가역성 뇌 혈관 수축 증후군(RCVS) 및 후방 가역성 뇌병증 증후군(PRES): 재발성 벼락 두통, 구슬실 혈관 경련, 혈관성 후두부 부종 및 혈압 조절¶

가역성 뇌 혈관 수축 증후군(RCVS, 역사적으로 콜 플레밍 증후군으로 알려짐) 및 **후방 가역성 뇌병증 증후군(PRES, 가역성 후백질뇌병증 증후군이라고도 함)**은 많은 동일한 임상 유발 요인(산후 자간전증/자간증, 혈관 활성 약물, 면역억제제, 자율신경계 폭풍)은 종종 동일한 환자에게 공존하며(10-35% 중복) 전신 발작, 시력 상실, 국소 신경학적 결손, 허혈성 뇌졸중, 두개내 출혈을 유발할 수 있습니다. 그러나 이는 응급실에서 정반대 혈압 목표를 요구하는 반대 뇌혈관 부전에서 발생합니다. - 가역성 뇌 혈관 수축 군(RCVS)은 **대형 및 중대뇌 동맥의 다초점 분절 혈관 수축(혈관 연축)을 유발하는 **대뇌 교감 혈관 도의 갑작스럽고 일시적인 급증으로 인해 발생하며, CT/MR/카테터 혈관 조영술에서 특징적인 **"구슬 모양" 모양**을 생성하며 12주 이내에 완전히 해결됩니다. 임상적징은 반복적이고 폭발 "벼락 두통"(60초 이내에 최고 심각도가 10점 만점에 10점에 도달하며 종종 성적 오르가슴, 발살바 긴장, 기침, 운동,욕 또는 감정에 의해 유발됨)이 1-3주에 걸쳐 반복되고 일반적으로 혈관 활성 또는 세로토닌성 약물(SSRI, SNRI, 트립탄비충혈 완화제)에 의해 유발됩니다. 슈도에페드린/옥시메타졸린, 대마초, 코카인, 암페타민, 에르고타민 등) 또는 **산후 초기 상태**. 비판적으로, **RS에서 혈압을 공격적으로 낮추면 단단히 수축된 동맥의 원위부 뇌가 고갈되고 유역 허혈성 뇌졸중이 발생합니다. -방 가 뇌병증 증후군(PRES)은 혈압이 급격히 상승하여 대뇌 세동 자동 조절 상한을 초과하는 경우(일반적으로 평균 동맥압 \(> 150\text{-}160\text{ mmHg}\)) 또는 칼시뉴린 억제제(타크로리무스, 타크로리무스, 사이클로스포린)**, **화학요법/항-VEGF 약물(베주맙, 시스플라틴), **신부전** 또는 **자간증**은 혈액뇌관문 내피세포를 직접적으로 손상시킵니다. **후방 척추기질 순환(후두엽 및 두정엽)**은 경동맥 순환에 비해 보호 교감 신경 아드레날린 신경 분 드물기 때문에 정수압 유체가 후방 혈액뇌관문을 먼저 터뜨려 대칭 두정-후두엽 피질하 혈관성 부종을 유발하고 피질 실명 또는 시야 흐림, 둔하고 욱신거리는 전두엽 두통, 뇌병증/혼란 및 전신 강직성 간대 발작. 비판적으로, IV 니카르디핀, 클레비디핀 또는 라베탈롤을 사용하여 처음 1-2시간 내에 평균 동맥압(MAP)을 빠르고 원활하게 20-25% 낮추는 것이 고혈압 PRES의 주요 생명을 구하는 치료법입니다.

갑작스러운 천둥소리 두통, 운동이나 오르가즘 이후에 여러 번 반복되는 갑작스러운 두통, 새로운 발작, 고혈압으로 인한 갑작스러운 시력 상실/혼란을 경험하는 사람이 있는 경우, 가까운 지역에 전화하십시오. 긴급 전화번호 즉시. 또한 다음에 대한 형제 가이드를 검토하십시오. 지주막하출혈, 벼락두통, 뇌동맥류 파열, 자간증 발작, HELLP 증후군, 산후 자간전증 및 마그네슘 선별, 그리고 출혈성 뇌졸중, 뇌내 출혈, 혈압 분류.

