Онкологични спешни случаи: Синдром на горна празна вена, гръбначна компресия и туморен лизис¶

Пациенти, живеещи с рак или подложени на активна химиотерапия, имунотерапия или лъчева терапия, са изправени пред три структурни и метаболитни спешни състояния, които могат да причинят постоянна парализа, запушване на дихателните пътища или фатален сърдечен арест в рамките на часове, ако бъдат погрешно диагностицирани като странични ефекти от рутинно лечение: Синдром на горна куха вена (SVC), Злокачествена компресия на гръбначния мозък (MSCC) и Синдром на туморен лизис (TLS). Разпознаването на подуване на лицето и шията, което се влошава при навеждане напред, нови болки в гърба, придружени от слабост на краката или задържане на урина, или мускулни крампи след химиотерапия и тъмна или липсваща урина, позволява на семействата и лицата, реагиращи първи, да задействат незабавни болнични протоколи, преди да настъпи необратимо увреждане на тъканите. Ако човек с известен или предполагаем рак развие някое от тези червени знамена, обадете се на местния номер за спешни повиквания чрез нашия номера за спешни случаи указател и предупредете онкологичния екип, тъй като тези кризи често се припокриват с неутропенична треска и химиотерапевтична инфекция, синдром на cauda equina, и белодробна емболия.

Направете това сега¶

1. Незабавно се обадете на вашия местен номер за спешни повиквания, ако се появят червени знамена за дихателни пътища, неврологични или сърдечни проблеми: Наберете 911 в Съединените щати и Канада, 112 в целия Европейски съюз, 999 в Обединеното кралство, 000 в Австралия или вижте нашата международна номера за спешни случаи указател. Кажете на диспечера специфичната диагноза за рак на пациента и декларирайте „Спешен онкологичен случай: Предполагаема обструкция на горна празна вена, злокачествена компресия на гръбначния мозък или синдром на туморен лизис.“
2. При подуване на лицето/шията и задух (подозрян синдром на SVC), дръжте пациента седнал изправен (позиция на Фаулър): Никога не полагайте пациент с пълно лице, разширени вени на врата, дрезгав глас или стридор легнал по гръб. Лежането по гръб повишава хидростатичното венозно налягане в главата, ларинкса и мозъка, което може бързо да предизвика пълна обструкция на ларингеалните дихателни пътища или церебрален оток. Разхлабете стегнатите яки на ризи, вратовръзки и огърлици незабавно.
3. Защитете подутата горна част на тялото от игли или маншети за кръвно налягане при SVC синдром: Кажете на парамедиците и спешните медицински сестри да не поставят интравенозни линии, да не вземат кръв или да не надуват маншети за кръвно налягане върху подутите ръце (особено от страната на централен венозен порт или PICC линия), тъй като високото венозно обратно налягане забавя доставянето на лекарството до сърцето и рискува венозна тромбоза или екстравазация.
4. При нова болка в гърба със слабост на краката, изтръпване или проблеми с пикочния мехур (подозрения за компресия на гръбначния мозък), поставете пациента легнал и обездвижете гръбначния стълб: Тъй като метастази на епидурален тумор или патологичен вертебрален колапс правят гръбначния стълб механично нестабилен, дръжте пациента легнал в неутрално легнало положение. Не им позволявайте да се опитват да вървят до колата, да извиват торса си или да седят без опора. Изисквайте спешен ЯМР на цял гръбначен стълб и незабавно интравенозно приложение на висока доза дексаметазон при пристигането в болницата.
5. При спазми, объркване, гадене или оскъдна урина в рамките на 1 до 7 дни от лечението на рак (подозрителен синдром на туморен лизис), спрете целия прием на калий и фосфор: Незабавно спрете пероралните калиеви добавки, богатите на калий храни (банани, портокалов сок, кокосова вода, заместители на солта) и НСПВС болкоуспокояващи (ибупрофен, напроксен, които влошават острото бъбречно увреждане). Поискайте незабавно ЕКГ в 12 отвеждания от парамедици за скрининг за смъртоносни хиперкалиемични сърдечни аритмии.
6. Носете картата за онкологично лечение на пациента, календара на химиотерапията и информацията за централната линия: Дайте на парамедиците точните имена и дати на скорошна химиотерапия, таргетна терапия (като венетоклакс, ритуксимаб или CAR-T клетъчна терапия), лъчелечение и дали пациентът има имплантиран гръден порт (Port-a-Cath) или PICC линия.

