症狀"] --> SymptomBranch{"識別主要症狀群"}

    SymptomBranch -->|"臉部、頸部或手臂腫脹+頸部靜脈腫脹,向前彎腰或平躺時情況更糟,伴隨咳嗽、聲音沙啞、喘鳴或頭痛"| SVCBranch["疑似上腔靜脈 (SVC) 症候群: 1. 讓病人嚴格坐直(45 至 90 度);切勿平躺 2. 檢查彭伯頓徵(如果出現喘鳴,避免刺激) 3. 如果出現喘鳴、意識模糊或嚴重呼吸困難,請致電 911 / 112 / 999 STAT 4.血管內 SVC 支架/類固醇/抗凝血"]

    SymptomBranch -->|"新發或加重的背部或頸部疼痛(平躺或咳嗽更嚴重)+腿部無力、麻木、步態不穩,或膀胱滯留"| MSCCBranch["疑似惡性脊髓壓迫 (MSCC): 1. 將病人平躺,保持脊椎中立位;請勿行走 2. 致電 911 / 112 / 999,將擔架運送至具備 MRI 能力的醫院 3. 在掃描前或掃描期間給予 STAT IV 地塞米松(10 毫克 16 毫克脊椎 4 小時內進行 25 毫克保護脊椎 25 毫克全數小時內進行緊急脊椎減壓手術 + 立體定位/外部放射"]

    SymptomBranch -->|"開始化療、類固醇、Venetoclax、單株抗體或 CAR-T 後 12 小時至 7 天內:噁心、痙攣、心悸、尿色深或尿少,或癲癇發作"| TLSBranch["疑似腫瘤溶解症候群 (TLS): 1. 致電 911 / 112 / 999 並要求立即進行 12 導聯心電圖檢查(檢查峰值 T 波) 2.鉀、所有口服鉀、磷酸鹽和腎毒性非類固醇抗發炎藥 3. 醫院 STAT 血液檢查:鉀、所有口服鉀、磷酸鹽和腎毒性非類固醇抗發炎藥 3. 醫院 STAT 血液檢查:鉀、所有口服鉀、磷酸鹽鈣、肌毒性非類固醇、LDH 13 至 3. L/m2/天) 5. IV 拉布立酶(尿酸沖洗)+ 高血鉀救援(IV 葡萄糖酸鈣 + 胰島素/葡萄糖)"]

1. 上腔靜脈(SVC)症候群:頭部和上半身靜脈流出道阻塞

病理生理學:為什麼上腔靜脈這麼容易受壓

上腔靜脈 (SVC) 是主要的薄壁低壓靜脈,大約排出 返回心臟右心房的所有靜脈血的三分之一,輸送來自大腦、頭部、頸部、雙臂和上胸壁的脫氧血液。由於 SVC 緊緊地楔入剛性的、不可擴張的右前上縱隔(前面是胸骨,後面是氣管和右主支氣管,左邊是主動脈,還有氣管旁和縱隔淋巴結鏈),因此它非常容易受到外部壓迫或內部凝血:

  1. 惡性外源性壓迫或直接侵襲(60% 至 85% 的病例):
  2. 肺癌是首要原因,約佔 70% 至 75% 的惡性 SVC 症候群病例。 小細胞肺癌 (SCLC) 在中央縱隔淋巴結中快速生長並引起急性 SVC 阻塞,緊隨其後的是右側非小細胞肺癌(NSCLC,尤其是鱗狀細胞癌和腺癌)。
  3. 非何杰金氏淋巴瘤 (NHL)(如瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤或原發性縱隔大 B 細胞淋巴瘤)佔惡性病例的 10% 至 15%,此外還有前縱隔胸腺瘤、生殖細胞腫瘤和轉移性乳癌或睪丸癌。
  4. (註:霍奇金淋巴瘤通常會擴大縱隔,但與非何杰金氏淋巴瘤相比,引起完全 SVC 症候群的頻率要低得多。)
  5. 導管相關血栓形成(現代病例的 15% 至 40%):
  6. 癌症患者經常留置中心靜脈導管、植入胸腔端口(Port-a-Cath)、PICC 導管或起搏器導線,直接穿過鎖骨下靜脈和上腔靜脈。與惡性腫瘤的高凝血狀態結合,導管尖端周圍可能形成纖維蛋白鞘或血塊,並嚴重阻塞 SVC 管腔。

