Grįžtamasis smegenų vazokonstrikcijos sindromas (RCVS) ir užpakalinės grįžtamosios encefalopatijos sindromas (PRES): pasikartojantys galvos skausmai perkūnijoje, karoliukų vėrimo vazospazmas, vazogeninė pakaušio edema ir kraujospūdžio kontrolė¶

Grąžinamas smegenų kraujagyslių susiaurėjimo sindromas (RCVS, istoriškai žinomas kaip Call-Fleming sindromas) ir Užpakalinės grįžtamosios encefalopatijos sindromas (PRES, taip pat vadinamas grįžtamos užpakalinės leukoencefalopatijos sindromu) yra dvi glaudžiai persidengiančios, ūminės neurovaskulinės avarijos po kraujagyslinės ir (arba) trišaknės klinikinės būklės, kurioms būdinga daug tos pačios reiškinių. vaistai, imunosupresantai ir autonominės audros), dažnai kartu egzistuoja tame pačiame paciente (10-35 proc. sutampa) ir gali sukelti generalizuotus traukulius, regėjimo praradimą, židininius neurologinius sutrikimus, išeminį insultą ir intrakranijinį kraujavimą. Tačiau jie atsiranda dėl priešingų smegenų kraujotakos sutrikimų, dėl kurių skubios pagalbos skyriuje reikalingi skersmuo priešingi kraujospūdžio tikslai: - Grąžinamo smegenų kraujagyslių susiaurėjimo sindromą (RCVS) sukelia staigus, trumpalaikis smegenų simpatinio kraujagyslių tonuso padidėjimas, sukeliantis daugiažidininį segmentinį didelių ir vidutinio dydžio smegenų arterijų susiaurėjimą (vazospazmą), sukuriantį būdingą MR / KT žiedo išvaizdą. angiografija**, kuri visiškai praeina per 12 savaičių. Jo klinikinis požymis yra pasikartojantys, sprogūs „perkūnijos galvos skausmai“ (pasiekiantys 10 iš 10 didžiausio stiprumo per mažiau nei 60 sekundžių, dažnai sukeliami seksualinio orgazmo, Valsalvos įtempimo, kosulio, fizinio krūvio, maudymosi ar emocijų), pasikartojantys per 1-3 savaites nuo serotoniškai aktyvių vaistų arba serotoniškai suaktyvintų vaistų. (SSRI, SNRI, triptanai, nosies užgulimą mažinantys vaistai, tokie kaip pseudoefedrinas/oksimetazolinas, kanapės, kokainas, amfetaminai, ergotaminai)** arba ankstyvoji pogimdyminė būklė. Kritiškai svarbu, kad agresyviai mažėjantis kraujospūdis sergant RCVS bado smegenis, esančias distaliai nuo sandariai susiaurėjusių arterijų, ir išprovokuoja išeminį insultą. - Užpakalinės grįžtamosios encefalopatijos sindromą (PRES) sukelia ūminis smegenų autoreguliacijos sutrikimas (proveržio hiperperfuzija), kai sparčiai didėjantis kraujospūdis viršija viršutinę smegenų arteriolių autoreguliacijos ribą (paprastai vidutinis arterinis slėgis $> 150\tekstas$cinas) arba inhibitorius** (takrolimuzas, ciklosporinas), chemoterapija / vaistai nuo VEGF (bevacizumabas, cisplatina), inkstų nepakankamumas arba eklampsija tiesiogiai pažeidžia kraujo ir smegenų barjero endotelį. Kadangi užpakalinė vertebrobazilinė cirkuliacija (pakaušio ir parietalinės skiltys) turi nedidelę apsauginę simpatinę adrenerginę inervaciją, palyginti su miego arterijų cirkuliacija, hidrostatinis skystis pirmiausia prasiveržia pro užpakalinį kraujo ir smegenų barjerą, sukeldamas simetrišką parieto-pakaušio subkortikinį požievinį regėjimą su vazogenine edema arba neryškiu regėjimu. bukas/pulsuojantis holocefalinis galvos skausmas, encefalopatija/sumišimas ir generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai**. Labai svarbu, kad greitai ir sklandžiai 20-25 proc. sumažinantis vidutinį arterinį slėgį (MAP) per pirmąsias 1-2 valandas, vartojant IV nikardipiną, klevidipiną arba labetalolį, yra pagrindinis gelbstintis hipertenzinės PRES gydymas.

Jei kas nors patiria staigius galvos skausmus per griaustinį, daugkartinius staigius galvos skausmus po fizinio krūvio ar orgazmo, naujus traukulius arba staigų regėjimo praradimą / sumišimą dėl aukšto kraujospūdžio, kreipkitės į vietinį pagalbos numeriai nedelsiant. Taip pat peržiūrėkite mūsų brolių ir seserų vadovus subarachnoidinis kraujavimas, griaustinis galvos skausmas ir smegenų aneurizmos plyšimas, eklampsijos priepuoliai, HELLP sindromas, pogimdyminė preeklampsija ir magnio triažas, ir hemoraginis insultas, intracerebrinis kraujavimas ir kraujospūdžio nustatymas.

