Sindromul de vasoconstricție cerebrală reversibilă (RCVS) și sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară (PRES): dureri de cap recurente, vasospasm cu șir de margele, edem occipital vasogen și controlul tensiunii arteriale¶

Sindromul de vasoconstricție cerebrală reversibilă (RCVS, cunoscut istoric sub numele de sindromul Call-Fleming) și Sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară (PRES, denumit și sindromul de leucoencefalopatie posterioară reversibilă) sunt două urgențe neurovasculare acute care se suprapun strâns, care au în comun multe dintre aceleași urgențe neurovasculare declanșatoare clinice, post-clampsie, pre-clampsie, post-clampsie. medicamente, imunosupresoare și furtunile autonome), adesea coexistă la același pacient (se suprapun în proporție de 10 până la 35%) și pot provoca ambele convulsii generalizate, pierderea vederii, deficite neurologice focale, accident vascular cerebral ischemic și hemoragie intracraniană. Cu toate acestea, ele apar din insuficiențe cerebrovasculare opuse care necesită ținte de tensiune arterială diametral opuse în departamentul de urgență: - Sindromul de vasoconstricție cerebrală reversibilă (RCVS) este determinat de o creștere bruscă și tranzitorie a tonusului vascular simpatic cerebral care provoacă vasoconstricție segmentară multifocală (vasospasm) a arterelor cerebrale mari și mijlocii, creând un aspect caracteristic de "șir de mărgele/RM care se rezolvă complet în CT/RM). 12 săptămâni. Semnul său clinic este dureri de cap explozive, recurente, explozive, care ating un vârf de severitate de 10 din 10 în mai puțin de 60 de secunde, adesea declanșate de orgasm sexual, încordare Valsalva, tuse, efort, scăldat sau emoție) care se repetă în decurs de 1 până la 3 săptămâni, declanșate în mod obișnuit de medicamente serotonergice sau SSotonergice. SNRI, triptani, decongestionante nazale precum pseudoefedrina/oximetazolina, canabis, cocaina, amfetamine, ergotamine) sau starea postpartum timpurie. În mod critic, scăderea agresivă a tensiunii arteriale în RCVS înfometează creierul distal de arterele strânse și precipită accidentul vascular cerebral ischemic. - Sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară (PRES) este determinat de insuficiența acută a autoreglării cerebrale (hiperperfuzie de izbucnire), când creșterea rapidă a tensiunii arteriale depășește limita superioară de autoreglare a arteriolelor cerebrale (de obicei presiunea arterială medie $> 150\text{ la }160\text{ la }160\text{ la }160\text{160\text{ sau mmHg,}tacromus) ciclosporină)**, chimioterapie/agenți anti-VEGF (bevacizumab, cisplatină), insuficiență renală sau eclampsie dăunează direct endoteliului barierei hemato-encefalice. Deoarece circulația vertebrobazilară posterioară (lobii occipitali și parietali) are o inervație adrenergică simpatică de protecție rară în comparație cu circulația carotidiană, lichidul hidrostatic explodează mai întâi bariera hemato-encefalică posterioară, provocând edem subcortical parieto-occipital simetric, care prezintă orbire vasogenă sau edemică hotărâtă/corticală. cefalee, encefalopatie/confuzie și convulsii tonico-clonice generalizate. În mod critic, scăderea rapidă și fără probleme a presiunii arteriale medii (MAP) cu 20 până la 25% în primele 1 până la 2 ore cu nicardipină, clevidipină sau labetalol IV este tratamentul primar de salvare a vieții pentru PRES hipertensiv.

Dacă cineva se confruntă cu o durere de cap bruscă cu tunete, dureri de cap repetate și repetate după efort sau orgasm, convulsii noi sau pierderea/confuzia bruscă a vederii cu hipertensiune arterială, sunați la localul local. numere de urgență imediat. Consultați, de asemenea, ghidurile noastre pentru frați hemoragie subarahnoidiană, cefalee cu tunet și anevrism cerebral rupt, convulsii de eclampsie, sindrom HELLP, preeclampsie postpartum și triajul magneziului, și accident vascular cerebral hemoragic, sângerare intracerebrală și triajul tensiunii arteriale.

