Enseffalopathi Wernicke: Diffyg Thiamine Acíwt (B1), Parlys y Llygaid, Ataxia, a'r Trap Glwcos¶

Mae enseffalopathi Wernicke yn argyfwng niwrolegol sy'n peryglu bywyd ac sy'n hanfodol o ran amser, a achosir gan ddisbyddiad difrifol ac acíwt o thiamine (fitamin B1) yng nghesyn yr ymennydd, thalamws, cyrff mamilaidd, a serebelwm. Oherwydd bod y corff dynol ond yn gallu storio digon o thiamine yn yr afu i bara 14 i 18 diwrnod a bod angen thiamine pyrophosphate fel coenzyme gorfodol ar gyfer metaboledd glwcos yr ymennydd, gall unrhyw gyflwr sy'n rhwystro cymeriant maethol neu'n cyflymu chwydu am fwy na dwy i dair wythnos ddihysbyddu cronfeydd ynni'r ymennydd yn sydyn. Er ei fod yn gysylltiedig yn hanesyddol ag anhwylder defnyddio alcohol cronig, mae bron i 50 y cant o achosion enseffalopathi Wernicke modern yn digwydd mewn cleifion nad ydynt yn alcohol, gan gynnwys menywod beichiog â salwch bore difrifol (hyperemesis gravidarum), cleifion sy'n gwella ar ôl llawdriniaeth colli pwysau bariatrig (llawes gastrig neu ffordd osgoi Roux-en-Y), pobl sy'n cael diet hirfaith, cleifion â chanser, newyn hir, cleifion sy'n dioddef o ganser neu chwalfa hirfaith, cleifion â chanser hirfaith. hylifau mewnwythiennol heb fitaminau. Wedi'i adael heb ei drin, mae enseffalopathi Wernicke acíwt yn achosi hemorrhages a necrosis cellog yng nghof dwfn a chanolfannau awtonomig yr ymennydd, gan symud ymlaen yn gyflym i goma, cwymp cardiofasgwlaidd, marwolaeth (mewn hyd at 20 y cant o achosion), neu amnesia parhaol, diwrthdro a confabulation a elwir yn ** syndrom Korsakoff ** (mewn 80 y cant o'r rhai sydd wedi goroesi). Os bydd rhywun sy’n wynebu risg o ddiffyg maeth neu chwydu am gyfnod hir yn datblygu’n sydyn dryswch neu ddifaterwch, taith gerdded syfrdanol ac ansadlyd (ataxia), neu lygaid crychlyd/croes a golwg dwbl (nystagmus neu offthalmoplegia nerf chweched), ffoniwch eich ardal leol. rhifau brys ar unwaith. Wrth aros am barafeddygon, adolygwch ganllawiau cysylltiedig ar meddwdod alcohol, pen mawr, a chludiant diogel, argyfyngau diabetig a hypoglycemia, a adnabod strôc a chymorth cyntaf.

Oherwydd bod bwydo carbohydradau, diodydd llawn siwgr, neu ddecstros mewnwythiennol (glwcos) i ymennydd sy'n dihysbyddu thiamine yn defnyddio'r moleciwlau olaf un o fitamin B1 ac yn gwaddodi necrosis sydyn yn asgwrn asgwrn yr ymennydd ac asidosis lactig, eich rheol cymorth cyntaf pwysicaf un yw y Rheol "Thiamine Before Glwcos": oni bai bod y person mewn siwgr gwaed wedi'i gadarnhau, hypoglyd BYTH. candy, neu fwyd â starts cyn i glinigwyr ysbyty roi dos uchel o thiamin mewnwythiennol.

