Fructul Ackee (hipoglicină necoaptă A vărsăturii din Jamaica) și encefalopatia hipoglicemică de post la copii lichi (MCPG)¶

Vărsături bruște dimineața, letargie profundă, convulsii generalizate sau comă după consumul de fructe ackee necoapte (Blighia sapida) sau mănâncă litchi (Litchi chinensis) pe stomacul gol, fără masă de seară este o urgență metabolică critică în timp, cauzată de hipoglicemie catastrofală non-cetotică (blood glucose often below 20 mg/dL or 1.1 mmol/L). Apelați numărul local de urgență (911 în Statele Unite și Canada, 112 în Uniunea Europeană, 999 în Regatul Unit) sau consultați directorul internațional de numere de urgență imediat și spuneți dispecerului că pacientul necesită o verificare urgentă a glicemiei și dextroză 10% intravenoasă. În timp ce așteptați paramedicii, gestionați convulsiile active folosind sistemul nostru status epilepticus protocol de criză prelungită, distinge criza metabolică de cea indusă de medicamente supradozaj hipoglicemic cu sulfoniluree, și aplicați general otrăvire acută de prim ajutor.

Atât ackee (fructul național din Jamaica, cultivat pe scară largă în Caraibe, Africa de Vest, Florida și America Centrală) și lychee (împreună cu longan și rambutan, veri din familia botanică Sapindaceae) conțin protoxine puternice de aminoacizi ciclopropil: Hipoglicina A (L-methylenecyclopropylalanine) și omologul său inferior alfa-(metilenciclopropil)glicină (MCPG). Când un copil sau un adult consumă aride de ackee necoapte, deschise forțat (sau bea apa în care a fiert ackee), sau când un copil subnutrit mănâncă cantități mari de litchi necoapte/semicoapte în timpul zilei și se culcă fără a mânca cina, aceste toxine rămân tăcute pt. 4 to 12 hours în timp ce organismul are încă stocat glicogen hepatic. La primele ore ale dimineții (typically 3:00 AM to 8:00 AM), odată ce glicogenul hepatic peste noapte este epuizat, organismul încearcă să treacă la beta-oxidarea acizilor grași și la gluconeogeneză pentru a menține creierul alimentat cu glucoză. Deoarece MCPA-CoA (din hipoglicina A) și MCPF-CoA (din MCPG) blochează ireversibil acil-CoA dehidrogenaza mitocondrială cu lanț mediu (MCAD) și enzimele gluconeogenice, glicemia scade brusc spre zero, în timp ce acizii organici toxici cu lanț scurt inundă creierul, provocând edem cerebral rapid, status epilepticus și moarte în interior. 12 to 48 hours cu excepția cazului în care imediat 10% Dextroză (D10W) se administrează bolus și infuzie continuă cu glucoză cu viteză mare.

+-------------------------------------------------------------------------+
|       SAPINDACEAE FRUIT HYPOGLYCEMIC ENCEPHALOPATHY ACTION MATRIX       |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  THE OVERNIGHT GLYCOGEN TRAP (WHY CHILDREN CRASH AT 4:00 TO 7:00 AM):   |
|  * Afternoon/Evening: Child eats unripe Ackee OR eats Lychees & skips   |
|    dinner -> Liver glycogen stores run completely dry by 3:00-6:00 AM   |
|  * Hypoglycin A (MCPA-CoA) & MCPG (MCPF-CoA) block fatty acid beta-     |
|    oxidation (MCAD/SCAD) and Pyruvate Carboxylase gluconeogenesis       |
|  * Result: Blood glucose drops < 20 mg/dL (< 1.1 mmol/L) + Toxic        |
|    organic acidemia -> Sudden vomiting, seizures, cerebral edema, coma  |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  IMMEDIATE PRE-HOSPITAL & EMERGENCY DEPARTMENT RESCUE:                  |
|  1. Awake & Able to Swallow: Give 15-30 g fast oral sugar (sugar water, |
|     honey, fruit juice, glucose gel) immediately + complex carbs        |
|  2. Drowsy, Vomiting, or Seizuring: NEVER pour liquid in mouth; apply   |
|     buccal sugar/glucose gel inside cheek while awaiting EMS            |
|  3. Hospital IV Bolus: 2 to 5 mL/kg of 10% Dextrose (D10W) IV push      |
|  4. Continuous IV Infusion: 10% Dextrose at 6 to 8 mg/kg/minute (avoid  |
|     hypotonic fluids that worsen cerebral edema) + L-Carnitine/Glycine  |
+-------------------------------------------------------------------------+

