Wernicke-entzefalopatia: tiamina (B1) gabezia akutua, begi-paralisia, ataxia eta glukosaren tranpa¶

Wernicke-en entzefalopatia tiamina (B1 bitamina) garun-enborrean, talamoan, gorputz mamilaretan eta zerebeloan tiaminaren (B1) bitaminaren agortze larria eta akutuak eragindako larrialdi neurologikoa da. Giza gorputzak gibelean 14 eta 18 egun irauteko behar adina tiamina gorde dezakeenez eta tiamina pirofosfatoa garuneko glukosaren metabolismorako derrigorrezko koentzima gisa behar duelako, elikadura-ingesta blokeatzen duen edo bi edo hiru aste baino gehiagoko oka bizkortzen duen edozein egoera garuneko energia-erreserbak agortu ditzake bat-batean. Alkoholaren kontsumo kronikoaren nahastearekin lotuta egon arren, Wernicke-ren entzefalopatiaren kasu modernoen ia 50% 50 alkoholik gabeko pazienteetan gertatzen dira, goizeko gaixotasun larria duten haurdun dauden emakumeak barne (hiperemesis gravidarum), pisua galtzeko kirurgia bariatrikoa (mahuka urdail edo Roux), baraua, gosea edo gose luzea duten pazienteak barne. modako dietak, minbizia edo kimioterapiako pazienteak eta bitaminarik gabeko jariakin barneko jariakin jasotzen dituzten ospitaleratuak. Tratatu gabe, Wernicke-ren entzefalopatia akutuak hemorragia zehatzak eta nekrosi zelularra eragiten ditu garunaren memoria sakonean eta zentro autonomoetan, azkar aurreratuz koma, kolapso kardiobaskularra, heriotza (kasuen ehuneko 20an) edo **Korsakoff sindromea **Korsakoff sindromea (ehuneko 80) biziraupen gisa ezagutzen den amnesia eta konfabulazio iraunkor eta atzeraezina. Desnutrizioa edo oka luzea izateko arriskua duen norbaitek bat-batean nahasmena edo apatia, ibilaldi ezegonkorra (ataxia) edo begiak zalaparta/gurutzatuta eta ikusmen bikoitza (nistagmoa edo seigarren nerbioko oftalmoplegia) sortzen baditu, deitu zure lokalera. larrialdi zenbakiak berehala. Paramedikuen zain dagoen bitartean, berrikusi lotutako gidak alkohol intoxikazioa, ajea eta garraio segurua, larrialdi diabetikoak eta hipogluzemia, eta trazuaren antzematea eta lehen laguntzak.

Tiamina gutxitutako garun bati karbohidratoak, edariak azukredunak edo zain barneko dextrosa (glukosa) elikatzeak B1 bitaminaren azken molekulak kontsumitzen dituelako eta garun-enbokoaren nekrosia eta azido laktikoa hauspeatzen dituelako, zure lehen sorospen-arau garrantzitsuena "Glukosaren aurretik tiamina" araua da: odol hipogluzemiko batean konfirmatu gabe dago. INOIZ eman zuku azukrerik, sodarik, gozokirik edo almidoirik gabeko janaririk ospitaleko medikuek tiamina dosi altuak hartu aurretik.