當 SVC 在奇靜脈交界處上方或下方(作為返回下腔靜脈的主要側支迂迴路徑)被阻塞時,頭部、頸部和手臂的靜脈壓力會從正常的 2 至 8 mmHg 飆升至 20 至 40 mmHg 或更高: - 如果腫瘤在數月內緩慢生長,身體會募集擴張的側支靜脈穿過胸壁、乳內靜脈和奇點系統,從而實現部分引流。 - 如果快速生長的小細胞肺腫瘤、淋巴瘤或急性導管血栓在幾天內阻塞上腔靜脈,側支靜脈就沒有時間擴張。液體迅速從充血的毛細血管滲漏到臉部軟組織、聲帶(喉水腫)、支氣管黏膜(支氣管狹窄)和腦部(腦靜脈充血和顱內壓升高)。

認識 SVC 症候群:早期預警訊號與氣道/腦危象

SVC 症候群的症狀通常是早上最糟糕的第一件事,在患者平躺在床上整晚之後,當患者向前彎腰繫鞋帶、彎腰或躺下時,症狀會急劇惡化:

  • 臉部、頸部和眶週水腫(「襯衫領子標誌」/Stokes Collar):患者醒來時發現眼瞼浮腫,臉部看起來腫脹、潮紅或呈紅藍色(臉部過多),並且由於頸圍擴大,他們無法再扣上平常的襯衫領子。
  • 雙側或單側上肢腫脹:戒指感覺手指緊繃,一側或雙臂看起來腫脹沉重。
  • 非搏動性頸靜脈怒張(JVD)和胸壁靜脈擴張:即使患者坐直,頸部一側的頸外靜脈也像粗繩一樣突出,上胸部和肩部出現可見的紫藍色曲折側支靜脈蜘蛛網。
  • 彭伯頓氏徵:如果患者將雙臂沿耳朵筆直抬起 30 至 60 秒,胸廓入口會進一步變窄(「瓶塞效應」),導致臉部明顯潮紅、發紺、吸氣性喘鳴和頸部靜脈充血。 (急救警告:不要故意對已經呼吸困難或喘鳴的患者執行彭伯頓演習,因為它可能引發暈厥或氣道阻塞。)
  • ** 3 級和 4 級危及生命的危險信號(耶魯/Yu SVC 嚴重程度分級)**:
  • 喉部和咽部水腫:聲音沙啞或低沉,吞嚥唾液困難(吞嚥困難),感覺有腫塊堵塞喉嚨,以及吸氣性喘鳴(吸氣時發出高調的吱吱聲)。
  • 腦水腫:劇烈的抽動性位置性頭痛,咳嗽或彎腰時會加劇,視力模糊,頭暈,暈厥(昏厥),嗜睡,精神錯亂或昏迷。

SVC 症候群的立即急救和醫院救援

  1. 嚴格的直立姿勢:始終讓患者保持 45 至 90 度 的坐姿,包括在救護車擔架上和急診科床上。
  2. 補充氧氣:吸氧以將 SpO2 維持在 94% 以上(如果是慢性高碳酸血症慢性阻塞性肺病,則為 88% 至 92%)。
  3. 切勿強迫患者平躺進行成像:如果患者無法平躺 3 分鐘而不喘氣或喘鳴,放射科工作人員必須穩定氣道或抬高上半身,然後再嘗試進行胸部對比增強 CT 靜脈造影。
  4. 有針對性的醫院介入:
  5. 血管內SVC支架:介入性放射科醫生可以透過股靜脈將自膨脹金屬支架穿過狹窄的SVC,恢復靜脈引流並在24至72小時內緩解超過90%的患者的面部腫脹、頭痛和氣道水腫(並且不干擾隨後的腫瘤活檢)。
  6. 皮質類固醇(地塞米松 4 毫克至 8 毫克,每 6 小時靜脈注射):快速縮小類固醇敏感腫瘤(如淋巴瘤或胸腺瘤)並減少喉/腦炎性水腫。 (註:如果患者尚未確診癌症組織並且病情穩定,腫瘤科醫生會在開始使用大劑量類固醇之前嘗試進行緊急活檢,因為類固醇會導致快速溶解並模糊淋巴瘤的病理學讀數。)
  7. 導管溶栓或抗凝血:如果是由Port-a-Cath或PICC導管血塊引起,則開始治療性抗凝血(低分子肝素或直接口服抗凝血劑),只有在損壞、感染或建立抗凝血後不再需要時才拔除導管。