Padarykite tai dabar¶

1. Kiekvieną perkūnijos sukeliamą galvos skausmą (pasireiškiančią per mažiau nei 60 sekundžių) gydykite kaip neatidėliotiną situaciją, kol bus atmesta aneurizminė subarachnoidinė hemoragija (SAH), RCVS, smegenų venų sinusų trombozė (CVST) ir gimdos kaklelio arterijos išskyrimas. Skambinkite 911 Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Europos Sąjungoje 1 Jungtinėje Karalystėje 0 9 9 1 Jungtinėje Karalystėje 0, 9 Australijoje arba kreipkitės į mūsų pasaulinį katalogą pagalbos numeriai.
2. Atpažinkite patognomoninį RCVS požymį: pasikartojantys perkūnijos galvos skausmai per dienas + RCVS2 balas. Nors plyšusi maišelių uogų aneurizma (SAH) paprastai sukelia vieną katastrofišką griaustinio galvos skausmą su kaklo sustingimu ir baziniu cisternos skausmu, 2. epizodai nuo 1 iki 14 dienų), kuriuos sukelia seksualinė veikla / orgazmas, tuštinimasis / valsalva, svorio kilnojimas, kosulys ar dušas, yra praktiškai patognominiai RCVS. Apskaičiuokite \(\text{RCVS}_2\) balą (nuo \(-2\) iki \(+10\); rezultatas \(\ge 5\) turi \(90\%\) jautrumą ir \(99\%\) specifiškumą RCVS).
3. ** Nedelsdami patikrinkite ir SUSTABDYKITE pažeidžiančius vaistus (priešingų vaistų sąrašai):**
4. Jei įtariama RCVS: Nedelsiant nutraukite VISŲ vazoaktyvių ir serotoninerginių medžiagų vartojimą: Triptanai (sumatriptanas, rizatriptanas, dažnai klaidingai skiriami greitosios medicinos pagalbos skyriuje, kai griaustinis galvos skausmas klaidingai diagnozuojamas kaip migrena), Ergotaminai (SSDsRI]**) ir SN-sergoline fluoksetinas, venlafaksinas), Nereceptiniai simpatomimetiniai dekongestantai (pseudoefedrinas, fenilefrinas, oksimetazolino nosies purškalas), kanapės/THC (pagrindinis RCVS sukėlėjas), kokainas, amfetaminai, MDMA, ** ir energetiniai preparatai.
5. Jei įtariama PRES: Nedelsdami sulaikykite arba pakeiskite pažeidžiantį endotelio toksiną arba imunosupresantą, pasikonsultavę su transplantacijos/onkologijos specialistais: takrolimuzu (FK506), ciklosporinu, sirolimuzu, bevacizumabu (Avastinase Inhi Tyrosine, sufenniase, sorbiinibitu, Pazopanibas), cisplatina, oksaliplatina, gemcitabinas, citarabinas arba didelių dozių kortikosteroidai.
6. ** Vykdykite teisingą kraujospūdžio strategiją (kodėl RCVS ir PRES turi priešingas BP taisykles):**
7. Gryna ar vyraujanti PRES ir sunki hipertenzija: Nedelsiant sumažinkite vidutinį arterinį slėgį (MAP) 20-25 % per pirmąsias 1-2 valandas (siekiant sistoliniam AKS maždaug \(140\text{ }160\text{ mmHg}\)), naudojant infuziją iš 5$ titravimo į veną. }15\text{ mg/h}$ IV), Klevidipinas (\(1\text{ iki }16\text{ mg/h}\) IV) arba Labetalolis (\(10\text{ iki }20\text{ mg}\) IV boliusas, tada \(2\text{ į }8\text{ mg/min}\)). Pašalinus hidrostatinį hiperperfuzijos slėgį, užpakalinis kraujo ir smegenų barjeras gali vėl užsikimšti, o vazogeninė edema išnyksta per kelias dienas.
8. ** Sergant RCVS (karoliukų virvelių vazospazmu):** NIEKADA agresyviai nemažinkite kraujospūdžio iki žemos normalios ar hipotenzinės ribos.** Esant aktyviam smegenų kraujagyslių susiaurėjimui, sumažėjus sistoliniam kraujospūdžiui, staigiai badoma baseino žievė, esanti žemiau susiaurėjusių vidurinių ir priekinių smegenų insulto arterijų**. Sergant RCVS, gydykite sunkią hipertenziją (\(> 180/110\text{ mmHg}\)) švelniai naudodami kalcio kanalų blokatorius (Geriamasis arba IV nimodipinas [\(30\text{ to }60\text{ mg}\) PO kas 4 valandas], Verapamilis arba Nikardipinas), kurie kartu griežtai atpalaiduoja smegenis ir arterijas. hipotenzija.
9. Niekada nevartokite didelių gliukokortikoidų (metilprednizolono, prednizono ar deksametazono) dozių, kai įtariama RCVS. Kai greitosios medicinos pagalbos gydytojai KT angiografijoje mato daugiažidininį "karoliukų virvelės" susiaurėjimą, jie kartais painioja RCVS su pirminiu centrinės nervų sistemos kraujagyslių angitu, KSNSVNS) didelės IV metilprednizolono dozės. Keli svarbūs kohortos tyrimai įrodo, kad gliukokortikosteroidai yra nepriklausomas klinikinio pablogėjimo, progresuojančio kraujagyslių susiaurėjimo, nuolatinio insulto ir mirties RCVS prognozuotojas (nes steroidai sustiprina kraujagyslių jautrumą katecholaminams). Kad išvengtumėte empirinių steroidų, naudokite \(\text{RCVS}_2\) Score ir CSF analizę (normalus RCVS atveju; pleocitozė / didelis baltymų kiekis PACNS).
10. Kontroliuokite traukulius nedelsiant IV magnio sulfatu (jei po gimdymo / eklampsijos) arba IV Levetiracetamu / Lorazepamu. Priepuoliai pasireiškia 60-75 procentams PRES pacientų ir iki 15 procentų RCVS pacientų. Įveskite IV lorazepamą (\(2\text{ į }4\text{ mg}\)) ir įkelkite IV Levetiracetamą (1500 \(\text{ į }3000\text{ mg}\)); jei pacientė yra nėščia arba praėjus 6 savaitėms po gimdymo (kai preeklampsija, PRES ir RCVS dažnai sutampa), nedelsdami suleiskite į veną magnio sulfato (\(4\text{ to }6\text{ g}\) IV įsotinamoji dozė per 20 minučių, po to $1\text{ į }2\text{ g/valandą, kuri tuo pačiu metu apsaugo nuo infuzijos). stabilizuoja užpakalinį kraujo ir smegenų barjerą (PRES) ir veikia kaip stiprus smegenų vazodilatatorius (RCVS).

