Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome (RCVS) ken Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES): Maulit-ulit a Sakit ti Ulo iti Thunderclap, String-of-Beads Vasospasm, Vasogenic Occipital Edema, ken Panangtengngel iti Presion ti Dara¶

Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome (RCVS, historikal a pagaammo kas Call-Fleming syndrome) ken Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES, maawagan met iti reversible posterior leukoencephalopathy syndrome) ket dua nga asideg nga agtuon, nakaro a neurovascular nga emerhensia a makibingbingay iti adu kadagiti agpapada a klinikal a mangtignay (postpartum preeclampsia/eclampsia, dagiti vasoactive drugs, immunosuppressants, ken autonomic storms), masansan nga agkakadua iti isu met laeng a pasiente (10 agingga iti 35 a porsiento nga agtupak), ken mabalin nga agpada a pakaigapuan ti generalized seizures, visual loss, focal neurological deficits, ischemic stroke, ken intracranial hemorrhage. Kaskasdi tumaud dagitoy manipud iti agsumbangir a pannakapaay ti cerebrovascular a kasapulan ti diametrically opposite targets ti presion ti dara iti departamento ti emerhensia: - Ti Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome (RCVS) ket iturturong ti kellaat, apagbiit a panagngato ti cerebral sympathetic vascular tone a pakaigapuan ti multifocal segmental vasoconstriction (vasospasm) dagiti dadakkel ken kalalainganna ti kadakkelda nga arteria ti utek, a mangpataud iti naisangsangayan a "string-of-beads" a panagparang iti CT/MR/catheter angiography a naan-anay a marisut iti uneg ti 12 a lawas. Ti klinikal a pakabigbiganna ket maulit-ulit, bumtak a "sakit ti ulo a thunderclap" (madanon ti 10-iti-10 a kangatuan a kinakaro iti kurang nga 60 a segundo, masansan a tinignay babaen ti seksual nga orgasmo, panagbannog ti Valsalva, panagsarua, panagbannog, panagdigus, wenno emosion) nga agsublisubli iti las-ud ti 1 agingga iti 3 a lawas, kadawyan a tinignay babaen ti vasoactive wenno dagiti serotonergic nga agas (SSRI, SNRI, triptan, nasal decongestants kas iti pseudoephedrine/oxymetazoline, cannabis, cocaine, amphetamines, ergotamines) wenno ti nasapa a kasasaad kalpasan ti panagpasngay. Kritikal, agresibo a panagbaba ti presion ti dara iti RCVS ti mangbisin iti utek iti adayo kadagiti nairut a naingpis nga arteria ken mangpadaras iti watershed ischemic stroke. - Ti Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) ket iturturong babaen ti nakaro a pannakapaay ti cerebral autoregulation (breakthrough hyperperfusion), no ti napardas a panagngato ti presion ti dara ket lumablabas iti akinngato nga autoregulatory limit dagiti cerebral arterioles (kadawyan a kaipapananna ti presion ti arteria \(> 150\text{ agingga iti }160\text{ mmHg}\)) wenno no calcineurin dagiti inhibitor (tacrolimus, cyclosporine), chemotherapy/anti-VEGF nga ahente (bevacizumab, cisplatin), pannakapaay ti bato, wenno eclampsia direkta a mangdadael iti blood-brain barrier endothelium. Gapu ta ti posterior vertebrobasilar a sirkulasion (occipital ken parietal lobes) ket addaan iti napardas a mangsalaknib a simpatiko nga adrenergic innervation no idilig iti sirkulasion ti carotid, ti hydrostatic fluid ket bumtak iti ballasiw ti posterior blood-brain barrier nga umuna, a pakaigapuan ti symmetric parieto-occipital subcortical subcortical vasogenic edema a mangiparang iti cortical blindness wenno nalawag a panagkita, dull/throbbing holocephalic headache, encephalopathy/pannakariro, ken sapasap a tonic-clonic seizures. Iti kritikal, ti napartak ken naannayas a panangpababa iti Mean Arterial Pressure (MAP) iti 20 agingga iti 25 a porsiento iti uneg ti umuna a 1 agingga iti 2 nga oras babaen ti IV Nicardipine, Clevidipine, wenno Labetalol ti kangrunaan a makaispal-biag a panangagas iti hypertensive PRES.

No adda asinoman a makapadas iti kellaat a sakit ti ulo a thunderclap, adu a maulit-ulit a kellaat a sakit ti ulo kalpasan ti panagbannog wenno orgasmo, baro a panagatake, wenno kellaat a pannakapukaw ti panagkita/pannakariro iti alta presion, tawagam ti lokalmo numero ti emerhensia dagus. Repasuen pay dagiti giyatayo kadagiti kakabsat maipapan iti subarachnoid hemorrhage, sakit ti ulo a thunderclap, ken naburak nga aneurysm ti utek, . panagatake ti eclampsia, HELLP syndrome, preeclampsia kalpasan ti panagpasngay, ken magnesium triage, ken hemorrhagic stroke, panagpadara iti uneg ti utek, ken triage ti presion ti dara.

