Retirada da bomba de baclofeno intratecal vs sobredose: comezón, espasticidade de rebote e hipertermia¶

Unha bomba de baclofeno intratecal (ITB) implantada (como o sistema Medtronic SynchroMed II ou SynchroMed III) envía microgramos de baclofeno líquido directamente no líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea a medula espiñal para controlar a espasticidade grave da parálise cerebral, a esclerose múltiple, a lesión medular ou a traumatismo craneal. Debido a que a administración intratecal concentra o medicamento nos receptores GABA-B da columna vertebral a unha potencia 100 veces superior á dos comprimidos ingeridos, calquera interrupción repentina do fluxo da bomba (desde un depósito baleiro, unha cita de recarga perdida, o rotor da bomba parado, a batería esgotada ou o catéter espinal dobrado/desconectado) desencadea dentro do síndrome ** intrathecal ** toeacute; 48 horas. Pola contra, un erro de programación ou unha inxección de peto durante unha recarga pode causar sobredose de baclofeno intratecal aguda, que provoca flacidez ascendente, parada respiratoria e coma. Se un paciente cunha bomba de baclofeno implantada presenta comezón repentina e inexplicable en todo o corpo, rixidez muscular violenta, febre alta ou somnolencia anormal, chame ao seu local. números de emerxencia inmediatamente. Para urxencias neurolóxicas e térmicas relacionadas, consultar síndrome serotoninérgico e síndrome neuroléptico maligno, Disreflexia autonómica na lesión medular, e dano renal agudo e rabdomiólise.

A abstinencia intratecal aguda de baclofeno é frecuentemente diagnosticada erróneamente nos servizos de urxencias como meninxite bacteriana, sepsis, síndrome neuroléptico maligno ou disreflexia autonómica. Recoñecer o clásico sinal de alerta temperá (coceira xeneralizada intensa sen erupción cutánea), escoitar o pitido de alarma acústica interna da bomba, dar baclofeno oral de rescate e benzodiacepinas se o paciente pode tragar con seguridade e acudir a un hospital capaz de interrogar a bomba de urxencia e restaurar o LCR lumbar salva vidas.

Fai isto agora¶

1. Chame inmediatamente ao teu número de emerxencia local. Marque 911 nos Estados Unidos e Canadá, 112 en toda a Unión Europea, 999 no Reino Unido, 000 en Australia ou consulte o noso directorio de números de emerxencia. Dígale claramente ao despachador: "Emerxencia con bomba de baclofeno intratecal implantada: sospeita de abstinencia aguda (ou sobredose) de baclofeno que require transporte hospitalario inmediato."
2. Determine de inmediato se o paciente está en RETIRO (ríxido, espasmos, quente, comezón) ou SOBREDOSE (coxeo, sono, respiración lenta, frío).
3. Sinais de abstinencia: Coceira intensa en todo o corpo (pruritus) con sen erupción cutánea, retorno de espasmos musculares violentos e rixidez similar a unha táboa, arrepíos, corazón acelerado, presión arterial alta, axitación ou alucinacións e febre que sube rapidamente (que a miúdo supera os 40 a 41 graos Celsius [104 a 105,8 graos Fahrenheit]).
4. Sinais de sobredose: Somnolencia extrema (somnolence) progresando a coma, músculos de "boneca de trapo" flexibles (flaccid hypotonia), perda de reflexos profundos dos tendóns, dificultad para falar, babeo, respiración lenta e superficial (respiratory depression), presión arterial baixa e frecuencia cardíaca lenta.
5. Se o paciente está en ABUSTIBILIDADE e está totalmente esperto e pode tragar con seguridade, administre inmediatamente a dose de baclofeno oral de emerxencia prescrita (e diazepam/lorazepam prescrito) de inmediato. Nunca lle administre nada por vía oral se o paciente está somnoliento, convulsivo ou con espasmos por tragar. Aínda que o baclofeno oral só non pode deter completamente a abstinencia intratecal severa porque atravesa a barreira hematoencefálica demasiado lentamente, dándolle unha dose oral alta inmediata xunto cunha benzodiazepina prescrita (diazepam ou lorazepam) gaña tempo crítico mentres se transporta ao hospital.
6. Se o paciente ten febre alta e espasmos musculares violentos (abstinencia), inicie o arrefriamento externo activo e protéxeo de lesións. Quitar as mantas e a roupa pesadas, aplique compresas de xeo envoltas en toallas húmidas no pescozo, axilas e ingles, a pel humedecida do ventilador e a almofada da cadeira de rodas ou das barandillas da cama non causen rupturas violentas nin fracturas. rabdomiólise. Nunca restrinxes fisicamente a un paciente que teña espasticidade de rebote grave, xa que loitar contra as restricións acelera a degradación muscular e a hipertermia.
7. Se o paciente está en SOBREDOSE (coxeo, inexcitable ou respirando lentamente), apoie as súas vías respiratorias e prepárese para respirar de rescate. Rode o paciente inconsciente de lado na posición de recuperación para evitar atragantarse coa saliva ou o vómito, incline a cabeza suavemente para manter a vía aérea aberta e comece a respirar de rescate ou RCP adulto se a respiración se detén ou cae por debaixo das 8 respiracións por minuto.
8. Localizar a tarxeta de identificación do dispositivo implantado do paciente e levar o programador externo do paciente (se está asignado) ao hospital. Os médicos de urxencias e os neurocirurxiáns precisan coñecer o modelo exacto de bomba (xeralmente un Medtronic SynchroMed II ou III implantado baixo a pel abdominal), a concentración do fármaco no interior do reservorio (por exemplo, 500 mcg/mcg/mL e dose diaria, 2,00 mc/mL e dose). a data da última recarga.