Fă asta acum¶

1. Tratați fiecare durere de cap Thunderclap (punctul maxim în mai puțin de 60 de secunde) ca o urgență până când hemoragia subarahnoidiană anevrismală (SAH), RCVS, tromboza sinusului venos cerebral (CVST) și disecția arterei cervicale sunt excluse. Apelați la 911 în Statele Unite și Canada, în Marea Britanie, 999112, în Regatul Unit. 000 în Australia sau consultați directorul nostru global de numere de urgență.
2. Recunoașteți indiciul patognomonic al RCVS: dureri de cap recurente cu tunet pe parcursul zilelor + Scorul RCVS2. În timp ce un anevrism sacular rupt (SAH) provoacă, de obicei, o unică durere de cap catastrofală cu tunet, cu rigiditate a gâtului și dureri de cap de cisternă bazală (dureri de sânge recurente în cisternă bazală, ) Peste 10 episoade de la 1 până la 14 zile) declanșate de activitate sexuală/orgasm, defecare/Valsalva, ridicare de greutăți, tuse sau duș sunt practic patognomonice pentru RCVS. Calculați scorul \(\text{RCVS}_2\) (intervalul \(-2\) până la \(+10\); un scor \(\ge 5\) are sensibilitate de \(90\%\) și specificitate de \(99\%\) pentru RCVS).
3. ** Auditează și OPRIȚI imediat medicamentul ofensator (listele opuse de declanșare a medicamentelor):**
4. Dacă este suspectată RCVS: Întrerupeți imediat TOȚI agenții vasoactivi și serotoninergici: Triptani (sumatriptan, rizatriptan, adesea prescris în mod eronat în sala de urgență atunci când o cefalee fulgerătoare este diagnosticată greșit ca migrenă), **Ergotamine), ** (Dhidrotamina) (sertralină, fluoxetină, venlafaxină), Decongestionante simpatomimetice fără prescripție medicală (pseudoefedrină, fenilefrină, spray nazal cu oximetazolină), Canabis/THC (un declanșator principal al RCVS), **Cocaină, Amfetamine, **Suplimente MDMA/**Egy, și
5. Dacă este suspectat PRES: Țineți sau schimbați imediat toxina endotelială sau imunosupresor în consultare cu specialiștii în transplant/oncologie: Tacrolimus (FK506), Ciclosporină, Sirolimus, Bevacizumab (Avastin) și Inhibizina (Suninasetini), Sorozină Pazopanib), Cisplatină, Oxaliplatină, Gemcitabină, Citarabină sau Corticosteroizi cu doze mari.
6. Execută strategia corectă a tensiunii arteriale (de ce RCVS și PRES au reguli BP opuse):
7. În PRES pur sau predominant cu hipertensiune arterială severă: Imediat mai scăzută Presiunea arterială medie (MAP) cu 20% până la 25% în primele 1 până la 2 ore (vizând o TA sistolică în jur de 140\(\text{ la }160\text{ mmHg}\)) utilizând o perfuzie intravenoasă de 5\nipinină titrabilă }15\text{ mg/h}$ IV)**, Clevidipină (\(1\text{ la }16\text{ mg/h}\) IV) sau Labetalol (\(10\text{ la }20\text{ mg}\) IV bolus apoi \(2\text{ la }8\text{ mg/min}\)). Îndepărtarea presiunii de hiperperfuzie hidrostatică permite reetanșarea barierei hematoencefalice posterioare și edemului vasogenic să se rezolve în câteva zile.
8. În RCVS (Vasospasm cu mărgele): Nu scădea niciodată agresiv tensiunea arterială în intervalul scăzut-normal sau hipotensiv. În timpul vasoconstricției cerebrale active, scăderea tensiunii arteriale sistolice înfometează brusc cortexul bazinului hidrografic în aval de arterele cerebrale medii și anterioare îngustate, precipitând **ischemică bilaterală permanentă a bazinului hidrografic. În RCVS, tratați hipertensiunea arterială severă (\(> 180/110\text{ mmHg}\)) folosind blocante ale canalelor de calciu (Nimodipină orală sau IV [\(30\text{ to }60\text{ mg}\) PO la fiecare 4 ore], Verapamil sau Nicardipină), care evită simultan hipotensiunea arterială cerebrală strictă.
9. NU Administrați NICIODATĂ glucocorticoizi în doză mare (Metilprednisolon, Prednison sau Dexametazonă) în cazul RCVS suspectat. Când medicii de urgență văd îngustarea multifocală „sir de margele” pe angiografia CT, uneori confundă RCVS cu Sistemul nervos central NS, CNS primar. vasculită) și începe metilprednisolon IV cu doze mari. Mai multe studii de cohortă de reper demonstrează că glucocorticosteroizii sunt un predictor independent de agravare clinică, vasoconstricție progresivă, accident vascular cerebral permanent și deces în RCVS (deoarece steroizii potențează sensibilitatea vasculară la catecolamine). Utilizați \(\text{RCVS}_2\) Scor și analiza CSF (normal în RCVS; pleocitoză/proteine ​​ridicată în PACNS) pentru a evita steroizii empiric.
10. Controlați imediat convulsiile cu sulfat de magneziu IV (dacă postpartum/eclamptic) sau IV Levetiracetam/Lorazepam. Convulsiile apar la 60 până la 75% dintre pacienții cu PRES și până la 15% dintre pacienții cu RCVS. Administrați IV Lorazepam (\(2\text{ la }4\text{ mg}\)) și încărcați IV Levetiracetam (\(1.500\text{ to }3.000\text{ mg}\)); dacă pacienta este însărcinată sau în decurs de 6 săptămâni postpartum (unde preeclampsia, PRES și RCVS se suprapun frecvent), administrați imediat **Sulfat de magneziu intravenos (\(4\text{ to }6\text{ g}\) IV doză de încărcare timp de 20 de minute, urmată de $1\text{ to }2\text{g}g}, care previne perfuzia/hour simultană convulsii, stabilizează bariera hemato-encefalică posterioară (PRES) și acționează ca un puternic vasodilatator cerebral (RCVS).