Aramidenyo daytoy ita¶

1. Agasan ti tunggal maysa a Thunderclap Headache (agpangato iti kurang nga 60 a segundo) kas emerhensia agingga a mailaksid ti aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage (SAH), RCVS, Cerebral Venous Sinus Thrombosis (CVST), ken Cervical Artery Dissection. Tawagan ti 911 idiay Estados Unidos ken Canada, 999 idiay United Kingdom, 112 iti intero nga European Union, 000 idiay Australia, wenno kitaen ti sangalubongan a direktoriomi ti numero ti emerhensia.
2. Bigbigbigen ti Pathognomonic Clue ti RCVS: Maulit-ulit a Thunderclap Headaches iti las-ud ti Aldaw + Ti RCVS2 Score. Bayat a ti ruptured saccular berry aneurysm (SAH) ket kadawyan a mangpataud iti maymaysa a didigra a sakit ti ulo nga addaan iti kinatangken ti tengnged ken dara ti basal cistern, adu nga agsublisubli a thunderclap sakit ti ulo (2 agingga iti 10+ nga episode iti las-ud ti 1 agingga iti 14 nga aldaw) a tinignay ti seksual nga aktibidad/orgasmo, panagibleng/Valsalva, panag-weight lifting, panagsarua, wenno panagdigus ket virtually pathognomonic para iti RCVS. Karkuloen ti \(\text{RCVS}_2\) nga Iskor (range \(-2\) aginggana ti \(+10\); ti maysa nga iskor \(\ge 5\) ket addaan iti \(90\%\) a sensibilidad ken \(99\%\) nga espesipiko para iti RCVS).
3. Audit ken Isardeng a Dagus ti Makasair nga Agas (Dagiti Kasungani a Listaan ​​ti Drug-Trigger):
4. No Masuspetsa ti RCVS: Dagus nga isardeng AMIN a vasoactive ken serotonergic agents: Triptans (sumatriptan, rizatriptan, masansan a biddut a maireseta iti ER no di umiso a nadayagnos a migraine ti sakit ti ulo a thunderclap), Ergotamines (dihydroergotamine [DHE]), SSRIs ken SNRIs (sertraline, fluoxetine, venlafaxine), Over-the-Counter Sympathomimetic Decongestants (pseudoephedrine, phenylephrine, oxymetazoline nasal spray), Cannabis/THC (maysa a kangrunaan a mangtignay iti RCVS), Cocaine, Amphetamines, MDMA, ken ** Dagiti Supplement ti Dieta/Enerhia**.
5. No Masuspetsa ti PRES: Dagus nga iggaman wenno i-switch ti makasair a endothelial toxin wenno immunosuppressant iti panagkonsulta kadagiti espesialista iti panagyalison/oncology: Tacrolimus (FK506), Cyclosporine, Sirolimus, Bevacizumab (Avastin) ken Tyrosine Kinase Inhibitors (Sunitinib, Sorafenib, Pazopanib), Cisplatin, Oxaliplatin, Gemcitabine, Cytarabine, wenno Nangato ti Dosisna a Corticosteroids.
6. Ipatungpal ti Umiso nga Estratehia ti Presion ti Dara (Apay nga Adda Agsusupadi a Paglintegan ti BP ti RCVS ken PRES):
7. Iti Puro wenno Predominant PRES nga addaan iti Nakaro a Hypertension: Dagus a pababaen ti Mean Arterial Pressure (MAP) iti 20% agingga iti 25% iti uneg ti umuna a 1 agingga iti 2 nga oras (a mangpuntiria iti systolic BP iti agarup \(140\text{ agingga iti }160\text{ mmHg}\)) babaen ti panangusar iti titratable intravenous infusion ti Nicardipine (\(5\text{ agingga iti }15\text{ mg/h}\) IV), Clevidipine (\(1\text{ agingga iti }16\text{ mg/h}\) IV), wenno Labetalol (\(10\text{ agingga iti }20\text{ mg}\) IV bolus kalpasanna \(2\text{ agingga iti }8\text{ mg/min}\)). Ti panangikkat iti hydrostatic hyperperfusion pressure palubosanna ti makinlikud a bangen ti dara-utek a maselioan manen ken marisut ti vasogenic edema iti sumagmamano nga aldaw.
8. Iti RCVS (String-of-Beads Vasospasm): PULOS a di agresibo a bumaba ti presion ti dara iti nababa-normal wenno hypotensive range. Bayat ti aktibo a cerebral vasoconstriction, ti panagbaba ti systolic blood pressure ket napartak a mangbisin iti watershed cortex iti baba ti ayus ti nailet a tengnga ken anterior cerebral arteries, a mangpadaras permanente a bilateral watershed ischemic dagiti istrok. Iti RCVS, agasan ti nakaro a hypertension (\(> 180/110\text{ mmHg}\)) a siaannad babaen ti panangusar kadagiti calcium channel blockers (Oral wenno IV Nimodipine [\(30\text{ agingga iti }60\text{ mg}\) PO iti tunggal 4 nga oras], Verapamil, wenno Nicardipine) nga aggigiddan a mangpalag-an iti cerebral arterial tone bayat nainget a panangliklik iti arterial hypotension.
9. PULOS a PULOS nga Ipauneg ti Nangato a Dosis a Glucocorticoids (Methylprednisolone, Prednisone, wenno Dexamethasone) iti Maipagarup nga RCVS. No dagiti mangngagas ti emerhensia ket makakitada iti multifocal "string-of-beads" nga akikid iti CT angiography, no dadduma pagriroenda ti RCVS iti Primary Angiitis of the Central Nervous System (PACNS, CNS vasculitis) ken rugian ti nangato a dosis nga IV methylprednisolone. Dagiti adu a landmark cohort studies ket mangpaneknek a dagiti glucocorticosteroids ket maysa nga agwaywayas a prediktor ti klinikal a panagkaro, progresibo a vasoconstriction, permanente nga istrok, ken ipapatay iti RCVS (gapu ta dagiti steroid ket mangpabileg ti vascular sensitivity kadagiti catecholamines). Usaren ti \(\text{RCVS}_2\) Score ken panaganalisar ti CSF (gagangay iti RCVS; pleocytosis/nangato a protina iti PACNS) tapno maliklikan dagiti empiriko nga steroid.
10. Makontrol a Dagus ti Panag-atake babaen ti IV Magnesium Sulfate (no Postpartum/Eclamptic) wenno IV Levetiracetam / Lorazepam. Mapasamak ti panagatake iti 60 agingga iti 75 a porsiento kadagiti pasiente ti PRES ken agingga iti 15 a porsiento kadagiti pasiente ti RCVS. Ited ti IV Lorazepam (\(2\teksto{ agingga iti }4\teksto{ mg}\)) ken ikarga ti IV Levetiracetam (\(1,500\teksto{ agingga iti }3,000\teksto{ mg}\)); no masikog ti pasiente wenno iti uneg ti 6 a lawas kalpasan ti panagpasngay (a sadiay masansan nga agtupak ti preeclampsia, PRES, ken RCVS), dagus nga ipauneg ti Intravenous Magnesium Sulfate (\(4\text{ agingga iti }6\text{ g}\) IV loading dose iti las-ud ti 20 a minuto, sarunuen ti \(1\text{ agingga iti }2\text{ g/hour}\) infusion), nga aggigiddan a manglapped iti eclamptic seizures, mangpatalinaed iti posterior blood-brain barrier (PRES), ken agtignay kas napigsa a cerebral vasodilator (RCVS).