Egin hau orain¶

1. Deitu berehala zure tokiko larrialdi-zenbakira eta jakinarazi Wernicke-en entzefalopatia akutua. Markatu 911 zenbakira Estatu Batuetan eta Kanadan, 112 zenbakira Europar Batasunean, 999 Erresuma Batuan, 000 zenbakira Australian edo begiratu gure zerrenda. larrialdi zenbakiak. Esan argi eta garbi: "Ustezko Wernicke-en entzefalopatia akutua / tiaminaren gabezia larria: nahasmen akutua, ibilaldi ezegonkorra eta begi-mugimendu anormalak oka luzea / kirurgia bariatrikoa / alkoholaren erabileraren ondoren."
2. GELDITU berehala edari azukredun guztiak, fruta-zukua, gaseosa arrunta, kirol-edariak, gozokiak, cracker-ak edo karbohidrato asko elikatzea (Glukosaren tranpa). Familiako kide bat ahul, zorabiatuta edo nahastuta dagoenean oka egin ondoren (hala nola haurdunaldiko hiperemesian edo alkohola edalontzi natural baten ondoren), zaintzen, laranja edalontzi gozoa zaintzen. tea, edo topa "odoleko azukrea igotzeko". Tiamina gabezia larrian, B1 bitaminarik gabeko glukosaz odola gainezka egiteak Krebs-en ziklo paralizatua gainditzen du garunean, eta zelula barneko azido laktikoa, garuneko edema eta Korsakoff garuneko kalte itzulezina eragiten du ordu batzuetan.
3. Egiaztatu hatz-makilako odoleko glukosa-maila glukometro bat eskuragarri badago (eta esan paramedikoei pazienteak tiamina IV behar duela IV dextrosa edo aurretik). Glukosak itxaron ezin duen salbuespen bakarra egiazkoa da, bizitza arriskuan jartzen duen hipogluzemia (odol azukrea behean). 3.0 to 3.9 mmol/L [54 to 70 mg/dL]). Hala ere, larrialdietako paramedikuek eta ospitaleko medikuek tiamina (200 eta 500 mg IV) administratzen dute aldi berean edo berehala dextrosa bolusarekin, garunak azukrea segurtasunez erretzeko beharrezkoa den koentzima izan dezan.
4. Lagundu pertsonari berehala esertzen edo etzanda egoten, zerebelar tronko ataxia-ren buruko lesio hondamendia saihesteko. Wernicke-ren entzefalopatian, goi-zerebelo-bermisaren gosete selektiboak gorputzaren oreka-giroskopioa suntsitzen du (vestibulocerebelo-ataxia); gaixoak maiz atzerantz edo alboetara erortzen dira zuhaitz moztuak bezala eskuak atera gabe, hematoma azpidural hilgarriak pairatzen dituztelarik.
5. EZ fidatu errezetarik gabeko ahozko B1 bitamina piluletan Wernicke entzefalopatia akutua tratatzeko. Giza heste meharrak ahozko tiamina xurgatzen du tasa mugatuko garraiatzaile baten bidez, desnutrizioan, alkoholaren hanturan edo oka egiten denean, xurgapena **4,5 miligramo ** 0 miligramo baino gutxiago gaixo bat 10 **0 miligramo baino ez bada ere. Garuna erreskatatzeko dosi altuko tiamina parenteral (zain barnekoa edo muskularra) behar da (200 eta 500 mg IV hiru aldiz egunero), beraz, odol-kontzentrazio altuek tiamina pasiboki behartu dezakete odol-entzefaloaren hesian zehar.
6. Egiaztatu gorputz-tenperatura eta mantendu pertsona manta lehorrez estalita. Wernicke-ren entzefalopatian atzeko hipotalamoaren kalteak maiz gorputzaren barne-termostatoa suntsitzen du, eta hipotermia zentrala eragiten du (gorputzaren tenperatura azpitik jaisten da). 35.0 C [95.0 F]) eta tentsio baxua (beriberi hezea / disautonomia) gela bero baten barruan ere.

Erabakien zuhaitza: nahasmen akutua, ibilaldi ezegonkorra, begien mugimendu anormalak eta tiamina triage¶

flowchart TD
    Start["Nahasmen akutua, memoria galera, ibilaldi ikaragarria (ataxia), ikusmen bikoitza edo begiak astinduak (nistagmoa)"] --> CheckRisk{"1. urratsa: Gaixoak tiamina agortzeko arrisku-faktoreren bat al du (14 eta 18 egun bitarteko ingesta eskasa / oka egin behar da)?"}

    CheckRisk -->|"Haurdunaldiaren Hiperemesis Gravidarum, Kirurgia Bariatrikoa (Gestikoaren Bypass/Mahuka), Oka/Baraua/Gose Greba Luzea, Alkoholaren Nahastea, Elikadura Nahastea, Minbizia/Kimioa edo Dialisia"| CheckCaine{"2. urratsa: Aplikatu Wernicke Entzefalopatiaren Caine-irizpide operatiboak (4 seinaleetatik 2 behar dira): 1. Dietaren gabezia, 2. Seinale okulomotorrak (Nistagmoa / Begi-paralisia), 3. Ataxia zerebelosoa, 4. Egoera mental aldatua / Memoriaren narriadura arina."}

    CheckCaine -->|"Caine-irizpide 2 edo gehiago betetzen ditu (edo edozein neuro-saio arrisku handiko paziente batean)"| Wernicke["WERNICKE ENTZEFALOPATIA AKUTUA SUSMATZEA: Deitu Larrialdi Zerbitzuetara (911 / 112 / 999) berehala; Koma eta Korsakoff Amnesia atzeraezina saihesteko larrialdi medikoa"]

    CheckRisk -->|"EZ elikadura-arrisku-faktorerik; Bat-bateko minutu bateko aurpegi bakarreko erorketa, besoen ahultasuna edo hizkera nahasia."| StrokeCheck["AZKEN ZIRKULAZIO IKTU AKUTUA SUSMATZEA: Deitu berehala Larrialdi Zerbitzuetara (Ikusi Iktusaren Gida)"]

    Wernicke --> CheckSugar{"3. urratsa: Egiaztatu hatz-makilako odol glukosa (glukometroa eskuragarri badago) ezer eman aurretik"}

    CheckSugar -->|"Odol glukosa normala edo altua (70 mg/dL / 3,9 mmol/L edo handiagoa) EDO Ezezaguna eta gaixoa esna"| NoSugar["GLUKOSA-TRAPAREN ARAUA: Eman ZERO edari azukretsu, ZERO karbohidrato eta ZERO IV dextrosa IV tiamina dosi altuko aurretik."]