Fă asta acum¶

1. Apelați imediat serviciile de urgență și solicitați o unitate de paramedic cu dextroză intravenoasă. Formați 911 (SUA și Canada), 112 (Uniunea Europeană), 999 (Regatul Unit), 119 / 911 (Jamaica și Caraibe) sau 108 / 112 (India). Spuneți dispecerului că pacientul a mâncat fructe de ackee sau lychee și suferă de hipoglicemie toxică acută și encefalopatie metabolică.
2. Dacă persoana este complet trează și poate să înghită în siguranță, administrați imediat zahăr oral cu acțiune rapidă. Dizolvați 2 to 3 tablespoons (30 to 45 grams) de zahăr de masă, miere, sirop de porumb sau pudră de glucoză într-un pahar cu apă sau suc de fructe și solicitați persoanei să-l bea imediat. Chiar dacă cineva și-a dat seama că tocmai a mâncat ackee necoaptă sau un copil a mâncat litchi pe stomacul gol și totuși se simte complet normal, darea imediată a unei mese bogate în carbohidrați și a băuturii zaharoase menține rezervele de glicogen din ficat pline și împiedică organismul să activeze calea blocată de oxidare a acizilor grași în timp ce conduceți la spital.
3. Dacă persoana are somnolență, confuză, vărsături sau are convulsii, NU turnați NICIODATĂ lichide în gură. Rotiți pacientul pe partea stângă (poziția de recuperare) pentru a împiedica vărsăturile să intre în plămâni. Puteți freca ușor o cantitate mică de gel de glucoză, miere sau zahăr de masă direct pe partea interioară a obrazului inferior și a gingiilor (buccal mucosa), dar salvarea definitivă necesită dextroză 10% intravenoasă (D10W) administrat de paramedici sau personalul departamentului de urgență.
4. Înțelegeți de ce injectarea glucagonului NU funcționează în intoxicația cu Ackee sau Lychee. Familiile sau paramedicii care poartă truse de injectare cu glucagon trebuie să știe că glucagonul funcționează doar stimulând ficatul să descompună glicogenul stocat (glycogenolysis) și sintetizează glucoză nouă (gluconeogenesis). În encefalopatia ackee și lychee, glicogenul hepatic este deja 100% epuizată și gluconeogeneza este blocată biochimic de hipoglicina A și MCPG, ceea ce înseamnă că glucagonul este complet ineficient. Numai administrarea directă de dextroză (glucoză) exogenă salvează creierul.
5. Păstrați păstăile de ackee crude sau gătite rămase, apă de gătit sau fructe de litchi. Nu lăsați pe nimeni altcineva din gospodărie să mănânce din aceeași oală, în special apa de gătit (pot water) sau sos în care s-au fiert ariile de ackee, deoarece hipoglicina A solubilă în apă se scurge direct în lichid.

Arborele de decizie: triajul encefalopatiei hipoglicemice Ackee și Lychee¶

flowchart TD
    A["Suspiciune de ingerare de Ackee necoaptă sau Lichi de post"] --> B{"Evaluați starea clinică și conștiința"}
    B -->|"Asimptomatic (ingestie recentă, complet treaz)"| C["Oferă imediat masă bogată în carbohidrați + băutură orală cu glucoză pentru a menține glicogenul hepatic"]
    C --> D["Admitere la spital pentru 24-48 de ore, infuzie continuă cu 10% dextroză și verificări orare ale glicemiei."]
    B -->|"Vărsături bruște, transpirații, letargie, convulsii sau comă"| E["Verificați glucoza din sânge la punctul de îngrijire (Adesea < 20-30 mg/dL / 1,1-1,7 mmol/L) + gaze din sânge/lactat"]
    E --> F["Bolus IV imediat: 10% dextroză (D10W) 2 până la 5 ml/kg IV Push (Adulți: 50 ml de D50W sau 250 ml de D10W)"]
    F --> G["Începeți IV continuu 10% Dextroză (D10W în 0,9% NaCl) la o rată de perfuzie de glucoză (GIR) de 6 până la 8 mg/kg/min"]
    G --> H{"Stare activă epileptică sau semne de edem cerebral?"}
    H -->|"Da"| I["IV Lorazepam/Midazolam + Ridicați capul la 30 de grade + Soluție salină hipertonă 3% (Evitați fluidele hipotonice)"]
    H -->|"Nu"| J["Menține glicemia 100-150 mg/dL (5,5-8,3 mmol/L); Adăugați IV/L-carnitină orală + glicină + riboflavină (vitamina B2)"]
    I --> J