지금 하세요¶

1. 동맥류 지주막하 출혈(SAH), RCVS, 뇌정맥동 혈전증(CVST) 및 경동맥 박리가 배제될 때까지 모든 벼락 두통(60초 이내에 최고조)을 응급 상황으로 치료하십시오. 미국 및 캐나다에서는 911, 영국에서는 999, 유럽 연합 전역에서는 112, 호주에서는 000으로 전화하거나 상담하십시오. 우리의 글로벌 디렉토리 긴급 전화번호.
2. RCVS의 병리학적 단서를 인식하십시오: 수일에 걸쳐 반복되는 천둥박수 두통 + RCVS2 점수. 파열된 낭상 동맥류(SAH)는 일반적으로 목 경직 및 기저 수조 혈액을 동반한 단일 치명적인 천둥 두통을 유발하지만 **다중 재발성 천둥 두통(1-14일에 걸쳐 2-10회 이상 에피소드)**이 유발됨 성적 활동/오르가즘, 배변/발살바, 역기 들기, 기침 또는 샤워는 사실상 RCVS의 병리학적입니다. \(\text{RCVS}_2\) 점수(\(-2\) - \(+10\) 범위; \(\ge 5\) 점수는 RCVS에 대해 \(90\%\) 민감도와 \(99\%\) 특이도를 갖습니다)를 계산합니다.
3. 문제가 되는 약물을 즉시 감사하고 중단하십시오(반대 약물 유발 요인 목록):
4. RCVS가 의심되는 경우: 모든 혈관작용제 및 세로토닌성 약물을 즉시 중단합니다: 트립탄(수마트립탄, 리자트립탄, 종종 벼락두통이 편두통으로 오진될 때 응급실에서 잘못 처방됨), 에르고타민(디히드로에르고타민[DHE]), SSRI 및 SNRI(세르트랄린, 플루옥세틴, 벤라팍신), 일반의약품 교감신경흥분제(슈도에페드린, 페닐에프린, 옥시메타졸린 비강 스프레이), 대마초/THC(RCVS의 주요 유발 요인), 코카인, 암페타민, MDMA 및 ** 다이어트/에너지 보조제**.
5. PRES가 의심되는 경우: 이식/종양학 전문의와 상담하여 문제가 되는 내피 독소 또는 면역억제제를 즉시 보류하거나 전환하십시오: 타크로리무스(FK506), 사이클로스포린, 시롤리무스, 베바시주맙(Avastin) 및 티로신 키나제 억제제(수니티닙, 소라페닙, 파조파닙), 시스플라틴, 옥살리플라틴, 젬시타빈, 시타라빈 또는 고용량 코르티코스테로이드.
6. 올바른 혈압 전략을 실행하십시오(RCVS와 PRES가 반대되는 BP 규칙을 갖는 이유):
7. 중증 고혈압이 있는 순수 또는 우세 PRES의 경우: 니카르디핀(\(5\text{ - }15\text{ mg/h}\))의 적정 가능한 정맥 주입을 사용하여 즉시 평균 동맥압(MAP)을 처음 1-2시간 이내에 20% - 25%(수축기 혈압 약 \(140\text{-}160\text{ mmHg}\) 목표)로 낮춥니다. IV), 클레비디핀(\(1\text{ - }16\text{ mg/h}\) IV), 또는 라베탈롤(\(10\text{ - }20\text{ mg}\) IV 볼루스 이후 \(2\text{ - }8\text{ mg/min}\)). 정수압 과관류압을 제거하면 후방 혈액뇌장벽이 재밀봉되고 혈관성 부종이 며칠 내에 해결될 수 있습니다.
8. RCVS(구슬줄 혈관경련)의 경우: 절대로 혈압을 낮은 정상 범위 또는 저혈압 범위로 공격적으로 낮추지 마십시오. 활성 대뇌 혈관 수축 중에 수축기 혈압을 낮추면 좁아진 중대뇌동맥과 전대뇌동맥 하류의 분수계 피질이 급격히 고갈되어 영구적인 양측 분수계 허혈성 뇌졸중이 발생합니다. RCVS에서는 동맥 저혈압을 엄격히 피하면서 동시에 뇌동맥 긴장을 완화시키는 칼슘 채널 차단제(경구 또는 IV 니모디핀 [\(30\text{ - }60\text{ mg}\) 4시간마다 PO], 베라파밀 또는 니카르디핀)을 사용하여 중증 고혈압(\(> 180/110\text{ mmHg}\))을 부드럽게 치료하십시오.
9. ** 의심되는 RCVS에 고용량 글루코코르티코이드(메틸프레드니솔론, 프레드니손 또는 덱사메타손)를 절대 투여하지 마십시오.** 응급 의사가 CT 혈관 조영술에서 다초점 "구슬 모양" 협착을 볼 때 때때로 RCVS를 **중추신경계의 원발성 혈관염(PACNS, CNS 혈관염)**과 혼동하고 고용량 IV를 시작합니다. 메틸프레드니솔론. 다수의 랜드마크 코호트 연구는 글루코코르티코스테로이드가 RCVS의 임상적 악화, 진행성 혈관 수축, 영구 뇌졸중 및 사망에 대한 독립적인 예측 변수임을 입증했습니다(스테로이드가 카테콜아민에 대한 혈관 민감성을 강화시키기 때문입니다). 경험적 스테로이드를 피하려면 \(\text{RCVS}_2\) 점수 및 CSF 분석(RCVS에서는 정상, PACNS에서는 백혈구 증가/고단백)을 사용하십시오.
10. 황산마그네슘 IV(산후/자간증이 있는 경우) 또는 IV 레베티라세탐/로라제팜으로 즉시 발작을 제어합니다. 발작은 PRES 환자의 60-75% 및 RCVS 환자의 최대 **15%**에서 발생합니다. **IV Lorazepam(\(2\text{ - }4\text{ mg}\))**을 투여하고 **IV Levetiracetam(\(1,500\text{ - }3,000\text{ mg}\))**을 주입합니다. 환자가 임신 중이거나 산후 6주 이내(자간전증, PRES, RCVS가 자주 겹치는 경우)인 경우 즉시 **정맥 황산마그네슘(\(4\text{ - }6\text{ g}\) IV 부하 용량을 20분에 걸쳐 투여한 후 \(1\text{ - }2\text{ g/hour}\) 주입)**을 투여합니다. 이는 자간전증 발작을 예방하는 동시에 후부 혈액뇌관문을 안정화합니다. (PRES), 강력한 뇌 혈관 확장제(RCVS) 역할을 합니다.

