Wernicke Encephalopathy: การขาดไทอามีนเฉียบพลัน (B1), อัมพาตตา, Ataxia และกับดักกลูโคส¶

โรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกเป็นภาวะฉุกเฉินทางระบบประสาทที่คุกคามถึงชีวิตและต้องคำนึงถึงเวลา ซึ่งมีสาเหตุมาจากการสูญเสีย ไทอามีน (วิตามินบี 1) อย่างรุนแรงและเฉียบพลันในก้านสมอง ฐานดอก สัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม และสมองน้อย เนื่องจากร่างกายมนุษย์สามารถเก็บไทอามีนไว้ในตับได้เพียงพอสำหรับ 14 ถึง 18 วัน และต้องใช้ไทอามีนไพโรฟอสเฟตเป็นโคเอ็นไซม์ที่จำเป็นต่อการเผาผลาญกลูโคสในสมอง สภาวะใดก็ตามที่ขัดขวางการบริโภคสารอาหารหรือเร่งการอาเจียนเป็นเวลานานกว่าสองถึงสามสัปดาห์อาจทำให้พลังงานสำรองของสมองหมดไปในทันที แม้ว่าในอดีตจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติจากการดื่มสุราเรื้อรัง แต่เกือบร้อยละ 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกในปัจจุบันเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ไม่มีแอลกอฮอล์ รวมถึงสตรีมีครรภ์ที่มีอาการแพ้ท้องอย่างรุนแรง (ภาวะไขมันในเลือดสูง) ผู้ป่วยที่ฟื้นตัวจาก การผ่าตัดลดน้ำหนักลดความอ้วน (การใส่ถุงกระเพาะหรือ Roux-en-Y bypass) ผู้ที่อดอาหารเป็นเวลานาน การอดอาหาร หรือรับประทานอาหารตามแฟชั่นสุดขั้ว ผู้ป่วยโรคมะเร็งหรือเคมีบำบัด และผู้ป่วยที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลที่ได้รับ ของเหลวทางหลอดเลือดดำที่ไม่มีวิตามิน โรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกแบบเฉียบพลันโดยไม่ได้รับการรักษาทำให้เกิดอาการตกเลือดแบบเจาะจงและเนื้อร้ายของเซลล์ในหน่วยความจำส่วนลึกและศูนย์กลางอัตโนมัติของสมอง ลุกลามอย่างรวดเร็วจนโคม่า หลอดเลือดหัวใจตีบตัน เสียชีวิต (มากถึง 20 เปอร์เซ็นต์ของกรณี) หรือความจำเสื่อมถาวรและไม่สามารถรักษาให้หายได้และภาวะสับสนที่เรียกว่า กลุ่มอาการคอร์ซาคอฟฟ์ (ใน 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้รอดชีวิต) หากผู้ที่มีความเสี่ยงต่อภาวะทุพโภชนาการหรือการอาเจียนเป็นเวลานานเกิด ความสับสนหรือไม่แยแสอย่างกะทันหัน เดินโซเซเป็นวงกว้างไม่มั่นคง (ataxia) หรือตากระตุก/เหลื่อม และมองเห็นภาพซ้อน (อาตาหรือโรคตาเส้นประสาทที่หก) โปรดติดต่อในพื้นที่ของคุณ หมายเลขฉุกเฉิน ทันที ขณะรอเจ้าหน้าที่การแพทย์ ให้อ่านคำแนะนำที่เกี่ยวข้องใน การมึนเมาของแอลกอฮอล์ อาการเมาค้าง และการขนส่งที่ปลอดภัย, ภาวะฉุกเฉินด้านเบาหวานและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและ การรู้จำโรคหลอดเลือดสมองและการปฐมพยาบาล.

เนื่องจากการป้อนคาร์โบไฮเดรต เครื่องดื่มที่มีน้ำตาล หรือเดกซ์โทรสทางหลอดเลือดดำ (กลูโคส) ให้กับสมองที่ขาดวิตามินบี 1 จะกินโมเลกุลสุดท้ายของวิตามินบี 1 และตกตะกอนให้เกิดการตายของก้านสมองและภาวะกรดแลคติคอย่างฉับพลัน กฎการปฐมพยาบาลที่สำคัญที่สุดข้อเดียวของคุณคือ กฎ "ไทอามีนก่อนกลูโคส": เว้นแต่บุคคลจะได้รับการยืนยันภาวะน้ำตาลในเลือดลดลงจากเครื่องวัดน้ำตาลในเลือด ห้ามให้น้ำหวาน น้ำอัดลม ลูกอมหรืออาหารประเภทแป้งก่อนที่แพทย์ของโรงพยาบาลจะให้ไทอามีนทางหลอดเลือดดำขนาดสูง