Kaykayo ti pangngeddeng: nakaro a triage ti departamento ti emerhensia ti Thunderclap Headache, RCVS, ken PRES¶

flowchart TD
    A["Agparang ti Pasiente nga addaan iti Nakaro a Neurovascular Crisis: Padron 1: Kellaat a Panagbettak a Sakit ti Ulo iti Thunderclap (< 60s agingga iti 10/10 a kangatuan, nangnangruna nga agsublisubli kalpasan ti orgasmo, panagbannog, wenno Valsalva) WENNO Padron 2: Panagatake, Visual Loss/Cortical Blindness, Confusion, ken Moderate-to-Severe Headache with Hypertension, Kasasaad kalpasan ti panagpasngay, wenno Panagusar iti Tacrolimus/Chemo"] --> B["Dagus a Bedside Stabilization: I-check dagiti ABCs, Rukoden ti BP iti Agpada a Takkiag, I-check ti Fingerstick Glucose, Pregnancy/Postpartum Status, ken Mangaramid iti Kompleto nga Medication & Substance Audit"]
    B --> C["STAT Non-Contrast Head CT + CT Angiography (CTA) ti Head & Neck + CT Venogram (CTV) + Naganat nga MRI ti Utek nga addaan iti DWI/ADC, FLAIR, SWI, ken MRA"]
    C --> D{"Panunoten ti Neuroimaging & Klinikal a Sindrom"}
    D -->|Basal Cistern / Sylvian Fissure SAH + Saccular Berry Aneurysm on CTA| E["ANEURYSMAL SUBARACHNOID HEMORRHAGE (aSAH): Rumrummuar a Neurosurgical Coiling/Clipping + Oral a Nimodipine 60 mg q4h + Target nga SBP < 140-160 mmHg"]
    D -->|Recurrent Thunderclap Headaches + RCVS2 Score >= 5 + Focal Convexity Sulcal SAH, Lobular ICH, or Multifocal 'String-of-Beads' Vasoconstriction on CTA/MRA (Note: Initial CTA Can Be Normal in First 5 Days)| F["REVERSIBLE A SINDROME TI VASOCONSTRICTION TI CEREBRAL (RCVS) ."]
    D -->|Symmetric Parieto-Occipital (or Holohemispheric Watershed) Subcortical Hyperintensity on T2/FLAIR with ELEVATED ADC (Vasogenic Edema, Not Cytotoxic Infarct)| G["POSTERIOR REVERSIBLE NGA ENCEFALOPATIA SINDROMO (PRES) ."]
    D -->|Both Multifocal String-of-Beads Vasospasm AND Parieto-Occipital Vasogenic Edema on MRI/MRA (10% to 35% Overlap, Common in Postpartum Eclampsia)| H["NAGtipon nga RCVS + PRES OVERLAP SYNDROME"]
    F --> I["RCVS PROTOCOL: 1. Isardeng amin a Triptan, SSRI, SNRI, Decongestants, Cannabis, Cocaine; 2. Liklikan ti Valsalva/Exertion (Ikkan ti Stool Softeners); 3. Rugian ti Nimodipine (30-60 mg PO q4h) wenno Verapamil; 4. Lliklik ti Agresibo a Panagtedted ti BP (Lapdan ti Watershed Stroke); 5. PULOS a PULOS nga Ikkan ti Glucocorticoids"]
    G --> J["PRES PROTOCOL: 1. Naannayas a Pababaen ti MAP iti 20% agingga iti 25% iti Umuna a 1-2 nga Oras babaen ti panangusar iti IV Nicardipine (5-15 mg/h) wenno Labetalol; 2. Isardeng/Isukat ti Tacrolimus, Cyclosporine, wenno Bevacizumab; 3. Agasan ti Panagatake babaen ti IV Levetiracetam (wenno IV Magnesium Sulfate 4-6 g Load no Postpartum/Eclamptic) ."]
    H --> K["OVERLAP PROTOCOL: Titrate IV Nicardipine wenno IV Magnesium Sulfate + Oral Nimodipine tapno Siaannad a Makissayan ti Nakaro a Hypertension (Target SBP 140-160 mmHg) A DI Mangpataud iti Hypotension (< 120 mmHg) + Isardeng ti Amin a Makasair nga Agas"]

