Hội chứng co mạch não có thể hồi phục (RCVS) và Hội chứng bệnh não có thể đảo ngược sau (PRES): Đau đầu như sét đánh tái phát, Co thắt mạch chuỗi hạt, Phù chẩm do mạch máu và Kiểm soát huyết áp¶

Hội chứng co mạch não có thể đảo ngược (RCVS, trước đây gọi là hội chứng Call-Fleming) và Hội chứng bệnh não có thể đảo ngược sau (PRES, còn được gọi là hội chứng bệnh não chất trắng sau có thể đảo ngược) là hai trường hợp cấp cứu thần kinh cấp tính, chồng chéo chặt chẽ, có nhiều yếu tố kích thích lâm sàng giống nhau (tiền sản giật/sản giật sau sinh, thuốc vận mạch, thuốc ức chế miễn dịch và cơn bão tự động), thường cùng tồn tại trong cùng một bệnh nhân (chồng chéo 10 đến 35 phần trăm) và cả hai đều có thể gây co giật toàn thể, mất thị lực, khiếm khuyết thần kinh khu trú, đột quỵ do thiếu máu cục bộ và xuất huyết nội sọ. Tuy nhiên, chúng phát sinh từ suy tim mạch não ngược lại đòi hỏi mục tiêu huyết áp hoàn toàn trái ngược ở khoa cấp cứu: - Hội chứng co mạch não có thể đảo ngược (RCVS) được thúc đẩy bởi sự gia tăng đột ngột, thoáng qua của trương lực mạch giao cảm não gây ra co thắt mạch từng đoạn đa ổ (co thắt mạch) của các động mạch não cỡ lớn và vừa, tạo ra hình ảnh "chuỗi hạt" đặc trưng trên chụp mạch CT/MR/ống thông sẽ khỏi hoàn toàn trong vòng 12 tuần. Dấu hiệu lâm sàng của nó là ** tái phát, bùng nổ "cơn đau đầu sấm sét"** (đạt 10/10 mức độ nghiêm trọng cao nhất trong vòng dưới 60 giây, thường được kích hoạt bởi cực khoái tình dục, căng thẳng Valsalva, ho, gắng sức, tắm hoặc cảm xúc) tái phát trong 1 đến 3 tuần, thường được kích hoạt bởi thuốc vận mạch hoặc serotonergic (SSRI, SNRI, triptans, thuốc thông mũi như pseudoephedrine/oxymetazoline, cần sa, cocaine, amphetamine, ergotamines) hoặc trạng thái sớm sau sinh. Nghiêm trọng hơn, giảm huyết áp mạnh trong RCVS sẽ khiến não ở xa các động mạch bị co thắt chặt và gây ra đột quỵ do thiếu máu cục bộ đầu nguồn. - Hội chứng bệnh não có thể hồi phục sau (PRES) được gây ra bởi sự suy giảm cấp tính của cơ chế tự điều hòa não (tăng tưới máu đột phá), khi huyết áp tăng nhanh vượt quá giới hạn tự điều hòa trên của các tiểu động mạch não (thường có nghĩa là huyết áp \(> 150\text{ đến }160\text{ mmHg}\)) hoặc khi thuốc ức chế calcineurin (tacrolimus, cyclosporine), hóa trị liệu/tác nhân chống VEGF (bevacizumab, cisplatin), suy thận hoặc sản giật làm tổn thương trực tiếp nội mô hàng rào máu não. Bởi vì tuần hoàn đốt sống sau (thùy chẩm và thùy đỉnh) có ít sự phân bố adrenergic giao cảm bảo vệ so với tuần hoàn động mạch cảnh, dịch thủy tĩnh sẽ tràn qua hàng rào máu não sau trước tiên, gây ra phù vận mạch dưới vỏ não chẩm đối xứng biểu hiện mù vỏ não hoặc mờ mắt, đau đầu âm ỉ/đau nhói, bệnh não/lú lẫn và co cứng-co giật toàn thể co giật. Điều quan trọng là giảm nhanh chóng và suôn sẻ Áp lực động mạch trung bình (MAP) từ 20 đến 25 phần trăm trong vòng 1 đến 2 giờ đầu tiên bằng IV Nicardipine, Clevidipine hoặc Labetalol là phương pháp điều trị cứu sống chính cho PRES tăng huyết áp.

Nếu bất kỳ ai bị đau đầu đột ngột như sét đánh, đau đầu đột ngột tái phát nhiều lần sau khi gắng sức hoặc đạt cực khoái, mới bị co giật hoặc mất thị lực đột ngột/lú lẫn do huyết áp cao, hãy gọi cho địa phương của bạn. số khẩn cấp ngay lập tức. Đồng thời xem lại hướng dẫn dành cho anh chị em của chúng tôi về xuất huyết dưới nhện, nhức đầu như sét đánh và vỡ phình động mạch não, co giật sản giật, hội chứng HELLP, tiền sản giật sau sinh và phân loại magievà đột quỵ xuất huyết, chảy máu nội sọ và phân loại huyết áp.

