Енцефалопатия на Вернике: остър дефицит на тиамин (В1), очна парализа, атаксия и глюкозен капан¶

Енцефалопатията на Вернике е животозастрашаваща, критична във времето неврологична спешност, причинена от тежко, остро изчерпване на тиамин (витамин B1) в мозъчния ствол, таламуса, телата на млечните жлези и малкия мозък. Тъй като човешкото тяло може да съхранява достатъчно тиамин в черния дроб само за 14 до 18 дни и се нуждае от тиамин пирофосфат като задължителен коензим за метаболизма на глюкозата в мозъка, всяко състояние, което блокира хранителния прием или ускорява повръщането за повече от две до три седмици, може внезапно да изчерпи енергийните резерви на мозъка. Въпреки че в миналото се свързва с разстройство с хронична употреба на алкохол, почти 50 процента от съвременните случаи на енцефалопатия на Вернике се срещат при пациенти без алкохолизъм, включително бременни жени с тежко сутрешно гадене (hyperemesis gravidarum), пациенти, възстановяващи се от бариатрична операция за отслабване (стомашен ръкав или Roux-en-Y байпас), хора, подложени на продължително гладуване, гладни стачки или екстремни прищявки диети, пациенти с рак или химиотерапия и хоспитализирани пациенти, получаващи интравенозни течности без витамини. Оставена нелекувана, острата енцефалопатия на Вернике причинява точковидни кръвоизливи и клетъчна некроза в дълбоката памет и автономните центрове на мозъка, прогресиращи бързо до кома, сърдечно-съдов колапс, смърт (в до 20 процента от случаите) или постоянна, необратима амнезия и конфабулация, известни като синдром на Корсаков (при 80 процента от оцелелите). Ако някой, който е изложен на риск от недохранване или продължително повръщане, развие внезапно обърканост или апатия, нестабилна широкообхватна залитаща походка (атаксия) или трептене/кръстосани очи и двойно виждане (нистагъм или офталмоплегия на шестия нерв), обадете се на местния номера за спешни случаи веднага. Докато чакате парамедици, прегледайте съответните ръководства на алкохолна интоксикация, махмурлук и безопасен транспорт, спешни състояния при диабет и хипогликемия, и разпознаване на инсулт и първа помощ.

Тъй като храненето с въглехидрати, подсладени напитки или интравенозна декстроза (глюкоза) на мозъка, изчерпан от тиамин, изразходва последните молекули от витамин B1 и ускорява внезапна некроза на мозъчния ствол и лактатна ацидоза, вашето най-важно правило за първа помощ е правилото „Тиамин преди глюкоза“: освен ако лицето не е в потвърдена хипогликемична кома на глюкомера, НИКОГА не давайте подсладен сок, сода, бонбони или нишестена храна, преди болничните клиницисти да приложат висока доза интравенозно тиамин.

