Вернике энцефалопатиясы: жедел тиамин (B1) тапшылығы, көз сал ауруы, атаксия және глюкоза тұзағы¶

Вернике энцефалопатиясы - ми бағанасында, таламуста, сүт бездерінде және мишықта тиаминнің (В1 дәрумені) күрт, жедел азаюынан туындаған өмірге қауіп төндіретін, уақыт өте маңызды неврологиялық төтенше жағдай. Адам ағзасы 14-тен 18 күнге дейін жететіндей ғана тиаминді бауырда сақтай алатындықтан және ми глюкозасының метаболизмі үшін міндетті кофермент ретінде тиамин пирофосфатты қажет ететіндіктен, қоректік заттардың түсуін тежейтін немесе құсуды екі-үш аптадан астам уақыт бойы жеделдететін кез келген жағдай мидың энергиясын кенеттен сарқылуы мүмкін. Тарихи түрде алкогольді тұтынудың созылмалы бұзылуымен байланысты болғанымен, Верникке энцефалопатиясының қазіргі заманғы жағдайларының 50 пайызға жуығы алкогольсіз науқастарда, соның ішінде ауыр таңертеңгі ауруы бар жүкті әйелдерде (гиперемесс гравидарум), бариатриялық салмақ жоғалту операциясынан (асқазанның жеңі немесе Ру-ан-Йефалопатиясынан), сауығып кеткен науқастарда, асқынған адамдарда кездеседі. экстремалды диеталар, онкологиялық немесе химиотерапиямен ауыратын науқастар және дәрумендерсіз ішілік сұйықтықтарды алатын ауруханаға жатқызылған науқастар. Емделмеген жедел Вернике энцефалопатиясы мидың терең жады мен вегетативті орталықтарында нақты қан құйылулар мен жасушалық некрозды тудырады, комаға, жүрек-қантамырлық коллапсқа, өлімге (жағдайлардың 20% дейін) немесе тұрақты, қайтымсыз амнезияға және конфабуляцияға (**80% 80) дейін дамиды. аман қалғандар). Егер дұрыс тамақтанбау немесе ұзақ құсу қаупі бар біреуде кенет ** сананың шатасуы немесе апатия, тұрақсыз кең негізді таңқаларлық серуендеу (атаксия) немесе көзді жұлқылау/қиыстыру және қос көру (нистагм немесе алтыншы жүйке офтальмоплегиясы) туындаса, жергілікті жердегі дәрігерге хабарласыңыз. шұғыл нөмірлер дереу. Жедел жәрдем қызметкерлерін күтіп тұрғанда, тиісті нұсқаулықтарды қарап шығыңыз алкогольдік интоксикация, асқыну және қауіпсіз тасымалдау, диабеттік төтенше жағдайлар және гипогликемия, және инсультті тану және алғашқы көмек көрсету.

Тиамин тапшылығы бар миға көмірсулар, қантты сусындар немесе ішілік декстроза (глюкоза) беру В1 дәруменінің соңғы молекулаларын тұтынатындықтан және кенеттен ми діңінің некрозы мен сүт ацидозын тұндыратындықтан, бірінші көмек көрсетудің бірден-бір маңызды ережесі: «Глюкозасыз адамдағы тиаминді растау» Қандағы қант өлшегіші, емхана дәрігерлері жоғары дозада көктамыр ішіне тиамин енгізгенге дейін ЕШҚАШАН қантты шырын, сода, кәмпит немесе крахмалды тағам бермеңіз**.