    CheckSugar -->|"Benetako larrialdi hipogluzemikoa (70 mg/dL / 3,9 mmol/L azpitik estupora/konvulsioarekin)"| DualTreat["Tratatu Hipogluzemia Berehala Dosi Altuko Tiamina Parenteral (200 eta 500 mg IV/IM) aldi berean"]

    NoSugar --> HospitalBundle["Berehalako Ospitaleko Berpizte sorta (EFNS / Royal College of Physicians Guidelines): 200 eta 500 mg tiamina barneko infusioa 30 minutu baino gehiagotan 3 aldiz egunean (600 eta 1.500 mg/eguneko) + IV Magnesio sulfatoa (Tiaminarako beharrezkoa den kofaktorea) + Elektrolitoa kontrolatzea"]
    DualTreat --> HospitalBundle

Fisiopatologia: zergatik agortzen dira giza tiamina biltegiak 14-18 egunetan soilik¶

Bitaminak gantz disolbagarriak (adibidez, A eta D bitaminak) edo B12 bitaminak ez bezala, gibelak urte luzez irauteko gai den kantitate handietan gordetzen dituena, **tiamina (B1 bitamina) uretan disolbagarria den bitamina da, 25 eta 30 miligramo baino ez dituen gorputz osoko biltegiratze multzo txiki batekin, eta **9 eta 18 eguneko erdibizitza biologikoa besterik ez duena. Giza zelulek tiamina sintetizatu ezin dutenez eta erabiltzen ez den gehiegizko B1 bitamina galtzen dutenez gernuan egunero, heldu batek egunero 1,1 eta 1,5 miligramo eguneko ingesta etengabea behar du (haurdunaldian, edoskitzean, sukarra, hipertiroidismoa eta karbohidrato ingesta handia).

Tiamina hartzeak gelditzen direnean edo oka egiteak xurgapena eragozten duenean 2-3 astez soilik, tiaminaren menpeko hiru entzimak garuneko neuronen eta glial-zelulen barruan gelditzen dira:

1. Pyruvate Dehydrogenase Complex (PDH): Glikolisia Krebs (azido zitrikoa) zikloarekin lotzen du; bere hutsegiteak ATP energia aerobikoaren ekoizpena mozten du eta neuronak azido laktikoz gainezka egiten ditu, garun-edema zitotoxikoa eta hesia-entzefaloaren haustura eraginez.
2. Alfa-Ketoglutarato Deshidrogenasa (KGDH): Krebs zikloaren barneko tasa-mugatzailea den entzima, glutamato neurotransmisorearen maila ere erregulatzen duena; bere hutsegiteak glutamatoz kanpoko metaketa masiboa eragiten du, eta zelulen heriotza kitzitotoxikoa eragiten du (neuronak literalki kaltzio gainkargaren bidez hiltzen dira).
3. Transketolasa: Pentosa fosfatoaren bidearen funtsezko entzima, nerbio-zuntzak isolatzen dituzten mielina-zorroak sintetizatzen dituena eta NADPH sortzen du garuneko zelulak oxidazio erradikalen kalteetatik babesteko.

Zergatik suntsitzen diren garuneko eskualde zehatzak selektiboki (Lesio Peribentrikular Simetrikoak)¶

Wernicke entzefalopatiak ez du garun osoa berdin kaltetzen. Horren ordez, necrosi hemorragiko simetrikoa eta zehatza eragiten du fluidoz betetako hirugarren eta laugarren bentrikuluekin eta garun-akueduktuarekin (substantzia gris peribentrikularra) muga duten erdiko lau egitura zehatzetan, nerbio-sisteman glukosa-eraldaketa metaboliko handiena eta tiamina-eskari handiena dutenak:

• Talamoaren Gorputz Mamilarrak eta Nukleo Dorsomedialak: Papez memoria-zirkuituaren errele-huts nagusiak; hemen kalteak nahasmen akutua, desorientazioa eragiten du eta, ordu batzuetara bueltatzen ez badira, oroitzapen berriak sortzeko ezintasun iraunkorra (Korsakoff sindrome amnestikoa).
• Oculomotor (CN III), Trochlear (CN IV) eta Abducens (CN VI) Nukleoak Erdiburmuinean eta Pons-en: Begien mugimendu koordinatua kontrolatzen duten garun-enbor nukleoak; hemen kalteak nistagmo horizontala eta bertikala eragiten du, bialdeetako seigarren nerbio-paralisia (begiak kanpora biratzeko ezintasuna) eta begirada-paralisi konjugatuak.
• Cerebellum eta Vestibular Nukleoen Goiko Vermisa: Postura, enborraren oreka eta ibiltzeko koordinazio zentroa; hemen kalteak oinarri zabaleko tronko eta ibilaldi ataxia larria eragiten du.
• Bagusaren Atzeko Hipotalamoa eta Dortsalen Nukleo Motorra: Kontrol autonomikoko zentroa; hemen kalteak hipotermia zentrala, hipotentsio ortostatikoa, atsedeneko takikardia (beriberi hezea bihotz-gutxiegitasuna) eta bat-bateko zirkulazio kolapso autonomoa eragiten du.