Patopisiolohia: agsumbangir a mekanismo ti cerebrovascular (Sympathetic Vasospasm iti RCVS vs. Autoregulatory Breakthrough iti PRES) ken no apay nga agtuon dagitoy¶

THE CEREBROVASCULAR SPECTRUM: RCVS VS. PRES & THEIR 10%-35% OVERLAP
================================================================================
  [RCVS: SYMPATHETIC OVERDRIVE]              [PRES: AUTOREGULATORY BREAKTHROUGH]
  Triggers: SSRIs, Triptans, Cannabis,       Triggers: Acute Malignant HTN,
  Pseudoephedrine, Cocaine, Postpartum,      Tacrolimus/Cyclosporine, Bevacizumab,
  Orgasm / Valsalva / Coughing.              Renal Failure, Eclampsia.
               |                                          |
               v                                          v
  Sudden Surge in Cerebral Sympathetic       1. Acute MAP Surge (> 150-160 mmHg)
  Adrenergic Tone on Pial & Circle of           exceeds Upper Autoregulatory Limit
  Willis Arteries.                           2. Direct Endothelial Tight-Junction
               |                                Toxicity (Calcineurin / VEGF block).
               v                                          |
  [CENTRIPETAL VASOCONSTRICTION]                          v
  Day 1-5: Distal small pial arteries        [POSTERIOR HYPERPERFUSION LEAK]
           spasm (triggers Thunderclap       Vertebrobasilar (Parieto-Occipital)
           Headaches + Convexity SAH;        vessels lack protective sympathetic
           CTA may still look NORMAL).       innervation --> Hydrostatic fluid
  Day 7-14: Spasm marches proximally         floods across Blood-Brain Barrier.
            into MCA/ACA/PCA trunks                       |
            ("String-of-Beads" on CTA)                    v
            --> Risk of Watershed            [PARIETO-OCCIPITAL VASOGENIC EDEMA]
                Ischemic Stroke if BP        - FLAIR bright + ADC HIGH (reversible)
                is dropped too fast.         - Generalized Seizures (60%-75%)
                                             - Cortical Blindness & Encephalopathy.
================================================================================
             \                                              /
              \---> [10% TO 35% BIDIRECTIONAL OVERLAP] <---/
                    - Endothelial breakdown in PRES releases Endothelin-1
                      and Thromboxane A2 --> triggers secondary RCVS spasm.
                    - Severe RCVS pain/sympathetic surge spikes BP > 200 mmHg
                      --> triggers posterior autoregulatory breakthrough (PRES).
================================================================================

1. Apay a Normal ti Umuna a CT Angiogram (CTA) iti Agingga iti 30 a Porsiento Kadagiti Pasiente ti RCVS (Ti Centripetal March of Vasospasm) .¶

Ti kritikal a klinikal a silo iti emerhensia a neurolohia ket ti panangilaksid iti RCVS no ti maysa a pasiente ket agparang iti Aldaw 1 wenno Aldaw 2 ti agsublisubli a sakit ti ulo a thunderclap ken addaan iti normal a CT angiogram (CTA) wenno MR angiogram (MRA): - Distal-to-Proximal (Centripetal) Progression: Iti RCVS, mangrugi ti simpatiko a disregulasion kadagiti mikroskopiko a distal pial ken leptomeningeal arterioles iti rabaw dagiti cerebral convexities (dagiti urat \(< 0.5\text{ mm}\) ti diametrona, nga adda iti baba ti espasial a resolusion ti CTA ken MRA). - Apay a Nasapa a Mapasamak ti Convexity SAH (Aldaw 1 agingga iti 5) Bayat a Naladaw a Mapasamak ti Stroke (Aldaw 7 agingga iti 14): No kellaat nga ag-constrict dagidiay babassit a distal pial arterioles ket kalpasanna ag-reperfuse iti rabaw ti utek bayat ti umuna a sumagmamano nga aldaw, mabalin a maburak dagitoy iti superficial cortical sulcus, a pakaigapuan ti bassit a non-aneurysmal convexity subarachnoid hemorrhage (cSAH) (makita iti Brain MRI FLAIR/SWI iti agingga iti 30 a porsiento kadagiti pasiente nga addaan iti RCVS) bayat a dagiti dadakkel nga arteria ti Circle of Willis ket kasla naan-anay pay laeng a normal iti CTA. - Peak Proximal "String-of-Beads" Narrowing iti Aldaw 10 agingga iti 16: Iti las-ud ti maikadua a lawas, ti vasoconstriction ket agmartsa centripetal (inward) iti dadakkel nga M1/M2 middle cerebral, A1/A2 anterior cerebral, ken P1/P2 posterior cerebral arteries. Gapuna, ti makita a "string-of-beads" nga agsisinnublat a constriction ken ectasia iti CTA/MRA ket masansan a saan a mangpuntiria aginggana iti 10 aginggana iti 16 nga aldaw kalpasan ti umuna a sakit ti ulo a thunderclap, a mangilawlawag no apay a dagiti ischemic stroke iti RCVS ket kadawyan a mapasamak iti Lawas 2 (masansan kalpasan a dagiti sakit ti ulo ket dati a sumayaat). No normal ti umuna a CTA/MRA iti pasiente nga addaan iti klasiko nga agsublisubli a sakit ti ulo a thunderclap, uliten ti CTA/MRA wenno Transcranial Doppler (TCD) iti 5 agingga iti 7 nga aldaw.