Дърво на решенията: сортиране на трите основни онкологични спешни случаи¶

flowchart TD
    Start["Пациент с активен, скорошен или недиагностициран рак развива остри симптоми"] --> SymptomBranch{"Идентифицирайте първичния клъстер от симптоми"}

    SymptomBranch -->|"Подуто лице, шията или ръцете + разширени вени на врата, по-лошо при навеждане напред или легнало положение, с кашлица, дрезгав глас, стридор или главоболие"| SVCBranch["ПОДОЗИРАН СИНДРОМ НА ГОРНА КУХА ВЕНА (SVC): 1. Седнете пациента строго ИЗПРАВЕН (45 до 90 градуса); НИКОГА не лягайте легнало 2. Проверявайте за знак на Pemberton (избягвайте да провокирате, ако има стридор) 3. Обадете се на 911 / 112 / 999 STAT, ако стридор, объркване или тежка диспнея 4. Избягвайте интравенозни линии или маншети за кръвно налягане при подути горни крайници 5. Болничен контраст CT на гръден кош + ендоваскуларен SVC стент / стероиди / Антикоагулация"]

    SymptomBranch -->|"Нова или влошаваща се болка в гърба или врата (по-лошо при легнало положение или кашляне) + слабост в краката, изтръпване, нестабилна походка ИЛИ задържане на пикочния мехур"| MSCCBranch["СЪМНЕНИЕ ЗА ЗЛОКАЧЕСТВЕНА КОМПРЕСИЯ НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪЖ (MSCC): 1. Поставете пациента ЛЕГЛО в неутрално подравняване на гръбначния стълб; НЕ ходете 2. Обадете се на 911 / 112 / 999 за транспортиране на носилка до болница с възможност за ЯМР 3. Приложете STAT IV дексаметазон (10 mg до 16 mg болус) преди или по време на сканиране 4. Извършете спешен MRI на цял гръбначен стълб в рамките на часове 5. Спешна декомпресивна хирургия на гръбначния стълб + стереотактично/външно облъчване в рамките на 24 часа"]

    SymptomBranch -->|"В рамките на 12 часа до 7 дни след започване на химиотерапия, стероиди, Venetoclax, моноклонални антитела или CAR-T: гадене, спазми, сърцебиене, тъмна или оскъдна урина или гърчове"| TLSBranch["ПОДОЗРАН СИНДРОМ НА ТУМОРЕН ЛИЗИС (TLS): 1. Обадете се на 911 / 112 / 999 и поискайте незабавна 12-канална ЕКГ (проверете за пикови Т-вълни) 2. Спрете всички перорални калиеви, фосфатни и нефротоксични НСПВС 3. Болнична СТАТИСТИКА Кръвен панел: калий, пикочна киселина, фосфор, Калций, креатинин, LDH 4. Агресивна IV изотонична кристалоидна хидратация (2 до 3 L/m2/ден) 5. IV Rasburicase (отмиване на пикочна киселина) + Спасяване на хиперкалиемия (IV калциев глюконат + инсулин/глюкоза)"]

1. Синдром на горна празна вена (SVC): Запушване на венозния отток на главата и горната част на тялото¶

Патофизиология: Защо горната празна вена се компресира толкова лесно¶

Горната празна вена (SVC) е основната тънкостенна вена с ниско налягане, която дренира приблизително една трета от цялата венозна кръв, връщаща се в дясното предсърдие на сърцето, пренасяйки деоксигенирана кръв от мозъка, главата, шията, двете ръце и горната част на гръдната стена. Тъй като SVC стои плътно вклинен в твърдия, неразширяем десен предно-горен медиастинум (заобиколен от гръдната кост отпред, трахеята и десния основен бронх отзад, аортата отляво и вериги от паратрахеални и медиастинални лимфни възли), той е силно уязвим към външна компресия или вътрешно съсирване:

1. Злокачествено външно притискане или директна инвазия (60 до 85 процента от случаите):
2. Ракът на белия дроб е причина номер едно, което представлява приблизително 70 до 75 процента от случаите на злокачествен SVC синдром. Дребноклетъчният рак на белия дроб (SCLC) расте бързо в централните медиастинални лимфни възли и причинява остра обструкция на SVC, последвана непосредствено от десния недребноклетъчен рак на белия дроб (NSCLC, особено плоскоклетъчен карцином и аденокарцином).
3. Неходжкиновият лимфом (NHL) (като дифузен голям В-клетъчен лимфом или първичен медиастинален голям В-клетъчен лимфом) представлява 10 до 15 процента от злокачествените случаи, заедно с предните медиастинални тимоми, тумори на зародишни клетки и метастатичен рак на гърдата или тестисите.
4. (Забележка: Ходжкиновият лимфом обикновено увеличава медиастинума, но много по-рядко причинява пълен SVC синдром в сравнение с неходжкиновия лимфом.)
5. Тромбоза, свързана с катетър (15 до 40 процента от съвременните случаи):
6. Пациентите с рак често имат постоянни централни венозни катетри, имплантирани гръдни отвори (Port-a-Cath), PICC линии или проводници на пейсмейкър, прекарани директно през субклавиалната вена и горната празна вена. В комбинация с хиперкоагулационно състояние на злокачествено заболяване, фибринова обвивка или кръвен съсирек може да се образува около върха на катетъра и остро да запуши лумена на SVC.

Когато SVC е блокиран над или особено под кръстовището на азигосната вена (което служи като основен колатерален заобиколен път обратно към долната вена кава), венозното налягане в главата, шията и ръцете се покачва рязко от нормални 2 до 8 mmHg до 20 до 40 mmHg или по-високо: - Ако туморът расте бавно в продължение на месеци, тялото набира разширени колатерални вени през гръдната стена, вътрешните вени на млечната жлеза и азигосната система, което позволява частичен дренаж. - Ако бързо растящ дребноклетъчен белодробен тумор, лимфом или остър катетърен тромб блокира SVC в продължение на дни, колатералните вени нямат време да се разширят. Течността изтича бързо от набъбналите капиляри в меките тъкани на лицето, гласните струни (ларингеален оток), бронхиалната лигавица (бронхиално стесняване) и мозъка (церебрална венозна конгестия и повишено вътречерепно налягане).

Разпознаване на синдрома на SVC: ранни предупредителни знаци срещу криза на дихателните пътища/мозъчна криза¶

Симптомите на синдрома на SVC са класически най-лошото първо нещо сутрин, след като пациентът е лежал в леглото цяла нощ, и се влошават драматично всеки път, когато пациентът се наведе напред, за да завърже обувките си, наведе се или легне:

• Оток на лицето, шията и периорбиталния оток („знак на яката на ризата“ / яка на Стоукс): Човекът забелязва, че клепачите му са подпухнали при събуждане, лицето му изглежда подуто и зачервено или червеникаво-синьо (лицево изобилие) и той вече не може да закопчае обичайната си яка на ризата, защото обиколката на врата му се е разширила.
• Двустранно или едностранно подуване на горните крайници: Пръстените се усещат напрегнати на пръстите и едната или двете ръце изглеждат подути и тежки.
• Непулсиращо югуларно венозно раздуване (JVD) и разширени вени на гръдната стена: Външните югуларни вени отстрани на шията изпъкват като дебели връзки, дори когато пациентът седи изправен, и видими паяжини от лилаво-сини извити странични вени се появяват в горната част на гърдите и раменете.
• Знакът на Пембъртън: Ако пациент вдигне двете си ръце право нагоре покрай ушите си за 30 до 60 секунди, гръдният вход се стеснява допълнително (ефект на "коркова тапа в бутилката"), причинявайки поразително червено зачервяване на лицето, цианоза, инспираторен стридор и разширени вени на врата. (Предупреждение за първа помощ: НЕ прилагайте умишлено маневрата на Пембъртън върху пациент, който вече е задъхан или бърза, тъй като може да предизвика синкоп или обструкция на дихателните пътища.)
• Степен 3 и степен 4 за животозастрашаващи червени знамена (степен на тежест на Yale / Yu SVC):
• Ларингеален и фарингеален оток: дрезгав или приглушен глас, затруднено преглъщане на слюнка (дисфагия), усещане за буца, затваряща гърлото, и инспираторен стридор (висок скърцащ звук при вдишване).
• Церебрален оток: Пулсиращо позиционно главоболие, което експлодира в интензивност при кашляне или навеждане, замъглено зрение, замаяност, синкоп (припадък), летаргия, объркване или кома.