Gwnewch hyn nawr¶

1. Ffoniwch eich rhif argyfwng lleol ar unwaith a riportiwch enseffalopathi Wernicke acíwt a amheuir. Deialwch 911 yn yr Unol Daleithiau a Chanada, 112 ar draws yr Undeb Ewropeaidd, 999 yn y Deyrnas Unedig, 000 yn Awstralia, neu gwiriwch ein rhestr o rhifau brys. Nodwch yn glir: "Amau enseffalopathi Wernicke acíwt / diffyg thiamin difrifol: dryswch acíwt, cerddediad ansefydlog ansefydlog, a symudiadau llygaid annormal ar ôl chwydu hir / llawdriniaeth bariatrig / defnyddio alcohol."
2. PEIDIWCH â phob diod siwgraidd, sudd ffrwythau, soda rheolaidd, diodydd chwaraeon, candy, cracers, neu fwydo carbohydrad uchel ar unwaith (Y Trap Glwcos). Pan fydd aelod o'r teulu yn wan, yn benysgafn, neu'n ddryslyd ar ôl dyddiau o chwydu (fel hyperemesis beichiogrwydd neu ar ôl pyliau o alcohol), mae'r gofalwyr yn naturiol yn rhoi gwydraid o sudd oren, sinsir neu waed i fyny iddynt yn naturiol. Mewn diffyg thiamine difrifol, mae gorlifo'r llif gwaed â glwcos heb fitamin B1 yn llethu'r cylch parlysu Krebs yn yr ymennydd, gan achosi asidosis lactig mewngellol ffrwydrol, oedema yr ymennydd, a niwed i'r ymennydd Korsakoff** na ellir ei wrthdroi o fewn oriau.
3. Gwiriwch lefel y glwcos yn y gwaed â bysedd bysedd os oes glucometer ar gael (a dywedwch wrth y parafeddygon fod angen IV Thiamine ar y claf ochr yn ochr â neu cyn unrhyw IV Dextrose). Yr unig eithriad lle na all glwcos aros yw hypoglycemia gwir sy'n peryglu bywyd (siwgr gwaed isod). 3.0 to 3.9 mmol/L [54 to 70 mg/dL]). Hyd yn oed wedyn, mae parafeddygon brys a meddygon ysbyty yn gweinyddu thiamine mewnwythiennol (200 i 500 mg IV) ar yr un pryd â'r bolws decstros neu'n syth ar ei ôl fel bod gan yr ymennydd y coenzyme sydd ei angen i losgi'r siwgr yn ddiogel.
4. Cynorthwyo'r person i eistedd neu orwedd ar unwaith i atal anaf trychinebus i'r pen o ataxia cwtog serebelar. Yn enseffalopathi Wernicke, mae newyn dethol o'r fermis cerebellar uwchraddol yn dinistrio gyrosgop cydbwysedd y corff (atacsia vestibulocerebellar); mae cleifion yn aml yn cwympo tuag yn ôl neu i'r ochr fel coeden wedi'i thorri heb roi eu dwylo allan, gan ddioddef hematoma isddwrol angheuol.
5. PEIDIWCH â dibynnu ar dabledi fitamin B1 llafar dros y cownter i drin enseffalopathi Wernicke acíwt. Mae'r coluddyn bach dynol yn amsugno thiamine trwy'r geg trwy gludwr cyfradd-gyfyngedig sy'n cau i lawr yn ystod diffyg maeth, llid alcohol neu chwydu, gan gapio amsugno dim ond 4.5 miligram hyd yn oed os yw'r claf yn llyncu tabled 100-milligram. Er mwyn achub yr ymennydd mae angen thiamine parenteral dos uchel (mewnwythiennol neu fewngyhyrol) (200 i 500 mg IV dair gwaith y dydd) felly gall crynodiadau gwaed uchel orfodi thiamin yn oddefol ar draws y rhwystr gwaed-ymennydd.
6. Gwiriwch dymheredd y corff a chadwch y person wedi'i orchuddio'n gynnes â blancedi sych. Mae difrod i'r hypothalamws ôl yn enseffalopathi Wernicke yn aml yn dinistrio thermostat mewnol y corff, gan achosi hypothermia canolog (tymheredd craidd y corff yn gostwng islaw 35.0 C [95.0 F]) a phwysedd gwaed isel (beriberi gwlyb / dysautonomia) hyd yn oed y tu mewn i ystafell gynnes.

Coeden benderfynu: dryswch acíwt, cerddediad ansad, symudiadau llygaid annormal, a brysbennu thiamin¶

flowchart TD
    Start["Dryswch Acíwt, Colli'r Cof, Cerdded Rhyfeddol (Ataxia), Golwg Dwbl, neu Llygaid Llychlyd (Nystagmus)"] --> CheckRisk{"Cam 1: A oes gan y Claf UNRHYW Ffactor Risg Disbyddu Thiamine (Dim ond 14 i 18 Diwrnod o Gymeriad Gwael / Chwydu Angenrheidiol)?"}

    CheckRisk -->|"Hyperemesis Gravidarum Beichiogrwydd, Llawfeddygaeth Bariatrig (Ffordd Osgoi Gastrig / Llawes), Chwydu Hir / Ymprydio / Streic Newyn, Anhwylder Defnydd Alcohol, Anhwylder Bwyta, Canser / Chemo, neu Dialysis"| CheckCaine{"Cam 2: Cymhwyso Meini Prawf Gweithredol Caine ar gyfer Enseffalopathi Wernicke (Angen UNRHYW 2 o 4 Arwyddion): 1. Diffyg Deietegol, 2. Arwyddion Oculomotor (Nystagmus / Palsy Llygaid), 3. Ataxia Cerebellar, 4. Cyflwr Meddwl Wedi'i Newid / Nam Cof Ysgafn"}

    CheckCaine -->|"Yn cwrdd â 2 neu fwy o Feini Prawf Caine (NEU Unrhyw 1 Arwydd Niwro mewn Claf Risg Uchel)"| Wernicke["AMHEUAETH LLAWLYFR WERNICKE ACAF: Ffoniwch y Gwasanaethau Brys (911 / 112 / 999) Ar unwaith; Argyfwng Meddygol i Atal Coma ac Amnesia Korsakoff Anghildroadwy"]

    CheckRisk -->|"DIM ffactorau risg maethol; 1 munud yn cychwyn yn sydyn ar wyneb unochrog, gwendid braich, neu leferydd aneglur"| StrokeCheck["STRÔC CYLCHREDIAD POSTERIOR AC ATI A AMheuir: Ffoniwch y Gwasanaethau Brys ar unwaith (Gweler y Canllaw Strôc)"]

    Wernicke --> CheckSugar{"Cam 3: Gwiriwch Glwcos Gwaed Bysedd (Os yw Glwcometer Ar Gael) Cyn Rhoi Unrhyw beth"}

    CheckSugar -->|"Glwcos Gwaed Normal neu Uchel (70 mg/dL / 3.9 mmol/L neu uwch) NEU Anhysbys a Claf yn effro"| NoSugar["RHEOL TRAP GLUCOS: Rhowch ZERO Diodydd Siwgr, ZERO Carbs, a ZERO IV Dextrose Cyn Dos Uchel IV Thiamine"]