Sprendimų medis: ūminis skubios pagalbos skyriaus suskirstymas dėl Thunderclap Headache, RCVS ir PRES¶

flowchart TD
    A["Pacientas serga ūmine neurovaskuline krize: 1 modelis: staigus sprogus griaustinis galvos skausmas (nuo 60 s iki 10/10 piko, ypač pasikartojantis po orgazmo, fizinio krūvio ar valsalvos) ARBA 2 modelis: traukuliai, regos praradimas / žievės aklumas, galvos skausmai ir sunkus aklumas. Būklė po gimdymo arba takrolimuzo / chemoterapijos vartojimas"] --> B["Greitas stabilizavimas prie lovos: patikrinkite ABC, išmatuokite abiejų rankų kraujospūdį, patikrinkite gliukozę pirštais, nėštumo / pogimdyminę būklę ir atlikite visą vaistų ir medžiagų patikrinimą"]
    B --> C["STAT nekontrastinė galvos ir kaklo CT + KT angiografija (CTA) + CT venograma (STV) + skubus smegenų MRT su DWI/ADC, FLAIR, SWI ir MRA"]
    C --> D{"Įvertinkite neurovaizdinį ir klinikinį sindromą"}
    D -->|Basal Cistern / Sylvian Fissure SAH + Saccular Berry Aneurysm on CTA| E["ANEURIZMINIS SUBARACHNOIDINIS KRAUJAVIMAS (aSAH): atsirandantis neurochirurginis surišimas / kirpimas + 60 mg nimodipino geriamasis kas 4 val. + tikslinis SBP < 140-160 mmHg"]
    D -->|Recurrent Thunderclap Headaches + RCVS2 Score >= 5 + Focal Convexity Sulcal SAH, Lobular ICH, or Multifocal 'String-of-Beads' Vasoconstriction on CTA/MRA (Note: Initial CTA Can Be Normal in First 5 Days)| F["GRĮŽTAMASIS SMEGENŲ VAZONSTRIKCIJOS SINDROMAS (RCVS)"]
    D -->|Symmetric Parieto-Occipital (or Holohemispheric Watershed) Subcortical Hyperintensity on T2/FLAIR with ELEVATED ADC (Vasogenic Edema, Not Cytotoxic Infarct)| G["UŽPAKALINĖS GRĮŽTAMOSIOS ENCEFALOPATIJOS SINDROMAS (PRES)"]
    D -->|Both Multifocal String-of-Beads Vasospasm AND Parieto-Occipital Vasogenic Edema on MRI/MRA (10% to 35% Overlap, Common in Postpartum Eclampsia)| H["KOMBINUOTAS RCVS + PRES OVERLAP SINDROMAS"]
    F --> I["RCVS PROTOKOLAS: 1. SUSTABDYTI visus triptanus, SSRI, SNRI, dekongestantus, kanapes, kokainą; 2. Venkite Valsalva/Exertion (duokite išmatų minkštinimo priemonių); 3. Pradėkite vartoti Nimodipiną (30-60 mg PO kas 4h) arba Verapamilį; 4. VENGTI Agresyvių AKS lašų (apsaugokite nuo Watershed Stroke); 5. NIEKADA neduokite gliukokortikoidų"]
    G --> J["PRIEŠ PROTOKOLAS: 1. Per pirmąsias 1-2 valandas sklandžiai sumažinkite MAP 20% iki 25%, naudodami IV nikardipiną (5-15 mg/val.) arba Labetalolį; 2. Nutraukite / pakeiskite takrolimuzo, ciklosporino ar bevacizumabo vartojimą; 3. Traukulius gydykite IV levetiracetamu (arba IV magnio sulfatu 4-6 g, jei po gimdymo / eklampsijos)"]
    H --> K["Persidengimo PROTOKOLAS: IV titruokite nikardipiną arba IV magnio sulfatą + geriamąjį nimodipiną, kad švelniai sumažintumėte sunkią hipertenziją (tikslinis SBP 140-160 mmHg), nesukeldami hipotenzijos (< 120 mmHg) + nutraukite visus pažeidžiančius vaistus"]