Незабавна първа помощ и спасяване в болница за SVC синдром¶

1. Строго изправено позициониране: Дръжте пациента седнал под 45 до 90 градуса през цялото време, включително на носилката на линейката и в леглото на спешното отделение.
2. Допълнителен кислород: Прилагайте кислород, за да поддържате SpO2 над 94% (или 88 до 92% при хронична хиперкапнична ХОББ).
3. Никога не принуждавайте пациента да се изправи за образна диагностика: Ако пациентът не може да лежи прав в продължение на 3 минути без задъхване или стридор, радиологичният персонал трябва да стабилизира дихателните пътища или да повдигне горната част на тялото, преди да направи опит за CT венограма с контраст на гръдния кош.
4. Целеви болнични интервенции:
5. Ендоваскуларно стентиране на SVC: Интервенционалните рентгенолози могат да прокарат саморазширяващ се метален стент през стеснения SVC през бедрената вена, възстановявайки венозния дренаж и облекчавайки подуването на лицето, главоболието и оток на дихателните пътища в рамките на 24 до 72 часа при над 90 процента от пациентите (и без да пречи на последваща туморна биопсия).
6. Кортикостероиди (дексаметазон 4 mg до 8 mg IV на всеки 6 часа): Бързо свива чувствителните към стероиди тумори (като лимфом или тимома) и намалява ларингеалния/мозъчния възпалителен оток. (Забележка: Ако пациентът все още няма потвърдена диагноза на ракова тъкан и е стабилен на въздуха, онколозите се опитват да получат спешна биопсия, преди да започнат високи дози стероиди, тъй като стероидите могат да причинят бърз лизис и да замъглят разчитането на патологията на лимфома.)
7. Катетърна тромболиза или антикоагулация: Ако е причинена от кръвен съсирек по Port-a-Cath или PICC линия, се започва терапевтична антикоагулация (хепарин с ниско молекулно тегло или директни перорални антикоагуланти) и катетърът се отстранява само ако е повреден, инфектиран или вече не е необходим след установяване на антикоагулация.

2. Злокачествена компресия на гръбначния мозък (MSCC): запазване на способността за ходене¶

Патофизиология: Как метастатичният рак смазва гръбначния мозък¶

Злокачествена компресия на гръбначния мозък (MSCC) се среща при 3 до 5 процента от всички пациенти с рак (най-често при рак на гърдата, рак на простатата, рак на белия дроб, бъбречноклетъчен карцином, мултиплен миелом и лимфом). В 85 до 90 процента от случаите туморните клетки се разпространяват чрез кръвния поток (хематогенни метастази) или венозния плексус на Батсън в гъбестата кост на гръбначно тяло в гръбначния стълб: - Гръден гръбнак (T1 до T12): Отчита 60 до 70 процента от всички случаи на MSCC (където гръбначният канал е най-тесен). - Лумбосакрален гръбначен стълб (L1 до S1): Отчита 20 до 30 процента от случаите (притискане на conus medullaris или нервни корени на cauda equina под L1/L2). - Шиен отдел на гръбначния стълб (C1 до C7): Отчита 10 процента от случаите (с най-висок риск от квадриплегия и парализа на диафрагмата на диафрагмения нерв). - Няколко едновременни нива: До 20 до 30 процента от пациентите имат епидурална туморна компресия на две или повече отделни нива на гръбначния стълб едновременно, поради което спешното образно изследване трябва винаги да обхваща целия гръбначен стълб.

Тъй като туморът израства от тялото на задния прешлен в епидуралното пространство (или причинява патологична фрактура, която избутва костни фрагменти назад в гръбначния канал), той нанася увреждане на два етапа: 1. Ранна обратима фаза (конгестия на венозния плексус и вазогенен оток): Масата първо компресира епидуралния венозен плексус с ниско налягане, което води до изтичане на течност в бялото вещество на гръбначния мозък (вазогенен оток). На този етап интравенозният дексаметазон бързо намалява отока и възстановява нервната трансмисия. 2. Късна необратима фаза (артериална исхемия и инфаркт на гръбначния мозък): Ако компресията продължи без лечение с часове, налягането надвишава артериалното перфузионно налягане, прищипвайки гръбначните артерии и причинявайки постоянен исхемичен инфаркт на гръбначния мозък (удар на гръбначния мозък). След инфаркт на връвта, никаква операция или радиация не могат да възстановят движението на крака.