    CheckSugar -->|"Gwir Argyfwng Hypoglycemig (Islaw 70 mg/dL / 3.9 mmol/L gyda stupor/trawiad)"| DualTreat["Trin Hypoglycemia Ar Unwaith Wrth Weinyddu Thiamine Parenteral Dos Uchel (200 i 500 mg IV/IM) ar yr un pryd"]

    NoSugar --> HospitalBundle["Bwndel Dadebru Ar Unwaith mewn Ysbytai (Canllawiau EFNS / Coleg Brenhinol y Ffisigwyr): 200 i 500 mg Thiamine Mewnwythiennol Wedi'i Drwytho Dros 30 Munud 3 Gwaith y Dydd (600 i 1,500 mg y dydd) + Magnesiwm Sylffad IV (Cydffactor Angenrheidiol ar gyfer Thiamine) + Monitro Bwyta Electrolyte"]
    DualTreat --> HospitalBundle

Pathoffisioleg: pam mae storfeydd thiamine dynol yn rhedeg allan mewn dim ond 14 i 18 diwrnod¶

Yn wahanol i fitaminau sy'n toddi mewn braster (fel fitaminau A a D) neu fitamin B12, y mae'r afu yn ei storio mewn symiau mawr sy'n gallu para am flynyddoedd, mae thiamine (fitamin B1) yn fitamin sy'n hydoddi mewn dŵr gyda phwll storio corff bach iawn o ddim ond 25 i 30 miligram, a hanner oes biolegol o ddim ond 9 i 18 diwrnod. Gan na all celloedd dynol syntheseiddio thiamine a cholli gormod o fitamin B1 heb ei ddefnyddio yn yr wrin bob dydd, mae angen cymeriant dyddiol parhaus o ** 1.1 i 1.5 miligram y dydd ** ar oedolyn (cynnydd yn ystod beichiogrwydd, bwydo ar y fron, twymyn, gorthyroidedd, a chymeriant carbohydrad uchel).

Pan fydd cymeriant thiamine yn stopio neu chwydu yn atal amsugno am ddim ond 2 i 3 wythnos, mae tri ensym allweddol sy'n ddibynnol ar thiamin y tu mewn i niwronau'r ymennydd a chelloedd glial yn dod i stop:

1. Pyruvate Dehydrogenase Complex (PDH): Yn cysylltu glycolysis â chylchred Krebs (asid citrig); mae ei fethiant yn atal cynhyrchu ynni ATP aerobig ac yn gorlifo niwronau ag asid lactig, gan achosi oedema ymennydd sytotocsig a rhwystr gwaed-ymennydd yn torri i lawr.
2. Alpha-Ketoglutarate Dehydrogenase (KGDH): Ensym sy'n cyfyngu ar gyfradd y tu mewn i gylchred Krebs sydd hefyd yn rheoleiddio lefelau'r niwrodrosglwyddydd glwtamad; mae ei fethiant yn achosi crynhoad enfawr o glwtamad allgellog, gan achosi marwolaeth celloedd allgellog (niwronau yn llythrennol yn tanio eu hunain i farwolaeth trwy orlwytho calsiwm).
3. Transketolase: Ensym allweddol y llwybr pentose ffosffad, sy'n syntheseiddio'r gwain myelin sy'n insiwleiddio ffibrau nerfol ac yn cynhyrchu NADPH i amddiffyn celloedd yr ymennydd rhag niwed ocsideiddiol-radical rhydd.

Pam mae rhanbarthau penodol yr ymennydd yn cael eu dinistrio'n ddetholus (Briwiau Perifentriglaidd Canolradd Cymesurol)¶

Nid yw enseffalopathi Wernicke yn niweidio'r ymennydd cyfan yn gyfartal. Yn lle hynny, mae'n achosi necrosis hemorrhagic cymesur, manwl mewn pedwar strwythur llinell ganol union sy'n ffinio â'r trydydd a'r pedwerydd fentrigl llawn hylif a thraphont ddŵr yr ymennydd (** mater llwyd periventricular**), sydd â'r trosiant glwcos metabolig uchaf a'r galw thiamine uchaf yn y system nerfol:

• Cyrff Mammillari a Niwclei Dorsomedial y Thalamws: Prif ganolfannau cyfnewid cylchdaith cof Papez; mae difrod yma yn achosi dryswch acíwt, dryswch, ac, os na chaiff ei wrthdroi o fewn oriau i ddyddiau, anallu parhaol i ffurfio atgofion newydd (syndrom amnestic Korsakoff).
• Y Niwclei Oculomotor (CN III), Trochlear (CN IV), a Abducens (CN VI) yn y Midbrain a'r Pons: Niwclysau coesyn yr ymennydd sy'n rheoli symudiad llygaid cydlynol; difrod yma yn achosi nystagmus llorweddol a fertigol, parlys chweched-nerf dwyochrog (anallu i droi'r llygaid tuag allan), a pharlys syllu cyfun.
• Fermis Uwch y Niwclei Cerebelwm a Phestibwlaidd: Y ganolfan gydgysylltu ar gyfer osgo, cydbwysedd y gefnffordd, a cherdded; mae difrod yma yn achosi atacsia cwtog a cherddediad eang difrifol.
• Hypothalamws Posterior a Niwclews Modur Dorsal y Vagus: Y ganolfan reoli awtonomig; difrod yma yn achosi hypothermia canolog, isbwysedd orthostatig, tachycardia gorffwys (methiant y galon beriberi gwlyb allbwn uchel), a chwymp cylchrediad awtonomig sydyn.