Мұны қазір жасаңыз¶

1. Жергілікті жедел жәрдем нөміріне дереу қоңырау шалыңыз және жедел Вернике энцефалопатиясы туралы хабарлаңыз. Америка Құрама Штаттары мен Канадада 911, Еуропалық Одақ бойынша 112, Ұлыбританияда 999, Австралияда 000 нөмірін теріңіз немесе біздің тізімді тексеріңіз. шұғыл нөмірлер. Нақты түрде көрсетіңіз: "Жедел Верник энцефалопатиясына күдік / тиамин тапшылығы ауыр: жедел сананың шатасуы, тұрақсыз таңқаларлық жүру және ұзақ құсудан / бариатриялық хирургия / алкогольді қолданудан кейінгі көздің қалыпты қозғалысы.".
2. Тәтті сусындарды, жеміс шырындарын, кәдімгі газдалған сусындарды, спорттық сусындарды, кәмпиттерді, крекерлерді немесе жоғары көмірсутекті қоректендіруді дереу ТОҚТАТЫҢЫЗ (Глюкоза тұзағы). Отбасы мүшесі бірнеше күн құсқаннан кейін (мысалы, жүктіліктің гиперемезінде немесе ішімдік ішуден кейін) әлсіз, басы айналып немесе шатасса, күтушілер оларға табиғи түрде қандағы қант, апельсин шырыны немесе тәтті шырын береді. жоғары». Ауыр тиамин тапшылығы кезінде қан айналымын В1 дәрумені жоқ глюкозамен толтыру мидағы салданған Кребс циклін басып тастайды, бұл жарылғыш клеткаішілік сүт ацидозын, церебральды ісінуді және бірнеше сағат ішінде қайтымсыз Корсаков миының зақымдануын тудырады.
3. Глюкометр бар болса, қандағы глюкоза деңгейін саусақ таяқшасы арқылы тексеріңіз (және фельдшерлерге пациентке кез келген IV декстрозамен бірге немесе алдында iv тиамин қажет екенін айтыңыз). Глюкоза күте алмайтын жалғыз жағдай шынайы, өмірге қауіп төндіретін гипогликемия (қандағы қант төмендеу). 3.0 to 3.9 mmol/L [54 to 70 mg/dL]). Сонда да жедел жәрдем дәрігерлері мен аурухана дәрігерлері тиаминді көктамыр ішіне (200-ден 500 мг-ге дейін) декстроза болюсімен бір мезгілде немесе бірден енгізеді, осылайша ми қантты қауіпсіз жағу үшін қажетті коферментке ие болады.
4. Мық миының атаксиясынан болатын апатты бас жарақатын болдырмау үшін адамға дереу отыруға немесе жатуға көмектесіңіз. Вернике энцефалопатиясында жоғарғы мишық вермисінің селективті аштығы дененің тепе-теңдік гироскопын бұзады (вестибулоцеребеллярлық атаксия); Науқастар қолдарын шығармай, кесілген ағаш сияқты артқа немесе бүйірге жиі құлап, өлімге әкелетін субдуральды гематомалармен ауырады.
5. Жедел Вернике энцефалопатиясын емдеу үшін рецептсіз берілетін В1 дәрумені таблеткаларына сенбеңіз. Адамның жіңішке ішектері дұрыс тамақтанбау, алкогольдің қабынуы немесе құсу кезінде жұмысын тоқтататын жылдамдығы шектеулі тасымалдаушы арқылы ауызша тиаминді сіңіреді, сіңуін **4,5 миллиграмм-10 миллиграмм науқаста **4,5 миллиграмм 10 миллиграмм болса да сіңуі мүмкін. Миды құтқару үшін жоғары доза парентеральді (к/і немесе бұлшықет ішіне) тиаминді (тәулігіне үш рет 200-ден 500 мг-ге дейін) қажет етеді, сондықтан қандағы жоғары концентрациялар тиаминді гематоэнцефалдық бөгет арқылы пассивті түрде өтуі мүмкін.
6. Дене температурасын тексеріңіз және адамды құрғақ көрпемен жылы ұстаңыз. Верник энцефалопатиясында артқы гипоталамустың зақымдануы дененің ішкі термостатының жиі бұзылуына әкеледі, орталық гипотермия тудырады (дененің негізгі температурасы төмендейді). 35.0 C [95.0 F]) және төмен қан қысымы (дымқыл авитаминоз/дизаутономия) тіпті жылы бөлмеде де.

Шешім ағашы: жедел шатасу, тұрақсыз жүру, көздің қалыпты қозғалысы және тиамин триажы¶

flowchart TD
    Start["Жедел сананың шатасуы, есте сақтау қабілетінің жоғалуы, таңқаларлық жүріс (атаксия), қос көру немесе көздің бұлдырылуы (нистагм)"] --> CheckRisk{"1-қадам: Науқаста тиаминнің азаюының КЕЗ КЕЛГЕН факторы бар ма (тек 14-18 күн нашар қабылдау / құсу қажет)?"}

    CheckRisk -->|"Жүктілік Гиперемезі Гравидарум, Бариатриялық хирургия (Асқазанды айналып өту/жеңдік), Ұзақ құсу/Ораза/аштық ереуіл, Алкогольді пайдаланудың бұзылуы, Тамақтану бұзылыстары, Қатерлі ісік/Химия немесе диализ"| CheckCaine{"2-қадам: Вернике энцефалопатиясының Кейн операциялық критерийлерін қолдану (4 белгінің КЕЗ КЕЛГЕН 2-сі қажет): 1. Диеталық тапшылық, 2. Окуломоторлық белгілер (нистагм/көздің сал ауруы), 3. Церебеллярлық атаксия, 4. Психикалық жағдайдың өзгеруі / Жеңіл есте сақтау қабілеті."}

    CheckCaine -->|"2 немесе одан да көп Кейн критерийлеріне сәйкес келеді (НЕМЕСЕ тәуекелі жоғары емделушідегі кез келген 1 нейрондық белгі)"| Wernicke["ЖЕТІЛ ВЕРНИКЕ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯСЫНА КҮМІЛІК: Жедел жәрдем қызметіне (911/112/999) дереу қоңырау шалыңыз; Команың және қайтымсыз Корсаков амнезиясының алдын алу үшін медициналық жедел жәрдем"]

    CheckRisk -->|"Тағамдық қауіп факторлары ЖОҚ; Кенет 1 минуттан кейін беттің бір жақты салбырауы, қолдың әлсіздігі немесе сөйлеудің бұзылуы"| StrokeCheck["ӨТКІРІКТІ АЙНАЛЫҚ ИНСУЛЬТКЕ күдікті: дереу жедел жәрдем шақырыңыз (инсульт нұсқаулығын қараңыз)"]

    Wernicke --> CheckSugar{"3-қадам: Бірдеңе бермес бұрын саусақпен қандағы глюкозаны тексеріңіз (глюкометр бар болса)"}

    CheckSugar -->|"Қандағы глюкоза қалыпты немесе жоғары (70 мг/дл / 3,9 ммоль/л немесе одан жоғары) НЕМЕСЕ Белгісіз және пациент ояу"| NoSugar["ГЛЮКОЗА ТҰЗАҚ ЕРЕЖЕСІ: жоғары дозада IV тиаминді қабылдау алдында нөлдік қантты сусындар, нөлдік көмірсулар және нөлдік IV декстроза беріңіз."]