2. Apay nga Umuna a Mangsaplit ti PRES iti Occipital ken Parietal Lobes (Ti Sympathetic Innervation Gradient) .¶

Apay a ti acute hypertension ket mangpataud iti panaglumbang iti likud ti utek (parieto-occipital lobes) imbes nga iti sango ti utek? - Dense Anterior vs. Sparse Posterior Sympathetic Tone: Ti anterior cerebral circulation (a nagtaud manipud kadagiti makin-uneg a carotid arteries a mangsuplay iti frontal ken temporal lobes) ket umawat iti napuskol a perivascular sympathetic adrenergic innervation manipud iti superior cervical ganglion. No nakaro ti panagngato ti sistematiko a presion ti dara, dagita a simpatiko a nerbio ti mangkipet kadagiti makinsango nga arterioles tapno masalaknibanda dagiti frontal capillary beds manipud iti nangato a hydrostatic pressure. - Ti Vertebrobasilar Vulnerability: Iti kasumbangirna, ti posterior vertebrobasilar circulation (a mangsuplay kadagiti occipital lobes, posterior parietal lobes, ken cerebellum) ket addaan iti napardas a simpatiko nga adrenergic fibers. No ti Mean Arterial Pressure ket agpangato iti ngato ti autoregulatory ceiling (\(150\text{ agingga iti }160\text{ mmHg}\)), wenno uray pay iti saan unay a panagngato ti presion ti dara (\(140/90\text{ mmHg}\)) no ti tacrolimus, cyclosporine, wenno eclampsia ket nadangrannan dagiti endothelial tight junctions, dagiti posterior arterioles ket pasibo a lumawa ("autoregulatory breakthrough"), a mangpilit ti nabaknang iti protina a plasma iti ballasiw ti dara-utek a bangen iti parieto-occipital a puraw a banag (vasogenic edema).

Panagdilig iti sikigan: RCVS vs. PRES vs. Aneurysmal SAH vs. Primary CNS Vasculitis (PACNS) .¶

Ti RCVS2 Score: Bedside Diagnostic Tool tapno Mailasin ti RCVS manipud iti CNS Vasculitis (PACNS) ken Dadduma pay nga Arteriopathies¶

Naaramid ken pinasingkedan babaen da Rocha, Singhal, ken dagiti kakaduana (Neurology, 2019), ti \(\text{RCVS}_2\) Score ket mangipalubos kadagiti emerhensia a mangngagas ken neurologo a dagus a mangilasin iti RCVS manipud iti Primary Angiitis of the CNS (PACNS) iti sikigan ti kama a saan nga aguray iti 12 a lawas para iti maulit-ulit nga angiography::

• Panangipatarus ti Dagup a \(\text{RCVS}_2\) nga Iskor (Range \(-2\text{ aginggana iti }+10\)):
• Score \(\ge 5\): Pasingkedan ti RCVS nga addaan iti \(90\%\) a sensibilidad ken \(99\%\) nga espesipiko (saan nga aramiden ti invasive brain biopsy wenno mangipaay kadagiti empiric glucocorticoids).
• Score \(\le 2\): Saanna ti RCVS nga addaan iti \(85\%\) a sensibilidad ken \(100\%\) nga espesipiko (tingitingen para iti PACNS, intracranial atherosclerosis, wenno makaakar a vasculitis babaen ti lumbar puncture ken vessel-wall MRI).
• Imarka ti \(3\text{ agingga iti }4\): Tengnga; mangaramid ti high-resolution contrast vessel-wall MRI (ti RCVS ipakitana ti minimal wenno zero concentric vessel-wall enhancement, idinto ta ti PACNS ket mangipakita iti nakaro a concentric inflammatory wall enhancement) ken lumbar puncture.

Addang-addang a Protokol ti Panagmanehar ti Ospital para iti RCVS ken PRES¶

Protocol A: Panagmanehar ti Ospital ti Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome (RCVS) .¶

