Intrathecal Baclofen Pump Withdrawal vs Sobra a Dosis: Panaggagatel, Panagsubli ti Spasticity, ken Hyperthermia¶

Ti naimula nga intrathecal baclofen (ITB) pump (kas iti Medtronic SynchroMed II wenno SynchroMed III system) ket mangitulod kadagiti mikrogram a dosis ti likido a baclofen a direkta iti cerebrospinal fluid (CSF) a manglikmut iti duri tapno makontrol ti nakaro nga spasticity manipud iti cerebral palsy, multiple sclerosis, pannakadangran ti duri, wenno traumatiko a pannakadangran ti utek. Gapu ta ti intrathecal delivery ket mangkonsentrar ti agas kadagiti spinal GABA-B receptors iti 100 a daras ti potency dagiti natilmon a tableta, aniaman a kellaat a pannakasinga ti panagayus ti bomba (manipud iti awan kargana a reservoir, nalpasen a refill appointment, nataktak a pump rotor, nabusbos ti bateria, wenno kinked/disconnected spinal catheter) ti mangtignay iti acute intrathecal baclofen withdrawal syndrome iti uneg ti 12 agingga iti 48 nga oras. Iti kasumbangirna, ti biddut iti panagprograma wenno pannakaineksion iti bulsa bayat ti refill ket mabalin a pakaigapuan ti acute intrathecal baclofen overdose, a mangiturong iti agpangato a kinalukneng, panagsardeng ti panaganges, ken coma. No ti pasiente nga addaan iti naimula a bomba ti baclofen ket kellaat a maaddaan iti di mailawlawag a panaggagatel ti intero a bagi, naranggas a kinatangken ti piskel, nangato a gurigor, wenno abnormal a panagturog, tawagam ti lokalmo numero ti emerhensia dagus. Para kadagiti mainaig a neurolohikal ken thermal nga emerhensia, agkonsulta serotonin syndrome ken neuroleptic malignant a sindrom, . autonomic dysreflexia iti pannakadangran ti duri, ken nakaro a pannakadangran ti bato ken rhabdomyolysis.

Masansan a di umiso ti pannakadayagnos ti nakaro nga intrathecal baclofen withdrawal kadagiti departamento ti emerhensia kas bacterial meningitis, sepsis, neuroleptic malignant syndrome, wenno autonomic dysreflexia. Ti panangbigbig iti klasiko a nasapa a pakdaar a pagilasinan (intense generalized itching without a rash), panagdengngeg iti internal acoustic alarm beep ti bomba, panangted iti rescue oral baclofen ken benzodiazepines no ti pasiente ket makatilmon a sitatalged, ken panagdardaras nga agturong iti ospital a makabael iti emerhensia a panagimbestigar iti bomba ken pannakaisubli ti lumbar CSF ket mangispal iti biag.

Aramidenyo daytoy ita¶

1. Tawagan a dagus ti lokal a numero ti emerhensia. I-dial ti 911 idiay Estados Unidos ken Canada, 112 iti intero nga European Union, 999 idiay United Kingdom, 000 idiay Australia, wenno kitaen ti direktoriomi ti numero ti emerhensia. Ibagam a nalawag iti dispatcher: "Implanted intrathecal baclofen pump emergency: maipagarup a nakaro a pannakaikkat ti baclofen (wenno sobra a dosis) a kasapulan ti dagus a pannakaibiahe iti ospital."
2. Ikeddeng a dagus no ti pasiente ket adda iti WITHDRAWAL (rigid, panagkigtot, napudot, panaggagatel) wenno OVERDOSE (limp, sleepy, slow breathing, cold).
3. Dagiti pagilasinan ti panagikkat: Nakaro a panaggagatel ti intero a bagi (pruritus) nga addaan iti awan ti panagruar ti kudil, panagsubli ti naranggas a panagkipet ti piskel ken kasla tabla a kinatangken, panagkugtar ti ganso, agdardaras a puso, alta presion, panagriribuk wenno halusinasion, ken napartak nga agpangato a gurigor (masansan a nasurok nga 40 agingga iti 41 degrees Celsius [104 agingga iti 105.8 degrees Fahrenheit]).
4. Dagiti pagilasinan ti sobra a dosis: Nalabes a panagturog (somnolence) agprogreso agingga iti coma, floppy "rag-doll" a piskel (flaccid hypotonia), pannakapukaw dagiti nauneg a tendon reflexes, nalamuyot a panagsao, panaglabba, in-inut a narabaw a panaganges (respiratory depression), nababa a presion ti dara, ken nabannayat ti panagpitik ti puso.
5. No ti pasiente ket adda iti WITHDRAWAL ken naan-anay a siririing ken kabaelanna ti agtilmon a sitatalged, ikkan a dagus ti naireseta nga emergency oral baclofen rescue dose-da (ken naireseta a diazepam/lorazepam). Diyo pulos ited ti aniaman babaen ti ngiwat no ti pasiente ket makaturog, aktibo nga ag-seise, wenno addaan iti panagtilmon. Bayat a ti oral a baclofen laeng saan a naan-anay a pasardengen ti nakaro nga intrathecal withdrawal gapu ta in-inut unay a bumallasiw iti blood-brain barrier, a mangted iti dagus a nangato nga oral dosis a kadua ti naireseta a benzodiazepine (diazepam wenno lorazepam) gumatang iti kritikal nga oras bayat ti panagbiahena iti ospital.
6. No ti pasiente ket addaan iti nangato a gurigor ken naranggas a panagkipet ti piskel (Withdrawal), rugian ti aktibo a panagpalamiis iti ruar ken salakniban ida manipud iti pannakadangran. Uksoten dagiti nadagsen a kubrekama ken kawes, mangikabil kadagiti ice pack a nabalkot kadagiti nabasa a tuwalya iti tengnged, kilikili, ken gurong, nabasa ti kudil ti bentilador, ken pad wheelchair wenno bed rails isu a saan a mangpataud kadagiti naranggas a myoclonic jerks dagiti pannakaburak wenno rhabdomyolysis. Dika pulos pisikal a lapdan ti pasiente nga addaan iti nakaro a rebound spasticity, ta ti pannakidangadang kadagiti panangtengngel ket mangpapartak iti pannakadadael ti piskel ken hyperthermia.
7. No ti pasiente ket adda iti OVERDOSE (limp, unrousable, wenno in-inut nga aganges), suportaran ti dalan ti anginda ken agsagana a mangted kadagiti rescue breaths. Ilukot ti awan puotna a pasiente iti sikiganda iti recovery position tapno malapdan ti pannakapukaw ti laway wenno panagisbo, siaannad nga ikiling ti ulo tapno agtalinaed a silulukat ti dalan ti angin, ken rugian ti rescue breaths wenno CPR ti nataengan no agsardeng wenno bumaba ti panaganges iti baba ti 8 nga anges iti kada minuto.
8. Sapulen ti Implanted Device Identification Card ti pasiente ken iyeg ti external patient programmer (no naituding) iti ospital. Masapul nga ammo dagiti emerhensia a mangngagas ken neurosurgeon ti eksakto a modelo ti bomba (kadawyan a Medtronic SynchroMed II wenno III a naimula iti sirok ti kudil ti tian), ti konsentrasion ti agas iti uneg ti reservoir (kas pagarigan, 500 mcg/mL vs. 2,000 mcg/mL), ti inaldaw a dosis, ken ti petsa ti naudi a pannakapunno manen.