2. 惡性脊髓壓迫 (MSCC):保留行走能力

病理生理學:轉移性癌症如何破壞脊髓

惡性脊髓壓迫 (MSCC) 發生在 3% 到 5% 的癌症患者(最常見於 乳腺癌、前列腺癌、肺癌、腎細胞癌、多發性骨髓瘤和淋巴瘤)。在 85% 至 90% 的病例中,腫瘤細胞會經由血流(血行轉移)或 Batson 靜脈叢擴散到脊椎中椎體的鬆質骨中: - 胸椎(T1 至 T12):佔所有 MSCC 病例的 60% 至 70%(椎管最窄的部位)。 - 腰薦椎(L1 至 S1):佔病例的 20% 至 30%(壓迫 髓圓錐 或 馬尾神經根 低於 L1/L2)。 - 頸椎(C1 至 C7):佔病例的 10%(四肢癱瘓和橫膈神經膈肌麻痺的風險最高)。 - 多個同時水平:高達 20% 至 30% 的患者同時在兩個或多個單獨的脊柱水平上遭受硬膜外腫瘤壓迫,這就是為什麼緊急成像必須始終覆蓋 整個脊柱。

當腫瘤從後椎體生長到硬膜外腔(或導致病理性骨折,將骨碎片向後推入椎管)時,它會分兩個階段造成損害: 1. 早期可逆期(靜脈叢充血和血管源性水腫):腫塊首先壓迫低壓硬膜外靜脈叢,導致液體滲漏到脊髓白質(血管源性水腫)。在此階段,靜脈注射地塞米松可迅速減輕腫脹並恢復神經傳導。 2. 晚期不可逆期(動脈缺血和脊髓梗塞):如果壓迫持續數小時而不進行治療,壓力超過動脈灌注壓,夾斷脊髓動脈並導致永久性缺血性脊髓梗塞(脊髓中風)。一旦脊髓梗塞,任何手術或放射線都無法恢復腿部運動。

臨床時間表:為什麼背痛會先於癱瘓幾週發生

在 90% 至 95% 的患者中,MSCC 遵循可預測的四階段神經系統進展,並且背痛幾乎總是第一個警告信號,出現在任何腿部無力之前幾週:

  1. 第一階段:局部和根性惡性背痛(早期預警窗口):
  2. 與普通的背部肌肉拉傷(晚上躺在床上時感覺更好,白天移動時感到疼痛)不同,晚上平躺在床上時(夜間躺著的疼痛),惡性脊柱疼痛通常會更嚴重,因為仰臥會拉長脊柱並使腫瘤周圍的硬膜外靜脈叢擴張。
  3. 疼痛隨著**咳嗽、打噴嚏、大笑或上廁所用力(瓦爾薩爾瓦動作)**而急劇增加。
  4. 根性帶狀疼痛:胸神經根受壓通常會產生緊繃、燒灼或刺痛的帶狀疼痛,像緊帶或緊身胸衣一樣纏繞在胸腔或腹部兩側(經常被誤診為膽囊疾病、胸膜炎或帶狀皰疹)。
  5. 第二階段:運動無力與皮質脊髓束功能障礙(癱瘓前數小時至數天):
  6. 患者註意到他們的腿感覺**「沉重」、僵硬或笨拙**。如果沒有手臂的推動,他們就很難從矮椅子或馬桶座上站起來,腳趾被地毯絆住,或者在爬樓梯時絆倒。
  7. 第 3 階段:感覺喪失與感覺共濟失調:
  8. 麻木、針刺感(感覺異常)或胸部或腹部明顯的水平**「感覺水平」**,低於該水平時針刺感或溫度覺感覺遲鈍。背柱本體感覺(關節位置感)的喪失使患者感覺好像“在棉絮上行走”,並導致閉上眼睛時嚴重不穩定。
  9. 第 4 階段:自主括約肌衰竭(晚期、緊急徵兆):
  10. 無痛性尿滯留伴隨溢流性尿失禁(無法完全排空膀胱,繼而出現滴尿)、肛門括約肌張力喪失、便秘或鞍區麻醉(擦拭會陰、生殖器或臀部內側時感到麻木)。