Fiziopatologie: Cum hipoglicina A și MCPG au oprit metabolismul energetic uman¶

Pentru a înțelege de ce un copil sănătos se poate culca zâmbind după ce a mâncat litchi sau ackee și se poate trezi la 5:00 AM într-o comă convulsivă fatală, clinicienii trebuie să examineze blocarea exactă a enzimei mitocondriale cauzată de Hipoglicină A și MCPG (denumită adesea acidemie glutarică dobândită tip II sau deficiență multiplă de acil-CoA dehidrogenază dobândită [MADD]).

1. Conversia protoxinelor în tioesteri CoA letali¶

Nici Hipoglicina A (L-alpha-amino-beta-[methylenecyclopropyl]propionic acid) nici MCPG (alpha-[methylenecyclopropyl]glycine) este direct toxic în forma sa brută de aminoacizi. Odată absorbite din intestinul subțire, ei intră în calea catabolică a aminoacizilor cu lanț ramificat mitocondrial: * transaminazele citosolice și mitocondriale transformă hipoglicina A în acid metilenciclopropilpiruvic (MCPP) și alfa-cetoacid dehidrogenază cu lanț ramificat o decarboxilează oxidativ în toxina letală activă: metilenciclopropilacetil-CoA (MCPA-CoA). * În mod similar, MCPG (abundent în semințe și arili de litchi necoapte/semicoapte, precum și în semințele de ackee) este metabolizat în metilenciclopropilformil-CoA (MCPF-CoA).

+-------------------------------------------------------------------------+
|       MITOCHONDRIAL BLOCKADE BY HYPOGLYCIN A (MCPA-CoA) & MCPG          |
+-------------------------------------------------------------------------+
|                                                                         |
|   Unripe Ackee / Lychee  --->  Hypoglycin A & MCPG                      |
|                                       |                                 |
|                                       v  (Transamination & CoA binding) |
|                            MCPA-CoA  and  MCPF-CoA                      |
|                                       |                                 |
|         +-----------------------------+-----------------------------+   |
|         |                             |                             |   |
|         v                             v                             v   |
|  1. BLOCKS FATTY ACID          2. BLOCKS GLUCONEOGENESIS     3. TOXIC   |
|     BETA-OXIDATION:               * Depletes Free CoA-SH        ACIDS:  |
|     * Irreversibly inactivates      and Carnitine               * Accum.|
|       FAD cofactor of MCAD,       * Depletes Acetyl-CoA &         of C4 |
|       SCAD, IVD, and GCDH           NADH needed to activate       to C10|
|     * Zero ketones produced         Pyruvate Carboxylase          acids |
|                                                                         |
+-------------------------------------------------------------------------+
|   RESULT ONCE OVERNIGHT LIVER GLYCOGEN RUNS OUT (3:00 TO 7:00 AM):      |
|   * Profound Non-Ketotic Hypoglycemia (< 20 mg/dL / 1.1 mmol/L)         |
|   * Volatile short-chain fatty acids (isovaleric, butyric, glutaric,    |
|     hexanoic) cross blood-brain barrier -> Vomiting, Coma, Brain Edema  |
+-------------------------------------------------------------------------+