Kaykayo ti pangngeddeng: intrathecal baclofen pump emerhensia a triage¶

flowchart TD
    A["Pasiente nga addaan iti Naimula nga Intrathecal Baclofen (ITB) Pump"] --> B{"Kitaen ti tono ti piskel, kinaalerto, ken alarma ti bomba"}
    B -->|"Panaggagatel nga awan ti rash, natangken a panagkipet, gurigor, tachycardia, wenno alarm beeping"| C["ACUTE ITB WITHDRAWAL SYNDROME (Under-delivery / Pannakadadael ti kateter) ."]
    C --> D{"Nakariing kadi ti pasiente ken kabaelanna ti agtilmon a sitatalged?"}
    D -->|"Wen"| E["Ikkan a dagus ti naireseta a rescue oral baclofen + oral/rectal benzodiazepine"]
    D -->|"Saan (maturog, ag-agaw, wenno agpukaw) ."| F["Pagtalinaeden a nainget ti NPO; ikkan ti rectal/intranasal rescue benzodiazepine no maireseta"]
    E --> G["Aktibo a palamiisen ti pasiente babaen kadagiti ice pack iti tengnged/axillae/groin ken tawagan ti EMS ita"]
    F --> G
    B -->|"Floppy/limp muscles, nakaro a pannakaturog, nabannayat a panaganges, wenno post-refill collapse"| H["ACUTE ITB OVERDOSE (Punno ti bulsa, biddut iti panagprograma, wenno bolus) ."]
    H --> I["Open airway, ikabil iti side-lying recovery position, bantayan a naimbag ti panaganges"]
    I --> J["Rugian ti rescue breaths/CPR no bumaba wenno agsardeng ti panaganges; tawagan a dagus ti EMS"]
    B -->|"Panagpulaw, panaglumbang, fluid pouch, wenno nana iti rabaw ti abdominal pump wenno back incision"| K["PUMP POCKET IMPECTION WENNO CSF HYGROMA: SAAN nga ag-aspirate iti pagtaengan; mapan iti ER"]

No kasano ti panagandar ti intrathecal baclofen system ken no apay a mapaay¶

Ti intrathecal baclofen system ket buklen ti dua a naimula a paset:

1. Ti maiprograma a pump disk: Maysa a nagtimbukel a titanium hockey-puck-sized reservoir ken bateria a paandaren ti peristaltic pump (agarup 8.5 sentimetro ti kalawana ken 2 sentimetro ti kapuskolna) a naimula babaen ti operasion iti sirok ti subcutaneous fat ti makinbaba a tian. Ti tengnga ti bomba ket addaan iti self-sealing silicone rubber reservoir refill septum, ken ti igid ti bomba ket addaan iti bassit a catheter access port (CAP) a direkta nga agturong iti spinal catheter a mangliklik iti mekanismo ti bomba.
2. Ti intrathecal catheter: Naingpis, nalaka a maibagay a silicone wenno polyurethane tube a naikonektar iti sikigan ti bomba nga agtunnel iti subcutaneously iti aglawlaw ti sikigan agingga iti makinbaba a likud (lumbar spine), sumrek iti kanal ti duri babaen ti dura mater, ken ag-thread nga agpangato iti uneg ti pluido ti cerebrospinal (subarachnoid space) agingga iti duri ti barukong wenno tengnged ti matris.