Patofiziologija: priešingi smegenų kraujagyslių mechanizmai (simpatinis vazospazmas sergant RCVS ir autoreguliacinis proveržis PRES) ir kodėl jie sutampa¶

THE CEREBROVASCULAR SPECTRUM: RCVS VS. PRES & THEIR 10%-35% OVERLAP
================================================================================
  [RCVS: SYMPATHETIC OVERDRIVE]              [PRES: AUTOREGULATORY BREAKTHROUGH]
  Triggers: SSRIs, Triptans, Cannabis,       Triggers: Acute Malignant HTN,
  Pseudoephedrine, Cocaine, Postpartum,      Tacrolimus/Cyclosporine, Bevacizumab,
  Orgasm / Valsalva / Coughing.              Renal Failure, Eclampsia.
               |                                          |
               v                                          v
  Sudden Surge in Cerebral Sympathetic       1. Acute MAP Surge (> 150-160 mmHg)
  Adrenergic Tone on Pial & Circle of           exceeds Upper Autoregulatory Limit
  Willis Arteries.                           2. Direct Endothelial Tight-Junction
               |                                Toxicity (Calcineurin / VEGF block).
               v                                          |
  [CENTRIPETAL VASOCONSTRICTION]                          v
  Day 1-5: Distal small pial arteries        [POSTERIOR HYPERPERFUSION LEAK]
           spasm (triggers Thunderclap       Vertebrobasilar (Parieto-Occipital)
           Headaches + Convexity SAH;        vessels lack protective sympathetic
           CTA may still look NORMAL).       innervation --> Hydrostatic fluid
  Day 7-14: Spasm marches proximally         floods across Blood-Brain Barrier.
            into MCA/ACA/PCA trunks                       |
            ("String-of-Beads" on CTA)                    v
            --> Risk of Watershed            [PARIETO-OCCIPITAL VASOGENIC EDEMA]
                Ischemic Stroke if BP        - FLAIR bright + ADC HIGH (reversible)
                is dropped too fast.         - Generalized Seizures (60%-75%)
                                             - Cortical Blindness & Encephalopathy.
================================================================================
             \                                              /
              \---> [10% TO 35% BIDIRECTIONAL OVERLAP] <---/
                    - Endothelial breakdown in PRES releases Endothelin-1
                      and Thromboxane A2 --> triggers secondary RCVS spasm.
                    - Severe RCVS pain/sympathetic surge spikes BP > 200 mmHg
                      --> triggers posterior autoregulatory breakthrough (PRES).
================================================================================

1. Kodėl pirmoji KT angiograma (CTA) yra normali iki 30 procentų RCVS pacientų (centrinis vazospazmo maršas)¶

Kritinė klinikinė spąsta skubios pagalbos neurologijoje yra RCVS atmetimas, kai pacientui 1 arba 2 dieną pasikartoja galvos skausmai perkūnija ir jam atlikta normali KT angiograma (CTA) arba MR angiograma (MRA): - Distalinis-proksimalinis (centripetalinis) progresavimas: Sergant RCVS, simpatinė disreguliacija prasideda mikroskopiniame distaliniame kauburyje ir leptomeningealinėse arteriolėse virš smegenų išgaubimų (kraujagyslių skersmuo < 0,5\text{ mm}$, kurios yra mažesnės už CTA erdvinę MRA skiriamąją gebą). - Kodėl išgaubtas SAH pasireiškia anksti (nuo 1 iki 5 dienų), o insultas pasireiškia vėlai (nuo 7 iki 14 dienų): Kai tos mažytės distalinės arteriolės staigiai susitraukia ir per pirmąsias kelias dienas vėl persilieja per smegenų paviršių, jos gali plyšti į nedidelę paviršinę riešinę .** išgaubtas subarachnoidinis kraujavimas (cSAH)** (pastebėtas smegenų MRT FLAIR / SWI iki 30 procentų RCVS pacientų), o didelis Williso arterijų ratas CTA vis dar atrodo visiškai normalus. - Didžiausias proksimalinės karoliukų virtelės susiaurėjimas 10-16 dienomis: Antrąją savaitę vazokonstrikcija centriškai (į vidų) nukeliauja į dideles M1/M2 vidurines smegenų, A1/A2 priekines smegenų ir P1/P2 užpakalines smegenų arterijas. Todėl matomas „karoliukų virvelės“ kintamasis susiaurėjimas ir ektazija CTA/MRA dažnai pasiekia piką praėjus 10-16 dienų po pirmojo galvos skausmo su griaustiniu, paaiškinant, kodėl išeminiai insultai sergant RCVS paprastai atsiranda 2 savaitę (dažnai po to, kai galvos skausmai jau palengvėja). Jei pradinis CTA/MRA yra normalus pacientui, sergančiam klasikiniais pasikartojančiais galvos skausmais dėl griaustinio, pakartokite CTA/MRA arba transkranijinį doplerį (TCD) po 5-7 dienų.