결정 트리: Thunderclap Headache, RCVS 및 PRES에 대한 급성 응급실 분류¶

flowchart TD
    A["환자는 급성 신경혈관 위기를 나타냅니다. 패턴 1: 갑작스러운 폭발성 천둥소리 두통(< 60초 - 10/10 피크, 특히 오르가즘, 운동 또는 발살바 이후 재발) 또는 패턴 2: 발작, 시각 상실/피질 실명, 혼란 및 고혈압, 산후 상태 또는 타크로리무스/화학요법 사용을 동반한 중등도에서 중증 두통"] --> B["즉각적인 병상 안정: ABC 확인, 양쪽 팔의 혈압 측정, 손가락 채혈 혈당 확인, 임신/산후 상태 확인, 완전한 약물 치료 및 약물 감사 수행"]
    B --> C["STAT 비조영 머리 CT + 머리 및 목의 CT 혈관조영술(CTA) + CT 정맥 조영술(CTV) + DWI/ADC, FLAIR, SWI 및 MRA를 사용한 긴급 뇌 MRI"]
    C --> D{"신경영상 및 임상 증후군 평가"}
    D -->|Basal Cistern / Sylvian Fissure SAH + Saccular Berry Aneurysm on CTA| E["동맥류 지주막하 출혈(aSAH): 응급 신경외과적 코일링/클리핑 + 경구 니모디핀 60mg q4h + 목표 SBP < 140-160mmHg"]
    D -->|Recurrent Thunderclap Headaches + RCVS2 Score >= 5 + Focal Convexity Sulcal SAH, Lobular ICH, or Multifocal 'String-of-Beads' Vasoconstriction on CTA/MRA (Note: Initial CTA Can Be Normal in First 5 Days)| F["가역성 뇌혈관 수축 증후군(RCVS)"]
    D -->|Symmetric Parieto-Occipital (or Holohemispheric Watershed) Subcortical Hyperintensity on T2/FLAIR with ELEVATED ADC (Vasogenic Edema, Not Cytotoxic Infarct)| G["후방 가역성 뇌병증 증후군(PRES)"]
    D -->|Both Multifocal String-of-Beads Vasospasm AND Parieto-Occipital Vasogenic Edema on MRI/MRA (10% to 35% Overlap, Common in Postpartum Eclampsia)| H["결합된 RCVS + PRES 중첩 증후군"]
    F --> I["RCVS 프로토콜: 1. 모든 트립탄, SSRI, SNRI, 충혈 완화제, 대마초, 코카인을 중단합니다. 2. Valsalva/운동을 피하십시오(대변 연화제 제공). 3. 니모디핀(30-60mg PO q4h) 또는 베라파밀을 시작합니다. 4. 공격적인 혈압 강하를 피하십시오(유역 뇌졸중 방지). 5. 절대로 글루코코르티코이드를 투여하지 마십시오"]
    G --> J["PRES 프로토콜: 1. IV 니카르디핀(5-15mg/h) 또는 라베탈롤을 사용하여 처음 1-2시간 동안 MAP를 20%-25%까지 부드럽게 낮추십시오. 2. 타크로리무스, 사이클로스포린 또는 베바시주맙을 중단/전환합니다. 3. IV 레베티라세탐(또는 산후/자간증이 있는 경우 IV 황산마그네슘 4-6g 부하)으로 발작을 치료합니다."]
    H --> K["중복 프로토콜: 저혈압(< 120mmHg)을 유발하지 않고 중증 고혈압(목표 SBP 140-160mmHg)을 부드럽게 줄이기 위해 IV 니카르디핀 또는 IV 황산마그네슘 + 경구 니모디핀 적정 + 문제를 일으키는 모든 약물 중단"]