Gagangay a mekanikal a pakaigapuan ti pannakapaay ti kateter (apay a 70% kadagiti pannakapaay ti naulimek) .¶

Bayat a ti titanium pump computer ket nainheniero nga agpaut iti 6.5 agingga iti 7 a tawen sakbay ti elective battery replacement, ti naingpis a nalaka a maibagay a spinal catheter ket maipasidong iti rinibu a puersa ti panagkurba, panagbaliwbaliw, ken panagunat tunggal umakar ti pasiente manipud kama agingga iti wheelchair, agkurba nga agpasango, wenno dumakkel bayat ti kinaagtutubo. Dagiti komplikasion ti mekanikal a kateter ket mairaman ti:

• Catheter kinking wenno occlusion: Natadem a panagkurba no sadino a rummuar ti kateter iti pump sutureless connector iti tian wenno no sadino nga ag-angle babaen ti thoracolumbar fascia iti baba ti bukot.
• Catheter fracture or shear: Compression ti catheter tubing iti nagbaetan ti dua a spinous processes wenno lamina bones iti baba ti bukot, a mangpisi iti kagudua ti catheter isu nga agruar ti agas kadagiti paraspinal muscles (subcutaneous CSF hygroma).
• Catheter dislodgement / migration out of the intrathecal space: Ti murdong ti catheter ket agdisso nga agpaatras a rummuar babaen ti dural hole nga agturong iti epidural fat wenno subcutaneous tissue, masansan kalpasan ti napigsa a physical therapy, pannakatnag manipud iti wheelchair, spinal fusion surgery, wenno kellaat a panagdakkel ti ubing.
• Intrathecal catheter-tip granuloma: Maysa a makapukaw a masa dagiti macrophages ken scar tissue a maporma iti aglawlaw ti murdong ti kateter iti uneg ti spinal canal (adayo nga ad-adda a gagangay kadagiti intrathecal morphine wenno hydromorphone pumps, ngem sagpaminsan a naipadamag iti high-concentration baclofen), a manglapped iti pannakaiwaras ti agas ken mabalin a mangkompresion iti mismo a duri, a pakaigapuan ti baro a paralisis wenno panagulaw ti saka.

Impeksion ti bulsa ti bomba, meningitis, ken panagruar ti lumbar CSF ("pseudomeningocele") .¶

Dua nga emerhensia iti lugar a pagoperaan ti mabalin a mapasamak iti uneg ti umuna a 2 agingga iti 8 a lawas kalpasan ti pannakaimula ti bomba, pannakasukat ti bateria, wenno pannakapunno manen babaen ti kudil:

1. Impeksion ti bulsa ti bomba ken agpangato a bakteria a meningitis: No tumaud ti panagpulaw, panagbara, panaglumbang iti boggy, purulent drainage, wenno panagburak ti sugat (dagiti tahi a manglukat tapno maibutaktak ti titanium metal) iti rabaw ti bulsa ti bomba ti tian wenno ti makinbaba a paset ti bukot a pannakaputed, bakteria (Staphylococcus aureus wenno Staphylococcus epidermidis) ket mabalin a direkta a masurot iti ruar ti tubo ti kateter babaen ti dura nga agturong iti cerebrospinal fluid, a pakaigapuan ti fulminant bacterial meningitis (gurigor, natangken a tengnged, photophobia, pannakariro) a kadua ti pannakapaay ti bomba. Dika pulos padasen nga ibukbok wenno ipis-it ti pluido manipud iti nalungsot a bulsa ti bomba iti pagtaengan; mapan a dagus iti siled ti emerhensia para kadagiti kultura ti dara, CSF analysis, ken intravenous vancomycin plus cefepime/ceftriaxone.
2. Lumbar CSF leak ken subcutaneous hygroma: No agruar ti cerebrospinal fluid iti aglawlaw ti dural puncture site iti makinbaba a paset ti bukot, mabalin a mangpataud daytoy iti nalukneng, mabutosan a fluid bulge iti sirok ti kudil ti likud (pseudomeningocele) ken mangpataud iti klasiko a post-dural puncture headache (nakaro a sakit ti ulo a kumaro unay no agtugaw a nalinteg ken sumayaat iti sumagmamano a minuto kalpasan ti panagidda a naan-anay a patad, a napakuyogan iti panagulaw ken panagkipet ti tengnged).

Ti 100-iti-1 a potency ratio iti nagbaetan ti intrathecal ken oral a baclofen¶

Ti baclofen ket maysa nga estruktural nga analogo ti gamma-aminobutyric acid (GABA), ti kangrunaan a manglapped a neurotransmitter ti sentral a sistema ti nerbio ti tao. Daytoy ket agsilpo a mapili kadagiti presynaptic ken postsynaptic GABA-B receptor iti dorsal a sara ti duri, a manglapped ti panagakar ti kalsium ken mangpasardeng ti pannakairuar dagiti excitatory neurotransmitters (glutamate ken aspartate) a mangtignay ti spastic muscle contraction.