Arrisku handiko 6 populazio alkoholikorik gabekoak ("Wernicke-entzefalopatia ezkutua")¶

Hamarkadetako medikuntzako testuliburuak batez ere alkoholaren kontsumoaren nahaste kronikoan zentratu zirenez, larrialdietako medikuek eta familiek ohiko Wernicke entzefalopatia alkoholik gabekoa galdu egiten dute, autopsia edo garuneko kalte iraunkorra gertatu arte. Sei talde hauetako edozeinetan adi egon bi aste besterik ez oka egin edo elikadura txarraren ondoren:

1. Goizeko gaixotasun larria duen haurdunaldia (Hyperemesis Gravidarum)¶

Haurdun dauden emakumeek tiaminaren eguneroko eskakizuna %40 handiagoa dute hazten ari diren fetua eta plazenta elikatzeko. Haurdun dagoen emakume batek hiperemesi grabitaruma jasaten duenean (lehen edo bigarren hiruhilekoan goragalea eta goragalea eta goragalea, haurdunaldiaren aurreko pisuaren ehuneko 5 baino gehiago galtzea eta ketonuria), bere gibeleko tiamina erreserbak zerora jaitsi daitezke 10 eta 14 egunetan. - Ospitaleko tranpa tragikoa: Hiperemesia duen haurdun dagoen emakume bat premiazko arretako klinika batera doa edo erditze eta erditze triage deshidratatua eta ketotikoa. Lactated Ringer edo Saline (D5LR / D5NS) ** dextrosa barneko poltsak ematen badiote (D5LR / D5NS) ** goragalearen aurkako botikekin (ondansetron) aldez aurretik tiamina barneko gabe, hurrengo goizean esna daiteke ikusmen bikoitza, ibiltzeko ezintasuna, nahasmena eta fetuaren galerarekin.

2. Pisua galtzeko osteko kirurgia ("Beriberi bariatrikoa")¶

Roux-en-Y gastric bypass, manuka gastrektomia edo biliopankreako desbideratzea jasan duten pazienteek arrisku larria dute ebakuntza osteko 2 eta 16 asteen artean (eta urte geroago bitamina bariatrikoak hartzeari uzten badiote edo maiz oka eginez estutasun gastrikoa garatzen badute). Duodenoa eta jejuno proximala saihestuz B1 bitamina xurgatzen den lehen gune anatomikoa kentzen da, eta pisu galera azkarrak eta poltsa txikiak oka egiteak gorputza azkar agortzen du.

3. Barau luzea, muturreko moda-dietak, gose grebak eta nerbio-anorexia¶

Uretan soilik egiten duten baraualdi luzea, muturreko ketogeniko/gosearen istripu-dieta mikronutrienteen osagarririk gabe, gose greba erlijioso edo politikoa edo elikadura-nahaste murriztaileek 18 eguneko tiamina depositua agortzen dute. Arriskurik handiena "baraua hausteko" ** 1. egunean gertatzen da pertsona batek karbohidrato-otordu handi bat jaten duenean (Berrelekatzeko sindromea + Wernicke prezipitazioa).

4. Onkologia, kimioterapia eta hezur-muinaren transplantearen pazienteak¶

Azkar zatitzen diren minbizi-zelulek (batez ere leuzemia eta linfoma bezalako gaixotasun hematologikoetan) zirkulazioko tiamina kantitate handiak kontsumitzen dituzte, eta kimioterapiak eragindako goragaleak, mukositisak eta anorexiak dieta-ingesta saihesten dute.

5. Elikadura parenterala (TPN), dialisi kronikoa edo dosi handiko begiztako diuretikoak dituzten pazienteak.¶

• Elikadura Parenteral osoa (TPN) edo IV fluidoen mantentze-lan luzea bitamina eskasian edo errezeta hutsetan.
• Etengabeko Giltzurruneko Ordezkapen Terapia (CRRT) / Hemodialisia: Ur-disolbagarria tiamina odoletik azkar iragazten da dialisiaren mintzean.
• Dosi altuko begizta barneko diuretikoak (furosemida): tiamina eta magnesioa gernu-galera larria eragiten du.