Arborele de decizie: triajul acut al departamentului de urgență al durerii de cap Thunderclap, RCVS și PRES¶

flowchart TD
    A["Pacientul prezintă criză neurovasculară acută: model 1: cefalee explozivă bruscă (<60s până la vârf 10/10, mai ales recurentă după orgasm, efort sau Valsalva) SAU modelul 2: convulsii, pierdere vizuală/orbire corticală, confuzie și stare moderată până la severă, hipertensiune capului/cheacrochelium cu hipertensiune capului/cheacrochelium postpartum"] --> B["Stabilizare imediată la pat: verificați ABC-ul, măsurați TA la ambele brațe, verificați glicemia prin inghițire, starea sarcinii/postpartum și efectuați un audit complet al medicamentelor și al substanțelor"]
    B --> C["STAT CT fără contrast cu cap + angiografie CT (CTA) cap și gât + venograma CT (CTV) + RMN cerebral urgent cu DWI/ADC, FLAIR, SWI și MRA"]
    C --> D{"Evaluați neuroimagistică și sindromul clinic"}
    D -->|Basal Cistern / Sylvian Fissure SAH + Saccular Berry Aneurysm on CTA| E["HEMORAGIA SUBARAHNOIDANĂ ANEURISMALĂ (aSAH): înfăşurare/decuplare neurochirurgicală urgentă + nimodipină orală 60 mg o dată la 4 ore + TAS ţintă < 140-160 mmHg"]
    D -->|Recurrent Thunderclap Headaches + RCVS2 Score >= 5 + Focal Convexity Sulcal SAH, Lobular ICH, or Multifocal 'String-of-Beads' Vasoconstriction on CTA/MRA (Note: Initial CTA Can Be Normal in First 5 Days)| F["SINDROMUL DE VASOCONSTRICȚIE CEREBRALĂ REVERSIBILĂ (RCVS)"]
    D -->|Symmetric Parieto-Occipital (or Holohemispheric Watershed) Subcortical Hyperintensity on T2/FLAIR with ELEVATED ADC (Vasogenic Edema, Not Cytotoxic Infarct)| G["SINDROMUL DE ENCEFALOPATIE POSTERIOARĂ REVERSIBILĂ (PRES)"]
    D -->|Both Multifocal String-of-Beads Vasospasm AND Parieto-Occipital Vasogenic Edema on MRI/MRA (10% to 35% Overlap, Common in Postpartum Eclampsia)| H["SINDROMUL COMBINAT RCVS + PRES OVERLAP"]
    F --> I["PROTOCOL RCVS: 1. OPRIȚI toate triptanii, ISRS, SNRI, decongestionante, canabis, cocaină; 2. Evitați Valsalva/efortul (dați balsam pentru scaun); 3. Începeți Nimodipină (30-60 mg PO q4h) sau Verapamil; 4. EVITAȚI scăderile agresive ale tensiunii arteriale (preveniți accidentul vascular cerebral); 5. NU DA NICIODATĂ Glucocorticoizi"]
    G --> J["PROTOCOL PRES: 1. Coborâți ușor MAP cu 20% până la 25% în primele 1-2 ore utilizând nicardipină IV (5-15 mg/h) sau Labetalol; 2. Opriți/Comutați Tacrolimus, Ciclosporină sau Bevacizumab; 3. Tratați convulsii cu Levetiracetam IV (sau sulfat de magneziu IV 4-6 g încărcare dacă postpartum/eclamptic)"]
    H --> K["PROTOCOL DE OVERLAP: Titrați nicardipină IV sau sulfat de magneziu IV + nimodipină orală pentru a reduce ușor hipertensiunea arterială severă (TAS țintă 140-160 mmHg) FĂRĂ a provoca hipotensiune arterială (< 120 mmHg) + oprirea tuturor medicamentelor ofensive"]