No ti pasiente ket alun-onenna dagiti oral a tableta a baclofen (gagangay nga 40 agingga iti 80 miligramo [40,000 agingga iti 80,000 a mikrogramo] iti kada aldaw), saan a nasayaat ti panagsepen ti agas iti ballasiw ti bangen ti dara-utek, a mangpataud iti bassit a konsentrasion ti lumbar CSF a nakurang a 12 agingga iti 95 a nanogram iti kada mililitro bayat a pakaigapuan ti nadagsen a panagtudo ti utek. Iti kasumbangirna, ti intrathecal pump a mangiserrek laeng iti 300 agingga iti 800 a mikrogramo iti kada aldaw a direkta iti CSF ket makagun-od iti konsentrasion ti lumbar spinal cord mamin-uppat agingga iti sangapulo a daras a nangatngato ngem kadagiti kangatuan nga oral a dosis bayat nga usarenna ti 1/100^th ti dagup a miligramo a kaadu.

Gapu ta dagiti manglapped a GABA-B a reseptor ti duri ket agtultuloy a madigus iti konsentrado a baclofen iti 24 nga oras iti inaldaw, dagiti neuron ti duri ket makibagay babaen ti panag-down-regulate (panangikkat) kadagiti bukodda a GABA-B a reseptor ken panangpaadu ti excitatory sensitivity.

Ania ti mapasamak iti uneg ti duri no agsardeng ti panagayus ti bomba¶

Ti biolohikal a kagudua ti biag ti baclofen iti uneg ti pluido ti cerebrospinal ti tao ket 1.5 agingga iti 5 laeng nga oras. No agmaga ti bomba wenno agkidem wenno agdiskonekta ti kateter:

• Iti las-ud ti 4 agingga iti 8 nga oras, bumaba ti CSF baclofen levels nga agturong iti zero.
• Gapu ta naikkat ti GABA-B a pananglapped ken awanan iti normal a densidad ti reseptor, dagiti alpha ken gamma motor a neuron ti duri, dagiti simpatiko a preganglionic a neuron, ken dagiti pruriceptive (gatel) nga interneurona ket bumtak iti saan a bumusbusor, agtultuloy nga excitatory firing.
• Tunggal piskel ti tultulang iti puon ken murdong ket agkandado iti tetanic contraction, a mangpataud iti dakkel a metaboliko a pudot (thermogenesis iti nasurok a 41 degrees Celsius [105.8 degrees Fahrenheit]) ken mangpisang kadagiti lanot ti piskel (rhabdomyolysis), bayat a ti simpatiko a sistema ti nerbio ket layusenna ti dara babaen ti norepinephrine ken epinephrine (autonomiko a bagyo).

Panangbigbig kadagiti uppat a tukad ti intrathecal baclofen withdrawal¶

Ti intrathecal baclofen withdrawal ket sumurot iti maipadto, napartak a kumarkaro a timeline. Napateg ti panangbigbig iti Stage 1 sakbay a mangrugi ti gurigor ken pannakapaay dagiti organo.

Yugto 1: Nasapa a prodrome (6 agingga iti 18 nga oras kalpasan ti pannakasinga ti panagayus) .¶

• Nakaro, sapasap a panaggagatel (neuropathic pruritus) AWAN ti aniaman a makita a panagruar ti kudil, hives, wenno panagpulaw: Daytoy ti maymaysa nga espesipiko unay a nasapa a pakabigbigan ti intrathecal baclofen withdrawal, a mapasamak iti 40 agingga iti 70 a porsiento kadagiti pasiente gapu ta dagiti spinal GABA-B receptors ket gagangay a manglapped kadagiti dorsal-horn itch pathways (GRP/Bhlhb5 interneurons). Masansan a pagkamalian dagiti pamilia ken dagiti doktor ti naganat a panangaywan iti daytoy kas allergic reaction ket mangtedda kadagiti antihistamine (diphenhydramine), nga awan ti maaramidanda ken aktual a pakaruenna ti delirium.
• Panagsubli ti baseline spasticity ken muscle tightness: Natangken ti rikna dagiti saka, takiag, wenno puon ti pasiente no mayakar wenno agkawes, a mapakuyogan iti masansan a startle spasms, ankle clonus (rhythmic foot-beating), ken restless anxiety wenno insomnia.
• Dysesthesia ken paresthesia: Panagkigtot, panaguram, wenno "pins and needles" a rikna iti ballasiw ti kudil, panagling-et (diaphoresis), ken dagiti ganso ( .piloerection).

Yugto 2: Nakaro a rebound spasticity ken autonomic storm (18 agingga iti 36 nga oras) .¶

• Naranggas, nasakit, agtultuloy a panagkipet ken kinatangken ti piskel: Nakaro nga opisthotonus (panag-arko ti likud ken tengnged), nakandaduan dagiti tulang ken luppo, ken agtultuloy a rhythmic myoclonic jerking dagiti murdong.
• Hyperadrenergic autonomic instability: Panag-inana a panagtaray ti panagpitik ti puso iti nagbaetan ti 120 ken 170 a panagpitik iti kada minuto, naatap a panagtayyek ti presion ti dara (nakaro a hypertension nga agsisinnublat iti hypotension), napartak a panaganges (tachypnea), ken makabasa a ling-et.
• Escalating core fever: Umadu ti temperatura ti bagi a lumabas iti 38.5 agingga iti 40.0 degrees Celsius (101.3 agingga iti 104.0 degrees Fahrenheit) - a maiturong nga interamente babaen ti di agsarday a panagkontraksion ti masel ti tultulang ken hypothalamic dysregulation, saan nga impeksion.
• Panagbalbaliw ti sikiatriko ken kognitibo: Nakaro a panagriribuk, paranoia, visual ken auditory hallucinations, disorientation, ken delirium.