Клиничната хронология: Защо болките в гърба предхождат парализа със седмици¶

При 90 до 95 процента от пациентите MSCC следва предсказуема неврологична прогресия от четири етапа и болката в гърба почти винаги е първият предупредителен знак, появяващ се седмици преди каквато и да е слабост в краката:

1. Етап 1: Локализирана и радикуларна злокачествена болка в гърба (прозорец за ранно предупреждение):
2. За разлика от обикновеното мускулно напрежение на гърба (което се чувства по-добре, когато лежите в леглото през нощта и боли, когато се движите през деня), злокачествената болка в гръбначния стълб е класически по-лоша, когато лежите легнали в леглото през нощта (нощна болка в легнало положение), тъй като легналото лежане удължава гръбначния стълб и разтяга епидуралния венозен плексус около тумора.
3. Болката се засилва рязко при кашляне, кихане, смях или напъване в тоалетната (маневриране на Валсалва).
4. Болка, подобна на радикуларна лента: Компресията на корена на гръдния нерв често изпраща стегната, пареща или стрелкаща лента от болка, обвиваща двете страни на гръдния кош или корема като стегнат колан или корсет (често погрешно диагностицирана като заболяване на жлъчния мехур, плеврит или херпес зостер).
5. Етап 2: Двигателна слабост и дисфункция на кортикоспиналния тракт (часове до дни преди парализа):
6. Пациентът забелязва, че краката му се чувстват „тежки“, сковани или тромави. Те се борят да станат от нисък стол или тоалетна седалка, без да се натискат с ръце, хващат пръстите на краката си за килими или се спъват, когато изкачват стълби.
7. Етап 3: Сензорна загуба и сензорна атаксия:
8. Изтръпване, изтръпване (парестезии) или отчетливо хоризонтално "сетивно ниво" в гърдите или корема, под което усещането за убождане или температура е притъпено. Загубата на проприоцепция на дорзалната колона (усещане за позицията на ставата) кара пациента да се чувства така, сякаш „ходи по памучна вата“ и причинява тежка нестабилност при затваряне на очите.
9. Етап 4: Неуспех на автономния сфинктер (късен, спешен признак):
10. Безболезнено задържане на урина с инконтиненция от преливане (невъзможност за пълно изпразване на пикочния мехур, последвано от дрипиране), загуба на тонус на аналния сфинктер, запек или седловидна анестезия (изтръпване при изтриване на перинеума, гениталиите или вътрешната част на задните части).

Незабавна първа помощ и болничен протокол при съмнение за MSCC¶

• Имобилизиране на плосък гръбначен стълб: Ако пациентът има силна нова болка в гръбначния стълб с неврологичен дефицит или съмнение за патологична фрактура на прешлен, дръжте го легнал на твърда повърхност, докато образната диагностика потвърди дали костният гръбначен стълб е стабилен (оценява се в болница с помощта на Неопластичен скор за нестабилност на гръбначния стълб [SINS]).
• Незабавно интравенозно приложение на дексаметазон (приложете преди изчакване за ЯМР): Националните насоки (NICE NG234 в Обединеното кралство, ASCO в САЩ) изискват, че когато клиничното подозрение за MSCC е високо (всеки пациент с рак с нови моторни/сензорни признаци/сигнали на пикочния мехур), лекарите трябва да приложат незабавен интравенозен зареждащ болус с дексаметазон (обикновено 10 mg до 16 mg IV, последвани от 4 mg IV/PO на всеки 6 часа, съчетани с инхибитор на протонната помпа за защита на стомаха) веднага след пристигането, без часове на изчакване за приключване на MRI сканирането.
• Спешен ЯМР на целия гръбначен стълб с гадолиний в рамките на 24 часа: Тъй като до една трета от пациентите имат прескачащи метастази на няколко нива, ЯМР трябва да сканира целия шиен, гръден и лумбосакрален гръбнак.
• Окончателна декомпресия в рамките на 24 часа (Patchell Trial Standard): Знаково рандомизирано проучване (Patchell et al., Lancet) доказа, че при пациенти с едностепенна компресия, добро работоспособност и гръбначна нестабилност или радиорезистентни тумори (като бъбречни клетки, меланом или саркома), директна периферна хирургична декомпресия и стабилизирането на гръбначния стълб, последвано от лъчетерапия, води до значително по-високи нива на запазена амбулация (84% срещу 57%), отколкото само лъчетерапията. За силно радиочувствителни тумори (лимфом, миелом, дребноклетъчен рак на белия дроб) без костна нестабилност незабавно започва външна лъчетерапия или стереотактична телесна лъчетерапия (SBRT).