Làm điều này ngay bây giờ¶

1. Điều trị từng cơn đau đầu sét đánh (đạt đỉnh điểm trong vòng dưới 60 giây) như một trường hợp khẩn cấp cho đến khi loại trừ xuất huyết dưới màng nhện do phình mạch (SAH), RCVS, huyết khối xoang tĩnh mạch não (CVST) và bóc tách động mạch cổ tử cung. Gọi 911 ở Hoa Kỳ và Canada, 999 ở Vương quốc Anh, 112 trên khắp Liên minh Châu Âu, 000 ở Úc hoặc tham khảo danh mục toàn cầu của chúng tôi về số khẩn cấp.
2. Nhận biết manh mối bệnh lý của RCVS: Nhức đầu sét đánh tái phát trong nhiều ngày + Điểm RCVS2. Trong khi chứng phình động mạch hình quả mọng bị vỡ (SAH) thường gây ra một cơn đau đầu sét đơn thảm khốc kèm theo cứng cổ và chảy máu trong bể nền, nhiều cơn đau đầu sét đánh tái phát (2 đến hơn 10 đợt trong vòng 1 đến 14 ngày) do hoạt động tình dục/cực khoái gây ra, đại tiện/Valsalva, nâng tạ, ho hoặc tắm vòi sen gần như là đặc trưng của RCVS. Tính toán \(\text{RCVS__2\) Điểm (phạm vi \(-2\) đến \(+10\); điểm \(\ge 5\) có độ nhạy \(90\%\) và độ đặc hiệu \(99\%\) đối với RCVS).
3. Kiểm tra và NGỪNG thuốc vi phạm ngay lập tức (Danh sách tác nhân kích hoạt thuốc đối diện):
4. Nếu nghi ngờ RCVS: Ngừng ngay lập tức TẤT CẢ các thuốc vận mạch và serotonergic: Triptans (sumatriptan, rizatriptan, thường được kê nhầm trong phòng cấp cứu khi cơn đau đầu dữ dội bị chẩn đoán nhầm là chứng đau nửa đầu), Ergotamines (dihydroergotamine [DHE]), SSRI và SNRI (sertraline, fluoxetine, venlafaxine), Thuốc thông mũi giống giao cảm không kê đơn (pseudoephedrine, phenylephrine, thuốc xịt mũi oxymetazoline), Cần sa/THC (một tác nhân hàng đầu gây ra RCVS), Cocaine, Amphetamines, MDMA và Thực phẩm bổ sung năng lượng/ăn kiêng.
5. Nếu nghi ngờ PRES: Ngay lập tức giữ hoặc chuyển đổi độc tố nội mô hoặc thuốc ức chế miễn dịch vi phạm với sự tư vấn của các chuyên gia cấy ghép/ung thư: Tacrolimus (FK506), Cyclosporine, Sirolimus, Bevacizumab (Avastin) và Thuốc ức chế Tyrosine Kinase (Sunitinib, Sorafenib, Pazopanib), Cisplatin, Oxaliplatin, Gemcitabine, Cytarabine hoặc Corticosteroid liều cao.
6. Thực hiện chiến lược huyết áp chính xác (Tại sao RCVS và PRES có các quy tắc BP trái ngược nhau):
7. Trong PRES thuần túy hoặc chiếm ưu thế với bệnh tăng huyết áp nặng: Giảm ngay lập tức Áp lực động mạch trung bình (MAP) từ 20% đến 25% trong vòng 1 đến 2 giờ đầu tiên (nhắm mục tiêu huyết áp tâm thu khoảng \(140\text{ đến }160\text{ mmHg}\)) bằng cách truyền tĩnh mạch Nicardipine (\(5\text{ to }15\text{ mg/h}\) IV), Clevidipine (\(1\text{ đến }16\text{ mg/h}\) IV) hoặc Labetalol (\(10\text{ đến }20\text{ mg}\) IV bolus sau đó \(2\text{ đến }8\text{ mg/min}\)). Loại bỏ áp lực tăng tưới máu thủy tĩnh cho phép hàng rào máu não sau được hàn gắn lại và phù mạch sẽ giải quyết trong vòng vài ngày.
8. Trong RCVS (Co thắt mạch chuỗi hạt): KHÔNG BAO GIỜ hạ huyết áp mạnh xuống mức bình thường thấp hoặc hạ huyết áp. Trong quá trình co mạch não đang hoạt động, việc giảm huyết áp tâm thu nhanh chóng khiến vỏ não đầu nguồn ở hạ lưu của động mạch não giữa và não trước bị thu hẹp dẫn đến đột quỵ do thiếu máu cục bộ đầu nguồn vĩnh viễn hai bên. Trong RCVS, điều trị tăng huyết áp nặng (\(> 180/110\text{ mmHg}\)) nhẹ nhàng bằng cách sử dụng thuốc chẹn kênh canxi (Nimodipine đường uống hoặc IV [\(30\text{ đến }60\text{ mg}\) PO mỗi 4 giờ], Verapamil hoặc Nicardipine) đồng thời làm giãn trương lực động mạch não đồng thời tránh tuyệt đối hạ huyết áp động mạch.
9. KHÔNG BAO GIỜ sử dụng Glucocorticoids liều cao (Methylprednisolone, Prednisone hoặc Dexamethasone) trong RCVS nghi ngờ. Khi bác sĩ cấp cứu nhận thấy "chuỗi hạt" thu hẹp đa tiêu trên chụp động mạch CT, đôi khi họ nhầm lẫn RCVS với Viêm mạch nguyên phát của hệ thần kinh trung ương (PACNS, viêm mạch máu CNS) và bắt đầu tiêm methylprednisolone IV liều cao. Nhiều nghiên cứu đoàn hệ mang tính bước ngoặt chứng minh rằng glucocorticosteroid là một yếu tố dự báo độc lập về tình trạng lâm sàng xấu đi, co mạch tiến triển, đột quỵ vĩnh viễn và tử vong ở RCVS (vì steroid làm tăng độ nhạy cảm của mạch máu với catecholamine). Sử dụng \(\text{RCVS__2\) Điểm và phân tích CSF (bình thường trong RCVS; tăng bạch cầu hạt/protein cao trong PACNS) để tránh dùng steroid theo kinh nghiệm.
10. Kiểm soát cơn động kinh ngay lập tức bằng IV Magiê Sulfate (nếu sau sinh/Sản giật) hoặc IV Levetiracetam / Lorazepam. Cơn động kinh xảy ra ở 60 đến 75% bệnh nhân PRES và lên tới 15% bệnh nhân RCVS. Quản lý IV Lorazepam (\(2\text{ đến }4\text{ mg}\)) và nạp IV Levetiracetam (\(1.500\text{ đến }3.000\text{ mg}\)); nếu bệnh nhân đang mang thai hoặc trong vòng 6 tuần sau khi sinh (khi tiền sản giật, PRES và RCVS thường xuyên trùng lặp), ngay lập tức sử dụng Magie Sulfate tiêm tĩnh mạch (\(4\text{ đến }6\text{g}\) IV liều nạp trong 20 phút, tiếp theo là truyền \(1\text{ đến }2\text{g/hour}\)), đồng thời ngăn ngừa cơn động kinh do sản giật, ổn định hàng rào máu não sau (PRES) và hoạt động như một thuốc bổ não mạnh mẽ thuốc giãn mạch (RCVS).