    CheckSugar -->|"Нағыз гипогликемиялық төтенше жағдай (70 мг/дл / 3,9 ммоль/л-ден төмен, ессіздікпен/ұстамамен)"| DualTreat["Гипогликемияны жоғары дозада парентеральді тиаминді (200-ден 500 мг IV/IM) бір мезгілде енгізу кезінде дереу емдеңіз."]

    NoSugar --> HospitalBundle["Шұғыл аурухананың реанимациялық жинағы (EFNS / Royal College of Physicians нұсқаулары): 200-500 мг көктамырішілік тиамин 30 минуттан астам күніне 3 рет (тәулігіне 600-ден 1500 мг) + IV магний сульфаты (тиаминді қайта бақылау үшін қажетті кофактор)"]
    DualTreat --> HospitalBundle

Патофизиология: неге адамның тиамин қоры 14-18 күнде таусылады?¶

Майда еритін витаминдерден (мысалы, А және D дәрумендері) немесе бауырда көп мөлшерде сақталатын В12 дәруменінен айырмашылығы, тиамин (В1 дәрумені) суда еритін дәрумен болып табылады, дененің жалпы сақтау қоры бар-жоғы 25-30 миллиграмм, ал биологиялық жартылай шығарылу кезеңі небәрі **9-18 күн. Адам жасушалары тиаминді синтездей алмайтындықтан және күнделікті несеппен пайдаланылмаған артық В1 витаминін жоғалтқандықтан, ересек адам тәулігіне 1,1-ден 1,5 миллиграммға дейін үздіксіз тұтынуды қажет етеді (жүктілік, емшек сүті, безгегі, гипертиреоз және көмірсулардың көп тұтынылуы).

Тиаминді қабылдауды тоқтатқанда немесе құсу 2-ден 3 аптаға дейін сіңуге кедергі келтіргенде, мидың нейрондары мен глиальды жасушаларының ішіндегі үш негізгі тиаминге тәуелді ферменттер тоқтап қалады:

1. Пируватдегидрогеназа кешені (PDH): гликолизді Кребс (лимон қышқылы) циклімен байланыстырады; оның істен шығуы аэробты АТФ энергиясын өндіруді тоқтатады және нейрондарды сүт қышқылымен толтырады, бұл церебральды цитотоксикалық ісінуді және гематоэнцефалдық бөгеттің бұзылуын тудырады.
2. Альфа-Кетоглутаратдегидрогеназа (KGDH): Кребс цикліндегі жылдамдықты шектейтін фермент, сонымен қатар нейротрансмиттер глутамат деңгейін реттейді; оның істен шығуы глутаматтың жасушадан тыс көп жиналуын тудырады, бұл экситоуытты жасушалардың өлімін тудырады (нейрондар кальцийдің шамадан тыс жүктелуі арқылы өзін-өзі өлтіреді).
3. Транскетолаза: жүйке талшықтарын оқшаулайтын миелин қабықшаларын синтездейтін және ми жасушаларын тотығу бос радикалды зақымданудан қорғау үшін NADPH өндіретін пентозофосфат жолының негізгі ферменті.

Неліктен мидың нақты аймақтары таңдамалы түрде жойылады (Симметриялық ортаңғы перивентрикулярлық зақымданулар)¶

Верник энцефалопатиясы бүкіл миға біркелкі зақым келтірмейді. Оның орнына ол сұйықтық толтырылған үшінші және төртінші қарыншалармен және ми су түтігімен (перивентрикулярлы сұр зат) шектесетін төрт дәл орта сызық құрылымдарында симметриялы, нақты геморрагиялық некрозды тудырады, оларда метаболикалық глюкозаның ең жоғары айналымы және жүйке жүйесінде тиаминге ең жоғары сұраныс бар:

• Таламустың сүт бездері мен дорсодиальды ядролары: Папес жады тізбегінің басты релелік түйіндері; бұл жердегі зақымдану өткір шатастықты, бағдардың бұзылуын және бірнеше сағаттан бірнеше күн ішінде жойылмаса, жаңа естеліктерді қалыптастырудың тұрақты қабілетсіздігін тудырады (Корсаков амнестикалық синдромы).
• Ортаңғы ми мен көпірдегі окуломотор (CN III), трохлеарлы (CN IV) және Абдуценс (CN VI) ядролары: Үйлестірілген көз қозғалысын басқаратын ми бағанының ядролары; мұндағы зақымдану көлденең және тік нистагм, екі жақты алтыншы жүйке сал ауруы (көзді сыртқа қарай бұра алмау) және конъюгаттық көзқарас сал ауруын тудырады.
• Мишық және вестибулярлық ядролардың жоғарғы вермисі: Позаны, дене тепе-теңдігін және жүруді үйлестіру орталығы; мұндағы зақымдану ауыр кең негізді магистральдық және жүріс атаксиясын тудырады.
• Артқы гипоталамус және Вагустың дорсальды қозғалтқыш ядросы: Вегетативтік басқару орталығы; бұл жерде зақымдану орталық гипотермия, ортостатикалық гипотензия, тыныштық тахикардия (жоғары шығымды ылғалды авитаминозды жүрек жеткіліксіздігі) және кенеттен вегетативтік қан айналымының бұзылуына әкеледі.

Жоғары тәуекелге ұшыраған 6 алкогольсіз популяция («Жасырын Верник энцефалопатиясы»)¶

Онжылдықтардағы медициналық оқулықтар негізінен созылмалы алкогольді тұтынудың бұзылуына бағытталғандықтан, шұғыл дәрігерлер мен отбасылар аутопсия немесе мидың тұрақты зақымдануы болғанша алкогольсіз Вернике энцефалопатиясын үнемі өткізіп жібереді. бар болғаны 2 апта құсу немесе дұрыс тамақтанбаудан кейін осы алты топтың кез келгенінде жоғары сергек болыңыз:

1. Ауыр таңертеңгі аурумен жүктілік (гиперемезис гравидарум)¶

Жүкті әйелдердің өсіп келе жатқан ұрық пен плацентаны қамтамасыз ету үшін тиаминге деген күнделікті қажеттілігі 40 пайызға жоғары. Жүкті әйел гиперемезбен ауырғанда (бірінші немесе екінші триместрдегі тынымсыз жүрек айнуы мен құсу, жүкті болғанға дейінгі салмақтың 5 пайызынан асатын салмақ жоғалту және кетонурия) ауырса, оның бауырындағы тиамин қоры 10-14 күн ішінде нөлге дейін төмендеуі мүмкін. - Аурухананың қайғылы тұзағы: Гиперемезбен ауыратын жүкті әйел жедел жәрдем клиникасына немесе босану және босану триажына сусыздану және кетоз барады. Егер оған көктамырішілік 5% декстроза 5% Лактатталған Рингер немесе тұзды ерітінді (D5LR / D5NS) және жүрек айнуын басатын дәрімен (ондансетрон) алдын ала көктамырішілік тиамин енгізбестен берілсе, ол келесі күні таңертең екі рет көру, жүре алмау, сананың шатасуы және ұрықтың жоғалуымен оянуы мүмкін.

2. Бариатриялық салмақ жоғалтудан кейінгі хирургия («Бариатриялық Берибері»)¶

Roux-en-Y асқазанын шунттау, жеңдік гастрэктомия немесе билиопанкреатикалық диверсия операциясынан өткен науқастар **операциядан кейінгі 2 және 16 апталар арасында (және жылдар өткен соң олар бариатриялық дәрумендерді қабылдауды тоқтатса немесе жиі құсумен бірге асқазанның стрикциясын дамытса) аса қауіпті топқа жатады. Он екі елі ішек пен проксимальды иеюнумды айналып өту В1 дәрумені сіңетін негізгі анатомиялық аймақты жояды, ал тез салмақ жоғалту және кішкентай сөмкеде құсу дененің қорын тез жояды.

3. Ұзақ аштық, шектен тыс жеңіл диеталар, аштық ереуілдері және анорексия жүйкесі¶

Тек сумен ұзаққа созылған ораза, микронутриенттерді қоспай қатты кетогендік/аштық диеталары, діни немесе саяси аштықтар немесе тамақтануды шектейтін бұзылулармен айналысатын адамдар 18 күндік тиамин резервуарын таусылады. Ең үлкен қауіп «Оразаның» 1-ші күні адам көп көмірсутекті тағамды жеген кезде (Рефиденция синдромы + Верникке преципитация) болады.

4. Онкология, химиотерапия және сүйек кемігін ауыстырған науқастар¶

Жылдам бөлінетін қатерлі ісік жасушалары (әсіресе лейкемия және лимфома сияқты гематологиялық қатерлі ісіктерде) айналымдағы тиаминді көп мөлшерде тұтынады, ал химиотерапиядан туындаған жүрек айнуы, шырышты қабық қабынуы және анорексия диеталық тұтынуды болдырмайды.

5. Парентеральді тамақтану (TPN), созылмалы диализ немесе жоғары дозалы ілмектік диуретиктер бойынша ауруханаға жатқызылған науқастар¶

• Толық парентеральды тамақтану (TPN) немесе дәрумендердің жетіспеуі немесе рецепт бойынша қабылданбауы кезінде IV сұйықтықты ұзарту.
• Үздіксіз бүйрек ауыстыру терапиясы (CRRT) / гемодиализ: Суда еритін тиамин диализ мембранасы арқылы қаннан жылдам сүзіледі.
• Жоғары дозалы көктамырішілік ілмектік диуретиктер (фуросемид): тиаминнің де, магнийдің де ауыр зәр шығаруды жоғалтуын тудырады.

