Неотложная онкологическая помощь: синдром верхней полой вены, компрессия позвоночника и лизис опухоли.¶

Пациенты, живущие с раком или проходящие активную химиотерапию, иммунотерапию или лучевую терапию, сталкиваются с тремя структурными и метаболическими чрезвычайными ситуациями, которые могут вызвать постоянный паралич, обструкцию дыхательных путей или фатальную остановку сердца в течение нескольких часов, если ошибочно диагностировать их как побочные эффекты обычного лечения: Синдром верхней полой вены (SVC), Злокачественная компрессия спинного мозга (MSCC) и Синдром лизиса опухоли (TLS). Распознавание отека лица и шеи, который усиливается при наклоне вперед, новых болей в спине, сопровождающихся слабостью ног или задержкой мочеиспускания, а также мышечных судорог после химиотерапии и темной или отсутствующей мочи, позволяет семьям и службам экстренного реагирования немедленно запустить протоколы госпитализации до того, как произойдет необратимое повреждение тканей. Если у человека с известным или подозреваемым раком появляется какой-либо из этих тревожных сигналов, позвоните в местный номер службы экстренной помощи через нашу номера экстренных служб и предупредите онкологическую бригаду, поскольку эти кризисы часто совпадают с нейтропеническая лихорадка и химиотерапевтическая инфекция, синдром конского хвостаи легочная эмболия.

Сделай это сейчас¶

1. Немедленно позвоните по местному номеру службы экстренной помощи, если появятся тревожные сигналы со стороны дыхательных путей, неврологических или сердечных заболеваний: наберите 911 в США и Канаде, 112 в Европейском Союзе, 999 в Великобритании, 000 в Австралии или обратитесь в нашу международную службу. номера экстренных служб каталог. Сообщите диспетчеру конкретный диагноз рака у пациента и сообщите ** «Неотложная онкологическая помощь: подозрение на обструкцию верхней полой вены, злокачественную компрессию спинного мозга или синдром лизиса опухоли».**
2. При отеке лица/шеи и одышке (подозрение на синдром ВПВ) держите пациента в вертикальном положении (позиция Фаулера): никогда не кладите пациента с полнотой лица, расширенными венами шеи, охриплостью голоса или стридором на спину. В положении лежа на спине повышается гидростатическое венозное давление в голове, гортани и мозге, что может быстро спровоцировать полную обструкцию дыхательных путей гортани или отек мозга. Немедленно ослабьте тугие воротники рубашек, галстуки и ожерелья.
3. ** Защищайте отекшую верхнюю часть тела от игл или манжет для измерения артериального давления при синдроме SVC **. Скажите парамедикам и медсестрам скорой помощи ** не ставить внутривенные катетеры, не брать кровь и не надувать манжеты для измерения артериального давления на опухших руках ** (особенно со стороны постоянного центрального венозного порта или линии PICC), поскольку высокое венозное противодавление задерживает доставку лекарства к сердцу и рискует венозным тромбозом или экстравазацией.
4. При новой боли в спине со слабостью ног, онемением или нарушением мочевого пузыря (подозрение на компрессию спинного мозга) уложите пациента ровно и иммобилизуйте позвоночник: Поскольку метастазы эпидуральной опухоли или патологический коллапс позвоночника делают позвоночник механически нестабильным, держите пациента в горизонтальном положении в нейтральном положении на спине. Не позволяйте им пытаться дойти до машины, поворачивать туловище или сидеть без поддержки. По прибытии в больницу потребуйте экстренную МРТ всего позвоночника и немедленное внутривенное введение высокой дозы дексаметазона.
5. При судорогах, спутанности сознания, тошноте или скудном мочеиспускании в течение 1-7 дней после лечения рака (подозрение на синдром лизиса опухоли) прекратите прием калия и фосфора.: Немедленно воздержитесь от приема пероральных добавок калия, продуктов, богатых калием (бананы, апельсиновый сок, кокосовая вода, заменители соли), и болеутоляющих средств НПВП (ибупрофен, напроксен, которые усугубляют острое повреждение почек). Запросите у парамедиков немедленную ЭКГ в 12 отведениях для выявления летальных гиперкалиемических сердечных аритмий.
6. Принесите пациенту карту лечения онкологии, календарь химиотерапии и информацию центральной линии. Передайте парамедикам точные названия и даты недавней химиотерапии, таргетной терапии (например, венетоклакс, ритуксимаб или CAR-T-клеточная терапия), лучевой терапии, а также наличие у пациента имплантированного грудного порта (Port-a-Cath) или линии PICC.