Fiziopatologia: mecanisme cerebrovasculare opuse (vasospasmul simpatic în RCVS vs. Autoregulatory Breakthrough în PRES) și de ce se suprapun¶

THE CEREBROVASCULAR SPECTRUM: RCVS VS. PRES & THEIR 10%-35% OVERLAP
================================================================================
  [RCVS: SYMPATHETIC OVERDRIVE]              [PRES: AUTOREGULATORY BREAKTHROUGH]
  Triggers: SSRIs, Triptans, Cannabis,       Triggers: Acute Malignant HTN,
  Pseudoephedrine, Cocaine, Postpartum,      Tacrolimus/Cyclosporine, Bevacizumab,
  Orgasm / Valsalva / Coughing.              Renal Failure, Eclampsia.
               |                                          |
               v                                          v
  Sudden Surge in Cerebral Sympathetic       1. Acute MAP Surge (> 150-160 mmHg)
  Adrenergic Tone on Pial & Circle of           exceeds Upper Autoregulatory Limit
  Willis Arteries.                           2. Direct Endothelial Tight-Junction
               |                                Toxicity (Calcineurin / VEGF block).
               v                                          |
  [CENTRIPETAL VASOCONSTRICTION]                          v
  Day 1-5: Distal small pial arteries        [POSTERIOR HYPERPERFUSION LEAK]
           spasm (triggers Thunderclap       Vertebrobasilar (Parieto-Occipital)
           Headaches + Convexity SAH;        vessels lack protective sympathetic
           CTA may still look NORMAL).       innervation --> Hydrostatic fluid
  Day 7-14: Spasm marches proximally         floods across Blood-Brain Barrier.
            into MCA/ACA/PCA trunks                       |
            ("String-of-Beads" on CTA)                    v
            --> Risk of Watershed            [PARIETO-OCCIPITAL VASOGENIC EDEMA]
                Ischemic Stroke if BP        - FLAIR bright + ADC HIGH (reversible)
                is dropped too fast.         - Generalized Seizures (60%-75%)
                                             - Cortical Blindness & Encephalopathy.
================================================================================
             \                                              /
              \---> [10% TO 35% BIDIRECTIONAL OVERLAP] <---/
                    - Endothelial breakdown in PRES releases Endothelin-1
                      and Thromboxane A2 --> triggers secondary RCVS spasm.
                    - Severe RCVS pain/sympathetic surge spikes BP > 200 mmHg
                      --> triggers posterior autoregulatory breakthrough (PRES).
================================================================================

1. De ce prima angiogramă CT (CTA) este normală la până la 30% dintre pacienții cu RCVS (Marșul centripet al vasospasmului)¶

O capcană clinică critică în neurologia de urgență este excluderea RCVS atunci când un pacient prezintă în Ziua 1 sau Ziua 2 dureri de cap recurente cu tunet și are o angiografie CT (CTA) normală sau angiogramă RM (MRA): - Progresie distală-proximală (centripetală): În RCVS, dereglarea simpatică începe în arteriolele piale distale microscopice și leptomeningeale peste convexitățile cerebrale (vasele cu diametrul \(< 0,5\text{ mm}\), care sunt sub rezoluția spațială a CTA și MRA). - De ce convexitatea SAH apare devreme (Zilele 1 până la 5) În timp ce accidentul vascular cerebral apare târziu (Zilele 7 până la 14): Când acele arteriole piale distale minuscule se constrâng brusc și apoi reperfuzează pe suprafața creierului în primele câteva zile, ele se pot rupe într-un sulcus cortical superficial, provocând o mică convulsiune subarachială. hemoragie (cSAH)** (observată la Brain RMN FLAIR/SWI la până la 30% dintre pacienții cu RCVS), în timp ce arterele mari Circle of Willis încă arată complet normal pe CTA. - Îngustarea vârfului proximal „Șir de margele” în zilele 10 până la 16: În a doua săptămână, vasoconstricția marchează centripet (înăuntru) în arterele mari cerebrale medii M1/M2, cerebrale anterioare A1/A2 și cerebrale posterioare P1/P2. Prin urmare, constricția și ectazia alternantă vizibilă la CTA/MRA adesea nu atinge vârful până la 10 până la 16 zile după prima durere de cap tunete, explicând de ce accidentele vasculare cerebrale ischemice în RCVS apar de obicei în Săptămâna 2 (adesea după ce durerile de cap se ameliorează deja). Dacă CTA/MRA inițial este normal la un pacient cu dureri de cap clasice recurente, repetă CTA/MRA sau Doppler transcranian (TCD) în 5 până la 7 zile.