Направете това сега¶

1. Незабавно се обадете на вашия местен номер за спешни повиквания и съобщете за предполагаема остра енцефалопатия на Вернике. Наберете 911 в Съединените щати и Канада, 112 в целия Европейски съюз, 999 в Обединеното кралство, 000 в Австралия или проверете нашия списък с номера за спешни случаи. Посочете ясно: * "Съмнения за остра енцефалопатия на Вернике / тежък дефицит на тиамин: остро объркване, нестабилна залитаща походка и необичайни движения на очите след продължително повръщане / бариатрична хирургия / употреба на алкохол."*
2. СПРЕТЕ всички подсладени напитки, плодов сок, обикновена газирана вода, спортни напитки, бонбони, бисквити или високовъглехидратно подхранване незабавно (Глюкозният капан). Когато член на семейството е слаб, замаян или объркан след дни на повръщане (като хиперемезис при бременност или след алкохолизъм), болногледачите естествено му дават чаша портокалов сок, джинджифилова бира, сладък чай, или препечени филийки, за да „повишат кръвната си захар“. При тежък дефицит на тиамин, наводняването на кръвния поток с глюкоза без витамин B1 преодолява парализирания цикъл на Кребс в мозъка, причинявайки експлозивна вътреклетъчна лактатна ацидоза, мозъчен оток и необратимо мозъчно увреждане на Корсаков в рамките на часове.
3. Проверете нивото на кръвната захар с пръст, ако има глюкомер (и кажете на парамедиците, че пациентът се нуждае от интравенозен тиамин заедно или преди интравенозна декстроза). Единственото изключение, при което глюкозата не може да чака, е истинската, животозастрашаваща хипогликемия (кръвната захар под 3.0 to 3.9 mmol/L [54 to 70 mg/dL]). Дори тогава спешните парамедици и болничните лекари прилагат интравенозно тиамин (200 до 500 mg IV) едновременно с или веднага след декстрозния болус, така че мозъкът да разполага с коензима, необходим за безопасно изгаряне на захарта.
4. Помогнете на лицето да седне или легне незабавно, за да предотвратите катастрофално нараняване на главата от церебеларна трункална атаксия. При енцефалопатия на Вернике селективното гладуване на горния церебеларен вермис разрушава телесния жироскоп за баланс (вестибулоцеребеларна атаксия); пациентите често се преобръщат назад или настрани като отсечено дърво, без да протягат ръцете си, страдайки от фатални субдурални хематоми.
5. НЕ разчитайте на перорални хапчета витамин В1 без рецепта за лечение на остра енцефалопатия на Вернике. Човешкото тънко черво абсорбира пероралния тиамин чрез ограничен по скорост транспортер, който се изключва по време на недохранване, алкохолно възпаление или повръщане, ограничавайки абсорбцията само на 4,5 милиграма, дори ако пациентът погълне таблетка от 100 милиграма. Спасяването на мозъка изисква висока доза парентерално (интравенозно или мускулно) тиамин (200 до 500 mg IV три пъти дневно), така че високите кръвни концентрации могат да принудят тиамина пасивно да премине през кръвно-мозъчната бариера.
6. Проверете телесната температура и дръжте лицето топло покрито със сухи одеяла. Увреждането на задния хипоталамус при енцефалопатия на Вернике често разрушава вътрешния термостат на тялото, причинявайки централна хипотермия (температурата на тялото пада под 35.0 C [95.0 F]) и ниско кръвно налягане (мокро бери-бери / дисавтономия) дори в топла стая.

Дърво на вземане на решения: остро объркване, нестабилна походка, необичайни движения на очите и сортиране на тиамин¶

flowchart TD
    Start["Остро объркване, загуба на памет, зашеметяваща походка (атаксия), двойно виждане или трептене на очите (нистагъм)"] --> CheckRisk{"Стъпка 1: Пациентът има ли НЯКАКЪВ рисков фактор за изчерпване на тиамин (необходими са само 14 до 18 дни лош прием/повръщане)?"}

    CheckRisk -->|"Бременност Hyperemesis Gravidarum, бариатрична хирургия (стомашен байпас/ръкав), продължително повръщане/гладуване/гладна стачка, разстройство при употреба на алкохол, хранително разстройство, рак/химиотерапия или диализа"| CheckCaine{"Стъпка 2: Приложете оперативните критерии на Caine за енцефалопатия на Вернике (Необходими са НЯКОЙ 2 от 4 признака): 1. Диетичен дефицит, 2. Окуломоторни признаци (нистагъм/очна парализа), 3. Малкомозъчна атаксия, 4. Променено психическо състояние/леко увреждане на паметта"}

    CheckCaine -->|"Отговаря на 2 или повече критерия на Caine (ИЛИ който и да е 1 неврологичен знак при високорисков пациент)"| Wernicke["СЪМНЕНИЕ ЗА ОСТРА ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ НА ВЕРНИКЕ: Обадете се на Спешна помощ (911 / 112 / 999) Незабавно; Спешна медицинска помощ за предотвратяване на кома и необратима корсаковска амнезия"]

    CheckRisk -->|"БЕЗ хранителни рискови фактори; Внезапна 1-минутна поява на едностранно увисване на лицето, слабост на ръцете или неясна реч"| StrokeCheck["ПОДОЗИРАНЕ ЗА ОСТЪР ЗАДЕН ИНСУЛТ НА КРИВООБРАЩЕНИЕТО: Незабавно се обадете на службите за спешна помощ (вижте ръководството за инсулт)"]

    Wernicke --> CheckSugar{"Стъпка 3: Проверете кръвната захар на пръста (ако е наличен глюкомер), преди да дадете нещо"}