2. Kodėl PRES pirmiausia paveikia pakaušio ir parietalinę skiltį (simpatinės inervacijos gradientas)¶

Kodėl ūminė hipertenzija sukelia užpakalinės smegenų dalies (parieto-pakaušio skilčių), o ne priekinės smegenų dalies patinimą? - Tankus priekinis ir negausus užpakalinis simpatinis tonas: Priekinė smegenų kraujotaka (atsiranda iš vidinių miego arterijų, tiekiančių priekines ir smilkinines skilteles) gauna tankią perivaskulinę simpatinę adrenerginę inervaciją iš viršutinio gimdos kaklelio gangliono. Kai sisteminis kraujospūdis smarkiai padidėja, šie simpatiniai nervai sutraukia priekines arterioles, kad apsaugotų priekinius kapiliarus nuo didelio hidrostatinio slėgio. - Vertebrobazilinis pažeidžiamumas: Priešingai, užpakalinė vertebrobazilinė cirkuliacija (tiekianti pakaušio skilteles, užpakalines parietalines skilteles ir smegenis) turi retus simpatinius adrenerginius pluoštus. Kai vidutinis arterinis slėgis pakyla virš autoreguliacinės ribos (150 USD\text{ iki }160\text{ mmHg}\() arba net nežymiai padidėjus kraujospūdžiui (140 USD/90\text{ mmHg}\)), kai takrolimuzas, ciklosporinas arba eklampsija jau pažeidė endotelio diarteriolę, įtemptą pasyviąją reguliacinę jungtį. proveržis"), prisotindama baltymų turtingą plazmą per hematoencefalinį barjerą į parieto-pakaušio baltąją medžiagą (vazogeninė edema).

Palyginimas šalia: RCVS ir PRES ir aneurizminio SAH ir pirminio CNS vaskulito (PACNS)¶

RCVS2 balas: lovos diagnostikos įrankis, skirtas atskirti RCVS nuo CNS vaskulito (PACNS) ir kitų arteriopatijų¶

Sukurtas ir patvirtintas Rocha, Singhal ir kolegų (Neurology, 2019), \(\text{RCVS}_2\) Score leidžia greitosios medicinos pagalbos gydytojams ir neurologams nedelsiant atskirti RCVS nuo pirminio CNS angiito (PACNS) prie lovos nelaukiant 12 savaičių pakartotinės angiografijos:

• Viso \(\text{RCVS}_2\) balo interpretacija (diapazonas $-2\text{ iki }+10 $):
• Taškas \(\ge 5\): Patvirtina RCVS su \(90\%\) jautrumu ir \(99\%\) specifiškumu (ne neatlikti invazinės smegenų biopsijos ar duoti empirinių gliukokortikoidų).
• Taškas \(\le 2\): Neįtraukiamas RCVS, kurio jautrumas \(85\%\) ir specifiškumas \(100\%\) (įvertinkite dėl PACNS, intrakranijinės aterosklerozės ar infekcinio vaskulito, atlikus juosmens punkciją ir kraujagyslės sienelės MRT).
• Įvertinkite nuo \(3\text{ iki }4\): Vidutinis; atlikti didelės skiriamosios gebos kontrastinį kraujagyslės sienelės MRT (RCVS rodo minimalų arba nulinį koncentrinį kraujagyslės sienelės padidėjimą, o PACNS rodo intensyvų koncentrinį uždegiminės sienelės padidėjimą) ir juosmeninę punkciją.

Žingsnis po žingsnio ligoninės valdymo protokolai, skirti RCVS ir PRES¶

A protokolas: grįžtamojo smegenų vazokonstrikcijos sindromo (RCVS) gydymas ligoninėje¶