6. Алкогольді қолданудың созылмалы бұзылуы¶

Алкоголь тиамин алмасуын бір мезгілде төрт механизм арқылы бұзады: (1) алкоголь калориялары дәруменге бай тағамды алмастырады, (2) этанол он екі елі ішектің белсенді тасымалдаушы белоктарын (ThTr-1 және ThTr-2) тікелей парализдейді, сондықтан ауызша тиамин нәжіспен тікелей өтеді, (3) алкогольдік стеминді гепатиттің сақталуын азайтады. сыйымдылығы 70 пайызға, және (4) созылмалы алкоголь магнийдің қатты сарқылуын тудырады, бұл жасушалардың шикі тиаминді белсенді тиаминпирофосфатқа (ТПП) түрлендіруіне жол бермейді.

Классикалық триада мен Кейн операциялық критерийлерін тану (неліктен барлық 3 белгіні күту өлімге әкеледі)¶

Әрбір медициналық студент Вернике энцефалопатиясының классикалық триадасын үйренеді: (1) энцефалопатия (шатастық), (2) окуломоторлық дисфункция (көз қозғалысының ауытқулары) және (3) жүріс атаксиясы (тұрақсыз таңқаларлық жүру). Дегенмен, ірі оригиналды аутопсия зерттеулері (Харпер және т.б.) таң қалдыратын клиникалық фактіні дәлелдеді: классикалық триаданың барлық үш элементі диагноз қойылған кезде пациенттердің 16-33 пайызында ғана бірге болады және **пациенттердің 19 пайызында ессіздікке немесе комаға түскенге дейін классикалық триада белгілерінің ЕШҚАЙДА БОЛМАДЫ.

Дәрігерлер мен отбасылардың барлық үш белгіні күтуіне жол бермеу үшін халықаралық нұсқаулар (Еуропа неврологиялық қоғамдар федерациясы [EFNS] және Корольдік дәрігерлер колледжі) Кейн операциялық критерийлерін пайдаланады, ол пациентте ауыр ауруды диагностикалау арқылы 85-97 пайызға дейін сезімталдыққа жетеді. келесі 4 доменнің**:

30 секундтық төсек жанында көзді және тепе-теңдікті тексеруді қалай орындау керек¶

Егер сіз құсқан, ораза ұстаған, бариатриялық операция жасатқан немесе алкогольді ішкен адамда тиамин тапшылығына күдіктенсеңіз: 1. Саусақпен көзді бақылау сынағы (нистагм және CN VI сал ауруын тексеру): Адамды отырғызып, басын толығымен қозғалтпай ұстаңыз. Сұқ саусағыңызды мұрнының алдында шамамен 30 сантиметр (12 дюйм) ұстаңыз және саусағыңызды оңға қарай баяу жылжытыңыз, 3 секунд ұстаңыз, содан кейін солға, содан кейін жоғары және төмен. - Көз алмаларын мұқият қадағалаңыз: олар көзқарастың шеттерінде ырғақты алға-артқа серпілуде ме (көз қарасын тудыратын көлденең нистагм)? - Науқас екі саусағын (алтыншы бассүйек нерві [abducens] сал ауруы) көріп шағымданған кезде бір көз ортаңғы сызықта тоқтап, ғибадатханаға сыртқа қарай бұрылмай ма? - Ғажайып диагностикалық жауап: Ауруханада жоғары дозада көктамырішілік тиамин енгізгенде, алтыншы нервтің сал ауруы мен нистагм жиі 2-6 сағат ішінде көзге көрінетіндей жақсара бастайды, бұл диагнозды орнында растайды. 2. Бағдар және 3 сөздік жадыны тексеру: Адамнан қай ай және жыл екенін, олардың қайда екенін сұраңыз және үш қарапайым нысанды есте сақтауын сұраңыз («Алма, Үстел, Пенни»*). Үш сөзді 3 минуттан кейін қайталауды сұраңыз. 3. Қолдау көрсетілетін отыру және тұру тепе-теңдігін тексеру: Екі адам екі жағында тұрып, оларды ұстап алу үшін, адам кереуеттің шетінде отырғанда белінен ауытқығанын немесе артқа құлап қалмас үшін аяқтарын алшақ қойып кең позицияны қажет ететінін қадағалаңыз.