Árbore de decisión: triaxe de emerxencia con bomba de baclofeno intratecal¶

flowchart TD
    A["Paciente con bomba de baclofeno intratecal (ITB) implantada"] --> B{"Comprobe o ton muscular, o estado de alerta e a alarma da bomba"}
    B -->|"Coceira sen erupción cutánea, espasmos ríxidos, febre, taquicardia ou pitidos de alarma"| C["SÍNDROME AGUDO DE RETIRO DE ITB (Insuficiencia de parto/fallo de catéter)"]
    C --> D{"O paciente está ben esperto e é capaz de tragar con seguridade?"}
    D -->|"Si"| E["Administre inmediatamente baclofeno oral + benzodiazepina oral/rectal de rescate prescrito"]
    D -->|"Non (somnolencia, convulsión ou asfixia)"| F["Manter estrictamente NPO; Administre benzodiazepina de rescate rectal/intranasal se se receita"]
    E --> G["Refresque ao paciente activamente con bolsas de xeo no pescozo/axila/ingua e chame ao EMS agora"]
    F --> G
    B -->|"Músculos flojos/coxos, somnolencia extrema, respiración lenta ou colapso posterior á recarga"| H["SOBREDOSE DE ITB AGUDA (Enchemento do peto, erro de programación ou bolo)"]
    H --> I["Abra as vías respiratorias, colóquese en posición de recuperación deitada de lado, vixire atentamente a respiración"]
    I --> J["Comezar as respiracións de rescate/RCP se a respiración diminúe ou se detén; chame inmediatamente ao EMS"]
    B -->|"Vermelhidão, inchazo, bolsa de líquido ou pus sobre a bomba abdominal ou a incisión nas costas"| K["INFECCIÓN DO PETO DA BOMBA OU HIGROMA DE LCR: NON aspirar na casa; ir a urxencias"]

Como funciona o sistema de baclofeno intratecal e por que falla¶

Un sistema de baclofeno intratecal consta de dous compoñentes implantados:

1. O disco de bomba programable: Un depósito redondo de titanio do tamaño dun disco de hockey e unha bomba peristáltica alimentada por batería (aproximadamente 8,5 centímetros [3,3 polgadas] de ancho e 2 centímetros [0,8 polgadas] de grosor) implantado cirurxicamente baixo a graxa subcutánea do abdome inferior. O centro da bomba ten un septo de recarga do depósito de goma de silicona autoselante, e o bordo da bomba ten un pequeno porto de acceso ao catéter (CAP) que conduce directamente ao catéter espinal evitando o mecanismo da bomba.
2. O catéter intratecal: Un tubo de silicona ou poliuretano delgado e flexible conectado ao lado da bomba que fai un túnel subcutáneo ao redor do flanco ata a parte inferior das costas (lumbar spine), entra na canle espiñal a través da duramadre e enfría cara arriba dentro do líquido cefalorraquídeo (subarachnoid space) á medula espiñal torácica ou cervical.