2. De ce PRES lovește mai întâi lobii occipital și parietal (gradientul de inervație simpatică)¶

De ce hipertensiunea acută provoacă umflături în spatele creierului (lobi parieto-occipitali), mai degrabă decât în partea din față a creierului? - ** Tonul simpatic dens anterior versus posterior rar:** circulația cerebrală anterioară (derivată din arterele carotide interne care alimentează lobii frontali și temporali) primește inervație adrenergică simpatică perivasculară densă din ganglionul cervical superior. Când tensiunea arterială sistemică crește acut, acei nervi simpatici constrâng arteriolele anterioare pentru a proteja paturile capilare frontale de presiunea hidrostatică ridicată. - Vulnerabilitatea vertebrobazilară: În schimb, circulația vertebrobazilară posterioară (alimentează lobii occipitali, lobii parietali posteriori și cerebelul) are fibre adrenergice simpatice rare. Când presiunea arterială medie depășește plafonul de autoreglare (\(150\text{ la }160\text{ mmHg}\)), sau chiar la creșteri ușoare ale tensiunii arteriale (\(140/90\text{ mmHg}\)), când tacrolimus, ciclosporină sau eclampsie a lezat deja endoteliul arterio-jonctional posterior, diregulare arteriolată pasivă; descoperire"), forțând plasma bogată în proteine peste bariera hemato-encefalică în substanța albă parieto-occipitală (edem vasogen).

Comparație alăturată: RCVS vs. PRES vs. SAH anevrismal vs. Vasculita primară a SNC (PACNS)¶

Scorul RCVS2: instrument de diagnosticare la pat pentru a distinge RCVS de vasculita SNC (PACNS) și alte arteriopatii¶

Dezvoltat și validat de Rocha, Singhal și colegii (Neurology, 2019), \(\text{RCVS}_2\) Score le permite medicilor de urgență și neurologii să distingă imediat RCVS de angiita primară a SNC (PACNS) la pat, fără a aștepta 12 săptămâni repetarea angiografiei:

• Interpretarea scorului total \(\text{RCVS}_2\) (Intervalul \(-2\text{ la }+10\)):
• Scor \(\ge 5\): Confirmă RCVS cu sensibilitate de \(90\%\) și specificitate \(99\%\) (nu efectuați biopsie invazivă a creierului sau administrați glucocorticoizi empiric).
• Scor \(\le 2\): Exclude RCVS cu sensibilitate de \(85\%\) și specificitate \(100\%\) (evaluați pentru PACNS, ateroscleroză intracraniană sau vasculită infecțioasă prin puncție lombară și RMN-ul peretelui vasului).
• Scor \(3\text{ la }4\): Intermediar; efectuați RMN-ul peretelui vasului de contrast de înaltă rezoluție (RCVS arată imbunătățire concentrică minimă sau zero a peretelui vasului, în timp ce PACNS arată intensificarea intensă a peretelui inflamator concentric) și puncție lombară.

Protocoale de management spitalicesc pas cu pas pentru RCVS și PRES¶

Protocolul A: Managementul spitalicesc al sindromului de vasoconstricție cerebrală reversibilă (RCVS)¶