Yugto 3: Fulminant hyperthermia, status epilepticus, ken rhabdomyolysis (36 agingga iti 72 nga oras) .¶

• Extreme hyperpyrexia: Ti temperatura ti kangrunaan ket nasurok a 40.5 agingga iti 42.0 degrees Celsius (104.9 agingga iti 107.6 degrees Fahrenheit), a mangbalbaliw kadagiti cellular enzymes iti ballasiw ti utek, dalem, ken puso.
• Generalized tonic-clonic seizures ken refractory status epilepticus: Ti panangikkat iti cortical GABA-B ket mangtignay iti agtultuloy a panagatake a saan nga agsardeng no awan ti nangato a dosis nga intravenous benzodiazepines, propofol, wenno barbiturates.
• Massive rhabdomyolysis ken nasipnget nga "Coca-Cola" urine: Ti pannakadadael ti piskel ket mangiruar iti dakkel a kaadu ti creatine kinase (ti CK levels ket masansan a nasurok a 10,000 agingga iti 100,000 U/L), myoglobin, potassium, ken phosphate iti dara, a mangsaksak kadagiti tubules ti bato ken mangtignay iti life-threatening hyperkalemic nga aritmia ti puso.

Stage 4: Multisystem organ failure ken pannakarba ti puso ken dagiti urat¶

• Disseminated Intravascular Coagulation (DIC): Di makontrol a sistematiko a panagbara ken espontaneo a panagpadara manipud kadagiti gugot, IV sites, ken ti gastrointestinal tract.
• Nakaro a pannakapaay ti dalem, nakaro a pannakadangran ti bato, ARDS, ken cardiogenic shock.

Pannakaawat kadagiti mangngeg nga alarma ti bomba ti Medtronic SynchroMed¶

Dagiti naimula a Medtronic SynchroMed II ken III a bomba ket naglaon iti piezoelectric acoustic transducer a mangiparuar kadagiti naisangsangayan a mangngeg a bip a mangngegmo no agtakderka iti asideg ti pasiente wenno ikabilmo ti lapayagmo iti asideg ti tianda:

Panangiduma ti ITB withdrawal manipud kadagiti kasla agparang nga emerhensia¶

Gapu ta dagiti pasiente nga addaan iti cerebral palsy, pannakadangran ti duri, wenno multiple sclerosis ket nalaka met nga addaan iti urinary tract sepsis, ventriculoperitoneal (VP) shunt infections, autonomic dysreflexia, ken reaksion iti agas, dagiti emerhensia a klinikal ket agus-usar kadagiti sumaganad a klinikal a tampok tapno mailasin ti nakaro a panagikkat iti baclofen:

Nakaro nga intrathecal baclofen overdose: "bulsa a punno" ken biddut iti panagprograma¶

Bayat a saan unay a gagangay ngem ti panagikkat, ti acute intrathecal baclofen overdose ket dagus nga emerhensia ti dalan ti angin ken panaganges. Mapasamak ti sobra a dosis iti dua a kangrunaan a kasasaad:

1. Aksidente a Subcutaneous "Pocket Fill" bayat ti gagangay a pump refill (Kapeggad unay): No kargaan manen ti maysa a klinikal ti bomba iti tunggal 2 agingga iti 6 a bulan, mangikabilda iti dagum babaen ti kudil ti tian iti sentral a silicone septum tapno mangi-inject iti konsentrado a baclofen (a mabalin nga addaan iti 10,000 agingga iti 40,000 micrograms nga agas iti 20-mL herringbone - agingga iti 50 a daras ti makapapatay nga intrathecal a dosis). No mailislis wenno maliwayan ti dagum ti septum uray bassit, ti maysa a paset dayta a dakkel a dosis ket direkta a mai-inject iti subcutaneous fat pocket iti aglawlaw ti bomba. Iti sumaganad a 30 a minuto agingga iti 4 nga oras, ti konsentrado a baclofen ket napartak nga agsepen iti sistematiko a dara, a pakaigapuan ti kellaat a mamagpeggad-biag a sobra a dosis (a sinaruno dagiti paradoksal nga aldaw kalpasanna babaen ti nakaro a pannakaikkat gapu ta ti mismo a pagurnongan ti bomba ket nabaybay-an nga awan ti kargana).
2. Biddut ti panagprograma wenno concentration-mismatch: Panagprograma iti 2,000 mcg/mL a konsentrasion ti refill a kasla 500 mcg/mL, wenno di umiso a panagkuenta iti catheter priming bolus kalpasan ti surgical revision.