Causas mecánicas comúns da falla do catéter (por que o 70% das fallas son silenciosas)¶

Aínda que a computadora da bomba de titanio está deseñada para durar de 6,5 a 7 anos antes da substitución electiva da batería, o catéter espinal delgado e flexible está sometido a miles de forzas de flexión, torsión e estiramento cada vez que o paciente pasa da cama á cadeira de rodas, se dobra cara adiante ou crece durante a adolescencia. As complicacións do catéter mecánico inclúen:

• Doblamento ou oclusión do catéter: Curvas pronunciadas onde o catéter sae do conector sen sutura da bomba no abdome ou onde se inclina a través da fascia toracolumbar na parte inferior das costas.
• Fractura ou cizallamento do catéter: Compresión do tubo do catéter entre dúas apófisis espinosas ou ósos da lámina na parte inferior das costas, partindo o catéter pola metade para que o medicamento se filtre nos músculos paraespinais (subcutaneous CSF hygroma).
• Desaloxamento/migración do catéter fóra do espazo intratecal: A punta do catéter deslízase cara atrás a través do buraco dural ata a graxa epidural ou o tecido subcutáneo, moitas veces despois dunha terapia física vigorosa, unha caída dunha cadeira de rodas, unha cirurxía de fusión espinal ou un brote de crecemento repentino nun neno.
• Granuloma intratecal da punta do catéter: Unha masa inflamatoria de macrófagos e tecido cicatricial que se forma ao redor da punta do catéter dentro da canle espiñal (moito máis común con bombas intratecales de morfina ou hidromorfona, pero ocasionalmente reportado con baclofeno de alta concentración), que bloquea a dispersión do fármaco e pode comprimir a propia médula espiñal, causando adormecemento ou paralisis nas pernas.

Infección do peto da bomba, meninxite e fuga de LCR lumbar ("pseudomeningocele")¶

Dúas emerxencias no lugar cirúrxico poden ocorrer nas primeiras 2 a 8 semanas despois da implantación da bomba, a substitución da batería ou a recarga percutánea:

1. Infección do peto da bomba e meninxite bacteriana ascendente: Se se desenvolve vermelhidão, calor, inchazo pantanoso, drenaxe purulenta ou dehiscencia da ferida (puntos que se abren para expoñer o metal de titanio) sobre o peto da bomba abdominal ou a incisión lumbar, as bacterias (* Staphylococcus aureus * ou * Staphylococcus aureus * ou * Staphylococcus poden rastrexar directamente ao exterior do cactus) a través da duramadre ata o líquido cefalorraquídeo, causando meninxite bacteriana fulminante (febre, rixidez do pescozo, fotofobia, confusión) xunto a falla da bomba. Nunca intentes drenar ou espremer líquido do peto da bomba inchado na casa; ir inmediatamente á sala de urxencias para hemocultivos, análise de LCR e vancomicina intravenosa máis cefepima/ceftriaxona.
2. Fuga de líquido cefalorraquídeo lumbar e higroma subcutáneo: Se o líquido cefalorraquídeo se filtra ao redor do lugar da punción dural na parte baixa das costas, pode crear unha protuberancia de fluído suave debaixo da pel traseira (pseudomeningocele) e provocan unha dor de cabeza post-punción dural clásica (unha dor de cabeza severa que empeora drasticamente ao estar sentado de pé e mellora aos poucos minutos de estar completamente plano, acompañada de náuseas e rixidez do pescozo).

Relación de potencia 100 a 1 entre o baclofeno intratecal e oral¶

O baclofeno é un análogo estrutural do ácido gamma-aminobutírico (GABA), o principal neurotransmisor inhibidor do sistema nervioso central humano. Únase selectivamente aos receptores presinápticos e possinápticos GABA-B no corno dorsal da medula espiñal, bloqueando a entrada de calcio e detendo a liberación de neurotransmisores excitadores (glutamato e aspartato) que impulsan a contracción muscular espástica.