2. De ce beta-oxidarea acizilor grași și gluconeogeneza eșuează ambele¶

1. Inhibarea suicidului Flavin (FAD(FAD) grup protetic pe ** acil-CoA dehidrogenază mitocondrială cu lanț scurt (SCAD), acil-CoA dehidrogenază cu lanț mediu (MCAD), izovaleril-CoA dehidrogenază (IVD) și glutaril-CoA dehidrogenază (GCDH). Deoarece organismul nu mai poate oxida acizii grași în timpul postului, țesuturile sunt forțate să ardă glucoza într-un ritm frenetic în timp ce sinteza corpilor cetonici (acetoacetate şi beta-hydroxybutyrate) este complet blocat.
2. Oprirea gluconeogenezei hepatice: Odată ce glicogenul hepatic este epuizat (4 to 10 hours după ultima masă, mult mai rapid la copiii mici cu proporții mari de greutate creier-ficat sau rezerve nutriționale reduse), ficatul încearcă să sintetizeze glucoză nouă din lactat, alanină și glicerol prin gluconeogeneză. Cu toate acestea, prima enzimă limitatoare de viteză a gluconeogenezei, piruvat carboxilază, necesită acetil-CoA ca activator alosteric obligatoriu și ATP + NADH (generat de beta-oxidarea acizilor grași) pentru a rula. În plus, esteri acil-CoA nemetabolizați și MCPA-CoA capturează toate mitocondriile libere Coenzima A (CoA-SH) și L-carnitină. Fără ATP, NADH, acetyl-CoA, sau gratuit CoA-SH, gluconeogeneza hepatică se oprește complet.
3. Acumularea de acizi organici neurotoxici ramificati și cu lanț scurt: Beta-oxidarea blocată și catabolismul aminoacizilor provoacă o acumulare masivă de acizi grași volatili cu lanț scurt și mediu (acid butiric, izobutiric, izovaleric, 2-metilbutiric, glutaric, adipic, suberic și sebaci). Acești acizi organici inhibă pompele protectoare ale sistemului nervos central al creierului, declanșează zona de declanșare a chemoreceptorilor în trunchiul cerebral (care provoacă vărsături explozive bruște), decuplează mitocondriile neuronale și produc edem cerebral citotoxic independent de nivelul scăzut de zahăr din sânge în sine.

Compararea vărsăturilor din Jamaica (Ackee) cu encefalopatia lichiului de post¶

Protocolul de urgență a spitalului pas cu pas¶

Când un copil sau un adult sosește cu vărsături, stare mentală alterată sau convulsii după ce a mâncat ackee sau lychee, fiecare minut de hipoglicemie netratată și acidemia organică crește riscul de leziuni permanente hipoxic-ischemice ale creierului sau hernie fatală a trunchiului cerebral.

1. Dextroză 10% intravenoasă imediată (D10W) Resuscitare¶

Nu așteptați ca panourile de chimie de laborator să revină înainte de a administra dextroză; efectuați o verificare imediată a glicemiei prin pungere la deget (și trageți un tub de sânge cu partea superioară roșie/verde/violet pentru profilarea toxicologiei/acilcarnitinei, dacă este posibil, fără a întârzia terapia chiar 60 seconds).

• De ce 10% dextroză (D10W) este de preferat peste 25% sau 50% Dextroza la copii: Concentrat 50% dextroza (D50W, 2,525 mOsm/L) este intens hiperosmolar și provoacă scleroză venoasă severă, necroză tisulară dacă este extravazată și schimbări osmotice rapide periculoase de-a lungul unei bariere hematoencefalice pediatrice vulnerabile. Standard 5% dextroza (D5W) nu furnizează suficientă glucoză pentru a suprima mobilizarea endogenă a acizilor grași. 10% dextroză (D10W, 100 mg of glucose per mL) este standardul de aur atât pentru bolusurile inițiale, cât și pentru perfuziile de întreținere continuă.
• Doza inițială de bolus IV:
• Copii: Administrați 2 to 5 milliliters per kilogram (2 to 5 mL/kg, oferind 0.2 to 0.5 grams/kg de glucoză) de 10% Dextroza (D10W) intravenos peste 2 to 5 minutes.
• Adulți: Administrați 250 milliliters de 10% Dextroza (D10W) (sau 50 milliliters de 50% Dextroză [D50W]) intravenos.
• Rată ridicată continuă obligatorie 10% Infuzie de dextroză (To Shut Down Lipolysis):
• Regulă fiziologică critică: Un singur bolus de dextroză crește glicemia doar pentru 20 to 30 minutes. Mai rău, în intoxicațiile cu hipoglicină A și MCPG, scopul terapiei cu dextroză este nu doar să mențină glicemia la 70 mg/dL, dar pentru a stimula suficient eliberarea de insulină endogenă pentru a închide complet lipaza sensibilă la hormoni din țesutul adipos. Atâta timp cât organismul încearcă să mobilizeze acizii grași liberi din depozitele de grăsime, toxici MCPA-CoA, MCPF-CoA, iar acizii organici volatili cu lanț scurt continuă să se adune în interiorul mitocondriilor și să otrăvească creierul.
• Viteza de perfuzie (Glucose Infusion Rate [GIR]): Începeți imediat o perfuzie intravenoasă continuă de 10% Dextroză în 0.9% Soluție salină normală (D10NS) (sau D10 1/2NS cu potasiu adecvat odată ce funcția renală este verificată) la o Rată de perfuzie cu glucoză (GIR) din 6 to 8 milligrams per kilogram per minute (roughly 3.6 to 4.8 mL/kg/hour de D10W), titrare pentru a menține glicemia între 100 and 150 mg/dL (5.5 to 8.3 mmol/L) pentru minim 24 to 48 hours.