Sintoma ti nakaro a sobra a dosis ti baclofen (agpangato a panagrang-ay ti rostral) .¶

Bayat nga agsaknap nga agpangato ti sobra a baclofen (rostrally) manipud iti lumbar CSF agingga iti brainstem ken cerebral cortex:

• Umuna a 30 agingga iti 90 a minuto: Kellaat a panagpukaw ti amin a normal a tono ti piskel ti saka ken puon (profound flaccidity / hypotonia), panagulaw, panaglag-an ti ulo, panagulaw, ken nalabes a panagibleng (sialorrhea).
• 1 agingga iti 4 nga oras: Nalabes a panagturog (somnolence), nalamuyot a panagsao ( .dysarthria), ataxia, hypothermia, nabannayat a panagpitik ti puso (bradycardia), ken nababa a presion ti dara (hypotension).
• Nakaro a panagsabidong: Nauneg a di mapukaw a coma, pannakapukaw dagiti pupillary light reflexes ken corneal reflexes (a mangtulad iti ipapatay ti utek), generalized seizures (paradoksal a gapuanan ti presynaptic GABA-B autoreceptor disinhibition iti cortex), ken respiratory arrest / apnea.

Emergency a panangtarawidwid iti sobra a dosis ti baclofen¶

1. Umuna ti dalan ti angin ken panaganges: Awan ti awan ti naan-anay a mapagtalkan nga espesipiko a receptor-antagonist antidote para iti sobra a dosis ti baclofen (ti physostigmine ket historikal a napadasan nga addaan kadagiti saan a maitunos a resulta ken napeggad a cholinergic nga epekto a kas iti bradycardia, bronchospasm, ken panagatake; saan a baliktaden ti flumazenil dagiti GABA-B receptor). Nupay kasta, babaen ti madagdagus a bag-mask ventilation ken endotracheal intubation, umasideg iti 100 a porsiento ti panagbiag manipud uray iti dakkel a sobra a dosis ti baclofen apaman a ma-clear ti agas iti las-ud ti 24 agingga iti 72 nga oras.
2. Panagsardeng ti emerhensia ti bomba iti ospital ken panagayus ti CSF: Iti siled ti emerhensia, dagus a pagsaludsodan dagiti klinikal ti bomba tapno isardeng ti pannakaipauneg (wenno ikeddeng daytoy iti kabassitan a rate), i-aspirate ti agas manipud iti pagurnongan ti bomba (ken i-aspirate ti aniaman a koleksion ti pluido iti subcutaneous pocket no napasamak ti pannakapunno ti bulsa), ken aramidenda ti lumbar puncture (wenno i-aspirate babaen kadagiti bomba side Catheter Access Port) tapno mairuar ti 30 agingga iti 40 mL ti baclofen-laden cerebrospinal fluid (no dadduma isukat dayta iti sterile preservative-free normal saline).

No kasano nga agasan dagiti ospital ti acute ITB withdrawal no sumangpetka¶

Ti pannakaammo no ania ti kasapulan nga aramiden ti departamento ti emerhensia tulonganna dagiti mangay-aywan a mangitantandudo a nalawag iti maysa a pasiente no makadanonda iti ospital ti komunidad a mabalin a manmano a makita dagiti empleado dagiti intrathecal pump:

1. Dagus a nangato a dosis nga intravenous GABA-A ken GABA-B agonism:
2. Gapu ta ti oral a baclofen ket saan a makadanon iti duri iti umdas a kapartak iti nakaro a pannakaikkat, dagiti mangngagas ti emerhensia ket dagus a mangipaay kadagiti intravenous benzodiazepines (lorazepam wenno diazepam IV boluses ken agtultuloy nga infusions), a mangpaaktibo kadagiti GABA-A receptors nga agpababa iti duri ken utek, a mangliklik iti awan kargana a dalan ti GABA-B tapno mapasardeng ti panagatake, mapalag-an ti tetanic muscle spasms, ken pasardengen ti hyperthermia.
3. No ti pasiente ket mabalinna pay laeng ti agtomar kadagiti agas babaen ti ngiwat, nasogastric tube, wenno gastrostomy (PEG) tube, ti nangato a dosis a enteral baclofen (gagangay a 10 agingga iti 20 mg iti tunggal 4 agingga iti 6 nga oras) ket mairugi nga aggigiddan, masansan a manayonan babaen ti oral a cyproheptadine (4 agingga iti 8 mg iti tunggal 6 agingga iti 8 nga oras, maysa a serotonin antagonist a mangsubad iti panaggagatel ken myoclonus ti pannakaikkat ti baclofen) wenno dexmedetomidine / propofol infusions iti intensive care unit.
4. Mabalin nga usaren ti dantrolene sodium (IV) kas adjunct para iti nakaro a mamagpeggad-biag a kinatangken ti piskel ti tultulang ken hyperthermia no saan nga umdas dagiti benzodiazepines, nupay ti GABAergic restoration ti agtalinaed a kangrunaan nga agas.
5. Naganat a pannakaisubli ti intrathecal baclofen delivery:
6. No ti pump reservoir ket basta nagtaray nga awan ti kargana wenno nataktak kalpasan ti MRI: Ti neurosurgeon, physiatrist (PM&R specialist), wenno nasanay a manufacturer clinical specialist ket agsaludsod iti bomba babaen ti telemetry wand ken mangaramid iti bedside sterile reservoir refill wenno i-restart ti motor.
7. No na-kink, na-disconnect, wenno naburak ti catheter ken nataktak ti operasion: Mabalin nga aramiden ti doktor ti bedside single-shot lumbar puncture injection ti preservative-free intrathecal baclofen (gagangay a 50 agingga iti 100 micrograms) wenno mangikabil iti temporario nga external lumbar intrathecal catheter tapno dagus a ma-aresto ti fulminant withdrawal agingga panagsukat iti kateter babaen ti operasion.
8. Agresibo nga IV hydration para iti rhabdomyolysis: Isotonic nga intravenous fluids (0.9% normal saline) ket napartak a maipauneg tapno mataginayon ti nangato a panagruar ti ihi ken mairuar ti myoglobin manipud kadagiti bato, bayat a mamonitor ti serum potassium, creatine kinase (CK), ken coagulation panel iti tunggal 4 agingga iti 6 nga oras.