疑似 MSCC 的立即急救和住院方案

  • 平面脊椎固定:如果患者出現新發的嚴重脊椎疼痛並伴隨神經功能缺損或疑似病理性椎骨骨折,請將其平躺在堅固的表面上,直到影像學證實骨性脊椎是否穩定(在醫院使用脊椎不穩定性腫瘤評分 [SINS] 進行評估)。
  • 立即靜脈注射地塞米松(等待 MRI 前給予):國家指南(英國 NICE NG234,美國 ASCO)規定,當臨床高度懷疑 MSCC 時(任何出現新的運動/感覺/膀胱症狀的癌症患者),醫生應立即靜脈注射地塞米松(通常 10 mg 至 16 mg IV,隨後 4 mg IV/PO)。 6 小時,與質子幫浦抑制劑配對以保護胃部)抵達後立即**,無需等待 MRI 掃描完成數小時。
  • 24小時內緊急全脊椎钆MRI:由於多達三分之一的患者存在多級跳躍性轉移,MRI必須掃描整個頸椎、胸椎和腰骶椎。
  • 24 小時內明確減壓(Patchell 試驗標準):一項具有里程碑意義的隨機試驗(Patchell 等人,Lancet)證明,對於單級壓縮、體力狀態良好、脊柱不穩或放射抗性腫瘤(如腎細胞、黑色素瘤或肉瘤)的患者,直接圓週手術減壓和脊椎穩定,然後再放療單獨放療。對於沒有骨骼不穩定的高度放射敏感性腫瘤(淋巴瘤、骨髓瘤、小細胞肺癌),緊急體外放射治療或立體定位放射治療(SBRT)**立即開始。

3. 腫瘤溶解症候群(TLS):治療後代謝海嘯

病理生理學:為什麼垂死的癌細胞會毒害血液

矛盾的是,當癌症治療「太快」時(或當巨大的腫瘤生長超過其血液供應並自發性溶解),就會觸發腫瘤溶解症候群(TLS)。對於快速增殖的高體積癌症患者,最常發生在開始細胞毒性化療、高劑量皮質類固醇、標靶口服藥物(例如 BCL-2 抑制劑維奈托克)、單株抗體(利妥昔單抗、obinutuzumab)或 CAR-T 細胞免疫療法**後的 **12 至 72 小時(最多 7 天)內: - 最高風險癌症:伯基特淋巴瘤、急性淋巴細胞白血病 (ALL)、白血球計數高的急性髓性白血病 (AML)、瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤 (DLBCL) 和 慢性淋巴細胞白血病 (CLL) 開始使用維奈托克。 - 實體腫瘤(罕見但不斷增加):小細胞肺癌、轉移性生殖細胞腫瘤、肝母細胞瘤和神經母細胞瘤。

當數十億個惡性細胞同時破裂時,它們將細胞內儲存的大量鉀、磷和核酸(嘌呤)直接傾倒到血液中,速度快於腎臟排泄它們的速度,從而觸發同時發生四種危及生命的代謝紊亂(開羅主教標準):