ทำเช่นนี้ตอนนี้¶

1. โทรไปที่หมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ของคุณทันที และรายงานอาการสงสัยว่าเป็นโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกแบบเฉียบพลัน กด 911 ในสหรัฐอเมริกาและแคนาดา 112 ทั่วสหภาพยุโรป 999 ในสหราชอาณาจักร 000 ในออสเตรเลีย หรือตรวจสอบรายชื่อ หมายเลขฉุกเฉิน. ระบุอย่างชัดเจน: "สงสัยว่าเป็นโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกเฉียบพลัน / การขาดไทอามีนอย่างรุนแรง: สับสนเฉียบพลัน เดินโซเซไม่มั่นคง และการเคลื่อนไหวของดวงตาผิดปกติหลังจากการอาเจียนเป็นเวลานาน / การผ่าตัดลดความอ้วน / การใช้แอลกอฮอล์"
2. หยุดเครื่องดื่มที่มีน้ำตาล น้ำผลไม้ น้ำอัดลม เครื่องดื่มเกลือแร่ ลูกอม แครกเกอร์ หรือการเติมคาร์โบไฮเดรตสูงทันที (กับดักกลูโคส) เมื่อสมาชิกในครอบครัวอ่อนแอ เวียนหัว หรือสับสนหลังจากอาเจียนมาหลายวัน (เช่น ท้องอืดหรือหลังจากดื่มสุรา) ผู้ดูแลจะมอบน้ำส้ม เบียร์เอล ชาหวาน หรือขนมปังปิ้งให้พวกเขาโดยธรรมชาติเพื่อ "เพิ่มระดับน้ำตาลในเลือด" ในภาวะขาดไทอามีนอย่างรุนแรง การทำให้กลูโคสในเลือดท่วมท้นโดยไม่มีวิตามินบี 1 จะทำให้วงจรเครบส์ในสมองเป็นอัมพาต ทำให้เกิด ภาวะกรดแลกติกในเซลล์ ระเบิด สมองบวม และ คอร์ซาคอฟ สมองถูกทำลาย อย่างถาวรภายในไม่กี่ชั่วโมง
3. ตรวจสอบระดับน้ำตาลในเลือดที่ปลายนิ้วหากมีเครื่องวัดระดับน้ำตาลในเลือด (และแจ้งเจ้าหน้าที่การแพทย์ว่าผู้ป่วยต้องการวิตามินบี 1 ควบคู่กับหรือก่อน IV เดกซ์โทรสใดๆ) ข้อยกเว้นเพียงอย่างเดียวที่กลูโคสไม่สามารถรอได้คือ ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำซึ่งคุกคามถึงชีวิตอย่างแท้จริง (น้ำตาลในเลือดต่ำกว่า 3.0 to 3.9 mmol/L [54 to 70 mg/dL]) ถึงกระนั้น เจ้าหน้าที่การแพทย์ฉุกเฉินและแพทย์ในโรงพยาบาลก็ให้ ไทอามีนทางหลอดเลือดดำ (200 ถึง 500 มก. IV) พร้อมกันหรือหลังการให้เดกซ์โทรสโบลัสทันที เพื่อให้สมองมีโคเอ็นไซม์ที่จำเป็นในการเผาผลาญน้ำตาลได้อย่างปลอดภัย
4. ช่วยเหลือบุคคลนั้นให้นั่งหรือนอนราบทันทีเพื่อป้องกันการบาดเจ็บที่ศีรษะอย่างรุนแรงจากภาวะสมองน้อยหลุดร่วง ในโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเก การต้องอดอาหารอย่างเฉพาะเจาะจงของสมองน้อยในสมองน้อยจะทำลายไจโรสโคปเพื่อความสมดุลของร่างกาย (vestibulocerebellar ataxia); ผู้ป่วยมักจะล้มไปข้างหลังหรือไปด้านข้างเหมือนต้นไม้โค่นโดยไม่ยื่นมือออก ทำให้มีเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองถึงขั้นเสียชีวิต
5. อย่าพึ่งพายาเม็ดวิตามินบี 1 ที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์เพื่อรักษาโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกแบบเฉียบพลัน ลำไส้เล็กของมนุษย์ดูดซับไทอามีนในช่องปากผ่านตัวขนส่งที่มีอัตราจำกัด ซึ่งจะปิดตัวลงระหว่างภาวะทุพโภชนาการ อาการอักเสบจากแอลกอฮอล์ หรือการอาเจียน โดยจำกัดการดูดซึมไว้ที่ 4.5 มิลลิกรัม แม้ว่าผู้ป่วยจะกลืนแท็บเล็ตขนาด 100 มิลลิกรัมก็ตาม การช่วยเหลือสมองต้องใช้ ไทอามีนในปริมาณสูง (ทางหลอดเลือดดำหรือในกล้ามเนื้อ) (200 ถึง 500 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือด 3 ครั้งต่อวัน) ดังนั้นความเข้มข้นของเลือดที่สูงสามารถบังคับไทอามีนให้ข้ามอุปสรรคเลือดและสมองได้
6. ตรวจสอบอุณหภูมิของร่างกายและคลุมบุคคลอย่างอบอุ่นด้วยผ้าห่มแห้ง ความเสียหายต่อไฮโปทาลามัสส่วนหลังในโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกมักจะทำลายเทอร์โมสตัทภายในของร่างกาย ทำให้เกิด **อุณหภูมิส่วนกลางของร่างกายลดลงต่ำกว่า 35.0 C [95.0 F]) และความดันโลหิตต่ำ (โรคเหน็บชาแบบเปียก / อาการผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ) แม้อยู่ในห้องที่อบอุ่น

โครงสร้างการตัดสินใจ: ความสับสนเฉียบพลัน การเดินไม่มั่นคง การเคลื่อนไหวของดวงตาผิดปกติ และไทอามีนไทอามีน¶

flowchart TD
    Start["ความสับสนเฉียบพลัน การสูญเสียความทรงจำ การเดินเซ (Ataxia) การมองเห็นภาพซ้อน หรือตากระตุก (อาตา)"] --> CheckRisk{"ขั้นตอนที่ 1: ผู้ป่วยมีปัจจัยเสี่ยงต่อการพร่องไทอามีนหรือไม่ (ต้องรับประทานหรืออาเจียนไม่เพียงพอเพียง 14 ถึง 18 วัน)"}

    CheckRisk -->|"การตั้งครรภ์ภาวะ Hyperemesis Gravidarum, การผ่าตัดลดความอ้วน (ทางเลี่ยงกระเพาะ/ปลอกแขน), การอาเจียนเป็นเวลานาน/การอดอาหาร/การหิวโหย, ความผิดปกติจากการใช้แอลกอฮอล์, ความผิดปกติของการรับประทานอาหาร, มะเร็ง/คีโม หรือการฟอกไต"| CheckCaine{"ขั้นตอนที่ 2: ใช้เกณฑ์การปฏิบัติงานของ Caine สำหรับโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเก (ต้องการ 2 ใน 4 สัญญาณ): 1. ภาวะขาดอาหาร 2. อาการทางตา (อาตา / อัมพาตตา) 3. ภาวะสมองเสื่อม 4. สภาวะทางจิตเปลี่ยนแปลง / ความจำเสื่อมเล็กน้อย"}

    CheckCaine -->|"ตรงตามเกณฑ์ Caine 2 ข้อขึ้นไป (หรือสัญญาณประสาท 1 รายการในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง)"| Wernicke["สงสัยว่าเป็นโรคประสาทเฉียบพลันแบบเฉียบพลันของเวอร์นิค: โทรเรียกบริการฉุกเฉิน (911 / 112 / 999) ทันที; เหตุฉุกเฉินทางการแพทย์เพื่อป้องกันอาการโคม่าและความจำเสื่อมคอร์ซาคอฟที่ไม่สามารถกลับคืนสภาพเดิมได้"]

    CheckRisk -->|"ไม่มีปัจจัยเสี่ยงทางโภชนาการ ใบหน้าตกข้างเดียว แขนอ่อนแรง หรือพูดไม่ชัดเริ่มมีอาการอย่างกะทันหันเป็นเวลา 1 นาที"| StrokeCheck["สงสัยว่าเป็นโรคหลอดเลือดสมองเฉียบพลันหลังการไหลเวียน: โทรเรียกบริการฉุกเฉินทันที (ดูคู่มือโรคหลอดเลือดสมอง)"]

    Wernicke --> CheckSugar{"ขั้นตอนที่ 3: ตรวจสอบกลูโคสในเลือดของ Fingerstick (หากมีเครื่องวัดกลูโคมิเตอร์) ก่อนที่จะให้อะไรก็ตาม"}