Вернике энцефалопатиясын, Корсакофф синдромын, дымқыл/құрғақ Берибериді және алкогольдік интоксикацияны ажырату¶

Жедел тиамин тапшылығы миды, перифериялық нервтерді және жүрек-қантамыр жүйесін бір мезгілде зақымдауы мүмкін болғандықтан және Вернике энцефалопатиясы «жай ғана мас болу» немесе «алкогольді қабылдаудан бас тарту» ретінде жиі қабылданбайтындықтан, осы клиникалық салыстыру кестесін пайдаланыңыз:

Стационарлық емдеу: жоғары дозада IV тиамин режимдері, МРТ нәтижелері және қайта тамақтандыру синдромының алдын алу¶

Вернике энцефалопатиясына күдікті науқас жедел жәрдем бөліміне келгенде, тек клиникалық күдік бойынша емдеу дереу басталады (клиниктер ешқашан қандағы В1 витаминінің деңгейін немесе көктамырішілік тиаминнің бірінші қапшығын ілу алдында МРТ сканерлеуін күтпейді):

1. Неліктен жоғары дозалы көктамырішілік тиамин (200-ден 500 мг IV TID) стандартты 100 мг дозадан артық міндетті болып табылады¶

Ондаған жылдар бойы ескірген ауруханалық тапсырыс жинақтары «күніне 100 мг тиаминді» тағайындады. Заманауи фармакокинетикалық зерттеулер мен халықаралық нұсқаулар (EFNS, Royal College of Physicians, ASAM және NICE) Корсаков психозының алдын алу үшін күніне 100 мг жиі жеткіліксіз екенін дәлелдеді, себебі: - Тиаминнің плазмадан жартылай шығарылу кезеңі небәрі 96 минут құрайды; бір реттік тәуліктік доза несеппен 3 сағат ішінде тазаланады. - Гематоэнцефалдық бөгет арқылы қалыпты тасымалдау дұрыс тамақтанбау және алкоголизм кезінде зақымдалған қаныққан тасымалдаушы ақуызды пайдаланады. Тек күніне үш рет берілетін жоғары дозалы көктамырішілік инфузиялар қандағы тиаминді пассивті диффузия арқылы гематоэнцефалдық бөгет арқылы өту үшін жеткілікті тік концентрация градиентін тудырады. - Ресми нұсқаулық дозалау режимдері: - Еуропа неврологиялық қоғамдар федерациясының (EFNS) нұсқаулары: ** 100 мл қалыпты физиологиялық ерітіндіде сұйылтылған 200 мг көктамырішілік тиамин (ЕШҚАШАН декстроза), 30 минуттан артық, күніне үш рет (барлығы 600 мг/тәу)** симптомдар жақсарғанша. - Ұлыбританияның Корольдік дәрігерлер колледжі (RCP) / NICE / BNF хаттамасы (Пабринекс IV): ** 100 мл қалыпты тұзды ерітіндіде сұйылтылған жоғары әсерлі В және С дәрумендері (бір дозада 500 мг тиамин бар) 2 жұп тәулігіне үш рет 30 мг/күнге дейін тұндырылған (барлығы 30 мг15), күн**, содан кейін тағы 3-5 күн бойына күніне 250-500 мг IV/IM. - Америкалық нашақорлық медицина қоғамы (ASAM) және шұғыл медициналық консенсус: **500 мг көктамыр ішіне 30 минут ішінде күніне үш рет (1500 мг/тәу) 3-тен 5 күнге дейін **, содан кейін **250 мг IV/IM 3-5 күн бойына **, одан кейін тәулігіне 3 рет (күн сайын 3 рет **) магний және мультивитаминді қоспалар.

2. Мидың МРТ растауы және қайта тамақтандыру синдромының алдын алу¶

Қалыпты компьютерлік томография Верникке энцефалопатиясын көрмесе де, МРИ (FLAIR және DWI реттілігі) 93% спецификаға ие (сезімталдық тек 53%, сондықтан қалыпты МРТ ешқашан ауруды жоққа шығармайды), сүт бездерінде, аралық пластиналардағы және периальді денелерде симметриялық жарқын гиперинтенсивті сигналды анықтайды. мәселе. Бір мезгілде, 7-14 күннен астам уақыт бойы құсу немесе аштықпен ауыратын науқас тиаминді бастағаннан кейін сұйықтық пен тамақтануды қабылдағанда, инсулиннің жоғарылауы фосфор, калий және магний жасушаларға (Қайта тамақтандыру синдромы) әсер етеді; ауруханалар жүрек ырғағының бұзылуы мен тыныс алу жеткіліксіздігінің алдын алу үшін бұл электролиттерді әр 6-12 сағат сайын бақылап, толықтырып отырады.

Аймақтық жедел жәрдем нөмірлері және агенттік хаттамалары¶

Вернике энцефалопатиясына күдік туындаған жағдайда жоғары дозада көктамырішілік тиаминді, көктамыр ішіне магний енгізуді және электролит мониторингін жүргізуге қабілетті Жедел жәрдем ауруханасына жедел жәрдем көлігін жеткізу қажет:

• Америка Құрама Штаттары және Канада: 911 нөмірін теріңіз. Аурухананың жедел жәрдем бөліміне тасымалдауды сұраңыз (жедел жәрдем клиникаларында жоғары дозада көктамыр ішіне енгізілетін тиамин ампулалары сирек кездеседі). Америкалық нашақорлық медицинасы қоғамы (ASAM), Американдық акушер-гинекологтар колледжі (ACOG тәжірибе бюллетені №189 гиперемияға қарсы) және **Американдық метаболикалық және бариатриялық хирургия қоғамы (ASMBS) нұсқауларымен басқарылады.
• Біріккен Корольдік: 999 нөмірін теріңіз немесе дереу жақын жердегі ауруханаға Жедел жәрдем бөлімі (A&E) барыңыз. Ұлттық денсаулық сақтау және күтім көрсету институты (NICE CG100 / NG241) және Корольдік дәрігерлер колледжі (RCP) жоғары доза Pabrinex IV хаттамалары бойынша басқарылады.
• Еуропа Одағы: 112 нөмірін теріңіз. Еуропалық неврологиялық қоғамдар федерациясының (EFNS) Вернике энцефалопатиясының диагностикасы, терапиясы және алдын алу жөніндегі нұсқаулықтары аясында басқарылады.
• Австралия және Жаңа Зеландия: Австралияда 000 немесе Жаңа Зеландияда 111 теріңіз. Австралиялық корольдік және Жаңа Зеландия акушер-гинекологтар колледжі (RANZCOG) және ұлттық алкоголь/тамақтану клиникалық нұсқаулары бойынша басқарылады.
• Үндістан және Азия-Тынық мұхиты: 112 (немесе Үндістанда 108), Сингапурда 995, Жапония мен Оңтүстік Кореяда 119 немесе Малайзия мен Гонконгта 999 теріңіз.

Жиі қойылатын сұрақтар¶

Неліктен тиаминге дейін глюкоза, қантты сусындар немесе IV декстроза беру Верник энцефалопатиясын нашарлатады?¶

Митохондриялар ішіндегі глюкозаны жағу үшін пируватдегидрогеназа ферменті үшін қажетті ұшқын ретінде ми жасушалары В1 витаминін (белсенді түрінде тиамин пирофосфаты) қажет етеді. Адамның тиамин қорлары толығымен таусылып, оларға глюкозаның кенеттен жүктелуі (үйде тәтті шырын, сода немесе спорттық сусындарды ішу арқылы немесе ауруханада тамырға декстроза пакетін алу арқылы) мидың нейрондары қантты қабылдап, оны пируватқа айналдырады, ол қабырғаға соғылған метаболизмге айналады. Ұсталған пируват таламустың, сүт бездерінің және ми діңінің нәзік нейрондарының ішінде улы сүт қышқылына айналады, В1 витаминінің соңғы ізін тұтынады және мидың жедел ісінуін, нақты қан кетулерді және Корсаков есте сақтау қабілетінің тұрақты жоғалуын тудырады.

Егер тиамин тапшылығына күдіктенген адамда қандағы қанттың қауіпті деңгейі (гипогликемия) болса ше?¶

Рас, ауыр гипогликемия (қандағы глюкоза деңгейі 54-70 мг/дл [3,0-3,9 ммоль/л] төмен, бұл ессіздік, кома немесе құрысулар) бірнеше минут ішінде өмірге бірден қауіп төндіреді, ал тиаминнің азаюы бірнеше сағат ішінде миды зақымдайды. Сондықтан, қазіргі заманғы жедел медициналық көмек нұсқауларында ауыр гипогликемиялық екені дәлелденген пациенттің өмірін сақтайтын глюкозаны ЕШҚАШАН ұстамауға немесе кешіктіруге болмайды; оның орнына фельдшерлер мен жедел жәрдем дәрігерлері миды гипогликемиялық өлімнен құтқару үшін бірден көктамыр ішіне декстроза енгізеді, сонымен бірге жоғары дозада көктамыр ішіне тиаминді (200-ден 500 мг-ге дейін) дәл бір уақытта (немесе бірден кейін) енгізеді, сондықтан мида глюкозаны қауіпсіз метаболизмге қажетті В1 витамині болады.

Таңертеңгі аурумен ауыратын жүкті әйелде немесе бариатриялық хирургиялық науқаста Верник энцефалопатиясы қаншалықты тез дамуы мүмкін?¶

Адам бауырында суда еритін В1 дәруменінің 25-30 миллиграмм ғана сақталатындықтан, сау ересек адамның бүкіл қоры 14-18 күнге ғана жетеді. Ауыр гиперемезбен ауыратын жүкті әйелде (өсіп келе жатқан ұрық тиаминге деген сұранысты 40 пайызға арттырады, ал тынымсыз құсу тамақты қабылдауға кедергі келтіреді) немесе асқазанның жеңінен немесе Ру-ан-Й шунттау операциясынан айыққан пациентте ауыр Вернике энцефалопатиясы 10-21 күн құсудан кейін басталуы мүмкін. Кез келген жүкті немесе бариатриядан кейінгі бір аптадан астам құсу бар емделушіге құрамында декстроза бар кез келген көктамырішілік сұйықтықтарды алмас бұрын парентеральді тиаминдік препараттарды қабылдау қажет.