    CheckSugar -->|"Кръвна глюкоза нормална или висока (70 mg/dL / 3,9 mmol/L или по-висока) ИЛИ Неизвестна и пациентът е буден"| NoSugar["ПРАВИЛОТО НА ГЛЮКОЗНИЯ КАПАН: Давайте НУЛА сладки напитки, НУЛА въглехидрати и НУЛА IV декстроза преди висока доза IV тиамин"]

    CheckSugar -->|"Истинска спешна хипогликемия (Под 70 mg/dL / 3,9 mmol/L със ступор/гърчове)"| DualTreat["Лекувайте хипогликемията незабавно, като едновременно с това прилагате високи дози парентерален тиамин (200 до 500 mg IV/IM)"]

    NoSugar --> HospitalBundle["Пакет за незабавна болнична реанимация (EFNS/Ръководство на Royal College of Physicians): 200 до 500 mg интравенозен тиамин, вливан в продължение на 30 минути 3 пъти дневно (600 до 1500 mg/ден) + IV магнезиев сулфат (необходим кофактор за тиамин) + Мониторинг на електролитно захранване"]
    DualTreat --> HospitalBundle

Патофизиология: защо човешките запаси от тиамин се изчерпват само за 14 до 18 дни¶

За разлика от мастноразтворимите витамини (като витамини A и D) или витамин B12, които черният дроб съхранява в големи количества, способни да издържат с години, тиаминът (витамин B1) е водоразтворим витамин с малък общ запас в тялото от само 25 до 30 милиграма и биологичен полуживот от само 9 до 18 дни. Тъй като човешките клетки не могат да синтезират тиамин и губят неизползван излишък от витамин B1 в урината всеки ден, възрастен се нуждае от непрекъснат дневен прием от 1,1 до 1,5 милиграма на ден (увеличава се по време на бременност, кърмене, треска, хипертиреоидизъм и висок прием на въглехидрати).

Когато приемът на тиамин спре или повръщането попречи на усвояването само за 2 до 3 седмици, три ключови тиамин-зависими ензима в невроните и глиалните клетки на мозъка спират:

1. Пируват дехидрогеназен комплекс (PDH): Свързва гликолизата с цикъла на Кребс (лимонена киселина); неговата недостатъчност прекъсва аеробното производство на енергия от АТФ и наводнява невроните с млечна киселина, причинявайки цитотоксичен церебрален оток и разрушаване на кръвно-мозъчната бариера.
2. Алфа-кетоглутарат дехидрогеназа (KGDH): Ензим, ограничаващ скоростта в цикъла на Кребс, който също регулира нивата на невротрансмитера глутамат; неговата недостатъчност причинява масивно извънклетъчно натрупване на глутамат, което предизвиква екзитотоксична клетъчна смърт (невроните буквално се изстрелват до смърт чрез претоварване с калций).
3. Транскетолаза: Ключовият ензим на пентозофосфатния път, който синтезира миелиновите обвивки, които изолират нервните влакна и произвежда NADPH за защита на мозъчните клетки срещу оксидативно увреждане от свободните радикали.

Защо специфични области на мозъка са селективно унищожени (симетрични срединни перивентрикуларни лезии)¶

Енцефалопатията на Вернике не уврежда равномерно целия мозък. Вместо това, той причинява симетрична, точна хеморагична некроза в четири точно средни структури, граничещи с пълните с течност трети и четвърти вентрикули и церебралния акведукт (перивентрикуларно сиво вещество), които имат най-висок метаболитен оборот на глюкоза и най-високо търсене на тиамин в нервната система:

• Мамиларните тела и дорзомедиалните ядра на таламуса: Главните релейни центрове на веригата на паметта на Papez; увреждането тук причинява остро объркване, дезориентация и, ако не се обърне в рамките на часове до дни, постоянна неспособност за формиране на нови спомени (амнестичен синдром на Корсаков).
• Окуломоторните (CN III), трохлеарните (CN IV) и абдуцентните (CN VI) ядра в средния мозък и моста: Ядрата на мозъчния ствол, които контролират координираното движение на очите; увреждането тук причинява хоризонтален и вертикален нистагъм, двустранна парализа на шестия нерв (неспособност да се обърнат очите навън) и парализа на конюгирания поглед.
• Горшният вермис на малкия мозък и вестибуларните ядра: Координационният център за стойка, баланс на тялото и ходене; увреждането тук причинява тежка разпространена атаксия на тялото и походката.
• Задният хипоталамус и дорзалното двигателно ядро ​​на вагуса: Автономният контролен център; увреждането тук причинява централна хипотермия, ортостатична хипотония, тахикардия в покой (сърдечна недостатъчност при мокър бери-бери с висока мощност) и внезапен автономен циркулаторен колапс.