1. ** Nedelsiant pašalinimas ir lovos režimas:**
2. Nedelsdami nutraukite bet kokių serotoninerginių, adrenerginių ir vazoaktyvių medžiagų (triptanų, skalsių, SSRI, SNRI, nosies užgulimą mažinančių vaistų, kanapių, nikotino pleistrų, amfetaminų, kokaino) vartojimą.
3. Paguldykite pacientą griežtam fiziniam poilsiui ramioje patalpoje; uždrausti Valsalvos manevrus, sunkių daiktų kėlimą, seksualinį aktyvumą ir įtempimą išmatose (paskirkite planinius senna/docusate/polietilenglikolio išmatų minkštiklius ir vaistus nuo kosulio, jei kosėjate).
4. Kalcio kanalų blokatorius, kraujagyslių spazmų terapija ir kraujospūdžio išsaugojimas:
5. Vartokite geriamąjį nimodipiną (30 USD\text{ iki }60\text{ mg}$ PO kas 4 valandas) arba Nuolato atpalaidavimo geriamąjį verapamilį (120 USD\text{ iki }240\text{ mg/dieną}$) (arba IV nikardipiną / nimodipiną, jei negalite vartoti arba vartojamų vaistų).
6. Kritinė hemodinamikos taisyklė: Stebėkite kraujospūdį po kiekvienos nimodipino ar verapamilio dozės. Niekada neleiskite sistoliniam kraujospūdžiui nukristi žemiau \(110\text{ iki }120\text{ mmHg}\) (arba MAP nukristi \(> 20\%\) pacientui, sergančiam sunkiu proksimaliniu M1/A1/P1 vazokonstrikcija), nes hipoperfuzija per susiaurėjusią arteriją sukelia dvišalį baseino infarktą. Ūminius hipertenzijos šuolius (\(> 180/110\text{ mmHg}\)) gydykite tik švelniai.
7. Saugi analgezija esant stipriam galvos skausmui (nulis triptanų, nulis steroidų):
8. Jei reikia, gydykite stiprų skausmą IV acetaminofenu (paracetamoliu), IV magnio sulfatu (\(1\text{ to }2\text{ g}\)) ir trumpalaikiais IV/geriamaisiais opioidais (hidromorfonu arba morfinu). Niekada neduokite triptanų, ergotaminų, indometacino (kuris mažina smegenų kraujotaką) ar kortikosteroidų.
9. ** Ugniai atsparus sunkus RCVS su progresuojančiais išeminiais trūkumais:**
10. Kasdien arba kas antrą dieną stebėkite Transkranijinio Doplerio (TCD) vidutinį tėkmės greitį vidurinėse smegenų arterijose. Jei pacientui, nepaisant geriamojo nimodipino ir normotenzijos, atsiranda progresuojantis židininis neurologinis deficitas (hemiparezė, afazija, žievės aklumas) dėl sunkaus proksimalinio vazospazmo, perkelkite į Neuro-ICU sukeltai normotenzijai/lengvai hiperdinaminei euvolemijai ir endovaskulinei intraarterinei vazodipinai, vazodzilijai, arterinei infuzijai. Milrinone) arba atsargią balioninę angioplastiką.

B protokolas: užpakalinės grįžtamosios encefalopatijos sindromo (PRES) gydymas ligoninėje¶

1. ** Nedelsiant kontroliuojamas kraujospūdžio mažinimas (nuo 20 % iki 25 % taisyklė):**
2. 70-80 procentų PRES pacientų, kuriems yra vidutinio sunkumo ar sunki ūminė hipertenzija, nedelsdami pradėkite nuolatinę, titruojamą intraveninę antihipertenzinę infuziją:
   • Pirmoji eilutė: intraveninis nikardipinas, pradedant nuo \(5\text{ mg/val.}\) IV, titruojamas 2,5 USD\text{ mg/val.}$ kas 5-15 minučių (maks. \(15\text{ mg/val}\)).
   • Alternatyvi pirmoji eilutė: intraveninis Clevidipine (\(1\text{ iki }2\text{ mg/val.}\) IV, padvigubinamas kas 90 sekundžių, kad būtų tikslinga) arba Intraveninis Labetalolis (10\(\text{ iki }20\text{ mg}\) IV boliusas per 2 minutes, kartojamas arba {tekstas įšvirkščiamas iki }\(}\)8 min.\2).
   • Venkite natrio nitroprusido ir nitroglicerino: abu sukelia tiesioginį smegenų venų išsiplėtimą ir padidina intrakranijinį spaudimą (ICP), o tai gali pabloginti smegenų edemą esant sunkiam PRES.
3. Tikslas: Sumažinkite Vidutinį arterinį spaudimą (MAP) nuo 20 % iki 25 % per pirmąsias 1-2 valandas, siekdami, kad sistolinis kraujospūdis būtų nuo \(140\text{ iki }160\text{ mmHg}\) ir diastolinis kraujospūdis nuo **$85\text{ iki **{}mmHg}. Per pirmąsias 2 valandas MAP nesumažinkite daugiau nei 25 proc., ypač jei kartu yra RCVS vazokonstrikcija.
4. Nutraukti arba sumažinti dozę endotelio citotoksinų (takrolimuzas / ciklosporinas / bevacizumabas):
5. Atkreipkite dėmesį, kad 20-30 procentų PRES sergančių pacientų kraujospūdis yra normalus arba nežymiai padidėjęs, nes jų PRES sukelia tiesioginis endotelio sužalojimas dėl takrolimuzo, ciklosporino, chemoterapijos ar sepsio, o ne vien hidrostatinio slėgio.
6. Patikrinkite STAT mažiausią takrolimuzo ar ciklosporino kiekį kraujyje (nors takrolimuzo sukeltas PRES dažnai pasireiškia net tada, kai koncentracija kraujyje yra „terapinėse“ ribose). Nedelsdami suderinkite su transplantacijos ar onkologų komanda, kad išlaikytumėte kalcineurino inhibitorių arba anti-VEGF agentą ir pereitumėte prie alternatyvaus imunosupresanto (pvz., mikofenolato mofetilo arba atsargaus kalcineurino keitimo).
7. Agresyvaus priepuolio nutraukimas ir kvėpavimo takų apsauga:
8. Kadangi nekonvulsinė epilepsinė būklė (ypač pakaušio skilties židininė epilepsinė būklė, sukelianti ilgalaikį sumišimą arba regos haliucinacijas / aklumą) yra dažna sergant PRES, atlikite nuolatinį EEG stebėjimą kiekvienam pacientui, kuriam po priepuolio išlieka encefalopatija.
9. Įkelkite intraveninį levetiracetamą (40 USD\text{ iki }60\text{ mg/kg}\(, iki 3000 USD\text{ iki }4500\text{ mg}\) IV per 15 minučių) nutraukus aktyvius traukulius IV lorazepamu (0,1 USD\tekstas,{ mg}$4tekstas)
10. Jei nėščia arba po gimdymo (eklampsinis PRES): Intraveninis magnio sulfatas (\(4\text{ iki }6\text{ g}\) IV apkrova per 20 minučių, tai \(1\text{ iki }2\text{ g/valanda}\)) yra daug pranašesnis už fenitoiną ar diazepamą, jei gimdymo metu gimdo gimdoje, ir yra standartinis.