Схема принятия решений: сортировка трех основных неотложных онкологических заболеваний¶

flowchart TD
    Start["У пациента с активным, недавним или недиагностированным раком развиваются острые симптомы"] --> SymptomBranch{"Определите первичный кластер симптомов"}

    SymptomBranch -->|"Опухшее лицо, шея или руки + набухшие шейные вены, хуже при наклоне вперед или в горизонтальном положении, с кашлем, хриплым голосом, стридором или головной болью."| SVCBranch["ПОДОЗРЕНИЕ НА СИНДРОМ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ (ПВВ): 1. Сядьте пациенту строго ВЕРХНЕЕ (от 45 до 90 градусов); НИКОГДА не лежите ровно 2. Проверьте наличие симптома Пембертона (избегайте провоцирования при наличии стридора) 3. Позвоните по телефону 911 / 112 / 999 STAT, если стридор, спутанность сознания или сильная одышка 4. Избегайте внутривенных капельниц или манжет АД при опухших верхних конечностях 5. Больничная контрастная КТ грудной клетки + эндоваскулярный стент ВПВ / стероиды / антикоагулянты"]

    SymptomBranch -->|"Новая или усиливающаяся боль в спине или шее (хуже в положении лежа или при кашле) + слабость ног, онемение, неустойчивая походка ИЛИ задержка мочевого пузыря."| MSCCBranch["ПОДОЗРЕВАНИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ КОМПРЕССИИ СПИННОГО МОЗГА (MSCC): 1. Уложите пациента ПЛАВНО в нейтральном положении позвоночника; НЕ ходите 2. Позвоните по номеру 911/112/999 для транспортировки на носилках в больницу, оборудованную МРТ. 3. Введите STAT IV дексаметазон (болюсно от 10 до 16 мг) до или во время сканирования. 4. Выполните экстренную МРТ всего позвоночника в течение нескольких часов. 5. Срочную декомпрессивную хирургию позвоночника + стереотаксическое/внешнее облучение в течение 24 часов."]

    SymptomBranch -->|"В течение 12 часов-7 дней после начала химиотерапии, стероидов, венетоклакса, моноклональных антител или CAR-T: тошнота, судороги, сердцебиение, темная или скудная моча или судороги."| TLSBranch["ПОДОЗРЕНИЕ НА СИНДРОМ ЛИЗА ОПУХОЛИ (TLS): 1. Позвоните 911/112/999 и немедленно запросите ЭКГ в 12 отведениях (проверьте наличие пиковых зубцов Т). 2. Прекратите прием пероральных препаратов калия, фосфатов и нефротоксичных НПВП. 3. Больничный анализ крови: калий, мочевая кислота, фосфор, кальций, креатинин, ЛДГ. 4. Агрессивная внутривенная изотоническая гидратация кристаллоидов (2-3 л/м2/день) 5. Внутривенная расбуриказа (вымывание мочевой кислоты) + спасение от гиперкалиемии (в/в глюконат кальция + инсулин/глюкоза)"]

1. Синдром верхней полой вены (ВПВ): обструкция венозного оттока головы и верхней части тела.¶

Патофизиология: почему верхняя полая вена так легко сжимается¶

Верхняя полая вена (ВПВ) , это крупная тонкостенная вена низкого давления, по которой оттекает примерно одна треть всей венозной крови, возвращающейся в правое предсердие, неся дезоксигенированную кровь от мозга, головы, шеи, обеих рук и верхней части грудной клетки. Поскольку ВПВ плотно заклинена внутри жесткого, нерасширяемого правого передне-верхнего средостения (окружена грудиной спереди, трахеей и правым главным бронхом сзади, аортой слева и цепочками паратрахеальных и медиастинальных лимфатических узлов), она очень уязвима для внешнего сжатия или внутреннего тромбообразования:

1. Злокачественная внешняя компрессия или прямая инвазия (60-85 процентов случаев):
2. Рак легких является причиной номер один, на него приходится примерно 70-75 процентов случаев злокачественного синдрома ВПВ. Мелкоклеточный рак легкого (МРЛ) быстро растет в центральных лимфатических узлах средостения и вызывает острую обструкцию ВПВ, за которым следует правосторонний немелкоклеточный рак легкого (НМРЛ, особенно плоскоклеточный рак и аденокарцинома).
3. Неходжкинская лимфома (НХЛ) (например, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома или первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома) составляет 10-15 процентов злокачественных случаев, наряду с тимомами переднего средостения, герминогенными опухолями и метастатическим раком молочной железы или яичка.
4. (Примечание: лимфома Ходжкина обычно увеличивает средостение, но гораздо реже вызывает полный синдром ВПВ по сравнению с неходжкинской лимфомой.)
5. Катетер-ассоциированный тромбоз (от 15 до 40 процентов современных случаев):
6. У онкологических больных часто имеются постоянные центральные венозные катетеры, имплантированные грудные порты (Port-a-Cath), линии PICC или электроды кардиостимулятора, вставленные непосредственно через подключичную вену и верхнюю полую вену. В сочетании с гиперкоагуляционным состоянием злокачественного новообразования фибриновая оболочка или сгусток крови могут образовываться вокруг кончика катетера и резко перекрывать просвет ВПВ.

Когда ВПВ блокируется выше или особенно ниже места соединения непарной вены (которая служит основным коллатеральным обходом к нижней полой вене), венозное давление в голове, шее и руках резко возрастает от нормального 2-8 мм рт. ст. до 20-40 мм рт. ст. или выше: - Если опухоль растет медленно в течение нескольких месяцев, организм рекрутирует расширенные коллатеральные вены на грудной стенке, внутренние молочные вены и непарную систему, обеспечивая частичный дренаж. - Если быстрорастущая мелкоклеточная опухоль легкого, лимфома или острый катетерный тромб блокируют ВПВ в течение нескольких дней, коллатеральные вены не успевают расшириться. Жидкость быстро вытекает из набухших капилляров в мягкие ткани лица, голосовые связки (отек гортани), слизистую оболочку бронхов (сужение бронхов) и головной мозг (церебральный венозный застой и повышенное внутричерепное давление).

Распознавание синдрома SVC: ранние предупреждающие признаки в сравнении с кризисом дыхательных путей/церебральным кризисом¶

Симптомы синдрома ВПВ классически наихудшие утром, после того как пациент всю ночь лежал в постели, и резко ухудшаются, когда пациент наклоняется вперед, чтобы завязать шнурки, наклоняется или ложится:

• Отек лица, шеи и периорбитальной области («признак воротника рубашки» / воротник Стокса): человек замечает, что его веки опухли после пробуждения, его лицо выглядит опухшим и покрасневшим или красновато-синим (полнокровие на лице), и он больше не может застегивать обычный воротник рубашки, потому что окружность его шеи увеличилась.
• Двусторонний или односторонний отек верхних конечностей: кольца тугие на пальцах, а одна или обе руки выглядят опухшими и тяжелыми.
• Непульсирующее набухание яремных вен (НПВ) и расширенные вены грудной стенки: наружные яремные вены на боковой стороне шеи выделяются как толстые тяжи, даже когда пациент сидит прямо, а в верхней части груди и плечах появляется видимая паутина пурпурно-синих извилистых коллатеральных вен.
• Симптом Пембертона: если пациент поднимает обе руки прямо вверх вдоль ушей на 30-60 секунд, то входное отверстие грудной клетки еще больше сужается («эффект пробки в бутылке»), вызывая яркое покраснение лица, цианоз, стридор при вдохе и набухание вен на шее. (Предупреждение о необходимости оказания первой помощи: НЕ выполняйте намеренно прием Пембертона у пациента, у которого уже наблюдается одышка или затрудненное дыхание, так как это может спровоцировать обморок или обструкцию дыхательных путей.)
• Красные флажки, опасные для жизни 3-й и 4-й степени (классификация тяжести SVC Йельского университета/Ю):
• Отек гортани и глотки: хриплый или приглушенный голос, затруднение глотания слюны (дисфагия), ощущение комка, закрывающего горло, и инспираторный стридор (пронзительный скрипящий звук при вдохе).
• Отек мозга: пульсирующая позиционная головная боль, интенсивность которой возрастает при кашле или наклоне, нечеткость зрения, головокружение, обморок (обморок), летаргия, спутанность сознания или кома.