6-те неалкохолни популации с висок риск („Скрита енцефалопатия на Вернике“)¶

Тъй като медицинските учебници в продължение на десетилетия се фокусираха основно върху хроничното разстройство, свързано с употребата на алкохол, спешните лекари и семействата рутинно пропускат неалкохолната енцефалопатия на Вернике, докато не настъпи аутопсия или трайно увреждане на мозъка. Бъдете нащрек във всяка от тези шест групи след само 2 седмици повръщане или лошо хранене:

1. Бременност с тежко сутрешно гадене (Hyperemesis Gravidarum)¶

Бременните жени имат 40 процента по-висока дневна нужда от тиамин за захранване на растящия плод и плацентата. Когато бременна жена страда от hyperemesis gravidarum (безмилостно гадене и повръщане през първия или втория триместър, загуба на тегло над 5 процента от теглото преди бременността и кетонурия), нейните чернодробни запаси от тиамин могат да паднат до нула за 10 до 14 дни. - Трагичният болничен капан: Бременна жена с хиперемезис отива в клиника за спешна помощ или триаж при раждане, дехидратирана и кетозна. Ако й бъдат дадени торбички с интравенозна декстроза 5% в лактат на Рингер или физиологичен разтвор (D5LR / D5NS) заедно с лекарства против гадене (ондансетрон) без предшестващ интравенозен тиамин, тя може да се събуди на следващата сутрин с двойно виждане, неспособност да ходи, объркване и загуба на плода.

2. Постбариатрична хирургия за отслабване („бариатрична бери-бери“)¶

Пациенти, които са били подложени на стомашен байпас по Roux-en-Y, ръкавна гастректомия или билиопанкреатична диверсия, са изложени на изключителен риск между седмици 2 и 16 след операцията (и години по-късно, ако спрат да приемат бариатрични витамини или развият стомашна стриктура с често повръщане). Заобикалянето на дванадесетопръстника и проксималния йеюнум премахва първичното анатомично място, където се абсорбира витамин В1, докато бързата загуба на тегло и повръщането на малка торбичка бързо изчерпват телесните запаси.

3. Продължително гладуване, екстремни модни диети, гладни стачки и анорексия нервоза¶

Индивиди, участващи в продължително гладуване само с вода, екстремни кетогенни/гладуващи диети без добавяне на микроелементи, религиозни или политически гладни стачки или ограничителни хранителни разстройства изчерпват своя 18-дневен тиамин резервоар. Най-голямата опасност връхлита в Ден 1 от „прекъсването на гладуването“, когато човекът яде голямо количество въглехидрати (Синдром на повторно хранене + утаяване на Вернике).

4. Пациенти с онкология, химиотерапия и трансплантация на костен мозък¶

Бързо делящите се ракови клетки (особено при хематологични злокачествени заболявания като левкемия и лимфом) консумират огромни количества циркулиращ тиамин, докато предизвиканото от химиотерапията гадене, мукозит и анорексия възпрепятстват хранителния прием.

5. Хоспитализирани пациенти на парентерално хранене (TPN), хронична диализа или високи дози бримкови диуретици¶

• Пълно парентерално хранене (TPN) или продължително интравенозно поддържане на течности по време на недостиг на витамини или пропуски на рецепта.
• Продължителна бъбречно-заместителна терапия (CRRT)/хемодиализа: Водоразтворимият тиамин се филтрира бързо от кръвта през диализната мембрана.
• Високи дози интравенозни бримкови диуретици (фуроземид): Предизвиква тежко отделяне на тиамин и магнезий с урината.