Regioniniai pagalbos numeriai ir klinikinės rekomendacijos¶

• Jungtinės Amerikos Valstijos ir Kanada: Nedelsdami skambinkite 911, jei skauda galvą per griaustinį, ištiko naujas priepuolis ar staiga pablogėja regėjimas. Skubios pagalbos skyriai ir išsamūs insulto centrai laikosi Amerikos širdies asociacijos / Amerikos insulto asociacijos (AHA/ASA) ir Neurokritinės priežiūros draugijos (NCS) gairių dėl CTA/MRT, \(\text{RCVS}_2\) įvertinimo ir nikardipino/nimodipino titravimo.
• Jungtinė Karalystė: Surinkite 999. Stebėkite Nacionalinį sveikatos ir priežiūros meistriškumo institutą (NICE) ir Britanijos neurologų asociaciją (ABN) ūmaus galvos skausmo ir insulto kelius, patikrinkite neatidėliotiną nekontrastinę CT / CTA (taip pat MRT su FLAIR / DWI / SWI) ir griežtai vengdami triptanų ir steroidų, kai įtariama RCVS.
• Europos Sąjunga: Skambinkite 112. Gydytojai vadovaujasi Europos insulto organizacijos (ESO) ir Europos neurologijos akademijos (EAN) RCVS ir PRES valdymo gairėmis.
• Australija ir Naujoji Zelandija: surinkite 000 Australijoje arba 111 Naujojoje Zelandijoje ir vadovaukitės Stroke Foundation Australia ir SOMANZ (Australijos ir Naujosios Zelandijos akušerinės medicinos draugijos) protokolais po gimdymo RCVS ir eklampsijos PRES.

Dažnai užduodami klausimai¶

Kaip gydytojai gali atskirti galvos skausmą, kurį sukelia RCVS, nuo plyšusios smegenų aneurizmos (subarachnoidinės hemoragijos)?¶

Kiekvienam pacientui, kuriam pirmą kartą skauda griaustinį galvą, turi būti nedelsiant atlikta nekontrastinė galvos KT ir KT angiograma (CTA), kad būtų išvengta plyšusios maišelių uogų aneurizmos. Tačiau du signalai prie lovos stipriai rodo grįžtamąjį smegenų kraujagyslių susiaurėjimo sindromą (RCVS): (1) Pasikartojimas, o plyšusi aneurizma paprastai sukelia vieną niokojantį galvos skausmą su kaklo sustingimu arba sąmonės netekimu, RCVS paprastai sukelia nuo 2 iki 10 atskirų, sprogstamųjų galvos skausmų nuo seksualinių, per griaustinio ar griaustinio 2 savaičių. įtempimas tualete, kosulys, fizinis krūvis arba maudymasis karštu/šaltu dušu; ir (2) vaistų istorija, daugiau nei pusė RCVS pacientų neseniai vartojo serotonergines arba vazoaktyvias medžiagas, tokias kaip SSRI antidepresantai, migreniniai triptanai, nereceptiniai nosies užgulimą mažinantys vaistai arba kanapės, arba pagimdė per pastarąsias 6 savaites.