  1. 高血鉀症(鉀 6.0 mmol/L 或更高,或較基線上升 25%)- 最直接的殺手:
  2. 鉀是主要的細胞內陽離子。隨著細胞破裂,血清鉀在 6 至 24 小時內激增,使心臟細胞膜去極化並導致肌肉無力、上行性麻痺、T 波峰值、QRS 波群增寬、正弦波心電圖模式以及突發心室顫動或心搏停止。
  3. 高血磷症(成人磷 1.45 mmol/L [4.5 mg/dL] 或更高,兒童 2.1 mmol/L [6.5 mg/dL])和繼發性低血鈣(鈣 1.75 mmol/L [7.0 mg/dL] 或更低):
  4. 惡性細胞所含的細胞內磷最多是正常細胞的四倍。當大量磷酸鹽進入血液時,過量的磷酸鹽與循環中的離子鈣 (Ca2+) 緊密結合,形成不溶性的磷酸鈣晶體,沉澱在腎小管和心肌內。
  5. 由於遊離離子鈣被磷酸鹽從血液中排出,患者會出現急性低鈣血症,導致疼痛性肌肉痙攣、腕足痙攣(特魯索徵)、臉部抽搐(Chvostek徵)、手足抽搐、喉痙攣、QT間期延長(尖端扭轉型室速性心律失常)和全身性癲癇發作和全身性癲癇發作。
  6. 高尿酸血症(尿酸476微摩爾/公升[8.0毫克/分升]或更高)和急性少尿腎損傷:
  7. 釋放的 DNA 和 RNA 嘌呤(腺嘌呤和鳥嘌呤)被肝臟酵素黃嘌呤氧化酶代謝成難溶性的尿酸。在腎臟的酸性遠端小管和集尿管內,尿酸晶體和磷酸鈣晶體像污泥一樣沉澱,堵塞腎單位並導致急性少尿性腎衰竭(無尿)。一旦停止排尿,鉀和磷的含量就會不受控制地急劇上升。

比較表:區分三種主要腫瘤急症

特點 上腔靜脈 (SVC) 症候群 惡性脊髓壓迫 (MSCC) 腫瘤溶解症候群 (TLS)
主要解剖或代謝機制 上腔靜脈受到機械性壓迫或血栓形成,阻礙頭部、頸部和手臂的靜脈回流。 硬膜外轉移性腫瘤生長或椎體塌陷壓迫脊髓或馬尾。 癌細胞大量快速裂解,將鉀、磷和尿酸釋放到血液中,導致低鈣血症和急性腎損傷。
最常見的潛在癌症 小細胞和非小細胞肺癌(70 至 75%)、非何杰金氏淋巴瘤(10 至 15%)、胸腺瘤、生殖細胞腫瘤或中心靜脈導管血栓。 乳癌、攝護腺癌、肺癌、多發性骨髓瘤、腎細胞癌和淋巴瘤。 伯基特淋巴瘤、急性淋巴性白血病 (ALL)、急性髓細胞性白血病 (AML)、DLBCL 和 CLL(尤其是使用 venetoclax 或類固醇後)。
典型的發病時間 可能是未確診的胸部腫瘤的第一個症狀,或是由端口/PICC 血栓急性發展而來。 常侵襲已知骨轉移的患者; 背痛先於無力數週。 開始化療、類固醇、維奈托克、利妥昔單抗或 CAR-T 後 12 小時至 7 天出現發作(或在高級別淋巴瘤/白血病中自發性)。
標誌性紅旗症狀 臉部/頸部/手臂腫脹(「斯托克斯領」)、頸部靜脈擴張、臉部過多向前彎腰或平躺時情況更糟、咳嗽、聲音嘶啞、喘鳴、搏動性頭痛。 新的/惡化的夜間背痛(平躺或咳嗽更嚴重),腿部沉重/虛弱,感覺麻木,步態不穩,尿瀦留。 噁心/嘔吐、極度嗜睡、尿色暗/混濁或尿少、肌肉痙攣/手足抽搐、口腔周圍麻木、心悸、暈厥或癲癇發作。
立即急救定位 嚴格坐直(45 至 90 度),以降低頭部和氣道靜脈壓力; 切勿平放。 平躺,脊椎中立對齊;禁止行走或扭轉身體,以防脊髓梗塞。 舒適的姿勢(如果嘔吐/癲癇發作則為恢復姿勢);立即連接心臟監視器。
最終的醫院緊急治療 血管內 SVC 支架、高劑量靜脈注射地塞米松(如果淋巴瘤/胸腺瘤)、抗凝血(如果導管血栓)或緊急放療/化療。 STAT IV 地塞米松(10 至 16 毫克) 如有懷疑,緊急全脊椎 MRI,以及 24 小時內脊椎減壓手術 + 放射治療。 積極靜脈注射 0.9% 鹽水補液,靜脈注射拉布立酶(將尿酸轉化為可溶性尿囊素),高血鉀救援(鈣/胰島素/透析); 切勿鹼化尿液。