6. Разстройство, свързано с хронична употреба на алкохол¶

Алкохолът уврежда метаболизма на тиамина чрез четири едновременни механизма: (1) алкохолните калории заместват богатата на витамини храна, (2) етанолът директно парализира активните чревни транспортни протеини (ThTr-1 и ThTr-2) в дванадесетопръстника, така че пероралният тиамин преминава направо в изпражненията, (3) индуцираната от алкохол чернодробна стеатоза и цироза намаляват капацитет за съхранение в черния дроб със 70 процента и (4) хроничният алкохол причинява тежко магнезиево изчерпване, което пречи на клетките да превърнат суровия тиамин в активен тиамин пирофосфат (TPP).

Разпознаване на класическата триада срещу оперативните критерии на Кейн (защо чакането на всичките 3 знака е фатално)¶

Всеки студент по медицина научава Класическата триада на енцефалопатията на Вернике: (1) Енцефалопатия (обърканост), (2) Окуломоторна дисфункция (аномалии в движението на очите) и (3) Атаксия на походката (нестабилна залитаща походка). Въпреки това, големи забележителни проучвания на аутопсията (Harper et al.) доказаха шокиращ клиничен факт: и трите елемента на класическата триада присъстват заедно само при 16 до 33 процента от пациентите по време на диагнозата и 19 процента от пациентите нямат НИТО един от признаците на класическата триада, преди да изпаднат в ступор или кома.

За да попречат на лекарите и семействата да чакат и трите признака, международните насоки (Европейската федерация на неврологичните дружества [EFNS] и Кралския колеж на лекарите) изискват използването на Критерии за работа на Кейн, които постигат 85 до 97 процента чувствителност чрез диагностициране на енцефалопатия на Вернике, когато пациентът има ВСЯКО 2 от следните 4 домейни:

Как да извършите 30-секундна проверка на нощното око и проверка на баланса¶

Ако подозирате дефицит на тиамин при някой, който е повръщал, гладувал, претърпял е бариатрична операция или пие алкохол: 1. Очен тест за проследяване на пръста (проверка за нистагъм и CN VI парализа): Накарайте човека да седне и да държи главата си напълно неподвижна. Задръжте показалеца си на около 30 сантиметра (12 инча) пред носа им и бавно преместете пръста си много надясно, задръжте за 3 секунди, след това много наляво, след това нагоре и надолу. - Наблюдавайте внимателно очните ябълки: подскачат ли или се клатят ритмично напред-назад по краищата на погледа (предизвикан от поглед хоризонтален нистагъм)? - Едното око спира ли на средната линия и не успява да се обърне докрай навън към слепоочието, докато пациентът се оплаква, че вижда два пръста (парализа на шести черепномозъчен нерв [абдуценс])? - Чудесен диагностичен отговор: Когато в болницата се приложи висока доза интравенозен тиамин, парализата на шестия нерв и нистагъмът често започват видимо да се подобряват в рамките на 2 до 6 часа, потвърждавайки диагнозата на място. 2. Проверка на ориентацията и паметта на 3 думи: Попитайте човека кой месец и година е, къде се намира и го помолете да запомни три прости обекта ("Ябълка, Маса, Пени"). Помолете ги да повторят трите думи 3 минути по-късно. 3. Поддържана проверка на баланса в седнало и изправено положение: Когато двама души стоят от двете страни, за да ги хванат, наблюдавайте дали човекът се люлее от кръста, когато седи на ръба на леглото, или се нуждае от широка позиция с разкрачени крака, за да избегне падане назад.

Диференциране на енцефалопатия на Вернике, синдром на Корсаков, мокър/сух бери-бери и алкохолна интоксикация¶

Тъй като острият дефицит на тиамин може да удари едновременно мозъка, периферните нерви и сърдечно-съдовата система и тъй като енцефалопатията на Вернике често се отхвърля като "просто пиянство" или "просто отнемане на алкохол", използвайте тази таблица за клинично сравнение:

Дефинитивно болнично лечение: режими на интравенозно приложение на високи дози тиамин, резултати от ЯМР и профилактика на синдрома на повторно хранене¶

Когато пациент със съмнение за енцефалопатия на Вернике пристигне в спешното отделение, лечението започва незабавно само при клинично подозрение (клиницистите никога не чакат нивата на витамин B1 в кръвта или ЯМР сканиране, преди да окачат първата торба с интравенозен тиамин):