    CheckSugar -->|"ระดับน้ำตาลในเลือด ปกติหรือสูง (70 มก./ดล. / 3.9 มิลลิโมล/ลิตร หรือสูงกว่า) หรือไม่ทราบข้อมูลและผู้ป่วยตื่นตัว"| NoSugar["กฎกับดักกลูโคส: ให้เครื่องดื่มที่มีน้ำตาลเป็นศูนย์ ทานคาร์โบไฮเดรตเป็นศูนย์ และเดกซ์โทรสเป็นศูนย์ IV ก่อนรับประทานไทอามีนในปริมาณสูง"]

    CheckSugar -->|"ภาวะน้ำตาลในเลือดตกฉุกเฉินอย่างแท้จริง (ต่ำกว่า 70 มก./ดล. / 3.9 มิลลิโมล/ลิตร โดยมีอาการมึนงง/ชัก)"| DualTreat["รักษาภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำทันทีในขณะที่ให้ไทอามีนทางหลอดเลือดขนาดสูง (200 ถึง 500 มก. ทางหลอดเลือดดำ/IM) พร้อมกัน"]

    NoSugar --> HospitalBundle["ชุดช่วยชีวิตในโรงพยาบาลทันที (แนวทางของ EFNS / Royal College of Physicians): ไทอามีนทางหลอดเลือดดำ 200 ถึง 500 มก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำนานกว่า 30 นาที 3 ครั้งต่อวัน (600 ถึง 1,500 มก./วัน) + แมกนีเซียมซัลเฟตทางหลอดเลือดดำ (ปัจจัยร่วมที่จำเป็นสำหรับไทอามีน) + การตรวจติดตามการให้อาหารอิเล็กโทรไลต์"]
    DualTreat --> HospitalBundle

พยาธิสรีรวิทยา: เหตุใดไทอามีนของมนุษย์จึงหมดภายในเวลาเพียง 14 ถึง 18 วัน¶

ต่างจากวิตามินที่ละลายในไขมัน (เช่น วิตามิน A และ D) หรือวิตามินบี 12 ซึ่งตับกักเก็บไว้ในปริมาณมากซึ่งสามารถอยู่ได้นานหลายปี ไทอามีน (วิตามินบี 1) เป็นวิตามินที่ละลายในน้ำได้ โดยมีแหล่งกักเก็บในร่างกายเพียงเล็กน้อยเพียง 25 ถึง 30 มิลลิกรัม และครึ่งชีวิตทางชีวภาพเพียง 9 ถึง 18 วัน เนื่องจากเซลล์ของมนุษย์ไม่สามารถสังเคราะห์ไทอามีนได้และสูญเสียวิตามินบี 1 ส่วนเกินที่ไม่ได้ใช้ประโยชน์ในปัสสาวะทุกวัน ผู้ใหญ่จึงต้องได้รับ 1.1 ถึง 1.5 มิลลิกรัมต่อวันอย่างต่อเนื่อง (เพิ่มขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ ให้นมบุตร มีไข้ ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน และปริมาณคาร์โบไฮเดรตสูง)

เมื่อการบริโภคไทอามีนหยุดลงหรือการอาเจียนขัดขวางการดูดซึมเพียง 2 ถึง 3 สัปดาห์ เอนไซม์สำคัญ 3 ชนิดที่ขึ้นกับไทอามีนภายในเซลล์ประสาทของสมองและเซลล์เกลียจะหยุดชะงักลง:

1. ไพรูเวต ดีไฮโดรจีเนส คอมเพล็กซ์ (PDH): เชื่อมโยงไกลโคไลซิสกับวงจรเครบส์ (กรดซิตริก) ความล้มเหลวดังกล่าวจะตัดการผลิตพลังงาน ATP แบบแอโรบิก และทำให้เซลล์ประสาทเต็มไปด้วย กรดแลคติค ทำให้เกิดภาวะสมองบวมที่เกิดจากพิษต่อเซลล์ และพังทลายของอุปสรรคในเลือดและสมอง
2. Alpha-Ketoglutarate Dehydrogenase (KGDH): เอนไซม์จำกัดอัตราภายในวงจร Krebs ที่ควบคุมระดับของสารสื่อประสาท กลูตาเมต; ความล้มเหลวของมันทำให้เกิดการสะสมกลูตาเมตนอกเซลล์ขนาดใหญ่ กระตุ้นให้เกิด การตายของเซลล์ที่เป็นพิษต่อร่างกาย (เซลล์ประสาทจะยิงตัวเองจนตายโดยการใช้แคลเซียมมากเกินไป)
3. ทรานคีโตเลส: เอนไซม์สำคัญของวิถีเพนโตสฟอสเฟต ซึ่งสังเคราะห์ เปลือกไมอีลิน ที่หุ้มฉนวนเส้นใยประสาทและสร้าง NADPH เพื่อปกป้องเซลล์สมองจากความเสียหายที่เกิดจากอนุมูลอิสระ

เหตุใดบริเวณสมองบางส่วนจึงถูกทำลายแบบเลือกสรร (Symmetric Midline Periventricular Lesions)¶

โรคไข้สมองอักเสบ Wernicke ไม่ได้ทำลายสมองทั้งหมดเท่าๆ กัน แต่กลับทำให้เกิดการตายของเนื้อร้ายที่ทำให้เกิดเลือดออกอย่างสมมาตรและระบุตำแหน่งได้ในโครงสร้างเส้นกึ่งกลางสี่เส้นที่ล้อมรอบช่องที่สามและสี่ที่เต็มไปด้วยของเหลวและท่อส่งน้ำในสมอง (สสารสีเทาในช่องท้อง) ซึ่งมีการหมุนเวียนของกลูโคสจากการเผาผลาญสูงสุดและมีความต้องการไทอามีนสูงสุดในระบบประสาท:

• ร่างกายของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมและนิวเคลียสดอร์โซมเดียลของธาลามัส: ฮับรีเลย์หลักของ วงจรหน่วยความจำปาเปซ; ความเสียหายที่นี่ทำให้เกิดความสับสนเฉียบพลัน สับสน และหากไม่แก้ไขภายในหลายชั่วโมงหรือหลายวัน จะไม่สามารถสร้างความทรงจำใหม่ได้อย่างถาวร (กลุ่มอาการความจำเสื่อมคอร์ซาคอฟ)
• นิวเคลียสของกล้ามเนื้อตา (CN III), โตรเคลีย (CN IV) และนิวเคลียสของอับดิวเซน (CN VI) ในสมองส่วนกลางและพอนส์: นิวเคลียสของก้านสมองที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของดวงตาที่ประสานกัน ความเสียหายที่นี่ทำให้เกิด อาตา ในแนวนอนและแนวตั้ง อัมพาตของเส้นประสาทที่หกทั้งสองข้าง (ไม่สามารถละสายตาออกไปด้านนอกได้) และรวมอาการอัมพาตจากการจ้องมอง
• Superior Vermis ของ Cerebellum และ Vestibular Nuclei: ศูนย์ประสานงานด้านท่าทาง การทรงตัวของลำตัว และการเดิน ความเสียหายที่นี่ทำให้เกิด การสูญเสียส่วนปลายและการเดินแบบกว้าง อย่างรุนแรง
• นิวเคลียสมอเตอร์ส่วนหลังและส่วนหลังของเวกัส: ศูนย์ควบคุมอัตโนมัติ ความเสียหายที่นี่ทำให้เกิด ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ ความดันเลือดต่ำขณะตั้งครรภ์ หัวใจเต้นเร็วขณะพัก (ภาวะหัวใจล้มเหลวจากโรคเหน็บชาที่มีเอาท์พุตสูง) และระบบไหลเวียนโลหิตอัตโนมัติล่มสลายอย่างกะทันหัน