Y 6 Poblogaeth Di-Alcohol mewn Perygl Uchel ("Enseffalopathi Wernicke Cudd")¶

Oherwydd bod gwerslyfrau meddygol ers degawdau yn canolbwyntio'n bennaf ar anhwylder defnyddio alcohol cronig, mae meddygon brys a theuluoedd yn colli enseffalopathi Wernicke di-alcohol fel mater o drefn nes bod awtopsi neu niwed parhaol i'r ymennydd yn digwydd. Byddwch yn wyliadwrus iawn yn unrhyw un o’r chwe grŵp hyn ar ôl dim ond pythefnos o chwydu neu faethiad gwael:

1. Beichiogrwydd gyda Salwch Bore Difrifol (Hyperemesis Gravidarum)¶

Mae gan fenywod beichiog ofyniad dyddiol 40 y cant yn uwch am thiamine i danio'r ffetws a'r brych sy'n tyfu. Pan fydd menyw feichiog yn dioddef o hyperemesis gravidarum (cyfog a chwydu di-baid yn y tymor cyntaf neu'r ail dymor, colli pwysau sy'n fwy na 5 y cant o bwysau cyn beichiogrwydd, a cetonwria), gall ei chronfeydd wrth gefn o thiamin yr iau ostwng i sero mewn 10 i 14 diwrnod. - Y trap ysbyty trasig: Mae menyw feichiog â hyperemesis yn mynd i glinig gofal brys neu frysbennu llafur-a-dosbarthu wedi'i ddadhydradu'n a cetotig. Os rhoddir bagiau o Dextrose mewnwythiennol 5% iddi mewn Modrwywr Lactated neu Halwyn (D5LR / D5NS) ynghyd â meddyginiaeth gwrth-gyfog (ondansetron) * heb * thiamin mewnwythiennol blaenorol, gall ddeffro'r bore wedyn gyda golwg dwbl, anallu i gerdded, dryswch, a cholled ffetws.

2. Llawfeddygaeth Colli Pwysau Ôl-Bariatrig ("Beriberi Bariatrig")¶

Mae cleifion sydd wedi cael dargyfeiriol gastrig Roux-en-Y, gastrectomi llewys, neu ddargyfeirio biliopancreatig mewn perygl eithafol rhwng wythnosau 2 ac 16 ar ôl llawdriniaeth (a blynyddoedd yn ddiweddarach os byddant yn rhoi'r gorau i gymryd fitaminau bariatrig neu'n datblygu llymder gastrig gyda chwydu aml). Mae osgoi'r dwodenwm a'r jejunum procsimol yn dileu'r prif safle anatomegol lle mae fitamin B1 yn cael ei amsugno, tra bod colli pwysau'n gyflym a chwydu cwdyn bach yn gwacáu storfeydd y corff yn gyflym.

3. Ymprydio Hir, Deiet Hyd Eithafol, Streiciau Newyn, ac Anorecsia Nerfosa¶

Mae unigolion sy'n cymryd rhan mewn ymprydio hirfaith dŵr yn unig, dietau cetogenig eithafol / damwain newyn heb ychwanegu microfaetholion, streiciau newyn crefyddol neu wleidyddol, neu anhwylderau bwyta cyfyngol yn disbyddu eu tanc thiamine 18 diwrnod. Mae'r perygl mwyaf yn digwydd ar Ddiwrnod 1 o "dorri'r ympryd" pan fydd y person yn bwyta pryd mawr o garbohydradau (Syndrom Refeeding + Wernicke Chanceon).

4. Cleifion Trawsblannu Oncoleg, Cemotherapi, a Mêr Esgyrn¶

Mae celloedd canser sy'n rhannu'n gyflym (yn enwedig mewn malaeneddau hematologig fel lewcemia a lymffoma) yn bwyta llawer iawn o thiamine sy'n cylchredeg, tra bod cyfog a achosir gan gemotherapi, mucositis ac anorecsia yn atal cymeriant dietegol.

5. Cleifion mewn Ysbytai ar Faeth Parenterol (TPN), Dialysis Cronig, neu Ddiwretigion Dos Uchel¶

• Cyfanswm Maeth Rhiantol (TPN) neu gynnal a chadw hylif IV am gyfnod hir yn ystod prinder fitaminau neu hepgoriadau presgripsiwn.
• Therapi Amnewid Arennol Parhaus (CRRT) / Hemodialysis: Mae thiamin sy'n hydoddi mewn dŵr yn cael ei hidlo'n gyflym allan o'r gwaed ar draws y bilen dialysis.
• Diwretigion dolen fewnwythiennol dos uchel (furosemide): Yn achosi gwastraffu wrinol difrifol o thiamine a magnesiwm.

6. Anhwylder Defnyddio Alcohol Cronig¶

Mae alcohol yn niweidio metaboledd thiamine trwy bedwar mecanwaith cydamserol: (1) mae calorïau alcohol yn disodli bwyd sy'n llawn fitaminau, (2) mae ethanol yn parlysu'n uniongyrchol y proteinau cludo coluddol gweithredol (ThTr-1 a ThTr-2) yn y dwodenwm felly mae thiamine trwy'r geg yn pasio'n syth yn y stôl, (3) mae steatosis yr afu a achosir gan alcohol a sirosis yn achosi gostyngiad o 40 y cant o gynhwysedd storio alcohol cronig (7 y cant) cronig, cynhwysedd storio cronig. disbyddiad, sy'n atal celloedd rhag trosi thiamin amrwd yn thiamine pyrophosphate (TPP) gweithredol.