Cây quyết định: phân loại tại khoa cấp cứu cấp cứu cơn đau đầu do sét đánh, RCVS và PRES¶

flowchart TD
    A["Bệnh nhân có biểu hiện khủng hoảng thần kinh mạch máu cấp tính: Mẫu 1: Đau đầu đột ngột như sét đánh (< 60 giây đến đỉnh điểm 10/10, đặc biệt tái phát sau khi đạt cực khoái, gắng sức hoặc Valsalva) HOẶC Mẫu 2: Co giật, Mất thị giác/Mù vỏ não, lú lẫn và Đau đầu từ trung bình đến nặng kèm theo tăng huyết áp, trạng thái sau sinh hoặc sử dụng Tacrolimus/hóa trị"] --> B["Ổn định ngay tại giường: Kiểm tra ABC, Đo huyết áp ở cả hai tay, Kiểm tra lượng glucose ở đầu ngón tay, Tình trạng mang thai/sau sinh và Thực hiện kiểm tra toàn bộ thuốc & dược chất"]
    B --> C["STAT CT đầu không cản quang + Chụp mạch CT (CTA) Đầu & Cổ + CT tĩnh mạch (CTV) + MRI não khẩn cấp với DWI/ADC, FLAIR, SWI và MRA"]
    C --> D{"Đánh giá hình ảnh thần kinh & hội chứng lâm sàng"}
    D -->|Basal Cistern / Sylvian Fissure SAH + Saccular Berry Aneurysm on CTA| E["XUẤT HIỆN DƯỚI SANG SỨC KHỎE (aSAH): Cuộn/Cắt phẫu thuật thần kinh cấp cứu + Nimodipine đường uống 60 mg q4h + SBP mục tiêu < 140-160 mmHg"]
    D -->|Recurrent Thunderclap Headaches + RCVS2 Score >= 5 + Focal Convexity Sulcal SAH, Lobular ICH, or Multifocal 'String-of-Beads' Vasoconstriction on CTA/MRA (Note: Initial CTA Can Be Normal in First 5 Days)| F["HỘI CHỨNG TUYẾN MẠCH NÃO ĐẢO NGƯỢC (RCVS)"]
    D -->|Symmetric Parieto-Occipital (or Holohemispheric Watershed) Subcortical Hyperintensity on T2/FLAIR with ELEVATED ADC (Vasogenic Edema, Not Cytotoxic Infarct)| G["HỘI CHỨNG BỆNH TUYỆT VỜI SAU (PRES)"]
    D -->|Both Multifocal String-of-Beads Vasospasm AND Parieto-Occipital Vasogenic Edema on MRI/MRA (10% to 35% Overlap, Common in Postpartum Eclampsia)| H["RCV KẾT HỢP + HỘI CHỨNG CHÂN CHỒNG PRES"]
    F --> I["GIAO THỨC RCVS: 1. DỪNG tất cả các loại Triptan, SSRI, SNRI, thuốc thông mũi, cần sa, cocaine; 2. Tránh dùng Valsalva/gắng sức (Cho thuốc làm mềm phân); 3. Bắt đầu Nimodipine (30-60 mg PO q4h) hoặc Verapamil; 4. TRÁNH thuốc hạ huyết áp mạnh (Ngăn ngừa đột quỵ đầu nguồn); 5. KHÔNG BAO GIỜ cho dùng Glucocorticoid"]
    G --> J["GIAO THỨC PRES: 1. Giảm MAP một cách nhẹ nhàng từ 20% đến 25% trong 1-2 giờ đầu bằng cách sử dụng Nicardipine IV (5-15 mg/h) hoặc Labetalol; 2. Dừng/Chuyển Tacrolimus, Cyclosporine hoặc Bevacizumab; 3. Điều trị động kinh bằng IV Levetiracetam (hoặc IV Magiê Sulfate 4-6 g nếu sau sinh/sản giật)"]
    H --> K["QUY TRÌNH CHỒNG LỖI: Chuẩn độ Nicardipine IV hoặc Magiê Sulfate IV + Nimodipine đường uống để giảm nhẹ huyết áp nặng (SBP mục tiêu 140-160 mmHg) KHÔNG gây hạ huyết áp (< 120 mmHg) + Ngừng tất cả các loại thuốc vi phạm"]