1. Защо високата доза интравенозен тиамин (200 до 500 mg IV три пъти дневно) е задължителна пред стандартните дози от 100 mg¶

В продължение на десетилетия остарелите комплекти за болнични поръчки предписваха "100 mg тиамин дневно". Съвременните фармакокинетични проучвания и международни насоки (EFNS, Royal College of Physicians, ASAM и NICE) доказват, че 100 mg дневно често са недостатъчни за предотвратяване на психозата на Корсаков, защото: - Тиаминът има плазмен полуживот от само 96 минути; единична дневна доза се отделя в урината в рамките на 3 часа. - Нормалният транспорт през кръвно-мозъчната бариера използва наситен протеин-носител, който се уврежда при недохранване и алкохолизъм. Само интравенозни инфузии с високи дози, прилагани три пъти на ден, генерират достатъчно стръмен концентрационен градиент в кръвта, за да принудят тиамина да премине кръвно-мозъчната бариера чрез пасивна дифузия. - Официални насоки за дозиране: - Препоръки на Европейската федерация на неврологичните дружества (EFNS): 200 mg интравенозен тиамин, разреден в 100 ml нормален физиологичен разтвор (НИКОГА декстроза), вливан в продължение на 30 минути, три пъти дневно (общо 600 mg/ден) докато симптомите спрат да се подобряват. - Протокол на Кралския лекарски колеж на Обединеното кралство (RCP)/NICE/BNF (Pabrinex IV): 2 чифта интравенозни витамини B и C с висока ефективност (съдържащи 500 mg тиамин на доза), разредени в 100 mL нормален физиологичен разтвор, вливан в продължение на 30 минути, три пъти дневно (общо 1500 mg/ден) за 3 до 5 дни, последвано от с 250 до 500 mg IV/IM дневно за още 3 до 5 дни. - American Society of Addiction Medicine (ASAM) & Emergency Medicine Consensus: 500 mg интравенозна инфузия в продължение на 30 минути три пъти дневно (1500 mg/ден) за 3 до 5 дни, последвано от 250 mg IV/IM дневно за 3 до 5 дни, след това дългосрочен перорален тиамин (100 mg три пъти дневно) плюс ежедневен магнезий и мултивитамини допълване.

2. Потвърждение с MRI на мозъка и предотвратяване на синдрома на повторно хранене¶

Докато нормалното компютърно томографско сканиране не може да види енцефалопатия на Вернике, ЯМР на мозъка (FLAIR и DWI последователности) има 93 процента специфичност (макар и само 53 процента чувствителност, така че нормален ЯМР никога не изключва заболяването), разкривайки симетричен ярък хиперинтензивен сигнал в телата на мамиларите, медиалния таламус, текталната плоча и периакведукталното сиво вещество. Едновременно с това, когато пациент, който е повръщал или гладувал повече от 7 до 14 дни, получава течности и храна след започване на тиамин, повишаването на инсулина задвижва фосфор, калий и магнезий в клетките (Синдром на повторно хранене); болниците наблюдават и допълват тези електролити на всеки 6 до 12 часа, за да предотвратят сърдечни аритмии и дихателна недостатъчност.

Регионални номера за спешни повиквания и протоколи на агенцията¶

Предполагаема енцефалопатия на Вернике изисква незабавно транспортиране с линейка до спешното отделение на болницата, способно да приложи високи дози интравенозен тиамин, интравенозен магнезий и мониториране на електролити:

• САЩ и Канада: Наберете 911. Поискайте транспорт до спешно отделение на болница (самостоятелните клиники за спешна помощ рядко разполагат с ампули с висока доза интравенозен тиамин). Управлява се съгласно Американското дружество по медицина на зависимостите (ASAM), Американския колеж по акушерство и гинекология (Практически бюлетин на ACOG № 189 за Hyperemesis Gravidarum) и насоките на Американското дружество по метаболитна и бариатрична хирургия (ASMBS).
• Обединено кралство: Наберете 999 или отидете незабавно до най-близката болница Спешно отделение (A&E). Управляван съгласно протоколите за високи дози Pabrinex IV на Националния институт за здравеопазване и грижи (NICE CG100 / NG241) и Кралския колеж на лекарите (RCP).
• Европейски съюз: Наберете 112. Управлява се съгласно Насоките на Европейската федерация на неврологичните дружества (EFNS) за диагностика, терапия и превенция на енцефалопатия на Вернике.
• Австралия и Нова Зеландия: Наберете 000 в Австралия или 111 в Нова Зеландия. Управлява се съгласно Кралския австралийски и новозеландски колеж по акушерство и гинекология (RANZCOG) и националните клинични насоки за алкохол/хранене.
• Индия и Азиатско-тихоокеанския регион: Наберете 112 (или 108 в Индия), 995 в Сингапур, 119 в Япония и Южна Корея или 999 в Малайзия и Хонконг.