Cydnabod y Triawd Clasurol yn erbyn Meini Prawf Gweithredol Caine (Pam bod aros am bob un o'r 3 arwydd yn angheuol)¶

Mae pob myfyriwr meddygol yn dysgu'r Triad Clasurol o Enseffalopathi Wernicke: (1) Enseffalopathi (dryswch), (2) camweithrediad oculomotor (annormaleddau symudiad llygaid), a (3) atacsia cerddediad (troed syfrdanol syfrdanol). Fodd bynnag, profodd astudiaethau awtopsi tirnod mawr (Harper et al.) ffaith glinigol ysgytwol: mae tair elfen y triawd clasurol yn bresennol gyda’i gilydd mewn 16 i 33 y cant yn unig o gleifion ar adeg y diagnosis, ac nid oes gan 19 y cant o gleifion DIM o’r arwyddion triad clasurol cyn llithro i stupor neu goma.

Er mwyn atal meddygon a theuluoedd rhag aros am bob un o’r tri arwydd, mae canllawiau rhyngwladol (Ffederasiwn Ewropeaidd y Cymdeithasau Niwrolegol [EFNS] a Choleg Brenhinol y Meddygon) yn mandad gan ddefnyddio Meini Prawf Gweithredol Caine, sy’n cyflawni sensitifrwydd o 85 i 97 y cant** trwy wneud diagnosis o enseffalopathi Wernicke pryd bynnag y bydd gan glaf **UNRHYW 2 o’r meysydd canlynol:

Sut i berfformio gwiriad llygad a chydbwysedd 30 eiliad wrth ochr y gwely¶

Os ydych yn amau diffyg thiamine mewn rhywun sydd wedi bod yn chwydu, yn ymprydio, wedi cael llawdriniaeth bariatrig, neu'n yfed alcohol: 1. Prawf Llygaid Olrhain Bysedd (Gwirio am Nystagmus a CN VI Palsy): Gofynnwch i'r person eistedd i lawr a chadw ei ben yn llonydd. Daliwch eich mynegfys tua 30 centimetr (12 modfedd) o flaen eu trwyn, a symudwch eich bys yn araf ymhell i'r dde, daliwch am 3 eiliad, yna ymhell i'r chwith, yna i fyny ac i lawr. - Gwyliwch beli'r llygaid yn ofalus: ydyn nhw'n bownsio neu'n plycio'n rhythmig yn ôl ac ymlaen ar ymylon syllu (nystagmus llorweddol sy'n cael ei ysgogi gan syllu)? - A yw un llygad yn stopio ar y llinell ganol ac yn methu â throi yr holl ffordd allan tuag at y deml tra bod y claf yn cwyno ei fod wedi gweld dau fys (chweched nerf cranial [abducens] parlys)? - Ymateb diagnostig gwyrth: Pan roddir dos uchel o thiamin mewnwythiennol yn yr ysbyty, mae parlys y chweched nerf yn y llygaid a nystagmus yn aml yn dechrau gwella'n amlwg o fewn 2 i 6 awr, gan gadarnhau'r diagnosis yn y fan a'r lle. 2. Y Cyfeiriadedd a'r Gwiriad Cof 3 Gair: Gofynnwch i'r person pa fis a blwyddyn yw hi, ble maen nhw, a gofynnwch iddyn nhw gofio tri gwrthrych syml ("Afal, Tabl, Ceiniog"). Gofynnwch iddyn nhw ailadrodd y tri gair 3 munud yn ddiweddarach. 3. Y Gwiriad Cydbwysedd Eistedd-a-Sefyll â Chymorth: Gyda dau berson yn sefyll ar y naill ochr i'r llall i'w dal, sylwch a yw'r person yn siglo o'i ganol wrth eistedd ar ymyl y gwely neu os oes angen safiad eang gyda thraed wedi'u gwasgaru ymhell oddi wrth ei gilydd i osgoi cwympo yn ôl.

Gwahaniaethu Enseffalopathi Wernicke, Syndrom Korsakoff, Beriberi Gwlyb/Sych, a Meddwdod Alcohol¶

Oherwydd y gall diffyg thiamine acíwt daro'r ymennydd, y nerfau ymylol, a'r system gardiofasgwlaidd ar yr un pryd, ac oherwydd bod enseffalopathi Wernicke yn cael ei ddiystyru'n aml fel "dim ond bod yn feddw" neu "dim ond tynnu'n ôl alcohol," defnyddiwch y tabl cymharu clinigol hwn:

Triniaeth ysbyty ddiffiniol: cyfundrefnau thiamine IV dos uchel, canfyddiadau MRI, ac atal Syndromau Bwydo¶

Pan fydd claf yr amheuir bod ganddo enseffalopathi Wernicke yn cyrraedd yr adran achosion brys, cychwynnir triniaeth ar unwaith ar amheuaeth glinigol yn unig (nid yw clinigwyr byth yn aros am lefelau fitamin B1 yn y gwaed neu sgan MRI cyn hongian y bag cyntaf o thiamine mewnwythiennol):