1. Dagus a Trigger Elimination & Panaginana iti Katre:
2. Isardeng a dagus tunggal serotonergic, adrenergic, ken vasoactive substance (triptans, ergots, SSRIs, SNRIs, nasal decongestants, cannabis, nicotine patches, amphetamines, cocaine).
3. Ikabil ti pasiente iti nainget a pisikal a panaginana iti naulimek a siled; iparit dagiti maniobra ti Valsalva, nadagsen a panangipangato, seksual nga aktibidad, ken panag-strain iti basura (ireseta dagiti naikeddeng a senna/docusate/polyethylene glycol stool softeners ken antitussives no agsarua).
4. Calcium Channel Blocker Vasospasm Therapy & Panagpreserba ti Presion ti Dara:
5. Mangipaay iti Oral Nimodipine (\(30\text{ agingga iti }60\text{ mg}\) PO iti tunggal 4 nga oras) wenno Sustained-Release Oral Verapamil (\(120\text{ agingga iti }240\text{ mg/aldaw}\)) (wenno IV Nicardipine / Nimodipine no saan a makatomar kadagiti oral nga agas).
6. Critical Hemodynamic Rule: Bantayan ti presion ti dara kalpasan ti tunggal dosis ti nimodipine wenno verapamil. Dika pulos ipalubos a bumaba ti systolic blood pressure iti baba ti \(110\text{ agingga iti }120\text{ mmHg}\) (wenno bumaba ti MAP iti \(> 20\%\) iti pasiente nga addaan iti nakaro a proximal M1/A1/P1 vasoconstriction), gapu ta ti hypoperfusion iti ballasiw ti constricted artery ket pakaigapuan ti bilateral watershed infarction. Agasan laeng a siaannad dagiti nakaro a hypertensive spike (\(> 180/110\text{ mmHg}\)).
7. Natalged nga Analgesia para iti Nakaro a Sakit ti Ulo (Zero Triptans, Zero Steroids):
8. Agasan ti nakaro nga ut-ot babaen ti IV Acetaminophen (Paracetamol), IV Magnesium Sulfate (\(1\text{ agingga iti }2\text{ g}\)), ken ababa a panawen a IV/Oral Opioids (Hydromorphone wenno Morphine) no kasapulan. Dika pulos ikkan ti triptans, ergotamines, indomethacin (a mangkissay iti panagayus ti dara ti utek), wenno corticosteroids.
9. Refractory Nakaro nga RCVS nga addaan Progresibo nga Ischemic Deficits:
10. Imonitor ti inaldaw wenno tunggal-sabali-nga-aldaw Transcranial Doppler (TCD) kaipapananna ti kapartak ti panagayus kadagiti tengnga nga arteria ti utek. No ti maysa a pasiente ket maaddaan kadagiti progresibo a focal neurological deficits (hemiparesis, aphasia, cortical blindness) manipud iti nakaro a proximal vasospasm iti laksid ti oral a nimodipine ken normotension, iyakar iti Neuro-ICU para iti induced normotensive/mildly hyperdynamic euvolemia ken endovascular intra-arterial vasodilator infusion (intra-arterial Verapamil, Nicardipine, wenno Milrinone) wenno naannad nga angioplasty iti balloon.

Protocol B: Panagmanehar ti Ospital ti Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) .¶

1. Dagus a Kontrolado a Pannakakissay ti Presion ti Dara (Ti 20% agingga iti 25% a Paglintegan):
2. Iti 70 agingga iti 80 a porsiento kadagiti pasiente ti PRES a mangiparang iti kalkalainganna agingga iti nakaro a nakaro a hypertension, dagus a rugian ti agtultuloy, ma-titratable nga intravenous antihypertensive infusion:
   • Umuna-a-Linia: Intravenous Nicardipine mangrugi iti \(5\text{ mg/oras}\) IV, titrated babaen ti \(2.5\text{ mg/hour}\) iti tunggal 5 agingga iti 15 a minuto (maximum \(15\text{ mg/hour}\)).
   • Alternatibo nga Umuna-a-Linia: Intravenous Clevidipine (\(1\text{ agingga iti }2\text{ mg/hour}\) IV, doble iti tunggal 90 a segundo tapno puntiriaen) wenno Intravenous Labetalol (\(10\text{ agingga iti }20\text{ mg}\) IV bolus iti las-ud ti 2 a minuto, maulit wenno mai-infused iti \(2\text{ agingga iti }8\text{{ mg/minuto}\)).
   • Liklikan ti Sodium Nitroprusside ken Nitroglycerin: Agpada a mangpataud iti direkta a cerebral venodilation ken mangingato iti intracranial pressure (ICP), a mabalin a mangpakaro iti cerebral edema iti nakaro a PRES.
3. Target: Kissayan ti Mean Arterial Pressure (MAP) iti 20% agingga iti 25% iti uneg ti umuna a 1 agingga iti 2 nga oras, a panggepna ti systolic blood pressure a \(140\text{ agingga iti }160\text{ mmHg}\) ken diastolic blood pressure a \(85\text{ agingga iti }100\text{ mmHg}\). Dimo ibaba ti MAP iti nasurok a 25 a porsiento iti umuna a 2 nga oras, nangruna no adda ti maigiddan nga RCVS vasoconstriction.
4. Isardeng wenno Kissayan ti Dosis dagiti Endothelial Cytotoxins (Tacrolimus / Cyclosporine / Bevacizumab):
5. Paliiwenyo ta 20 agingga iti 30 a porsiento kadagiti pasiente ti PRES ti addaan iti normal wenno saan unay a nangato laeng ti presion ti dara iti presentasion gapu ta ti PRES-da ket maiturong babaen ti direkta nga endothelial tight-junction injury manipud iti tacrolimus, cyclosporine, chemotherapy, wenno sepsis imbes a ti sheer hydrostatic pressure.
6. Sukimaten ti STAT whole-blood Tacrolimus wenno Cyclosporine trough level (nupay masansan a mapasamak ti tacrolimus-induced PRES uray no ti lebel ti dara ket adda iti uneg ti "therapeutic" range). Dagus a makikoordinar iti grupo ti panagyalison wenno oncology tapno iggaman ti calcineurin inhibitor wenno anti-VEGF agent ken agbalbaliw iti alternatibo nga immunosuppressant (kas iti mycophenolate mofetil wenno naannad a panagbalbaliw ti calcineurin).
7. Agresibo a Panagsardeng ti Panagatake ken Proteksion ti Dalan ti Angin:
8. Gapu ta ti non-convulsive status epilepticus (nangruna ti occipital lobe focal status epilepticus a pakaigapuan ti napaut a pannakariro wenno visual hallucinations/bulsek) ket gagangay iti PRES, mangala iti agtultuloy nga EEG monitoring iti aniaman a pasiente nga agtalinaed nga encephalopathic kalpasan ti panagatake.
9. Ikarga ti Intravenous Levetiracetam (\(40\text{ agingga iti }60\text{ mg/kg}\), agingga iti \(3,000\text{ agingga iti }4,500\text{ mg}\) IV iti las-ud ti 15 a minuto) kalpasan ti panangpasardeng kadagiti aktibo a panagkugtar babaen ti IV Lorazepam (\(0.1\text{ mg/kg}\), agingga iti \(4\text{ mg}\)).
10. No Masikog wenno Kalpasan ti panagpasngay (Eclamptic PRES): Ti intravenous Magnesium Sulfate (\(4\text{ agingga iti }6\text{ g}\) IV load iti nasurok a 20 a minuto, kalpasanna ti \(1\text{ agingga iti }2\text{ g/hour}\)) ket nangatngato unay ngem ti phenytoin wenno diazepam ken isu ti mandatory gold standard, agraman ti naganat nga obstetric delivery no antepartum ti panagpasngay.