병태생리학: 반대 뇌혈관 메커니즘(RCVS의 교감신경 혈관경련과 PRES의 자가조절 돌파구) 및 이들이 중복되는 이유¶

THE CEREBROVASCULAR SPECTRUM: RCVS VS. PRES & THEIR 10%-35% OVERLAP
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  [RCVS: SYMPATHETIC OVERDRIVE]              [PRES: AUTOREGULATORY BREAKTHROUGH]
  Triggers: SSRIs, Triptans, Cannabis,       Triggers: Acute Malignant HTN,
  Pseudoephedrine, Cocaine, Postpartum,      Tacrolimus/Cyclosporine, Bevacizumab,
  Orgasm / Valsalva / Coughing.              Renal Failure, Eclampsia.
               |                                          |
               v                                          v
  Sudden Surge in Cerebral Sympathetic       1. Acute MAP Surge (> 150-160 mmHg)
  Adrenergic Tone on Pial & Circle of           exceeds Upper Autoregulatory Limit
  Willis Arteries.                           2. Direct Endothelial Tight-Junction
               |                                Toxicity (Calcineurin / VEGF block).
               v                                          |
  [CENTRIPETAL VASOCONSTRICTION]                          v
  Day 1-5: Distal small pial arteries        [POSTERIOR HYPERPERFUSION LEAK]
           spasm (triggers Thunderclap       Vertebrobasilar (Parieto-Occipital)
           Headaches + Convexity SAH;        vessels lack protective sympathetic
           CTA may still look NORMAL).       innervation --> Hydrostatic fluid
  Day 7-14: Spasm marches proximally         floods across Blood-Brain Barrier.
            into MCA/ACA/PCA trunks                       |
            ("String-of-Beads" on CTA)                    v
            --> Risk of Watershed            [PARIETO-OCCIPITAL VASOGENIC EDEMA]
                Ischemic Stroke if BP        - FLAIR bright + ADC HIGH (reversible)
                is dropped too fast.         - Generalized Seizures (60%-75%)
                                             - Cortical Blindness & Encephalopathy.
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             \                                              /
              \---> [10% TO 35% BIDIRECTIONAL OVERLAP] <---/
                    - Endothelial breakdown in PRES releases Endothelin-1
                      and Thromboxane A2 --> triggers secondary RCVS spasm.
                    - Severe RCVS pain/sympathetic surge spikes BP > 200 mmHg
                      --> triggers posterior autoregulatory breakthrough (PRES).
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1. RCVS 환자의 최대 30%에서 첫 번째 CT 혈관 조영술(CTA)이 정상인 이유(혈관경련의 구심성 행진)¶

응급 신경학에서 중요한 임상적 함정은 환자가 재발성 벼락 두통의 1일 또는 2일에 나타나고 **정상 CT 혈관 조영술(CTA) 또는 MR 혈관 조영술(MRA)**을 보이는 경우 RCVS를 배제하는 것입니다. - 원위부에서 근위부(구심부) 진행: RCVS에서 교감신경 조절 장애는 대뇌 볼록부(직경이 \(< 0.5\text{mm}\)인 혈관, CTA 및 MRA의 공간 분해능보다 낮음) 위의 미세한 원위 연막 및 연수막 세동맥에서 시작됩니다. - 볼록성 SAH가 조기에 발생하는 이유(1-5일)와 뇌졸중이 늦게 발생하는 이유(7-14일): 이 작은 원위 유문 세동맥이 처음 며칠 동안 갑자기 수축한 다음 뇌 표면 위로 재관류하면 표면 피질 고랑으로 파열되어 작은 비동맥류 볼록성 지주막하 출혈이 발생할 수 있습니다. (cSAH)(뇌 MRI FLAIR/SWI에서 RCVS 환자의 최대 30%에서 나타남) 반면에 큰 Willis 원형 동맥은 CTA에서 여전히 완전히 정상으로 보입니다. - 10-16일차에 좁아지는 근위부 "구슬줄"의 정점: 두 번째 주 동안 혈관 수축은 구심성(안쪽으로) 큰 M1/M2 중대뇌, A1/A2 전대뇌 및 P1/P2 후대뇌 동맥으로 행진합니다. 따라서 CTARA에서 수축과 확장증이 교대로 나타나는 눈에 보이는 "구슬줄"은 첫 번째 벼락 두통 후 10-16일까지 최고조에 이르지 않는 경우가 많으며, 이는 RCVS의 허혈성 뇌졸중이 일반적으로 2주차**(종종 두통이 이미 호전된 후)에 발생하는 이유를 설명합니다고전적인 재발성 천둥두통 환자의 초기 CTA/MRA가 정상인 경우 5-7일 후에 CTA/MRA 또는 경두개 도플러(TCD)를 반복합니다.