Cando un paciente traga comprimidos orais de baclofeno (normalmente de 40 a 80 miligramos [40.000 a 80.000 microgramos] por día), o fármaco absorbe mal a través da barreira hematoencefálica, producindo unha pequena concentración de LCR lumbar de menos de 12 a 95 nanogramos por mililitro de sedación. Pola contra, unha bomba intratecal que infunde só 300 a 800 microgramos por día directamente no LCR alcanza concentracións na medula espiñal lumbar catro a dez veces máis que as doses orais máximas mentres usa 1/100 da cantidade total de miligramos.

Debido a que os receptores inhibidores de GABA-B da medula espiñal están bañados continuamente en baclofeno concentrado as 24 horas do día, as neuronas espiñais adáptanse regulando á baixa (eliminando) os seus propios receptores GABA-B e aumentando a sensibilidade excitatoria.

Que ocorre dentro da medula espiñal cando se detén o fluxo da bomba¶

A vida media biolóxica do baclofeno no líquido cefalorraquídeo humano é de só 1,5 a 5 horas. Cando a bomba se seca ou o catéter se dobra ou se desconecta:

• Dentro de 4 a 8 horas, os niveis de baclofeno do LCR caen cara a cero.
• Privadas da inhibición de GABA-B e carentes dunha densidade de receptor normal, as neuronas motoras alfa e gamma da medula espiñal, as neuronas preganglionares simpáticas e as interneuronas pruriceptivas (coceira) erupcionan nun disparo excitador continuo e sen oposición.
• Todos os músculos esqueléticos do tronco e das extremidades encárganse nunha contracción tetánica, xerando unha calor metabólica masiva (termoxénese superior a 41 graos Celsius [105,8 graos Fahrenheit]) e desgarrando as fibras musculares (rabdomiólise), mentres que o sistema nervioso simpático inunda o torrente sanguíneo de epinerefrina** e a tormenta sanguínea**.

Recoñecemento das catro etapas da retirada intratecal de baclofeno¶

A retirada de baclofeno intratecal segue unha liña de tempo predecible e en rápida escalada. Recoñecer a etapa 1 antes de comezar a febre e a insuficiencia orgánica é fundamental.

Fase 1: pródromo precoz (6 a 18 horas despois da interrupción do fluxo)¶

• Coceira intensa e xeneralizada (neuropathic pruritus) SEN erupcións cutáneas, urticarias ou vermelhidão visibles: Este é o distintivo inicial máis específico da abstinencia intratecal de baclofeno, que ocorre no 40 ao 70 por cento dos pacientes porque os receptores GABA-B espiñais normalmente inhiben as vías de comezón do corno dorsal (interneuronas GRP/Bhlhb5). As familias e os médicos de urxencia a miúdo confunden isto cunha reacción alérxica e dan antihistamínicos (diphenhydramine), que non fan nada e en realidade empeoran o delirio.
• Retorno da espasticidade inicial e da tensión muscular: As pernas, os brazos ou o tronco do paciente séntense máis ríxidos ao transferirse ou vestirse, acompañados de espasmos de sobresalto frecuentes, clonus no nocello (golpes rítmicos dos pés) e ansiedade ou insomnio inquedos.
• Disestesia e parestesia: Sensacións de formigueo, ardor ou "pinzas e agullas" na pel, suor (diaphoresis), e a pel de galiña (piloerection).

Fase 2: espasticidade aguda de rebote e tormenta autonómica (18 a 36 horas)¶

• Capasmos musculares violentos, dolorosos e continuos e rixidez: Opistótono grave (arqueamento das costas e do pescozo), xeonllos e cadeiras bloqueados e sacudidas mioclónicas rítmicas continuas das extremidades.
• Inestabilidade autonómica hiperadrenérxica: Frecuencia cardíaca en repouso acelerada entre 120 e 170 latidos por minuto, oscilacións salvaxes da presión arterial (hipertensión severa alternada con hipotensión), respiración rápida (tachypnea), e suores empapados.
• Febre central en aumento: a temperatura corporal supera os 38,5 a 40,0 graos centígrados (101,3 a 104,0 graos Fahrenheit) - impulsada enteiramente pola contracción implacable do músculo esquelético e a desregulación do hipotalámico, non pola infección.
• Cambios psiquiátricos e cognitivos: Axitación severa, paranoia, alucinacións visuais e auditivas, desorientación e delirio.