Dagiti rehional a numero ti emerhensia ken klinikal a pagannurotan¶

• Estados Unidos ken Canada: I-dial a dagus ti 911 para iti aniaman a sakit ti ulo a thunderclap, baro a panagatake, wenno kellaat a pannakapukaw ti panagkita. Dagiti departamento ti emerhensia ken dagiti Komprehensibo a Sentro ti Istroke ket sumurotda kadagiti pagannurotan ti American Heart Association / American Stroke Association (AHA/ASA) ken Neurocritical Care Society (NCS) a pagannurotan para iti CTA/MRI triage, \(\text{RCVS}_2\) a panagmarka, ken nicardipine/nimodipine titration.
• Pagarian: I-dial ti 999. Suroten ti National Institute for Health and Care Excellence (NICE) ken Association of British Neurologists (ABN) a nakaro a sakit ti ulo ken dalan ti istrok, a mangpaneknek iti dagus a non-contrast CT/CTA (agraman ti MRI nga addaan iti FLAIR/DWI/SWI) ken nainget a panangliklik kadagiti triptan ken steroid kadagiti maipagarup nga RCVS.
• Kappon ti Europa: I-dial ti 112. Suroten dagiti klinikal a pagalagadan ti European Stroke Organization (ESO) ken European Academy of Neurology (EAN) a pagannurotan iti panangtarawidwid iti RCVS ken PRES.
• Australia ken New Zealand: I-dial ti 000 idiay Australia wenno 111 idiay New Zealand ken suroten ti Stroke Foundation Australia ken SOMANZ (Society of Obstetric Medicine of Australia ken New Zealand) a protocol para iti postpartum RCVS ken eclamptic PRES.

Masansan a maisaludsod¶

Kasano a mailasin dagiti doktor ti Thunderclap Headache a patauden ti RCVS malaksid iti Ruptured Brain Aneurysm (Subarachnoid Hemorrhage)?¶

Tunggal pasiente nga addaan iti umuna a sakit ti ulo a thunderclap ket masapul a dagus nga agpa-non-contrast head CT ken CT angiogram (CTA) tapno mailaksid ti naburak a saccular berry aneurysm. Nupay kasta, dua a pagilasinan iti sikigan ti kama ket napigsa nga agturong iti Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome (RCVS): (1) Panagsubli, bayat a ti naburak nga aneurysm gagangay a pakaigapuan ti maysa a makadadael a sakit ti ulo nga addaan iti panagkipet ti tengnged wenno pannakapukaw ti puot, ti RCVS ket naisangsangayan a pakaigapuan ti 2 agingga iti 10 a nagsisina, bumtak a sakit ti ulo a thunderclap iti las-ud ti 1 agingga iti 2 a lawas, tunggal maysa matignay babaen ti seksual nga orgasmo, panagbannog iti kasilyas, panagsarua, panagbannog, wenno panagdigus iti napudot/nalamiis; ken (2) Pakasaritaan ti agas, nasurok a kagudua kadagiti pasiente ti RCVS ti nabiit pay a nagtomar kadagiti serotonergic wenno vasoactive substances kas iti SSRI antidepressants, migraine triptans, over-the-counter nasal decongestants, wenno cannabis, wenno nagpasngay iti uneg ti napalabas nga 6 a lawas.