2. PRES가 후두엽과 두정엽을 먼저 공격하는 이유(교감신경 분포 변화도)¶

급성 고혈압이 뇌의 앞쪽이 아닌 **뇌의 뒤쪽(두정후두엽)**에 부종을 일으키는 이유는 무엇입니까? - 촘촘한 전방 대 희박한 후방 교감신경 톤: 전대뇌 순환(전두엽과 측두엽에 공급되는 내부 경동맥에서 유래)은 상경부 신경절로부터 밀도 높은 혈관주위 교감신경 아드레날린성 신경 분포를 받습니다. 전신 혈압이 급격하게 상승하면 교감 신경이 전세동맥을 수축하여 높은 정수압으로부터 전두 모세혈관층을 보호합니다. - 척추기저근 취약성: 대조적으로 후두엽, 후두정엽 및 소뇌에 공급되는 후방 척추기저 순환에는 교감신경 아드레날린성 섬유가 희박합니다. 평균 동맥압이 자동 조절 최고치(\(150\text{ - }160\text{ mmHg}\)) 위로 급등하거나 타크로리무스, 사이클로스포린 또는 자간증이 이미 내피 밀착 접합을 손상시켰을 때 약간의 혈압 상승(\(140/90\text{ mmHg}\))에서도 후방 세동맥이 수동적으로 확장됩니다("자가 조절 돌파"). 단백질이 풍부한 혈장을 혈액뇌관문을 통과하여 두정후두부 백질로 밀어넣습니다(혈관성 부종).

병렬 비교: RCVS, PRES, 동맥류 SAH, 원발성 CNS 혈관염(PACNS)¶

RCVS2 점수: RCVS를 CNS 혈관염(PACNS) 및 기타 동맥병증과 구별하기 위한 병상 진단 도구¶

Rocha, Singhal 및 동료들이 개발하고 검증한(신경학, 2019) \(\text{RCVS}_2\) 점수를 사용하면 응급 의사와 신경과 전문의는 반복 혈관 조영술을 위해 12주를 기다리지 않고 병상에서 RCVS와 CNS의 원발성 혈관염(PACNS)을 즉시 구별할 수 있습니다.

• 총 \(\text{RCVS}_2\) 점수 해석(범위 \(-2\text{ - }+10\)):
• 점수 \(\ge 5\): \(90\%\) 민감도 및 \(99\%\) 특이도로 RCVS를 확인합니다(침습적 뇌 생검을 수행하거나 경험적 글루코코르티코이드를 투여하지 않음).
• 점수 \(\le 2\): 민감도 \(85\%\) 및 특이도 \(100\%\)인 RCVS는 제외(요추 천자 및 혈관벽 MRI를 통해 PACNS, 두개내 죽상동맥경화증 또는 감염성 혈관염을 평가합니다).
• \(3\text{-}4\) 점수: 중급; 고해상도 조영 혈관벽 MRI(RCVS는 동심성 혈관벽 강화가 최소 또는 0으로 표시되는 반면, PACNS는 강렬한 동심성 염증벽 강화를 보여줌)와 요추 천자를 수행합니다.