1. Pam mae Thiamine Mewnwythiennol Dos Uchel (200 i 500 mg IV TID) yn orfodol dros ddosau 100 mg safonol¶

Am ddegawdau, mae setiau gorchymyn ysbyty hen ffasiwn wedi rhagnodi "100 mg o thiamine bob dydd." Mae astudiaethau ffarmacocinetig modern a chanllawiau rhyngwladol (EFNS, Coleg Brenhinol y Meddygon, ASAM, a NICE) wedi profi bod 100 mg y dydd yn aml yn annigonol i atal seicosis Korsakoff oherwydd: - Mae gan Thiamine hanner oes plasma o ddim ond 96 munud; mae un dos dyddiol yn cael ei glirio yn yr wrin o fewn 3 awr. - Mae cludiant arferol ar draws y rhwystr gwaed-ymennydd yn defnyddio protein cludwr dirlawn sy'n cael ei niweidio gan ddiffyg maeth ac alcoholiaeth. Dim ond tollyngiadau mewnwythiennol dos uchel a roddir deirgwaith y dydd sy'n cynhyrchu graddiant crynodiad digon serth yn y gwaed i orfodi thiamin ar draws y rhwystr gwaed-ymennydd trwy trylediad goddefol. - Canllaw Swyddogol Cyfundrefnau Dosio: - Canllawiau Ffederasiwn Cymdeithasau Niwrolegol Ewrop (EFNS): 200 mg o thiamine mewnwythiennol wedi'i wanhau mewn 100 ml o halwynog arferol (BYTH dextrose), wedi'i drwytho dros 30 munud, deirgwaith y dydd (cyfanswm o 600 mg y dydd) nes bod y symptomau'n peidio â gwella. - Protocol Coleg Brenhinol y Meddygon y DU (RCP) / NICE / BNF (Pabrinex IV): 2 bâr o fitaminau B a C mewnwythiennol cryfder uchel (yn cynnwys 500 mg o thiamine fesul dos) wedi'u gwanhau mewn 100 ml o halwynog arferol wedi'i drwytho dros 30 munud, tair gwaith y dydd (1,500 mg / dydd) am ** i 5 diwrnod, ac yna 1,500 mg / dydd i 5 diwrnod) 500 mg IV/IM bob dydd am 3 i 5 diwrnod arall. - Cymdeithas Meddygaeth Caethiwed America (ASAM) a Chonsensws Meddygaeth Frys: ** Trwythwyd 500 mg IV dros 30 munud dair gwaith y dydd (1,500 mg / dydd) am 3 i 5 diwrnod, ac yna **250 mg IV/IM bob dydd am 3 i 5 diwrnod **, yna thiamin llafar hirdymor (100 mg bob dydd, tair gwaith y dydd) ynghyd â fitaminau atodol magnesiwm hir dymor (100 mg bob dydd).

2. Cadarnhad MRI yr Ymennydd ac Atal Syndrom Bwydo¶

Er na all sgan CT arferol weld enseffalopathi Wernicke, mae MRI Brain (dilyniannau FLAIR a DWI) yn cynnwys penodoledd o 93 y cant (er mai dim ond 53 y cant o sensitifrwydd, felly nid yw MRI arferol byth yn diystyru’r clefyd), gan ddatgelu signal hyperddwysedd ** llachar cymesur yn y cyrff mamilaidd, thalami medial, plât tectol, a mater llwyd peri-drwythol**. Ar yr un pryd, pan fydd claf sydd wedi bod yn chwydu neu'n ymprydio ers dros 7 i 14 diwrnod yn derbyn hylifau a maeth ar ôl dechrau thiamine, mae inswlin cynyddol yn gyrru ffosfforws, potasiwm, a magnesiwm i mewn i gelloedd (Syndrom Adborth); mae ysbytai yn monitro ac yn ailgyflenwi'r electrolytau hyn bob 6 i 12 awr i atal arhythmia cardiaidd a methiant anadlol.

Rhifau brys rhanbarthol a phrotocolau asiantaethau¶

Mae enseffalopathi Wernicke a amheuir yn gofyn am gludiant ambiwlans ar unwaith i Adran Achosion Brys ysbyty sy'n gallu rhoi thiamine mewnwythiennol dos uchel, magnesiwm mewnwythiennol, a monitro electrolytau:

• Unol Daleithiau a Chanada: Deialwch 911. Gwneud cais am gludiant i adran achosion brys ysbyty (anaml iawn y bydd clinigau gofal brys annibynnol yn stocio ampules thiamin mewnwythiennol dos uchel). Wedi'i reoli o dan Cymdeithas Meddygaeth Caethiwed America (ASAM), Canllawiau Coleg Americanaidd Obstetryddion a Gynaecolegwyr (Bwletin Ymarfer ACOG Rhif 189 ar Hyperemesis Gravidarum), a Canllawiau Cymdeithas America ar gyfer Llawfeddygaeth Fetabolig a Bariatrig (ASMBS).
• Y Deyrnas Unedig: Deialwch 999 neu ewch yn syth i'r ysbyty agosaf Adran Argyfwng (A&E). Wedi'i reoli o dan brotocolau Sefydliad Cenedlaethol dros Ragoriaeth mewn Iechyd a Gofal (NICE CG100 / NG241) a Choleg Brenhinol y Ffisigwyr (RCP) dos uchel Pabrinex IV.
• Undeb Ewropeaidd: Deialwch 112. Wedi'i reoli o dan Canllawiau Ffederasiwn Ewropeaidd y Cymdeithasau Niwrolegol (EFNS) ar gyfer Diagnosis, Therapi ac Atal Enseffalopathi Wernicke.
• Awstralia a Seland Newydd: Deialwch 000 yn Awstralia neu 111 yn Seland Newydd. Wedi'i reoli o dan Coleg Brenhinol Obstetryddion a Gynaecolegwyr Awstralia a Seland Newydd (RANZCOG) a chanllawiau clinigol alcohol/maeth cenedlaethol.
• India ac Asia-Môr Tawel: Deialwch 112 (neu 108 yn India), 995 yn Singapôr, 119 yn Japan a De Korea, neu 999 ym Malaysia a Hong Kong.