ประชากรที่ไม่มีแอลกอฮอล์ 6 คนที่มีความเสี่ยงสูง ("Hidden Wernicke Encephalopathy")¶

เนื่องจากตำราทางการแพทย์ที่เน้นเรื่องความผิดปกติจากการดื่มสุราเรื้อรังมานานหลายทศวรรษ แพทย์ฉุกเฉินและครอบครัวมักจะพลาดโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเก (Wernicke encephalopathy) ที่ไม่มีแอลกอฮอล์ จนกว่าการชันสูตรพลิกศพหรือความเสียหายของสมองอย่างถาวรจะเกิดขึ้น ควรระมัดระวังอย่างมากในกลุ่มใดกลุ่มหนึ่งจากหกกลุ่มนี้หลังจาก เพียง 2 สัปดาห์ของการอาเจียนหรือโภชนาการที่ไม่ดี:

1. การตั้งครรภ์ที่มีอาการแพ้ท้องรุนแรง (Hyperemesis Gravidarum)¶

สตรีมีครรภ์มีความต้องการวิตามินบีเพิ่มขึ้น 40 เปอร์เซ็นต์ต่อวัน เพื่อส่งเสริมการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์และรก เมื่อหญิงตั้งครรภ์ทนทุกข์ทรมานจาก ภาวะท้องผูกเกิน (อาการคลื่นไส้และอาเจียนอย่างไม่หยุดหย่อนในไตรมาสแรกหรือช่วงที่สองของการตั้งครรภ์ น้ำหนักลดเกินร้อยละ 5 ของน้ำหนักก่อนตั้งครรภ์ และภาวะคีโตนูเรีย) ปริมาณไทอามีนในตับของเธอจะลดลงเหลือศูนย์ใน 10 ถึง 14 วัน - กับดักอันน่าสลดใจของโรงพยาบาล: หญิงตั้งครรภ์ที่มีภาวะโลหิตจางมากเกินไปไปคลินิกฉุกเฉินหรือคัดแยกการคลอดและภาวะขาดน้ำและเป็นคีโตติก หากเธอได้รับ Dextrose 5% ทางหลอดเลือดดำในถุง Lactated Ringer's หรือ Saline (D5LR / D5NS) ร่วมกับยาป้องกันอาการคลื่นไส้ (ออนแดนซีตรอน) โดยไม่ต้อง ไทอามีนทางหลอดเลือดดำก่อน เธอสามารถตื่นขึ้นมาในเช้าวันรุ่งขึ้นด้วยการมองเห็นภาพซ้อน ไม่สามารถเดินได้ สับสน และสูญเสียทารกในครรภ์

2. การผ่าตัดลดน้ำหนักหลังลดความอ้วน ("โรคเหน็บชาในโรคอ้วน")¶

ผู้ป่วยที่ได้รับ การผ่าตัดลดขนาดกระเพาะแบบ Roux-en-Y, การผ่าตัดกระเพาะแบบแขน หรือ การเปลี่ยนทิศทางของตับอ่อน จะมีความเสี่ยงสูงระหว่าง สัปดาห์ที่ 2 ถึง 16 หลังการผ่าตัด (และหลายปีต่อมา หากหยุดรับประทานวิตามินลดความอ้วนหรือมีอาการแน่นท้องพร้อมกับอาเจียนบ่อยๆ) การข้ามลำไส้เล็กส่วนต้นและลำไส้เล็กส่วนต้นจะกำจัดตำแหน่งทางกายวิภาคหลักที่วิตามินบี 1 จะถูกดูดซึม ในขณะที่การลดน้ำหนักอย่างรวดเร็วและการอาเจียนในถุงเล็ก ๆ ร่างกายจะระบายออกอย่างรวดเร็ว

3. การอดอาหารเป็นเวลานาน อาหารตามกระแสนิยมสุดขีด อาการหิวโหย และอาการเบื่ออาหาร (Anorexia Nervosa)¶

บุคคลที่มีส่วนร่วมในการอดอาหารเป็นเวลานานโดยใช้แต่น้ำเพียงอย่างเดียว อาหารคีโตเจนิก/การอดอาหารอย่างรุนแรงโดยไม่ได้รับอาหารเสริมระดับรอง การอดอาหารทางศาสนาหรือการเมือง หรือความผิดปกติในการรับประทานอาหารที่มีข้อจำกัด ทำให้ร่างกายใช้วิตามินบี 18 วันหมด อันตรายครั้งใหญ่ที่สุดเกิดขึ้นใน วันที่ 1 ของ "การละศีลอด" เมื่อบุคคลรับประทานอาหารที่มีคาร์โบไฮเดรตจำนวนมาก (กลุ่มอาการจากการดื่มนม + ปริมาณน้ำฝนเวอร์นิเก)

4. มะเร็งวิทยา เคมีบำบัด และผู้ป่วยปลูกถ่ายไขกระดูก¶

เซลล์มะเร็งที่แบ่งตัวอย่างรวดเร็ว (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในมะเร็งทางโลหิตวิทยา เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง) ต้องใช้ไทอามีนหมุนเวียนจำนวนมหาศาล ในขณะที่อาการคลื่นไส้ เยื่อเมือกอักเสบ และอาการเบื่ออาหารที่เกิดจากเคมีบำบัด ขัดขวางการบริโภคอาหาร

5. ผู้ป่วยที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลด้วยโภชนาการทางหลอดเลือด (TPN), การล้างไตแบบเรื้อรัง หรือยาขับปัสสาวะแบบวนซ้ำปริมาณสูง¶

• โภชนาการรวมทางหลอดเลือด (TPN) หรือการบำรุงรักษาของเหลวทางหลอดเลือดดำเป็นเวลานาน ในระหว่างที่วิตามินไม่เพียงพอหรือการละเลยใบสั่งยา
• การบำบัดทดแทนไตอย่างต่อเนื่อง (CRRT) / การฟอกไต: ไทอามีนที่ละลายน้ำได้จะถูกกรองออกจากเลือดอย่างรวดเร็วผ่านเยื่อฟอกไต
• ยาขับปัสสาวะแบบวนซ้ำทางหลอดเลือดดำขนาดสูง (ฟูโรซีไมด์): ทำให้ปัสสาวะเสียอย่างรุนแรงทั้งไทอามีนและ แมกนีเซียม