6. Alkoholaren erabilera kronikoa¶

Alkoholak tiaminaren metabolismoa kaltetzen du aldi bereko lau mekanismoren bidez: (1) alkohol-kaloriek bitamina aberatsak diren elikagaiak ordezkatzen dituzte, (2) etanolak heste-garraio-proteina aktiboa (ThTr-1 eta ThTr-2) zuzenean paralizatzen ditu duodenoan, beraz, ahozko tiamina gorotzetara zuzenean irteten da, (3) alkoholak eragindako gibeleko biltegiratze-ahalmena eta zipa-sateatosia murrizten ditu. (4) Alkohol kronikoak magnesioaren agortze larria eragiten du, eta horrek eragozten du zelulek tiamina gordina tiamina pirofosfato (TPP) aktibo bihurtzea.

Triada Klasikoa eta Caine irizpide operatiboak aintzat hartzea (zergatik da hilgarria 3 seinaleen zain egotea)¶

Medikuntzako ikasle bakoitzak Wernicke Entzefalopatiaren Triada Klasikoa ikasten du: (1) Entzefalopatia (nahasmena), (2) Oculomotor disfuntzioa (begien mugimenduaren anomaliak) eta (3) Ibilaldi ataxia (ibilaldi ezegonkorra). Hala ere, autopsia-ikerketa handiek (Harper et al.) gertaera kliniko harrigarri bat frogatu zuten: triada klasikoko hiru elementuak elkarrekin dauden pazienteen ehuneko 16tik 33ra bakarrik daude diagnostikoa egiten den unean, eta pazienteen ehuneko 19k ez dute hirukote klasikoko seinalerik EZ dute estuporera edo koma sartu aurretik.

Medikuek eta familiek hiru seinaleen zain egon ez daitezen, nazioarteko gidalerroek (European Federation of Neurological Societies [EFNS] eta Royal College of Physicians) Caine Operational Criteria erabiliz agintzen dute, zeinak 85etik 97ra arteko sentikortasuna lortzen baitu Wernickeren entzefalopatia diagnostikatuz, NY 42 domeinuko paziente batek** ** ** domeinua duen bakoitzean:

Nola egin 30 segundoko ohe ondoko begi eta oreka egiaztatzea¶

Oka egin, barau egin, kirurgia bariatrikoa izan duen edo alkohola edaten duen pertsonaren tiamina gabeziaren susmoa baduzu: 1. Hatz-jarraipena egiteko begien proba (Nistagmoa eta CN VI paralisia egiaztatzea): Eseri pertsonari eta burua erabat geldirik eduki. Eutsi hatz erakuslea 30 zentimetro (12 hazbete) inguru sudurraren aurrean, eta poliki-poliki mugitu hatza eskuinera, eutsi 3 segundoz, gero oso ezkerrera, gero gora eta behera. - Begiratu begi-globoei arretaz: errebote ala erritmikoki atzera-aurrera egiten al dute begiradaren ertzetan (begiradak eragindako nistagmo horizontala)? - Begi bat erdiko lerroan gelditzen da eta huts egiten al du tenplurantz kanporantz biratzen gaixoa bi hatz ikusteaz kexatzen den bitartean (seigarren garezurreko nerbio [abducens] paralisia)? - Erantzun diagnostiko miragarria: Ospitalean tiamina dosi altuak ematen direnean, seigarren nerbioaren begi-paralisia eta nistagmoa sarritan nabarmen hobetzen hasten dira 2 eta 6 ordu arteko epean, diagnostikoa berretsiz. 2. Orientazioa eta 3 hitzen memoriaren egiaztapena: Galdetu pertsonari zein hilabete eta urte den, non dagoen, eta eskatu hiru objektu erraz gogoratzeko ("Sagarra, mahaia, zentimo"*). Eskatu hiru hitzak 3 minutu geroago errepikatzeko. 3. Eseri eta zutik onartzen den oreka egiaztatzea: Bi pertsona alboetan zutik haiek harrapatzeko, behatu pertsona ohearen ertzean eserita dagoenean gerritik kulunkatzen den edo oinak alde batera utzita jarrera zabala behar duen atzerantz eror ez dadin.