Sinh lý bệnh: các cơ chế mạch máu não trái ngược (Co thắt mạch giao cảm trong RCVS so với Đột phá tự điều hòa trong PRES) và lý do chúng trùng lặp¶

THE CEREBROVASCULAR SPECTRUM: RCVS VS. PRES & THEIR 10%-35% OVERLAP
================================================================================
  [RCVS: SYMPATHETIC OVERDRIVE]              [PRES: AUTOREGULATORY BREAKTHROUGH]
  Triggers: SSRIs, Triptans, Cannabis,       Triggers: Acute Malignant HTN,
  Pseudoephedrine, Cocaine, Postpartum,      Tacrolimus/Cyclosporine, Bevacizumab,
  Orgasm / Valsalva / Coughing.              Renal Failure, Eclampsia.
               |                                          |
               v                                          v
  Sudden Surge in Cerebral Sympathetic       1. Acute MAP Surge (> 150-160 mmHg)
  Adrenergic Tone on Pial & Circle of           exceeds Upper Autoregulatory Limit
  Willis Arteries.                           2. Direct Endothelial Tight-Junction
               |                                Toxicity (Calcineurin / VEGF block).
               v                                          |
  [CENTRIPETAL VASOCONSTRICTION]                          v
  Day 1-5: Distal small pial arteries        [POSTERIOR HYPERPERFUSION LEAK]
           spasm (triggers Thunderclap       Vertebrobasilar (Parieto-Occipital)
           Headaches + Convexity SAH;        vessels lack protective sympathetic
           CTA may still look NORMAL).       innervation --> Hydrostatic fluid
  Day 7-14: Spasm marches proximally         floods across Blood-Brain Barrier.
            into MCA/ACA/PCA trunks                       |
            ("String-of-Beads" on CTA)                    v
            --> Risk of Watershed            [PARIETO-OCCIPITAL VASOGENIC EDEMA]
                Ischemic Stroke if BP        - FLAIR bright + ADC HIGH (reversible)
                is dropped too fast.         - Generalized Seizures (60%-75%)
                                             - Cortical Blindness & Encephalopathy.
================================================================================
             \                                              /
              \---> [10% TO 35% BIDIRECTIONAL OVERLAP] <---/
                    - Endothelial breakdown in PRES releases Endothelin-1
                      and Thromboxane A2 --> triggers secondary RCVS spasm.
                    - Severe RCVS pain/sympathetic surge spikes BP > 200 mmHg
                      --> triggers posterior autoregulatory breakthrough (PRES).
================================================================================

1. Tại sao Chụp mạch CT đầu tiên (CTA) lại bình thường ở 30% bệnh nhân RCVS (Hành trình hướng tâm của co thắt mạch máu)¶

Một cạm bẫy lâm sàng quan trọng trong khoa thần kinh cấp cứu là loại trừ RCVS khi bệnh nhân xuất hiện vào Ngày 1 hoặc Ngày 2 với cơn đau đầu dữ dội tái phát và có chụp mạch máu CT (CTA) hoặc chụp mạch MR (MRA) bình thường: - Tiến triển từ xa đến gần (trung tâm): Trong RCVS, rối loạn điều hòa giao cảm bắt đầu ở các tiểu động mạch ngoại vi và màng não mềm trên các lồi não (các mạch có đường kính \(< 0,5\text{ mm}\), nằm dưới độ phân giải không gian của CTA và MRA). - Tại sao SAH lồi xảy ra sớm (Ngày 1 đến 5) Trong khi đột quỵ xảy ra muộn (Ngày 7 đến 14): Khi các tiểu động mạch nhỏ ở xa màng não đột ngột co lại và sau đó tái tưới máu trên bề mặt não trong vài ngày đầu, chúng có thể vỡ thành một rãnh vỏ não nông, gây ra một xuất huyết dưới nhện lồi không do phình mạch (cSAH) (xem trên MRI não) FLAIR/SWI ở tối đa 30% bệnh nhân RCVS) trong khi Vòng lớn động mạch Willis vẫn trông hoàn toàn bình thường trên CTA. - ** "Chuỗi hạt" đỉnh gần thu hẹp ở ngày thứ 10 đến ngày 16:** Trong tuần thứ hai, sự co mạch tiến triển theo hướng hướng tâm (hướng vào trong) vào các động mạch não giữa lớn M1/M2, não trước A1/A2 và động mạch não sau P1/P2. Do đó, sự co thắt và giãn tĩnh mạch xen kẽ "chuỗi hạt" có thể nhìn thấy được trên CTA/MRA thường không đạt đỉnh điểm cho đến 10 đến 16 ngày sau cơn đau đầu sét đánh đầu tiên, giải thích tại sao đột quỵ do thiếu máu cục bộ ở RCVS thường xảy ra ở Tuần 2 (thường là sau khi cơn đau đầu đã thuyên giảm). Nếu CTA/MRA ban đầu là bình thường ở bệnh nhân bị đau đầu sét tái phát kinh điển, lặp lại CTA/MRA hoặc Doppler xuyên sọ (TCD) sau 5 đến 7 ngày.