Fase 3: Hipertermia fulminante, estado epiléptico e rabdomiólise (36 a 72 horas)¶

• Hiperpirexia extrema: a temperatura central supera os 40,5 a 42,0 graos Celsius (104,9 a 107,6 graos Fahrenheit), desnaturalizando as encimas celulares en todo o cerebro, o fígado e o corazón.
• Convulsións tónico-clónicas xeneralizadas e estado epiléptico refractario: A abstinencia cortical de GABA-B desencadea convulsións continuas que non cesan sen benzodiacepinas, propofol ou barbitúricos por vía intravenosa en altas doses.
• Rabdomiólise masiva e urina escura de "Coca-Cola": A descomposición muscular libera cantidades masivas de creatina quinase (niveis de CK que a miúdo superan de 10.000 a 100.000 U/L), mioglobina, potasio e fosfato no sangue, o que enchufa os túbulos renales que provocan hipervitaminas cardíacas e hipertróficas. arritmias**.

Etapa 4: insuficiencia orgánica multisistémica e colapso cardiovascular¶

• Coagulación intravascular diseminada (DIC): Coagulación sistémica incontrolada e sangrado espontáneo das enxivas, sitios IV e tracto gastrointestinal.
• Insuficiencia hepática aguda, lesión renal aguda, SDRA e shock cardioxénico.

Comprensión das alarmas audibles das bombas Medtronic SynchroMed¶

As bombas Medtronic SynchroMed II e III implantadas conteñen un transdutor acústico piezoeléctrico que emite distintos pitidos audibles que podes escoitar ao estar preto do paciente ou colocar o oído preto do abdome:

Diferenciar a retirada de ITB das emerxencias similares¶

Debido a que os pacientes con parálise cerebral, lesións da medula espiñal ou esclerose múltiple tamén son propensos a sepsis do tracto urinario, infeccións por derivación ventriculoperitoneal (VP), disreflexia autonómica e reaccións á medicación, os médicos de emerxencia utilizan as seguintes características clínicas para distinguir a abstinencia aguda de baclofeno:

Sobredose aguda de baclofeno intratecal: "enchedos de peto" e erros de programación¶

Aínda que é menos común que a abstinencia, a sobredose de baclofeno intratecal aguda é unha emerxencia inmediata das vías respiratorias e da respiración. A sobredose ocorre en dous escenarios principais:

1. ** "Recheo de peto" subcutáneo accidental durante unha recarga rutinaria da bomba (o máis perigoso): ** Cando un médico enche a bomba cada 2 a 6 meses, insire unha agulla a través da pel abdominal no tabique central de silicona para inxectar baclofeno concentrado (que pode conter **10.000 a 40.000 a 40.000 microgramos de fármaco en xirogramos ** 2 veces ** ** de fármaco). unha dose intratecal letal). Se a agulla esvara ou perde o tabique aínda que sexa lixeiramente, unha parte desa dose masiva inxéctase directamente no peto de graxa subcutánea ao redor da bomba. Durante os seguintes 30 minutos a 4 horas, o baclofeno concentrado absorbe rapidamente no torrente sanguíneo sistémico, causando unha sobredose súbita que ameaza a vida (seguida días paradoxais despois dunha abstinencia severa porque o propio depósito da bomba quedou baleiro).
2. Erro de programación ou de concordancia de concentración: Programar unha concentración de recarga de 2.000 mcg/ml como se fose 500 mcg/ml ou calcular mal un bolo de cebado do catéter despois da revisión cirúrxica.