2. Cofactor metabolic și salvare de conjugare (L-Carnitine, Glycine, și Riboflavin)¶

Pentru că MCPA-CoA şi MCPF-CoA capcană toată coenzima A mitocondrială liberă (CoA-SH) și carnitină în timp ce distruge dinucleotida flavină adenină (FAD) cofactorii, protocoalele de toxicologie clinică utilizează trei adjuvanți metabolici țintiți pentru a elimina intermediarii toxici:

1. ** L-carnitină intravenoasă sau orală (Levocarnitine):**
2. Mecanism: L-carnitina suplimentară se leagă mitocondriale prinse MCPA-CoA, MCPF-CoA, izovaleril-CoA și molecule de acil-CoA cu lanț mediu prin carnitina aciltransferaza, transformându-le în esteri acilcarnitinei solubili în apă (MCPA-carnitine) care sunt pompate din mitocondrii și excretate prin urină, eliberând CoA-SH pentru ciclul Krebs.
3. Doza: 100 milligrams per kilogram per day (100 mg/kg/day) intravenos (sau pe cale orală dacă este treaz) împărțit fiecare 6 to 8 hours (up to 2 to 3 grams/day).
4. Glicină orală sau enterală:
5. Mecanism: Enzima mitocondrială glicină N-aciltransferaza conjugați MCPA-CoA şi MCPF-CoA cu aminoacidul glicină pentru a forma MCPA-glicină și MCPF-glicină netoxice, care sunt curățate rapid de rinichi.
6. Doza: 150 to 250 milligrams per kilogram per day pe cale orală sau prin sondă nazogastrică împărțită fiecare 6 to 8 hours.
7. Riboflavină în doză mare (Vitamin B2):
8. Mecanism: Pentru că MCPA-CoA inactivează covalent FAD grup protetic de acil-CoA dehidrogenaze, care furnizează doze mari de Riboflavină (the direct precursor of FAD and FMN,100 milligrams oral sau prin tub NG de 2 până la 3 ori pe zi) accelerează regenerarea activelor MCAD şi SCAD enzime.

3. Controlul convulsiilor, edemului cerebral și acidozei¶

• Controlul crizelor: Corectarea hipoglicemiei cu 10% Dextroza oprește imediat convulsiile la mulți pacienți care se prezintă timpuriu. Dacă crizele persistă în ciuda normalizării glicemiei (due to already-established cerebral edema or organic acid neurotoxicity), se administrează intravenos lorazepam (0.1 mg/kg IV), midazolam (0.1 to 0.2 mg/kg IV/IM) sau levetiracetam (Keppra, 20 to 40 mg/kg IV) (strictly avoid Valproic Acid [Depakote], which itself sequesters carnitine, inhibits mitochondrial beta-oxidation, and worsens hyperammonemia and cerebral edema).
• Managementul edemului cerebral: Ridicați capul patului la 30 degrees, mentine normocarbia (PaCO2 35 to 40 mmHg) cu intubare endotraheală precoce dacă Scala de Comă Glasgow (GCS) este < 8și infuzați 3% soluție salină hipertonică (3 to 5 mL/kg IV peste 15 to 20 minutes) sau manitol (0.5 g/kg IV).
• Bicarbonat de sodiu: Pentru acidoză metabolică severă (arterial pH < 7.15), administrați intravenos prudent bicarbonat de sodiu menținând în același timp perfuzia continuă de glucoză.