3. Синдром на туморен лизис (TLS): Метаболитното цунами след лечение¶

Патофизиология: Защо умиращите ракови клетки тровят кръвния поток¶

Парадоксално, Синдромът на туморен лизис (TLS) се задейства, когато лечението на рак работи твърде бързо (или когато масивен тумор надрасне кръвоснабдяването си и лизира спонтанно). Случва се най-често в рамките на 12 до 72 часа (до 7 дни) след започване на цитотоксична химиотерапия, високи дози кортикостероиди, таргетни перорални агенти (като BCL-2 инхибитора венетоклакс), моноклонални антитела (ритуксимаб, обинутузумаб) или CAR-T клетъчна имунотерапия при пациенти с бързо пролифериращи ракови заболявания с голям обем: - Ракови заболявания с най-висок риск: Лимфом на Бъркит, Остра лимфобластна левкемия (ОЛЛ), Остра миелоидна левкемия (ОМЛ) с висок брой бели кръвни клетки, Дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом (DLBCL) и Хронична лимфоцитна левкемия (CLL) започване на венетоклакс. - Солидни тумори (редки, но нарастващи): дребноклетъчен рак на белия дроб, метастатични тумори на зародишни клетки, хепатобластом и невробластом.

Когато милиарди злокачествени клетки се разрушат едновременно, те изхвърлят огромните си вътреклетъчни запаси от калий, фосфор и нуклеинови киселини (пурини) директно в кръвния поток по-бързо, отколкото бъбреците могат да ги отделят, предизвиквайки четири едновременни животозастрашаващи метаболитни нарушения (критерии на Кайро-Бишоп):

1. Хиперкалиемия (калий 6,0 mmol/L или по-висок, или 25% покачване от изходното ниво) - Най-бързият убиец:
2. Калият е основният вътреклетъчен катион. Тъй като клетките се пръснат, серумният калий се повишава в рамките на 6 до 24 часа, деполяризирайки сърдечните клетъчни мембрани и причинявайки мускулна слабост, възходяща парализа, пикови Т-вълни, разширени QRS комплекси, синусоидални ЕКГ модели и внезапно камерно мъждене или асистолен сърдечен арест.
3. Хиперфосфатемия (фосфор 1,45 mmol/L [4,5 mg/dL] или по-висок при възрастни или 2,1 mmol/L [6,5 mg/dL] при деца) и вторична хипокалцемия (калций 1,75 mmol/L [7,0 mg/dL] или по-ниско):
4. Злокачествените клетки съдържат до четири пъти повече вътреклетъчен фосфор от нормалните клетки. Когато попадне в кръвния поток, излишният фосфат се свързва здраво с циркулиращия йонизиран калций (Ca2+), образувайки неразтворими калциево-фосфатни кристали, които се утаяват в бъбречните тубули и миокарда.
5. Тъй като свободният йонизиран калций се изтегля от кръвта от фосфат, пациентът развива остра хипокалцемия, причиняваща болезнени мускулни крампи, карпопедален спазъм (симптом на Trousseau), потрепване на лицето (симптом на Chvostek), тетания, ларингоспазъм, удължен QT интервал (Torsades de Pointes) аритмия) и генерализирани гърчове.
6. Хиперурикемия (пикочна киселина 476 микромола/л [8,0 мг/дл] или по-висока) и остро олигурно бъбречно увреждане:
7. Освободените ДНК и РНК пурини (аденин и гуанин) се метаболизират от чернодробния ензим ксантин оксидаза в слабо разтворима пикочна киселина. Вътре в киселинните дистални тубули и събирателни канали на бъбреците, кристалите на пикочната киселина и кристалите на калциевия фосфат се утаяват като утайка, запушвайки нефроните и причинявайки остра олигурична бъбречна недостатъчност (анурия). След като отделянето на урина спре, нивата на калий и фосфор се повишават неконтролируемо.