Síntomas de sobredose aguda de baclofeno (progresión rostral ascendente)¶

A medida que o exceso de baclofeno se estende cara arriba (rostrally) dende o LCR lumbar ata o tronco cerebral e o córtex cerebral:

• Primeiros 30 a 90 minutos: Desaparición repentina de todo o ton normal dos músculos das pernas e do tronco (flacidez/hipotonía profunda), mareos, mareos, náuseas e babeo excesivo (sialorrhea).
• 1 a 4 horas: Somnolencia extrema (somnolence), fala confusa (dysarthria), ataxia, hipotermia, frecuencia cardíaca lenta (bradycardia) e presión arterial baixa (hypotension).
• Toxicidade severa: coma profundo inexcitable, perda de reflexos lumínicos pupilares e reflexos corneales (que imitan a morte cerebral), convulsións xeneralizadas (paradoxalmente causadas pola desinhibición do autorreceptor presináptico GABA-B no córtex) e parada respiratoria/apnea.

Xestión de emerxencia da sobredose de baclofeno¶

1. As vías respiratorias e a respiración son o primeiro: Non hai non hai un antídoto específico de antagonista dos receptores completamente fiable para a sobredose de baclofeno (históricamente probouse a fisostigmina con resultados inconsistentes e efectos secundarios colinérxicos perigosos como bradicardia, broncoespasmo e convulsións; flumazenil non reverte os receptores GABA-B). Non obstante, coa rápida ventilación con máscara de bolsa e intubación endotraqueal, a supervivencia incluso dunha sobredose masiva de baclofeno achégase ao 100 por cento unha vez que a droga se elimina durante 24 a 72 horas.
2. Parada da bomba de emerxencia hospitalaria e drenaxe do LCR: Na sala de emerxencias, os médicos interrogan inmediatamente a bomba para parar a infusión (ou axustala ao caudal mínimo), aspirar o fármaco fóra do depósito da bomba (e aspirar calquera recollida de líquido no peto subcutáneo se se produciu un recheo do peto) e realizar un punción lumbar a través da punción (ou aspirar o lado da bomba). 40 mL de líquido cefalorraquídeo cargado de baclofeno (ás veces intercambiándoo con solución salina normal estéril sen conservantes).

Como tratan os hospitais a abstinencia aguda da ITB cando chegas¶

Saber o que debe facer o departamento de emerxencias axuda aos coidadores a defender claramente un paciente cando chegan a un hospital comunitario onde o persoal raramente pode ver bombas intratecais:

1. Agonismo inmediato de GABA-A e GABA-B por vía intravenosa de altas doses:
2. Debido a que o baclofeno oral non pode chegar á medula espiñal o suficientemente rápido na abstinencia grave, os médicos de urxencias administran inmediatamente benzodiacepinas por vía intravenosa.lorazepam ou diazepam Bolos IV e infusións continuas)**, que activan os receptores GABA-A na medula espiñal e no cerebro, evitando a vía baleira de GABA-B para deter as convulsións, relaxar os espasmos musculares tetánicos e deter a hipertermia.
3. Se o paciente aínda pode tomar medicamentos por vía oral, sonda nasogástrica ou sonda de gastrostomía (PEG), iníciase simultáneamente unha dose alta de baclofeno enteral (normalmente de 10 a 20 mg cada 4 a 6 horas), a miúdo complementada con ciproheptadina oral (de 4 a 8 mg cada 6 a 8 horas, un antagonista do seroclofeno e relieton). abstinencia de baclofeno) ou infusións de dexmedetomidina/propofol na unidade de coidados intensivos.
4. Dantrolene sódico (IV) pódese usar como complemento para a rixidez extrema do músculo esquelético e a hipertermia que ameazan a vida se as benzodiacepinas son insuficientes, aínda que a restauración GABAérxica segue sendo a cura principal.
5. Restauración urxente da administración de baclofeno intratecal:
6. Se o depósito da bomba simplemente quedou baleiro ou paralizouse despois dunha resonancia magnética: Un neurocirurxián, fisiatra (especialista en PM&R) ou un especialista clínico adestrado do fabricante interroga a bomba coa varilla de telemetría e realiza unha recarga do depósito estéril á beira da cabeceira ou reinicia o motor.
7. Se o catéter está torcido, desconectado ou roto e a cirurxía se atrasa: Un médico pode realizar unha inxección de punción lumbar dunha soa inxección de baclofeno intratecal sen conservantes (normalmente de 50 a 100 microgramos)** ou colocar un lumbar externo temporal para deter o catéter intratecal inmediatamente ata que o catéter surtecal se detenga inmediatamente. substitución.
8. ** Hidratación IV agresiva para rabdomiólise: ** Fluidos intravenosos isotónicos (0.9% normal saline) infúndense rapidamente para manter unha elevada produción de urina e eliminar a mioglobina dos riles, mentres se controla o potasio sérico, a creatina quinase (CK) e os paneis de coagulación cada 4 a 6 horas.