Apay a napeggad ti napartak a panagbaba ti presion ti dara iti RCVS, idinto ta makaispal-biag ti napartak a panagbaba ti presion ti dara iti PRES?¶

Iti PRES (Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome), nalabes ti pannakapalawa dagiti arteria ti utek gapu iti nangato a presion ti dara a mangburak iti autoregulatory shield ti utek, a manglayus iti likud ti utek iti pluido; ti panangpababa iti Mean Arterial Pressure iti 20 agingga iti 25 a porsiento iti las-ud ti 1 agingga iti 2 nga oras pasardengenna ti panagruar ken agasan ti panaglumbang. Iti RCVS, ti eksakto a kasungani a parikut ket mapaspasamak: dagiti arteria ti utek ket nai-clamp down kadagiti nairut a segmental spasms ("string-of-beads"). Ti tisyu ti utek iti baba dagita a nailet nga urat ket agpannuray iti nangato a presion ti dara ti pasiente tapno maiduronna ti umdas a dara iti tengnged ti botelia. No agresibo a pababaen ti doktor ti presion ti dara iti nababa a range iti RCVS, naan-anay nga agsardeng ti panagayus ti dara a lumabas iti spasm, a pakaigapuan ti permanente a watershed ischemic stroke.

Apay a masapul a pulos a di maikkan iti Prednisone, Methylprednisolone, wenno Dexamethasone dagiti pasiente nga addaan iti maipagarup nga RCVS?¶

Gapu ta ti RCVS ket mangpataud iti "string-of-beads" a panagkipet dagiti arteria ti utek iti CT wenno MR angiography a kasla kapada ti panagkita iti Primary CNS Vasculitis (autoimmune inflammation dagiti urat ti dara ti utek), dagiti doktor ket dati a mangted kadagiti nangato a dosis nga intravenous steroids "no la ketdi." Pinaneknekan dagiti naisangsangayan a klinikal a panagadal ni Singhal ken dagiti kakaduana a saan a makatulong dagiti steroid iti RCVS; kinapudnona, ti panangted kadagiti glucocorticoid iti RCVS ket mangtriple iti peggad ti klinikal a panagdadael, pakaruenna ti cerebral vasoconstriction (babaen ti panangpaadu iti sensibilidad dagiti urat ti dara iti adrenaline ken noradrenaline), ken pakaigapuan ti permanente nga istrok wenno ipapatay. Ti panangusar iti bedside RCVS2 score ket mangipalubos kadagiti doktor a mangpasingked iti RCVS ken mangisardeng kadagiti steroid a sitatalged.

Apay a ti PRES ket mangpataud iti kellaat a panagbulsek uray no naan-anay a nasalun-at dagiti mata ken optic nerves ti pasiente?¶

Dagiti urat ti dara iti likudan ti utek (ti vertebrobasilar system, a mangsuplay kadagiti occipital lobes a pagnanaedan ti kangrunaan a visual cortex) ket addaan iti adayo a basbassit a mangsalaknib a simpatiko a lanot ti nerbio ngem dagiti urat ti dara iti sango ti utek. No napeggad ti panagngato ti presion ti dara wenno ti agas a kas iti tacrolimus dadaelenna ti bangen ti dara-utek, mapili nga agruar ti pluido kadagiti occipital lobes iti likudan ti ulo. Gapu ta ti occipital cortex ket isu ti "movie screen" a mangproseso ti panagkita para iti agpada a mata, ti panaglumbang sadiay ket mangpataud ti nakaro a panagbulsek ti kortikal, dagiti pupil ti pasiente ket agtignay pay laeng a normal iti lawag ken dagiti retinada ket kasla normal, ngem ti utekda ket saan a makaproseso ti ladawan aginggana a ti presion ti dara ket bumaba ken ti panaglumbang ti occipital ket marisut.

Gubuayan ken opisial a panangiwanwan¶

• American Heart Association / American Stroke Association (AHA/ASA): Sientipiko a Pakaammo ken Pagalagadan iti Panagmanehar iti Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome (RCVS), Cervical Artery Dissection, ken Subarachnoid Hemorrhage.
• Neurology / Harvard MGH RCVS Registry (Singhal AB, Topcuoglu MA, Rocha EA et al.): Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Panangiladawan ti 139 a Kaso, Panagkaro a Naiduron babaen ti Glucocorticoid, ken Panangipaneknek ti RCVS2 Diagnostic Score.
• Lancet Neurology / Baro nga Inglatera a Pagwarnak ti Medisina (Fugate JE, Rabinstein AA; Ducros A): Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) ken Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome: Patopisiolohia, Neuroimaging (DWI/ADC), ken Nakaro a Hemodinamiko a Panagmanehar.
• European Stroke Organization (ESO) ken European Academy of Neurology (EAN): Klinikal a Panagtutunos iti Panagdayagnos ken Nakaro a Panagmanehar ti Sakit ti Ulo a Thunderclap, RCVS, ken Hypertensive Encephalopathy / PRES.
• American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG): Panagsanay ti Boletin iti Gestational Hypertension, Preeclampsia, Postpartum Eclampsia, PRES, ken RCVS Overlap.

Mainaig a giya¶

• Subarachnoid hemorrhage, sakit ti ulo a thunderclap, ken naburak nga aneurysm ti utek
• Dagiti panagatake ti eclampsia, HELLP syndrome, preeclampsia kalpasan ti panagpasngay, ken magnesium triage
• Hemorrhagic stroke, panagpadara iti uneg ti utek, panagbaliktad ti anticoagulant, ken panag-triage ti presion ti dara
• Istroke recognition ken NAPASARITA ti umuna a tulong
• Numero ti emerhensia sigun iti pagilian