Немедленная первая помощь и спасение в больнице при синдроме SVC¶

1. Строгое вертикальное положение: всегда держите пациента сидя под углом 45-90 градусов, в том числе на носилках машины скорой помощи и на койке в отделении неотложной помощи.
2. Дополнительный кислород: вводите кислород для поддержания SpO2 выше 94 % (или от 88 до 92 % при хронической гиперкапнической ХОБЛ).
3. Никогда не укладывайте пациента горизонтально для визуализации: Если пациент не может лежать ровно в течение 3 минут без удушья или стридора, персонал радиологии должен стабилизировать дыхательные пути или приподнять верхнюю часть тела, прежде чем приступить к КТ-венограмме грудной клетки с контрастным усилением.
4. Целевые госпитальные вмешательства:
5. Эндоваскулярное стентирование ВПВ. Интервенционные рентгенологи могут провести саморасширяющийся металлический стент через суженную ВПВ через бедренную вену, восстанавливая венозный дренаж и снимая отек лица, головную боль и отек дыхательных путей в течение 24-72 часов у более чем 90 процентов пациентов (и не мешая последующей биопсии опухоли).
6. Кортикостероиды (дексаметазон от 4 до 8 мг внутривенно каждые 6 часов): быстро уменьшают чувствительные к стероидам опухоли (такие как лимфома или тимома) и уменьшают воспалительный отек гортани/мозга. (Примечание: если у пациента еще нет подтвержденного диагноза раковой ткани и он стабилен на воздухе, онкологи стараются провести срочную биопсию перед началом приема высоких доз стероидов, поскольку стероиды могут вызвать быстрый лизис и скрыть патологоанатомические данные о лимфоме.)
7. Катетерный тромболизис или антикоагуляция: если причиной является образование тромба по линии Port-a-Cath или PICC, начинают терапевтическую антикоагулянтную терапию (низкомолекулярный гепарин или прямые пероральные антикоагулянты), а катетер удаляют только в случае его повреждения, инфицирования или отсутствия необходимости после начала антикоагулянтной терапии.

2. Злокачественная компрессия спинного мозга (ЗСКМ): сохранение способности ходить.¶

Патофизиология: как метастатический рак разрушает спинной мозг¶

Злокачественная компрессия спинного мозга (ЗСКМ) встречается у 3-5 процентов всех онкологических больных (чаще всего при раке молочной железы, раке простаты, раке легких, почечно-клеточном раке, множественной миеломе и лимфоме). В 85-90 процентах случаев опухолевые клетки распространяются через кровоток (гематогенные метастазы) или венозное сплетение Бэтсона в губчатую кость тела позвоночника: - Грудной отдел позвоночника (от T1 до T12): на его долю приходится 60-70 процентов всех случаев MSCC (где позвоночный канал наиболее узкий). - Пояснично-крестцовый отдел позвоночника (от L1 до S1): на долю 20-30 процентов случаев (сдавление мозгового конуса или нервные корешки конского хвоста ниже L1/L2). - Шейный отдел позвоночника (от C1 до C7): на его долю приходится 10 процентов случаев (с наибольшим риском развития квадриплегии и паралича диафрагмального нерва). - Несколько одновременных уровней: до 20-30 процентов пациентов имеют эпидуральную компрессию опухолью на двух или более отдельных уровнях позвоночника одновременно, поэтому экстренная визуализация всегда должна охватывать весь позвоночник.

По мере того, как опухоль прорастает из задней части тела позвонка в эпидуральное пространство (или вызывает патологический перелом, который выталкивает костные фрагменты назад в позвоночный канал), она наносит ущерб в два этапа: 1. Ранняя обратимая фаза (застой венозного сплетения и вазогенный отек): образование сначала сжимает эпидуральное венозное сплетение низкого давления, вызывая утечку жидкости в белое вещество спинного мозга (вазогенный отек). На этом этапе внутривенное введение дексаметазона быстро уменьшает отек и восстанавливает нервную передачу. 2. Поздняя необратимая фаза (артериальная ишемия и инфаркт спинного мозга): если компрессия продолжается без лечения в течение нескольких часов, давление превышает артериальное перфузионное давление, пережимая спинномозговые артерии и вызывая постоянный ишемический инфаркт спинного мозга (инсульт спинного мозга). После инфаркта пуповины никакая операция или лучевая терапия не смогут восстановить движение ноги.