Wernicke Entzefalopatia, Korsakoff Sindromea, Beriberi Hezea/Lehorra eta Intoxikazio Alkoholikoa bereiztea¶

Tiamina gabezia akutuak garuna, nerbio periferikoak eta sistema kardiobaskularra aldi berean jo ditzakeelako eta Wernicke-ren entzefalopatia sarritan "mozkortuta egotea" edo "alkohola erretiratzea besterik ez" gisa baztertzen denez, erabili konparazio-taula kliniko hau:

Behin betiko ospitaleko tratamendua: dosi handiko IV tiamina erregimenak, MRI aurkikuntzak eta Elikadura Sindromearen prebentzioa¶

Ustezko Wernicke-en entzefalopatia duen paziente bat larrialdi-sailera iristen denean, tratamendua berehala hasten da susmo klinikoarekin bakarrik (klinikoek ez dute inoiz itxaron odoleko B1 bitamina-maila edo MRI azterketa bat zain barneko tiaminaren lehen poltsa zintzilikatu aurretik):

1. Zergatik derrigorrezkoa da dosi altuko tiamina (200 eta 500 mg IV TID) 100 mg dosi estandarren gainetik¶

Hamarkadetan zehar, zaharkitutako ospitaleko agindu multzoek "100 mg tiamina egunero" agindu zuten. Azterketa farmakokinetiko modernoek eta nazioarteko jarraibideek (EFNS, Royal College of Physicians, ASAM eta NICE) frogatu zuten egunero 100 mg ez dela nahikoa Korsakoff psikosia prebenitzeko: - Tiaminak 96 minutu baino ez du plasma-erdibizitza; eguneko dosi bakarra gernuan garbitzen da 3 orduko epean. - Hemato-entzefaloaren hesian zehar garraiatzeko normalak proteina eramaile asegarri bat erabiltzen du, desnutrizioan eta alkoholismoan kaltetuta dagoena. Egunean hiru aldiz ematen diren dosi altuko zain barneko infusioek baino ez dute sortzen odolean kontzentrazio-gradiente nahikoa handia tiamina odol-entzefaloaren hesia zeharkatzeko difusio pasiboa bidez. - Guida ofizialeko dosifikazio erregimenak: - European Federation of Neurological Societies (EFNS) Jarraibideak: 200 mg tiamina 100 ml gatz normal batean diluitua (INOIZ dextrosa), 30 minututan zehar, hiru aldiz egunero (600 mg/eguneko guztira) sintomak hobetzeari utzi arte. - Erresuma Batuko Royal College of Physicians (RCP) / NICE / BNF Protokoloa (Pabrinex IV): **B eta C bitamina barneko potentzia handiko 2 pare (dosi bakoitzeko 500 mg tiamina dituztenak) 100 ml gatz normal batean diluituta 30 minututan zehar, hiru aldiz egunero (1,500 mg eta 500 mg egunean guztira) **. 250 eta 500 mg IV/IM egunero beste 3 eta 5 egunetan. - American Society of Addiction Medicine (ASAM) eta Larrialdi Medikuntzaren Adostasuna: 500 mg IV infusioa egunero 30 minututan hiru aldiz (1.500 mg/egunean) 3 eta 5 egunetan, ondoren 250 mg IV/IM egunero 3 eta 5 egunetan, gero epe luzerako ahozko ahozko hiru aldiz tiamina eta multivitaminen gehigarri eguneko hiru aldiz (100 mg magnesioa egunean).

2. Garuneko MRI baieztapena eta elikaduraren sindromea prebenitzea¶

TAC normal batek Wernicke-ren entzefalopatia ikusi ezin duen arren, Garuneko MRI (FLAIR eta DWI sekuentziak) ehuneko 93ko espezifikotasuna du (ehuneko 53ko sentikortasuna besterik ez bada ere, beraz, MRI normal batek ez du inoiz gaixotasuna baztertzen), gorputz mamilar, medial plaka, eta materia perkeduktaletan, seinale hiperintenso distiratsua agerian utziz. Aldi berean, 7 eta 14 egun baino gehiagoz oka edo barau egin duen paziente batek tiamina hasi ondoren likidoak eta elikadura jasotzen dituenean, intsulinaren igoerak fosforoa, potasioa eta magnesioa zeluletara eramaten ditu (Berrelekatzeko sindromea); ospitaleek elektrolito horiek kontrolatu eta berritzen dituzte 6 eta 12 orduz behin, arritmiak eta arnas-gutxiegitasuna saihesteko.

Eskualdeko larrialdi-zenbakiak eta agentziaren protokoloak¶

Ustezko Wernicke-ren entzefalopatiak berehalako anbulantzia garraiatzea behar du ospitaleko Larrialdi-Departamendu batera dosi altuko tiamina, zain barneko magnesio eta elektrolitoen monitorizazioa administratzeko gai dena:

• Estatu Batuak eta Kanada: Markatu 911. Eskatu ospitaleko larrialdi-sail batera garraiatzea (premiazko arreta-klinika independenteek oso gutxitan gordetzen dituzte dosi handiko tiamina barneko anpulak). American Society of Addiction Medicine (ASAM), American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG Practice Bulletin No. 189 on Hyperemesis Gravidarum) eta American Society for Metabolic and Bariatric Surgery (ASMBS) jarraibideen arabera kudeatzen da.
• Erresuma Batua: Markatu 999 edo joan berehala gertuen dagoen ospitalera Larrialdi Sailera (A&E). National Institute for Health and Care Excellence (NICE CG100 / NG241) eta Royal College of Physicians (RCP) dosi altuko Pabrinex IV protokoloen arabera kudeatzen da.
• Europar Batasuna: Markatu 112. Wernicke Encefalopatiaren Diagnostiko, Terapia eta Prebentziorako European Federation of Neurological Societies (EFNS) Guidelines for kudeatua.
• Australia eta Zelanda Berria: Markatu 000 Australian edo 111 Zelanda Berrian. Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynecologists (RANZCOG) eta alkohol/nutrizio-jarraibide kliniko nazionalen arabera kudeatzen da.
• India eta Asia-Pazifikoa: Markatu 112 (edo 108 Indian), 995 Singapurren, 119 Japonian eta Hego Korean edo 999 Malaysia eta Hong Kongen.

Maiz egiten diren galderak¶

Zergatik tiamina baino lehen glukosa, edari azukredunak edo IV dextrosa emateak okerrera egiten du Wernicke entzefalopatia?¶

Garuneko zelulek B1 bitamina (bere forma aktiboan, tiamina pirofosfatoa) behar dute piruvato deshidrogenasa entzimak mitokondrioen barruan glukosa erre dezan. Pertsona baten tiamina biltegiak guztiz agortzen direnean eta bat-batean glukosa karga bat ematen zaionean (etxean zuku gozoa, gaseosa edo kirol-edariak edanez, edo ospitalean dextrosa barneko poltsa bat jasoz), garunaren neuronek azukrea hartzen dute eta piruvato bihurtzen dute, eta horrek adreilu metabolikoko horma bat jotzen du. Harrapatutako piruvatoa azido laktiko toxiko bihurtzen da talamoko, gorputz mamilarren eta garun-enborreko neurona delikatuen barruan, B1 bitaminaren azken arrastoa kontsumituz eta garuneko hantura akutua, hemorragia zehatzak eta Korsakoff memoria galera iraunkorra eraginez.

Zer gertatzen da tiaminaren gabezia susmatzen duen pertsona batek odoleko azukre arriskutsu baxua badu (hipogluzemia)?¶

Egia da, hipogluzemia larria (54 eta 70 mg/dL [3,0 eta 3,9 mmol/L] baino gutxiagoko odol glukosa batek estupora, koma edo konvulsiak eragiten dituena) berehala bizitza arriskuan jartzen du minutu batzuetan, tiamina agortzeak garuna kaltetzen du orduetan zehar. Hori dela eta, larrialdietako medikuntzako jarraibide modernoek esaten dute INOIZ ez duzula glukosa gorde edo atzeratu behar oso hipogluzemikoa dela frogatuta dagoen paziente bati; horren ordez, paramedikuek eta larrialdietako medikuek dextrosa berehala administratzen dute garuna heriotza hipogluzemikotik salbatzeko, tiamina (200 eta 500 mg IV) dosi altuak injektatzen dituzten bitartean (200 eta 500 mg IV) aldi berean (edo berehala), garunak glukosa hori modu seguruan metabolizatzeko beharrezkoa den B1 bitamina izan dezan.

Zenbat azkar gara dezake goizeko gaixotasuna (hiperemesis grabitarum) edo kirurgia bariatrikoa duen emakume haurdun batek Wernicke entzefalopatia?¶

Giza gibelak 25 eta 30 miligramo uretan disolbagarria den B1 bitamina soilik gordetzen dituenez, heldu osasuntsu baten erreserba osoak 14 eta 18 egun baino ez ditu hartzen hartu gabe. Hiperemesi grabitarum larria duen haurdun dagoen emakume batean (hazten ari den fetuak tiamina-eskaria ehuneko 40 handitzen duen bitartean oka etengabeak janaria hartzea eragozten duen bitartean) edo mahuka gastrikoa edo Roux-en-Y bypass ebakuntzatik sendatzen ari den paziente batean, Wernicke-en entzefalopatia larria izan daiteke oka iraunkorrak 10 eta 21 egun igaro ondoren. Astebete baino gehiagoz oka egiten duen haurdun dagoen edo osteko paziente orok tiamina-osagarri parenteralak jaso behar ditu dextrosa duen zain barneko likidorik hartu aurretik.