Prevenire: Cum să distingem Ackee copt sigur de Ackee necoapt toxic și reguli pentru Lychee sigur pentru copii¶

1. Cele 4 reguli de aur ale pregătirii sigure pentru ackee¶

+-------------------------------------------------------------------------+
|         VISUAL GUIDE: TOXIC UNRIPE vs. SAFE RIPE ACKEE FRUIT            |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  TOXIC UNRIPE ACKEE (DO NOT EAT - 1,000 ppm HYPOGLYCIN A):              |
|  [ (=======) ]  Pod is completely closed, green, or only slightly split |
|                 Forced open with a knife or cracked by hitting ground   |
|                 Arils are hard, pale cream, or small seeds are soft/red |
+-------------------------------------------------------------------------+
|  SAFE NATURALLY RIPE ACKEE (< 10 ppm HYPOGLYCIN A WHEN CLEANED):        |
|    /   |   \    Pod turned bright red/yellow-orange and YAWNED WIDE     |
|   | (O)|(O) |   OPEN naturally on the tree branch in full sunlight      |
|    \   |   /    3 large glossy black seeds are fully exposed to view    |
|                 Yellow aril flesh is firm-soft; remove all seeds & pink |
|                 membrane, wash thoroughly, and DISCARD BOILING WATER    |
+-------------------------------------------------------------------------+

1. Lăsați păstaia să se deschidă în mod natural pe copac: Nu recoltați și nu gătiți niciodată o păstaie de ackee care nu s-a deschis larg în mod natural în timp ce este încă agățată de copac. Nu forțați niciodată să se deschidă o păstăi închise și nu lăsați niciodată păstăile închise pe un pervaz sau un acoperiș însorit așteptând ca acestea să se deschidă de pe copac (păstăile detașate nu translocă corect hipoglicina A din arile în semințe).
2. ** Îndepărtați fiecare sămânță și orice urmă a membranei roz/roșii (raphe):** Semințele de culoare neagră lucioasă și membrana fibroasă roz-roșie care atașează arila galbenă de bazinul semințelor rămân permanent toxice (containing high levels of Hypoglycin A and B) chiar și în fructele complet coapte. Scoateți toată membrana roz și spălați bine ariile galbene în apă rece înainte de a le găti.
3. Fierbeți separat și aruncați ÎNTOTDEAUNA apa de gătit: Fierbeți mai întâi ariile de ackee curățate în apă plată, scurgeți-le într-o strecurătoare și turnați apa clocotită direct în chiuvetă. Nu gătiți niciodată orez, igname, banane, găluște sau supă în aceeași apă folosită pentru a fierbe ackee.
4. Siguranța conservelor de ackee importate: în Statele Unite, Canada, Regatul Unit și UE, importurile comerciale de conserve de ackee sunt monitorizate cu strictețe de către US FDA și autoritățile de siguranță alimentară pentru a verifica dacă concentrațiile de hipoglicină A sunt mai mici 100 parts per million (ppm). Chiar și în cazul conservelor de ackee din comerț, scurgeți și clătiți saramura înainte de a o sota cu pește sărat.

2. Cele 3 reguli de sănătate publică care au pus capăt focarelor de encefalopatie lichi în copilărie¶

În urma investigațiilor comune ale Centrul Național Indian pentru Controlul Bolilor (NCDC) și CDC din SUA din Muzaffarpur, Bihar (unde au murit sute de copii în fiecare mai și iunie în timpul recoltării de litchi), autoritățile de sănătate publică au instituit trei reguli simple de familie care au redus mortalitatea cu peste 80%: 1. Nu lăsați niciodată copiii să se culce fără să mănânce o masă de seară gătită (cina): Consumul unei mese normale de seară bogată în carbohidrați reface rezervele hepatice de glicogen, astfel încât ficatul copilului nu trebuie să se bazeze niciodată pe beta-oxidarea blocată a acizilor grași peste noapte. 2. Limitați cantitatea de lychees pe care copiii mici le mănâncă și evitați fructele necoapte/căzute: Nu lăsați copiii să-și hrănească lychees necoapte sau pe jumătate coapte de pe pământ în livezi, deoarece litchiul necoapt conține mai mult de două ori concentrația de MCPG și Hipoglicină A găsită în fructele roșii complet coapte. 3. Oferă imediat zahăr pe cale orală și grăbește-te la o clinică cu 10% dextroză la primul simptom de dimineață: Orice copil dintr-o regiune de lychee sau ackee care se trezește vărsând, letargic sau tremurând trebuie să primească 10% Dextroză în prima oră (administering D10W within 4 hours of symptom onset reduces fatality from > 44% to < 5%).