Клиническая хронология: почему боль в спине на несколько недель предшествует параличу¶

У 90-95 процентов пациентов MSCC имеет предсказуемое четырехстадийное неврологическое прогрессирование, и боль в спине почти всегда является самым первым тревожным признаком, появляясь за несколько недель до любой слабости в ногах:

1. Стадия 1: Локализованная и радикулярная злокачественная боль в спине (окно раннего предупреждения):
2. В отличие от обычного растяжения мышц спины (которое ощущается лучше, когда лежа в постели ночью, и болит при движении в течение дня), злокачественная боль в позвоночнике обычно усиливается, когда она лежит ровно в постели ночью (ночная боль в положении лежа), потому что лежание на спине удлиняет позвоночник и растягивает эпидуральное венозное сплетение вокруг опухоли.
3. Боль резко усиливается при кашле, чихании, смехе или натуживании в туалете (прием Вальсальвы).
4. Корешковая тяжеподобная боль. Сдавление грудных нервных корешков часто приводит к появлению тугой, жгучей или стреляющей боли, охватывающей обе стороны грудной клетки или живота, как тугой ремень или корсет (часто ошибочно диагностируется как заболевание желчного пузыря, плеврит или опоясывающий лишай).
5. Стадия 2: Двигательная слабость и дисфункция кортикоспинального тракта (от нескольких часов до дней до паралича):
6. Пациент замечает, что его ноги кажутся «тяжелыми», жесткими или неуклюжими**. Им трудно подняться с низкого стула или сиденья унитаза, не толкаясь руками, зацепляясь пальцами ног за коврики или спотыкаясь при подъеме по лестнице.
7. Стадия 3: Потеря чувствительности и сенсорная атаксия:
8. Онемение, покалывание (парестезии) или отчетливый горизонтальный «сенсорный уровень»** в груди или животе, ниже которого ощущения уколов или температуры кажутся притупленными. Потеря проприоцепции дорсального столба (чувства положения суставов) вызывает у пациента ощущение, будто он «ходит по вате», и вызывает сильную неустойчивость при закрытии глаз.
9. Стадия 4: Недостаточность вегетативного сфинктера (поздний, неотложный признак):
10. Болезненная задержка мочи с недержанием мочи при переполнении (невозможность полностью опорожнить мочевой пузырь с последующим подтеканием мочи), потеря тонуса анального сфинктера, запор или седловидная анестезия (онемение при вытирании промежности, гениталий или внутренней части ягодиц).

Неотложная первая помощь и больничный протокол при подозрении на MSCC¶

• Плоская иммобилизация позвоночника: если у пациента возникла новая сильная боль в позвоночнике с неврологическим дефицитом или есть подозрение на патологический перелом позвонка, держите его ровно на твердой поверхности до тех пор, пока визуализация не подтвердит, стабилен ли костный позвоночник (оценивается в больнице с использованием Шкалы неопластической нестабильности позвоночника [SINS]).
• Немедленное внутривенное введение дексаметазона (вводить перед ожиданием МРТ): Национальные рекомендации (NICE NG234 в Великобритании, ASCO в США) требуют, чтобы при высоком клиническом подозрении на MSCC (любой раковый больной с новыми двигательными/сенсорными симптомами/признаками со стороны мочевого пузыря) врачи должны ввести немедленно внутривенно нагрузочный болюс дексаметазона (обычно от 10 до 16 мг внутривенно, а затем 4 мг). внутривенно/перорально каждые 6 часов в сочетании с ингибитором протонной помпы для защиты желудка) сразу по прибытии, не дожидаясь завершения МРТ.
• Неотложная МРТ всего позвоночника с гадолинием в течение 24 часов: поскольку до трети пациентов имеют многоуровневые скачкообразные метастазы, при МРТ необходимо сканировать весь шейный, грудной и пояснично-крестцовый отделы позвоночника.
• Окончательная декомпрессия в течение 24 часов (стандарт исследования Patchell): знаковое рандомизированное исследование (Patchell et al., Lancet) доказало, что у пациентов с одноуровневой компрессией, хорошим функциональным статусом и нестабильностью позвоночника или радиорезистентными опухолями (такими как почечно-клеточные, меланома или саркома) прямая окружная хирургическая декомпрессия и стабилизация позвоночника с последующей лучевой терапией приводит к значительно более высоким показателям сохранения способности передвигаться (84% против 57%), чем только лучевая терапия. При высокорадиочувствительных опухолях (лимфома, миелома, мелкоклеточный рак легкого) без костной нестабильности немедленно начинают внешнюю лучевую терапию или стереотаксическую лучевую терапию тела (SBRT).