2. Tại sao PRES tấn công thùy chẩm và thùy đỉnh trước tiên (Dải phân bố thần kinh giao cảm)¶

Tại sao tăng huyết áp cấp tính gây sưng tấy ở phía sau não (thùy đỉnh-chẩm) chứ không phải ở phía trước não? - Trọng lực giao cảm dày đặc trước và thưa thớt sau: Tuần hoàn não trước (bắt nguồn từ các động mạch cảnh trong cung cấp máu cho thùy trán và thùy thái dương) nhận được sự phân bố adrenergic giao cảm quanh mạch dày đặc từ hạch cổ trên. Khi huyết áp hệ thống tăng đột ngột, các dây thần kinh giao cảm sẽ co các tiểu động mạch trước để che chắn các mao mạch phía trước khỏi áp suất thủy tĩnh cao. - Dễ bị tổn thương ở động vật sống nền: Ngược lại, tuần hoàn động vật sống sau (cung cấp cho thùy chẩm, thùy đỉnh sau và tiểu não) có sợi adrenergic giao cảm thưa thớt. Khi Huyết áp trung bình tăng cao hơn mức trần tự điều hòa (\(150\text{ đến }160\text{ mmHg}\)) hoặc thậm chí ở mức tăng huyết áp nhẹ (\(140/90\text{ mmHg}\)) khi tacrolimus, cyclosporine hoặc sản giật đã làm tổn thương các mối nối chặt chẽ nội mô, các tiểu động mạch sau giãn ra một cách thụ động ("đột phá tự điều hòa"), buộc huyết tương giàu protein đi khắp cơ thể hàng rào máu não vào chất trắng vùng chẩm (phù mạch).

So sánh song song: RCVS so với PRES so với SAH do phình động mạch và Viêm mạch máu thần kinh trung ương nguyên phát (PACNS)¶

Điểm RCVS2: Công cụ chẩn đoán tại giường để phân biệt RCVS với viêm mạch máu thần kinh trung ương (PACNS) và các bệnh lý động mạch khác¶

Được phát triển và xác nhận bởi Rocha, Singhal và các đồng nghiệp (Thần kinh, 2019), \(\text{RCVS__2\) Score cho phép các bác sĩ cấp cứu và nhà thần kinh học phân biệt ngay RCVS với Viêm mạch nguyên phát của hệ thần kinh trung ương (PACNS) ngay tại giường bệnh mà không cần đợi 12 tuần để chụp động mạch lặp lại:

• Giải thích về Tổng điểm \(\text{RCVS__2\) (Phạm vi \(-2\text{ đến }+10\)):
• Điểm \(\ge 5\): Xác nhận RCVS với độ nhạy \(90\%\) và độ đặc hiệu \(99\%\) (không thực hiện sinh thiết não xâm lấn hoặc sử dụng glucocorticoid theo kinh nghiệm).
• Điểm \(\le 2\): Không bao gồm RCVS với độ nhạy \(85\%\) và độ đặc hiệu \(100\%\) (đánh giá về PACNS, xơ vữa động mạch nội sọ hoặc viêm mạch truyền nhiễm thông qua chọc dò tủy sống và MRI thành mạch).
• Điểm \(3\text{ đến }4\): Trung cấp; thực hiện MRI thành mạch có độ tương phản cao (RCVS cho thấy nâng cao thành mạch đồng tâm tối thiểu hoặc bằng 0, trong khi PACNS cho thấy tăng cường thành mạch đồng tâm dữ dội) và chọc dò tủy sống.

Quy trình quản lý bệnh viện từng bước cho RCVS và PRES¶

Phác đồ A: Quản lý bệnh viện đối với Hội chứng co mạch não có thể đảo ngược (RCVS)¶