1. Eliminare imediată a declanșării și odihnă la pat:
2. Opriți imediat fiecare substanță serotoninergică, adrenergică și vasoactivă (triptani, ergot, ISRS, SNRI, decongestionante nazale, canabis, plasturi cu nicotină, amfetamine, cocaină).
3. Plasați pacientul pe repaus fizic strict într-o cameră liniștită; interziceți manevrele Valsalva, ridicarea greutăților, activitatea sexuală și efortul la scaun (prescrieți programați senna/docusat/polietilenglicol pentru dedurizare pentru scaun și antitusive în caz de tuse).
4. Terapia de blocare a canalelor de calciu Vasospasm și conservarea tensiunii arteriale:
5. Administrați Nimodipină orală (30\(\text{ până la }60\text{ mg}\) PO la fiecare 4 ore) sau Verapamil oral cu eliberare susținută (120\text{ la }240\text{ mg/zi}$) (sau Nicardipină IV / Nimodipină dacă nu puteți lua medicamente orale).
6. Regula hemodinamică critică: Monitorizați tensiunea arterială după fiecare doză de nimodipină sau verapamil. Nu permiteți niciodată ca tensiunea arterială sistolice să scadă sub \(110\text{ la }120\text{ mmHg}\) (sau MAP să scadă \(> 20\%\) la un pacient cu vasoconstricție M1/A1/P1 proximală severă), deoarece hipoperfuzia printr-o arteră constrânsă provoacă infarct bilateral. Tratați doar cu grijă vârfurile hipertensive acute (\(> 180/110\text{ mmHg}\)).
7. Analgezie sigură pentru durerile de cap severe (zero triptani, zero steroizi):
8. Tratați durerea severă cu Acetaminofen IV (Paracetamol), Sulfat de magneziu IV (\(1\text{ to }2\text{ g}\)) și IV/Opioide orale (hidromorfonă sau morfină) pe termen scurt, dacă este necesar. Nu administrați niciodată triptani, ergotamine, indometacin (care reduce fluxul sanguin cerebral) sau corticosteroizi.
9. RCVS sever refractar cu deficit ischemic progresiv:
10. Monitorizați zilnic sau la două zile Doppler transcranian (TCD) viteze medii de flux în arterele cerebrale medii. Dacă un pacient dezvoltă deficite neurologice focale progresive (hemipareză, afazie, orbire corticală) din vasospasm proximal sever, în ciuda nimodipinei orale și a normotensiunii, se transferă la Neuro-ICU pentru euvolemie normotensivă/ușoară hiperdinamică indusă și perfuzie vasodilatatoare intra-arterială endovasculară (vercardia intramilală, nitrină) prudentă sau nimodipină. angioplastie cu balon.

Protocolul B: Managementul spitalicesc al sindromului de encefalopatie reversibilă posterioară (PRES)¶

1. Reducerea imediată controlată a tensiunii arteriale (regula de la 20% la 25%):
2. La 70 până la 80% dintre pacienții cu PRES care prezintă hipertensiune arterială acută moderată până la severă, începe imediat o perfuzie antihipertensivă intravenoasă continuă, titrabilă:
   • Prima linie: Nicardipină intravenoasă începând de la \(5\text{ mg/oră}\) IV, titrată cu \(2,5\text{ mg/oră}\) la fiecare 5 până la 15 minute (maximum \(15\text{ mg/oră}\)).
   • Prima linie alternativă: Clevidipină intravenoasă (\(1\text{ până la }2\text{ mg/oră}\) IV, dublat la fiecare 90 de secunde până la țintă) sau Labetalol intravenos (\(10\text{ to }20\text{ mg}\) IV bolus timp de 2 minute, repetat sau infuzat la $2/minut\text\text).
   • Evitați nitroprusiatul de sodiu și nitroglicerina: Ambele provoacă venodilatație cerebrală directă și ridică presiunea intracraniană (ICP), ceea ce poate agrava edem cerebral în PRES sever.
3. Țintă: Reduceți Presiunea arterială medie (MAP) cu 20% până la 25% în primele 1 până la 2 ore, având ca scop o tensiune arterială sistolica de 140\(\text{ la }160\text{ mmHg}\) și tensiunea arterială diastolică de 85\(\text}\)\text{100}$. Nu reduceți MAP cu mai mult de 25% în primele 2 ore, mai ales dacă este prezentă vasoconstricție concomitentă a RCVS.
4. Întrerupeți sau reduceți doza citotoxinelor endoteliale (Tacrolimus / Ciclosporină / Bevacizumab):
5. Rețineți că 20 până la 30% dintre pacienții cu PRES au tensiune arterială normală sau doar ușor crescută la prezentare, deoarece PRES lor este determinat de leziuni directe ale joncțiunii strânse ale endoteliului de la tacrolimus, ciclosporină, chimioterapie sau sepsis, mai degrabă decât presiunea hidrostatică pură.
6. Verificați un STAT nivelul minim de tacrolimus sau ciclosporină (deși PRES indus de tacrolimus apare frecvent chiar și atunci când nivelurile sanguine sunt în intervalul „terapeutic”). Coordonați imediat cu echipa de transplant sau de oncologie pentru a menține inhibitorul de calcineurină sau agentul anti-VEGF și trecerea la un imunosupresor alternativ (cum ar fi micofenolatul de mofetil sau un comutator precaut de calcineurină).
7. Începere agresivă a convulsiilor și protecție a căilor respiratorii:
8. Deoarece statusul epileptic non-convulsiv (în special starea epileptică focală a lobului occipital care provoacă confuzie prelungită sau halucinații vizuale/orbire) este frecventă în PRES, obțineți monitorizare EEG continuă la orice pacient care rămâne encefalopat după o criză.
9. Încărcați Levetiracetam intravenos (40\(\text{ la }60\text{ mg/kg}\), până la 3.000\(\text{ la }4.500\text{ mg}\) IV peste 15 minute) după terminarea convulsiilor active cu **Lorazepam IV (0,1\(\text{ mg/kg)\){, până la \(0.1\text{ mg/kg)\text{}\)4.
10. Dacă sunteți însărcinată sau postpartum (PRES eclamptic): Sulfatul de magneziu intravenos (\(4\text{ to }6\text{ g}\) IV încărcare peste 20 de minute, atunci \(1\text{ to }2\text{ g/hour}\)) este cu mult superior fenitoinei sau diazepamului și este standardul de aur obligatoriu în cazul obținutului prepartum.