3. Синдром лизиса опухоли (TLS): метаболическое цунами после лечения.¶

Патофизиология: почему умирающие раковые клетки отравляют кровоток¶

Парадоксально, но синдром лизиса опухоли (TLS) возникает, когда лечение рака действует слишком быстро (или когда массивная опухоль перерастает свое кровоснабжение и спонтанно лизис). Чаще всего это происходит в течение 12-72 часов (до 7 дней) после начала цитотоксической химиотерапии, высоких доз кортикостероидов, таргетных пероральных препаратов (таких как ингибитор BCL-2 венетоклакс), моноклональных антител (ритуксимаб, обинутузумаб) или CAR-T-клеточной иммунотерапии у пациентов с быстро пролиферирующим раком с высокой распространенностью: - Рак самого высокого риска: лимфома Беркитта, острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) с высоким количеством лейкоцитов, диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДЛБКЛ) и хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), начиная с венетоклакса. - Солидные опухоли (редко, но их число увеличивается): мелкоклеточный рак легкого, метастатические герминогенные опухоли, гепатобластома и нейробластома.

Когда миллиарды злокачественных клеток одновременно разрываются, они сбрасывают свои огромные внутриклеточные запасы калия, фосфора и нуклеиновых кислот (пуринов) непосредственно в кровоток быстрее, чем почки успевают их вывести, вызывая четыре одновременных опасных для жизни метаболических нарушения (критерии Каира-Бишопа):

1. Гиперкалиемия (калий 6,0 ммоль/л или выше, или повышение на 25% от исходного уровня) - самый непосредственный убийца:
2. Калий является основным внутриклеточным катионом. Когда клетки разрываются, уровень калия в сыворотке крови резко возрастает в течение 6-24 часов, деполяризуя мембраны сердечных клеток и вызывая мышечную слабость, восходящий паралич, пиковые зубцы Т, расширенные комплексы QRS, синусоидальные паттерны ЭКГ, а также внезапную фибрилляцию желудочков или асистолическую остановку сердца.
3. Гиперфосфатемия (фосфор 1,45 ммоль/л [4,5 мг/дл] или выше у взрослых или 2,1 ммоль/л [6,5 мг/дл] у детей) и вторичная гипокальциемия (кальций 1,75 ммоль/л [7,0 мг/дл] или ниже):
4. Злокачественные клетки содержат в четыре раза больше внутриклеточного фосфора, чем нормальные клетки. Попадая в кровоток, избыток фосфата прочно связывается с циркулирующим ионизированным кальцием (Ca2+), образуя нерастворимые кристаллы фосфата кальция, которые осаждаются внутри почечных канальцев и миокарда.
5. Поскольку свободный ионизированный кальций выводится из крови фосфатом, у пациента развивается острая гипокальциемия, вызывающая болезненные мышечные спазмы, карпопедальный спазм (симптом Труссо), подергивания лица (симптом Хвостека), тетания, ларингоспазм, удлинение интервала QT (аритмия Torsades de Pointes) и генерализованные припадки.
6. Гиперурикемия (мочевая кислота 476 микромоль/л [8,0 мг/дл] или выше) и острое олигурическое повреждение почек:
7. Высвобождаемые пурины ДНК и РНК (аденин и гуанин) метаболизируются ферментом печени ксантиноксидазой в плохо растворимую мочевую кислоту. Внутри кислых дистальных канальцев и собирательных трубочек почек кристаллы мочевой кислоты и кристаллы фосфата кальция осаждаются в виде осадка, закупоривая нефроны и вызывая острую олигурическую почечную недостаточность (анурию). Как только выделение мочи прекращается, уровни калия и фосфора бесконтрольно растут.