1. Loại bỏ tác nhân kích hoạt ngay lập tức và nghỉ ngơi tại giường:
2. Dừng ngay mọi chất serotonergic, adrenergic và vận mạch (triptans, ergots, SSRI, SNRI, thuốc thông mũi, cần sa, miếng dán nicotine, amphetamine, cocaine).
3. Đặt bệnh nhân nghỉ ngơi thể chất nghiêm ngặt trong phòng yên tĩnh; nghiêm cấm các động tác Valsalva, nâng vật nặng, hoạt động tình dục và gắng sức khi đi đại tiện (kê đơn ** thuốc làm mềm phân senna/docusate/polyethylene glycol theo lịch** và thuốc chống ho nếu ho).
4. Liệu pháp chặn kênh canxi & Điều trị co thắt mạch & duy trì huyết áp:
5. Sử dụng Nimodipine đường uống (\(30\text{ đến }60\text{ mg}\) PO mỗi 4 giờ) hoặc Verapamil đường uống giải phóng kéo dài (\(120\text{ đến }240\text{ mg/ngày}\)) (hoặc IV Nicardipine / Nimodipine nếu không thể dùng thuốc đường uống).
6. Quy tắc huyết động quan trọng: Theo dõi huyết áp sau mỗi liều nimodipine hoặc verapamil. Không bao giờ để huyết áp tâm thu giảm xuống dưới \(110\text{ đến }120\text{ mmHg}\) (hoặc MAP giảm \(> 20\%\) ở bệnh nhân bị co mạch đoạn gần M1/A1/P1 nghiêm trọng), vì tình trạng giảm tưới máu qua động mạch bị co thắt gây ra nhồi máu đầu nguồn hai bên. Chỉ điều trị nhẹ nhàng các cơn tăng huyết áp cấp tính (\(> 180/110\text{ mmHg}\)).
7. Giảm đau an toàn cho những cơn đau đầu nặng (Không có Triptans, Không có steroid):
8. Điều trị cơn đau dữ dội bằng IV Acetaminophen (Paracetamol), IV Magiê Sulfate (\(1\text{ đến }2\text{ g}\)) và IV/Opioids uống (Hydromorphone hoặc Morphine) ngắn hạn nếu cần. Không bao giờ dùng triptans, ergotamines, indomethacin (làm giảm lưu lượng máu não) hoặc corticosteroid.
9. RCVS nặng chịu lửa với tình trạng thiếu hụt thiếu máu cục bộ tiến triển:
10. Theo dõi hàng ngày hoặc cách ngày Vận tốc dòng chảy trung bình của Doppler xuyên sọ (TCD) trong động mạch não giữa. Nếu bệnh nhân có các dấu hiệu thần kinh khu trú tiến triển (liệt nửa người, mất ngôn ngữ, mù vỏ não) do co thắt mạch nghiêm trọng ở đoạn gần mặc dù dùng nimodipine và huyết áp bình thường, hãy chuyển đến ICU thần kinh để điều trị gây ra huyết áp bình thường/tăng thể tích bình thường nhẹ và truyền thuốc giãn mạch nội mạch trong động mạch (Verapamil trong động mạch, Nicardipine hoặc Milrinone) hoặc nong bóng thận trọng.

Phác đồ B: Quản lý bệnh viện đối với Hội chứng bệnh não có thể hồi phục sau (PRES)¶

1. Giảm huyết áp có kiểm soát ngay lập tức (Quy tắc 20% đến 25%):
2. Trong 70 đến 80 phần trăm bệnh nhân PRES có biểu hiện tăng huyết áp cấp tính từ trung bình đến nặng, ngay lập tức bắt đầu truyền tĩnh mạch thuốc hạ huyết áp liên tục có thể điều chỉnh được:
   • Dòng đầu tiên: Nicardipine tiêm tĩnh mạch bắt đầu từ \(5\text{ mg/hour}\) IV, được chuẩn độ bằng \(2,5\text{ mg/hour}\) cứ sau 5 đến 15 phút (tối đa \(15\text{ mg/hour}\)).
   • Dòng đầu tiên thay thế: Clevidipine tiêm tĩnh mạch (\(1\text{ đến }2\text{ mg/giờ}\) IV, tăng gấp đôi sau mỗi 90 giây để đạt mục tiêu) hoặc Labetalol tiêm tĩnh mạch (\(10\text{ to }20\text{ mg}\) IV bolus trong 2 phút, lặp lại hoặc truyền ở mức \(2\text{ đến }8\text{ mg/phút}\)).
   • Tránh Natri Nitroprusside và Nitroglycerin: Cả hai đều gây giãn tĩnh mạch não trực tiếp và tăng áp lực nội sọ (ICP), có thể làm tình trạng phù não trầm trọng hơn trong PRES nặng.
3. Mục tiêu: Giảm Áp lực động mạch trung bình (MAP) từ 20% đến 25% trong vòng 1 đến 2 giờ đầu, hướng tới huyết áp tâm thu từ \(140\text{ đến }160\text{ mmHg}\) và huyết áp tâm trương từ \(85\text{ đến }100\text{ mmHg}\). Không giảm MAP quá 25 phần trăm trong 2 giờ đầu tiên, đặc biệt nếu có hiện tượng co mạch RCVS đồng thời.
4. Ngưng hoặc giảm liều các chất độc tế bào nội mô (Tacrolimus / Cyclosporine / Bevacizumab):
5. Lưu ý rằng 20 đến 30 phần trăm bệnh nhân PRES có huyết áp bình thường hoặc chỉ tăng nhẹ tại thời điểm hiện tại vì PRES của họ bị thúc đẩy bởi tổn thương liên kết chặt chẽ nội mô trực tiếp từ tacrolimus, cyclosporine, hóa trị liệu hoặc nhiễm trùng huyết chứ không phải do áp suất thủy tĩnh tuyệt đối.
6. Kiểm tra STAT Mức đáy của Tacrolimus hoặc Cyclosporine trong máu toàn phần (mặc dù PRES do tacrolimus gây ra thường xuyên xảy ra ngay cả khi nồng độ trong máu nằm trong phạm vi "điều trị"). Phối hợp ngay với nhóm cấy ghép hoặc ung thư để giữ thuốc ức chế calcineurin hoặc thuốc kháng VEGF và chuyển sang thuốc ức chế miễn dịch thay thế (chẳng hạn như mycophenolate mofetil hoặc thận trọng chuyển đổi calcineurin).
7. Chấm dứt cơn động kinh tích cực và bảo vệ đường thở:
8. Vì tình trạng động kinh không co giật (đặc biệt là tình trạng động kinh khu trú ở thùy chẩm gây lú lẫn kéo dài hoặc ảo giác thị giác/mù) thường gặp ở PRES, nên theo dõi điện não đồ liên tục ở bất kỳ bệnh nhân nào vẫn còn bệnh não sau cơn động kinh.
9. Nạp Levetiracetam tiêm tĩnh mạch (\(40\text{ đến }60\text{ mg/kg}\), lên tới \(3.000\text{ đến }4.500\text{ mg}\) IV trong 15 phút) sau khi chấm dứt cơn co giật đang hoạt động bằng IV Lorazepam (\(0,1\text{ mg/kg}\), tối đa \(4\text{ mg}\)).
10. Nếu có thai hoặc sau sinh (PreS sản giật): Magie Sulfate tiêm tĩnh mạch (\(4\text{ đến }6\text{ g}\) IV tải trong 20 phút thì \(1\text{ đến }2\text{ g/hour}\)) vượt trội hơn rất nhiều so với phenytoin hoặc diazepam và là tiêu chuẩn vàng bắt buộc, cùng với việc đỡ đẻ khẩn cấp nếu trước sinh.