Protocoale regionale de urgență și control al otrăvirii¶

• Jamaica și Caraibe: Sunați la 119 (Ambulanța Jamaica / Poliție) sau 911 / 999 (în teritoriile Caraibe) și grăbiți-vă imediat la cel mai apropiat departament de urgență al spitalului pentru administrare intravenoasă 10% Dextroză. Ministerul Sănătății și Sănătății din Jamaica menține protocoale de resuscitare acută Ackee Poisoning (Jamaican Vomiting Sickness) la toate spitalele parohiale și centrele de sănătate.
• Statele Unite și Canada: Sunați imediat 911 și formați 1-800-222-1222 (US Poison Help) sau 1-844-POISON-X (1-844-764-7669 în Canada). Ackee proaspăt crește în Florida de Sud (where trees are occasionally harvested by residents unfamiliar with the "natural yawn" rule), iar ackee congelat/conserve este vândut pe piețele din Caraibe din America de Nord.
• India, Vietnam, Bangladesh și Asia de Sud-Est: Apelați 108 sau 112 (India), 115 (Vietnam) sau 999 (Bangladesh/Malaezia). În timpul litchiului din mai până în iulie (litchi), longan și rambutan sezonul de recoltare, centrele de sănătate primară din Bihar (India) și nordul Vietnamului stochează glucometre la pat și 10% Pungi de dextroză special pentru salvarea imediată a encefalopatiei hipoglicemice pediatrice.
• Regatul Unit, Uniunea Europeană și Africa de Vest: Sunați la 999 (Marea Britanie), 112 (UE) sau 112 / 199 (Nigeria, Ghana, Côte d'Ivoire, Burkina Faso, unde Blighia sapida crește abundent și provoacă otrăviri sezoniere la copii cunoscute sub numele de "ackee poisoning" sau "finsan" toxicitate). Medicii din Marea Britanie/UE ar trebui să consulte NPIS/TOXBASE sau centrele naționale de otrăvire pentru confirmarea diagnosticului de acilcarnitină/acid organic urinar și L-carnitine dozare.

Întrebări frecvente¶

De ce copiii otrăviți cu lychees sau ackee necoapte se îmbolnăvesc de obicei dimineața devreme?¶

Hipoglicina A și MCPG blochează enzimele mitocondriale necesare pentru a arde grăsimea corporală și pentru a produce glucoză nouă (gluconeogeneză), dar nu împiedică ficatul să elibereze glicogenul deja stocat. Când un copil mănâncă ackee necoaptă sau mănâncă litchi și se culcă fără cină, glicogenul din ficat depozitat își menține glicemia normală în primele 4 până la 10 ore; între 3:00 AM și 8:00 AM, glicogenul hepatic se epuizează complet, determinând scăderea glicemiei sub 20 mg/dL, în timp ce intermediarii toxici ai acizilor grași inundă creierul.

De ce nu funcționează o injecție de urgență cu glucagon pentru hipoglicemia Ackee sau Lychee?¶

Glucagonul crește glicemia doar prin comandă ficatului să descompună glicogenul stocat și să sintetizeze glucoză nouă prin gluconeogeneză. În intoxicațiile cu ackee și lychee, glicogenul hepatic al pacientului este deja complet gol, iar enzimele lor gluconeogene sunt blocate biochimic de MCPA-CoA și MCPF-CoA, ceea ce înseamnă că glucagonul are efect zero; pacientul trebuie să primească zahăr oral direct (dacă este treaz) sau intravenos 10% Dextroză.

De ce este acidul valproic (Depakote) periculos pentru convulsii cauzate de otrăvirea cu Ackee sau Lychee?¶

Acidul valproic este un acid gras cu lanț ramificat care consumă L-carnitina mitocondrială, inhibă enzimele de beta-oxidare a acizilor grași și crește amoniacul din sânge. Administrarea de acid valproic unui pacient a cărui cale de beta-oxidare este deja otrăvită de hipoglicina A sau MCPG agravează dramatic acidoza metabolică, hiperamoniemia și edemul cerebral fatal; clinicienii trebuie să utilizeze benzodiazepine, levetiracetam (Keppra) sau fenobarbital împreună cu 10% dextroză.