Сравнительная таблица: дифференциация трех основных неотложных онкологических заболеваний¶

Региональные номера экстренных служб и протоколы агентств¶

• США и Канада: немедленно позвоните по номеру 911 и сообщите об этом в круглосуточную дежурную онкологическую службу пациента. Больничное лечение соответствует рекомендациям Национальной комплексной онкологической сети (NCCN), Американского общества клинической онкологии (ASCO) и Американского общества инфекционных заболеваний (IDSA) по клинической практике для MSCC, синдрома SVC и классификации Cairo-Bishop TLS.
• Великобритания: позвоните по номеру 999, чтобы вызвать скорую помощь, И одновременно позвоните на круглосуточную горячую линию службы неотложной онкологии (AOS)/химиотерапии, указанную в красной карте предупреждения о раке NHS пациента. Во всех больницах Национальной службы здравоохранения существует специальный путь координатора MSCC в соответствии с Рекомендацией NICE NG234 (Спинальные метастазы и метастатическая компрессия спинного мозга), которая требует МРТ и окончательного планирования лечения в течение 24 часов с момента подозрения на компрессию спинного мозга.
• Европейский Союз: наберите 112 во всех странах-членах ЕС. Больничные бригады следуют рекомендациям Европейского общества медицинской онкологии (ESMO) по клинической практике при неотложных онкологических заболеваниях, используя быстрое эндоваскулярное стентирование, МРТ всего позвоночника и профилактику расбуриказой.
• Австралия и Новая Зеландия: позвоните по номеру 000 в Австралии или 111 в Новой Зеландии. Отделения неотложной помощи следуют клиническим протоколам eviQ (Институт рака Нового Южного Уэльса) для лечения MSCC (немедленная дексаметазон + МРТ всего позвоночника), обструкции ВПВ и стратификации риска синдрома лизиса опухоли.
• Индия и Азиатско-Тихоокеанский регион: наберите 112 в Индии, 995 в Сингапуре, 119 в Японии и Южной Корее или 999 в Гонконге и Малайзии. Запросите транспортировку в больницу третичного уровня с круглосуточной МРТ, интервенционной радиологией, нейрохирургией/хирургией позвоночника и возможностью гемодиализа.

Часто задаваемые вопросы¶

Почему отек лица и головная боль при синдроме верхней полой вены (ВПВ) усиливаются утром или при наклоне?¶

Когда опухоль или тромб блокируют верхнюю полую вену, венозная кровь от головы и шеи не может легко стечь обратно в сердце. Когда вы сидите или стоите прямо, сила тяжести помогает тянуть венозную кровь вниз через крошечные коллатеральные вены в грудной стенке. Когда вы лежите ночью в постели или наклоняетесь вперед, чтобы завязать шнурки, гравитация теряется и гидростатическое венозное давление в голове, лице, веках и гортани поднимается вверх, вызывая выраженную утреннюю отечность лица, пульсирующую головную боль и одышку, которая немного улучшается после часа сидения в вертикальном положении.

Как отличить обычную мышечную боль в спине от ранней злокачественной компрессии спинного мозга (MSCC) у человека, больного раком?¶

Обычное мышечное напряжение спины почти всегда причиняет боль во время физической активности, и вы чувствуете себя намного лучше, когда вы ложитесь в постель и отдыхаете. Злокачественная спинальная боль при метастазах в позвоночник ведет себя прямо противоположным образом: она характерно обостряется ночью в положении лежа в постели (ночная боль в лежачем положении), будит больного ото сна, резко усиливается при кашле, чихании или натуживании, часто иррадиирует как тугой пояс вокруг груди или живота и сопровождается легкой тяжестью в ногах, спотыканием, онемением или затруднением опорожнения мочевого пузыря.

Почему пациенту с подозрением на злокачественную компрессию спинного мозга опасно ждать до понедельника для проведения амбулаторной МРТ?¶

Как только опухоль позвоночника начинает сдавливать спинной мозг, венозный отек может в течение нескольких часов прогрессировать до необратимой окклюзии спинномозговой артерии (инсульта спинного мозга). Клинические испытания неизменно показывают, что от 80 до 90 процентов пациентов, которые все еще могут ходить после экстренного введения дексаметазона и декомпрессии, сохранят способность ходить, тогда как менее 10-20 процентов пациентов, которые были полностью парализованы до начала лечения, когда-либо снова передвигались. Новая слабость ног или задержка мочевого пузыря у онкологического больного , это неотложная помощь в тот же час, а не проблема амбулаторной клиники.