Kodėl pavojinga greitai sumažinti kraujospūdį sergant RCVS, kai greitas kraujospūdžio sumažėjimas gelbsti gyvybę sergant PRES?¶

Sergant PRES (užpakalinės grįžtamosios encefalopatijos sindromu), smegenų arterijos yra pernelyg išsiplėtusios dėl aukšto kraujospūdžio, prasibraunant pro smegenų autoreguliacinį skydą, užtvindant užpakalinę smegenų dalį skysčiu; Vidutinio arterinio slėgio sumažinimas 20-25 procentais per 1-2 valandas sustabdo nutekėjimą ir išgydo patinimą. Sergant RCVS, iškyla visiškai priešinga problema: smegenų arterijos yra suspaustos dėl įtemptų segmentinių spazmų („karoliukų stygos“). Smegenų audinys, esantis žemiau tų susiaurėjusių arterijų, priklauso nuo padidėjusio paciento kraujospūdžio, kad išstumtų pakankamai kraujo per butelio kaklelį. Jei gydytojas agresyviai sumažina kraujospūdį iki žemo diapazono RCVS, kraujo tekėjimas už spazmo visiškai sustoja ir sukelia nuolatinius išeminius insultus.

Kodėl pacientams, kuriems įtariama RCVS, niekada negalima skirti prednizono, metilprednizolono ar deksametazono?¶

Kadangi RCVS sukuria "karoliukų virvelę" smegenų arterijų susiaurėjimą KT ar MR angiografijos metu, kuris vizualiai atrodo panašus į pirminį CNS vaskulitą (autoimuninį smegenų kraujagyslių uždegimą), gydytojai "tik tuo atveju" skirdavo didelių dozių intraveninių steroidų. Svarbūs klinikiniai Singhal ir kolegų tyrimai įrodė, kad steroidai nepadeda RCVS; Tiesą sakant, gliukokortikoidų skyrimas sergant RCVS patrigubina klinikinės būklės pablogėjimo riziką, pablogina smegenų kraujagyslių susiaurėjimą (padidėja kraujagyslių jautrumas adrenalinui ir noradrenalinui) ir sukelia nuolatinį insultą arba mirtį. Naudojant RCVS2 balą prie lovos, gydytojai gali patvirtinti RCVS ir saugiai atsisakyti steroidų.

Kodėl PRES sukelia staigų aklumą, nors paciento akys ir regos nervai yra visiškai sveiki?¶

Smegenų gale esančiose kraujagyslėse (vertebrobazilinė sistema, aprūpinanti pakaušio skilteles, kuriose gyvena pirminė regėjimo žievė) turi daug mažiau apsauginių simpatinių nervų skaidulų nei kraujagyslės smegenų priekyje. Kai pavojingai padidėja kraujospūdis arba toks vaistas kaip takrolimuzas pažeidžia kraujo ir smegenų barjerą, skystis selektyviai nuteka į pakaušio skilteles pakaušyje. Kadangi pakaušio žievė yra „filmo ekranas“, apdorojantis abiejų akių regėjimą, ten esantis patinimas sukelia ūmų žievės aklumą, paciento vyzdžiai vis tiek normaliai reaguoja į šviesą, o tinklainės atrodo normaliai, tačiau smegenys negali apdoroti vaizdo, kol nesumažėja kraujospūdis ir neišnyksta pakaušio patinimas.

Šaltiniai ir oficialios rekomendacijos¶

• Amerikos širdies asociacija / Amerikos insulto asociacija (AHA/ASA): Mokslinis pareiškimas ir gairės dėl grįžtamojo smegenų vazokonstrikcijos sindromo (RCVS), gimdos kaklelio arterijų išpjaustymo ir subarachnoidinio hemoragijos valdymo.
• Neurologija / Harvardo MGH RCVS registras (Singhal AB, Topcuoglu MA, Rocha EA ir kt.): Grįžtamasis smegenų vazokonstrikcijos sindromas: 139 atvejų apibūdinimas, gliukokortikoidų sukeltas pablogėjimas ir RCVS2 diagnostikos balo patvirtinimas.
• Lancet Neurology / New England Journal of Medicine (Fugate JE, Rabinstein AA; Ducros A): Užpakalinės grįžtamosios encefalopatijos sindromas (PRES) ir grįžtamasis smegenų vazokonstrikcijos sindromas: patofiziologija, neurovaizdavimas (DWI/ADC) ir ūminis hemodinamikos valdymas.
• Europos insulto organizacija (ESO) ir Europos neurologijos akademija (EAN): Klinikinis konsensusas dėl galvos skausmo, RCVS ir hipertenzinės encefalopatijos diagnozės ir ūmaus valdymo / PRES.
• Amerikos akušerių ir ginekologų koledžas (ACOG): Gestacinės hipertenzijos, preeklampsijos, pogimdyminės eklampsijos, PRES ir RCVS sutapimo praktikos biuletenis.

Susiję vadovai¶

• Subarachnoidinis kraujavimas, griaustinis galvos skausmas ir smegenų aneurizmos plyšimas
• Eklampsijos priepuoliai, HELLP sindromas, pogimdyminė preeklampsija ir magnio triažas
• Hemoraginis insultas, intracerebrinis kraujavimas, antikoaguliantų panaikinimas ir kraujospūdžio klasifikacija
• Stroke recognition and FAST first aid
• Pagalbos numeriai pagal šalį