Dagiti rehional a numero ti emerhensia ken dagiti protocol ti ahensia¶

• Estados Unidos ken Canada: Tawagan ti 911. Ti Pakdaar ti Black Box ti Administrasion ti Taraon ken Agas ti E.U. para iti intrathecal baclofen (Lioresal Intrathecal / . Gablofen) ibilinna ti dagus nga emerhensia a pannakayospital gapu iti maipagarup a pannakaikkat, a mangitag-ay a ti laeng oral a baclofen ket saan a mapagtalkan a manglapped iti panagrang-ay agingga iti rhabdomyolysis, pannakapaay ti multisystem organ, ken ipapatay. Mabalin met a kontaken dagiti klinikal ti 24-oras a Medtronic Technical Services Emergency Line (1-800-707-0933 idiay US) tapno panid ti lokal a field clinical engineer babaen ti programmer tablet iti departamento ti emerhensia.
• Estados Unidos: Tawagan ti 999. Dagiti Pagannurotan ti Klinikal a Panagkomision ti NHS England para iti Intrathecal Baclofen Therapy ken dagiti Pagalagadan ti NICE Spasticity ket mangiturong ti dagus a panagyakar iti rehional a neurosciences wenno sentro ti pannakadangran ti duri, IV benzodiazepine titration, ken naganat a panagimbestigar ti bomba.
• Kappon ti Europa: Tawagan ti 112. Dagiti protocol ti European Academy of Neurology (EAN) ken European Medicines Agency (EMA) ipaganetgetda dagiti nangato a dosis nga IV benzodiazepines, aktibo a panagpalamiis iti ruar, ken dagiti emerhensia nga intrathecal rescue bolus babaen ti lumbar puncture no ti pannakadadael ti kateter ti bomba ket pakaigapuan ti nakaro a pannakaikkat.
• Australia ken New Zealand: Tawagan ti 000 idiay Australia wenno 111 idiay New Zealand. Dagiti alerto ti kinatalged ti Therapeutic Goods Administration (TGA) ken ANZCA neuromodulation ket mangibilin iti dagus a panangtingiting iti ospital para iti aniaman a dual-tone nga alarma ti bomba wenno di mailawlawag a panagkigtot/hypertonia.
• India ken Asia-Pacific: Tawagan ti 112 idiay India, 995 idiay Singapore, 119 idiay Japan ken South Korea, wenno 999 idiay Malaysia ken Hong Kong. Para iti dadduma a pagilian, kitaen ti direktoriomi ti dagiti internasional a numero ti emerhensia.

Masansan a maisaludsod¶

Apay a ti intrathecal baclofen withdrawal ket mangpataud iti nakaro a panaggagatel ti intero a bagi nga awan ti panagruar ti kudil?¶

Iti dorsal a sara ti duri ti tao, dagiti espesial a manglapped nga interneuron ket agus-usar kadagiti GABA-B a reseptor tapno agtalinaed a naulimek dagiti dalan ti nerbio a mangipasimudaag iti panaggagatel iti sidong dagiti normal a kasasaad. No ti pasiente ket umaw-awat iti agtultuloy nga intrathecal baclofen iti adu a bulan wenno tawen ket kellaat nga agsardeng ti panagayus, dagita a spinal GABA-B receptor ket mabaybay-an a naan-anay a di matignay, a pakaigapuan ti espontaneo ken di agsarday nga agputok dagiti spinal itch neuron. Gapu ta daytoy a panaggagatel ket agtaud iti uneg ti duri imbes a manipud iti pannakairuar ti histamine iti kudil, awan ti hives wenno panagpulaw, ken saan nga agtrabaho dagiti antihistamines a kas iti diphenhydramine (Benadryl).

Mabalin kadi nga itedko laeng ti ekstra nga oral a baclofen tablets iti pagtaengan no mangrugin nga ag-beep wenno maibus ti baclofen pump ti anakko?¶

No naan-anay a siririing ti pasiente ken kabaelanna ti agtilmon a sitatalged, rumbeng nga itedmo a dagus ti nairesetada nga emerhensia a panangispal a dosis ti oral baclofen, ngem masapul latta a diretsoka iti departamento ti emerhensia. Ti natilmon a baclofen ket saan unay a bumallasiw iti bangen ti dara-utek, a makagun-od iti nakurang a kakasangagasut ti konsentrasion ti pluido ti duri iti kada miligramo no idilig iti intrathecal infusion. Ti panagpannuray laeng kadagiti oral a tableta ti baclofen iti pagtaengan ket nagbanag iti adu a nadokumento nga ipapatay gapu iti refractory seizures, 41 C (106 F) hyperthermia, ken pannakapaay ti adu nga organo.