RCVS 및 PRES를 위한 단계별 병원 관리 프로토콜¶

프로토콜 A: 가역성 뇌혈관수축증후군(RCVS)의 병원 관리¶

1. 즉각적인 유발 요인 제거 및 침상 안정:
2. 모든 세로토닌성, 아드레날린성 및 혈관 활성 물질을 즉시 중단하십시오(트립탄, 맥각, SSRI, SNRI, 비충혈 완화제, 대마초, 니코틴 패치, 암페타민, 코카인).
3. 환자를 조용한 방에서 엄격한 육체적 휴식에 두십시오. Valsalva 조작, 무거운 물건 들기, 성행위 및 대변 긴장을 금지합니다(기침할 경우 예정된 세나/도쿠세이트/폴리에틸렌 글리콜 대변 연화제 및 진해제 처방).
4. 칼슘 채널 차단제 혈관경련 치료 및 혈압 보존:
5. 경구용 니모디핀(4시간마다 \(30\text{ - }60\text{ mg}\) PO) 또는 지속 방출형 경구용 베라파밀(\(120\text{ - }240\text{ mg/day}\))(또는 경구용 약물을 복용할 수 없는 경우 IV 니카르디핀/니모디핀)을 투여하세요.
6. 중요한 혈류역학 규칙: 니모디핀 또는 베라파밀을 투여할 때마다 혈압을 모니터링하십시오. 수축기 혈압이 \(110\text{ - }120\text{ mmHg}\) 미만으로 떨어지도록 허용하지 마십시오(또는 심각한 근위부 M1/A1/P1 혈관 수축이 있는 환자의 경우 MAP에서 \(> 20\%\) 하락). 수축된 동맥을 통과하는 관류 저하로 인해 양측 분수계 경색이 발생하기 때문입니다. 급성 고혈압 스파이크(\(> 180/110\text{ mmHg}\))만 부드럽게 치료하십시오.
7. 심각한 두통에 대한 안전한 진통제(트립탄 제로, 스테로이드 제로):
8. IV 아세트아미노펜(파라세타몰), **IV 황산마그네슘(\(1\text{ - }2\text{ g}\))**으로 심한 통증을 치료하고 필요한 경우 단기 **IV/경구용 아편유사제(히드로모르폰 또는 모르핀)**를 사용합니다. 트립탄, 에르고타민, 인도메타신(뇌 혈류를 감소시키는 약물) 또는 코르티코스테로이드를 절대로 투여하지 마십시오.
9. 진행성 허혈성 결핍이 있는 난치성 중증 RCVS:
10. 매일 또는 격일로 중대뇌동맥의 경두개 도플러(TCD) 평균 흐름 속도를 모니터링합니다. 환자가 경구 니모디핀 및 정상혈압에도 불구하고 중증 근위 혈관경련으로 인해 진행성 국소 신경학적 결손(편마비, 실어증, 피질 실명)이 발생하는 경우, 유도된 정상 혈압/경도과역동성 혈액량 및 **혈관내 동맥 내 혈관 확장제 주입(동맥 내 베라파밀, 니카르디핀 또는 밀리논)**을 위해 Neuro-ICU로 이송하거나 조심스러운 풍선 혈관성형술.

프로토콜 B: 후방 가역성 뇌병증 증후군(PRES)의 병원 관리¶

1. 즉각적으로 조절되는 혈압 감소(20%-25% 규칙):
2. 중등도에서 중증 급성 고혈압을 나타내는 PRES 환자의 70-80%는 즉시 지속적이고 적정 가능한 항고혈압 정맥 주입을 시작합니다.
   • 1차 라인: 정맥 니카르디핀 \(5\text{ mg/hour}\) IV부터 시작하고 5-15분마다 \(2.5\text{ mg/hour}\)로 적정(최대 \(15\text{ mg/hour}\)).
   • 대체 1선: 정맥 내 클레비디핀(\(1\text{ - }2\text{ mg/hour}\) IV, 목표를 달성하기 위해 90초마다 두 배로 증가) 또는 정맥 라베탈롤(\(10\text{ - }20\text{ mg}\) IV 볼루스, 2분에 걸쳐 \(2\text{ - }8\text{ mg/분}\)로 반복 또는 주입).
   • 니트로프루시드나트륨과 니트로글리세린을 피하세요. 둘 다 직접적인 뇌 정맥 확장을 유발하고 두개내압(ICP)을 높여 심각한 PRES에서 뇌부종을 악화시킬 수 있습니다.
3. 목표: 수축기 혈압 \(140\text{ - }160\text{ mmHg}\), 확장기 혈압 \(85\text{ - }100\text{ mmHg}\)를 목표로 처음 1-2시간 이내에 평균 동맥압(MAP)을 20% - 25% 줄입니다. 특히 RCVS 혈관 수축이 수반되는 경우 처음 2시간 동안 MAP를 25% 이상 떨어뜨리지 마십시오.
4. 내피 세포 독소(타크로리무스/사이클로스포린/베바시주맙)를 중단하거나 용량을 줄이세요:
5. PRES 환자의 20-30%는 정상 또는 약간만 상승된 혈압을 나타냅니다. 이는 PRES가 순수한 정수압보다는 타크로리무스, 사이클로스포린, 화학 요법 또는 패혈증으로 인한 직접적인 내피 접합 손상에 의해 발생하기 때문입니다.
6. 통계 전혈 타크로리무스 또는 사이클로스포린 최저 수치를 확인하십시오(혈액 수치가 "치료" 범위 내에 있는 경우에도 타크로리무스 유발 PRES가 자주 발생함). 칼시뉴린 억제제 또는 항-VEGF 제제를 보류하고 대체 면역억제제(예: 마이코페놀레이트 모페틸 또는 신중한 칼시뉴린 스위치)로 전환하기 위해 이식 또는 종양학 팀과 즉시 조정하십시오.
7. 공격적인 발작 종료 및 기도 보호:
8. 비경련성 간질 지속상태(특히 장기간의 혼돈이나 시각적 환각/실명을 유발하는 후두엽 초점 간질 지속증)는 PRES에서 흔히 발생하므로 발작 후에도 뇌병증이 남아 있는 모든 환자에 대해 지속적인 EEG 모니터링을 받아야 합니다.
9. **IV Lorazepam(\(0.1\text{ mg/kg}\), 최대 \(4\text{ mg}\))**으로 활성 경련을 종료한 후 **정맥 레베티라세탐(\(40\text{ - }60\text{ mg/kg}\), 최대 \(3,000\text{ - }4,500\text{ mg}\) IV, 15분)**을 투여합니다.
10. 임신 또는 산후(자간전증 PRES)인 경우: **정맥 황산마그네슘(\(4\text{ - }6\text{ g}\) IV 로드를 20분 동안 투여한 후 \(1\text{ - }2\text{ g/hour}\))**는 페니토인 또는 디아제팜보다 훨씬 우수하며 산전인 경우 긴급 산과 분만과 함께 필수 표준입니다.