Cwestiynau cyffredin¶

Pam mae rhoi glwcos, diodydd llawn siwgr, neu IV dextrose cyn thiamine yn gwaethygu enseffalopathi Wernicke?¶

Mae celloedd yr ymennydd angen fitamin B1 (yn ei ffurf weithredol, thiamine pyrophosphate) fel plwg gwreichionen gofynnol ar gyfer yr ensym pyruvate dehydrogenase i losgi glwcos y tu mewn i'r mitocondria. Pan fydd storfeydd thiamine person wedi blino'n llwyr ac yn cael llwyth sydyn o glwcos (naill ai trwy yfed sudd melys, soda, neu ddiodydd chwaraeon gartref, neu trwy dderbyn bag decstros mewnwythiennol yn yr ysbyty), mae niwronau'r ymennydd yn cymryd y siwgr ac yn ei drawsnewid yn pyruvate, sy'n taro wal frics metabolig. Mae'r pyrwfad sydd wedi'i ddal yn troi'n asid lactig gwenwynig y tu mewn i niwronau cain y thalamws, cyrff mamilaidd, a choesyn yr ymennydd, gan ddefnyddio'r olion olaf o fitamin B1 a sbarduno chwyddo acíwt yn yr ymennydd, nodi hemorrhages, a cholli cof Korsakoff yn barhaol.

Beth os oes gan berson yr amheuir bod ganddo ddiffyg thiamine HEFYD siwgr gwaed peryglus o isel (hypoglycemia)?¶

Mae hypoglycemia gwir, difrifol (glwcos gwaed bys o dan 54 i 70 mg/dL [3.0 i 3.9 mmol/L] sy'n achosi stupor, coma, neu drawiadau) yn fygythiad uniongyrchol i fywyd o fewn munudau, tra bod disbyddiad thiamine yn niweidio'r ymennydd dros oriau. Felly, mae canllawiau meddygaeth frys modern yn nodi na ddylech BYTH atal neu ohirio glwcos sy'n achub bywyd mewn claf y profwyd ei fod yn ddifrifol hypoglycemig; yn lle hynny, mae parafeddygon a meddygon brys yn gweinyddu dextrose mewnwythiennol ar unwaith i arbed yr ymennydd rhag marwolaeth hypoglycemig wrth chwistrellu thiamine mewnwythiennol dos uchel (200 i 500 mg IV) ar yr un pryd yn union (neu'n syth ar ôl hynny) felly mae gan yr ymennydd y fitamin B1 sydd ei angen i fetaboli'r glwcos hwnnw'n ddiogel.

Pa mor gyflym y gall menyw feichiog â salwch boreol (hyperemesis gravidarum) neu glaf llawdriniaeth bariatrig ddatblygu enseffalopathi Wernicke?¶

Oherwydd bod yr afu dynol yn storio 25 i 30 miligram o fitamin B1 sy'n hydoddi mewn dŵr yn unig, dim ond 14 i 18 diwrnod y mae cronfa wrth gefn oedolyn iach yn para heb ei gymeriant. Mewn menyw feichiog â hyperemesis gravidarum difrifol (lle mae'r ffetws cynyddol yn cynyddu'r galw am thiamine 40 y cant tra bod chwydu di-baid yn atal cymeriant bwyd) neu glaf yn gwella ar ôl llawdriniaeth ddargyfeiriol llawes gastrig neu Roux-en-Y, gall enseffalopathi Wernicke difrifol daro ar ôl dim ond 10 i 21 diwrnod o chwydu parhaus. Rhaid i unrhyw glaf beichiog neu glaf ôl-bariatrig sydd wedi bod yn chwydu am fwy nag wythnos dderbyn ychwanegiad thiamine parenteral cyn derbyn unrhyw hylifau mewnwythiennol sy'n cynnwys decstros.

Pam na allwch chi drin enseffalopathi Wernicke acíwt gartref gyda phils fitamin B1 dros y cownter?¶

Mae'r llwybr treulio dynol yn amsugno thiamine trwy'r geg trwy broteinau cludo arbenigol yn y dwodenwm sydd â therfyn cyflymder uchaf llym: hyd yn oed mewn person hollol iach, mae llyncu tabled fitamin B1 100-miligram neu 500-miligram mawr yn arwain at tua 4.5 miligram mewn gwirionedd yn mynd i mewn i'r llif gwaed. Mewn rhywun sy'n chwydu, yn dioddef o ddiffyg maeth, yn llawdriniaeth ar ôl bariatrig, neu'n yfed alcohol, mae amsugniad berfeddol yn gostwng hyd yn oed yn is (i lai nag 1 miligram). Mae achub celloedd yr ymennydd newynog mewn enseffalopathi Wernicke acíwt yn gofyn am thiamine mewnwythiennol (neu fewngyhyrol) dos uchel (200 i 500 mg a roddir 3 gwaith y dydd) i godi lefelau gwaed yn ddigon uchel i orfodi fitamin B1 yn uniongyrchol ar draws y rhwystr gwaed-ymennydd trwy drylediad goddefol.