Сравнителна таблица: Разграничаване на трите основни спешни онкологични състояния¶

Регионални номера за спешни повиквания и протоколи на агенцията¶

• САЩ и Канада: Обадете се незабавно на 911 и уведомете денонощната дежурна онкологична служба на пациента. Болничните грижи следват насоките за клинична практика на Националната всеобхватна мрежа за борба с рака (NCCN), Американското дружество по клинична онкология (ASCO) и Асоциацията на инфекциозните болести на Америка (IDSA) за MSCC, синдром на SVC и степенуване на Cairo-Bishop TLS.
• Обединено кралство: Обадете се на 999 за спешна линейка И едновременно с това се обадете на 24-часовата служба за остра онкология (AOS) / гореща линия за химиотерапия, посочена в червената сигнална карта за рак на NHS на пациента. Всички болници на NHS работят по специален MSCC Coordinator pathway съгласно NICE Guideline NG234 (Гръбначни метастази и метастатична компресия на гръбначния мозък), която налага ЯМР и окончателно планиране на лечение в рамките на 24 часа след съмнение за компресия на мозъка.
• Европейски съюз: Наберете 112 във всички държави-членки на ЕС. Болничните екипи следват насоките за клинична практика на Европейското дружество по медицинска онкология (ESMO) за онкологични спешни случаи, като използват бързо ендоваскуларно стентиране, ЯМР на целия гръбначен стълб и профилактика на расбуриказа.
• Австралия и Нова Зеландия: Обадете се на 000 в Австралия или 111 в Нова Зеландия. Отделенията за спешна помощ следват eviQ (Cancer Institute NSW) клиничните протоколи за онкологични спешни случаи за MSCC (незабавен дексаметазон + ЯМР на цял гръбначен стълб), обструкция на SVC и стратификация на риска от синдром на туморен лизис.
• Индия и Азиатско-тихоокеанския регион: Наберете 112 в Индия, 995 в Сингапур, 119 в Япония и Южна Корея или 999 в Хонконг и Малайзия. Поискайте транспорт до третостепенна болница с 24-часов ЯМР, интервенционална радиология, неврохирургия/хирургия на гръбначния стълб и възможности за хемодиализа.

Често задавани въпроси¶

Защо подуването на лицето и главоболието при синдрома на горна куха вена (SVC) се влошават сутрин или при навеждане?¶

Когато тумор или кръвен съсирек блокира горната празна вена, венозната кръв от главата и шията не може лесно да се оттича обратно в сърцето. Докато седите или стоите изправени, гравитацията помага да издърпате венозната кръв надолу през малки странични вени в гръдната стена. Когато лежите в леглото през нощта или се навеждате напред, за да завържете обувките си, гравитацията се губи и хидростатичното венозно налягане в главата, лицето, клепачите и ларинкса се повишава, причинявайки ясно изразено сутрешно подуване на лицето, пулсиращо главоболие и задух, който леко се подобрява след седене в изправено положение за един час.

Как мога да разбера разликата между обикновената мускулна болка в гърба и ранната злокачествена компресия на гръбначния мозък (MSCC) при някой с рак?¶

Обикновеното мускулно напрежение на гърба почти винаги боли по време на физическа активност и се чувства много по-добре, когато легнете в леглото, за да си починете. Злокачествената болка в гръбначния стълб от вертебрални метастази се държи по точно обратния начин: характерно е да избухва през нощта, когато лежи в леглото (нощна болка в легнало положение), събужда пациента от сън, влошава се рязко при кашляне, кихане или напрежение, често излъчва като стегнат колан около гърдите или корема и е последвано от лека тежест в краката, препъване, изтръпване, или затруднено изпразване на пикочния мехур.