6. ความผิดปกติจากการดื่มสุราเรื้อรัง¶

แอลกอฮอล์ทำลายการเผาผลาญไทอามีนผ่านกลไกสี่ประการที่เกิดขึ้นพร้อมกัน: (1) แคลอรี่จากแอลกอฮอล์แทนที่อาหารที่อุดมด้วยวิตามิน (2) เอทานอลทำให้โปรตีนในลำไส้ที่เป็นอัมพาตโดยตรง (ThTr-1 และ ThTr-2) ในลำไส้เล็กส่วนต้น ดังนั้นไทอามีนในช่องปากจึงไหลออกมาทางอุจจาระโดยตรง (3) โรคไขมันพอกตับและโรคตับแข็งที่เกิดจากแอลกอฮอล์ ช่วยลดความสามารถในการกักเก็บตับลง 70 เปอร์เซ็นต์ และ (4) แอลกอฮอล์เรื้อรังทำให้เกิดอาการรุนแรง การสูญเสียแมกนีเซียม ซึ่งป้องกันไม่ให้เซลล์เปลี่ยนไทอามีนดิบเป็น ไทอามีนไพโรฟอสเฟต (TPP) ที่ออกฤทธิ์

การรับรู้ Classic Triad กับเกณฑ์การปฏิบัติงานของ Caine (เหตุใดการรอสัญญาณทั้ง 3 จึงเป็นอันตรายถึงชีวิต)¶

นักศึกษาแพทย์ทุกคนเรียนรู้ Classic Triad of Wernicke Encephalopathy: (1) โรคสมองเสื่อม (ความสับสน) (2) ความผิดปกติของตา (ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา) และ (3) ภาวะเดินผิดปกติ (เดินไม่มั่นคง) อย่างไรก็ตาม การศึกษาการชันสูตรพลิกศพครั้งใหญ่ (Harper และคณะ) ได้พิสูจน์ข้อเท็จจริงทางคลินิกที่น่าตกใจ: องค์ประกอบทั้งสามของ classic triad ปรากฏร่วมกันในผู้ป่วยเพียง 16 ถึง 33 เปอร์เซ็นต์ ณ เวลาที่วินิจฉัย และ 19 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยไม่มีอาการ Triad แบบคลาสสิกใดๆ ก่อนที่จะเข้าสู่อาการมึนงงหรือโคม่า

เพื่อป้องกันไม่ให้แพทย์และครอบครัวรอสัญญาณทั้งสาม แนวปฏิบัติสากล (European Federation of Neuroological Societies [EFNS] และ Royal College of Physicians) ได้ออกคำสั่งโดยใช้ Caine Operational Criteria ซึ่งได้รับ ความไว 85 ถึง 97 เปอร์เซ็นต์ โดยการวินิจฉัยโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิคเก เมื่อใดก็ตามที่ผู้ป่วยมี 2 ใน 4 โดเมนต่อไปนี้:

วิธีตรวจตาข้างเตียง 30 วินาทีและตรวจสมดุล¶

หากคุณสงสัยว่าการขาดวิตามินบีในผู้ที่อาเจียน อดอาหาร ได้รับการผ่าตัดลดความอ้วน หรือดื่มแอลกอฮอล์: 1. การทดสอบสายตาด้วยการติดตามนิ้ว (การตรวจหาอาตาและอัมพาต CN VI): ให้บุคคลนั้นนั่งลงและรักษาศีรษะให้นิ่งสนิท จับนิ้วชี้ของคุณประมาณ 30 เซนติเมตร (12 นิ้ว) ที่ด้านหน้าจมูกของพวกเขา แล้วค่อยๆ เลื่อนนิ้วของคุณไปทางขวา ค้างไว้ 3 วินาที จากนั้นไปทางซ้าย จากนั้นขึ้นและลง - สังเกตดวงตาอย่างใกล้ชิด: พวกมันกระเด้งหรือกระตุกเป็นจังหวะไปมาตามขอบของการจ้องมอง (อาตาแนวนอนที่ทำให้เกิดอาการจ้องมอง) หรือไม่ - ตาข้างหนึ่งหยุดที่กึ่งกลางและไม่สามารถหันออกไปด้านนอกจนสุดขมับในขณะที่ผู้ป่วยบ่นว่าเห็นสองนิ้ว (เส้นประสาทสมองที่หก [abducens] อัมพาต) หรือไม่ - การตอบสนองต่อการวินิจฉัยอย่างมหัศจรรย์: เมื่อให้ไทอามีนขนาดสูงในโรงพยาบาล อาการอัมพาตของเส้นประสาทที่ 6 และอาตามักจะเริ่มดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดภายใน 2 ถึง 6 ชั่วโมง ซึ่งเป็นการยืนยันการวินิจฉัยทันที 2. การตรวจสอบการวางแนวและหน่วยความจำ 3 คำ: ถามบุคคลนั้นว่าเดือนและปีไหน อยู่ที่ไหน และขอให้พวกเขาจำวัตถุง่ายๆ 3 ชิ้น ("Apple, Table, Penny") ขอให้พวกเขาพูดซ้ำสามคำในอีก 3 นาทีต่อมา 3. การตรวจสอบความสมดุลของการนั่งและยืนที่รองรับ: เมื่อมีคนสองคนยืนอยู่ทั้งสองข้างเพื่อจับตัว ให้สังเกตว่าบุคคลนั้นส่ายจากเอวเมื่อนั่งบนขอบเตียงหรือต้องการท่าทางที่กว้างโดยแยกเท้าออกจากกันเพื่อหลีกเลี่ยงการล้มไปข้างหลัง

การแยกความแตกต่างของ Wernicke Encephalopathy, Korsakoff Syndrome, โรคเหน็บชาแบบเปียก/แห้ง และพิษจากแอลกอฮอล์¶

เนื่องจากการขาดไทอามีนเฉียบพลันสามารถกระทบต่อสมอง เส้นประสาทส่วนปลาย และระบบหัวใจและหลอดเลือดไปพร้อมกัน และเนื่องจากโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกมักถูกมองว่าเป็น "แค่เมา" หรือ "แค่ถอนแอลกอฮอล์" ให้ใช้ตารางเปรียบเทียบทางคลินิกนี้:

การรักษาขั้นสุดท้ายในโรงพยาบาล: การให้ไทอามีนทางหลอดเลือดดำในขนาดสูง การตรวจ MRI และการป้องกันภาวะ Refeeding Syndrome¶