Números de emerxencia rexionais e protocolos da axencia¶

• Estados Unidos e Canadá: Chame ao 911. Aviso da caixa negra da Administración de Drogas e Alimentos dos Estados Unidos (FDA) para o baclofeno intratecal (Lioresal Intrathecal / Gablofen) obriga a hospitalización inmediata de emerxencia por sospeita de abstinencia, destacando que o baclofeno oral só non pode previr de forma fiable a progresión á rabdomiólise, a insuficiencia orgánica multisistémica e a morte. Os médicos tamén poden poñerse en contacto coa Liña de emerxencia dos servizos técnicos de Medtronic (24 horas) (1-800-707-0933 nos EE. UU.) para buscar un enxeñeiro clínico local cunha tableta programadora ao departamento de emerxencias.
• Reino Unido: Chamar ao 999. As políticas de posta en servizo clínica do NHS England para a terapia con baclofeno intratecal e as directrices de espasticidade NICE diríxense a transferencia inmediata a un centro rexional de neurociencias ou lesións da columna vertebral, titulación IV de benzodiazepinas e interrogatorio urxente da bomba.
• Unión Europea: Chamar ao 112. Os protocolos da Academia Europea de Neuroloxía (EAN) e da Axencia Europea de Medicamentos (EMA) enfatizan as benzodiacepinas IV de altas doses, o arrefriamento externo activo e os bolos de rescate intratecal de emerxencia mediante punción lumbar cando a falla do catéter da bomba provoca unha abstinencia grave.
• Australia e Nova Zelanda: Chame ao 000 en Australia ou ao 111 en Nova Zelanda. A Administración de Bens Terapéuticos (TGA) e as alertas de seguridade de neuromodulación ANZCA obrigan a unha avaliación hospitalaria inmediata para calquera alarma de bomba de dobre ton ou prurito/hipertonía inexplicables.
• India e Asia-Pacífico: Chame ao 112 na India, ao 995 en Singapur, ao 119 en Xapón e Corea do Sur ou ao 999 en Malaisia ​​e Hong Kong. Para outros países, consulte o noso directorio de números internacionais de emerxencia.

Preguntas frecuentes¶

Por que a retirada do baclofeno intratecal causa comezón grave en todo o corpo sen erupción cutánea?¶

No corno dorsal da medula espiñal humana, as interneuronas inhibidoras especializadas usan receptores GABA-B para manter tranquilas as vías nerviosas de sinalización de comezón en condicións normais. Cando un paciente recibe baclofeno intratecal continuo durante meses ou anos e o fluxo detense de súpeto, eses receptores GABA-B espinales quedan completamente sen estimular, o que fai que as neuronas da coceira da columna se disparen de forma espontánea e implacable. Debido a que esta comezón se orixina dentro da medula espiñal en lugar da liberación de histamina na pel, non hai urticaria nin vermelhidão e os antihistamínicos como a difenhidramina (Benadryl) non funcionan.

Podo dar comprimidos de baclofeno por vía oral extra na casa se a bomba de baclofeno do meu fillo comeza a soar ou se esgota?¶

Se o paciente está totalmente esperto e é capaz de tragar con seguridade, debes administrarlle inmediatamente a dose de baclofeno oral prescrita, pero aínda así debes ir directamente ao servizo de emerxencias. O baclofeno tragado atravesa moi mal a barreira hematoencefálica, alcanzando menos dunha centésima parte da concentración de líquido cefalorraquídeo por miligramo en comparación coa infusión intratecal. Depender só de comprimidos de baclofeno orais na casa provocou numerosas mortes documentadas por convulsións refractarias, hipertermia de 41 C (106 F) e fallo multiorgánico.