No SAAN nga ag-beep ti bomba ti baclofen, paneknekan kadi dayta nga awan ti pasiente iti baclofen withdrawal?¶

Saan.Nasurok a 70 a porsiento kadagiti mamagpeggad-biag a kaso ti intrathecal baclofen withdrawal ti mapasamak nga awan ti aniaman a mangngeg nga alarma manipud iti bomba. Ammo laeng ti makin-uneg a kompiuter ti bomba no adda bileg ti bateria, no kuna ti reservoir timer nga agtalinaed ti pluido, ken no agturturong ti motor rotor; awan ti sensorna iti uneg ti flexible catheter tube a mapan iti duri. No agkidem, aglati, agdiskonekta ti kateter iti nozzle ti bomba, wenno agdisso manipud iti kanal ti duri nga agturong iti taba iti likud, agtultuloy nga ag-ung-ungor ti bomba a siuulimek bayat nga awan ti agas a makadanon iti duri.

Apay nga ited dagiti doktor ti intravenous lorazepam wenno diazepam (Valium) para iti baclofen withdrawal idinto ta nagduduma nga agas dagitoy?¶

Agtrabaho ti baclofen kadagiti GABA-B receptor, nga agbalin a nakaro a maibus ken ma-desensitized bayat ti napaut nga intrathecal pump therapy. Dagiti benzodiazepine a kas ti diazepam, lorazepam, ken midazolam ket napardas a bumallasiw iti sentral a sistema ti nerbio no maited iti urat ken mangpaaktibo kadagiti GABA-A a reseptor kadagiti isu met laeng a spinal motor neurons ken dagiti dalan ti utek. Daytoy ti mangisubli iti inhibitory chloride-channel braking iti ballasiw ti sistema ti nerbio iti sumagmamano a minuto, a mangpasardeng iti naranggas a panagkipet ti piskel, panagatake, ken hyperthermia bayat nga ilinteg dagiti doktor ti bomba.

Ania ti "pocket fill" bayat ti baclofen pump refill appointment, ken ania dagiti pakdaar a pagilasinan?¶

Mapasamak ti pannakapunno ti bulsa no aglislis wenno saan a makastrek ti dagum a pangpunno manen iti makintengnga a silicone septum ti bomba, nga aksidente a mangi-inject iti mililitro a konsentrasion unay a likido a baclofen iti nalukneng a taba iti sirok ti kudil ti tian imbes nga iti uneg ti tangke ti titanium. Dagiti pakdaar a pagilasinan iramanna ti naisangsangayan a panaglumbang wenno panagsakit iti rabaw ti lugar ti bomba bayat ti pannakakarga manen, a sarunuen iti uneg ti 30 a minuto agingga iti 4 nga oras ti nauneg a panagkipet ti piskel, nakaro a pannakaturog, nalamuyot a panagsao, nabannayat a narabaw a panaganges, ken coma. Asinoman nga agbalin nga abnormal a makaturog wenno ag-floppy iti sumagmamano nga oras kalpasan ti pannakakarga manen ti bomba kasapulanna a dagus ti ambulansia.

Gubuayan ken opisial a panangiwanwan¶

• US Food and Drug Administration (FDA) & Medtronic Neuromodulation: Panangireseta iti Impormasion ken Nakahon a Pakdaar para iti Lioresal Intrathecal / Gablofen (Baclofen Injection) ken SynchroMed II/III Programmable Infusion Systems (Panangbigbig ken emerhensia a panangtarawidwid iti intrathecal baclofen withdrawal ken pocket-fill overdose).
• Ni Coffey RJ ken dagiti kakaduana. (Arkibo ti Pisikal a Medisina ken Rehabilitasion): Kellaat a Panagikkat Manipud iti Intrathecal Baclofen: Panangbigbig ken Panagmanehar iti Posible a Mangpeggad iti Biag a Sindrom (Patopisiolohia ti duri a GABA-B receptor downregulation, neuropathic pruritus nga awan ti panagruar ti rash, rhabdomyolysis, ken DIC).
• Saulino M ken dagiti kakaduana. (Neuromodulation: Teknolohia iti Neural Interface): Kasayaatan nga Ar-aramid para iti Intrathecal Baclofen Therapy: Panagsolbar ti Problema ken Panagmanehar kadagiti Emerhensia ti ITB (Pagalagadan ti Panel ti Konsensus kadagiti diagnostiko ti pannakapaay ti kateter, panagaspirasion ti Catheter Access Port, ken IV benzodiazepine/cyproheptadine rescue).
• Nasional a Serbisio ti Salun-at (NHS England) & Nailian nga Instituto para iti Salun-at ken Kinasayaat ti Panagtaripato (NICE, Nagkaykaysa a Pagarian): Klinikal a Patakaran ti Panagkomision: Intrathecal Baclofen para iti Nakaro nga Spasticity kadagiti Nataengan ken Ubbing.
• Watve S. V. ken dagiti kakaduana. (Spinal Cord): Panangtarawidwid ti Nakaro a Sobra a Dosis ken Kurang a Dosis ti Intrathecal Baclofen: Lumbar Puncture CSF Drainage ken ICU Supportive Care Protocols.

Mainaig a giya¶

• Serotonin syndrome, neuroleptic malignant syndrome, ken panagtitinnulong ti agas
• Autonomic dysreflexia iti pannakadangran ti duri
• Status epilepticus, napaut a panagatake, ken agas a mangispal
• Nakaro a pannakadangran ti bato, rhabdomyolysis, ken nasipnget a triage ti panagbannog ti ihi
• Usaren ti CPR ken AED dagiti nataengan