腫瘤溶解症候群的兩個關鍵醫院用藥陷阱

  1. 不要給無症狀低鈣血症的 TLS 患者靜脈注射鈣:除非患者出現危及生命的高鉀性心電圖變化、手足抽搐、喉痙攣或活動性癲癇發作,否則醫生會避免在血清磷較高時常規靜脈注射葡萄糖酸鈣,因為添加額外的鈣會引發腎臟和心臟內大量磷酸鈣晶體沉澱。相反,降低磷水平並給患者補充水分可以使鈣安全地恢復正常。
  2. 拉布立酶和 G6PD 缺乏症: 拉布立酶(重組尿酸氧化酶)是一種藥物,可在 4 小時內將血液中現有的尿酸轉化為水溶性尿囊素,從而將其破壞。然而,該反應會釋放過氧化氫 (H2O2)。在缺乏葡萄糖-6-磷酸去氫酶(G6PD)的病人中,拉布立酶會引發災難性的溶血性貧血和 高鐵血紅蛋白血症 並且是嚴格禁忌的。此外,在現代 TLS 護理中,不再建議使用靜脈注射碳酸氫鈉鹼化尿液,因為鹼性尿液會導致磷酸鈣晶體在腎臟內沉澱。

地區緊急電話號碼和機構協議

  • 美國和加拿大:立即致電 911 並通知患者的 24 小時值班腫瘤服務。醫院護理遵循國家綜合癌症網絡 (NCCN)、美國臨床腫瘤學會 (ASCO) 和 美國傳染病學會 (IDSA) 針對 MSCC、SVC 綜合徵和 Cairo-Bishop TLS 分級的臨床實踐指南。
  • 英國:撥打999呼叫緊急救護車,同時撥打患者紅色NHS癌症警報卡上列出的24小時急性腫瘤服務(AOS)/化療熱線。所有 NHS 醫院均根據 NICE 指南 NG234(脊柱轉移和轉移性脊髓壓迫) 運營專用的 MSCC 協調員途徑,該指南要求在疑似脊髓壓迫的 24 小時內進行 MRI 和明確的治療計劃。
  • 歐盟:在所有歐盟成員國撥打112。醫院團隊遵循歐洲腫瘤內科學會 (ESMO) 腫瘤緊急情況的臨床實踐指南,使用快速血管內支架置入術、全脊椎 MRI 和拉布立酶來預防。
  • 澳洲和紐西蘭:在澳洲撥打000,在新西蘭撥打111。急診科遵循 eviQ(新南威爾斯癌症研究所) 針對 MSCC(立即地塞米松 + 全脊椎 MRI)、SVC 阻塞和腫瘤溶解症候群風險分層的腫瘤緊急臨床方案。
  • 印度和亞太地區:在印度撥打112,在新加坡撥打995,在日本和韓國撥打119,或在香港和馬來西亞撥打999。請求送往具有 24 小時 MRI、介入放射學、神經外科/脊椎外科和血液透析能力的三級醫院。

常見問題

為什麼上​​腔靜脈 (SVC) 症候群患者的臉部腫脹和頭痛在早上或彎腰時會變得更嚴重?

當腫瘤或血塊阻塞上腔靜脈時,頭部和頸部的靜脈血無法輕易回流到心臟。當您直立坐著或站立時,重力有助於將靜脈血液通過胸壁的微小側支靜脈向下拉。當你平躺在床上過夜或向前彎腰繫鞋帶時,重力會消失,頭部、臉部、眼瞼和喉部的靜脈靜水壓會上升,導致早晨明顯的臉部浮腫、頭痛和呼吸急促,直立一小時後會略有改善。

如何區分癌症患者的普通肌肉性背痛和早期惡性脊髓壓迫 (MSCC)?