지역 응급 전화번호 및 임상 지침¶

• 미국 및 캐나다: 천둥소리 같은 두통, 새로운 발작 또는 갑작스러운 시력 상실이 있는 경우 즉시 911로 전화하세요. 응급실 및 종합 뇌졸중 센터는 CTA/MRI 분류, \(\text{RCVS}_2\) 채점 및 니카르디핀/니모디핀 적정에 대한 미국심장협회/미국뇌졸중협회(AHA/ASA) 및 신경중증치료학회(NCS) 지침을 따릅니다.
• 영국: 999로 전화하세요. 국립 보건 의료 우수 연구소(NICE) 및 영국 신경과 의사 협회(ABN) 급성 두통 및 뇌졸중 경로를 추적하여 즉각적인 비조영 CT/CTA(FLAIR/DWI/SWI를 포함한 MRI 포함)를 확인하고 의심되는 RCVS에서 트립탄 및 스테로이드를 엄격히 피하는 것을 확인합니다.
• 유럽 연합: 112로 전화하세요. 임상의는 RCVS 및 PRES 관리에 대한 유럽 뇌졸중 기구(ESO) 및 유럽 신경과 학회(EAN) 지침을 따릅니다.
• 호주 및 뉴질랜드: 호주에서는 000, 뉴질랜드에서는 111로 전화하고 호주 뇌졸중 재단 및 SOMANZ(호주 및 뉴질랜드 산부인과 학회) 산후 RCVS 및 자간증 PRES 프로토콜을 따르세요.

자주 묻는 질문¶

의사들은 파열된 뇌동맥류(지주막하 출혈)와 별도로 RCVS로 인한 벼락 두통을 어떻게 구분할 수 있습니까?¶

첫 번째 벼락 두통이 발생한 모든 환자는 파열된 낭상 동맥류를 배제하기 위해 즉시 비조영 머리 CT 및 CT 혈관 조영술(CTA)을 받아야 합니다. 그러나 가역성 뇌혈관수축증후군(RCVS)을 강하게 가리키는 두 가지 단서는 다음과 같습니다. (1) 재발, 파열된 동맥류는 일반적으로 목 경직 또는 의식 상실과 함께 한 번의 엄청난 두통을 유발하는 반면, RCVS는 특징적으로 1-2주에 걸쳐 2-10회의 폭발적인 천둥소리 두통을 유발하며, 각 두통은 성적 오르가즘, 화장실 힘주기, 기침, 운동 또는 약물 복용에 의해 유발됩니다. 냉온수 샤워; (2) 약물 치료 이력, RCVS 환자의 절반 이상이 최근 SSRI 항우울제, 편두통 트립탄, 일반 비강 충혈 완화제 또는 대마초와 같은 세로토닌성 또는 혈관 활성 물질을 복용했거나 지난 6주 이내에 출산했습니다.