Неліктен үйде В1 дәруменінің рецептсіз таблеткаларымен жедел Вернике энцефалопатиясын емдей алмайсыз?¶

Адамның ас қорыту трактісі тиаминді он екі елі ішектегі арнайы тасымалдаушы ақуыздар арқылы сіңіреді, олардың максималды жылдамдығының қатаң шегі бар: тіпті толық сау адамда 100 миллиграмм немесе 500 миллиграмм В1 дәруменінің үлкен таблеткасын жұтқанда қанға шамамен 4,5 миллиграмм ғана түседі. Құсу, дұрыс тамақтанбау, бариатриялық операциядан кейін немесе алкогольді ішу кезінде ішектің сіңуі одан да төмендейді (1 миллиграмнан аз). Жедел Вернике энцефалопатиясында аштықтан зардап шегетін ми жасушаларын құтқару үшін В1 дәруменін пассивті диффузия арқылы гематоэнцефалопатия арқылы тікелей өтуге мәжбүрлеу үшін қан деңгейін жоғарылату үшін жоғары дозаны көктамыр ішіне (немесе бұлшықет ішіне) тиамин (тәулігіне 3 рет 200-ден 500 мг) қажет етеді.

Вернике энцефалопатиясы мен Корсакофф синдромының айырмашылығы неде?¶

Вернике энцефалопатиясы - мидың ауыр тиамин тапшылығының жедел, медициналық-жедел сатысы, сананың шатасуымен, серпілумен немесе көздің салдануымен (нистагм және қосарланған көру) және таңқаларлық, тұрақсыз жүрумен (атаксия) сипатталады. Тиамин мен магнийдің жоғары дозасын көктамырішілік енгізумен уақтылы емделсе, Верник энцефалопатиясы толығымен қайтымды. Корсаков синдромы (Корсакофф психозы) - Вернике энцефалопатиясын өткізіп алған немесе тым кеш емдеген кезде пациенттердің 80 пайызында дамитын құрылымдық ми тыртық тінінің созылмалы, тұрақты кезеңі; Корсакофф синдромы бар науқастар сәт сайын кез келген жаңа қысқа мерзімді естеліктерді қалыптастыру қабілетін жоғалтады және бос орындарды толтыру үшін бейсаналық түрде әңгімелер (конфабуляция) жасайды.

Неліктен дәрігерлер ішілік тиаминмен бірге ішілік магний береді?¶

Венаға енгізілген шикі В1 дәрумені жасуша ішіндегі фермент оны тиамин пирофосфатына (ТПП) айналдыру үшін екі фосфат молекуласын тіркемейінше және мидағы тиаминге тәуелді әрбір фермент жұмыс істеуі үшін магний иондарын қажет етпейінше, биологиялық белсенді емес. Тиамин тапшылығын тудыратын кез келген дерлік жағдай (ұзақ құсу, гиперемия, бариатриялық хирургия, аштық, диуретиктер және алкогольді қолдану) денені магнийден тазартады, магнийі төмен науқасқа жоғары дозада IV тиаминді беру науқаста магний ұшқыны жанбайынша, көлікке бензин құюмен бірдей. 2 грамм IV) тиаминмен бірге беріледі.

Дереккөздер және ресми нұсқаулар¶

• Еуропалық неврологиялық қоғамдар федерациясы (EFNS, Еуропа): Верник энцефалопатиясының диагностикасы, терапиясы және алдын алу бойынша EFNS нұсқаулығы (Галвин және т.б., Еуропалық неврология журналы, Кейн операциялық диагностикалық критерийлері, аурудың алдын алу, ауруға шалдығу емес. физиологиясы және 200 мг IV TID тиамин режимі).
• Корольдік дәрігерлер колледжі (RCP) және Ұлттық денсаулық сақтау және күтім көрсету институты (NICE, Біріккен Корольдік): Алкогольді қолдану бұзылыстары: физикалық асқынуларды диагностикалау және басқару (NICE Clinical Guideline CG100) және *Вернике-Корсаков синдромы туралы RCP есебі. 3-5 күн ішінде 500 мг IV TID және міндетті түрде магнийді бірге енгізу).
• Американдық акушер-гинекологтар колледжі (ACOG, Америка Құрама Штаттары): ACOG практикалық бюллетень №189: Жүктілік кезіндегі жүрек айнуы мен құсу (жүкті әйелдерде ұзаққа созылған құсу немесе гиперремияның алдын алу үшін кез келген декстроза инфузиясының алдында міндетті түрде көктамыр ішіне тиамин 100-500 мг. энцефалопатия).
• Американдық метаболикалық және бариатриялық хирургия қоғамы (ASMBS, Америка Құрама Штаттары): ASMBS хирургиялық салмағын жоғалтқан пациентке арналған денсаулық сақтаудың біріктірілген тамақтану нұсқаулары (алдын алу, ерте тану және авитаминоздан кейінгі бариатрия және бариатриядан кейінгі IV тиаминді құтқару хаттамасы).
• Нашақорлық медицинасының американдық қоғамы (ASAM, Америка Құрама Штаттары): Алкогольді алып тастауды басқару бойынша ASAM клиникалық тәжірибелік нұсқаулығы (тиаминді парентеральді дозалау және магнийді толықтыру хаттамалары).

Қатысты нұсқаулықтар¶

• Алкогольді мас болу, асқыну және қауіпсіз тасымалдау
• Диабеттік төтенше жағдайлар және қандағы қанттың төмендеуі (гипогликемия)
• Инсультті тану (FAST) және шұғыл алғашқы көмек
• Тамақтан улану, жедел гастроэнтерит және дегидратация
• Ұстама және құрысу кезіндегі алғашқы көмек