เมื่อผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกมาถึงแผนกฉุกเฉิน การรักษาจะเริ่มทันทีหากมีอาการต้องสงสัยทางคลินิกเพียงอย่างเดียว (แพทย์ไม่เคยรอระดับวิตามินบี 1 ในเลือดหรือการสแกน MRI ก่อนที่จะแขวนถุงไทอามีนทางหลอดเลือดดำถุงแรก):

1. เหตุใดจึงจำเป็นต้องให้ไทอามีนทางหลอดเลือดดำขนาดสูง (200 ถึง 500 มก. IV TID) มากกว่าขนาดมาตรฐาน 100 มก.¶

เป็นเวลาหลายทศวรรษแล้วที่คำสั่งของโรงพยาบาลล้าสมัยกำหนดให้ "ไทอามีน 100 มก. ต่อวัน" การศึกษาทางเภสัชจลนศาสตร์สมัยใหม่และแนวปฏิบัติสากล (EFNS, Royal College of Physicians, ASAM และ NICE) พิสูจน์แล้วว่า 100 มก. ต่อวันมักไม่เพียงพอที่จะป้องกันโรคจิต Korsakoff เนื่องจาก: - ไทอามีนมีครึ่งชีวิตในพลาสมาเพียง 96 นาที; รับประทานยาวันละครั้งจะถูกล้างออกทางปัสสาวะภายใน 3 ชั่วโมง - การขนส่งตามปกติข้ามอุปสรรคเลือดและสมองจะใช้โปรตีนพาหะที่อิ่มตัวซึ่งได้รับความเสียหายจากภาวะทุพโภชนาการและโรคพิษสุราเรื้อรัง การให้ยาเข้าเส้นเลือดดำในปริมาณสูงเพียงสามครั้งต่อวัน จะสร้างระดับความเข้มข้นในเลือดที่สูงพอที่จะบังคับไทอามีนข้ามอุปสรรคในเลือดและสมองโดย การแพร่กระจายแบบพาสซีฟ - แนวทางการใช้ยาอย่างเป็นทางการ: - แนวทางของสมาพันธ์ประสาทวิทยาแห่งยุโรป (EFNS): ไทอามีนทางหลอดเลือดดำ 200 มก. เจือจางในน้ำเกลือปกติ 100 มล. (ไม่เคยเดกซ์โทรส) ฉีดเกิน 30 นาที สามครั้งต่อวัน (รวม 600 มก./วัน) จนกว่าอาการจะหยุดดีขึ้น - UK Royal College of Physicians (RCP) / NICE / BNF Protocol (Pabrinex IV): วิตามินบีและซีทางหลอดเลือดดำประสิทธิภาพสูง 2 คู่ (ประกอบด้วยไทอามีน 500 มก. ต่อโดส) เจือจางในน้ำเกลือปกติ 100 มล. แช่นานกว่า 30 นาที วันละสามครั้ง (รวม 1,500 มก./วัน) เป็นเวลา 3 ถึง 5 วัน ตามด้วย 250 ถึง 500 มก. IV/IM ทุกวันอีก 3 ถึง 5 วัน - ความเห็นพ้องของสมาคมเวชศาสตร์การติดยาเสพติดแห่งอเมริกา (ASAM) และเวชศาสตร์ฉุกเฉิน: ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ 500 มก. เป็นเวลา 30 นาที สามครั้งต่อวัน (1,500 มก./วัน) เป็นเวลา 3 ถึง 5 วัน ตามด้วย 250 มก. ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ/IM ทุกวัน เป็นเวลา 3 ถึง 5 วัน จากนั้นจึงให้ไทอามีนทางปากระยะยาว (100 มก. สามครั้งต่อวัน) ร่วมกับการเสริมแมกนีเซียมและวิตามินรวมทุกวัน

2. การยืนยันด้วย MRI ของสมองและการป้องกันโรค Refeeding Syndrome¶

แม้ว่าการสแกน CT ปกติจะไม่สามารถมองเห็นโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกได้ แต่ เครื่อง MRI สมอง (ลำดับ FLAIR และ DWI) มี ความจำเพาะร้อยละ 93 (แม้ว่าจะมีความไวเพียงร้อยละ 53 ดังนั้น MRI ปกติจะไม่ตัดโรคนี้ออก) ซึ่งเผยให้เห็น สัญญาณความเข้มข้นสูงที่สว่างสดใสในร่างกายของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม ทาลามิที่อยู่ตรงกลาง แผ่นเปลือกกระดูก และเนื้อสีเทาบริเวณรอบท่อส่งน้ำ ขณะเดียวกัน เมื่อผู้ป่วยที่อาเจียนหรืออดอาหารนานกว่า 7 ถึง 14 วันได้รับของเหลวและสารอาหารหลังจากเริ่มใช้ไทอามีน อินซูลินจะขับ ฟอสฟอรัส โพแทสเซียม และแมกนีเซียม เข้าสู่เซลล์เพิ่มขึ้น (กลุ่มอาการจากการป้อนอาหาร) โรงพยาบาลจะตรวจสอบและเติมอิเล็กโทรไลต์เหล่านี้ทุกๆ 6 ถึง 12 ชั่วโมง เพื่อป้องกันภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและการหายใจล้มเหลว

หมายเลขฉุกเฉินในภูมิภาคและระเบียบการของหน่วยงาน¶

สงสัยว่าเป็นโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเก จำเป็นต้องส่งรถพยาบาลไปที่โรงพยาบาลทันที แผนกฉุกเฉินที่สามารถให้ ไทอามีนในหลอดเลือดดำขนาดสูง แมกนีเซียมในหลอดเลือดดำ และการตรวจติดตามอิเล็กโทรไลต์:

• สหรัฐอเมริกาและแคนาดา: กด 911 ร้องขอการขนส่งไปยังแผนกฉุกเฉินของโรงพยาบาล (คลินิกดูแลฉุกเฉินอิสระมักไม่ค่อยมีแอมพูลไทอามีนในหลอดเลือดดำขนาดสูง) จัดการภายใต้แนวทาง American Society of Addiction Medicine (ASAM), American College of Obstetricians and Bariatricologists (ACOG Practice Bulletin No. 189 on Hyperemesis Gravidarum) และ American Society for Metabolic and Bariatric Surgery (ASMBS)
• สหราชอาณาจักร: กด 999 หรือไปโรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุดทันที แผนกฉุกเฉิน (A&E) จัดการภายใต้ National Institute for Health and Care Excellence (NICE CG100 / NG241) และ Royal College of Physicians (RCP) โปรโตคอล Pabrinex IV ในขนาดสูง
• สหภาพยุโรป: กด 112 จัดการภายใต้ แนวทางของ European Federation of Neuroological Societies (EFNS) สำหรับการวินิจฉัย การบำบัด และการป้องกันโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเก
• ออสเตรเลียและนิวซีแลนด์: กด 000 ในออสเตรเลีย หรือ 111 ในนิวซีแลนด์ บริหารจัดการภายใต้ วิทยาลัยสูติแพทย์และนรีแพทย์ Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynaecologists (RANZCOG) และแนวปฏิบัติทางคลินิกด้านแอลกอฮอล์/โภชนาการระดับชาติ
• อินเดียและเอเชียแปซิฟิก: กด 112 (หรือ 108 ในอินเดีย), 995 ในสิงคโปร์, 119 ในญี่ปุ่นและเกาหลีใต้ หรือ 999 ในมาเลเซียและฮ่องกง