Често задавани въпроси¶

Защо даването на глюкоза, сладки напитки или интравенозна декстроза преди тиамин влошава енцефалопатията на Вернике?¶

Мозъчните клетки се нуждаят от витамин B1 (в неговата активна форма, тиамин пирофосфат) като необходима запалителна свещ за ензима пируват дехидрогеназа за изгаряне на глюкоза в митохондриите. Когато запасите от тиамин на човек са напълно изчерпани и той получи внезапно натоварване с глюкоза (или чрез пиене на сладък сок, сода или спортни напитки у дома, или чрез получаване на интравенозна торбичка с декстроза в болницата), невроните на мозъка поемат захарта и я превръщат в пируват, който удря метаболитната тухлена стена. Уловеният пируват се превръща в токсична млечна киселина в деликатните неврони на таламуса, млечните тела и мозъчния ствол, консумирайки последната следа от витамин В1 и предизвиквайки остър мозъчен оток, точковидни кръвоизливи и трайна загуба на паметта на Корсаков.

Ами ако човек със съмнение за дефицит на тиамин СЪЩО има опасно ниска кръвна захар (хипогликемия)?¶

Вярно е, че тежката хипогликемия (кръвна захар под 54 до 70 mg/dL [3,0 до 3,9 mmol/L], причиняваща ступор, кома или гърчове) е незабавно животозастрашаваща в рамките на минути, докато изчерпването на тиамин уврежда мозъка за часове. Следователно съвременните насоки за спешна медицина гласят, че НИКОГА не трябва да спирате или забавяте животоспасяваща глюкоза при пациент, за който е доказано, че е с тежка хипогликемия; вместо това парамедиците и лекарите по спешна помощ прилагат незабавно интравенозна декстроза, за да спасят мозъка от хипогликемична смърт, като същевременно инжектират висока доза интравенозен тиамин (200 до 500 mg IV) по същото време (или веднага след това), така че мозъкът да има витамин В1, необходим за безопасното метаболизиране на тази глюкоза.

Колко бързо може бременна жена със сутрешно гадене (hyperemesis gravidarum) или пациент на бариатрична хирургия да развие енцефалопатия на Вернике?¶

Тъй като човешкият черен дроб съхранява само 25 до 30 милиграма водоразтворим витамин B1, целият резерв на здрав възрастен човек продължава само 14 до 18 дни без прием. При бременна жена с тежък хиперемезис gravidarum (при който растящият плод увеличава търсенето на тиамин с 40 процента, докато безмилостното повръщане предотвратява приема на храна) или пациент, който се възстановява от операция на стомашен ръкав или байпас на Roux-en-Y, тежката енцефалопатия на Вернике може да удари само след 10 до 21 дни на постоянно повръщане. Всяка бременна или постбариатрична пациентка, която е повръщала повече от седмица, трябва да получи парентерална добавка с тиамин, преди да получи каквито и да било интравенозни течности, съдържащи декстроза.

Защо не можете да лекувате остра енцефалопатия на Вернике у дома с хапчета витамин В1 без рецепта?¶

Човешкият храносмилателен тракт абсорбира тиамин през устата чрез специализирани протеини-носители в дванадесетопръстника, които имат строго ограничение на максималната скорост: дори при напълно здрав човек, поглъщането на голяма таблетка от 100 милиграма или 500 милиграма витамин B1 води до действително навлизане на около 4,5 милиграма в кръвния поток. При някой, който повръща, недохранва се, след бариатрична операция или пие алкохол, чревната абсорбция спада още по-ниско (до по-малко от 1 милиграм). Спасяването на гладуващи мозъчни клетки при остра енцефалопатия на Вернике изисква висока доза интравенозен (или мускулен) тиамин (200 до 500 mg, дадени 3 пъти на ден), за да се повишат кръвните нива достатъчно високо, за да принуди витамин B1 директно да премине кръвно-мозъчната бариера чрез пасивна дифузия.