Numerele regionale de urgență și ghidurile clinice¶

• Statele Unite ale Americii și Canada: Apelați imediat 911 pentru orice durere de cap fulgerătoare, convulsii noi sau pierdere bruscă a vederii. Departamentele de urgență și centrele complete de accident vascular cerebral urmează liniile directoare ale American Heart Association / American Stroke Association (AHA/ASA) și Neurocritical Care Society (NCS) pentru triajul CTA/IRM, scorul \(\text{RCVS}_2\) și titrarea nicardipină/nimodipină.
• Regatul Unit: Formați 999. Urmați căile National Institute for Health and Care Excellence (NICE) și Association of British Neurologists (ABN), verificând imediat CT/CTA fără contrast (plus RMN cu FLAIR/DWI/SWI) și evitarea strictă a triptanilor și steroizilor în RCVS suspectată.
• Uniunea Europeană: Apelați 112. Clinicienii respectă Organizația Europeană de AVC (ESO) și Academia Europeană de Neurologie (EAN) cu privire la managementul RCVS și PRES.
• Australia și Noua Zeelandă: Formați 000 în Australia sau 111 în Noua Zeelandă și urmați protocoalele Stroke Foundation Australia și SOMANZ (Society of Obstetric Medicine of Australia and New Zealand) pentru RCVS postpartum și PRES eclamptic.

Întrebări frecvente¶

Cum pot medicii să distingă o durere de cap Thunderclap cauzată de RCVS în afară de un anevrism cerebral rupt (hemoragia subarahnoidă)?¶

Fiecare pacient cu o primă durere de cap cu tunete trebuie să fie supus imediat unei CT și angiografie CT (CTA) fără contrast pentru a exclude o ruptură a unui anevrism de boabe saculare. Cu toate acestea, două indicii de lângă pat arată puternic către Sindromul Vasoconstricției Cerebrale Reversibile (RCVS): (1) Recidivă, în timp ce un anevrism rupt provoacă de obicei o durere de cap devastatoare cu rigiditate a gâtului sau pierderea conștienței, RCVS provoacă în mod caracteristic 2 până la 10 tunete de cap explozive, separate, declanșate în fiecare săptămână de 1 tunet de cap exploziv. orgasm, încordare la toaletă, tuse, efort sau duș cald/rece; și (2) antecedente de medicație, peste jumătate dintre pacienții cu RCVS au luat recent substanțe serotoninergice sau vasoactive, cum ar fi antidepresive SSRI, triptani pentru migrenă, decongestionante nazale fără prescripție medicală sau canabis, sau au născut în ultimele 6 săptămâni.