Cum îți poți da seama dacă un fruct proaspăt Ackee este sigur de cules și gătit?¶

O păstaie proaspătă de ackee este sigură numai atunci când a devenit roșu aprins și galben-portocaliu și s-a deschis larg în mod natural ("căscat"), în timp ce este încă agățată de copac la soare, expunând complet cele trei semințe negre lucioase. Nu gătiți niciodată o păstaie verde nedeschisă, nu forțați niciodată o păstăie să deschidă cu un cuțit, îndepărtați întotdeauna semințele negre și întreaga membrană roz-roșie și întotdeauna turnați apa clocotită în canalul de scurgere.

De ce medicii mențin o picurare cu dextroză 10% IV timp de 24 până la 48 de ore, chiar și după ce glicemia revine la normal?¶

Administrarea unui singur bolus de glucoză fixează scăderea zahărului din sânge pentru doar 20 până la 30 de minute. Efectuarea unei infuzii continue cu dextroză 10% (la 6 până la 8 mg/kg/minut) menține glicemia ușor crescută (100 până la 150 mg/dL), ceea ce stimulează propria insulină a pacientului pentru a opri descompunerea grăsimilor din țesutul adipos și împiedică organismul să producă mai multe enzime neurotoxice până la recuperarea lanțului scurt al ficatului.

Sunt caii și câinii otrăviți și cu hipoglicina A și MCPG din semințele copacilor?¶

Da, caii care pasc în pășune în timpul toamnei și primăverii suferă frecvent o afecțiune rapidă fatală numită miopatie atipică ecvină (în Europa/Marea Britanie) sau miopatie sezonieră a pășunilor (în America de Nord) după ce au mâncat semințele înaripate ("samaras elicopter") și puieții de arțar Sycamore (Acer pseudoderanus) și negundoderanus (Acer pseudoplatanus) Familia Sapindaceae ca ackee și lychee și conține niveluri ridicate de hipoglicină A.

Pentru a răspunde în mod eficient la urgențe pediatrice, metabolice și de otrăvire, luați în considerare un curs practic de prim ajutor și CPR de la Crucea Roșie, Ambulanța St John sau un furnizor local de instruire pentru urgențe.

Ghiduri aferente¶

• Supradozaj cu sulfoniluree (glipizidă, gliburidă), hipoglicemie recurentă și triaj octreotid
• Stare epileptică, convulsii prelungite și medicamente de salvare
• Convulsii: prim ajutor și protecția căilor respiratorii
• Intoxicații alimentare, gastroenterită acută și deshidratare
• Intoxicatii generale de prim ajutor si decontaminare

Surse și îndrumări oficiale¶

• S.U.A. Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor (CDC) și Centrul Național pentru Controlul Bolilor (NCDC, India): Shrivastava A, et al.: Asociația encefalopatiei toxice acute cu consumul de lichi într-un focar din Muzaffarpur, India, 2014: un studiu caz-control (The Lancet Global Health).
• Ministerul Sănătății și Sănătății din Jamaica și Agenția de Sănătate Publică din Caraibe (CARPHA): Linii directoare de management clinic pentru otrăvirea cu Ackee (Boala cu vărsături din Jamaica / Intoxicare cu hipoglicină A) (Kingston, Jamaica).
• NE. Administrația pentru Alimente și Medicamente (FDA): Alerta de import 21-11 și Ghid de politici de conformitate: Reținerea ackei conservate sau congelate care conțin hipoglicină A mai mare de 100 ppm (Statele Unite).
• Organizația Mondială a Sănătății (OMS) / Comitetul mixt de experți FAO pentru aditivi alimentari: Evaluarea siguranței anumitor contaminanți alimentari: hipoglicina A în fructele Ackee (Blighia sapida) și MCPG în fructele Sapindaceae (Geneva).
• Sherratt HSA / Tanaka K, Isselbacher KJ: Hipoglicina, toxina fructului ackee necopt: mecanism biochimic de inhibare a beta-oxidării și gluconeogenezei (Biochemical Pharmacology / New England Journal of Medicine).