คำถามที่พบบ่อย¶

เหตุใดการให้กลูโคส เครื่องดื่มที่มีน้ำตาล หรือเดกซ์โทรสทางหลอดเลือดดำ ก่อนที่ไทอามีนจะทำให้โรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกแย่ลง¶

เซลล์สมองต้องการวิตามินบี 1 (ในรูปแบบออกฤทธิ์คือไทอามีนไพโรฟอสเฟต) เป็นหัวเทียนที่จำเป็นสำหรับเอนไซม์ไพรูเวตดีไฮโดรจีเนสเพื่อเผาผลาญกลูโคสภายในไมโตคอนเดรีย เมื่อคนๆ หนึ่งสะสมไทอามีนจนหมดและได้รับกลูโคสในปริมาณฉับพลัน (ไม่ว่าจะโดยการดื่มน้ำผลไม้หวาน น้ำอัดลม หรือเครื่องดื่มเกลือแร่ที่บ้าน หรือโดยการรับถุงเดกซ์โทรสทางหลอดเลือดดำในโรงพยาบาล) เซลล์ประสาทของสมองจะดูดซับน้ำตาลและแปลงเป็นไพรูเวต ซึ่งกระทบกับผนังอิฐเมตาบอลิซึม ไพรูเวตที่ติดอยู่จะกลายเป็นกรดแลคติคที่เป็นพิษภายในเซลล์ประสาทอันบอบบางของฐานดอก สัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม และก้านสมอง โดยจะกินวิตามินบี 1 ครั้งสุดท้ายและกระตุ้นให้สมองบวมเฉียบพลัน เลือดออกอย่างเจาะจง และสูญเสียความจำ Korsakoff อย่างถาวร

จะเกิดอะไรขึ้นหากบุคคลที่สงสัยว่าขาดวิตามินบี มีน้ำตาลในเลือดต่ำจนเป็นอันตราย (ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ)?¶

ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอย่างรุนแรงและรุนแรง (ระดับน้ำตาลในเลือดต่ำกว่า 54 ถึง 70 มก./ดล. [3.0 ถึง 3.9 มิลลิโมล/ลิตร] ทำให้เกิดอาการมึนงง โคม่า หรืออาการชัก) เป็นอันตรายถึงชีวิตทันทีภายในไม่กี่นาที ในขณะที่การขาดไทอามีนจะทำให้สมองเสียหายภายในเวลาหลายชั่วโมง ดังนั้นแนวทางการแพทย์ฉุกเฉินสมัยใหม่จึงระบุว่าคุณจะต้องไม่ระงับหรือชะลอระดับน้ำตาลกลูโคสในการช่วยชีวิตในผู้ป่วยที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอย่างรุนแรง เจ้าหน้าที่การแพทย์และแพทย์ฉุกเฉินจะฉีดเดกซ์โทรสทางหลอดเลือดดำทันทีเพื่อช่วยสมองจากการเสียชีวิตจากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ขณะเดียวกันก็ฉีดไทอามีนในหลอดเลือดดำขนาดสูง (200 ถึง 500 มก. IV) ในเวลาเดียวกัน (หรือหลังจากนั้นทันที) เพื่อให้สมองมีวิตามินบี 1 ที่จำเป็นในการเผาผลาญกลูโคสนั้นอย่างปลอดภัย

หญิงตั้งครรภ์ที่มีอาการแพ้ท้อง (hyperemesis gravidarum) หรือผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดลดความอ้วนสามารถพัฒนา Wernicke encephalopathy ได้เร็วแค่ไหน?¶

เนื่องจากตับของมนุษย์เก็บวิตามินบี 1 ที่ละลายน้ำได้ไว้เพียง 25 ถึง 30 มิลลิกรัม ดังนั้นผู้ใหญ่ที่มีสุขภาพดีจะสะสมวิตามินบี 1 ไว้ได้เพียง 14 ถึง 18 วันโดยไม่ต้องรับประทาน ในหญิงตั้งครรภ์ที่มีภาวะกราวิดารัมในเลือดสูงอย่างรุนแรง (ซึ่งทารกในครรภ์จะเพิ่มความต้องการไทอามีนถึง 40 เปอร์เซ็นต์ ในขณะที่การอาเจียนอย่างไม่หยุดยั้งขัดขวางการรับประทานอาหาร) หรือผู้ป่วยที่ฟื้นตัวจากการผ่าตัดลดขนาดกระเพาะหรือการผ่าตัดบายพาส Roux-en-Y อาการไข้สมองอักเสบจากโรค Wernicke ขั้นรุนแรงอาจเกิดขึ้นได้หลังจากอาเจียนอย่างต่อเนื่องเพียง 10 ถึง 21 วัน ผู้ป่วยที่ตั้งครรภ์หรือหลังลดความอ้วนที่อาเจียนเป็นเวลานานกว่าหนึ่งสัปดาห์จะต้องได้รับการเสริมไทอามีนทางหลอดเลือดก่อนที่จะได้รับของเหลวในหลอดเลือดดำที่มีเดกซ์โทรส

เหตุใดคุณจึงไม่รักษาโรคสมองจากโรคไข้สมองอักเสบ Wernicke แบบเฉียบพลันที่บ้านด้วยยาวิตามินบี 1 ที่จำหน่ายหน้าเคาน์เตอร์ไม่ได้¶

ระบบย่อยอาหารของมนุษย์ดูดซับไทอามีนในช่องปากผ่านทางโปรตีนพาหะชนิดพิเศษในลำไส้เล็กส่วนต้นซึ่งมีขีดจำกัดความเร็วสูงสุดที่เข้มงวด แม้แต่ในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงสมบูรณ์ การกลืนวิตามินบี 1 ขนาดใหญ่ 100 มิลลิกรัมหรือ 500 มิลลิกรัมจะส่งผลให้มีสารเข้าสู่กระแสเลือดประมาณ 4.5 มิลลิกรัมเท่านั้น ในผู้ที่อาเจียน ขาดสารอาหาร หลังผ่าตัดลดความอ้วน หรือดื่มแอลกอฮอล์ การดูดซึมในลำไส้จะลดลงไปอีก (เหลือน้อยกว่า 1 มิลลิกรัม) การช่วยเหลือเซลล์สมองที่หิวโหยในโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกแบบเฉียบพลันต้องใช้ไทอามีนขนาดสูง (หรือเข้ากล้าม) ทางหลอดเลือดดำ (200 ถึง 500 มก. ให้ 3 ครั้งต่อวัน) เพื่อเพิ่มระดับเลือดให้สูงพอที่จะบังคับวิตามินบี 1 ได้โดยตรงผ่านอุปสรรคเลือดและสมองโดยการแพร่กระจายแบบพาสซีฟ