Каква е разликата между енцефалопатията на Вернике и синдрома на Корсаков?¶

Енцефалопатията на Вернике е остър стадий на спешна медицинска помощ на тежък дефицит на тиамин в мозъка, характеризиращ се с объркване, резки или парализирани движения на очите (нистагъм и двойно виждане) и зашеметяваща, нестабилна походка (атаксия). Ако се лекува своевременно с високи дози интравенозен тиамин и магнезий, енцефалопатията на Wernicke е напълно обратима. Синдромът на Корсаков (психоза на Корсаков) е хроничен, постоянен стадий на структурен мозъчен белег, който се развива при до 80 процента от пациентите, когато енцефалопатията на Вернике е пропусната или лекувана твърде късно; пациентите със синдром на Корсаков губят способността си да формират нови краткосрочни спомени от момент на момент и несъзнателно измислят истории (конфабулация), за да запълнят празните места.

Защо лекарите дават интравенозен магнезий заедно с интравенозен тиамин?¶

Суровият витамин B1, инжектиран във вената, е биологично неактивен, докато ензим в клетката не прикрепи две фосфатни молекули, за да го превърне в тиамин пирофосфат (TPP), а всеки тиамин-зависим ензим в мозъка изисква магнезиеви йони, за да функционира. Тъй като почти всяко състояние, което причинява дефицит на тиамин (продължително повръщане, хиперемезис gravidarum, бариатрична хирургия, гладуване, диуретици и употреба на алкохол), също лишава тялото от магнезий, даването на висока доза IV тиамин на пациент с нисък магнезий е като наливане на бензин в кола без запалителна свещ: пациентът няма да се възстанови, докато не получи интравенозен магнезиев сулфат (1 до 2 грама). IV) се дава заедно с тиамина.

Източници и официални указания¶

• Европейска федерация на неврологичните дружества (EFNS, Европа): Указания на EFNS за диагностика, терапия и превенция на енцефалопатия на Вернике (Galvin et al., European Journal of Neurology, оперативни диагностични критерии на Caine, разпространение на неалкохолна етиология, физиология на утаяване на глюкоза и 200 mg тиамин IV три пъти дневно режим).
• Кралски колеж на лекарите (RCP) и Национален институт за здравеопазване и високи постижения в грижите (NICE, Обединеното кралство): Разстройства, свързани с употребата на алкохол: Диагностика и лечение на физически усложнения (Клинични насоки на NICE CG100) и Доклад на RCP за синдрома на Wernicke-Korsakoff в остра медицинска среда (висока доза парентерален тиамин 500 mg IV три пъти дневно за 3 до 5 дни и задължително едновременно приложение с магнезий).
• Американски колеж по акушерство и гинекология (ACOG, Съединени щати): ACOG Практически бюлетин № 189: Гадене и повръщане при бременност (задължително интравенозен тиамин от 100 до 500 mg преди всяка инфузия на декстроза при бременни жени с продължително повръщане или хиперемезис gravidarum за предотвратяване на енцефалопатия на Wernicke).
• Американско дружество за метаболитна и бариатрична хирургия (ASMBS, Съединени щати): ASMBS Интегрирани здравословни хранителни насоки за пациенти с хирургична загуба на тегло (превенция, ранно разпознаване и спасителен протокол с високи дози IV тиамин за пост-бариатрична енцефалопатия на Вернике и бариатричен бери-бери).
• Американско дружество по медицина на зависимостите (ASAM, Съединени щати): Насоките за клинична практика на ASAM за справяне с отнемането на алкохол (протоколи за парентерално дозиране на тиамин и добавки с магнезий).

Свързани ръководства¶

• Алкохолна интоксикация, махмурлук и безопасен транспорт
• Спешни състояния при диабет и ниска кръвна захар (хипогликемия)
• Разпознаване на инсулт (FAST) и спешна първа помощ
• Хранително отравяне, остър гастроентерит и дехидратация
• Първа помощ при гърчове и конвулсии