Se a bomba de baclofeno NON está a emitir un pitido, isto proba que o paciente non está en retirada de baclofeno?¶

Non. Máis do 70 por cento dos casos de abstinencia de baclofeno intratecal que ameazan a vida ocorren sen ningunha alarma sonora da bomba. O ordenador interno da bomba só sabe se a batería ten enerxía, se o temporizador do depósito indica que queda fluído e se o rotor do motor está xirando; non ten ningún sensor dentro do tubo flexible do catéter que vai á columna. Se o catéter se torce, se racha, se desconecta da boquilla da bomba ou se escorrega da canle espiñal cara á graxa traseira, a bomba segue zumbando en silencio mentres cero medicación chega á medula espiñal.

Por que os médicos administran lorazepam ou diazepam (Valium) por vía intravenosa para a retirada do baclofeno cando son medicamentos diferentes?¶

O baclofeno funciona nos receptores GABA-B, que se esgotan gravemente e se desensibilizan durante a terapia de bomba intratecal crónica. As benzodiazepinas como o diazepam, o lorazepam e o midazolam atravesan rapidamente o sistema nervioso central cando se administran por vía intravenosa e activan os receptores GABA-A nas mesmas neuronas motoras da columna vertebral e vías cerebrais. Isto restablece a freada inhibitoria da canle de cloruro no sistema nervioso en cuestión de minutos, detendo os espasmos musculares violentos, as convulsións e a hipertermia mentres os médicos reparan a bomba.

Que é un "recheo de peto" durante unha cita de recarga da bomba de baclofeno e cales son os sinais de advertencia?¶

O recheo do peto prodúcese cando a agulla de recarga esvara ou non penetra no tabique central de silicona da bomba, inxectando accidentalmente mililitros de baclofeno líquido altamente concentrado no tecido graxo brando baixo a pel abdominal en lugar de dentro do tanque de titanio. Os sinais de advertencia inclúen inchazo ou picadura inusual sobre o lugar da bomba durante a recarga, seguido de 30 minutos a 4 horas de profunda flexión muscular, somnolencia extrema, fala dificultosa, respiración lenta e superficial e coma. Calquera persoa que teña somnolencia anormal ou floja dentro das horas despois da recarga da bomba necesita unha ambulancia inmediatamente.

Fontes e orientacións oficiais¶

• Food and Drug Administration (FDA) dos Estados Unidos e Neuromodulation Medtronic: Información de prescrición e advertencia en caixa para Lioresal Intrathecal / Gablofen (inxección de baclofeno) e sistemas de infusión programables SynchroMed II/III (recoñecemento e xestión de emerxencias da retirada e sobredose de baclofeno intratecal).
• Coffey RJ et al. (Arquivos de Medicina Física e Rehabilitación): Retirada brusca do baclofeno intratecal: recoñecemento e xestión dunha síndrome potencialmente mortal (Fisiopatoloxía da regulación á baixa do receptor GABA-B da columna vertebral, prurito neuropático sen erupción cutánea, rabdomiólise e DIC).
• ** Saulino M et al. (Neuromodulación: Tecnoloxía na Interfaz Neural):** Best Practices for Intrathecal Baclofen Therapy: Troubleshooting and Managing ITB Emergency (Consensus Panel Guidelines on catheter failure diagnostics, Catheter Access Port aspiration, and IV benzodiazepine/cyproheptadine rescue).
• Servizo Nacional de Saúde (NHS England) e Instituto Nacional de Excelencia en Saúde e Asistencia (NICE, Reino Unido): Política de posta en servizo clínica: Baclofeno intratecal para a espasticidade severa en adultos e nenos.
• Watve SV et al. (Médula espinal): Xestión da sobredose e subdose aguda de baclofeno intratecal: drenaxe do LCR por punción lumbar e protocolos de coidados de apoio na UCI.

Guías relacionadas¶

• Síndrome da serotonina, síndrome neuroléptico maligno e interaccións medicamentosas
• Disreflexia autonómica na lesión medular
• Estado epiléptico, convulsións prolongadas e medicamentos de rescate
• Dano renal agudo, rabdomiólise e triaxe de esforzo de ouriños escuras
• Uso de RCP e DEA en adultos