Beth yw'r gwahaniaeth rhwng enseffalopathi Wernicke a syndrom Korsakoff?¶

Enseffalopathi Wernicke yw'r cam acíwt, meddygol-argyfwng o ddiffyg thiamine difrifol yn yr ymennydd, a nodweddir gan ddryswch, symudiadau llygaid jerking neu barlys (nystagmus a golwg dwbl), a thaith gerdded syfrdanol, simsan (ataxia). Os caiff ei drin yn brydlon â thiamin mewnwythiennol dos uchel a magnesiwm, mae enseffalopathi Wernicke yn gwbl gildroadwy. Syndrom Korsakoff (seicosis Korsakoff) yw'r cam parhaol, parhaol o feinwe craith adeileddol yr ymennydd sy'n datblygu mewn hyd at 80 y cant o gleifion pan fydd enseffalopathi Wernicke yn cael ei fethu neu ei drin yn rhy hwyr; mae cleifion â syndrom Korsakoff yn colli'r gallu i ffurfio unrhyw atgofion tymor byr newydd o bryd i'w gilydd ac yn anymwybodol i lunio straeon (cyfundod) i lenwi'r bylchau.

Pam mae meddygon yn rhoi magnesiwm mewnwythiennol ochr yn ochr â thiamin mewnwythiennol?¶

Mae fitamin B1 amrwd sy'n cael ei chwistrellu i'r wythïen yn anactif yn fiolegol nes bod ensym y tu mewn i'r gell yn atodi dau foleciwl ffosffad i'w droi'n thiamine pyrophosphate (TPP), ac mae angen ïonau magnesiwm ar bob ensym sy'n ddibynnol ar thiamine yn yr ymennydd i weithredu. Oherwydd bod bron pob cyflwr sy'n achosi diffyg thiamine (chwydu hir, hyperemesis gravidarum, llawdriniaeth bariatrig, newyn, diwretigion, a defnyddio alcohol) hefyd yn tynnu'r corff o fagnesiwm, gan roi dos uchel IV thiamine i glaf â magnesiwm isel fel rhoi gasoline mewn car heb plwg gwreichionen: ni fydd y claf yn gwella hyd nes y rhoddir magnesiwm sylffad mewnwythiennol (1) i 2 gram.

Ffynonellau a chanllawiau swyddogol¶

• Ffederasiwn Ewropeaidd o Gymdeithasau Niwrolegol (EFNS, Ewrop): Canllawiau EFNS ar gyfer Diagnosis, Therapi ac Atal Enseffalopathi Wernicke (Galvin et al., * European Journal of Neurology *, meini prawf diagnostig gweithredol Caine, mynychder etioleg di-alcohol, ffisioleg dyddodiad glwcos, a ffisioleg dyddodiad glwcos IVn thi a 200 mg).
• Coleg Brenhinol y Ffisigwyr (RCP) a'r Sefydliad Cenedlaethol dros Ragoriaeth mewn Iechyd a Gofal (NICE, y Deyrnas Unedig): Anhwylderau Defnyddio Alcohol: Diagnosis a Rheoli Cymhlethdodau Corfforol (Canllaw Clinigol NICE CG100) a Adroddiad RCP ar Syndrom Wernicke-Korsakoff yn y Lleoliad Meddygol Acíwt 003 mg ar gyfer Toseminiad Acíwt 003 mg (rhiant uwch-rhiant IV i thiose). 5 diwrnod a chyd-weinyddu magnesiwm gorfodol).
• Coleg Americanaidd Obstetryddion a Gynaecolegwyr (ACOG, Unol Daleithiau): Bwletin Ymarfer ACOG Rhif 189: Cyfog a Chwydu Beichiogrwydd (thiamine mewnwythiennol gorfodol 100 i 500 mg cyn unrhyw drwythiad decstros mewn menywod beichiog â chwydu hirfaith neu hyperemesis gravikedarum enseffarikenopathy).
• Cymdeithas America ar gyfer Llawfeddygaeth Fetabolig a Bariatrig (ASMBS, Unol Daleithiau): *Canllawiau Maeth Iechyd Integredig AMBS ar gyfer y Claf sy'n Colli Pwysau Llawfeddygol * (atal, adnabod cynnar, a phrotocol achub thiamine IV dos uchel ar gyfer enseffalopathi Wernicke ôl-bariatrig a beriberi bariatrig).
• Cymdeithas Meddygaeth Caethiwed America (ASAM, Unol Daleithiau): Canllaw Arfer Clinigol ASAM ar Reoli Tynnu Alcohol yn Ôl (protocolau dosio thiamin rhiant ac ychwanegu magnesiwm).

Canllawiau cysylltiedig¶

• Meddwdod alcohol, pen mawr, a chludiant diogel
• Argyfyngau diabetig a siwgr gwaed isel (hypoglycemia)
• Adnabod strôc (FAST) a chymorth cyntaf brys
• Gwenwyn bwyd, gastroenteritis acíwt, a diffyg hylif
• Trawiadau a chonfylsiwn cymorth cyntaf