Số khẩn cấp khu vực và hướng dẫn lâm sàng¶

• Hoa Kỳ và Canada: Hãy quay số 911 ngay lập tức nếu có bất kỳ cơn đau đầu như sét đánh, cơn động kinh mới hoặc mất thị lực đột ngột. Các khoa cấp cứu và Trung tâm Đột quỵ Toàn diện tuân theo hướng dẫn của Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ / Hiệp hội Đột quỵ Hoa Kỳ (AHA/ASA) và Hiệp hội Chăm sóc Thần kinh (NCS) về phân loại CTA/MRI, tính điểm \(\text{RCVS}\) và chuẩn độ nicardipine/nimodipine.
• Vương quốc Anh: Quay số 999. Thực hiện theo Viện chăm sóc sức khỏe và chăm sóc sức khỏe xuất sắc (NICE) và Hiệp hội các nhà thần kinh học Anh (ABN) các con đường đau đầu và đột quỵ cấp tính, xác minh ngay lập tức CT/CTA không cản quang (cộng với MRI với FLAIR/DWI/SWI) và tránh tuyệt đối triptans và steroid trong RCVS nghi ngờ.
• Liên minh Châu Âu: Quay số 112. Các bác sĩ lâm sàng tuân theo hướng dẫn của Tổ chức Đột quỵ Châu Âu (ESO) và Học viện Thần kinh Châu Âu (EAN) về quản lý RCVS và PRES.
• Úc và New Zealand: Quay số 000 ở Úc hoặc 111 ở New Zealand và làm theo các phác đồ của Stroke Foundation Australia và SOMANZ (Hiệp hội Y học Sản khoa Úc và New Zealand) dành cho RCVS sau sinh và PRES sản giật.

Câu hỏi thường gặp¶

Làm thế nào các bác sĩ có thể phân biệt cơn đau đầu sét đánh do RCVS gây ra ngoài chứng phình động mạch não bị vỡ (Xuất huyết dưới nhện)?¶

Mỗi bệnh nhân bị cơn đau đầu như sét đánh đầu tiên phải ngay lập tức được chụp CT đầu không cản quang và chụp CT mạch máu (CTA) để loại trừ chứng phình động mạch hình quả mọng bị vỡ. Tuy nhiên, hai manh mối đầu giường chỉ ra rõ ràng về Hội chứng co mạch não có thể hồi phục (RCVS): (1) Tái phát, trong khi chứng phình động mạch vỡ thường gây ra một cơn đau đầu dữ dội kèm theo cứng cổ hoặc mất ý thức, RCVS đặc trưng gây ra 2 đến 10 cơn đau đầu như sét đánh riêng biệt trong 1 đến 2 tuần, mỗi cơn gây ra bởi cực khoái tình dục, gắng sức khi đi vệ sinh, ho, gắng sức hoặc tắm nước nóng/lạnh; và (2) Tiền sử dùng thuốc, hơn một nửa số bệnh nhân RCVS gần đây đã dùng các chất serotonergic hoặc thuốc vận mạch như thuốc chống trầm cảm SSRI, triptans đau nửa đầu, thuốc thông mũi không kê đơn hoặc cần sa hoặc sinh con trong vòng 6 tuần qua.