PRES에서는 급격한 혈압 강하가 생명을 구할 수 있는데, RCVS에서 급격한 혈압 강하가 위험한 이유는 무엇입니까?¶

PRES(후방 가역성 뇌병증 증후군)에서는 뇌의 자동 조절 보호막을 뚫고 나오는 고혈압으로 인해 뇌동맥이 과도하게 확장되어 뇌 뒤쪽에 체액이 넘치게 됩니다. 1-2시간에 걸쳐 평균 동맥압을 20-25% 낮추면 누출이 멈추고 부기가 치료됩니다. RCVS에서는 정반대의 문제가 발생합니다. 즉, 뇌의 동맥이 단단한 분절 경련("구슬 끈")으로 압박됩니다. 좁아진 동맥 하류의 뇌 조직은 환자의 혈압 상승에 의존하여 병목 현상을 통해 충분한 혈액을 밀어냅니다. 의사가 RCVS에서 혈압을 낮은 범위로 공격적으로 낮추면 연축을 지나는 혈류가 완전히 중단되어 영구적인 유역 허혈성 뇌졸중이 발생합니다.

RCVS가 의심되는 환자에게는 왜 프레드니손, 메틸프레드니솔론 또는 덱사메타손을 투여해서는 안 됩니까?¶

RCVS는 원발성 CNS 혈관염(뇌 혈관의 자가면역 염증)과 시각적으로 유사해 보이는 CT 또는 MR 혈관 조영술에서 뇌 동맥의 "구슬 모양" 협착을 생성하기 때문에 의사들은 "만약의 경우" 고용량 정맥 스테로이드를 투여하곤 했습니다. Singhal과 동료들의 획기적인 임상 연구는 스테로이드가 RCVS에 도움이 되지 않는다는 것을 입증했습니다. 실제로 RCVS에 글루코코르티코이드를 투여하면 임상 악화 위험이 3배 증가하고, 뇌 혈관 수축이 악화되고(아드레날린과 노르아드레날린에 대한 혈관 민감도가 증가하여) 영구적인 뇌졸중이나 사망을 초래합니다. 병상 RCVS2 점수를 사용하면 의사는 RCVS를 확인하고 스테로이드 사용을 안전하게 중단할 수 있습니다.

환자의 눈과 시신경이 완전히 건강한데도 PRES는 왜 갑자기 실명을 유발하는 걸까요?¶

뇌 뒤쪽의 혈관(일차 시각 피질이 있는 후두엽에 혈액을 공급하는 척추기질계)에는 뇌 앞쪽의 혈관보다 보호 교감 신경 섬유가 훨씬 적습니다. 혈압이 위험할 정도로 높아지거나 타크로리무스와 같은 약물이 혈액뇌관문을 손상시키면 선택적으로 체액이 머리 뒤쪽의 후두엽으로 누출됩니다. 후두엽 피질은 양쪽 눈의 시력을 처리하는 "영화 스크린"이기 때문에 그곳이 부으면 급성 피질 실명이 발생합니다. 환자의 동공은 여전히 ​​빛에 정상적으로 반응하고 망막은 정상적으로 보이지만 혈압이 낮아지고 후두 부종이 해결될 때까지 뇌는 이미지를 처리할 수 없습니다.

출처 및 공식 지침¶

• 미국심장협회/미국뇌졸중협회(AHA/ASA): 가역성 뇌혈관수축증후군(RCVS), 경추동맥 박리 및 지주막하 출혈의 관리에 관한 과학적 진술 및 지침.
• 신경학/Harvard MGH RCVS 등록(Singhal AB, Topcuoglu MA, Rocha EA 등): 가역성 뇌 혈관 수축 증후군: 139개 사례의 특성화, 글루코코르티코이드 유발 악화 및 RCVS2 진단 점수 검증.
• Lancet Neurology/New England Journal of Medicine(Fugate JE, Rabinstein AA; Ducros A): 후방 가역성 뇌병증 증후군(PRES) 및 가역성 뇌 혈관 수축 증후군: 병리생리학, 신경 영상(DWI/ADC) 및 급성 혈역학 관리.
• 유럽뇌졸중기구(ESO) 및 유럽신경학회(EAN): 벼락두통, RCVS 및 고혈압성 뇌병증/PRES의 진단 및 급성 관리에 대한 임상적 합의.
• 미국 산부인과 대학(ACOG): 임신성 고혈압, 자간전증, 산후 자간증, PRES 및 RCVS 중복에 대한 실무 게시판.

관련 가이드¶

• 지주막하출혈, 벼락두통, 뇌동맥류 파열
• 자간증 발작, HELLP 증후군, 산후 자간전증 및 마그네슘 선별
• 출혈성 뇌졸중, 뇌내 출혈, 항응고제 역전, 혈압 분류
• 뇌졸중 인지 및 FAST 응급처치
• 국가별 긴급 전화번호