Zergatik ezin duzu Wernicke entzefalopatia akutua etxean tratatu errezetarik gabeko B1 bitamina pilulekin?¶

Giza digestio-aparatuak ahozko tiamina xurgatzen du duodenoko proteina garraiatzaile espezializatuen bidez, gehienezko abiadura-muga zorrotza dutenak: pertsona guztiz osasuntsu batean ere, 100 miligramo edo 500 miligramo B1 bitamina tableta handi bat irenteak 4,5 miligramo inguru odolera benetan sartzen dira. Oka, desnutrizioa, kirurgia bariatrikoaren osteko edo alkohola edaten duen norbaitetan, hesteetako xurgapena are txikiagoa jaisten da (miligramo 1 baino gutxiagora). Wernicke-ren entzefalopatia akutuan goseak diren garuneko zelulak erreskatatzeko tiamina dosi altuak behar dira (200 eta 500 mg egunean 3 aldiz emanda) odol-maila nahikoa igotzeko, B1 bitamina zuzenean hedatze-hesia zeharkatzeko hedapen pasiboaren bidez.

Zein da Wernicke entzefalopatiaren eta Korsakoff sindromearen arteko aldea?¶

Wernicke-entzefalopatia garuneko tiamina gabezia larriaren fase akutua da, larrialdi medikoa, nahasmena, begi-mugimendu astinduak edo paralizatuak (nistagmoa eta ikusmen bikoitza) eta ibilaldi ikaragarria eta ezegonkorra (ataxia) ezaugarri dituena. Bena barneko tiamina eta magnesio dosi handiekin berehala tratatzen bada, Wernicke entzefalopatia guztiz itzulgarria da. Korsakoff sindromea (Korsakoff psikosia) Wernicke-ren entzefalopatia galdu edo beranduegi tratatzen denean pazienteen ehuneko 80an garatzen den garuneko orbain-ehun egiturazko fase kroniko eta iraunkorra da; Korsakoff sindromea duten pazienteek une batetik bestera epe laburreko oroitzapen berriak sortzeko gaitasuna galtzen dute eta inkontzienteki istorioak (konfabulazioa) osatzen dituzte hutsuneak betetzeko.

Zergatik ematen dute medikuek zain barneko tiaminarekin batera magnesioa?¶

Ildoan injektatzen den B1 bitamina gordina biologikoki inaktiboa da zelula barneko entzima batek bi fosfato molekula eransten dituen arte tiamina pirofosfato (TPP) bihurtzeko, eta garuneko tiaminaren menpeko entzima bakoitzak magnesio ioiak behar ditu funtzionatzeko. Tiamina gabezia eragiten duten ia egoera guztiek (oka luzea, hiperemesis grabitaruma, kirurgia bariatrikoa, gosea, diuretikoak eta alkoholaren kontsumoa) magnesioa ere kentzen dutelako, magnesio gutxi duen paziente bati tiamina dosi altuak emateaz gain, gasolina auto batean txinpartarik gabe sartzea bezalakoa da: gaixoak IV gramoa ez du magnesioa berreskuratuko. tiaminarekin batera ematen da.

Iturriak eta orientabide ofiziala¶

• European Federation of Neurological Societies (EFNS, Europa): EFNS Guidelines for Diagnosis, Therapy and Prevention of Wernicke Encephalopathy (Galvin et al., European Journal of Neurology, Caine operazio diagnostiko irizpideak, alkoholik gabeko etiologia prebalentzia, glukosaren prezipitazioaren fisiologia eta TID 20000000000000000000000000000000m) erregimena.
• Royal College of Physicians (RCP) eta National Institute for Health and Care Excellence (NICE, Erresuma Batua): Alkohol-erabileraren nahasteak: Diagnosis and Management of Physical Complications (NICE Clinical Guideline CG100) eta *RCP Report on the Wernicke-Korsakoff Syndrome in the Acute Medical Setting in the Acute Medical Setting in the 50 3 eta 5 egunez eta magnesioaren derrigorrezko administrazioa).
• American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG, Estatu Batuak): ACOG Practice Bulletin No. 189: Nausea and Vomiting of Pregnancy (derrigorrezko tiamina 100 eta 500 mg aurretik dextrosa-infusioa edozein haurdun dauden emakumeei oka luzea edo gravidarum prebenitzeko).
• American Society for Metabolic and Bariatric Surgery (ASMBS, Estatu Batuak): ASMBS Integrated Health Nutritional Guidelines for the Surgical Weight Loss Patient (prebentzioa, aitorpen goiztiarra eta tiamina dosi handiko IV erreskate-protokoloa Wernicke entzefalopatia bariatrikoaren eta beriberi bariatrikorako).
• American Society of Addiction Medicine (ASAM, Estatu Batuak): ASAM Clinical Practice Guideline on Alcohol Outdrawal Management (tiamina dosi parenterala eta magnesioa gehitzeko protokoloak).

Erlazionatutako gidak¶

• Alkohol intoxikazioa, ajea eta garraio segurua
• Larrialdi diabetikoak eta odoleko azukre baxua (hipogluzemia)
• Trazuaren aitorpena (FAST) eta larrialdietako lehen laguntzak
• Elikagaien intoxikazioak, gastroenteritis akutua eta deshidratazioa
• Krisiak eta konbultsioak lehen laguntzak