Почему синдром лизиса опухоли может возникнуть после начала приема целевых таблеток, таких как венетоклакс, или даже просто стероидных таблеток, без традиционной внутривенной химиотерапии?¶

Некоторые виды рака крови (особенно лимфома Беркитта, острый лимфобластный лейкоз [ОЛЛ] и хронический лимфоцитарный лейкоз [ХЛЛ]) чрезвычайно чувствительны к таргетной пероральной терапии, такой как венетоклакс (который блокирует белок выживания BCL-2) или даже к однократной дозе преднизолона или дексаметазона. Поскольку эти препараты вызывают массовую запрограммированную гибель клеток (апоптоз) в течение нескольких часов, миллиарды клеток лейкемии или лимфомы разрываются одновременно, наводняя кровоток смертельными уровнями калия, фосфора и мочевой кислоты так же быстро, как и интенсивная внутривенная химиотерапия.

В чем разница между аллопуринолом и расбуриказой при лечении синдрома лизиса опухоли?¶

Аллопуринол блокирует фермент ксантиноксидазу, так что организм перестает вырабатывать «новую» мочевую кислоту, но он не может удалить огромный пул мочевой кислоты, которая уже циркулирует в крови и закупоривает почки. Расбуриказа , это рекомбинантный фермент (уратоксидаза), который вводится внутривенно при высоком риске или активном синдроме лизиса опухоли, который напрямую расщепляет существующую мочевую кислоту на аллантоин (вещество, которое в 5-10 раз более растворимо в моче, чем мочевая кислота), снижая уровень мочевой кислоты в крови до нуля в течение 4 часов и спасая почки от острой кристаллической недостаточности.

Это руководство предоставляет неотложную образовательную информацию и не заменяет профессиональную медицинскую оценку или специализированную онкологическую помощь. Поскольку неотложные онкологические заболевания могут быстро вызвать обструкцию дыхательных путей, паралич или гиперкалиемическую остановку сердца, мы настоятельно рекомендуем пройти сертифицированный практический курс по оказанию первой помощи и сердечно-легочной реанимации от Красного Креста, скорой помощи Святого Иоанна или аккредитованного местного поставщика услуг по обучению неотложной помощи.

Связанные руководства¶

• Нейтропеническая лихорадка, химиотерапевтическая инфекция и неотложная онкологическая помощь.
• Синдром конского хвоста и острая компрессия спинного мозга: тревожные сигналы
• Легочная эмболия и тромбоз глубоких вен (ТГВ)
• Острое повреждение почек, рабдомиолиз и сортировка по темной моче при физической нагрузке
• Диализный доступ (АВ-фистула), кровотечение и пропущенная диализная гиперкалиемия

Источники и официальное руководство¶

• Национальный институт здравоохранения и передового опыта (NICE, Великобритания): Спинальные метастазы и метастатическая компрессия спинного мозга: Рекомендации NICE NG234 (2023): симптомы красного флажка, иммобилизация позвоночника, немедленное введение дексаметазона, 24-часовая МРТ всего позвоночника и пути хирургической/лучевой терапии для декомпрессии.
• Национальная комплексная онкологическая сеть (NCCN) и Американское общество клинической онкологии (ASCO, США): Клинические практические рекомендации в онкологии: лечение синдрома верхней полой вены, злокачественной компрессии спинного мозга и синдрома лизиса опухоли.
• Европейское общество медицинской онкологии (ESMO): Клинические практические рекомендации ESMO по диагностике, лечению и наблюдению в неотложных онкологических ситуациях.
• Британское общество гематологии (BSH, Великобритания) и Международная группа экспертов (Cairo-Bishop / Coiffier et al.): Руководство по лечению синдрома лизиса опухоли у взрослых и детей со злокачественными новообразованиями крови.
• Институт рака Нового Южного Уэльса (eviQ, Австралия): Протоколы клинических ресурсов для неотложной онкологической помощи: обструкция верхней полой вены, злокачественная компрессия спинного мозга и синдром лизиса опухоли.