Tại sao việc hạ huyết áp nhanh chóng trong RCVS lại nguy hiểm, trong khi việc hạ huyết áp nhanh chóng lại có thể cứu sống bệnh nhân PRES?¶

Trong PRES (Hội chứng bệnh não hồi phục sau), các động mạch não bị giãn quá mức do huyết áp cao phá vỡ lá chắn tự điều hòa của não, khiến dịch tràn vào phần sau não; giảm áp lực động mạch trung bình từ 20 đến 25 phần trăm trong vòng 1 đến 2 giờ sẽ ngăn chặn sự rò rỉ và chữa khỏi chứng sưng tấy. Trong RCVS, vấn đề hoàn toàn ngược lại đang xảy ra: các động mạch của não bị kẹp lại trong các cơn co thắt từng đoạn chặt chẽ ("chuỗi hạt"). Mô não ở hạ lưu của những động mạch bị thu hẹp đó đang dựa vào huyết áp tăng cao của bệnh nhân để đẩy đủ máu qua nút cổ chai. Nếu bác sĩ quyết liệt hạ huyết áp xuống mức thấp trong RCVS, lưu lượng máu qua vùng co thắt sẽ dừng hoàn toàn, gây ra đột quỵ do thiếu máu cục bộ đầu nguồn vĩnh viễn.

Tại sao bệnh nhân nghi ngờ mắc RCVS không bao giờ được dùng Prednisone, Methylprednisolone hoặc Dexamethasone?¶

Bởi vì RCVS tạo ra tình trạng thu hẹp động mạch não theo "chuỗi hạt" trên chụp động mạch CT hoặc MR trông giống như viêm mạch máu thần kinh trung ương nguyên phát (viêm mạch máu não tự miễn), nên các bác sĩ thường tiêm steroid tĩnh mạch liều cao "để đề phòng". Các nghiên cứu lâm sàng mang tính bước ngoặt của Singhal và các đồng nghiệp đã chứng minh rằng steroid không giúp ích gì cho RCVS; trên thực tế, việc sử dụng glucocorticoid trong RCVS làm tăng gấp ba lần nguy cơ diễn biến lâm sàng xấu đi, làm trầm trọng thêm tình trạng co mạch não (bằng cách tăng độ nhạy cảm của mạch máu với adrenaline và noradrenaline) và gây đột quỵ vĩnh viễn hoặc tử vong. Sử dụng điểm RCVS2 tại giường bệnh cho phép bác sĩ xác nhận RCVS và từ chối sử dụng steroid một cách an toàn.

Tại sao PRES gây mù đột ngột dù mắt và dây thần kinh thị giác của bệnh nhân hoàn toàn khỏe mạnh?¶

Các mạch máu ở phía sau não (hệ thống đốt sống nền cung cấp máu cho thùy chẩm, nơi vỏ não thị giác sơ cấp hoạt động) có ít sợi thần kinh giao cảm bảo vệ hơn nhiều so với các mạch máu ở phía trước não. Khi huyết áp tăng cao đến mức nguy hiểm hoặc một loại thuốc như tacrolimus làm tổn thương hàng rào máu não, chất lỏng sẽ rò rỉ một cách có chọn lọc vào thùy chẩm ở phía sau đầu. Vì vỏ não chẩm là "màn hình phim" xử lý thị giác cho cả hai mắt nên sưng tấy ở đó gây ra chứng mù vỏ não cấp tính, đồng tử của bệnh nhân vẫn phản ứng bình thường với ánh sáng và võng mạc của họ trông bình thường, nhưng não của họ không thể xử lý hình ảnh cho đến khi huyết áp hạ xuống và tình trạng sưng tấy vùng chẩm biến mất.

Nguồn và hướng dẫn chính thức¶

• Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ / Hiệp hội Đột quỵ Hoa Kỳ (AHA/ASA): Tuyên bố khoa học và Hướng dẫn về Quản lý Hội chứng co mạch não có thể đảo ngược (RCVS), Bóc tách động mạch cổ và Xuất huyết dưới nhện.
• Thần kinh / Cơ quan đăng ký RCVS MGH của Harvard (Singhal AB, Topcuoglu MA, Rocha EA và cộng sự): Hội chứng co mạch não có thể đảo ngược: Đặc điểm của 139 trường hợp, tình trạng xấu đi do Glucocorticoid gây ra và xác nhận điểm chẩn đoán RCVS2.
• Thần kinh học Lancet / Tạp chí Y học New England (Fugate JE, Rabinstein AA; Ducros A): Hội chứng bệnh não có thể đảo ngược sau (PRES) và Hội chứng co mạch não có thể đảo ngược: Sinh lý bệnh, Hình ảnh thần kinh (DWI/ADC) và Quản lý huyết động cấp tính.
• Tổ chức Đột quỵ Châu Âu (ESO) và Học viện Thần kinh Châu Âu (EAN): Đồng thuận lâm sàng về chẩn đoán và quản lý cấp tính chứng đau đầu sét đánh, RCVS và bệnh não tăng huyết áp / PRES.
• Trường Cao đẳng Sản phụ khoa Hoa Kỳ (ACOG): Bản tin thực hành về tăng huyết áp thai kỳ, tiền sản giật, sản giật sau sinh, PRES và RCVS chồng chéo.

Hướng dẫn liên quan¶

• Xuất huyết dưới nhện, nhức đầu như sấm sét và vỡ phình động mạch não
• Sản giật, hội chứng HELLP, tiền sản giật sau sinh và phân loại magie
• Đột quỵ xuất huyết, chảy máu nội sọ, đảo ngược thuốc chống đông máu và phân loại huyết áp
• Nhận biết đột quỵ và sơ cứu NHANH CHÓNG
• Số khẩn cấp theo quốc gia