De ce este periculos să scădeți rapid tensiunea arterială în RCVS, când scăderea rapidă a tensiunii arteriale este salvatoare în PRES?¶

În PRES (sindromul de encefalopatie posterioară reversibilă), arterele cerebrale sunt excesiv de dilatate din cauza hipertensiunii arteriale care străpunge scutul de autoreglare al creierului, inundând spatele creierului cu lichid; scăderea presiunii arteriale medii cu 20 până la 25 la sută în 1 până la 2 ore oprește scurgerea și vindecă umflarea. În RCVS, apare exact problema opusă: arterele creierului sunt blocate în spasme segmentare strânse („șir de margele”). Țesutul creierului din aval de aceste artere îngustate se bazează pe tensiunea arterială crescută a pacientului pentru a împinge suficient sânge prin gâtul de sticlă. Dacă un medic scade în mod agresiv tensiunea arterială într-un interval scăzut în RCVS, fluxul de sânge dincolo de spasm se oprește complet, provocând accidente vasculare cerebrale ischemice permanente.

De ce nu trebuie să li se administreze niciodată pacienților cu suspiciune de RCVS prednison, metilprednisolon sau dexametazonă?¶

Deoarece RCVS produce o îngustare „în formă de mărgele” a arterelor cerebrale pe angiografia CT sau RM, care arată vizual similar cu vasculita primară a SNC (inflamația autoimună a vaselor de sânge ale creierului), medicii obișnuiau să administreze steroizi intravenosi în doze mari „pentru orice eventualitate”. Studii clinice de referință realizate de Singhal și colegii săi au demonstrat că steroizii nu ajută RCVS; de fapt, administrarea de glucocorticoizi în RCVS triplează riscul de deteriorare clinică, agravează vasoconstricția cerebrală (prin creșterea sensibilității vaselor de sânge la adrenalină și noradrenalină) și provoacă accident vascular cerebral permanent sau deces. Utilizarea scorului RCVS2 la pat permite medicilor să confirme RCVS și să rețină steroizii în siguranță.

De ce PRES provoacă orbire bruscă, chiar dacă ochii și nervii optici ai pacientului sunt complet sănătoși?¶

Vasele de sânge din spatele creierului (sistemul vertebrobazilar, care alimentează lobii occipitali în care trăiește cortexul vizual primar) au mult mai puține fibre nervoase simpatice protectoare decât vasele de sânge din partea din față a creierului. Când tensiunea arterială crește periculos de ridicată sau un medicament precum tacrolimus dăunează barierei hemato-encefalice, lichidul se scurge selectiv în lobii occipitali din spatele capului. Deoarece cortexul occipital este „ecranul de film” care procesează vederea pentru ambii ochi, umflarea acolo provoacă orbire corticală acută, pupilele pacientului încă reacționează normal la lumină și retinele lor arată normal, dar creierul lor nu poate procesa imaginea până când tensiunea arterială este scăzută și umflarea occipitală se rezolvă.

Surse și îndrumări oficiale¶

• Asociația Americană a Inimii/Asociația Americană pentru AVC (AHA/ASA): Declarație științifică și orientări privind gestionarea sindromului de vasoconstricție cerebrală reversibilă (RCVS), disecția arterei cervicale și hemoragia subarahnoidiană.
• Nurologie / Registrul RCVS MGH Harvard (Singhal AB, Topcuoglu MA, Rocha EA și colab.): Sindromul de vasoconstricție cerebrală reversibilă: caracterizarea a 139 de cazuri, agravare indusă de glucocorticoizi și validarea scorului de diagnostic RCVS2.
• Lancet Neurology / New England Journal of Medicine (Fugate JE, Rabinstein AA; Ducros A): Sindromul de encefalopatie reversibilă posterioară (PRES) și Sindromul de vasoconstricție cerebrală reversibilă: Fiziopatologie, Neuroimaging (DWI/ADC) și Managementul hemodinamic acut.
• Organizația Europeană pentru AVC (ESO) și Academia Europeană de Neurologie (EAN): Consens clinic privind diagnosticul și managementul acut al durerilor de cap cu fulgere, RCVS și encefalopatiei hipertensive / PRES.
• Colegiul American de Obstetricieni și Ginecologi (ACOG): Buletin de practică privind hipertensiunea gestațională, preeclampsie, eclampsie postpartum, PRES și suprapunere RCVS.

Ghiduri aferente¶

• Hemoragie subarahnoidiană, cefalee cu tunet și anevrism cerebral rupt
• Crize de eclampsie, sindrom HELLP, preeclampsie postpartum și triajul magneziului
• Accident vascular cerebral hemoragic, sângerare intracerebrală, inversarea anticoagulantelor și triajul tensiunii arteriale
• Recunoașterea accidentului vascular cerebral și primul ajutor RAPID
• Numere de urgență în funcție de țară