อะไรคือความแตกต่างระหว่าง Wernicke encephalopathy และ Korsakoff syndrome?¶

โรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเก (Wernicke encephalopathy) เป็นระยะเฉียบพลันทางการแพทย์ของภาวะขาดไทอามีนอย่างรุนแรงในสมอง โดยมีอาการสับสน การกระตุกหรือการเคลื่อนไหวของดวงตาเป็นอัมพาต (อาตาและการมองเห็นซ้อน) และการเดินโซเซและไม่มั่นคง (ataxia) หากได้รับการรักษาทันทีด้วยไทอามีนและแมกนีเซียมในขนาดสูง ทางหลอดเลือดดำ Wernicke encephalopathy จะสามารถรักษาให้หายขาดได้ กลุ่มอาการ Korsakoff (โรคจิต Korsakoff) เป็นระยะเรื้อรังของเนื้อเยื่อแผลเป็นในสมองที่มีโครงสร้างถาวรซึ่งพัฒนาในผู้ป่วยมากถึง 80 เปอร์เซ็นต์เมื่อพลาด Wernicke encephalopathy หรือได้รับการรักษาช้าเกินไป ผู้ป่วยที่เป็นโรค Korsakoff สูญเสียความสามารถในการสร้างความทรงจำระยะสั้นใหม่ ๆ เป็นครั้งคราวและแต่งเรื่องราว (การรวมตัวกัน) โดยไม่รู้ตัวเพื่อเติมเต็มช่องว่าง

เหตุใดแพทย์จึงให้แมกนีเซียมทางหลอดเลือดดำควบคู่ไปกับไทอามีนทางหลอดเลือดดำ?¶

วิตามินบี 1 ดิบที่ฉีดเข้าไปในหลอดเลือดดำจะไม่ทำงานทางชีวภาพจนกว่าเอนไซม์ภายในเซลล์จะยึดโมเลกุลฟอสเฟต 2 โมเลกุลเพื่อเปลี่ยนเป็นไทอามีนไพโรฟอสเฟต (TPP) และเอนไซม์ทุกตัวที่ขึ้นกับไทอามีนในสมองต้องใช้แมกนีเซียมไอออนในการทำงาน เนื่องจากเกือบทุกสภาวะที่ทำให้เกิดการขาดไทอามีน (การอาเจียนเป็นเวลานาน อาการท้องอืดเกิน การผ่าตัดลดความอ้วน การอดอาหาร ยาขับปัสสาวะ และการใช้แอลกอฮอล์) จะทำให้ร่างกายขาดแมกนีเซียม การให้ไทอามีนทางหลอดเลือดดำในปริมาณสูงแก่ผู้ป่วยที่มีแมกนีเซียมต่ำก็เหมือนกับการเติมน้ำมันลงในรถยนต์โดยไม่ใช้หัวเทียน ผู้ป่วยจะไม่ฟื้นตัวจนกว่าจะได้รับแมกนีเซียมซัลเฟตทางหลอดเลือดดำ (1 ถึง 2 กรัม IV) ควบคู่ไปกับไทอามีน

แหล่งที่มาและคำแนะนำอย่างเป็นทางการ¶

• สหพันธ์สมาคมประสาทวิทยาแห่งยุโรป (EFNS ยุโรป): แนวทาง EFNS สำหรับการวินิจฉัย การบำบัด และการป้องกันโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิคเก (Galvin และคณะ, European Journal of Neurology, เกณฑ์การวินิจฉัยการปฏิบัติงานของ Caine, ความชุกของสาเหตุที่ไม่มีแอลกอฮอล์, สรีรวิทยาการตกตะกอนของกลูโคส และแผนการปกครองไทอามีนทาง IV TID 200 มก.)
• Royal College of Physicians (RCP) และสถาบันแห่งชาติเพื่อความเป็นเลิศด้านสุขภาพและการดูแล (NICE สหราชอาณาจักร): ความผิดปกติจากการใช้แอลกอฮอล์: การวินิจฉัยและการจัดการภาวะแทรกซ้อนทางกายภาพ (NICE Clinical Guideline CG100) และ รายงาน RCP เกี่ยวกับ Wernicke-Korsakoff Syndrome ในสถานพยาบาลเฉียบพลัน (ไทอามีนฉีดในขนาดสูง 500 มก. IV TID เป็นเวลา 3 ถึง 5 วัน และการบริหารแมกนีเซียมร่วมแบบบังคับ)
• วิทยาลัยสูตินรีแพทย์และนรีแพทย์แห่งอเมริกา (ACOG สหรัฐอเมริกา): ACOG Practice Bulletin No. 189: อาการคลื่นไส้และอาเจียนของการตั้งครรภ์ (ต้องให้ไทอามีนทางหลอดเลือดดำ 100 ถึง 500 มก. ก่อนการฉีดเดกซ์โทรสในสตรีตั้งครรภ์ที่อาเจียนเป็นเวลานานหรือมีภาวะกราวิดารัมมากเกินไป เพื่อป้องกันโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเก)
• American Society for Metabolic and Bariatric Surgery (ASMBS สหรัฐอเมริกา): ASMBS Integrated Health Nutritional Guidelines for the Surgical Weight Loss Patient (การป้องกัน การรับรู้ตั้งแต่เนิ่นๆ และแนวทางการช่วยเหลือไทอามีนทางหลอดเลือดดำในขนาดสูงสำหรับโรคไข้สมองอักเสบเวอร์นิเกหลังภาวะลดความอ้วนและโรคเหน็บชา)
• American Society of Addiction Medicine (ASAM สหรัฐอเมริกา): แนวทางปฏิบัติทางคลินิก ASAM เกี่ยวกับการจัดการการถอนแอลกอฮอล์ (เกณฑ์วิธีการให้ไทอามีนทางหลอดเลือดและการเสริมแมกนีเซียม)

คำแนะนำที่เกี่ยวข้อง¶

• การมึนเมาแอลกอฮอล์ อาการเมาค้าง และการขนส่งที่ปลอดภัย
• ภาวะฉุกเฉินจากโรคเบาหวานและน้ำตาลในเลือดต่ำ (ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ)
• การจดจำโรคหลอดเลือดสมอง (FAST) และการปฐมพยาบาลฉุกเฉิน
• อาหารเป็นพิษ กระเพาะลำไส้อักเสบเฉียบพลัน และภาวะขาดน้ำ
• การปฐมพยาบาลอาการชักและชัก