Защо е опасно пациент със съмнение за злокачествена компресия на гръбначния мозък да чака до понеделник за амбулаторен ЯМР?¶

След като гръбначен тумор започне да притиска гръбначния мозък, венозният оток може да прогресира до необратима оклузия на гръбначната артерия (инсулт на гръбначния мозък) в рамките на няколко часа. Клиничните изпитвания постоянно показват, че 80 до 90 процента от пациентите, които все още са в състояние да ходят при започване на спешен дексаметазон и декомпресия, ще запазят способността си да ходят, докато по-малко от 10 до 20 процента от пациентите, които са напълно парализирани преди лечението, някога възстановяват движението. Нова слабост на крака или задържане на пикочния мехур при пациент с рак е спешен случай в болница в същия час, никога проблем на амбулаторна клиника.

Защо синдромът на туморен лизис може да възникне след започване на целево хапче като венетоклакс или дори само стероидни таблетки, без традиционната IV химиотерапия?¶

Някои видове рак на кръвта (особено лимфом на Бъркит, остра лимфобластна левкемия [ALL] и хронична лимфоцитна левкемия [CLL]) са изключително чувствителни към целеви орални терапии като венетоклакс (който блокира протеина за оцеляване BCL-2) или дори единична доза преднизон или дексаметазон. Тъй като тези лекарства предизвикват масивна програмирана клетъчна смърт (апоптоза) в рамките на часове, милиарди левкемични или лимфомни клетки се отварят едновременно, наводнявайки кръвния поток със смъртоносни нива на калий, фосфор и пикочна киселина също толкова бързо, колкото интензивната интравенозна химиотерапия.

Каква е разликата между алопуринол и расбуриказа при лечението на синдрома на туморен лизис?¶

Алопуринолът блокира ензима ксантин оксидаза, така че тялото спира да произвежда *нова* пикочна киселина, но не може да отстрани масивния резерв от пикочна киселина, който вече циркулира в кръвта и запушва бъбреците. Rasburicase е рекомбинантен ензим (уратоксидаза), прилаган интравенозно при високорисков или активен синдром на туморен лизис, който директно разгражда съществуващата пикочна киселина до алантоин (вещество, което е 5 до 10 пъти по-разтворимо в урината от пикочната киселина), намалявайки нивата на пикочната киселина в кръвта до нула в рамките на 4 часа и спасявайки бъбреците от остра кристална недостатъчност.

Това ръководство предоставя спешна образователна информация и не замества професионалната медицинска оценка или специализирана онкологична помощ. Тъй като онкологичните спешни случаи могат бързо да причинят обструкция на дихателните пътища, парализа или хиперкалиемичен сърдечен арест, силно препоръчваме да вземете сертифициран практически курс по първа помощ и CPR от Червения кръст, St John Ambulance или акредитиран местен доставчик на обучение за спешни случаи.

Свързани ръководства¶

• Неутропенична треска, химиотерапевтична инфекция и онкологични спешни случаи
• Синдром на Cauda equina и остра компресия на гръбначния мозък червени знамена
• Белодробна емболия и дълбока венозна тромбоза (ДВТ)
• Остра бъбречна травма, рабдомиолиза и сортиране на тъмна урина
• Кървене при диализен достъп (AV фистула) и пропусната диализна хиперкалиемия

Източници и официални указания¶

• Национален институт за върхови постижения в здравеопазването и грижите (NICE, Обединеното кралство): Гръбначни метастази и метастатична компресия на гръбначния мозък: Ръководство на NICE NG234 (2023): Симптоми на червен флаг, спинална имобилизация, незабавно дозиране на дексаметазон, 24-часов ЯМР на целия гръбначен стълб и хирургични/лъчетерапевтични пътища за декомпресия.
• Национална всеобхватна мрежа за борба с рака (NCCN) и Американското дружество по клинична онкология (ASCO, Съединени щати): Насоки за клинична практика в онкологията: Лечение на синдром на горна празна вена, злокачествена компресия на гръбначния мозък и синдром на туморен лизис.
• Европейско дружество по медицинска онкология (ESMO): Насоки за клинична практика на ESMO за диагностика, лечение и проследяване на онкологични спешни случаи.
• Британското дружество по хематология (BSH, Обединеното кралство) и Международната експертна група (Cairo-Bishop / Coiffier et al.): Насоки за лечение на синдрома на туморен лизис при възрастни и деца с хематологични злокачествени заболявания.
• Cancer Institute NSW (eviQ, Австралия): Протоколи за клинични ресурси за онкологични спешни случаи: обструкция на горна празна вена, злокачествена компресия на гръбначния мозък и синдром на туморен лизис.