普通的肌肉背部拉傷幾乎總是在身體活動時感到疼痛,當你平躺在床上休息時感覺會好得多。椎骨轉移瘤引起的惡性脊椎疼痛的表現恰恰相反:典型的症狀是在夜間平躺在床上時突然發作(夜間臥位疼痛),將患者從睡眠中驚醒,咳嗽、打噴嚏或用力時急劇惡化,通常像胸部或腹部周圍的緊帶一樣放射,隨後出現輕微的腿部沉重感、絆倒、麻木或排空膀胱困難。

為什麼疑似惡性脊髓壓迫症患者等到週一進行門診 MRI 檢查會很危險?

一旦脊椎腫瘤開始壓迫脊髓,靜脈腫脹可能會在幾小時內發展為不可逆的脊髓動脈阻塞(脊髓中風)。臨床試驗一致表明,在緊急地塞米松和減壓開始後仍能行走的患者中,80% 至 90% 將保持行走能力,而在治療前完全癱瘓的患者中只有不到 10% 至 20% 能夠恢復行走能力。癌症患者新出現的腿部無力或膀胱滯留屬於同一時間的醫院緊急情況,而不是門診問題。

為什麼在開始服用維奈托克(venetoclax)等標靶藥物甚至類固醇片劑後,在沒有傳統靜脈化療的情況下會發生腫瘤溶解症候群?

某些血癌(特別是伯基特淋巴瘤、急性淋巴細胞白血病 [ALL] 和慢性淋巴細胞白血病 [CLL])對標靶口服療法(如維奈托克(可阻斷 BCL-2 存活蛋白))甚至單劑量潑尼鬆或地塞米松極為敏感。由於這些藥物在數小時內引發大規模程序性細胞死亡(細胞凋亡),因此數十億個白血病或淋巴瘤細胞同​​時破裂,使血液中充滿致命水平的鉀、磷和尿酸,其速度與密集靜脈化療一樣快。

別嘌呤醇和拉布立酶治療腫瘤溶解症候群有什麼不同?

別嘌呤醇會阻斷黃嘌呤氧化酶,使身體停止產生「新」尿酸,但它無法清除已經在血液中循環並堵塞腎臟的大量尿酸。拉布立酶是一種重組酶(尿酸氧化酶),在高風險或活動性腫瘤溶解症候群中靜脈注射,可直接將現有尿酸分解為尿囊素(一種在尿液中的溶解度是尿酸的 5 至 10 倍的物質),在 4 小時內將血尿酸水平降至零,並從急性晶體衰竭中拯救腎臟。


*本指南提供緊急教育訊息,不能取代專業醫療評估或專科腫瘤護理。由於腫瘤緊急情況可能會迅速導致氣道阻塞、癱瘓或高鉀性心臟驟停,因此我們強烈建議您參加紅十字會、聖約翰救護車或經認可的當地緊急培訓機構提供的經認證的急救和心肺復甦實踐課程。 *

相關指南

來源和官方指導

  • 國家健康與照護卓越研究所(英國 NICE): 脊椎轉移瘤與轉移性脊髓壓迫:NICE 指引 NG234 (2023):紅旗症狀、脊椎固定、立即服用地塞米松、24 小時全脊椎 MRI 和手術/放射治療減壓途徑。
  • 美國國家綜合癌症網絡 (NCCN) 和美國臨床腫瘤學會(ASCO,美國): 腫瘤學臨床實踐指南:上腔靜脈綜合徵、惡性脊髓壓迫和腫瘤溶解綜合徵的治療。
  • 歐洲腫瘤內科學會 (ESMO): ESMO 腫瘤急症診斷、治療和隨訪臨床實踐指南。
  • 英國血液學會(BSH,英國)和國際專家小組(Cairo-Bishop / Coiffier 等人): 成人和兒童血液惡性腫瘤腫瘤溶解症候群的治療指南。
  • 新南威爾斯州癌症研究所(eviQ,澳洲): 腫瘤緊急情況的臨床資源協議:上腔靜脈阻塞、惡性脊髓壓迫和腫瘤溶解症候群。